主动脉缩窄

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主动脉狭窄大小分级标准

主动脉狭窄大小分级标准

主动脉狭窄大小分级标准
主动脉狭窄是一种心脏瓣膜疾病,它会导致主动脉瓣口面积缩小,从而使血流受阻。

为了更好地理解主动脉狭窄,我们有必要了解其分级标准。

主动脉狭窄大小分级标准可以从瓣口面积和跨瓣压差两个角度来划分。

瓣口面积是衡量狭窄程度的重要指标,根据瓣口面积的大小,主动脉狭窄可分为轻度、中度和重度。

一般来说,主动脉瓣瓣口面积在1.5cm²以上的,属于轻度狭窄;瓣口面积在1.0\~1.5cm²的,属于中度狭窄;瓣口面积不
到1cm²的,属于重度狭窄。

除了瓣口面积外,跨瓣压差也是评估主动脉狭窄的重要指标。

跨瓣压差是指心室和主动脉之间的压力差,它反映了血流受阻的程度。

如果跨瓣压差比较小,小于30mmHg,提示主动脉瓣为轻度狭窄;如果跨瓣压差在
30\~50mmHg,提示主动脉瓣存在中度狭窄;如果跨瓣压差大于50mmHg,提示主动脉瓣为重度狭窄。

值得注意的是,这些分级标准只是提供一个大致的参考范围,具体的分级还需要结合患者的临床表现和相关检查结果进行综合评估。

因此,如果您有疑虑或出现相关症状,请及时就医并咨询专业医生的意见。

1。

主动脉缩窄与离断影像表现

主动脉缩窄与离断影像表现

❖ CT/MR ❖ 管腔狭窄:主动脉官腔局限狭窄,以主动脉峡部
缩窄最多见 ❖ 管腔扩张:狭窄后主动脉常扩张,扩张较严重时
可以形成动脉瘤 ❖ 侧支循环:主动脉缩窄代偿过程中逐渐形成的,
狭窄程度越重者侧支血管越多,增粗越明显 ❖ 合并其他畸形:常合并动脉导管未闭合、二叶主
动脉瓣、室间隔缺损、主动脉瘤、主动脉夹层等
❖后两型又称成人型,较多见,较少合并心内畸 形
分型

导管前型

导管后型
影像学表现
❖ X线:儿童期时可无异常改变,随年龄增大而异常征 象增多
❖ 心影增大,左心室更为明显 ❖ “3”字征:主动脉弓下缘与降主动脉连接部有一切
记,实则扩大的左锁骨下动脉和缩窄段下端胸降主 动脉狭窄后扩大所形成 ❖ 肋骨切迹:扩大迂曲的肋间动脉侵蚀肋骨后段下缘 而形成的切迹 ❖ “E”字征:食管钡餐显示狭窄后扩大的胸降主动脉 或扩大的右侧肋间动脉,在食管左壁形成的压足跡
IAA影像表现
A 图,胸部正位X线摄影显示心影增大,主动脉结缩小,肺动脉段扩张。 B-D图 为CTA影像。B图,矢状面显示主动脉弓与降主动脉之间发生离断,降主动脉起始 部呈鸟嘴状改变(箭头);C图,横断面显示动脉导管开放,降主动脉内血流影像向 左肺动脉分流,类似烟雾样改变(箭头)(PA:肺动脉,A:降主动脉,PDA:动脉导管 未闭);D图,VR显示主动脉弓与降主动脉离断,可见周围的侧支循环,如扩张的 内乳动脉(箭头)。
➢ 几乎所有的病人都有上肢血压较下肢血压明显升高的表现, 70%的病人有药物难治性高血压,13%的病人出现危及生命的并 发症
临床及病理
➢ IAA组织学与发病机制 主动脉发育始于妊娠期第3周,其演变 过程极其复杂,不同阶段演变的异常均可导致各种先天性变异。 原始主动脉由腹侧段和背侧段组成,2条腹主动脉融合成主动 脉囊,2条背主动脉融合成降主动脉,在腹、背主动脉之间会 形成6对原始弓动脉,其中部分弓动脉随着胚胎发育的进程退 变、融合,最终形成成熟的主动脉弓系统。当某一弓动脉提前 或异常融合将出现主动脉弓的异常改变,如 IAA、双主动脉弓、 右位主动脉弓等。

