肾母细胞瘤与神经母细胞瘤
神经母细胞瘤(1)
神经母细胞瘤(1)神经母细胞瘤是一种神经系统恶性肿瘤，通常发生在婴幼儿和儿童，症状包括头痛、呕吐、眼睑下垂、肢体不协调等。
治疗方法包括手术、放疗和化疗等。
以下是有关神经母细胞瘤的相关内容：一、病因及发病机制1.1 病因：目前尚不清楚神经母细胞瘤的病因，但有些患者有神经母细胞瘤家族史。
1.2 发病机制：（1）遗传因素：有些家族中存在神经母细胞瘤遗传基因异常。
（2）环境因素：有些研究表明，母亲在怀孕期间接触有害物质，如化学毒物、电离辐射等，可能增加胎儿患神经母细胞瘤的风险。
二、症状与诊断2.1 症状：（1）头痛：神经母细胞瘤的常见症状之一，特别是在清晨。
（2）呕吐：与头痛一起出现，尤其是在早晨。
（3）眼睑下垂：在神经母细胞瘤患者中比较常见，由于肿瘤位置的压迫导致。
（4）肢体不协调：包括手脚不灵活、困难等症状。
2.2 诊断：（1）头颅CT或MRI检查：可检测到肿瘤位置和形态。
（2）组织学检查：通过切除肿瘤后的病理学检查来确认诊断。
三、治疗方法3.1 手术：手术是治疗神经母细胞瘤最常用的方法，通过手术将肿瘤尽可能地切除，以降低其再生的风险。
3.2 放疗：放疗可作为手术后的辅助治疗，对肿瘤再生及扩散具有较好的抑制作用。
3.3 化疗：化疗常用于病情进展或手术难以切除时，与放疗联合应用可取得更好的疗效。
四、预后及预防4.1 预后：治疗神经母细胞瘤的预后受肿瘤大小、位置、病理学类型、患者年龄等因素影响。
对于早期发现的神经母细胞瘤患者，预后相对较好。
4.2 预防：（1）避免接触化学毒物、电离辐射等可能有害的环境因素。
（2）坚持健康的生活方式，预防患上其它疾病，如高血压、糖尿病等。
（3）定期进行头颅CT或MRI检查，及时发现和治疗神经母细胞瘤。
肾母细胞瘤病理诊断要点
肾母细胞瘤病理诊断要点肾母细胞瘤是儿童最常见的肾脏恶性肿瘤之一，其病理诊断是评估患者病情和制定治疗方案的重要依据。
下面将介绍肾母细胞瘤病理诊断的要点。
1. 组织形态学特征：肾母细胞瘤的组织学特征是其病理诊断的关键。
肾母细胞瘤主要由胚胎期肾组织中的幼稚肾母细胞构成，这些细胞呈圆形或多角形，胞质富含淡染颗粒，核大而染色体丰富。
肿瘤细胞排列成片状、团块状或巢状，常伴有胚胎期组织如软骨、肌肉和腺体等。
2. 核学特征：肾母细胞瘤的核学特征有助于其病理诊断。
肿瘤细胞的核多呈圆形或椭圆形，核浆比常规肾细胞大，核染色质呈颗粒状或粗颗粒状，核仁明显。
染色体核型分析也可辅助诊断。
3. 免疫组化特征：肾母细胞瘤免疫组化特征可用于鉴别诊断。
肾母细胞瘤细胞常表达WT1、CD56和N-cadherin等标记物，而不表达肾细胞特异性标记物如抗肾小球基底膜抗体或抗肾管上皮抗体。
4. 分子遗传学特征：肾母细胞瘤分子遗传学特征的研究对病理诊断有重要意义。
近年来的研究发现，肾母细胞瘤中常伴有WT1和CTNNB1等基因的突变，这些突变可用于鉴别肾母细胞瘤和其他肾脏肿瘤。
