主动脉缩窄的治疗(二)
心血管外科主动脉缩窄手术技术操作规范
心血管外科主动脉缩窄手术技术操作规范【适应证】1.主动脉缩窄处的主动脉管腔横截面积小于正常的50%或压力阶差∙⅛50mmHg o2.由于出生2个月内主动脉缩窄有继续纤维化和发展的趋势，对于无症状的病儿，一般不选择在此阶段手术。
3.建议5岁以内手术。
超过5~10岁未行手术治疗，成年后高血压的发病率显著增加。
【术前准备】1.对于主动脉缩窄的重症患儿，其药物治疗的基本方法与左心发育不良综合征和主动脉弓中断相同.首先要建立可靠的静脉通路，静脉泵入前列腺素K1,约80%的患者情况会立即得到改善，股动脉搏动再次出现，代谢性酸中毒消失。
4.保持合理的体肺循环阻力。
5.吸入的气体氧浓度保持在21%,血二氧化碳分压45mmHg0术前患者需要气管插管，呼吸机控制呼吸。
6.应用多巴胺，保持酸碱平衡，血肌好水平正常。
患者病情稳定后6-12h后再行手术。
【麻醉、体外循环方法】静脉吸入复合麻醉.在常温麻醉卜阻断主动脉进行切除缩窄段及对端吻合术，为不致发生脊髓缺血损害，导管前型或缩窄范围长以及需长时间阻断主动脉者，为防止脊髓损伤，手术应在低温（30°C）麻醉下进行或采取特殊措施。
应用体外循环者升主动脉，上、下腔静脉插管建立体外循环。
ACT保持在400s以上，使用抑肽酶者保持在750S以上。
特别强调在开始休外循环及降温前，要插好左心房引流管，以避免心脏过分膨胀；合并主动脉瓣关闭不全的病例，切开主动脉，直接由冠状动脉开口注入心脏停跳液。
【手术方法】1.体位及皮肤切口患者左侧向上卧位选择后外切口，经左侧第4肋间剖胸。
或患者仰卧位，按常规做胸正中切口剖胸及深低温低流量或深低温停循环做准备。
2.介入治疗主要为球囊扩张+血管内支架置入。
一般认为，单纯球囊扩张术治疗新生儿期的主动脉缩窄，缩窄的复发率很高。
球囊扩张术用于婴儿及儿童期主动脉缩窄的治疗其复发率与外科手术治疗相等。
由于未能将动脉导管组织除去，晚期动脉瘤的发生率较高。
另一个重要的后遗症是一旦动脉瘤出现，由于没有缺血的刺激，侧支循环发育不良，再次手术治疗的截瘫发生率较高、外科手术后主动脉缩窄复发的标准治疗方法是球囊扩张术。
主动脉缩窄 诊断标准(一)
主动脉缩窄诊断标准(一)主动脉缩窄诊断标准主动脉缩窄是一种常见的心脏病，它会引起心脏供血不足，严重者可能导致心力衰竭和心肌梗死等病症。
正确诊断主动脉缩窄非常关键，因此有一套严格的诊断标准。
诊断标准以下为主动脉缩窄的诊断标准：•必备条件：有临床症状或体征提示主动脉缩窄；•造影检查：主动脉瓣下或部分主动脉弓缩窄，峡部狭窄，主动脉瓣下或峡部后降主动脉初段直径＜8毫米，根据主动脉彩色多普勒超声图、MRI或CT部位确认；•伴发情况：除铁蛋白或可疑性状的纤维肌痛为主要表现者外，无其他原因引起的主动脉瓣下或上主动脉狭窄。
临床症状主动脉缩窄的临床症状包括：•运动耐受力下降；•疲劳、呼吸困难等；•震颤、晕厥等；•低血压、脉压差缩小等。
体征主动脉缩窄的体征包括：•胸骨左缘第二肋间收缩期杂音；•左锁骨上动脉搏动减弱或消失；•右锁骨上动脉或颈总动脉搏动明显增强；•下肢动脉搏动减弱或消失等。
诊断方法主动脉缩窄的诊断方法包括：•彩色多普勒超声；•CT检查；•MRI检查。
处理方法对于轻度主动脉缩窄，可以进行药物治疗和定期随访。
对于重度主动脉缩窄，需要进行手术治疗。
常见的手术方法包括主动脉瓣成形术、主动脉弓成形术、主动脉置换术等。
结论主动脉缩窄是一种常见的心脏病，严重时可能对患者的生命造成威胁。
因此需要及早正确诊断和治疗。
通过彩色多普勒超声、CT、MRI等检查方法，可以诊断主动脉缩窄，并采取相应的治疗措施。
