先天性肺血管畸形的临床诊治
肺动静脉畸形的诊断及栓塞治疗
国 外 医学 临 床 放射 学分 册 Ｆｏｒｅｉｇｎ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｓｃｉｅｎｃｅｓ ＣＬｉｎｉｃａ Ｌ Ｒａｄｉｏｌｏｇｉｃａｌ Ｆａｓｃｉｃ Ｌｅ ２００２ Ｍ ａｒ：２５（２）１１９－１２３
嘲 入 放 射 学
肺动 静脉 畸 形 的诊 断 及 栓塞 治 疗
华 中科 技 大学 同济 医学 院 附属 协 和 医院放 射 科 （４３００２２）
柳 曦 周承凯 综述 许 林锋 审校
摘 要 肺 动静 脉 畸 形 是 一 种 极 为 少见 的疾 病 ，但 在遗 传 性 出血 性 毛 细 血 管 扩 张症 的病 人 中较 为 常 见 。 它可 以导 致 下速 症状 ：工 作 负荷 能 力 降低 、紫 绀 、肺 出血和 异住 体循 环 栓 塞 （如 脑 梗 塞 、脑 脓 肿 等 ）症 状 。外 科 手 术 治 疗 曾是 唯 一 可 选择 酌 疗 法 ，然 而近 ２０多年 ，经 导 管栓 塞 已经 成 为 治疗 肺 动 静 脉畸 形 的 首选 疗法 。末 文 就 肺动 静 脉 畸 形 酌病 理 学 、 临床 袁现 、诊 断 方 法 和辁 塞 浩 疗作 了较 为 系统 的踪 进 ，
关键 词 肺 动静 脉 畸 彤 栓 塞 ，治 疗性 毛 细 血管 扩 张 ，遗 传性 出血 性
肺 动 静 脉 畸 形 （ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ａｒｔｅｒｉｏｖｅｎｏｕｓ ｍａｌ ｆｏｒｍａｔｉｏｎｓ，ＰＡＶＭｓ）是 一 种 较 为 少 见 的疾 病 … ，即 在 肺 动 脉 和 肺 静 脉 问 形 成 了 异 常 沟 通 或 称 “短 路 “， 它们 仅仅是 简单 的解 剖结 构 异 常连结 ，通 常 包括 ｌ 条 『共血 动 脉 和 ｌ条 或 数 条 引 流 静 脉 ，以 及 动 静 脉 之 间 异 常 的 血 管 团 。ＰＡＶＭ ｓ是 典 型 的 先 天 发 育 异 常所 导致 的疾 病 ，但 亦有 报道 在极 少的情 况下 由创 伤 、血 吸虫病 、感染 性 病变 和肿瘤 等原 因 引起 。 在 所 有 讨 论 ＰＡＶＭｓ的 文 献 中 ，都 提 及 另 一 种 疾 病 — — 遗 传 性 出 血 性 毛 细 血 管 扩 张 症 （ｈｅｒｅｄｉｔａｒｙ ｈｅｍｏｒｒｈａｇｅ ｔｅｌａｎｇｉｅｃｔａｓｉａ．ＨＨＴ）。 而 ＨＨＴ 首 先 由 Ｒｅｎｄｕ于 １８９６年 报 道 ，随 后 Ｏｓｌｅｒ和 Ｗ ｅｂｅｒ也 在 １９０１年 和 １９０７年分 别作 了类似 的描 述 ，因此本 病 在 临床 亦称 作 Ｏｓｌｅｒ—Ｗｅｂｅｒ—Ｒｅｎｄｕ病 ＨＨＴ 是 一 种 因常 染 色 体 基 因 紊 乱所 致 的一 组 遗 传 性疾 病 ，它 包 括 累 及 皮 肤 、牯 膜 、肺 、胃肠 道 和 中 枢 神 经 系统 的许 多大小 不一 的异 常动 静脉通 道 。其 最 常见 的 临床 表 现 是 发 生 于 皮肤 和 粘膜 的动 静 脉 畸 形 和 毛细 血 管 扩张 ，而 毛细 血管 扩张 最 多见 于鼻 粘 膜 ， 所 以最 常 见的症 状 即反复 鼻 出血 。。现世 界上公 认 的 ＨＨＴ诊 断标 准 是 由 Ｇｕｔｔｍａｃｈｅｒ于 １９９５年 总结 归 纳 确定 的 ，即需 以下 诊 断 要 点 中 的 两 条 就可 确 诊 ：① 确 定 为 常染 色 体遗 传 性疾 病 。