膜性肾病治疗指南完整版本
膜性肾病—搜狗百科
膜性肾病—搜狗百科长期以来对原发性膜性肾病的治疗一直存在着争议。
因部分病人在起病后几个月甚至数年可能出现自发缓解，而糖皮质激素及细胞毒药物本身存在副反应。
为避免观察时间过长延误病情，有专家主张对于持续性蛋白尿病人，不管程度轻重在实施治疗前先进行6个月的密切动态随访，并给予一般对症处理，必要时给予药物治疗。
1、一般处理(1)休息与活动：当发生肾病综合征时应以卧床休息为主以增加肾血流量，利于利尿。
但应保证适度活动防止血栓形成及血栓并发症的出现。
当肾病综合征缓解后逐步增加活动量。
(2)饮食：水肿明显时应低盐饮食。
关于蛋白质摄入，现一致认为限制蛋白摄入可延缓肾功能损害的进展。
低蛋白饮食加必需氨基酸治疗可在保证病人营养的同时减少蛋白尿，保护肾功能。
本病常合并高脂血症，故主张低脂饮食以减少高血脂带来的动脉硬化等并发症的发生。
一组报道供给受试动物丰富的多不饱和脂肪酸可使动物血脂下降，尿蛋白减少，肾小球硬化程度减轻。
(3)利尿治疗：根据病情选择性适度使用各种利尿药。
(4)降脂治疗：高血脂可以促使肾小球硬化，增加心脑血管并发症的发生。
肾病综合征的高脂血症除脂蛋白量的变化，还存在脂蛋白组成改变及载脂蛋白谱变化。
故近来比较重视降脂治疗。
主要有3-羟基-3甲基戊二酰单酰辅酶A(HMG CoA)还原酶抑制剂(他汀类)，它通过减少内源性胆固醇合成和上调低密度脂蛋白受体数量与活性，有效降低胆固醇，但降低三酰甘油作用较差。
有报道应用洛伐他汀(lovatatin)20～60mg/d，6周可使低密度脂蛋白胆固醇下降30%。
胆酸类降脂药物通过阻断胆汁酸肠肝循环，减少胆汁的再利用而降血脂。
纤维酸类降脂药物通过干扰肝内三酰甘油和胆固醇合成，降低血浆胆固醇浓度。
普罗布考(丙丁酚)能增加胆固醇降解、抗氧化、防止氧化型低密度脂蛋白形成。
(5)抗凝：本病存在高凝状态，这与肾病综合征凝血、纤溶因子的变化、血液浓缩等多因素有关。
强利尿药及长期大量糖皮质激素的应用更加重了这一倾向。
膜性肾病
?
观察一段时期,对肾功 能损害进展较快者,给 予积极免疫抑制剂治疗
?
“最佳治疗期”进行 治疗取得良好疗效, 不延误病情
相当比例肾病综合征IMN 患者有自发缓解倾向
因例制宜
个性化治疗
传统治疗分类与分类治疗
（1）免疫抑制治疗
（2）非特异性治疗
（1）对有ESRD倾向的高危患者尽早治疗,
（2）对不具有高危因素的患者给予观察 期,以期获得自然缓解, 避免免疫抑制剂 的副作用。
低危：轻度蛋白尿 ＜4g/d， 中危：中度蛋白尿 ≥4g/d但＜8g/d， 正常或接近正常肾功能 高危：重度蛋白尿 ≥8g/d， 有肾功能不全
正常肾功能
ACEI、ARB，低蛋白ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ饮食， 控制血压 ≤125/75mmHg
ACEI、ARB，低蛋白 饮食，控制血压 ≤125/75mmHg， 观察≤6个月
未缓解
非特异性治疗
1 降压药物 ACEI、ARB 、CCB，血压≤125/75mmHg 。
2 血栓栓塞
膜性肾病有明显临床表现的肺栓塞发生率为11%，肾静脉 血栓形成发生率为35%。
目前认为对血浆白蛋白≤20g/L的高危患者应常规应用抗 凝剂：潘生丁、阿司匹林、低分子肝素、尿激酶。
新型治疗药物
