肾母细胞瘤
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肾母细胞瘤病理及影像学特征分析
ＹＡＮＧ －ｉ ＸＵ ａ ｎ，ＺＨＡＮ Ｇ ｎｇ Ｈ ｕ Ｌｉｌ， Ｘｉ ｏ Ｙａ Ｙｉ ａ， ｅ ｌ ｔａ
（ ｐ ｒｍｅ ｔ ｆ Ｐ ｔｏｏ ｙ， Ｄｅ ａ ｔ ｎ ａｈ ｌｇ Ａ ｉ ａｅ ｕ ｒＨｏｐ ｔｌ ｏ ｌ ｔｄ Ｔ ｍｏ ｓ ｉ ，Ｘｉｊａ ｇＭｅ ｉ ｌＵ ｉｅｓ ｙ， ｉ ａ ｎ ｎ ｄ ｃ ｎｖｒｉ ｉ ａ ｔ
ｓｎ ｅ ｐｈ ｓ ｉｆ ｒ ｎｔａ ｉ ｎ． ｎ ２３ ｃ ｓ ｓ ｎ ｐ ｏｂ ａ ｔ ｍ ａ ｔ ｒ ｅ ｅ １ ａ ｅ ｉｈ ｔ ｒ ｅ ｐ ｓ ｆ ｅ ｅ ｔａ ｉ ｇｌ ａ ｅ ｄ ｆｅ ｅ ｉｔｏ Ｉ ａ ｅ ｅ ｈｒ ｌ ｓ ｏ ｈｅ ｅ ｗ ｒ ｃ ｓ ｓ ｗ ｔ ｈ ｅ ｈａ ｅ ｄｉｆ ｒ ｎ ｉ ～ ５
Ｔｗｅ ｔ ｈ ｅ ａ ｅ ｔ ｅ ｈｒ ｂｌ ｓ ｏ ｒ ｎａｙｚ ｄ ｒ ｔ ｏｓ ｅ ｔｖ ｌ ． Ｔｈｅ ｃｉ ｃ ｌｍａ ｅ ｉ ｌ ｎ ｙ ｔ ｒ ｅ ｃ ｓ ｓ ｗｉｈ ｎ ｐ ｏ ａ ｔ ｍａ ｗｅ ｅ ａ ｌ ｅ ｅ ｒ ｐ ｃ ｉ ｅ ｙ ｌｎｉａ ｔ ｒａ ，ｐａ ｈｏ ｏ ｙ ｔ ｌｇ
（ 疆 医 科 大 学 附 属肿 瘤 医院 理 科 ， Ｃ 室 ，新 疆 新 病 Ｔ 乌鲁木齐 ８０ １ ） ３０ １
摘 要 ： 的 探 讨 肾母 细 胞瘤 的病 理 及 影 像 学 特 征 。 方 法 对 ２ 目 ３例 肾 母 细 胞 瘤 患 儿 的 临 床 、 理 及 影 像 学 病 表现 进 行 分 析 。 结 果 ２ ３例 肾母 细 胞 瘤 中 １ ５例 肿 瘤 由未 分 化 的 胚 芽 组 织 、 胚 叶 性 问 质 和 上 皮 成 分 组 成 ； 问 ５例
中图 分 类 号 ： ３ ． １ Ｒ７ ０ ４ Ｒ７ ０ ２ ； ３ ． １ 文献标识码 ： Ａ 文 章 编 号 ： ０ ９５ ５ （ ０ １ ０ — ７ ２０ １ ０ — ５ １ ２ １ ） ７０ ５ —４
肾母细胞瘤少见类型的诊断和治疗
胚芽 组织 。瘤 组 织 中如 果 有 一 种 成 分 达 到 ６ ５ ％ 以
Ｗｉ ｌ ｍ ｓ 瘤最早被 系统研究 ， 并取得 了良好疗效。但 临床上有些病例因肿瘤部位、 形态或性质等特殊性 ， 容 易造 成误诊 和 误 治 ， 成 为诊 治 的难 点 。现 将 作者 近年来在Ｉ 临 床上遇到的少见类型 Ｗｉ ｌ ｍ ｓ 瘤做一回顾 分析 ， 以提高临床对这些少见类型病例的认识。 肾母 细胞 瘤 的少见类 型
母 细胞 瘤囊 腔 间隔 中应 该 有 ’ 肾母 细胞 瘤 中常 见 的肾 胚 芽成 份 ， 和（ 或） 上 皮 成 份 Ｊ 。临床上 ， 囊 性 部 分
分 化型 肾母 细胞 瘤 应 注意 与 肾 的畸 胎瘤 、 肾的 透 明
行 归纳 ， 这些 少见 类 型病 例 大 致 包 括囊 性 部 分 分 化 型、 畸胎 瘤型 、 。 肾外 型 、 马蹄 肾型 、 胎 儿横纹 肌瘤 型及
・
ｌ ５６ ・