② 反 复 鼻 出 血 。③皮肤 、粘 膜 毛细血 管扩 张。④ 内脏 动 一静 脉 畸 形 。最 近遗传学 家 ＭｃＡｌｌｉｓｔｅｒ等的研 究 表 明 ３条 不 同的染色 体 （第 ９号 、第 １２号染色体 ，可 能还 有第 ３号 染 色 体 ） 上 基 因序 列 异 常 会 不 同程 度 地 导 致 ＨＨＴ 的各种 表 现 型 ，其 中第 ９号染色 体 变异 所 导 致 的 Ｉ型 ＨＨＴ 与 ＰＡＶＭ ｓ有 强 烈 的 相 关 性 Ｉ。 据
经皮肺动脉瓣置换术：先天性心血管畸形介入治疗的新突破
儿 童 的 经 皮 气 囊 肺 动 脉 瓣 成 形 术 （ ｅｃ ｔｎ ｏ ｓ ｐ ｒｕａ ｅ ｕ
ｂ ｌ ｏ ｕｍｏ ａｙｖ ｌｕｏ ｌｓｙ Ｐ Ｐ 术 后 远 期 随 ａｌ ｎｐ ｌ ｎ ｒ ａｖ ｌｐａ ｔ ， Ｂ Ｖ） ｏ
年来 ， 介入 与 手术联 合 的“ 嵌 ’ 镶 ’ 治疗 方法 ， 部 分 复 杂 在 先 天性心 血 管畸形 的 治疗 中 ， 挥越 来越 重 要 的作 用 。 发 栓塞 术 、 堵 术 、 囊 成形 术 、 封 球 支架 置 人 术 和 房 间 隔 切 开术 等多 种 介人 技术 日趋 成 熟 ， 天 性 心脏 病 介 人 治 先
肺 动 脉 瓣 关 闭 不 全 发 生 率 为 ３ ， 肺 动 脉 瓣 膜 置 换 ７ 需 患者为 ９ ｌ 。 ３ 一 １ ２ 以 法 洛 四 联 症 为 代 表 的 复 杂 性 先 天 性 心 血 管 畸 ．
形 修 补 术 后
选 治疗方 法 。对 于 室 间 隔 缺 损 ， 入 治 疗 迄 今仍 存 争 介
管 畸形 图谱 》 出版 ， 志 着儿 童先 天性 心 血管 畸 形研 的 标 究新 时 代 的 开 始 。１ ３ ９ ８年 ， 由美 国 波 士 顿 Ｇｒ ｓ ｏ ｓ和 Ｈｕ ｂｒ ｂ ａｄ成功 完成 的第 １例 动脉 导 管 结 扎 术 ， 志 着 标 现代 外科 治 疗 的 开 始 。而 １ ６ ９ ６年 ， ａ ｈ ｉｄ完 成 的 Ｒ ｓ ｋｎ
议 ， 要 在 于 以心 律 失 常 为 主 的 并 发 症 发 生 率 问 题 ， 主 且 其 发 生 存 在 相 当 的 非 预 测 性 ， 期 效 果 尚 待 观 察 。 近 长
单纯性单侧肺动脉缺如的临床特点及回顾性分析
造影确诊病例为最多 ， 分别为 ６例 ， 。在 ８例有 治疗 资料 中， ５例 对症 治疗 ４例 （／ ４ ， ４ １ ） 手术治疗 ４例 （／ ４ １） ４ 。结论 ： Ａ Ａ是一种罕见的先天性 肺血管 畸形 ， Ｕ Ｐ 单纯性 Ｕ Ｐ Ａ Ａ更 为少 见 ， 状 以咳嗽 、 症 咳痰 、 咯血 、
生 ！旦筮 鲞笠 翅
Ｄ Ｉ １ ． ９ ９ ｊ ｉ ｎ １ ０ －０ ２ ２ １ ．４．０ Ｏ ：０ ３ ６ ／ ．ｓ ． ０ ７５ ６ ． ０ ０ ０ ０ ９ ｓ
』
Ｃ ｒ ｏａ ｕ ｒ ｕ ｏａ ｉ ａ ｓ ｕ １ ．ｏ ２ ， ０４ ａ ｉ ｓ ｌ ＆Ｐ ｌ ｎｒ Ｄ ｓ ｓ ， ｌ ２ ０ Ｖ １ ９ Ｎ ． ｄ ｖｃ ａ ｍ ｙ ｅ ｅ Ｊｙ ０ ．
反 复肺 部 感 染 、 闷及 气 促 为 主 。 目前 Ｘ 线 肺 血 管 造 影 仍 然 是 诊 断 Ｕ Ｐ 的金 标 准 。近 几 年 多 排 螺 旋 胸 ＡＡ