1 霉酚酸酯（Mycophenolate Mofetil，MMF） 从国内外的结果看出，MMF疗效好，副作用小，但如何选择最佳剂量和疗 程并有效避免并发症仍然需要大规模的前瞻性对照研究来决定。 2 抗B细胞表面CD20的单克隆抗体（Ritumxim-ab） 因肾小球上皮下免疫复合物的形成与B细胞介导有关，因此抑制B细胞增殖 及其活性成为治疗IMN一个新的靶点。 3 他克莫司（Tacrolimus） 干扰钙依赖性信号转导途径，阻断早期T淋巴细胞淋巴因子转录，抑 制T淋巴细胞活化和增殖，影响B淋巴细胞生长和抗体形成。 4 来氟米特（ Leflunomide） 通过干扰细胞周期来抑制淋巴细胞的增殖，抑制酪氨酸激酶活性，阻断 细胞信号传导，抑制核因子-KB激活，阻断炎性因子表达。
膜性肾病完整版本
xx年xx月xx日
目录
• 膜性肾病概述 • 膜性肾病的治疗 • 膜性肾病的预防与护理 • 膜性肾病与相关疾病的关系 • 膜性肾病的最新研究进展
01
膜性肾病概述
定义与分类
定义
膜性肾病是指肾小球毛细血管基底膜增厚、系膜细胞增生和 系膜基质增多为主要特征的肾小球疾病。
分类
膜性肾病分为特发性和继发性两种，特发性膜性肾病分为Ⅰ 、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期，继发性膜性肾病可继发于自身免疫性疾病 、感染、药物、毒物等。
控制磷和嘌呤摄入
减少高磷和高嘌呤食物的摄入，如动物内脏、海鲜等。
心理调适
保持积极心态
树立信心，积极面对疾病 ，保持乐观的心态。
寻求心理支持
定期与家人、朋友交流， 分享自己的情绪和感受， 获得心理支持。
参加支持团体
参加膜性肾病患者的支持 团体，了解更多疾病知识 和经验，减轻心理压力。
04
膜性肾病与相关疾病的关系
对于有血栓栓塞并发症的患者，需 要使用抗血小板药物，如阿司匹林 、氯吡格雷等。
03
膜性肾病的预防与护理
预防措施
定期检查
对于有膜性肾病家族史的人群 ，应定期进行肾脏相关的检查
，以便早期发现并干预。
合理饮食
保持低盐、低脂、低糖、高纤 维的饮食习惯，控制饮食中蛋
白质和嘌呤的摄入量。
控制体重和血压
肥胖和高血压是膜性肾病的高 危因素，应该通过健康的生活
与高血压的关系
高血压是膜性肾病患者常见的并发症之一，也是加速膜性肾病进展的危险因素之 一。
膜性肾病患者高血压的发生机制主要包括肾素-血管紧张素系统激活、交感神经系 统兴奋、钠潴留等。
膜性肾病患者应密切监测血压，对于高血压患者应积极控制血压，以保护心、脑 、肾等靶器官。
膜性肾病治疗指南完整版本
n=31
n=46
Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl.
Goumenos DS, et al. Am J Nephrol 2007;27:226–231.
MMF单药对膜性肾病缓解率低， 联合激素疗效与氮芥相当
作者
来源
给药方案
Dusso l B et al
Am J Kidney Dis 2008
2023最新整理收集 do something
KDIGO肾小球肾炎临床实践指南 ——膜性肾病循证治疗
KDIGO肾小球肾炎指南推荐之 特发性膜性肾病（IMN）篇
Eknoyan G,et al. Kidney International Supplements .2012;2:139-274
KDIGO 肾小球肾炎指南推荐 膜性肾病（MN）的评估
7.2.2：对Scr持续>3.5mg/dl（>309μmol/L）（或 eGFR<30ml/min/1.73m2），且肾脏体积明显缩小（长径<8cm） 者，或同时存在严重或潜在的威胁生命的感染患者，建议避免 使用免疫抑制剂治疗（未分级）
Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl.
