小儿普通易变型免疫缺陷,小儿普通易变型免疫缺陷的症状,小儿普通易变型免疫缺陷治疗【专业知识】
军队文职人员招聘医学检验技术(习题卷10)
军队文职人员招聘医学检验技术(习题卷10)第1部分：单项选择题，共100题，每题只有一个正确答案,多选或少选均不得分。
1.[单选题]下列叙述符合过敏性紫癜描述的是A)束臂试验阴性B)是一种遗传性出血性疾病C)是血小板或凝血因子异常所致的出血性疾病D)是由血管壁通透性或脆性增加所引起的E)好发于中老年人答案:D解析:过敏性紫癜好发于儿童和青少年，是一种变态反应性出血性疾病，是机体对过敏原发生变态反应而引起的全身毛细血管的通透性和脆性增加，导致以皮肤和黏膜出血为主要表现的临床综合征。
2.[单选题]患者女性，因尿路感染曾反复多次用抗生素治疗，近几天来高热不退，齿龈及皮下出血，血红蛋白50g/L，红细胞1.7*1012/L，白细胞2.1*109/L，中性粒细胞20%，淋巴细胞78%，单核细胞2%，血小板28*109/L，网织红细胞0.2%，骨髓增生明显减低，粒红二系均减少，成熟淋巴细胞占65%，巨核细胞未见，血小板难见，该患者最可能的诊断为A)急性淋巴细胞白血病B)感染性贫血C)粒细胞缺乏症D)急性再生障碍性贫血E)急性粒细胞白血病答案:D解析:考点：急性再生障碍性贫血的主要特征。
急性再生障碍性贫血的主要特征：外周血表现为三系减少，网织红细胞＜1%；骨髓增生低下，三系造血细胞减少，且不见早期幼稚细胞、巨核细胞常常缺如，非造血细胞比例增加，有时淋巴细胞比例高达80%。
该患者外周血象和骨髓检查均符合急性再障表现。
3.[单选题]溶菌酶对革兰阴性菌杀菌作用弱，主要因为A)细胞壁较疏松B)无磷壁酸C)无肽聚糖D)缺乏五肽交联桥E)有外膜保护答案:E解析:考点：细菌的基本结构。
革兰阴性菌的肽聚糖外尚有外膜层包围，溶菌酶不易通过，故杀菌作用弱。
4.[单选题]A型血型的纯合子个体，其基因型是A)AOB)AAC)OOD)ABE)BO答案:B解析:A和B基因对于O基因来说是显性基因，O基因是隐性基因。
因此表型为A的个体基因型可能是纯合子的AA或杂合子的AO。
笔记《医学免疫学》免疫缺陷病
笔记《医学免疫学》免疫缺陷病免疫缺陷病一、免疫术语免疫缺陷病（immunodeficiency disease，IDD）：免疫缺陷病是遗传因素或其他多种原因造成免疫系统先天发育不全或后天损害而导致的免疫成分缺失、免疫功能障碍所引起的临床综合症。
二、免疫缺陷病的分类¨原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency disease，PIDD）又称先天性免疫缺陷病（congenital immunodeficiency disease，CIDD）¨获得性免疫缺陷病（acquired immunodeficiency disease，AIDD）共同特点：（了解）¨反复、慢性和难以控制的感染，感染性质与缺陷类型有关；¨常伴发自身免疫病、超敏反应和炎症性疾病；¨易发生肿瘤，特别是淋巴系统恶性肿瘤；¨多数PIDD有遗传倾向三、常见的原发性免疫缺陷病（选择题）(1) T、B细胞联合免疫缺陷重症联合免疫缺陷病（severe combined immunodeficiency disease，SCID）：是源自骨髓干细胞的T、B细胞发育障碍或缺乏细胞间相互作用所致的疾病，多见于新生儿和婴幼儿。
a) T细胞缺陷、B细胞正常的重症联合免疫缺陷病（T-B+SCID）特点：T细胞显著减少，NK细胞减少或正常，B细胞正常或升高但血清Ig降低。
临床表现：出生后不久即发生严重呼吸道感染、慢性腹泻和夭折。
b) T、B细胞均缺如的重症联合免疫缺陷病（T-B-SCID）特点：循环淋巴细胞极度减少、各种Ig缺乏。
临床表现：不仅有IDD典型特征，还可见耳聋、行为障碍、肋软骨异常和肝毒性等症状。
(2) 以抗体缺陷为主的免疫缺陷病以抗体生成及抗体功能缺陷为特征，一般均有血清免疫球蛋白的减少或缺乏。