Ｃ Ｔ肺血管造影 、 核磁共振 （ １肺血管造 影正逐渐成 为诊 断 Ｕ Ｐ ＭＲ ） Ａ Ａ的重要手 段之一 。 目前单纯 Ｕ Ｐ ＡＡ 的治疗 方法主要以对症治疗为主 ， 外科 治疗 可根据病情选择患侧肺动脉重建 、 选择性肺侧支 血管栓塞和
（ ＡＰ Ｕ Ａ）ａ ｄｉ ｅ ｅ ｆｅ ｒ ｉｇ ｏｉ ａ ｄｔ ａｍｅ ｔ ｅｈｏ ｓ： ｈ ｌ ｉａ ａａｏ ６ｙ ａ—ｌ ｍａｅｐ — ｎ ｔ ｌｖ ｌ ａｌ ｄａ ｎ ｓ ｎ ｅ ｔ ｎ ．Ｍ ｔ ｄ Ｔ ｅｃｉ ｃ ｌ ｔ ｆ ４ 一ｅ ｒｏｄｆ ｌ ａ ｓ ｏ ｙ ｓ ｒ ｎ ｄ ａ ｅ
成人先天性肺气道畸形一例
万方数据
·２０４·
不良。１—３型ＣＰＡＭ普遍存在囊腔（气道损害）和类似肺泡 的结构。ｌ型ＣＰＡＭ的囊腔相对较大，伴有支气管样分化结 构，其囊腔壁内可包含纤毛内皮、乳头小瘤、黏蛋白型上皮或 者软骨组织。２型ＣＰＡＭ的囊腔较小，类似于扩张的不规则 细支气管，其间被肺泡组织隔开。在２型ＣＰＡＭ的间质区域 可见横纹肌。３型ＣＰＡＭ和２型ＣＰＡＭ相似。４型ＣＰＡＭ， 由有薄壁和单层扁平上皮的大囊腔组成，类似于肺大疱。
该病须与以下疾病鉴别诊断：①弥漫性间质性肺病：在 增厚的肺泡间隔及肺泡腔内可见慢性炎细胞浸润，有不同程 度纤维组织增生或纤维化，晚期可形成蜂窝肺或少数继发炎 性支气管。但本例是以纤维组织增加以及细支气管增多、支 气管周围平滑肌增生为主要特点。②支气管扩张：主要病变 为扩张的支气管，腔内含有黏液脓样渗物，管壁结构破坏，有 弥漫性慢性炎细胞浸润；该病例以肺实变为主，散在大庖形 成，周围肺组织无化脓性炎，也无明显管壁结构破坏。③肺 囊肿：仅为单发性或多数性囊肿形成，无明显腺瘤样畸形或 增生，囊腔被覆单层柱状上皮但无腺瘤样增生。④胸膜肺母 细胞瘤（ｐｌｅｕｒｏｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｂｌａｓｔｏｍａ，ＰＰＢ）哺Ｊ：肿瘤可以有从完 全实体到单房囊腔等多种表现。如果表现为囊腔形式可以 与ｌ型和４型ＣＰＡＭ相类似。在４型ＣＰＡＭ中，证实没有原 始杆状肌纤维细胞的新生层对于排除ＰＰＢ是十分重要的。 运用免疫组化染色可以将ＰＰＢ中的肌红蛋白、结合蛋白和 ＭｙｏＤｌ与ＣＰＡＭ中的活性增生的成纤维细胞或者细胞间质 相鉴别开来。
２００７年４月患者因咳嗽咯痰，胸闷气促来我科住院，行 胸部ＣＴ（图１）后诊为间质性肺炎，予静脉滴注莫西沙星抗 炎及祛痰对症治疗后患者症状好转出院。２００７年８月患者 再次出现咳嗽气促症状再人院，行胸部ＣＴ（图２）后诊为双 肺间质性炎变伴肺大疱形成，予静脉滴注左氧氟沙星，博利 康尼、布地奈德雾化后症状缓解，复查胸片仍提示双肺弥漫
先天性肺血管畸形注意什么？
先天性肺血管畸形注意什么？先天性疾病就是一出生就有的病。
如果家族中还有其他人得过同一种病，而且发病年龄相似，就说明可能是遗传病。
有些很罕见的遗传病往往在父母双方的家族中都找不到任何发病者，那么这类疾病是怎样产生的呢？下面给大家介绍关于先天性肺血管畸形方面的知识，让大家对于先天性肺血管畸形有更多的了解。
1．肿瘤性病变中只有血管瘤为真性肿瘤，其它均属脉管畸形。
老分类中的草莓样血管瘤大多属此类。
2．从组织病理学角度增加了微静脉畸形，微静脉的管径应比毛细管静脉还要细（50～200um）。
临床上的葡萄酒色斑（port-wine stain, PWS）应属微静脉畸形而不是属于毛细血管型。
静脉畸形应为老分类中的海绵型血管瘤。
3．淋巴管畸形的微囊型似包括了老分类中的毛细管型和海绵型淋巴管瘤；而大囊型则相当于老分类中的囊肿型或囊性水瘤。