（0.4mg/kg.d）x27天
– 2、4、6个月口服苯丁酸氮芥0.2mg/kg.d（一般4mgtid）（或CTX2.5mg/kgd）×30天
– 整个疗程6个月
风险
获益
• 预防CKD和ESRD
• 避免肾病综合征相关并 发症（血栓形成、动脉 粥样硬化形成加速）
• 延长生命；提高生活质 量
烷化剂
• 严重机会性感染 • 性腺毒性 • 出血性膀胱炎（环磷酰胺） • 膀胱癌、骨髓增生异常、白血病…… 激素 • 向心性肥胖（如满月脸、水牛背）
膜性肾病四期怎么治疗
膜性肾病四期怎么治疗
一、概述
膜性肾病又被叫做膜性肾小球肾炎，它实际上是由于肾小球基底膜上皮细胞发生了弥漫性增厚而造成的。
膜性肾病具有一定的原发性，它可以继发于很多种疾病，比如感染系统性疾病，恶性肿瘤等等。
膜性肾病患者主要出现肾病综合征，或者无症状性蛋白尿的现象，这种疾病具有病程反复，慢性迁延的特点。
膜性肾病患者会产生一些疑惑，比如膜性肾病四期应该怎么治疗
二、步骤/方法：
1、
我心生病，是一种可以发生在任何一个年龄阶段的疾病，平均的患病年龄为40岁，而最常见的患病人群则是30岁到40岁和50岁到60岁人群。
大部分的患者会出现大量蛋白尿现象，但是也会有少部分患者出现无症状性蛋白尿现象。
2、
膜性肾病可以分为4个时期，分别是一期，二期，三期和四期。
一期的患者一般不会出现很明显的改变，而四期的患者则是最严重的患者，一般又被叫做硬化期。
膜性肾病患者还很有可能出现一些并发症
3、
四期的膜性肾病已经处于最严重的时期，这时候患者除了可以采取抗凝治疗，降脂治疗，注射糖皮质激素治疗等等，还可以进行中药治疗。
也可以同时注射一些免疫刺激剂，免疫球蛋白等等
三、注意事项：
患有膜性肾病的患者，在日常生活中应该注意，尽量以清淡的饮食为主，不吃一些辛辣的具有刺激性的食物。
多吃一些新鲜的蔬菜水果，平常注意多锻炼，提高身体的免疫力，增强抗病能力等等。
膜性肾病二期治疗方案
膜性肾病二期治疗方案膜性肾病是一种罕见的自身免疫性疾病，也被称为膜性肾小球肾炎。
这种疾病主要影响肾小球的滤过膜，导致肾功能受损。
膜性肾病一般分为两个阶段，即一期和二期。
一期是指早期阶段，而二期则是指晚期阶段。
针对膜性肾病二期的治疗，有一些有效的方案可以帮助患者控制疾病的进展和减轻症状。
首先，药物治疗是膜性肾病二期常用的治疗方法之一。
在进行药物治疗时，常用的药物包括糖皮质激素和免疫抑制剂。
糖皮质激素可以抑制免疫反应，减轻肾小球的炎症和纤维化反应。
免疫抑制剂则可以抑制免疫系统的活性，减少对肾小球的攻击。
除了这些药物，还有一些其他的辅助药物可以用于改善肾脏的功能，如利尿剂和降压药。
其次，膜性肾病二期的治疗还包括膜性肾病两种类型之一的浆细胞浸润型。
这种类型的膜性肾病常伴有浆细胞病，治疗时需针对浆细胞进行相应的治疗。
常用的治疗方法包括贝美替尼（Bortezomib）和类器官化疗方案。
贝美替尼是一种蛋白酶抑制剂，可以抑制浆细胞的增殖和生存，从而减轻肾小球的炎症反应。
而类器官化疗方案则是通过联合应用多种化疗药物，消灭恶性浆细胞。
这些治疗方法可以有效地改善患者的肾功能，减轻相关症状。
此外，膜性肾病二期的治疗还应注意饮食和生活方式的调整。
饮食方面，患者应避免高盐、高脂肪和高蛋白的食物，以减轻肾脏的负担。
适量的水分摄入也能有助于促进尿液排出，减少水肿症状。
此外，合理控制体重、定期锻炼和充足的休息也是保持身体健康、控制病情进展的重要手段。