临床ｄ ， Ｊ Ｄ ￣ ｂ 科杂志 ２ ０ １ ３年 ４月第 １ ２卷第 ２期 Ｊ ｏ ｕ ｒ ｎ ａ ｌ ｏ ｆ Ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ Ｐ ｅ ｄ ｉ ａ ｔ ｒ ｉ ｃ Ｓ ｕ ｒ ｇ ｅ ｒ ｙ ， Ａ ｐ ｒ ｉ ｌ ２ ０ １ ３ ， Ｖ ｏ １ ． １ ２ ， Ｎ ｏ ． ２
有 很高 的发 病机 会 ， 可 以合 并一 些先 天性发 育 畸形 ， 其 中有 ４ ． ５ ％ 的病人 合并泌 尿 生殖 系 统 畸形 （ 隐睾 、 男 性假 两 性 畸 形 ， 肾 脏 的异 位 ， 发育 不全 ， 马蹄 。 肾 等） ｊ 。根据 肿瘤 的组 织分 型 与 预后 的关 系 ， Ｎ ＷＴ Ｓ
一
上则分别称为上皮型 、 间叶型 、 胚芽型 ， 若 ３种成分 均未达到 ６ ５ ％ 以上 ， 则定为混合型 ， 若以囊肿为主 要成 分 则 称 为 囊 肿 型 肾母 细胞 瘤 Ｊ 。作 者 曾 收 治
Ｗｉ ｌ ｍ ｓ 瘤最早被 系统研究 ， 并取得 了良好疗效。但 临床上有些病例因肿瘤部位、 形态或性质等特殊性 ， 容 易造 成误诊 和 误 治 ， 成 为诊 治 的难 点 。现 将 作者 近年来在Ｉ 临 床上遇到的少见类型 Ｗｉ ｌ ｍ ｓ 瘤做一回顾 分析 ， 以提高临床对这些少见类型病例的认识。 肾母 细胞 瘤 的少见类 型
母 细胞 瘤囊 腔 间隔 中应 该 有 ’ 肾母 细胞 瘤 中常 见 的肾 胚 芽成 份 ， 和（ 或） 上 皮 成 份 Ｊ 。临床上 ， 囊 性 部 分
分 化型 肾母 细胞 瘤 应 注意 与 肾 的畸 胎瘤 、 肾的 透 明
行 归纳 ， 这些 少见 类 型病 例 大 致 包 括囊 性 部 分 分 化 型、 畸胎 瘤型 、 。 肾外 型 、 马蹄 肾型 、 胎 儿横纹 肌瘤 型及
・
ｌ ５６ ・
临床ｄ ， Ｊ Ｄ ￣ ｂ 科杂志 ２ ０ １ ３年 ４月第 １ ２卷第 ２期 Ｊ ｏ ｕ ｒ ｎ ａ ｌ ｏ ｆ Ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ Ｐ ｅ ｄ ｉ ａ ｔ ｒ ｉ ｃ Ｓ ｕ ｒ ｇ ｅ ｒ ｙ ， Ａ ｐ ｒ ｉ ｌ ２ ０ １ ３ ， Ｖ ｏ １ ． １ ２ ， Ｎ ｏ ． ２
有 很高 的发 病机 会 ， 可 以合 并一 些先 天性发 育 畸形 ， 其 中有 ４ ． ５ ％ 的病人 合并泌 尿 生殖 系 统 畸形 （ 隐睾 、 男 性假 两 性 畸 形 ， 肾 脏 的异 位 ， 发育 不全 ， 马蹄 。 肾 等） ｊ 。根据 肿瘤 的组 织分 型 与 预后 的关 系 ， Ｎ ＷＴ Ｓ
一
上则分别称为上皮型 、 间叶型 、 胚芽型 ， 若 ３种成分 均未达到 ６ ５ ％ 以上 ， 则定为混合型 ， 若以囊肿为主 要成 分 则 称 为 囊 肿 型 肾母 细胞 瘤 Ｊ 。作 者 曾 收 治
儿童肾母细胞瘤诊断治疗建议解读
儿童肾母细胞瘤诊断治疗建议
ＣＣＣＧ －ＷＴ －２０１６
作者：汤静燕，血液/肿瘤科主任 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心 发表期刊：中华儿科杂志 ２０１７ 年 ２ 月第 ５５ 卷第 ２ 期
肾母细胞瘤
肾母细胞瘤