a) X连锁无丙种球蛋白血症（XLA，X-linked agammaglobulinaemia）特点：最常见，所有血清Ig严重降低伴B细胞显著降低或缺如，而T细胞数量及功能正常。
免疫缺陷诊断标准
免疫缺陷诊断标准免疫缺陷是指机体免疫系统功能异常或缺陷，导致机体对病原体的抵抗能力下降。
免疫缺陷可以是先天性的，也可以是后天性的，对机体的免疫功能造成不同程度的影响。
免疫缺陷的诊断对于及时采取治疗和预防措施至关重要。
本文将介绍免疫缺陷的诊断标准，以便临床医生和研究人员能够准确诊断和治疗免疫缺陷病症。
一、临床表现。
免疫缺陷患者常常表现出反复感染的症状，如呼吸道感染、消化道感染、皮肤感染等。
另外，免疫缺陷还可能导致长期不愈合的伤口、疲乏无力、发育迟缓等情况。
这些临床表现往往是免疫缺陷的重要诊断依据之一。
二、实验室检查。
1. 免疫球蛋白水平，免疫球蛋白是机体免疫系统的重要组成部分，其水平的测定对于判断免疫功能的健康程度具有重要意义。
免疫球蛋白水平的下降可能是免疫缺陷的重要指标之一。
2. 淋巴细胞亚群，淋巴细胞亚群的检测可以帮助判断免疫细胞的数量和功能状态，对于免疫缺陷的诊断具有重要意义。
常见的淋巴细胞亚群包括CD4+T细胞、CD8+T细胞、B细胞等。
3. 免疫功能检测，包括溶血试验、细胞毒性试验、免疫球蛋白功能测定等，可以全面评估机体免疫功能的状态，为免疫缺陷的诊断提供重要依据。
三、遗传学检测。
对于先天性免疫缺陷患者，遗传学检测是十分重要的。
通过遗传学检测，可以确定患者是否存在免疫相关基因的突变或缺陷，为临床诊断和治疗提供重要依据。
四、其他辅助检查。
除了上述常规检查外，还可以根据患者的具体情况进行其他辅助检查，如骨髓穿刺、免疫组化检测等，以全面评估患者的免疫功能状态。
综上所述，免疫缺陷的诊断需要综合临床表现、实验室检查、遗传学检测和其他辅助检查的结果，以全面评估患者的免疫功能状态。
及时准确的诊断可以为患者的治疗和预防提供重要依据，降低感染和并发症的发生率，提高患者的生活质量。
因此，临床医生和研究人员应当熟悉免疫缺陷的诊断标准，提高对免疫缺陷的认识，以更好地服务于患者的健康。
儿科住院医师考试：2022免疫缺陷性疾病真题模拟及答案(2)
儿科住院医师考试：2022免疫缺陷性疾病真题模拟及答案(2)1、接种脊髓灰质炎疫苗后可能发生麻痹的疾病是（）（单选题）A. X-连锁无丙种球蛋白血症B. X-连锁高IgM血症C. X-连锁严重联合免疫缺陷病D. 选择性IgA缺陷病E. 慢性肉芽肿病试题答案：A2、X连锁淋巴增生综合征（）（单选题）A. 血清免疫球蛋白水平测定B. 四唑氮蓝试验C. 外周血淋巴细胞分类与绝对计数D. 总补体活性检测及各补体成分检测E. EB病毒基因PCR检测对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的实验室检查分别为试题答案：E3、不属于原发性免疫缺陷病的是（）（单选题）A. 遗传性毛细血管扩张、共济失调综合征B. 湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征C. 先天性无丙种球蛋白血症D. 囊性纤维化E. X连锁淋巴增生综合征试题答案：D4、男孩，2岁，发热3天，伴口唇稍红，发热时双眼球结膜轻度充血，咽部可见均匀稀薄白色附着物。
首先考虑的诊断是（）（单选题）A. 川崎病B. 幼年类风湿关节炎C. 传染性单核细胞增多症D. 麻疹E. 咽结合膜热试题答案：E5、7个月男孩，出生后3个月出现化脓性皮炎，局部淋巴结肿大，伴有溃疡性口腔炎。
一周前咳嗽，气促，发热40℃，双肺中细湿啰音。
胸片为双侧支气管肺炎；外周血白细胞17×109／L，中性粒细胞0．88，淋巴细胞0．12，NBT2％。