4．混合型中的静脉-淋巴管畸形应指老分类中及临床常见的所谓海绵型淋巴血管瘤。
而微静脉-淋巴管畸形则系指老分类中的毛细管型淋巴血管瘤或血管淋巴管瘤。
增生期最初表现为毛细血管扩张，四周围以晕状白色区域；迅即变为红斑并高出皮肤，高低不平似杨（草）梅状。
随婴儿第一生长发育期，约在4周以后快速生长，此时常是家长最迫切求治的时期。
如生长在面部，不但可招致畸形，还可影响运动功能，诸如闭眼、张口运动等；有的病例还可在瘤体并发继发感染。
快速增生还可伴发于婴儿的第二生长发育期，即4～5个月时。
一般在1年以后即进入静止消退期。
消退是缓慢的，病损由鲜红变为暗紫、棕色，皮肤可呈花斑状。
据统计，约50%～60%的患者在5年内完全消退；75%在7年内消退完毕；约10%～30%的患者可持续消退至10岁左右，但可为不完全消退。
因此所谓消退完成期一般在10～12岁。
大面积的血管瘤完全消退后可以后遗局部色素沉着，浅疤痕，皮肤萎缩下垂等体征。
先天性疾病可以在母亲怀孕期间就可以检查出来，但是检查的同时会伤害母亲，也有可能伤害到宝宝。
少见的室间隔缺损伴肺血管畸形1例报告
１ 临床 资料 患 者 ，男 ，ｌ ｊ岁 ，生 千农村 ，发育 差 ， 近几 年心 悸、 咳嗽 、 伴紫绀 ， 有肺部 感 染 ， 逐 年加重 。 ９ ６ 常 并 １ ９ 年 ６月因咯 血来 院抢救 。抢 救无 效死 亡 。 其 父母 同意 尸解 。
见 。 畸形 在胎 儿时 因肺 循环还 没有 建立 ， 此 因而 对血 液影响 不大 。 出生后 肺 循环 建立 ， 样经氧化 的血 但 这
缓 慢性心 律 失常是 临床 上常 见的难 治症之一 ＋ 属 中 医学眩晕 、心悸 、怔 忡等范 畴 。本病 病位 在心 ，而 心 阳不足 ， 心气 虚 损以 致鼓 动无力 为其主要病 机 ， 但 在病症发 展过 程 中 ， 可见 到不 同程 度 的阴虚 、 还 血瘀 、 痰湿等症 状 ， 些都是 由虚而 致实 的标证 ， 这 不是 疾病
的本质 。此 方 由补阳还 五 汤和生脉 汤二 方加减 组成 ， 方中 以补 阳还 五 汤温 阳益 气活血 为主 ， 旨在通过 温阳 使缓慢 心率 增加 ， 气 能使 心脉运行 加强 ， 益 活血改善
～ ６ ，心率在 ４ 次／ 蹦下 者 ，再加 制附 子 、淫羊藿 ｇ ５ 分
各 １ｇ 桂枝 ５－ ｏ 。 日 １ ． ２ ３次 口服 。３ Ｏ， －ｌｇ 每 剂 分 ～ ０ 日为 １个疗 程 心率 在 ４ ５次／ 以下 者 ，配 合 口服 分 ６４ ５ —２ｌ ｍｇ或 阿托 品 ０ ６ ， 日 ３次 ， 用 １ ， Ｏ ． ｍｇ 每 服 周 当心率 升至 ４ ５次／ 以上 ．停服 ６ ４ 分 ５ —２或阿托 品 。 １ ２ ２ 疗效 评定 标准 ： ．． 参照 １ ７ 年 垒 国中西 医结 合 ９ ９ 防治冠 心病 ， 心律失 常研 究 座谈 会制订 的 《 心律 失常 严重程 度及 疗效 参考标 准 》 显 效 ： ： 临床 症状 消失 ， 心 率平均 增 加大 于 １ ０次 ／ ，窦性 心 律大 于 ６ 分 Ｏ次／ ， 分
血管畸形 病情说明指导书
血管畸形病情说明指导书一、血管畸形概述血管畸形（vascular malformation），是指无血管内皮细胞异常增生的非肿瘤性先天性血管发育畸形。
本病病因尚未完全明确，可能与多种基因突变有关。
患者的临床表现根据具体的血管畸形类型而有所不同。