主动脉缩窄 诊断标准

主动脉缩窄 诊断标准

主动脉缩窄诊断标准主动脉缩窄(Aortic Coarctation)是一种主动脉发育异常的心血管疾病,通常指主动脉弓降段病变,是常见的先天性心脏疾病之一。

主动脉缩窄造成了主动脉血流的阻塞,导致下半身或全身的血流量不足,严重程度会随着主动脉狭窄的程度而变化。

以下是主动脉缩窄的诊断标准及相关参考内容:1. 病史及临床表现:- 了解患者的病史,包括出生时是否有心脏杂音或其他先天性心脏病的诊断。

- 询问患者或家属有无体力活动受限、呼吸困难、乏力、晕厥等症状。

- 注意观察患者是否有下肢水肿、下肢脉搏减弱或消失等症状。

2. 体格检查:- 收集患者的身高、体重、体表面积等基本生理数据。

- 仔细听诊心脏区,寻找异常的心脏杂音,如连续性杂音、舒张期杂音、在背部可听到的杂音等,注意患者是否有脉压差。

- 检查患者四肢的脉搏,比较上肢和下肢的脉搏强度、频率等。

3. 心电图(ECG)检查:- 主动脉缩窄患者的心电图可以显示左心室肥厚的特征性改变。

- 观察心电图中是否有左室肥厚的表现,如QRS波群增高(>5mm)、胸前导联V5和V6中的R波振幅增高等。

4. 超声心动图(Echocardiography)检查:- 超声心动图是诊断主动脉缩窄的一项重要检查。

- 通过超声心动图可以明确主动脉缩窄的部位、程度和形态,并帮助评估并发症的存在。

- 观察主动脉弓降段的狭窄程度,有助于确定疾病的严重程度。

5. 主动脉造影(Aortic Angiography)检查:- 主动脉造影可以提供更加精确的主动脉缩窄的部位和程度。

- 它可以显示主动脉狭窄的位置、程度、形态,以及与周围血管的关系。

- 主动脉造影是一项侵入性检查,具有一定的风险和并发症。

6. 其他辅助检查:- 可以进行心脏磁共振成像(MRI)、计算机断层扫描(CT)等检查,以辅助诊断和评估主动脉缩窄的程度。

综上所述,主动脉缩窄的诊断主要依靠详细的病史询问、体格检查、心电图和超声心动图等非侵入性检查。

主动脉缩窄 病情说明指导书

主动脉缩窄 病情说明指导书

主动脉缩窄病情说明指导书一、主动脉缩窄概述主动脉缩窄(coarctation of aorta)是一种较多见的先天性主动脉局限性管腔狭窄,常见部位在主动脉弓降部、动脉导管附近。