该病例的诊断为（）（单选题）A. 白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型B. 白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型C. 慢性肉芽肿病D. 慢性良性中性粒细胞减少症E. 周期性中性粒细胞减少症试题答案：C6、病毒性感染引起的免疫功能低下包括（）（多选题）A. T细胞数量减少B. 中性粒细胞减少C. 中性粒细胞吞噬和杀菌功能低下D. 细胞毒性T细胞功能低下E. 抗体反应缺乏试题答案：A,D7、Wiskott-Aldrich综合征的突变基因是（）（单选题）A. CYBBB. BtkC. γcD. WAbPE. CIM试题答案：D8、根据抗体产生的原理，以下正确的是（）（单选题）A. IgM抗体阳性可确诊相应病原的现症感染B. IgG抗体阳性可确诊既往相应病原感染C. IgM抗体阳性+急性期、恢复期双份血清IgG抗体滴度四倍增高可确诊相应病原体感染D. 血清学检测是落后的诊断手段，准确率低，应该淘汰E. IgG是低亲和力抗体，基于IgG的抗原-抗体反应可靠性低试题答案：C9、原发性补体缺陷和以下哪种疾病发病相关（）（单选题）A. 特发性血小板减少性紫癜B. 川崎病C. 过敏性紫癜D. 乙型肝炎E. 系统性红斑狼疮试题答案：E10、出生后淋巴细胞明显低下，T、B淋巴细胞功能缺陷，伴骨骼发育异常（）（单选题）A. 伴腺苷脱氨酶缺陷的SCIDB. 瑞士型SCIDC. Wiskott-Aldrich综合征D. 网状组织发育不良症E. X-伴性隐性遗传SCID试题答案：A11、疑诊原发性免疫缺陷病时，处理正确的是（）（单选题）A. 立即使用抗生素预防感染B. 应及时应用静脉注射免疫球蛋白C. 选择合适的免疫学和分子诊断手段以确诊D. 尽早免疫重建E. 进行亲属筛查，发现其他患者或携带者试题答案：C12、口服铁剂治疗时采取下列哪一项措施能够促进铁的吸收（）（单选题）A. 与维生素C同服，两餐间服用B. 与维生素C同服，餐前服用C. 与维生素C同服，餐后服用D. 与牛奶同服，餐后服用E. 与葡萄糖同服，餐间服用试题答案：A13、有关免疫球蛋白的描述中哪项不正确（）（单选题）A. IgG可以通过胎盘B. 母体IgM可进入胎儿血液中C. IgE与变态反应有关D. 新生儿脐血中IgD含量极微E. SIgA是粘膜局部抗感染的重要因子试题答案：B14、血清免疫球蛋白水平很低或缺如，淋巴细胞<12×109／L，胸腺<2g，往往无哈氏小体（）（单选题）A. 伴腺苷脱氨酶缺陷的SCIDB. 瑞士型SCIDC. Wiskott-Aldrich综合征D. 网状组织发育不良症E. X-伴性隐性遗传SCID试题答案：B15、婴儿体内的母体IgG完全消失的时间是出生后（）（单选题）A. 15～29天B. 30～59天C. 60～89天D. 90～120天E. 121～50天试题答案：D16、8个月婴儿，单纯母乳喂养，面色苍白2个月。
临床医学检验考试技术(中级)(习题卷24)
临床医学检验考试技术(中级)(习题卷24)说明：答案和解析在试卷最后第1部分：单项选择题，共100题，每题只有一个正确答案,多选或少选均不得分。
1.[单选题]医学伦理难题的发生，从最终意义上看，是由于医学伦理关系中( )所决定的。
A)医学伦理理论的多样化B)医疗卫生体制的不完善C)医学伦理观念的急剧变化D)道德行为主体利益的复杂矛盾2.[单选题]下列胆固醇成分中参与胆固醇逆向转运的是A)HDL-CB)VLDL-CC)LDL-CD)TCE)FC3.[单选题]离子交换层析是一种A)液-液相层析B)液-固相层析C)气-液相层析D)气-固相层析E)以纸为支持介质的层析4.[单选题]关于再生障碍性贫血，下列叙述错误的是A)全血细胞减少B)骨髓在某些部位可见增生灶C)骨髓非造血细胞增多D)巨核细胞多数增加E)骨髓铁染色细胞外铁增加5.[单选题]原发性纤溶亢进症时，实验室指标正常的是A)PTB)APTTC)TTD)FDPE)D-二聚体6.[单选题]共用题干某研究生为了观察静脉营养对胃大部切除的狗的治疗效果，其采集了动物血浆准备探讨双组的血浆中蛋白质总量的差异。
他应选择的检测方法是A)凯氏定氮法D)紫外分光光度法E)比浊法7.[单选题]血栓调节蛋白的生理特点，不正确的是A)与PC分子具有同源性B)其基因位于第20号染色体C)存在于所有血管内皮细胞中D)存在于淋巴管内皮细胞E)可与凝血酶形成复合物8.[单选题]胰腺纤维囊性病产前诊断的最佳指标是A)羊水甲苯胺蓝定性试验B)羊水糖醛酸半定量试验C)羊水细胞内酸性水解酶活性测定D)羊水γ-谷氨酰转移酶测定E)羊水胆碱酯酶测定9.[单选题]患者男性，15岁。