肾母细胞瘤 (nephroblastoma)又称威尔姆斯瘤 (Wilms’tumor，简称 WT)，是婴幼儿最常见 的恶性 实体瘤之一 ，发病高峰为 3岁 。它也是应用现代综 合治疗技术 (化疗、手术 、放疗等 )最早且疗效最好 的恶性实体瘤之一 ，生存率已从 三十年代 的 30％飞 跃到如今 85％ 以上 。目前在我国尚少有可靠的大组随访 资料报道 ，在不合理治疗下复发率仍较高
介绍几个组织
• NWTSG • 美国肾母细胞瘤研究组National Wilms’Tumor Study
Group，成立于1969年 • SIOP • 欧洲国际儿童肿瘤学会International Society of
PediatricOncology • CCCG • 中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会Chinese Child Cancer
双侧肾母细胞瘤
：尽可能多地保留一侧肾脏的正常肾组织，
1术前评估符合以下 ２ 个条件时一侧肿瘤 切除，一侧行部分肾切除：①一侧肿瘤侵犯 整个肾脏已 无可以保留的肾实质；②对侧肾脏有足够的肾实质，侵犯 部分小于整个肾脏的 １ ／３，未侵犯肾脏血管和肾盂， 肿瘤边界清楚。 • 2术前评估一侧肿瘤基本侵犯整个肾脏已无可保留的肾实 质，对 侧不符合肾部分切除指征，则一侧肿瘤切除，一 侧行肿瘤活检术，肿瘤边缘钛夹标记。 • 3双侧肾脏均大部分肿瘤侵犯，则双侧肿瘤活检，化疗后 评估肿瘤体积缩小的情况行双侧肾部分切除术或一侧肾切 除
• 修改点4：术前化疗根据不同病理类型选择方案。
ＣＣＣＧ －ＷＴ －２０１６
作者：汤静燕，血液/肿瘤科主任 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心 发表期刊：中华儿科杂志 ２０１７ 年 ２ 月第 ５５ 卷第 ２ 期
肾母细胞瘤
肾母细胞瘤
肾母细胞瘤 (nephroblastoma)又称威尔姆斯瘤 (Wilms’tumor，简称 WT)，是婴幼儿最常见 的恶性 实体瘤之一 ，发病高峰为 3岁 。它也是应用现代综 合治疗技术 (化疗、手术 、放疗等 )最早且疗效最好 的恶性实体瘤之一 ，生存率已从 三十年代 的 30％飞 跃到如今 85％ 以上 。目前在我国尚少有可靠的大组随访 资料报道 ，在不合理治疗下复发率仍较高
介绍几个组织
• NWTSG • 美国肾母细胞瘤研究组National Wilms’Tumor Study
Group，成立于1969年 • SIOP • 欧洲国际儿童肿瘤学会International Society of
PediatricOncology • CCCG • 中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会Chinese Child Cancer
双侧肾母细胞瘤
：尽可能多地保留一侧肾脏的正常肾组织，
1术前评估符合以下 ２ 个条件时一侧肿瘤 切除，一侧行部分肾切除：①一侧肿瘤侵犯 整个肾脏已 无可以保留的肾实质；②对侧肾脏有足够的肾实质，侵犯 部分小于整个肾脏的 １ ／３，未侵犯肾脏血管和肾盂， 肿瘤边界清楚。 • 2术前评估一侧肿瘤基本侵犯整个肾脏已无可保留的肾实 质，对 侧不符合肾部分切除指征，则一侧肿瘤切除，一 侧行肿瘤活检术，肿瘤边缘钛夹标记。 • 3双侧肾脏均大部分肿瘤侵犯，则双侧肿瘤活检，化疗后 评估肿瘤体积缩小的情况行双侧肾部分切除术或一侧肾切 除