血管畸形的治疗包括药物治疗、手术治疗、物理治疗、介入栓塞治疗等。
本病预后主要取决于病变类型、病情严重程度、治疗时机、治疗效果、有无并发症等综合因素。
英文名称：vascular malformation。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：部分类型为遗传性疾病，遗传方式为常染色体显性遗传，另一部分可散发。
发病部位：全身。
常见症状：葡萄酒色斑、局部组织肿胀变形、疼痛、出血。
主要病因：病因尚未完全明确，可能与多种基因突变有关。
检查项目：体格检查、超声、X线、MRI、数字减影血管造影、选择性动脉造影。
重要提醒：血管畸形的病情轻重不一，有可能造成重要脏器的出血，或并发其他病变，需及时到院诊治。
临床分类：在20世纪80年代以前，国内外对于血管瘤和血管畸形的命名及分类非常混乱，导致对其的诊治也处于混乱状态，这主要是由于学术界对于脉管性疾病的诊治不足、研究投入较少、病因认识缺乏所致，于是，将肿瘤性疾病和发育畸形混为一谈。
直到1982年，哈佛医学院的Mulliken教授首次提出基于血管内皮细胞生物学特性的分类法，将传统命名混乱的“血管瘤”重新分为血管瘤和脉管畸形（包括血管畸形和淋巴管畸形），这一分类方法后来被国际脉管性疾病研究学会（ISSVA）所认可，并由此奠定了现代血管畸形的生物学分类基础。
时至今日，虽然多学科之间仍保留着各自的分类方法，但是血管畸形的生物学分类方法具有前瞻性和实用性，已经在脉管畸形领域长期、广泛使用。
在此，依据我国2019年的血管瘤和脉管畸形的诊断及治疗指南，列出ISSVA于2018年最新修订的血管畸形分类。
肺血管疾病的影像学诊断
肺血管疾病的影像学诊断摘要：肺血管疾病是一类涉及肺循环的疾病，包括肺动脉高压、肺栓塞、肺血管炎等。
影像学检查是诊断肺血管疾病的关键手段，主要包括胸部X光片、CT肺动脉造影、磁共振成像等。
本文将对肺血管疾病的影像学诊断进行综述，以期为临床诊断提供参考。
一、引言肺血管疾病是指影响肺循环的疾病，其病因多种多样，包括遗传因素、炎症、肿瘤、感染等。
肺血管疾病的临床表现缺乏特异性，早期诊断困难，容易误诊和漏诊。
影像学检查在肺血管疾病的诊断中具有重要价值，可以直观地显示肺血管的病变情况，为临床诊断和治疗提供重要依据。
二、影像学检查方法1.胸部X光片：胸部X光片是筛查肺血管疾病的首选方法，可以初步观察肺血管的形态、分布和大小。
但对于肺血管疾病的确诊价值有限。
2.CT肺动脉造影（CTPA）：CTPA是诊断肺血管疾病的重要手段，具有较高的空间分辨率和时间分辨率。
通过注射对比剂，可以清晰地显示肺动脉及其分支的充盈情况，对肺栓塞、肺动脉高压等疾病具有较高的诊断价值。
3.磁共振成像（MRI）：MRI具有无辐射、多参数成像的优势，可以全面评估肺血管的病变。
MRI肺动脉造影（MRPA）可以显示肺动脉及其分支的充盈情况，对肺栓塞、肺动脉高压等疾病具有一定的诊断价值。
4.超声心动图：超声心动图可以评估右心功能，间接反映肺动脉高压的严重程度。
同时，超声心动图可以观察肺动脉血流速度，对肺栓塞等疾病具有一定的诊断价值。
5.放射性核素肺通气/灌注显像：放射性核素肺通气/灌注显像是评估肺血流分布的一种方法，对肺栓塞具有较高的诊断价值。
但该方法存在放射性损伤，不适用于孕妇和儿童。
三、影像学诊断要点1.肺动脉高压：CTPA和MRPA可以清晰地显示肺动脉及其分支的扩张、扭曲等改变，同时可以评估肺动脉压力。
超声心动图可以观察右心功能，间接反映肺动脉高压的严重程度。