食欲减退，免疫力降低，异食癖（嗜土），生长发育迟缓，临床诊断为营养性侏儒症，原发性男性不育症。
此男孩可能缺乏A)铅B)锌C)镉D)铝E)砷10.[单选题]常规血清蛋白电泳和脑脊液蛋白电泳相比较，以下描述正确的是A)脑脊液中有前清蛋白电泳带，血清中无B)血清中β球蛋白较多C)脑脊液中γ球蛋白较多D)血清中有前清蛋白电泳带，脑脊液中无E)脑脊液与血清蛋白电泳条带相同11.[单选题]不出现骨髓象巨幼样变的疾病是A)红血病B)溶血危象C)缺铁性贫血D)白血病前期E)恶性贫血12.[单选题]细胞黏附分子按其结构特点可以分为多种类型，但不包括A)钙离子依赖性家族B)整合素家族C)免疫球蛋白超家族D)炎症因子家族E)选择素家族13.[单选题]下列关于牛顿流体中的η描述不正确的是A)η称为内摩擦系数E)又被称为表观黏度14.[单选题]血沉测定时，抗凝剂与血液的比例为A)1:4B)1:2C)1:9D)4:1E)9:115.[单选题]不参与酸碱平衡调节的系统和器官是A)细胞外液的缓冲体系B)细胞内液的缓冲体系C)肺D)肝胆系统E)肾16.[单选题]关于免疫溶血法测量补体活性的说法正确的是A)常用于替代途径各成分的测定B)以100%溶血指示终点C)抗原为SRBCD)检测补体的蛋白含量E)该试验中有一组补体系统参与竞争17.[单选题]表示药物在体内代谢、排泄的速度的是A)清除率B)-清除速度常数C)半衰期D)清除百分数E)AUC18.[单选题]km值反映酶与底物的亲和力A)km值越小，酶与底物亲和力越大B)km值越大，酶与底物亲和力越大C)km值适中，酶与底物亲和力越大D)km值适中，酶与底物亲和力越小E)km值适中，酶与底物亲和力适中19.[单选题]白血病儿童从骨髓库中得到别人捐献的骨髓，属A)自体移植B)同种移植C)异种移植D)同系移植E)胚胎组织移植20.[单选题]进行血涂片显微镜形态学观察，最合适的观察区域是A)头部B)体部C)尾部21.[单选题]患者心脏移植1个月左右出现排斥现象，用免疫抑制剂治疗后缓解，此为A)亚急性排斥反应B)急性排斥反应C)慢性排斥反应D)超急性排斥反应E)移植物抗宿主反应22.[单选题]Hayem红细胞稀释液中硫酸钠的主要作用是A)固定红细胞形态B)调节细胞渗透压C)防腐D)防止细胞黏附E)抗凝23.[单选题]Ⅰ型超敏反应的效应细胞包括A)嗜碱性粒细胞、肥大细胞、活化T细胞B)肥大细胞、嗜碱性粒细胞、树突状细胞C)肥大细胞、嗜酸性粒细胞、树突状细胞D)嗜碱性粒细胞、肥大细胞、嗜酸性粒细胞E)嗜酸性粒细胞、肥大细胞、活化T细胞24.[单选题]新型隐球菌繁殖方式是A)芽生孢子B)厚壁孢子C)关节孢子D)分生孢子E)孢子囊孢子25.[单选题]对流免疫电泳中，抗体向阴极移动原因是A)抗体带正电荷B)抗体带负电荷C)扩散作用D)电泳作用E)电渗作用26.[单选题]胰高血糖素对糖代谢的作用是A)促进糖原分解和糖异生B)促进糖原分解，抑制糖异生C)抑制糖原分解，促进糖异生D)抑制糖原分解和糖异生E)促进胰岛细胞对糖原的摄取27.[单选题]关于肠道菌科的共同特征描述错误的是A)均含有菌体抗原B)易发生遗传变异C)鉴别依据抗原构造和生化反应D)均为G-菌E)均为条件致病菌B)B细胞免疫缺陷病C)吞噬细胞功能缺陷病D)联合免疫缺陷病E)补体系统缺陷病29.[单选题]哪一种情况下可发生血钾浓度降低A)高热B)创伤C)酸中霉D)严重呕吐、腹泻E)急性肾衰竭30.[单选题]幼红细胞糖原染色可呈阳性的疾病是A)骨髓增生异常综合征B)巨幼细胞性贫血C)髓纤维化D)再生障碍性贫血E)地中海贫血31.[单选题]于25℃、37℃均能生长，孢子呈圆形或卵圆形，尿素酶试验阳性的真菌是A)白色念珠菌B)球孢子菌C)热带念珠菌D)类星形念珠菌E)新型隐球菌32.[单选题]第一胎即可引起新生儿溶血病的血型不合最常见的是A)ABO血型B)Rh血型C)Kidd血型D)Lewis血型E)MN血型33.[单选题]患者，女性，26岁，经常感到头晕，面色苍白，血常规检查示小细胞低色素性贫血，血红蛋白91g／L，初诊为缺铁性贫血。