5. 分期和分级：肾母细胞瘤的分期和分级对预后评估和治疗选择具有重要意义。
根据肿瘤的侵袭深度和转移情况，可将肾母细胞瘤分为不同的分期。
分级则根据肿瘤细胞的核异型性和核分裂象的数量进行评估。
6. 鉴别诊断：肾母细胞瘤的病理诊断还需与其他肾脏肿瘤进行鉴别。
如与肾母细胞瘤相似的肿瘤包括神经内分泌肿瘤、肾上腺神经母细胞瘤等。
通过观察肿瘤细胞的形态学特征、免疫组化特征和分子遗传学特征，可以进行鉴别诊断。
肾母细胞瘤的病理诊断是综合考虑以上要点，结合临床病史和影像学检查结果的综合评估。
准确的病理诊断有助于制定个体化的治疗方案，并对患者的预后进行评估。
医生在病理诊断过程中应准确无误地判断肿瘤的组织形态学特征、核学特征、免疫组化特征和分子遗传学特征，以确保患者能够获得最佳的治疗效果。
肾上腺神经母细胞瘤的影像诊断
肾上腺神经母细胞瘤的影像诊断神经母细胞瘤是原始神经靖细胞的恶性肿瘤。
起源于交感神经系统及肾上腺髓质。
【病理】神经母细胞瘤外形不规则，表面呈结节状，外被血管丰富的结缔组织形成的假包膜。
切面呈灰白色的髓样组织，间有出血、坏死及钙化。
镜下，未分化型，小圆形，核深染的母细胞呈密集分布；低分化型瘤细胞较大，核染色浅呈菊花状排列，菊花形团中心有神经纤维，前者多见于新生儿，后者多见于婴幼儿。
电镜下肿瘤细胞内存在神经分泌颗粒聚积在细胞浆内的儿茶酚胺，及具微管的神经突起为本病的特征。
有些肿瘤混有细胞浆丰富的神经节细胞，构成神经节母细胞瘤，如完全由神经节细胞组成，则为神经节细胞瘤，多见于肾上腺以外的部位。
神经节母细胞瘤，恶性程度高，迅速生长，突破包膜，向周围发展，早期出现血道和淋巴道转移。
但不论原发或继发性肿瘤，均有自发或经治疗诱导转变为神经节细胞瘤，或自行消退的现像。
【临床概况】临床表现，由于原发瘤部位不同及分泌儿茶酚胺等原因,症状和体征各异。
腹部肿瘤，近半数病人表现为固定、坚硬、分叶状肿块，位一侧上腹部或中线部位，可伴腹胀，腹痛，50%患儿初诊时已有转移症状，如头部包块，眼球突出，贫血，骨关节疼痛，肝大，表浅淋巴结肿大及发热，多汗，体弱等。
少数病人有高血压，心悸，腹泻。
血管活性肠肽综合征或婴儿肌痉挛性脑病。
部分病例有家族史，以及染色体异常。
【肿瘤分期】临床对腹部神经母细胞瘤大多采用儿童肿瘤小组Evans等提出的分期并加以修改：I期：肿瘤限于原发器官或组织。
I1期:肿瘤扩散在原发器官或组织以外,但不超过中线。
有同侧区域淋巴结转移。
中线部位肿瘤有一侧淋巴结受侵。
侵入椎管。
H1期：肿瘤超过中线，有双侧淋巴结转移。
中线部位肿瘤有双侧扩散或双侧淋巴结侵犯。
侵犯大血管。
IV期：远处转移至骨骼，骨髓，软组织，实质脏器，中枢神经系统或远处淋巴结。
IV-S期：I或H期原发瘤伴肝、皮肤或骨髓中之一处或多处转移。
凡是同位素扫描或骨骼照片有转移征象者不属此期（1岁以内婴儿）。
儿童肿瘤放疗
推荐局部放疗 剂量（cGy） 1200~1800
2100 2700 3300 3800
肾母细胞瘤：放射治疗