2.肺栓塞：CTPA是诊断肺栓塞的首选方法，可以明确栓塞部位、范围和程度。
放射性核素肺通气/灌注显像可以评估肺血流分布，对肺栓塞具有较高的诊断价值。
先天性肺动静脉瘘的健康宣教
刀客特万
目录
01
疾病概述
02
诊断与治疗
03
预防与康复
04
健康教育
疾病概述
疾病定义
先天性肺动静脉瘘是 一种先天性血管畸形，
发生在肺部。
病变部位：肺动脉和 静脉之间存在异常交
通。
病因：胚胎发育过程 中血管发育异常导致。
临床表现：呼吸困难、 咳嗽、咯血、心悸等。
诊断方法：胸部X线片、 CT血管造影、心脏彩
超等。
治疗方法：手术治疗 为主，药物治疗为辅。
发病原因
遗传因素：先天性肺动静脉瘘与遗传因 素有关，部分患者有家族史。
环境因素：孕期接触有毒物质、辐射等 环境因素可能导致胎儿发育异常，引发
先天性肺动静脉瘘。
感染因素：孕期感染某些病毒或细菌可 能导致胎儿发育异常，引发先天性肺动
静脉瘘。
其他因素：如胎儿发育过程中血管发育 异常、血管内皮细胞损伤等也可能导致
术后护理
01 保持伤口清洁，避免 感染
02 定期复查，监测病情 变化
03 保持良好的生活习惯， 避免劳累
04 遵医嘱，按时服药， 定期复诊
预防与康复
预防措施
01
定期体检：早期发现，早期治疗
02
保持良好的生活习惯：戒烟限酒，合理饮食，适当运动
03
避免接触有害物质：避免接触有毒气体、粉尘等
04
保持良好的心理状态：保持乐观积极的心态，避免过度紧张和焦虑
STEP3
STEP4
手术治疗：通过手 术切除病变血管， 是最有效的治疗方 法
介入治疗：通过血 管内介入技术，如 血管栓塞、血管成 型等，进行治疗
药物治疗：使用抗 凝血药物，如华法 林、阿司匹林等， 预防血栓形成
小儿肺脏常见疾病的临床诊断(一)
小儿肺脏常见疾病的临床诊断（一）小儿肺脏常见疾病的临床诊断（一）（一）先天性肺发育畸形：主要包括先天性肺发育不良或不发育、先天性肺囊肿、肺隔离症、气管瘘、大叶性肺气肿等，多经过胸X线或CT等辅助检查可协助诊治。
支气管源性肺囊肿多位于纵膈内，肺泡源性肺囊肿多见，一般位于肺实质内，如压迫支气管或食管等可产生相应症状。
肺隔离症病变肺叶虽从正常肺分离出来，但没有功能，主要由主动脉分支供给营养，多为叶内型，容易反复或持续性进行性肺部感染。
先天性大叶性肺气肿比较少见，主要表现为一叶或多个肺叶气肿，多在生后一月内出现呼吸困难、喘息、紫绀甚至呼吸窘迫而危及生命，可出现纵膈移位或膈肌下降，部分病例可伴有先天性心脏病。
（二）肺炎：病程在一月内的为急性肺炎，1-3月者为迁延性肺炎，超过3个月后为慢性肺炎。
多种病原体均可导致肺炎，严重者可出现胸腔积液、脓胸、脓气胸、坏死性肺炎以及急性呼吸衰竭等肺部并发症以及脑（膜）炎、脑脓肿、心包炎、心内膜炎、骨髓炎、关节炎、溶血尿毒综合征、脓毒血症等肺外并发症。
1.病原体不同的小儿肺炎常见特点：1.1肺炎链球菌肺炎：为5岁以下儿童最常见的细菌性肺炎，多表现为支气管肺炎，年长儿则以大叶性肺炎常见，主要以纤维素渗出和肺泡炎症为主。
患儿可有发热、气促、嗜睡、咳喘等表现，可有铁锈色痰，严重者可有三凹征、呼吸困难、发绀等，甚至出现休克、心衰、抽搐（中毒性脑病）等严重表现，查体双肺多可闻及固定的细湿啰音。
如病情进展至肺实变、肺大疱、胸腔积液等，则可出现相应体征。
此文为本公众号ekcg2014独家原创文章，转载请注明来源于本公众号ekcg2014。
1.2.金葡菌肺炎：多在1岁以内发病，也可见于年长儿。