小儿普通易变型免疫缺陷是怎么回事？
小儿普通易变型免疫缺陷是怎么回事？*导读：本文向您详细介绍小儿普通易变型免疫缺陷的病理病因，小儿普通易变型免疫缺陷主要是由什么原因引起的。
*一、小儿普通易变型免疫缺陷病因*一、发病原因1.CVID可能的分子遗传学机制虽然大多数CVID患儿为散发病例，但也有部分病例有家族史，特别是与选择性IgA缺陷患者发生于同一家庭。
推测CVID和选择性IgA缺陷病是由于某个或某几个基因突变或缺失所致，只是目前尚不能明确而已。
(1)第6对染色体：MHCⅢ补体基因C4A基因缺乏，并常有特殊的HLA或TNF- 基因多态性;MHCⅡ的DQ位点多态性与该病有关，可能是其候选基因组。
(2)第9对染色体：PAX5基因编码B细胞-特异性活化蛋白(BSAP)，影响免疫球蛋白的类别转换;该基因失活可致小鼠免疫球蛋白缺陷，尚无资料表明也引起人类疾病。
(3)第18对染色体缺失可发生CVID。
2.B细胞缺陷。
3.T细胞缺陷许多CVID的发病与T细胞功能缺陷密切相关，包括T细胞对B细胞的辅助不足或对B细胞的直接抑制。
25%～30%的病例CD8+T细胞增多或CD4+T细胞减少，CD4/CD8 T细胞比值下降。
超过1/3的患者血清IL-4、IL-6、neopterin和可溶性CD8分子升高，IL-10水平可能下降。
大约40%的患者T细胞表达CD40配体(CD40L，gp39)明显下调，可能与其发病机制有关。
*二、发病机制1.发病机制引起低Ig血症的机制尚不完全清楚，多数学者认为该病为一组病因不同的临床综合征，有以下几种可能：(1)Th功能缺陷：多数CVID患者外周血B细胞数量和功能均无异常，但Th数量和功能低下，不能向B细胞提供辅助信息，以致B细胞终期分化受阻。
这些患者的Th分泌的IL-2、IL-4、IL-6、IL-10、IFN- 、B细胞生长因子(BCGF)和B细胞分化因子(BCDF)均明显不足。
个别患者CD40L表达障碍。
(2)B细胞功能缺陷：B细胞数量下降、增殖反应低下，不能分化为产生Ig的浆细胞。
医院儿科护理习题(附答案)
医院儿科护理习题（附答案）一、单选题（共100题，每题1分，共100分）1、新生儿及婴幼儿盆浴的水温约为A、32-34℃B、30-32℃C、34-36℃D、28-30℃E、38-40℃正确答案：E2、小儿出生时大脑的重量约为A、500gB、460gC、250gD、550gE、370g正确答案：E3、新生儿败血症的常见致病菌为A、破伤风杆菌B、铜绿假单胞菌C、B族链球菌D、葡萄球菌E、大肠埃希菌正确答案：D4、肺炎患儿发生中毒性脑病时主要表现是A、气促，鼻翼煽动，唇周发绀，呼吸三凹征B、烦躁不安，呼吸加快，心率突然加快，面色苍白，肝短期内迅速肿大等C、烦躁或嗜睡，惊厥，昏迷，呼吸不规则，前囟膨隆D、高热持续不退，咳嗽加剧，呼吸困难，重度发绀等E、腹胀。
肠鸣音消失正确答案：C5、急性肾炎等免疫反应性疾病开始增多的年龄期为A、学龄前期B、婴儿期C、学龄期D、幼儿期E、新生儿期正确答案：A6、早产儿指A、胎龄＜36周B、胎龄37～42周C、胎龄38～43周D、胎龄＜37周E、胎龄＞42周正确答案：D7、小儿＂生理性贫血＂多见于A、出生后10～12个月B、出生后6～8个月C、出生后4～5个月D、出生后8～10个月E、出生后2～3个月正确答案：E8、患儿胎龄43周，体形瘦长，出生时无呼吸，肌力低下，苍白，全身有浑浊羊水，该患儿分娩后复苏的第一步应是A、面罩吸纯氧B、口罩或面罩法人工通气C、脐静脉插管D、气管内插管人工呼吸E、直视下，气管插管吸引正确答案：E9、患儿女，3岁。
患急性支气管炎，按医嘱需用头孢拉定抗感染。
已知头孢拉定针剂( )每瓶0.5g，小儿用量为每天50mg/kg，每天2次，肌内注射。