本病病因尚未明确。

症状轻重、出现早晚与缩窄程度、是否合并心血管畸形有关;缩窄较轻者多无明显症状,缩窄较重者可见头痛、头晕、耳鸣、眼花、气促、心悸、面部潮红等高血压症状。

本病手术治疗可获得良好效果,若未经及时治疗,可导致多种严重并发症。

英文名称:coarctation of aorta。

其它名称:无。

相关中医疾病:暂无资料。

ICD疾病编码:暂无编码。

疾病分类:循环系统疾病。

是否纳入医保:部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性:一般不会遗传。

发病部位:心脏。

常见症状:头痛、头晕、耳鸣、眼花、气促、心悸、面部潮红、喂养困难、发育迟缓。

主要病因:本病病因尚未明确,主要与胎儿发育异常有关。

检查项目:体格检查、心电图、胸部X线检查、超声心动图、磁共振成像(MRI)检查、CT成像检查、主动脉造影。

重要提醒:本病手术治疗可获得良好效果,建议一经发现及早手术治疗,避免进展为充血性心力衰竭等。

临床分类:基于缩窄部位与动脉导管或动脉韧带的关系分类1、导管前型(复杂型、婴儿型)此型比较少见。

缩窄位于动脉导管开口的近心端,动脉导管呈未闭状态,并供应降主动脉血液;缩窄范围较广泛,多累及弓部;常合并室间隔缺损、主动脉瓣二瓣化畸形和二尖瓣狭窄等。

2、导管后型或近导管型(单纯型、成人型)此型比较常见。

缩窄位于动脉导管远心端或邻近动脉导管,动脉导管多已闭合,较少合并心脏畸形。

缩窄段以下第3~7对肋间动脉常与锁骨下动脉分支建立广泛侧支循环。

多数患者可活至成年。

二、主动脉缩窄的发病特点三、主动脉缩窄的病因病因总述:主动脉缩窄的发病机制尚未明确。

由于98%病例的缩窄段位于主动脉峡部,因此推论可能与胚胎时期血液循环的特殊形式有关。

产前超声诊断胎儿主动脉缩窄的准确性与误诊率分析

产前超声诊断胎儿主动脉缩窄的准确性与误诊率分析

产前超声诊断胎儿主动脉缩窄的准确性与误诊率分析随着医学技术的进步,产前超声诊断在胎儿异常筛查和诊断方面发挥着重要作用。

主动脉缩窄是一种严重的胎儿先天性心脏畸形,准确地诊断该疾病对于妊娠期的管理和治疗至关重要。

本文将对产前超声诊断胎儿主动脉缩窄的准确性与误诊率进行分析。

1. 胎儿主动脉缩窄的定义与特征胎儿主动脉缩窄指的是在胎儿主动脉血流通路中部存在明显狭窄的一种疾病。

其特征包括主动脉弓缩窄、主动脉瓣狭窄或主动脉缩窄后的升主动脉远端扩张等。

该疾病可能导致胎儿心脏负荷增加、循环血流改变以及器官损伤等。

2. 产前超声诊断胎儿主动脉缩窄的方法产前超声诊断胎儿主动脉缩窄主要依赖于超声波技术。

常用的超声检查方法包括常规超声检查、彩色多普勒超声检查以及特殊的超声技术,如动态超声、三维超声和四维超声等。

这些技术能够提供详细的胎儿器官结构信息和血流动力学参数。

3. 产前超声诊断的准确性产前超声诊断胎儿主动脉缩窄的准确性与医生的经验和操作技术密切相关。

熟练的医生能够通过超声图像和血流动力学参数判断胎儿主动脉是否存在狭窄。

准确的超声诊断可以帮助孕妇决定是否需要进一步的治疗和干预措施。

然而,由于疾病本身的复杂性和胎儿位置的限制,产前超声诊断仍存在一定的误诊率。

4. 胎儿主动脉缩窄的误诊率胎儿主动脉缩窄的误诊率可能受到多种因素的影响。

首先,超声诊断过程中的技术问题可能导致误诊。

例如,超声图像的分辨率不足或操作者对主动脉缩窄的认识不足等。

其次,胎儿体位的限制也可能影响准确的诊断。