最后，在膜性肾病二期的治疗中，一定要重视监测和随访。
定期监测肾功能、尿液检查和血液检查，可以帮助及早发现疾病的变化和异常情况。
同时，定期随访也有助于及时调整治疗方案和进行必要的治疗调整。
总之，膜性肾病二期治疗方案的选择应根据患者的具体情况和病理特点进行综合考虑。
药物治疗、针对浆细胞浸润型的治疗、饮食和生活方式的调整，以及定期监测和随访等都是膜性肾病二期治疗的重要组成部分。
通过科学合理的治疗方案，患者可以更好地控制疾病，减轻症状，提高生活质量。
2023版：中国肾小球肾炎诊断和治疗指南(全文)
2023版：中国肾小球肾炎诊断和治疗指
南(全文)
该文档为2023版的中国肾小球肾炎诊断和治疗指南的全文，
旨在为临床医生提供指导和参考。
引言
本指南提供了针对肾小球肾炎的最新诊断和治疗策略，旨在改
善患者的预后和生活质量。
诊断
1. 体格检查：包括病史询问、常规生命体征和肾脏检查。
2. 实验室检查：包括尿液分析、血液检查和肾脏功能评估。
3. 影像学检查：可选择超声检查、肾脏CT或MRI。
4. 组织学检查：经皮肾脏穿刺活检是确诊肾小球肾炎的金标准。
分类与分期
根据病理学变化，肾小球肾炎分为不同的类型和分期，如下：
1. IgA肾病
2. 膜性肾病
3. 局灶节段性肾小球硬化
4. 膜增生性肾炎
5. 肾小管-间质性肾炎
治疗
1. 对症支持治疗：包括控制血压、控制水电解质平衡等。
2. 药物治疗：针对不同类型的肾小球肾炎，使用相应的药物治疗如下：
- 糖皮质激素：用于控制炎症反应。
- 免疫抑制剂：可选择环磷酰胺、硫唑嘌呤等。
- 血浆置换：适用于严重病例或药物治疗无效的患者。
3. 饮食与生活方式调整：减少盐和蛋白摄入量，保持良好的生活惯。
随访与预后评估
1. 规范的随访计划：包括定期复查尿液和血液指标，评估病情变化。
2. 预后评估：根据病理学类型、肾功能和治疗反应等因素，评估患者的预后。
结论
本文档提供了2023版的中国肾小球肾炎诊断和治疗指南的全文，旨在为临床医生提供准确的诊断和科学的治疗策略。
膜性肾病诊断和治疗.pdfx
FSG S ( % )
H arb i n 4. 0% Xi nj i an g I n n er M o n g o l i a 8. 0% 5. 0% B ei j i ng 3. 3% N an j i ng 6. 0% Sh an g h ai 14. 0% Z h an j i an g 16. 0% D al i an 0. 7%
2
15 years and 77. from 78. 91% at age <20 76% at age 20– 59 years i n the 1997– 1999 peri od to 68. 21% at age 63% at age 20– 59 years i n the 2009– 10 <20 years and 68. ** 2011 peri od (p < 0. 001 and 001,respecti vel y). 5 p < 0. * ** Xi e· Chen 0
M C D ew FSG S ght IgAs Ni Mo sPG N ul M pG N EnPG N G reG N Spectrum ofPG D in N Total and D ifferent Periods Chen ( ed) : N I nsi nt GNl omM er onephri t i s.