护士每次应抽取的量是A、4m1B、2.5mlC、4.5m1D、3mlE、3.5ml正确答案：E10、关于麻疹的护理下列哪项不妥A、高热时及时应用药物降温，以防惊厥B、观察生命体征和皮疹情况C、眼睛护理D、皮肤护理E、恢复期给予高蛋白、高维生素饮食正确答案：A11、蛔虫病首选治疗药物是A、哌嗪B、阿昔洛韦C、左旋咪唑D、阿苯达唑E、甲苯达唑正确答案：E12、急性肾炎患儿应给予A、低蛋白高热量低盐饮食B、普通饮食C、休息，多饮水D、高蛋白高脂肪饮食E、低脂肪饮食正确答案：A13、患儿男，18个月。
其他主治系列-临床医学检验【代码：352】基础知识-临床免疫学和免疫学检验
其他主治系列-临床医学检验【代码：352】基础知识-临床免疫学和免疫学检验[单选题]1.目前检测指示细胞增殖的方法不包括A.直接计数法B.细胞代谢活性测定方法C.14测定法（江南博哥）D.代谢产物荧光强度测定法E.指示细胞表面标记测定法正确答案：C参考解析：目前检测指示细胞增殖的方法包括直接计数法、细胞代谢活性测定法、细胞代谢产物测定法。
[单选题]2.制备免疫球蛋白Fc片段时，选用的酶为A.胰蛋白酶B.胃蛋白酶C.碱性磷酸酶D.木瓜蛋白酶E.过氧化物酶正确答案：D参考解析：木瓜蛋白酶可将IgG裂解成一个Fc和两个Fab片段。
[单选题]3.B细胞识别抗原的受体是？A.SRBC受体B.Fc受体C.C3b受体D.SmIgE.TCR正确答案：D参考解析：C3b受体是一种免疫黏附受体，与C3b结合后，促使B细胞活化，它不能识别抗原。
膜表面免疫球蛋白（SmIg）表达于所有成熟的B细胞表面和大多数B细胞瘤的表面，其作用为结合特异性抗原。
[单选题]4.巨噬细胞的免疫学功能包括A.分泌特异性抗体B.抗原提呈作用C.直接参与Ⅲ型超敏反应D.直接参与Ⅰ型超敏反应E.特异性细胞毒作用正确答案：B参考解析：巨噬细胞具有直接吞噬和杀伤病原体和肿瘤细胞的功能，还具有抗原加工、提呈和免疫调节的重要作用，巨噬细胞直接参与Ⅱ型和Ⅳ型超敏反应，不直接参与Ⅰ型和Ⅲ型超敏反应，所以C和D错误。
巨噬细胞作用不具有抗原特异性，所以A和E错误。
[单选题]5.选择性培养基要选择融合的A.瘤细胞与瘤细胞B.脾细胞与脾细胞C.脾细胞与瘤细胞D.细胞多聚体E.单倍体细胞正确答案：C参考解析：鼠脾淋巴细胞的主要特征是它具有抗体分泌功能，但在体外不能长期生长；而小鼠骨髓瘤细胞则可在体外培养无限分裂增殖，二者杂交融合，其特性互补，形成在体外无限增殖分裂并产生McAb的杂交瘤细胞。
因此选择性培养基要选择融合的脾细胞与瘤细胞。
[单选题]6.若要将抗体保存5～10年，通常采用的方法是A.4℃保存B.-20℃保存C.-10℃保存D.-80℃保存E.真空干燥保存正确答案：E参考解析：采用真空干燥冻干机除去抗血清的水分，封装后可长期保存，一般在冰箱中5～10年内效价不会明显降低。
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小儿普通易变型免疫缺陷,小儿普通易变型免疫缺陷的症状,小儿普通易变型免疫缺陷治疗【专业知识】疾病简介普通易变型免疫缺陷即普通常见变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency，CVID)，是一种常见的低丙种球蛋白血症，曾被称为获得性(或成人型、迟发性)低丙种球蛋白血症。
为一组病因不同的，主要影响抗体合成的PID。
疾病病因一、发病原因1.CVID可能的分子遗传学机制虽然大多数CVID患儿为散发病例，但也有部分病例有家族史，特别是与选择性IgA缺陷患者发生于同一家庭。
推测CVID和选择性IgA缺陷病是由于某个或某几个基因突变或缺失所致，只是目前尚不能明确而已。
(1)第6对染色体：MHCⅢ补体基因C4A基因缺乏，并常有特殊的HLA或TNF-α基因多态性;MHCⅡ的DQ位点多态性与该病有关，可能是其候选基因组。
(2)第9对染色体：PAX5基因编码B细胞-特异性活化蛋白(BSAP)，影响免疫球蛋白的类别转换;该基因失活可致小鼠免疫球蛋白缺陷，尚无资料表明也引起人类疾病。
(3)第18对染色体缺失可发生CVID。
2.B细胞缺陷。
3.T细胞缺陷许多CVID的发病与T细胞功能缺陷密切相关，包括T细胞对B细胞的辅助不足或对B细胞的直接抑制。