注意事项在诊断主动脉缩窄时，需要注意以下事项：•对于症状不明显的患者，需要仔细询问其病史，进行全面的身体检查，以避免漏诊；•彩色多普勒超声、CT、MRI等检查方法可以互相补充，选择合适的检查方法进行诊断；•对于重度主动脉缩窄的患者，需密切观察其病情变化，及时采取治疗措施，防止出现不良后果。
结语主动脉缩窄是一种需引起重视的心脏病，出现相应症状和体征时需要及时进行诊断和治疗。
建议大家平时多进行心脏健康的保健，防止出现主动脉缩窄等疾病。
主动脉缩窄 病情说明指导书
主动脉缩窄病情说明指导书一、主动脉缩窄概述主动脉缩窄（coarctation of aorta）是一种较多见的先天性主动脉局限性管腔狭窄，常见部位在主动脉弓降部、动脉导管附近。
本病病因尚未明确。
症状轻重、出现早晚与缩窄程度、是否合并心血管畸形有关；缩窄较轻者多无明显症状，缩窄较重者可见头痛、头晕、耳鸣、眼花、气促、心悸、面部潮红等高血压症状。
本病手术治疗可获得良好效果，若未经及时治疗，可导致多种严重并发症。
英文名称：coarctation of aorta。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：循环系统疾病。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：一般不会遗传。
发病部位：心脏。
常见症状：头痛、头晕、耳鸣、眼花、气促、心悸、面部潮红、喂养困难、发育迟缓。
主要病因：本病病因尚未明确，主要与胎儿发育异常有关。
检查项目：体格检查、心电图、胸部X线检查、超声心动图、磁共振成像（MRI）检查、CT成像检查、主动脉造影。
重要提醒：本病手术治疗可获得良好效果，建议一经发现及早手术治疗，避免进展为充血性心力衰竭等。
临床分类：基于缩窄部位与动脉导管或动脉韧带的关系分类1、导管前型（复杂型、婴儿型）此型比较少见。
缩窄位于动脉导管开口的近心端，动脉导管呈未闭状态，并供应降主动脉血液；缩窄范围较广泛，多累及弓部；常合并室间隔缺损、主动脉瓣二瓣化畸形和二尖瓣狭窄等。
2、导管后型或近导管型（单纯型、成人型）此型比较常见。
缩窄位于动脉导管远心端或邻近动脉导管，动脉导管多已闭合，较少合并心脏畸形。
缩窄段以下第3～7对肋间动脉常与锁骨下动脉分支建立广泛侧支循环。
多数患者可活至成年。
二、主动脉缩窄的发病特点三、主动脉缩窄的病因病因总述：主动脉缩窄的发病机制尚未明确。
由于98%病例的缩窄段位于主动脉峡部，因此推论可能与胚胎时期血液循环的特殊形式有关。
(精选)先天性主动脉缩窄
先天性主动脉缩窄临床路径（2017 年版）一、先天性主动脉缩窄临床路径标准住院流程（一）适用对象。
先天性心脏病主动脉缩窄（ICD-10 ：Q25.101）；非体外循环下行主动脉部分切除伴吻合术（ICD-9-CM-3:38.34001 ）（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南－心脏外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2009 年）1. 症状：可有面色苍白、全身组织低灌注、代谢性酸中毒等症状。
甚至出现腹腔脏器缺血坏死。
婴幼儿期的患者可有呼吸急促、易激惹、多汗、喂养困难、恶病质等心功能衰竭的表现。
儿童和成年患者可仅有运动受限和下肢易疲劳。
也可没有症状。
2. 体征：出生后正常的股动脉搏动在1周后消失。
可出现或不出现差异性发绀。
在婴儿期可有心力衰竭、心脏扩大。
可有上半身高血压、股动脉搏动减弱和心脏杂音。
3. 辅助检查：心电图、胸部X 线片、超声心动图等。
（1）心电图儿童患者心电图可正常，左心室肥厚、右心室肥厚或双心室肥厚。
成人主动脉缩窄的心电图表现为左心室肥厚。
（2）胸部X 线平片主动脉缩窄的特征性表现有两个。
一是第3-5 后肋下缘受扩张的肋间动脉压迫形成的切迹，但在3 岁以前不出现，后肋无切迹。