• 转移灶的放疗（射野及 剂量见左图）
• Ⅳ期肺转移：常规处理 是肾切除，术后化疗， 腹部放疗并行全肺放疗 12Gy，局部病灶可增加 剂量到16~18Gy，可得 到较好的控制，单次剂 量以1.5Gy为宜。
• 外照射（最好能采用4～6MV的X线） • 近距离照射 • 全身照射 • 立体照射
照射体位的固定
• 做固定式的模型以保证治疗质量。 • 年龄稍大的儿童经解释及父母配合可完成
照射。 • 年龄较小或不合作的患儿必要时用镇静剂。
氯胺酮、水合氯醛的药物特性
药名 给药方式
剂量
作用时间 呼吸循环抑
（min）
未分化恶性肿瘤
白血病
颅内肿瘤
横纹肌肉瘤
恶性组织 细胞增生症
髓母细胞瘤
儿童十大 恶性肿瘤
神经母细胞瘤
恶性淋巴瘤 视网膜母细胞瘤 肾母细胞瘤
临床特点
治疗特点：
对放化疗较敏感 治疗方案因年龄和病情而异，强调综合治疗 治愈后应长期随诊
• 复发转移多在2年以内发生 • 后遗症较多 • 继发肿瘤的发病率高
• 是一种起源于交感神经发生在身体各部位 的恶性肿瘤。
• 以发生在肾上腺最常见。 • 75%在4岁以下。 • 本病具有自发消退的特点，尤其是1岁以下
的幼儿。
神经母细胞瘤
• 应用解剖：
– 交感神经干主要位于脊柱两旁 – 本病好发于右脊柱附近，以腹部常见。
• 病理类型：
– 神经母细胞瘤由许多分化差的小圆细胞组成。 – 常有出血、钙化。 – 有时可见神经母细胞组成的菊花团，具有诊断意义。
肾上腺神经母细胞瘤
鉴别诊断
• 肾母细胞瘤 • 肾内肿块, 呈膨胀性生 长, 很少超过中线, 残 存肾实质呈 “新月形” 强化为典型CT 表现， 肾盏或肾盂受侵； • 对血管推移； • 钙化机率明显少，细 小散在的钙化点； • 转移相对少。
• 肾上腺神经母细胞瘤 • 跨越中线呈浸润性生 长, 对肾脏以压迫移位 为主； • 包绕血管； • 钙化发生率高，多为 斑块状钙化，较粗大； • 转移多而明显。
女 12 个 月
11/25/2018
节细胞神经瘤
• 与本病同源，以腹膜后和后纵隔较多见，少部分来自于肾 上腺，是一种少见的神经源性良性肿瘤，儿童相对多见， 成人少见。 • CT 特点是瘤体一般比神经母细胞瘤小，呈圆形或椭圆形， 边界清楚，密度较低，较均匀，很少囊性坏死，但可钙化， 增强呈轻、中度强化，边界更清楚。 • 一个重要特征——肿瘤沿周围器官间隙呈嵌人性生长，包 绕血管，但不侵犯血管壁及血管腔。 • 文献报道证明其有两种分化倾向: 一种是发展为神经母细 胞瘤,可能与基因改变造成其中的神经节细胞去分化有关; 另一种是向恶性神经鞘肿瘤转变, 与其中的雪旺氏细胞有 关。
11/25/2018
女 41岁
11/25/2018
女
3岁
副神经节瘤
• 发生在肾上腺的副神经节瘤又称为嗜鉻细胞瘤 • ＣＴ平扫：副神经节瘤呈软组织肿块，密度与肾 脏密度相近。无坏死时常密度均匀，偶见钙化； 较大时常见中心坏死，常呈圆形或类圆形，良性 副神经节瘤常包膜完整，边界清楚；恶性副神经 节瘤包膜不完整，常侵犯周围组织，有附近淋巴 结和（或）骨转移。 • 增强扫描：坏死、囊变区不强化，实性部分不均 匀显著强化，瘤体周围有时可见粗大扭曲的供血 动脉。