• 修改点4：术前化疗根据不同病理类型选择方案。
肾母细胞瘤临床细胞病理学分析
组织病理学确诊的 ２例 肾母细胞瘤的临床表现 、 细胞病理学特征及免疫表型 ， 并结合相关文献进行讨论。结果
左腋 下及右腹股沟可触及 黄豆大小淋 巴结各 １ 枚； 腹部隆起可触及包块 ， 细胞病理学检查： 针吸标本为血性颗粒状 ， 镜下见猩红 色均质物背景 ， 较多小圆形 肿瘤细胞 ， 少许小梭形细胞 ； 细胞病理学诊 断 ： 小细胞型肿瘤 （ 考虑 肾母 细胞瘤 ） 。例 ２， 女， ３岁半 ， 未触及浅表淋 巴结肿大 ； 腹部 可触及包块 ， 细胞病理学检查 ， 送检标本为鱼肉状 ， 镜下见均 质物背景 ， 见大量弥漫排列 的小 圆形 细胞 ， 少许梭形细胞 。 可见细胞呈 “ 菊花团” 样； 细胞病理学诊断 ： 未分化恶性肿瘤 （ 考 虑肾母 细胞瘤 ） 。结论 运用细胞病理 学
诊断＆Ｊ Ｌ 肾母细胞瘤较为少见 ， 需要积累经验 ， 还应注意与神经母细胞 瘤、 Ｅ ｗ ｉ ｎ ｇ肉瘤 、 胚胎性 横纹肌 肉瘤 、 非霍奇 金淋 巴瘤 进
行 区 分 与鉴 别 。
关键词：肾母细胞瘤 ； 临床 ； 细胞病理学
中图分类号 ： Ｒ ３ ６ １ 文献标志码 ： Ａ 文章 编 号 ：１ ６ ７ ２ ３３ ５ ３ （ ２ ０ １ ３ ） １ ３ — １ ６ ６ ０３ Ｄ Ｏ Ｉ ： １ ０ ． ７ ６ １ ９ ／ ｊ ｃ ｍｐ ． ２ ０ １ ３ １ ３ ０ ６ ０
Ｔｗｏ ｅ ａ ｓ ｅ ｓ ｏ ｆ Ｗｉ ｌ ｍｓ ｔ ｕ ｍｏ ｒ ｗｅ ｒ ｅ ｒ ｅ ｔ ｒ ｏ ｓ ｐｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ ｌ ｙ ａ ｎ ａ ｌ ｙ ｚ ｅ ｄ ｉ ｎ ｔ ｅ ｒ ｍｓ ｏ ｆ ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ｓ ｙ ｍｐ ｔ ｏ ｍｓ，ｐ ａ ｔ ｈ ｏ ｌ ｏ ｇ ｉ ｃ ａ ｌ ｃ ｈ ａ ｒ ａ ｃ ｔ ｅ ｒ ｉ ｓ ｔ ｉ ｃ ｓ ａ ｎ ｄ ｉ ｍｍｕ ｎ ｏ ｈ ｉ ｓ ｔ ｏ ｅ ｈｅ ｍｉ ｓ ｔ ｒ ｙ ． Ｔｈ ｅ ｄ ｉ ｓ ｃ ｕ ｓ ｓ ｉ ｏ ｎ ｗａ ｓ ｂ ａ ｓ ｅ ｄ ｏ ｎ ｒ ｅ ｌ ｅ ｖ ａ ｎ ｔ ｌ ｉ ｔ ｅ ｒ ａ ｔ ｕ ｒ ｅ ｔ ｈ ａ ｔ ｈａ ｓ ｂ ｅ ｅ ｎ ｒ ｅ ｖ ｉ ｅ ｗｅ ｄ．Ｒｅ ｓ ｕｌ ｔ ｓ Ｃａ ｓ ｅ １，ａ ４一 ｙ ｅ ａ ｒ — ｏ ｌ ｄ ｂ ｏ ｙ，ｐ ａ ｌ ｐ ａ ｂ ｌ ｅ ｓ ｏ ｆ ｔ ｌ ｅ ｆ ｔ ａ ｘ ｉ ｌ ｌ ａ ａ ｎ ｄ ｉ ｎ ｇ ｕ ｉ ｎ ａ ｌ ｌ ｙ ｍｐｈ ｎ ｏ ｄｅ ｓ
吴鹤-肾母细胞瘤病理诊断进展
6
神经母细胞瘤：出血，界不清
神经母细胞瘤：器官样 生长方式，未分化细胞 椒盐样核
肾母细胞瘤：菊型团 类似神经母细胞瘤
滑膜肉瘤（Synovial Sarcoma)
肾脏少见肿瘤，常被误诊为肾母细胞瘤或其他未分化 肉瘤。常发生于中年人（平均37岁）。
大体：肿瘤较大，平均直径11cm，常局部囊性。