二是左上纵隔的“ 3”字征，其上、下两半部分分别由左锁骨下动脉和主动脉峡部、缩窄后扩张的降主动脉的影像组成。
几乎所有的新生儿主动脉缩窄患者都有非常显著的心脏扩大，同时伴有充血性心力衰竭的肺部表现。
成年患者几乎均有这两个特征性表现。
（3）超声心动图在新生儿和小婴儿，二维超声心动图可以显示主动脉缩窄，故可作为确诊的方法。
超过婴儿期，超声心动图对诊断仍有帮助，但一般不能作为确诊的于段。
（4）心脏、主动脉导管及造影检查对于非婴儿期的患者，主动脉内跨缩窄的心导管连续测压和主动脉造影是传统上的标准诊断方法。
同时，主动脉造影还可以显示侧支循环的发育程度。
需要注意的是，当合并大的末闭动脉导管和肺动脉高压时，心导管连续测压不能准确显示血流的跨缩窄压差。
主动脉缩窄
临床表现
导管后型主动脉缩窄的患儿幼年时期一般无症状。大儿童及成人常因上肢高血压、高血压并发症就诊，症状随年龄增长而加重，可有头痛、视物模糊、头颈部血管搏动强烈等表现。下半身因血供不足出现怕冷、容易疲劳甚至间歇性跛行。
治疗
1.药物治疗
主要用降压药物控制高血压。
2.介入治疗
包括单纯球囊扩张血管成形术和支架植入术两种方式。总体而言，主动脉缩窄的介入治疗尚处于摸索阶段。
主动脉缩窄病例术后远期随诊高血压的发病率比普通人群高4～5倍，手术时年龄在20岁以上者，术后远期高血压的发生率更高。
二、脊髓缺血性损害 主动脉缩窄病例施行手术时，由于需钳夹缩窄段近、远端主动脉，有时尚需钳夹左锁骨下动脉，致使脊髓血供减少，产生缺血性损害，术后呈现轻重程度不一的下肢瘫痪。但绝大多数病人缩窄段近、远端主动脉之间侧支循环丰富，因而脊髓缺血性损害很少见，併发率约为0.5%。婴幼儿主动脉缩窄病例，缩窄段病变位于左锁骨下动脉近端，伴有左锁骨下动脉根部狭窄；导管前型主动缩窄，降主动脉血供来自动脉导管；供应脊髓的血管解剖学异常，以及主动脉缩窄程度很轻等情况，均可引致侧支循环发育不良。术中过多地切断肋间动脉，大量失血，血压降低，钳夹阻断主动脉的时间太长等，均增加术后併发脊髓缺血性损害的危险性。
一、并发病症
主动脉缩窄常併有其它先天性心脏血管病变。最多见的有动脉导管未闭和双瓣叶型主动脉瓣，此外尚可併有主动脉瓣狭窄，心室间隔缺损，升主动脉发育不良和心内膜纤维弹性组织增生等。Turner综合征（又名X综合征）病例约半数併有主动脉狭窄。Turner综合征是先天性卵巢发育不全，性染色体异常。临床主要表现有身材矮小，体格生长和性发育迟缓，颈部皮肤松弛，逐渐形成蹼颈，项部发际低和肘外翻等。
1、主动脉缩窄(CoA)
主动脉缩窄（CoA）是指主动脉弓峡部区域狭窄。
占先心病的5%-10%，男性多于女性。
50%病例合并其他心脏畸形，如VSD；多数为左心梗阻性病变，如：主动脉瓣病变、主动脉瓣上狭窄、主动脉瓣下狭窄、二尖瓣病变等。
症状和体征包括：1.左心室收缩期超负荷，左心室肥厚，左心室收缩功能减退。
2.上肢高血压，下肢低血压（狭窄处内径减低45%-55%时）3.侧支血管建立：包括来自锁骨下动脉，乳内动脉，肋间动脉，脊柱动脉。
新生儿期如主动脉缩窄严重，当动脉导管关闭后可发生心功能不全及休克。
伴随综合征有：1.Shone综合征（CoA+MS+AS）二尖瓣瓣上环，降落伞型二尖瓣，主动脉瓣下狭窄。
2.Turner综合征（XO）卵巢发育不全，体矮，可伴发CoA（15%-20%）。
3.Taussig-Bing（DORV中肺动脉骑跨，肺动脉瓣下VSD）可伴发CoA。
4.缩窄综合征指主动脉缩窄伴主动脉弓发育不良，同时伴VSD。
5.左心发育不良综合征。
【手术概况】1. 手术适应证手术治疗是彻底切除缩窄的根本方法之一。
不论年龄，缩窄两段压力阶差超过30 mmHg(4 kPa)，即应手术。
对无症状小儿选择手术年龄为3-5岁，该年龄主动脉直径已达成人50%，即使术后不进一步生长尚可提供适宜腔的大小。