25%～30%的病例CD8+T细胞增多或CD4+T细胞减少，CD4/CD8 T细胞比值下降。
超过1/3的患者血清IL-4、IL-6、neopterin和可溶性CD8分子升高，IL-10水平可能下降。
大约40%的患者T细胞表达CD40配体(CD40L，gp39)明显下调，可能与其发病机制有关。
二、发病机制1.发病机制引起低Ig血症的机制尚不完全清楚，多数学者认为该病为一组病因不同的临床综合征，有以下几种可能：(1)Th功能缺陷：多数CVID患者外周血B细胞数量和功能均无异常，但Th数量和功能低下，不能向B细胞提供辅助信息，以致B细胞终期分化受阻。
这些患者的Th分泌的IL-2、IL-4、IL-6、IL-10、IFN-γ、B细胞生长因子(BCGF)和B细胞分化因子(BCDF)均明显不足。
个别患者CD40L表达障碍。
(2)B细胞功能缺陷：B细胞数量下降、增殖反应低下，不能分化为产生Ig的浆细胞。
少数病例可有浆细胞，但也缺乏合成分泌Ig的能力。
T细胞数量和功能正常。
B细胞存在的内在缺陷使其完全不能分泌免疫球蛋白或仅能分泌IgM，不能向IgG转换。
导致B细胞功能障碍的确切机制尚不清楚。
(3)Ts功能亢进：少数患者的Ts功能亢进，抑制B细胞分化过程。
(4)抗B细胞自身抗体：极少数患者血清存在抗自身B细胞的抗体，可能是抑制B细胞分化功能的原因。
该病的遗传基础尚不清楚，大多数为散发病例，但家族成员中常有IgA和(或)IgG亚类缺陷病以及自身免疫性疾病患者。
CVID患者常具有HLA-DR3、HLA-B8和complotype SCOI抗原，而家族成员则常具有HLA-DR1、HLA-Bω65、complotype SC2，HLA-DR7、HLA-Bω67、complotype SC61以及HLA-DR7、HLA-B44和complotype FC31半合子。
CVID患者的Ig的糖成分不能结合到Ig分子上。
有的患者是T淋巴细胞抑制了Ig的合成。
血清Ig缺陷的程度不如X-连锁低丙种球蛋白血症显著。
血循环中B淋巴细胞数量正常或减低。
周围淋巴组织可有滤泡结构破坏，网状细胞和皮质滤泡增生。
2.病理改变 CVID的病理改变可分为两种类型：(1)淋巴组织增生型：多见于以T细胞缺陷为主者。
(2)淋巴组织发育不良：多见于以B细胞缺陷为主者。
在接受抗原刺激后，该两型均缺乏浆细胞增生。
有人认为这两种类型也可能是同一疾病的不同阶段表现。
消化道受累者的小肠绒毛萎缩和扁平。
症状体征一、症状呈多样性，男女均可患病，发病年龄可在幼儿期，但更常发于学龄期，甚或成人期。
1、感染常见反复细菌性感染，如急、慢性鼻窦炎、中耳炎、咽炎、气管炎和肺炎，可导致支气管扩张。
病原菌为嗜血流感杆菌、链球菌、葡萄球菌、肺炎球菌等。
其他病原体如支原体、念珠菌、卡氏肺囊虫、单纯疱疹和带状疱疹病毒也可感染CVID患者。
约10%的患者合并中枢神经系统感染，如慢性化脓性脑膜炎和病毒性脑炎等。
感染严重程度不及XLA，常呈慢性发病。
病程持续日久，可造成病变组织的器质性损害。
部分病例可形成非干酪性肉芽肿，受累部位为肺、肝、脾和皮肤。
2、消化道症状包括慢性吸收不良综合征、脂肪泻、叶酸和维生素B12缺乏、乳糖不耐受症、双糖酶缺乏症、蛋白质丢失性肠病等。
肠梨形鞭毛虫感染是引起肠道症状的一个重要病因。
结节性淋巴组织增生见于部分病例，内镜检查发现小肠固有层多发性淋巴滤泡和生发中心，消化道造影显示肠黏膜粗糙，凹凸不平或息肉样影像。
肠黏膜活检显示黏膜固有层浆细胞明显减少，甚至缺如。
3、少数患者可出现淋巴结和脾肿大，此可与XLA相鉴别腹部肿大的淋巴结有时可被误诊为淋巴瘤。
4、自身免疫性疾病和肿瘤 CVID易并发多种自身免疫性疾病，并发恶性肿瘤的几率也较高，发生率为8.5%～10%。
包括白血病、淋巴网状组织肿瘤、胃癌和结肠癌等。
根据临床特点，实验室检查和X线内镜检查可确诊。
用药治疗一、西医1、治疗CVID的治疗与XLA基本相似，IVID的标准剂量为每月400mg/kg。
