成 人 肾 母 细 胞 瘤

基因表达
Wilms’ Tumor in Adults: Aspiration Cytology and Cytogenetics Peng Li, M.D., Ph.D., Mary Ann Perle, Ph.D., John V. Scholes, M.D., and Grace C.H. Yang, M.D. Department of Pathology, New York University School of Medicine, New York, New York
相关文献（1）
患者：1983-2001年共17人（16-29岁，平均诊断年
龄17.5岁），平均随访131月。
治疗：依据意大利相关年份治疗WT的指南，同儿
童的治疗方案相同。**
患者分期依照 NWTS-4 staging system
相关文献（1）
相关文献（1）
17人中有９人肿瘤复发或是出现疾病进展，６人死亡。 复发的患者手术切除后,2人分别随访24个月和152个月无复
结论：I期行2联化疗，无需放疗；对II、III、IV期患者应行3
联化疗加肿瘤床放疗(2000 cGy)。

Arrigo S, Beckwith JB, Sharples K, et al. Better survival after combined modality care for adults with Wilms’ tumor. A report from the National Wilms’ Tumor Study. Cancer. 1990; 66:827–830.

史密斯泌尿外科学 第16版 肾母细胞瘤 354-357
治疗
Treatment Protocol for National Wilms’ Tumor Study-5
The usual approach in most patients is nephrectomy followed by chemotherapy with or without postoperative radiotherapy.
后下段可见一类圆形肿块影，包膜完整，大小约 4.3cm＊4cm＊4cm，平扫密度不均匀，病变内散在 类圆形及新月形低密度影CT值19-28Hu,周边可见花 边样较高密度影，CT值41-58Hu。增强扫描低密度 区未见明显强化，较高密度区可见轻度至中度强化， CT值66-86Hu，强化程度明显低于肾实质，周围肾 实质明显受压变薄，左侧肾窦受压，肾窦内局部肾 血管及肾盂、肾盏受压移位。结论：左肾占位性病 变，合并局部出血。
病
既往史：无特殊
例
体格检查：生命体征平稳，心肺腹查体未见
明显异常。双肾区无异常隆起无叩击痛，双 肾下极可触及，双侧输尿管走行区无压痛， 耻骨上区无压痛，膀胱未充盈，正常女性外 阴，尿道外口无红肿，无分泌物。
病

例
化验检查 1. 血、尿常规：未见异常。 2. 生化全项：肝功能正常，血肌酐及尿素氮正 常。


成人诊断标准
Kilton 于1980 年提出了成人肾母细胞瘤的诊断标准: (1) 肾脏原发性肿瘤； (2) 具有原始母细胞样梭形或圆形细胞成分； (3) 病理发现不成熟胚胎样肾小球、肾小管样结构； (4) 无肾癌组织； (5) 组织学图像明确； (6)年龄大于15 岁。