MN在不同年龄GN中所占比例
• 瑞金医院，8909 位患者，在老年人中MN最常见(占39.64%)
50 45 40 35 30 M CD FSG S I gA I M N M pG N EnPG N C reG N
Fig. 3.), Preval ofvari ous PG(9. D accordi ng to peri od. * p <EnP0. 01,** p < 0. 001. l ow ed by FSG S (21. 52% M N ence (11. 36% ),M CD 97% ),M sPG N (2. 49% ), G N (0. 85% ),C reG N (0. 60% ),and M PG N (0. 57% ). A si ndi cated i n fi gure 3,IgA N w as the m ost com m on PG D ,accounti ng for 36. 47, 35. 95, 36. 97, 37. 02 and 36. 90% i n peri ods 1, 2, 3, 4 and 5, respecti vel y, cantl yi n our study (p < 0. 001).T he preval ence ofPG Di n pati ents <60 years ol d wi thout any si gni fi cant di fference (p = 0. 185).T he second PG D i n peri ods 1– 4 w as hi gher than that i n el derl y pati ents ( 60 years), w hi l e i t gradual l y decreased w as FSG S (23. 38% i n peri od 1, 19. 61% i n peri od 2, 23. 98% i n peri od 3, and from 91% at age years 77. 76% aton age 20– 59 years i n the 1997– 1999 26. 61% i n peri od 4) and78. changed to M N<20 i n peri od and 5.T he proporti of MN i nperi od to 68. 21% at age <20 years 68. 63% at<age 20– 59 years i n the 2009– creased si gni fi cantl y from 6. 48% i n peri od 1 to 22. 79% and i n peri od 5 (p 0. 001), peri (p <10. 001 and 0. 001, respecti vel y). the sam e as M C D 2011 (5. 08% i n od peri od to 14. 25% p i n<peri od 5, p < 0. 001). T he proMN 在不同年龄 GN 中所占比例 porti on of non-IgA M sPG N and EnPG N decreased si gni fi cantl y from 3. 68 and 北大医院， n＝ 3331 ， MN 占老年原发性肾小球肾炎 、 MsPGN、MPGN、 Spectrum of PG D Total D 001 ifferent Periods 1. 78% i n peri od 1 to 0. 28 and 0. 49% i nin peri od 5 and (p < 0. and p = (MCD 0. 002, respecIgA、CreGN、EnPGN、FSGS、other) 50%以上 ti vel y).T here w asIn noa si gni fi cant di fference i n the proporti on of M PG N cause wi thi n total of6, 337 pati ents wi th PG D , the l eadi ng w5 as IgA N (36. 66% ),fol peri ods (p > 0. 05). T he ofC52% reG N decreased from 1. 31% n peri 2 sPG N (2. l ow edproporti by FSGon S (21. ),M N (11. 36% ),M CD i (9. 97%od ),M 49% ),EnPto 0. 14% i n peri od G5. N (0. 85% ),C reG N (0. 60% ),and M PG N (0. 57% ).
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7.2.2：对Scr持续>3.5mg/dl（>309μmol/L）（或 eGFR<30ml/min/1.73m2），且肾脏体积明显缩小（长径<8cm） 者，或同时存在严重或潜在的威胁生命的感染患者，建议避免 使用免疫抑制剂治疗（未分级）
精品课件
Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl.
KDIGO肾小球肾炎指南推荐 其他治疗推荐
7.6：抵抗初 始治疗方 案的IMN
7.6.1：建议抵抗糖皮质激素和烷化剂治疗方案的IMN患者使用CNI治 疗方案。（2C）
7.6.2：建议抵抗CNI治疗方案的IMN患者使用糖皮质激素和（或）烷 化剂治疗方案（2C）
7.7：成人IMN 所致肾病 综合征复 发的治疗
7.4.2：建议CNI治疗６个月后未达到完全或部分缓解者，建议停用（2C）
7.4.3：若达到完全或部分缓解，且无CNI相关的肾毒性发生，建议在4-8 周内将CNI的剂量减至初始剂量的50%，全疗程至少12个月（2C）
7.4.4：CNI血药浓度应在初始治疗期间，定期及一旦出现不明原因的Scr 升高（>20%）时进行检测（未分级）
7.9：IMN的预 7.9.1：表现为肾病综合征的IMN患者，如血清白蛋白显著降低
防性抗凝
（25g/L），并伴有其他血栓危险因素，建议口服华法林预防
治疗
性抗凝。（2C）
精品课件
Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl.