肾上腺神经母细胞瘤
• 神经母细胞瘤（ｎｅｕｒｏｂｌａｓｔｏｍａ，ＮＢ）是5 岁以下儿童常见的实体瘤，居腹部肿瘤的 第2位， 80%发生于3 岁以下的幼儿， 40% ～ 50%的病例在初诊已有转移。
中级卫生专业资格小儿外科学主治医师中级模拟题2021年(18)_真题-无答案
中级卫生专业资格小儿外科学主治医师（中级）模拟题2021年(18)(总分96.97,考试时间120分钟)不定项选择1. 患儿男，1岁。
进行性头颅增大8个月，加重伴呕吐2个月。
患儿近8个月无明显诱因出现头颅进行性增大伴哭闹。
2个月前症状加重，呕吐较频繁，为胃内容物。
查体：生命体征平稳。
意识清楚，头颅较大，与躯干不成比例，囟门饱满、膨出，头皮静脉扩张、充血，叩击颅骨有破罐音，颅缝扩大，"落日征"(上视障碍)阳性，腱反射亢进。
提示：经充分术前准备，成功为患儿施行了手术。
术后应注意防治的并发症是A. 分流不足B. 腹腔感染C. 硬膜下出血D. 分流管阻塞E. 癫痫F. 硅过敏2. 患儿，3岁，家长无意中发现其右腹部有一包块，拳头大小，平时无不适。
为进一步明确诊断，应做的检查是A. 胸部X线片B. 腹部超声C. IVPD. 腹部MRIE. 腹部CTF. 腹腔穿刺G. 膀胱尿道造影H. 膀胱镜检查3. 患儿男，1岁。
进行性头颅增大8个月，加重伴呕吐2个月。
患儿近8个月无明显诱因出现头颅进行性增大伴哭闹。
2个月前症状加重，呕吐较频繁，为胃内容物。
查体：生命体征平稳。
意识清楚，头颅较大，与躯干不成比例，囟门饱满、膨出，头皮静脉扩张、充血，叩击颅骨有破罐音，颅缝扩大，"落日征"(上视障碍)阳性，腱反射亢进。
本病常见的病因是A. Chiari畸形B. 脑囊虫C. 原发中脑导水管狭窄D. 继发性中脑导水管神经胶质增生E. 脑膜炎F. 脑室内出血4. 患儿，3岁，家长无意中发现其右腹部有一包块，拳头大小，平时无不适。
若肿物经查体和影像检查证实为实性，可能的诊断有A. 胆总管囊肿B. 肝母细胞瘤C. 神经母细胞瘤D. 右肾积水E. 肾母细胞瘤F. 腹膜后畸胎瘤G. 美克尔憩室H. 大网膜囊肿5. 患儿，3岁，家长无意中发现其右腹部有一包块，拳头大小，平时无不适。
神经母细胞瘤与肾母细胞瘤的鉴别要点是A. 神经母细胞瘤发生于肾脏外组织，肾母细胞瘤发生于肾脏B. 神经母细胞瘤为良性肿瘤，肾母细胞瘤为恶性肿瘤C. 神经母细胞瘤腹部可以触摸到包块，肾母细胞瘤腹部触摸不到包块D. 神经母细胞瘤都是实质性的，肾母细胞瘤有囊性的E. 影像学检查，神经母细胞瘤往往压迫肾脏，不破坏肾盂和肾盏，肾母细胞瘤往往破坏肾盂和肾盏F. 神经母细胞瘤多位于腹腔内，肾母细胞瘤多位于腹膜后6. 患儿，3岁，家长无意中发现其右腹部有一包块，拳头大小，平时无不适。
儿童神经母细胞瘤最恶性!