患儿全身中毒症状较重，病情进展快，发热多呈弛张热，咳脓痰，可痰中有血，偶可伴有猩红热样皮疹，双肺早期呼吸音减低，很快出现肺脓肿、脓胸或脓气胸等。
肺部体征出现较早，两肺可闻及散在中、细湿啰音；X线胸片病变轻重程度可与临床症状轻重表现不相符，且吸收较缓慢，可伴发纵膈积气、皮下气肿、支气管胸膜瘘等而出现相应体征。
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1）肺动脉瓣狭窄 分型：以跨瓣压差划分狭窄程度
轻度 <50mmHg 中度 （50～99）mmHg 重度 ≥100mmHg
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介入指征： 绝对适应证：跨肺动脉瓣压差≥50mmHg。 相对适应证：跨肺动脉瓣压差≥35mmHg。
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2）周围肺动脉狭窄 可累及肺动脉总干或其分支。 临床表现：可无临床症状。 确诊：肺动脉造影、心脏CT、心脏MR。
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肺静脉狭窄 临床表现：引致相关的肺部水肿。 确诊：心导管、心血管造影、MR。 治疗：球囊扩张、支架，疗效欠佳。
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肺动静脉瘘 肺动脉血未经肺泡壁微血管换气而入肺静 脉，造成肺内右向左分流。
临床表现：青紫、气促、杵状指，10％无症 状。
确诊：心导管、心血管造影、MR。
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治疗：1）外科手术：切除瘘部的肺叶或肺段 2）介入治疗：经皮肺动脉-静脉
先天性肺血管畸形的临床 诊治
广东省人民医院 广东省心血管病研究所
广东省医学科学院
张智伟
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慨况 肺动脉畸形 肺静脉畸形 肺动静脉瘘
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肺动脉畸形 肺动脉闭锁 肺动脉狭窄 肺动脉瓣关闭不全 肺动脉吊带
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肺动脉闭锁（PA） 包括合并室间隔完整（PA/IVS）和合并室 间隔缺损（ PA/VSD ）
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治疗：1）对症治疗：减轻心脏负荷
2）外科治疗：肺动脉瓣置换术
换术
示测量肺动脉返流面积 ，示中度返流
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MR显示肺动脉返流
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MR分析肺动脉返流 ，返流指数＝45.1/82.9=0.54，为重度返流。
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肺动脉吊带 左肺动脉起源于右肺动脉，绕过右主支气管，