复发 后仅 重复 意大 利方 案1 次（ 2B）
持续缓解的肾病状态是评估治疗整体效果的可接受的替代 终点
治疗目标：改善肾病综合征、减少蛋白尿、保护肾 功能、预防并发症，提高患者的生活质量
精品课件
Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274. Chinese Journal of Practical Internal Medicine.
• 环孢素A+激素较与环磷酰胺+激素有助提高IMN患者的总 体缓解率，但复发率较高
• MMF单药对膜性肾病缓解率低，联合激素疗效与氮芥相当 ，不建议IMN的初始治疗单一使用MMF
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新型治疗方案—他克莫司
• 机制：免疫抑制作用比环孢素强约100倍；稳定足细胞骨 架，减少蛋白尿
• 临床证据：
− 他克莫司单药治疗IMN缓解率高，快速降低蛋白尿水平，减少肾 脏恶化风险，并可避免激素治疗相关不良反应
•
经过至少６个月的降压和降蛋白尿治疗，观察期内，24h尿蛋白持续超
过4g，并且维持在基线水平50%以上，且无下降趋势（1B）
•
存在与肾病综合征相关的严重、致残或威胁生命的临床症状（1C）
•
在确诊后6-12个月内Scr升高≥30%，但估算eGFR不低于25-
30ml/min/1.73m2，且上述改变为非肾病综合征并发症所致（2C）
− 他克莫司+激素用于难治性IMN缓解率高，显著降低蛋白尿水平
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FK506治疗肾病的可能机制 TRPC6与Synaptopodin途径
瞬时受体电位阳离子通道蛋白6 （TRPC6）在细胞膜上构成非选 择性阳离子通道，介导钙离子内 流
TRPC6蛋白活性增加是足细胞损 伤的主要病因之一，抑制其活性 可有效治疗足细胞病
7.7.1：IMN所致肾病综合征复发者，建议重新使用与初始治疗相同的 方案（2D）
7.7.2：对采用６个月糖皮质激素和（或）烷化剂为初始治疗方案者， 若出现复发，建议该方案仅可再使用1次（2B）
7.8：儿童IMN 7.8.1：建议按成人治疗IMN的推荐方案（2C） 的治疗 7.8.2：建议糖皮质激素和（或）烷化剂交替方案最多仅用1个疗程 （2D）
（2C）
复发
Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl.
IMN治疗的临床实践与思考
2020/7/21
精品课件
IMN的疾病特点及治疗目标
• 80%的IMN成人患者表现为NS，其余表现为亚肾病性蛋白尿 • 数据显示，约50％持续大量蛋白尿的患者最终发展为ESRD • 完全或部分缓解的NS通常有较好的长期预后，因此，可将
缓解率(%)
与环磷酰胺+MP比较， CsA+MP有助提高IMN患者的 总体缓解率，但复发率较 高。
n=31
n=46
精品课件
Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl.
Goumenos DS, et al. Am J Nephrol 2007;27:226–231.