另外,不同医院和医生之间的操作技术和经验差异也会对误诊率产生影响。

5. 降低误诊率的措施为了降低产前超声诊断胎儿主动脉缩窄的误诊率,可以采取以下几项措施。

首先,提高医生的专业知识和技能,加强超声诊断的培训和规范化操作。

其次,推广和应用新的超声技术,如动态超声和四维超声等,提高诊断的准确性。

此外,建立多中心的胎儿先心病筛查和诊疗网络,促进经验和技术的共享,减少误诊发生的可能。

主动脉缩窄超声诊断标准

主动脉缩窄超声诊断标准

主动脉缩窄超声诊断标准
主动脉缩窄超声诊断标准主要包括以下几个方面:
1. 主动脉瓣瓣口面积:正常情况下,主动脉瓣瓣口面积在3-4cm^2。

如果
主动脉瓣瓣膜面积小于^2,则认为存在主动脉瓣狭窄。

2. 主动脉瓣口面积缩窄程度:根据主动脉瓣口面积缩窄的程度,可以对主动脉瓣狭窄进行分级。

如果瓣口面积大于^2,属于主动脉瓣轻度狭窄;如果
瓣口面积在^2,属于主动脉瓣中度狭窄。

3. 主动脉内径:主动脉缩窄多发生于主动脉峡部,升主动脉内径正常或扩张,伴有头臂干扩张。

缩窄部位近端与远端动脉之间可形成动脉瘤和广泛的侧支循环。

4. 彩色多普勒:在狭窄部位可见高速湍流信号,连续多普勒测量狭窄部位最大瞬时压差大于等于40毫米汞柱,彩色多普勒于狭窄附近还可见较丰富的
侧支循环血流信号。

5. 缩窄内径与腹主动脉内径比值:缩窄内径/腹主动脉内径小于提示重度狭窄。

综合以上标准,可以较为准确地诊断主动脉缩窄。

如有疑虑,建议及时就医,进行专业诊断和治疗。

主动脉缩窄

主动脉缩窄
主动脉缩窄最常发生于动脉导管或动脉韧带与主动脉连接的相邻部位。根据缩窄节段与动脉导管或动脉韧带的位置关系,可分为导端,容易合并心血管其他畸形,也称复杂型。导管后型:较常见,缩窄段位于动脉导管或动脉韧带远端,常为单独梗阻,也称单纯型。
临床表现
导管后型主动脉缩窄的患儿幼年时期一般无症状。大儿童及成人常因上肢高血压、高血压并发症就诊,症状随年龄增长而加重,可有头痛、视物模糊、头颈部血管搏动强烈等表现。下半身因血供不足出现怕冷、容易疲劳甚至间歇性跛行。
治疗
1.药物治疗
主要用降压药物控制高血压。
2.介入治疗
包括单纯球囊扩张血管成形术和支架植入术两种方式。总体而言,主动脉缩窄的介入治疗尚处于摸索阶段。
主动脉缩窄病例术后远期随诊高血压的发病率比普通人群高4~5倍,手术时年龄在20岁以上者,术后远期高血压的发生率更高。
二、脊髓缺血性损害 主动脉缩窄病例施行手术时,由于需钳夹缩窄段近、远端主动脉,有时尚需钳夹左锁骨下动脉,致使脊髓血供减少,产生缺血性损害,术后呈现轻重程度不一的下肢瘫痪。但绝大多数病人缩窄段近、远端主动脉之间侧支循环丰富,因而脊髓缺血性损害很少见,併发率约为0.5%。婴幼儿主动脉缩窄病例,缩窄段病变位于左锁骨下动脉近端,伴有左锁骨下动脉根部狭窄;导管前型主动缩窄,降主动脉血供来自动脉导管;供应脊髓的血管解剖学异常,以及主动脉缩窄程度很轻等情况,均可引致侧支循环发育不良。术中过多地切断肋间动脉,大量失血,血压降低,钳夹阻断主动脉的时间太长等,均增加术后併发脊髓缺血性损害的危险性。
一、并发病症
主动脉缩窄常併有其它先天性心脏血管病变。最多见的有动脉导管未闭和双瓣叶型主动脉瓣,此外尚可併有主动脉瓣狭窄,心室间隔缺损,升主动脉发育不良和心内膜纤维弹性组织增生等。Turner综合征(又名X综合征)病例约半数併有主动脉狭窄。Turner综合征是先天性卵巢发育不全,性染色体异常。临床主要表现有身材矮小,体格生长和性发育迟缓,颈部皮肤松弛,逐渐形成蹼颈,项部发际低和肘外翻等。