Kilton L，Matthews MJ，Cohen MH：Adult Wilms’ tumor: A report of prolonged survival and review of the literature. J Urol 1980;124:1-5
病
辅助检查
例
心电图，胸片未见异常。 泌尿系B超（2007-02-26,本院）：左肾中下
极肾盂旁探及一类圆形直径3.1cm低回声实性 占位，外形规则，表面光滑，内部回声不均， 未见血流信号，肾静脉及下腔静脉未见瘤栓， 肾门及腹膜后未见肿大淋巴结。结论：左肾 CaT1N0V0MX
病 例
CT（2007-02-14,外院）：左肾体积略增大，左肾
发，1人随访30月后出现再次复发。
平均随访131月中，5年于10年的生存率（OS）比是62.4%，
无病生存（DFS）比是45.8%。排除一个弥漫性间变 （diffuse anaplasia）患者，5年和10年的OS和DFS比分别 是68.7%和50%。
结论：作者相信适当的应用儿童Wilms瘤诊断及治疗指南，
病 例
病 例
病 例
入院后于2007-02-27行左肾根治性切除术： 1. 术中见肿瘤位于左肾中段，部分压迫肾盂，包膜完 整，外周呈黄色，中心呈暗黑色。 2. 术后病理示（病检号：07-0293）：（左）肾母细 胞瘤（Wilms瘤），上皮型。属中度危险肿瘤。肿 瘤大小：4cm ＊ 3.5cm ＊ 3cm。可见大片出血、 坏死。肿瘤以上皮性成分为主，多为早期上皮性分 化。未分化的胚芽成分较少见。未见明显间变。肿 瘤局限于肾内，Ⅰ期。手术断端未见肿瘤。免疫组 化：AE1/AE3（部分+），VIM（部分+）， NSE （部分+）， WT1（部分+）。
可以提高成人患者的预后
相关文献（2）
1. 1982年，NWTS第一次报道对31位成人WT患者的
治疗结果（1968-1979年）。 2. 28人行手术治疗，30人行化疗，24人（77.4%）接 受术后放疗，51.7%患者处在Ⅲ期和Ⅳ期 3. 3年存活率是24%，当时儿童患者为74%
结论：作者认为成人WT预后差，无论处在哪个期
1.
病 理
1. 2.
典型的Wilms瘤由不同比例的原生质、上皮和基质成r Study）把病理标本与临床结果联系 起来，将多种组织特征分为较好的和不好的预后两组： 较好的预后肿瘤组织包括未发生间变的所有的Wilms瘤（FH, favorable histology） 不好的预后(UH, unfavorable histology)一组肿瘤含有局灶性(focal)或 弥漫性(diffuse)的间变细胞成分（anaplasia），或含有其他两种非 Wilms瘤变种的肿瘤实体肾透明细胞肉瘤（CCSK, clear cell sarcoma of the kidney）和杆状肿瘤（RTK, rhabdoid tumor of the kidney）成 分。
CANCER July 15, 2004 / Volume 101 / Number 2
Monica Terenziani, M.D. Filippo Spreafico, M.D. et al
Unita` di Oncologia Pediatrica, Istituto Nazionaleper lo Studio e la Cura dei Tumori, Milan, Italy. et al
相关文献（4）
1. 1994年，法国报道22位大于16岁的患者，治疗时
间超过19年。 2. 所有患者行肾切除；15位患者接受放化疗；6个患 者接受化疗；1位患者仅接受了放疗。 3. 平均随访100个月，其中55%患者仍存活，其中 45%的患者无瘤生存
1.
FRENBACK S K. Nephroblastomotosis :comparison of CT and urography [J] . Radiology ,1998 ,166 :153 - 155.
辅助检查

肾动脉造影（成人肾母细胞瘤）：表现为肿瘤呈 少血性,供养血管纤细,排列整齐,呈弯曲波浪状进 入肿瘤组织,即“蔓藤状血管”。82 %的成人肾母 细胞瘤在肾动脉造影上具有上述特点,所以可以以 此作为与其他肾脏肿瘤相鉴别的依据1。而典型肾 癌在肾动脉造影上表现为肿瘤内血管丰富,可见动 静脉瘘,并有肿瘤染色等。

回顾

肾母细胞瘤( nephroblastoma) 又称威尔姆斯瘤(Wilms’ tumor ,WT) , 是婴幼儿最常见的恶性实体瘤之一,80 %以上患者小于5岁,发病平均 年龄为3.5 岁。 临床表现主要是腰腹部包块（超过90%），其他还有肉眼血尿，发烧， 腹痛，高血压，腹水等。 少部分患儿伴有先天畸形,如泌尿生殖系畸形（Genitourinary anomalies） 、半身肥大(hemihypertrophy) 、 Denys-Drash 综合 征、WAGR 综合征、Beckwith-Wiedemann 综合征,或同时患其他恶 性肿瘤。**

Kalapurakal JA , Dome JS ,Perlman EJ ,et al . Management of Wilms’tumor : current practice and future goals. Lancet Oncol ,2004 , 5 :37246.
辅助检查

B超：仅能发现肿块,而不能提示肿块的性质。 CT（成人肾母细胞瘤）： 1. CT 平扫表现为实性肾肿块,来自肾皮质,一般较大,在肾内膨 胀性或弥漫性生长,亦有向外生长者。肿物的密度明显低于 正常的肾实质。有时可以发现肿物内部的密度不均匀,可能 为肿物内部出血、坏死或者钙化所致。 2. CT 增强扫描时可以发现,肿物呈不均匀强化,其内部可以有 出血区、坏死区。肿块与肾实质之间也可以出现线状强化 的假包膜影1。
成人肾母细胞瘤
（Adult Wilms’ Tumor）
病
病历号：02126450
例
患者青年女性，35岁，已婚
主诉“间断性左侧腰部疼痛1周”
现病史：一周前无明显诱因出现左侧腰部疼
痛，呈绞痛，伴恶心、呕吐，为胃内容物， 无血尿，无尿频、尿急、尿痛，无腹胀、腹 泻，自服去痛片不能缓解。在家休息一夜后 症状缓解，在外院查CT示左肾占位，逐来我 院。
Kioumehr F , Cochran S T , Layfield L , et al. Wilms tumor (nephroblastoma) in the adult patient : clinical and radiologic manifestations [J].AJR ,1989 ,152 (2) :299 3021