组织学：瘤细胞短梭形成束状排列，未见蛇形和结节 状分布方式。细胞核卵圆形，噬碱性，胞浆不清，有核 重叠。常见坏死。多见囊状结构，囊腔面排列大量胞浆 嗜酸，核排列方向一致，成鞋钉状。少量双向分化的滑 膜肉瘤可见上皮样分化。
切面与肿瘤的成分有关：部分呈 灰白色，质地硬韧有旋涡状纹 理；部分粘液样，质软；部分呈 鱼肉状；部分可见透明软骨样组 织，并常有钙化、大片出血和坏 死区。
2
AFIP2004
经典肾母细胞瘤三种成分： 胚芽成分，间质，管腔上皮
AFIP2004
blastema (B), epithelial structures and stromal component (S)
MRI扫描显示腹腔内的巨大多囊性肿块
部分囊性分化的肾母细胞瘤（CPDN）一种多房性囊性Wilms瘤，其间被薄壁的间隔分隔，肿瘤 常边界清楚，与邻近正常的肾组织之间有明显的分界。
10
病例：14月男性，左肾肿物，d=11cm,切面多房囊性，有清亮液体。
CN
CPDN
WT-1(+)
CK(+) 部分囊性分化肾母细胞瘤
哈尔滨医科大学附属第一医院 吴鹤
正常肾,切面(normal kidney, section)
肾细胞肿瘤 后肾肿瘤 肾母细胞瘤 间叶性肿瘤 混合性间叶和上皮肿瘤 神经内分泌肿瘤 淋巴造血系统肿瘤 生殖细胞肿瘤 转移性肿瘤
神经母细胞瘤：出血，界不清
神经母细胞瘤：器官样 生长方式，未分化细胞 椒盐样核
肾母细胞瘤：菊型团 类似神经母细胞瘤
滑膜肉瘤（Synovial Sarcoma)
肾脏少见肿瘤，常被误诊为肾母细胞瘤或其他未分化 肉瘤。常发生于中年人（平均37岁）。
大体：肿瘤较大，平均直径11cm，常局部囊性。
组织学：瘤细胞短梭形成束状排列，未见蛇形和结节 状分布方式。细胞核卵圆形，噬碱性，胞浆不清，有核 重叠。常见坏死。多见囊状结构，囊腔面排列大量胞浆 嗜酸，核排列方向一致，成鞋钉状。少量双向分化的滑 膜肉瘤可见上皮样分化。
切面与肿瘤的成分有关：部分呈 灰白色，质地硬韧有旋涡状纹 理；部分粘液样，质软；部分呈 鱼肉状；部分可见透明软骨样组 织，并常有钙化、大片出血和坏 死区。
2
AFIP2004
经典肾母细胞瘤三种成分： 胚芽成分，间质，管腔上皮
AFIP2004
blastema (B), epithelial structures and stromal component (S)
MRI扫描显示腹腔内的巨大多囊性肿块
部分囊性分化的肾母细胞瘤（CPDN）一种多房性囊性Wilms瘤，其间被薄壁的间隔分隔，肿瘤 常边界清楚，与邻近正常的肾组织之间有明显的分界。
10
病例：14月男性，左肾肿物，d=11cm,切面多房囊性，有清亮液体。
CN
CPDN
WT-1(+)
CK(+) 部分囊性分化肾母细胞瘤
哈尔滨医科大学附属第一医院 吴鹤
正常肾,切面(normal kidney, section)
肾细胞肿瘤 后肾肿瘤 肾母细胞瘤 间叶性肿瘤 混合性间叶和上皮肿瘤 神经内分泌肿瘤 淋巴造血系统肿瘤 生殖细胞肿瘤 转移性肿瘤
成人肾母细胞瘤3例报道及文献复习
３５ 鉴别诊断 ．
（） １ 肾癌 ： 一些 肾癌可能有腺性成分 和丰富
的肉瘤样或未分化 的细胞 ， 易与肾母细胞瘤相 混淆 ， 容 但无
论 成 人 还是 儿童 肾母 细 胞 瘤 都 不 会 有 肾癌 中 成 熟 的腺 样 结