儿童神经母细胞瘤最恶性！*导读：神经母细胞瘤之所以被称为“儿童癌症之王”，是因为这种肿瘤在过去疗效极差，而且神经母细胞瘤起源于交感神经系统，多发于肾上腺或腹膜后，位置很深，早期不易发现。
而这种肿瘤恶性度高，进展快，易发生骨髓、骨及器官转移。
……疗效最佳——肾母细胞瘤天天今年5岁。
在一次洗澡中，奶奶无意中发现孩子的腹部鼓起来一小块。
爸爸忙带着孩子到医院检查，医生说，天天患的是肾母细胞瘤。
不过，医生还说，肾母细胞瘤的治疗效果是所有儿童恶性肿瘤中最好的。
肾母细胞瘤是最常见儿童腹部肿瘤。
肿瘤生长快，常见症状为快速增大的向一侧肋部突出的腹部包块，有的患儿有血尿、高血压等症状。
大部分患儿可首先进行手术治疗，病理分型、分期和手术后的化疗方案的选择对治疗和预后起着非常重要的作用，即使是晚期肾母细胞瘤治愈率也可以达到90%。
最广泛——软组织肿瘤去年夏天，妈妈发现10岁的婷婷嘴唇长了一些小疙瘩。
开始的时候，她以为婷婷是上火了，没太在意。
妈妈给婷婷做了各样的去火食物，又买了药。
可是婷婷的嘴唇不但没有消肿，肿物反而越长越大。
爸爸带着婷婷到医院就诊，医院的诊断吓了爸爸一跳：横纹肌肉瘤。
医生说，横纹肌肉瘤是一种恶性程度很高的肿瘤，居软组织肉瘤的第三位，儿童、青年比较多见。
软组织分布在全身各处，包括皮肤、黏膜、脂肪组织、纤维结缔组织、血管、外周神经以及各种脏器的支撑组织等。
因此，发生在软组织的肿瘤可以说是无处不在的。
儿童恶性软组织肿瘤以横纹肌肉瘤多见，其恶性程度高，病情进展快，以往生存率很低。
近十年来，横纹肌肉瘤的综合治疗水平不断提高，大量新方法和新药不断用于临床治疗，现在生存率已经从不到10%提高到60%以上。
最恶性——神经母细胞瘤正在上幼儿园的李明是个活泼爱动的小家伙，他特别爱踢球。
但最近，李明的父母发现孩子面色萎黄，还经常喊腿疼。
他们带孩子到医院检查时才发现，孩子患上了肿瘤，而且是有“儿童癌症之王”之称的神经母细胞瘤。
肾母细胞瘤疾病详解
疾病名：肾母细胞瘤英文名：nephroblastoma缩写：别名：肾胚胎瘤；肾胚细胞瘤；肾脏混合瘤；Willms'瘤；embryoma of kidney 疾病代码：ICD：C64概述：肾母细胞瘤(nephroblastoma)是小儿泌尿系统中最常见的恶性肿瘤，属胚胎恶性混合瘤，其发生率仅次于神经母细胞瘤，又称肾胚胎瘤、肾胚细胞瘤、肾脏混合瘤。
Rance 于 1814 年首先描述此瘤。
至 1899 年Max Willms 对该瘤的特性作较详细的叙述，故以其名而命之谓Willms'瘤。
经多代学者的研究努力，肾母细胞瘤的低存活率迅速得到提高，其生存率1940 年为25%，至今已上升至90% 左右。
20 世纪 60 年代开始，相继成立了美国的 Willms'瘤研究组织(National Willms'Tumor Study，NWTS)和欧洲的国际小儿肿瘤协会(International Society of Pediatric Oncology，SIOP)两个专业研究机构，使该肿瘤的临床治疗有了进一步的发展。
流行病学：肾母细胞瘤是小儿泌尿系统中最常见的恶性肿瘤，占小儿所有实体肿瘤的8%。
在5 岁以下儿童中，占泌尿生殖系统恶性肿瘤的80%。
有关发病年龄，全世界基本相同，约75%的患儿于1～5 岁做出诊断，其发病高峰年龄为3～4 岁。
少数新生儿亦可生长肾母细胞瘤，成人病例罕见。
男女发病率大致相同，双侧肾母细胞瘤据目前统计占全部肾母细胞瘤的5%左右,如表1 所示。
关于两侧肾脏的肿瘤是原发性的，还是由一侧肿瘤转移至对侧的，在理论上是有争议的，但较多学者偏向于各自独立发生的。