主动脉缩窄 诊断标准

主动脉缩窄 诊断标准

主动脉缩窄诊断标准主动脉缩窄(Aortic coarctation)是指主动脉在某一段长度范围内的内径狭窄,导致心脏的输血功能受损。

其诊断标准主要包括临床表现、心电图(ECG)、X线胸片、超声心动图(Echocardiography)等方面的检查结果。

1. 临床表现:主动脉缩窄的临床表现因其狭窄程度和部位的不同而有所差异,下肢搏动强度减弱是最常见的症状。

其他常见症状包括上肢血压高于下肢,上肢和颈部动脉搏动强度增加,下肢测得的血压可明显低于上肢。

有些患者还表现为头痛、晕厥、腹痛和呕吐等。

2. 心电图(ECG):ECG是主动脉缩窄诊断的重要方法之一。

ECG特点主要为左心室肥厚的表现,可表现为左心室高电压、ST段压低和T波倒置。

3. X线胸片:X线胸片是主动脉缩窄辅助诊断的常用方法,通过X线胸片可以观察到胸廓的形态和结构,以及心脏和大血管的位置和大小。

主动脉缩窄的X线表现为a. 全身性动脉血管供应不足征象,上肢发育正常而下肢少于正常;b. 心脏形态和位置正常,但心影缩小;c. 胸廓呈梨形变形,肋间隙变窄。

4. 超声心动图(Echocardiography):超声心动图是主动脉缩窄最可靠的诊断凭证。

通过超声心动图可以直观地观察到主动脉狭窄的位置、程度以及其他有无合并症等。

在超声心动图中可以看到左心室肥厚、心室间隔增厚、主动脉缩窄段内主动脉血流速度增快等。

此外,主动脉缩窄还可以通过磁共振成像(MRI)和心导管检查来进一步明确诊断。

MRI可以提供更为详细的主动脉横断面图像和三维重建图像,对狭窄部位的位置和程度有更准确的判断。

心导管检查可以通过插入导管进行腔内测压和造影,直接观察到主动脉狭窄的情况,确定狭窄的位置和程度。

总之,临床表现、心电图、X线胸片和超声心动图是主动脉缩窄常用的诊断方案。

在临床实践中,医生会根据患者的具体情况,综合分析这些检查结果,作出准确的诊断,并制定个体化的治疗方案。

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主动脉缩窄【疾病概述】主动脉缩窄(CoA )是指在动脉导管或动脉韧带区域的主动脉狭窄。

先天性主动脉缩窄在西方国家发生率较高,在先天性心脏病中约占5%。

东方国家发病率相对较低,据国内文献报道其占先天性心血管病的 1.1 %~3.4 %。

主动脉缩窄的形成机制,大多认为与胎儿期主动脉血流异常分布有关。

在胚胎发育期,任何使主动脉峡部血流减少的心血管畸形均易发生主动脉缩窄。

因此本病常见合并症有动脉导管未闭、室间隔缺损、主动脉瓣畸形、二尖瓣狭窄、房室隔缺损等。

而法洛四联症几乎没有合并主动脉缩窄。

主动脉缩窄的病理改变为主动脉管壁里局限而均匀狭窄,动脉壁中层变形,内膜增厚,有部分呈膜状或纤维嵴状向腔内凸出。

缩窄段的内径可小至针尖样大小,也可能仅有一些不典型的纤维嵴。

缩窄处由于动脉导管或动脉韧带的牵拉而向内侧移位,导管对侧可略有凹陷。

1903 年Bonett 将主动脉缩窄分为导管前型(婴儿型)及导管后或近导管型(成人型),此方法无实际意义,目前被广泛接受的分型方法是将本畸形分为单纯性主动脉缩窄、主动脉缩窄合并主动脉峡部发育不良和主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良三种类型。