构， 故可将有无 原始 肾小 管形成 作为 肾母细胞 瘤与其 它肿
参 考 文 献
１张杰华， 陈勇， 陈卫 国， ．成人 肾母细胞 瘤的 影像诊 断． 等 中华放 射 学杂志，９８２ （ ）６７—６８ １９ ，３９ ：４ ４ ．
２ Ｈｅ ｔ ｃ ｎ ｒ ｈ ＭＵ， ｉ ｒ Ｐ ｒ ｃ ｉ Ｍｅａｅ ，Ｂ ａ ｋ ＮＧ， ｌ ａ ． ｕ ｔｗｉ ’ ｕ ｒ ｃ ｎｃ ｒ ｅ １ Ａｄ ｌ ｌ ｓ ｔ ｍｏ ． ａ ｅ ， ｍ
维普资讯
・
１ ０ ・ ４０
浙江临床医学 ２Ｏ Ｏ７年 １ Ｏ月第 ９卷第 １ Ｏ期
・
病 例 报 告 ・
成人 肾母细胞瘤 ３ 报道及文献复 习 例
马 杰 徐 文 娟
报道 ５ 例 ， ３ ， ２ ； ８ 男 ２例 女 ６例 发病年龄 ｌ ６—６ 岁。病变 均 ｌ 位于单侧 肾脏 。成人 肾母 细胞 瘤 亦可 见 于双侧 肾脏 和 肾 外 。Ｈ ｎ ｈ２ ｅ ｃ＿ 收集 ｌ 肾外成 人 肾母细胞 瘤 ， ｊ ０例 ４例位于腹 膜后 ， 于卵巢 和子宫 内各 ２例 ， 位 位于卵 巢和睾丸 各 １ 例。 成人肾母 细胞瘤和肾癌的临床 表现及组织学形态容 易相混
达 ， Ｋ ｒｉ，Ｍ Ｖｍ ｎｎ Ｎ Ｅ Ｓ ０ 如 ｅ ｔ Ｅ Ａ，ｉｅｔ ， Ｓ ， 一１０等表 达有 助 诊 断 。 ａｎ ｉ
３６ 治疗与预后 ．
Ｓ Ｙ
一
肾母细胞瘤与神经母细胞瘤
影像表现：
CT：主要表现为位于肾上腺区或腹膜后 区的不均质肿块, 易越过中线生长, 压迫、包 绕周围血管。肿瘤直径多>5 cm,类圆形或不 规则,呈不均匀混杂密度, 肿块内可见散在分 布的砂粒状钙化, 是肿瘤的特征性钙化, 也可 有弧形或斑块状钙化。肿块较大可伴有出血、 坏死、囊变，部分肿块内可见粗大血管。增 强扫描呈不均匀或环状强化,低密度坏死区无 强化。
临床表现主要为腹部包块、腹痛、腹胀、 发热及镜下血尿等。
肿瘤可发生于肾的任何部位，也可多中 心起源，肿瘤大多始自包膜下肾皮质，肾外 型少见; 大多数患儿初次就诊时肿瘤体积较大， 大多在4cm3 以上。
肾母细胞瘤起源于未分化的中胚叶组织。 镜下大多数肿瘤表现三相特征，包括未分化 胚芽组织、间胚叶性间质和上皮。
腹膜后淋巴瘤：呈分叶状并形成血管包 埋征， 肿块由肿大淋巴结融合而形成多中心 融合的形态是其特点， 仔细观察可发现肿瘤 与被包埋血管之间存在不同程度的间隙， 此 种现象在增强扫描时尤为明显， 可作为淋巴 瘤与其他恶性肿瘤的主要鉴别点之一 。此外， 淋巴瘤多无钙化、坏死囊变等表现。
畸胎瘤：为多胚层起源，脂肪及钙化或 骨化等特殊组织成分为特征性表现， 诊断一 般不难。
鉴别诊断
肾细胞癌：儿童少见，肿瘤体积一般较小， 其边界不清，瘤内钙化常见，合并血尿、腰 痛，多考虑肾癌。
肾淋巴瘤：多见于非霍奇金淋巴瘤，年龄 范围更广，多双侧发病，常伴腹膜后及肠系 膜淋巴结增大。
肾横纹肌肉样瘤：该病罕见，发病年龄 较小，多在1 岁以内，肿瘤内钙化较肾母细 胞瘤常见，典型的钙化表现为勾画肿瘤轮廓 的弧线形高密度影，肾包膜下积液较具特征， 具有早期脑转移的特点。
MR：肿瘤内信号欠均匀, T1WI 多为低 信号,T2WI多表现为等、高信号,增强扫描见 不均匀明显强化。
儿童肾母细胞瘤误诊为肾细胞癌1例