双侧性肾母细胞瘤的发生年龄平均较单侧性为小，诊断时平均年龄为 15 个月，而其母亲年龄往往偏大。
必须指出，伴发畸形在双侧肾母细胞瘤中更为多见。
双侧肾母细胞瘤的病理学检查常属良好组织类型，故其3 年生存率可达76%。
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影像表现：
CT：主要表现为位于肾上腺区或腹膜后 区的不均质肿块, 易越过中线生长, 压迫、包 绕周围血管。肿瘤直径多>5 cm,类圆形或不 规则,呈不均匀混杂密度, 肿块内可见散在分 布的砂粒状钙化, 是肿瘤的特征性钙化, 也可 有弧形或斑块状钙化。肿块较大可伴有出血、 坏死、囊变，部分肿块内可见粗大血管。增 强扫描呈不均匀或环状强化,低密度坏死区无 强化。
临床表现主要为腹部包块、腹痛、腹胀、 发热及镜下血尿等。
肿瘤可发生于肾的任何部位，也可多中 心起源，肿瘤大多始自包膜下肾皮质，肾外 型少见; 大多数患儿初次就诊时肿瘤体积较大， 大多在4cm3 以上。
肾母细胞瘤起源于未分化的中胚叶组织。 镜下大多数肿瘤表现三相特征，包括未分化 胚芽组织、间胚叶性间质和上皮。
腹膜后淋巴瘤：呈分叶状并形成血管包 埋征， 肿块由肿大淋巴结融合而形成多中心 融合的形态是其特点， 仔细观察可发现肿瘤 与被包埋血管之间存在不同程度的间隙， 此 种现象在增强扫描时尤为明显， 可作为淋巴 瘤与其他恶性肿瘤的主要鉴别点之一 。此外， 淋巴瘤多无钙化、坏死囊变等表现。
畸胎瘤：为多胚层起源，脂肪及钙化或 骨化等特殊组织成分为特征性表现， 诊断一 般不难。
鉴别诊断
肾细胞癌：儿童少见，肿瘤体积一般较小， 其边界不清，瘤内钙化常见，合并血尿、腰 痛，多考虑肾癌。
肾淋巴瘤：多见于非霍奇金淋巴瘤，年龄 范围更广，多双侧发病，常伴腹膜后及肠系 膜淋巴结增大。
肾横纹肌肉样瘤：该病罕见，发病年龄 较小，多在1 岁以内，肿瘤内钙化较肾母细 胞瘤常见，典型的钙化表现为勾画肿瘤轮廓 的弧线形高密度影，肾包膜下积液较具特征， 具有早期脑转移的特点。
MR：肿瘤内信号欠均匀, T1WI 多为低 信号,T2WI多表现为等、高信号,增强扫描见 不均匀明显强化。
肾母细胞瘤
肾母细胞瘤又称肾胚胎瘤,是一种复杂的 胚胎性恶性混合性肿瘤, 占小儿肾脏肿瘤的 80%以上。常见于5岁以前,发病高峰为1~4岁， 新生儿较为罕见。大多单侧发病, 生长迅速, 恶性程度高,发生转移较早, 最常转移到肺、 肝。
增强后肿瘤实质部分可见轻度强化, 囊变 坏死部分无强化, 残肾明显强化, 表现为明显 强化的肾实质内有强化不明显的低密度肿瘤, 肿瘤内由坏死、供血不足、囊性变等形成的
低密度区显示更加清楚。肿瘤侵蚀一部分肾 脏, 残存的肾实质呈新月形或环形、半环形高 密度影, 与肿瘤形成明显的对比, 此为肾母细 胞瘤的典型表现。
பைடு நூலகம் 谢谢！
CT 1080122 神经母细胞瘤 CT 1089942 肾母细胞瘤
神经母细胞瘤
起源于胚胎神经嵴交感神经元细胞，是 高度恶性的肿瘤， 肿块常较大，质实而软， 切面灰黄或黄褐色，可见明显出血坏死且常 有钙盐沉积，肿瘤常向邻近组织浸润 。进展 快，早期可远处转移,最常见于骨骼、肝脏、 颅骨、淋巴结等,肺转移少见。一般认为年龄 愈小, 治疗愈早, 预后愈佳。
肾母细胞瘤为实性结节,圆形或椭圆形,表 面包绕纤维性假包膜,与周围组织分界清楚。
肾母细胞瘤可分肾内型、肾外型。典型 肾母细胞瘤发生于肾皮质或肾柱,肿瘤主体位 于肾实质内,可有小息肉样突起进入肾盂肾盏。
CT：肿瘤多数为球形或大分叶状，轮廓 多较光滑，瘤内密度不均，常见出血、坏死、 囊变，瘤内可见斑片状钙化，瘤内低密度脂 肪少见。极少数可表现为蛋壳样钙化。