MMF单药对膜性肾病缓解率低， 联合激素疗效与氮芥相当
• 糖脂代谢紊乱
• 感染风险……
精品课件
环磷酰胺与氮芥治疗IMN的缓解率相当， 不良反应较低
环磷酰胺
氮芥
因不良反应导致停药率(%)
治疗6个月蛋白尿总缓解累计率分别为 82% vs 93% （氮芥 vs 环磷酰胺）
P=0.16
87例IMN患者，随机对照研究，比较氮芥与环磷酰胺的疗效及安全性 • 均联合甲泼尼松龙治疗6个月，至少随访1年 • 静脉甲泼尼松龙1g，3d，口服强的松0.4mg/kg/d，6M，@1,3,5M • 氮芥：0,2mg/kg/d，30d，@2,4,6M • 环磷酰胺：2.5mg/kg/d，30d，@2,4,6M
7.1.1：对经肾活检病理检查明确为MN的患者进行适当的进一步检查 以排除继发性因素（未分级）
精品课件 Eknoyan G,et al. Kidney International Supplements .2012;2:139-274
KDIGO肾小球肾炎指南推荐 成人IMN免疫抑制剂的治疗时机
7.2.1：推荐仅在临床表现为肾病综合征，并至少具备以下条件之一的 患者，才考虑糖皮质激素和免疫抑制剂治疗：
7.3.4：如果患者没有大量蛋白尿（24h尿蛋白>15g），但有肾功能迅速恶 化（1-2个月内Scr增加１倍）时要考虑行重复肾活检（未分级）
7.3.5：根据患者年龄和eGFR调整环磷酰胺或苯丁酸氮芥的剂量（未分级）
7.3.6：建议持续每天口服烷化剂治疗也可能是有效的，但可能会有更大 的毒性，尤其是应用>6个月（2C）
精品课件
Nijenhuis T, Sloan AJ, Hoenderop JG, et al. Am J Pathol. 2011 Oct;179(4):1719-32.
他克莫司单药治疗膜性肾病的随机对照研究
他克莫司单药治疗膜性肾病缓解率高达94% 他克莫司单药治疗显著缩短缓解时间
他克莫司组
获得缓解的概率(%)
风险
获益
• 预防CKD和ESRD
• 避免肾病综合征相关并 发症（血栓形成、动脉 粥样硬化形成加速）
• 延长生命；提高生活质 量
烷化剂
• 严重机会性感染 • 性腺毒性 • 出血性膀胱炎（环磷酰胺） • 膀胱癌、骨髓增生异常、白血病…… 激素 • 向心性肥胖（如满月脸、水牛背）
• 骨质疏松风险（如股骨头坏死）
精品课件
Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl.
KDIGO肾小球肾炎指南推荐 不推荐或建议的初始治疗方案
7.5.1：不推荐IMN的初始治疗单一使用糖皮质激素（1B） 7.5.2：不建议IMN的初始治疗单一使用MMF（2C）
精品课件
Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl.
传统治疗方案的临床疗效及安全性
• 意大利方案（ponticelli）
– 1、3、5个月初应用甲基强的松龙0.5-1.0g静脉点滴x3天，然后口服小剂量激素
（0.4mg/kg.d）x27天
– 2、4、6个月口服苯丁酸氮芥0.2mg/kg.d（一般4mgtid）（或CTX2.5mg/kgd）×30天
– 整个疗程6个月
KDIGO肾小球肾炎临床实践指南 ——膜性肾病循证治疗
精品课件
KDIGO肾小球肾炎指南推荐之 特发性膜性肾病（IMN）篇
精品课件 Eknoyan G,et al. Kidney International Supplements .2012;2:139-274
KDIGO 肾小球肾炎指南推荐 膜性肾病（MN）的评估
作者
来源
给药方案
Dusso l B et al
Am J Kidney Dis 2008
MMF(n=15)：2.0g/d+ACEI 对照组(n=17)：ACEI
疗效
CR： 6M：6.7% 12M：6.7% PR： 6M：26.7% 12M： 40%
CR： 6M： 0
12M：13.3%
PR： 6M： 18.4% 12M： 30.5%
精品课件
Claudie Ponticelli et al. JASN 1998:9:44450.
环孢素A治疗IMN的疗效评价
➢病例对照研究
完全缓解
➢77名IMN患者
部分缓解
➢CsA+“MP早期vs非环对磷照酰研胺究+显MP示环孢素A治疗IM未N缓可解获初期益处，但复发率高”
➢随访48—个—月KDIGO指南
体外研究证实FK-506可以抑制 TRPC6蛋白活性
精品课件
Winn MP. J Am Soc Nephrol 2008; 19(6):1071-5.
他克莫司治疗肾病的可能机制
FK506显著抑制膜性肾病 患者足细胞钙调磷酸酶的 表达，并增加足细胞骨架 蛋白synaptopodin的表达
(ZH Liu, et al. 2010 ASN)
➢ MMF单药治疗似乎是无效的