每一型又可以分为合并室间隔缺损或合并复杂心内畸形两种情况。

主动脉缩窄的病理生理改变主要是狭窄近心端血压增高,使左心室后负荷增加,出现左心室肥大、劳损,从而导致充血性心力衰竭。

脑血管长期处于高血压状态,出现动脉硬化。

缩窄远端血管血流减少,视缩窄程度不同造成病理改变不一。

导管前型病人动脉导管呈开放状态,缩窄范围较广泛,可累及主动脉弓部,侧支血管不丰富,并常合并其他心内畸形,此型症状出现多见于新生儿和婴幼儿。

导管后或近导管型病人动脉导管大多已闭合,缩窄范围也较局限,侧支血管丰富,很少合并心内畸形,多见年龄较大儿童或成人。

严重的患儿可出现下半身及肾脏血供减少,造成低氧、尿少、酸中毒。

有些婴幼儿下肢血流部分依赖肺动脉供应,故下肢血的氧饱和度可低于上肢而出现差异性紫绀。

主动脉缩窄患儿症状出现与缩窄程度、年龄和是否合并心内其他畸形有关。

婴幼儿合并心内畸形,大多表现为充血性心力衰竭症状:气急、多汗、喂养困难以及生长发育障碍。

心脏听诊可闻及奔马律及收缩期杂音、股动脉搏动减弱、消失。

有些病儿下肢皮肤较上肢略呈暗紫。

若主动脉缩窄程度较轻,未合并心内畸形,患儿多无症状。

仅少数主诉头痛,下肢易感疲劳、发冷和间歇性跛行。

大多在体检时发现上肢血压高于下肢,股动脉搏动减弱或消失。

测量上肢血压需同时测量两侧,因约有5%的病人具有锁骨下动脉从缩窄段下方发出。

胸骨左上缘或左肩背即可闻及II~III 级收缩期杂音。

在婴儿期,高血压的发生率和其严重程度远不如心衰导致的心脏扩大引人注意。

约90% 的儿童病人有上半身高血压。

主动脉缩窄一般根据临床表现、体格检查、心电图、胸部X 线片和超声心动图等检查即可明确诊断。

如需手术,还需行磁共振(MRI )或CT 检查,以明确主动脉缩窄及侧枝循环情况。

如果诊疗过程中需要明确血流动力学数据,还需行心导管检查。

主动脉缩窄需要与主动脉弓中断、大动脉炎等鉴别。

主动脉缩窄患儿一旦确诊,如果缩窄处主动脉管腔横截面积小于正常50% 或压力阶差>50mmHg ,一般5 岁内手术,如果出现心衰等症状,则需尽早手术。

由于出生 2 个月内主动脉缩窄有继续纤维化和发展趋势,对于无症状病人,一般不选择在此阶段手术。

主动脉弓缩病史、体格检查胸片、心电图、心脏超声64 排CT 或MRI评价缩窄程度、长度缩窄压差无临床症状缩窄压差无临床症状缩窄压差严重临床症状合并其它复杂畸形<30mmHg >30mmHg >30mmHg不需处理4-6 岁治疗尽早治疗右心导管检查非新生儿主动脉缩窄术后复发患儿新生儿主动脉缩窄合并其它复杂畸形介入治疗失败或复发外科治疗【治疗程序】【治疗方案】㈠内科治疗1. 主动脉缩窄的新生儿和婴幼儿常常处于严重的左心衰竭和代谢性酸中毒状态,术前需使用洋地黄类药物或儿茶酚胺药物增强心肌收缩力,以维持良好的心功能,给予碳酸氢钠纠正酸中毒。

2. 术前应用前列腺素E1(PGE1) 可延迟动脉导管关闭,增加缩窄段以下的主动脉血流灌注,改善由于心内左向右分流而导致的肺充血。

这在新生儿临床效果最为明显。

PGE1 的用量从0.1 μg/(kg.min) 开始逐步降低到能维持其作用的最小剂量止。

PGE1 的作用在生后数天效果逐渐减小,对年长儿童则无延迟动脉导管关闭的作用。

3. 当有左心衰竭时,静脉持续滴注多巴胺5~10 μg/(kg.min) ,静推速尿0.5mg/kg ,2~3 次/天。

4. 并发感染性心内膜炎者,应在抗生素治疗 3 个月后手术;一般呼吸系统感染,应在感染治愈,体温、血象正常后手术。

5. 新生儿重度主动脉缩窄,依靠动脉导管供应下半身血液,此时禁止给患儿吸氧,因吸氧可促进患儿动脉导管关闭,加速患儿死亡。

如患儿因呼吸困难,需要呼吸机辅助呼吸时,氧浓度调至21% ,血气分析调整通气量,将血二氧化碳分压控制在45mmHg 左右。

6. 介入治疗目前主要是用球囊扩张加血管内支架植入。

一般认为,单纯球囊扩张术治疗新生儿期的主动脉缩窄复发率很高。

介入治疗用于婴儿及儿童期主动脉缩窄的治疗,其复发率与外科手术治疗相等。

外科手术后主动脉缩窄复发的标准治疗方法是球囊扩张术。

介入治疗的缺点包括:①因介入治疗未能将动脉导管组织除去,晚期动脉瘤的发生率较高;②一旦动脉瘤出现,由于没有缺血的刺激,侧枝循环发育不良,再次手术的截瘫发生率高。

㈡外科治疗⑴手术适应证如有心力衰竭征象或血压过高,不能等待,即时手术;如果没有症状,体检发现缩窄两端的压力阶差超过50mmHg 或缩窄处主动脉管腔横截面积小于正常50%就具备手术适应证;3 个月后择期手术,以避免缩窄导致的并发症。

大于5 岁手术的病人,术后高血压的发生率明显增高。

⑵手术方法①缩窄段切除,端端吻合术指征:适用于缩窄段较局限。

一般缩窄段切除不超过2cm 范围,否则吻合较困难。

注意事项:采用此法应注意几个问题。

1、解剖分离必须彻底,近端切口应切至管腔足够大的部位,远端切口有时需斜切,以保留肋间血管开口和使吻合口足够大;2、上、下端吻合时张力不能高,如有困难需牺牲一些肋间血管以确保吻合口张力不致过高;3、吻合口后壁可连续缝合,前壁间断或连续缝合;4、缝线采用4-0 或5-0 单丝聚丙烯缝线,也可采用可吸收缝线,以减少术后再缩窄的发生率。

②补片扩大成形术指征:适合较大儿童的长段型缩窄注意事项:采用此法应注意几个问题。

1、充分解剖分离缩窄段相邻组织,纵形切开缩窄段,切除缩窄处隔膜组织;2、主动脉的上、下切口均需超过缩窄段至正常的主动脉膨胀处;3、选用与主动脉切口大小相近的Gore-Tex 补片,剪成圆形或椭圆形,用4-0 或5-0 单丝聚丙烯缝线缝合,从切口上端开始,沿左右两侧分别连续缝合,在切口下端打结,这样补片塑形较好。