如太大年龄手术，则术后残留高血压发生率较高。
2. 术前处理对危重新生儿、幼婴儿病例，术前处理十分重要包括：(1)建立动脉监测管，右桡动脉为宜。
(2)PGE1应用，开放PDA，保持DAo血供。
(3)正性肌力药物应用，改善心肌功能不全。
(4)必要时机械通气，CoA伴大VSD时，应避免过度通气及吸入高浓度O2，以免肺血流过多。
(5)纠正代谢性酸中毒。
(6)对其他重要脏器功能的评估，包括肾、中枢神经系统。
3．手术方式(1) 缩窄断切除，端端吻合（适于局限性狭窄不大于2 cm）。
(2) 缩窄断切除，端侧吻合（适于新生儿及小年龄患儿，缩窄断局限或合并主动脉弓发育不良者）。
先天性主动脉缩窄的介入治疗应用研究
长期 以来治疗 先天性 主动 脉缩窄 以 外科手术为 主。随着各种 介入技 术 的完 善和器械 的更新 ， 先天性心脏病 的介入治 疗得到较 快的发 展。现 己广 泛开展 介入 方法包括经 皮血管 成形术 与血管 内支架
与缩 窄段远心端一致 为佳 ， 尽量避 免扩 并
１１０ ６ ０６齐齐哈尔医学院 附属第一医院心
内科 １ １０ 齐 哈 尔 医 学 院 ６０ ６齐
关键词
２１ ０１ ． ４
先 天性 主 动 脉 缩 窄
介 入 治 疗
ｄｉ１ ． ９ ９ ｊ ｉ ｎ ０ ７—６ ４ ． ０ ０ ｏ：０ ３ ６／． ｓ ．１０ ｓ １ｘ ２ １ ．
并发症 ： ①死亡 ： 死因 １例为菌血症 ， ２例为左心 室 发育不 全综 合 征。② 扩 张
替代手段。但进一步降低再缩窄与动脉瘤 的发生率是单纯球囊扩张所不能解决的。 主动脉缩窄支架置入术的治疗 主动脉缩窄 是指 主动脉 弓峡部 区域
心血管疾病 包括 主动 脉缩 窄 ，０年代 以 ８
来， 随着心导管介人性治疗在先 天性心脏
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婴幼儿主动脉缩窄外科治疗
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主 动 脉缩 窄 （ｏｒｔｉｎｏ ａｒ 。Ｃ Ａ 是 指 在 动 脉导 ｃａ ａ ｏ ｆ ｏ ａ ｏ ） ｃｔ ｔ
动力学加 重心肺 负担 ， 严重影 响预后 。
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每 １ ０ 活产 婴儿 中就 有 ４例发 生主 动脉缩 窄 ，约 占 ００ ０名
口血 流速 度稍增 快 ８例 ， 无 明显 压力 阶差 ： 约心 脏协 但 纽 会心 功能分级 均为 Ｉ ， 级 生长 发育 良好 ， 再缩窄 发生 。 无 ３ 手 术方式的 进展 新 发 展 的各种 术式 主要 是 围绕 防止 再缩 窄进 行 设计
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１ ％。有资 料表 明 ， ． ７ 远期 高血压 的发生率 与手术 年龄正相
关 ， 于 ３岁的 患儿术后持 续高血压 发生率较 低 ＿。 小 ５ ＿
２ 分期 手术与 一期手术 对 于 Ｃ Ａ合 并心 内畸形 的患儿 ，０世 纪 ８ ｏ ２ ０年代 前 多
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主动脉缩窄的治疗（二）
*导读：主动脉缩窄的治疗目的是切除狭窄段，重建主动脉正常血流通道，使血压和循环功能恢复正常。
……
主动脉缩窄段切除及近远段主动脉吻合术：Crafoord和Nylin，Gross和Hufnagel于1945年各自施行主动脉缩窄段切除及近、远段主动脉对端吻合术，治疗主动脉缩窄取得成功。
这种手术是治疗导管后型主动脉缩窄最常用的方法。
术前对心脏及肝、肾等重要器官功能情况应作详细检查，并准确了解缩窄段的部位和长度。