儿童肾母细胞瘤误诊为肾细胞癌1例儿童肾母细胞瘤误诊为肾细胞癌1例肾母细胞瘤是一种儿童常见的恶性肿瘤，起源于肾胚胎期的多能性母细胞。
它通常发生在2岁以下的儿童中，男孩多于女孩。
该病早期无典型症状，一般通过B超或CT扫描发现，进一步通过组织病理学检查确诊。
但是，由于其临床表现多样化，易与其他肾肿瘤混淆，容易导致误诊。
在我院就曾遇到一例儿童肾母细胞瘤误诊为肾细胞癌的病例。
这位患者名叫小明，3岁男孩。
他的父母发现他的腹部有一个膨胀的包块，然后就带他来到了我院。
经过详细询问病史和体格检查后，我们怀疑他可能患有肾肿瘤，为了进一步明确诊断，我们安排了B超检查。
B超结果显示，小明的右肾区有明显的肿块，表面光滑，内部有不规则回声，大小约为6cm x 5cm。
这与肾肿瘤的典型表现相符。
为了进一步确认肿瘤的性质，我们在小明的腹部进行了CT扫描。
CT扫描显示，小明的右肾确实有一个肿块，位于肾的中央部位，边界清晰。
肿块密度不均匀，部分区域呈高密度，这也是肾癌的典型表现。
结合B超结果，我们初步诊断为小明右肾肿瘤可能是肾细胞癌。
为了进一步明确诊断，我们决定对小明进行手术切除肿瘤，并进行病理学检查。
手术中，我们发现肿瘤质地较软，与典型的肾细胞癌相似。
术后，我们将肿瘤送检进行病理学检查。
然而，病理学检查结果却出乎我们的预料。
结果显示，小明的肿瘤是肾母细胞瘤，而不是我们以为的肾细胞癌。
这让我们感到非常诧异。
肾母细胞瘤往往具有不同程度的恶性潜能，但通常其细胞浆染色呈酸性，核浆比较大，胞质呈淡碱性，与我们观察到的肾癌细胞特征相似。
误诊的原因可能是肾母细胞瘤与肾细胞癌在影像学表现上有相似之处，容易混淆，需要通过病理学检查进一步明确诊断。
此外，肾母细胞瘤在儿童中较常见，而肾细胞癌在儿童中相对罕见，这也增加了误诊的可能性。
对于误诊的病例，我们要及时纠正诊断，以便采取正确的治疗措施。
对于肾母细胞瘤，手术切除是主要的治疗方法，通常结合放疗和化疗以提高治疗效果。
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组织呈腺样结构,细胞胞浆透明,细胞核有异型性
肾横纹肌样瘤
• 罕见，好发于婴幼儿，80%在2岁以内
• 组织学上类似横纹肌肉瘤，但非肌源性 • 瘤体较大，呈分叶状，边界不清， • 常位于肾中心及肾门区 肾包膜下出血（积液） • 甲状旁腺素水平升高及高钙血症
男，16月
T2WI
肾母细胞瘤病
• 先天性胚胎性肾组织，为肾实质内先天性病变
• 肾脏轮廓增大，双肾多发，直径常小于3.5cm • 无强化
• 具有潜在的恶变可能
• 12%~40%肾母细胞瘤与肾母细胞瘤病并存
肾母细胞瘤病
• 病灶呈均质性，信号／密度均匀
• 病灶相对较小，直径常小于3.5cm，多卵圆形 • （VS）肾母细胞瘤 平扫时密度或信号不均匀，在增强后尤为明显， 病灶相对较大，直径常大于5cm，性状多为球形。 • 随访,短 期内病灶增大常提示肾母细胞瘤可能
Beckwith-Wiedemann综合征：器官肥大、偏身肥大、肾上 腺皮质细胞肥大，易发生Wilms瘤和软组织肉瘤
影像表现
CT： • 肾上极较多 • 瘤体较大，直径多在4cm以上 • 圆形混杂密度包块，易发生坏死、囊变、出血 • 5%~9% 弧线状或斑片状钙化 • 假包膜，边界清楚 • 可突破假包膜、可侵入肾内；侵犯输尿管及远侧尿路 • 肺转移、肝脏、骨、脑