③人造血管置换术指征:适用于缩窄段较长的成人,特别是原计划作切除后端端吻合,因吻合口张力过大不易直接吻合者。

④缩窄段切除,端侧吻合术指征:适用于新生儿以及年龄较小患儿,缩窄段局限或合并主动脉弓发育不良者。

解剖矫治彻底,复发率低。

注意事项:采用此法应注意几个问题。

1、充分游离主动脉弓,在缩窄远端切断主动脉;2、纵形切开主动脉弓下壁,切口尽可能靠近无名动脉对侧;3、将主动脉远侧断端与主动脉弓下壁的切口端侧吻合,吻合时注意有一定的口径,避免吻合口狭窄。

⑤左锁骨下动脉瓣翻转术指征:广泛应用于婴幼儿主动脉缩窄,尤其适合 1 岁以内或伴有轻度主动脉弓部发育不良的患儿。

注意事项:采用此法应注意几个问题。

1、左锁骨下动脉需完全游离,在胸顶椎动脉分支处分别结扎左锁骨下动脉和椎动脉,避免术后“窃血综合征”;2、在将剪开之锁骨下动脉瓣翻转作主动脉成形术时,缝合要注意先在切口下端中点固定一针,然后再分别由两侧从上往下两边连续缝合,在中点与第l 针分别打结。

这样可保证缝合对称均匀,也可克服一根线连续缝合的缺点。

⑥人工管道旁路术指征:适用于成人降主动脉长段缩窄或再缩窄的二次手术者。

高年患者,一般情况差,有明显心绞痛或心电图提示严重的心肌劳损注意事项:采用此法应注意所用血管较长,需要充分的预凝,防止术后血栓。

【疗效观察与随访】国外报道新生儿主动脉缩窄手术,总死亡率16.5% ,其中单纯主动脉缩窄死亡率11% ,合并室间隔缺损者死亡率14% ,合并复杂心脏畸形者死亡率高达23% 。

据文献报道,在远期随访中,死亡率约有13 %~15%,主要原因为细菌性心内膜炎(2%)、颅内动脉瘤破裂(6%)、急性心肌梗塞(3%)、假性动脉瘤(2%)。

上述情况大多出现在手术纠治年龄较大的患儿,提示可能系未纠治前动脉缩窄所导致的后遗症。

另外,主动脉缩窄的患儿常合并有主动脉瓣病变,但需作主动脉瓣置换术则很少。

这些均提示小儿主动脉缩窄早期治疗可减少许多并发症。

关于术后远期高血压,在婴儿组病人大多因术后再缩窄引起。

据国外报道即使手术十分成功,仍有10 %~20 %的病人可发生远期高血压。

有关远期发生高血压的机制尚不清楚,可能系多因素综合结果,如压力感受器感受性改变,肾素血管紧张素机制,交感神经冲动发放增加等。

【指南解析】先天性主动脉缩窄是一类具有“欺骗性”的血管畸形,当病人同时有非限制性室缺合并肺动脉高压,下肢供血依靠动脉导管时,上下肢无压差甚至下肢压力高压上肢压力,且无差异性紫绀,导致术前容易误诊,我们曾经遇到病例在处理动脉导管和室缺修补结束心脏复跳以后才发现下肢血压明显低于上肢血压,明确有缩窄存在而继续手术矫治。

严重主动脉缩窄是新生儿期心衰的主要病因,如果新生儿以心衰为主要表现,需即时做心脏超声检查以明确诊断,一旦诊断,静脉使用前列腺素 E 保持动脉导管开放,保证肾灌注,维持内环境稳定,即时手术治疗。

主动脉缩窄手术方式比较多,目前文献报道的以“广泛端端吻合”长期效果最佳,即完全切除导管组织,降主动脉与主动脉弓下吻合,术后再狭窄率最低。

如果吻合前发现有张力,可取一块自体肺动脉壁延长血管长度以降低张力,减少吻合口渗血,同时也能避免术后左支气管受压迫。

术中应注意保护好喉返神经,术后主要并发症有高血压,再缩窄和动脉瘤的发生。

术后高血压主要与手术年龄有关,排除再缩窄的原因。

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