缩窄段较长，估计主动脉对端吻合术操作比较困难的病例，应于术前准备血管代用品，便于作血管移植术。
由于侧支循环丰富，切开胸壁时失血量很多，因此术前应准备足量库血。
静脉输液输血途径要通畅，一般在剖胸术前先于踝部静脉内插入塑料补液管。
为防止术中钳夹主动脉可能引致的脊髓缺血性损害，宜采用全身低温麻醉，将体温降至32～30℃。
为了避免阻断主动脉血流量上半身血压升高过多和便于手术操作，减少失血量，麻醉组需准备术中控制性降压措施。
病人取右侧卧位，左胸侧后切口，胸壁组织内扩大的侧支循环血管必须逐一钳夹、切断、结扎，以减少失血量。
经第4肋间长切口或骨衣下切除第5肋骨经肋骨床进胸，必要时可截除切口上下端各1～2根肋骨后端，以改善术野显露。
纵向切开覆盖于左锁骨下动脉和胸主动脉的纵隔胸膜，游离左锁骨下动脉和距缩窄段较远处的近远端主动脉，分别绕以
纱带。
借助纱带的牵引便于进一步游离肋间动脉，主动脉缩窄段和动脉导管或动脉韧带。
肋间动脉是重要的侧支循环分支，游离主动脉时应尽量予以保留。
切开主动脉前可先用缝线或轻巧的无创伤血管钳暂时阻断肋间动脉血流，待主动脉吻合术完成后取除血管钳或放松缝线。
必要时可切断1～2对肋间动脉，以利于进行主动脉对端吻合术。
游离切断结扎肋间动脉时，应注意尽可能远离主动脉壁，这是因为肋间动脉在靠近主动脉处血管壁比较脆弱，易于损破出血，难于控制。
结扎切断动脉导管或韧带后，充分游离缩窄段及其近、远段主动脉后，即可在近、远段主动脉放置无创伤血管钳。
放置钳子的部位应尽可能远离缩窄段区，这样在切除缩窄段主动脉后，仍能保留足够长度的主动脉便于施行吻合术。
近段主动脉血管钳宜包括主动脉弓下壁，远段主动脉血管钳则可连同肋间血管一起钳夹。
钳夹主动脉后，如躯体上半部收缩血压升高到20.0kPa(150mmHg)以上，则需给予阿方那特(arfonad)或硝普钠等药物以控制血压。
缩窄段病变需彻底切除，以免残留的窄狭病变造成主动脉吻合口过小，影响血流通畅。
缩窄段切除的长度在2cm以内者，一般可作主动脉对端吻合术。
为增大吻合口内径，可斜向切断缩窄段近、远端主动脉，以增大血管径。
但如切除的范围超过2cm，施行对端吻合术可能张力过大，则宜在近、远段主动脉切端之间植入一段人造血管或同种异体主动脉。
⑴游离缩窄段近、远侧血管绕以纱带;⑵切除缩窄段范围;⑶吻
合后壁;⑷后壁吻合完成;⑸前壁吻合完成
施行主动脉对端吻合术时，由助手将钳夹近、远段主动脉的血管钳互相靠拢，并保持稳定。
先用缝线贯穿缝合两切端的侧壁并结扎固定，然后用无创伤合成缝线和细针连续缝合吻合口后壁全层，与侧壁上的缝线结扎后再连续缝合前壁全层。
用丝线等不吸收材料作吻合术时，吻合口前壁宜作间断缝合，以免影响术后吻合口难于随体格长大而增大。
吻合口完成后，先开放远段主动脉血管钳，使血液向上流入吻合口部位，排出主动脉腔内积存的气体。
吻合处如有漏血则需添加缝合数针。
然后停止降压药物，加速输血速度，给予周围血管收缩药物，再缓慢地逐渐放松近段主动脉血管钳，以避免血压骤然大幅度下降，产生去钳休克和心室颤动。
再次检查吻合口后，缝合纵隔胸膜，放置胸腔引流管，逐层缝合胸壁切口，术毕进行复温。
缩窄段较长，切除后不能作对端吻合术或对端吻合时产生的张力较大，以及远段主动脉或肋间动脉并有动脉瘤病变需一併切除者，则需应用血管代用品一段作主动脉移植术。
Gross于1951年报
告应用同种主动脉移植术治疗19例主动脉缩窄的临床经验。
随
着人造血管的不断进展，目前临床上大多应用绦纶纤维或Gortex 人造血管。
施行主动脉移植术要选用口径和长度适当的人造血管，上、下端两处吻合口的缝合方法与主动脉对端吻合术相同。
年龄较大、主动脉壁呈现硬化病变的病例，亦可切开狭窄段及其
近、远端主动脉，切除缩窄区增厚的内膜和中层组织后，用较宽的菱形高分子织片缝补扩大主动脉。