临床表现：缺氧、紫绀、心脏杂音。 确诊：超声心动图、心血管造影、心脏CT、
MR
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肺动脉闭锁合并室间隔完整（PA/IVS） 80％患者的肺动脉瓣为隔膜样闭锁，肺
动脉干极少出现闭锁，室间隔完整。
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治疗：1）外科手术:双心室修补
心室修补
一室半
修补（Fontan术）
单心室
心脏移 植
2）介入治疗：射频打孔＋经皮 肺动脉
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肺动脉闭锁合并室间隔缺损（PA/VSD） 分型: A型 有左右肺动脉，无侧支
B型 有左右肺动脉，有侧支 以上两型可外科分期手术治疗，包括 RV-PA 管道→汇总手术→VSD关闭(堵闭)
C型 无左右肺动脉，有侧支:无手术指 征
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肺动脉狭窄 分类:肺动脉瓣狭窄、漏斗部、肺动脉干及
分支狭窄，其中单纯肺动脉瓣膜狭窄最常 见，占80～90％。 临床表现：心脏杂音等。 确诊：超声心动图、心血管造影及心导管测 压。
走行在气管和食管之间，形成吊带压迫气 管支气管。 临床表现：反复呼吸道感染、吞咽困难等。 确诊：CT
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治疗：血管环(吊带)压迫气管松解术、肺动 脉成形术
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肺静脉畸形 完全性肺静脉异位回流至右房 部分性肺静脉异位回流至右房 肺静脉狭窄
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完全性肺静脉异位回流至右房 分型：1）心脏上型（55％）
2）心脏型（30%） 3）心脏下型（13％） 临床表现：青紫、气促、心脏杂音等。 确诊：心导管、心脏CT。 治疗：尽早外科手术
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部分性肺静脉异位回流至右房 分型：1）右肺静脉连上腔
2）右肺静脉回右房 3）右肺静脉连下腔 临床表现：青紫、气促、心脏杂音等。 确诊：心导管、心脏CT。 治疗：外科手术
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1. 治疗:（1）经皮球囊血管成形术
2.
（2）血管内支架
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肺动脉瓣关闭不全 既往认为为良性病变，不需处理。但长期观
察发现，远期中重度肺动脉瓣关闭不全可 导致右心室扩大、右心功能衰退、猝死等， 必须引起重视。
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临床表现：气促、心脏杂音等。 确诊：超声心动图、心脏CT、心脏MR
瘘堵闭术
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谢谢
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