男，3岁43;C
男 3y
鉴别诊断
1、肾透明细胞肉瘤 2、肾细胞癌 3、恶性肾横纹肌样瘤 4、肾母细胞瘤病 5、神经母细胞瘤 6、腹膜后畸胎瘤
肾透明细胞肉瘤
• 3~5岁幼儿 • 瘤体较大，钙化多见，斑点状或斑片状
• 早期易发生骨转移 “骨转移性肾肿瘤”
(VS:肾母细胞瘤出现骨转移极为罕见)
男，3岁 肾透明细胞肉瘤
细胞体积较小, 形态一致, 胞 质浅染或透明, 界限不清, 被分支状纤维血管间质分隔成巢团 状, 纤维血管间质平行走 行且近乎垂直分支、
男，2岁
T1WI
T1WI+C
肾细胞癌
• 约占小儿恶性肿瘤的1%
• 发病年龄较肾母细胞瘤大，儿童6岁前罕见 • 瘤体往往欠规则，无明显包膜显示 • 瘤体内及其转移性病灶中出现钙化常可提示本病
影像表现
CT增强：
• 轻度不均匀强化 肿瘤包膜可强化
• 残存肾实质明显强化，呈新月形、半 环形 • 瘤栓 形成
女，13岁 右侧腰背痛1月余
未分化胚芽组织区可见大量小细 胞集聚 , 呈
影像表现
MRI：
• T1WI：等或稍低信号 • T2WI：不均匀高信号 出血、坏死、囊变
• 包膜：线样环形等信号 • 增强扫描，瘤体强化不明显，低于周围正常的肾组织
腹膜后恶性畸胎瘤
• 可压迫肾脏移位，须与肾脏肿瘤鉴别。
• 肿物密度不均匀，有软组织密度、脂肪密度及钙化密度
小结
1、肾透明细胞肉瘤 2、肾细胞癌 3、恶性肾横纹肌样瘤 4、肾母细胞瘤病 5、神经母细胞瘤 6、腹膜后畸胎瘤
谢谢！
临床表现
腹部肿块 质地坚硬 可有结节 无明显压痛
腰痛或腹痛 约1/3 局部不适甚或绞痛
75%症例可有镜下血尿
消瘦、贫血、不规则发热
高血压 见于成年患者及部分病儿
先天性虹膜缺乏
症状消化道：恶心、呕吐、腹胀
压迫症状：下肢水肿、腹水及精索静脉曲张
相关病变
WAGR综合征，Wilms瘤、无虹膜、生殖泌尿道畸形和智力迟 钝 Denys-Drash综合征：性腺不发育、肾脏病变致肾功衰竭
女 8月
肾母细胞瘤
肾母细胞瘤
• 肾胚胎瘤或Wilms瘤 • 最常见的儿童腹部恶性肿瘤 • 肾脏原始胚胎组织
• 1~5岁（80%）峰值3~4岁 • 腹部肿块（占90%）
病因
是来自母体 胎儿发肓不正常 在母体内酸碱不平衡 身体的免疫力低下 出生以后正常细胞容易突变 酸化体液 突变细胞迅速繁殖 形成肿瘤
神经母细胞瘤
• 儿童最常见的腹膜后肿瘤居第2位，仅次于肾母细胞瘤
• 以<5岁，高峰2岁。 • 来源于未分化的交感神经节细胞 • 肾上腺为最常见部位，其次是腹膜后脊柱旁、后纵膈、 • 肿瘤侵犯肾脏时，与肾母细胞瘤有时难以鉴别
男，4岁 发现左侧上腹部包块10天
鉴别诊断
肾母细胞瘤 肾内肿物 边界清楚，有假包膜 钙化少见，占10%~15%，多呈条状钙化灶 肾脏多向前内侧移位，或向上下方移位肿 瘤中心靠近脊柱 少数大肿瘤可推移大血管 主动脉旁淋巴结增大少见 肺转移多见，骨转移少见，比较局限 神经母细胞瘤 肾外肿物（肾上腺区、脊柱旁、腹膜后中 线） 形态不规则，无包膜 75%~80%有钙化，沙粒状钙化较为特征 将肾脏向后外下侧移位 包绕大血管——“血管包埋征” 主动脉旁淋巴结增大常见 弥漫性骨转移多见，肺转移少见 90~95%患者尿香草扁桃酸（VMA）和高 香草酸（HVA）升高