近年开展皮下注射人血丙种球蛋白可用于对IVID有不良反应者，其价格也比IVID便宜。
经IVID治疗后仍发生呼吸道和胃肠道感染，可用IgG和IgA滴鼻或口服。
胸腺肽(胸腺素)注射或胸腺移植(用于T细胞缺陷为主者)，PEG交联的阿地白介素(IL-2)治疗(用于IL-2产生低下者)、抗T细胞血清或糖皮质激素(用于T细胞分泌的细胞因子抑制B细胞分化者)和异维A酸(13-顺式视黄酸)等的疗效不尽理想。
由于CVID的分子遗传学基础还未明了，因此目前还不能进行基因治疗，也无干细胞移植成功的经验。
适当的抗微生物制剂治疗和预防感染甚为重要，使用抗菌药物时，应每2周更换1次，以防耐药性的产生。
贾第鞭毛虫感染者，使用甲硝唑(甲硝哒唑)治疗可收到良好效果。
2、预后CVID的预后较XLA为好。
虽有存活到70岁者，但除非早期接受全面合理的治疗，大多数患者的预后不良。
严重细菌性或病毒性感染、自身免疫性疾病和癌症是导致死亡的原因。
男性病例平均死亡年龄为29岁，而女性患者为55岁。
超过45岁的女性患者尤易继发恶性肿瘤。
预防和护理一、预防目前病因和发病机制尚不十分清楚，尚无系统的预防措施。
1、孕妇保健已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。
如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期，可使包括免疫系统在内的多系统受累。
故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要。
孕妇应避免接受放射线，慎用一些化学药物，注射风疹疫苗等，尽可能防止病毒感染。
还要使孕妇加强营养，及时治疗一些慢性病。
2、遗传咨询及家族调查虽然大多数疾病不能确定遗传方式，但对确定了遗传方式的疾病进行遗传咨询是很有价值的。
如果成人有遗传性免疫缺陷病将提供他们子女的发育危险性;如果一个小孩患有常染色体隐性遗传或性联免疫缺陷病，就要告诉父母亲，他们下一胎孩子患病的可能性有多大。
对于抗体或补体缺陷患者的直系家属应检查抗体和补体水平以确定家族患病方式。
对于某些已能进行基因定位的疾病，如慢性肉芽肿病，患者父母、同胞兄妹及其子女均应做定位基因检测，如果发现有患者，同样应在他(她)的家庭成员中进行检查，患者的子女应在出生开始就仔细观察有无疾病发生。
3、产前诊断某些免疫缺陷病能进行产前诊断，如培养的羊水细胞酶学检查可诊断腺苷脱氨酶缺乏症、核苷磷酸化酶缺乏症及某些联合免疫缺陷病;胎儿血细胞免疫学检测可诊断 CGD、X-联无丙种球蛋白血症、严重联合免疫缺陷病，从而中止妊娠，防止患儿的出生。
本症发病率相对较高，早期准确诊断，及早给予特异性治疗和提供遗传咨询(产前诊断甚至宫内治疗)非常重要。
一、护理并发病症一、并发病症反复发生细菌性感染，如反复肺炎可导致支气管扩张。
合并中枢神经系统感染，可形成非干酪性肉芽肿。
可至慢性吸收不良综合征，易并发多种自身免疫性疾病，溶血性贫血、血小板减少性紫癜、恶性贫血、中性粒细胞减少症、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、慢性活动性肝炎、多发性神经根炎、克罗恩病和非特异性慢性溃疡性结肠炎等。
可并发恶性肿瘤。
饮食保健一、饮食多补充体内所缺少的维生素、多吃一些蛋白质高的食物。
“身体是革命的本钱”。
身体健康是人最基本的，也是很难达到的目标。
今天，你能开口说话，能用眼睛、耳朵、鼻子去感知身边的一切事物，能正常地用双腿行走，无病无痛……这些看起来是很轻而易举的，但是你是否想过这些却是极度重要且来之不易的，如果某一天你失去了，怎么办?看到街上那些失明失聪、断手少腿的残疾人，你是否在想：幸好我没有像他们那样，你错了，生命充满意外，谁能保证你明天不会成为他们中的一员呢?那你又是否因此更加懂得珍惜健康呢?那就请不要透支自己的身体健康，赶快行动起来，锻炼身体，让身心健康吧!要清楚意识到自己目前的健康状况是稍纵即逝的，明确健康是我们做任何事情的本钱，要懂得珍惜健康!以上内容仅供参考，必要时请及时去医院咨询更专业的医生咨询。