胎儿脐疝与脐膨出的鉴别
脐膨出 病情说明指导书
脐膨出病情说明指导书一、脐膨出概述脐膨出（omphalocele）是由于腹壁中心缺损，以腹腔内脏器膨入脐带、凸出体外为特征的先天性畸形。
胚胎在发育过程中出现异常导致了本病的发生，染色体异常、部分药物的宫内暴露及母体肥胖等其他因素也可能是导致本病发生的病因。
其主要临床表现为患儿脐部可见肿物，通过肿物囊膜可见内脏膨出。
本病预后与是否存在染色体异常和其他畸形有关，几乎所有患儿生后即需手术治疗，否则局部破溃坏死、感染，患儿很难存活。
英文名称：omphalocele。
其它名称：先天性脐膨出。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能与遗传因素有关。
发病部位：腹部,腹壁。
常见症状：脐部肿物、见内脏膨出。
主要病因：胚胎发育异常、染色体异常、脐膨出-巨舌-巨体综合征（Beckwith-Wiedemann综合征）、男性性别、多胎妊娠、母体肥胖、选择性5-羟色胺再摄取抑制剂宫内暴露等。
检查项目：体格检查、染色体检查、心脏超声、泌尿系统及肝胆胰脾超声检查、母体血清甲胎蛋白、产前超声检查。
重要提醒：本病预后与是否存在染色体异常和其他畸形有关，几乎所有患儿生后即需手术治疗，否则局部破溃坏死、感染，患儿很难存活。
临床分类：根据腹壁缺损的大小，可分为巨型脐膨出和小型脐膨出。
1、巨型脐膨出缺损腹壁直径在5cm以上，除中肠外还有胃、肝、脾、胰腺等突出腹腔外。
该型重要标志为突出于腹腔外的肝呈球形。
羊膜、胶冻样的组织和相当于内膜的腹膜壁层所构成的囊膜覆盖于脱出脏器的表面。
厚度仅1mm的囊膜呈淡白色、透明。
脐带残株一般位于膨出囊的下半部或接近下缘处。
2、小型脐膨出缺损腹壁直径小于5cm，仅有肠管等内容物膨出。
脐带残株通常位于囊膜中央，这个囊为扩大的脐带基底，又称脐带疝。
二、脐膨出的发病特点三、脐膨出的病因病因总述：本病的发生被认为是因为胚胎发育过程中出现异常而引起。
胎儿脐疝的超声诊断
胎儿脐疝的超声诊断概念胎儿脐疝（Fetal umbilical hernia），又称先天性脐疝(Congenital umbilical hernia)，学者Hempel-Jorgensen 于1929年首先描述。
出生后发病的脐疝（Umbilical hernia）与胎儿脐疝是不同的两种疾病。
脐环胚胎期体褶卷折分化成原始的脐环。
脐环是脐带的羊膜与胎儿腹壁皮肤，二者汇聚的解剖依托，只有脐环正常，脐带腹壁插入才正常。
胎儿脐环声像不能直观显示，只能通过脐带腹壁插入正常与否来判断。
脐环的弹性纤维具有类括约肌的收缩功能，胎儿分娩断脐后，脐血管、脐尿管的退化闭锁有助于脐环的收缩闭合，从而形成一个闭合的“瘢痕”。
胎儿脐疝儿，胚胎期脐环分化发育正常，胎儿腹壁的皮肤、肌肉、筋膜等正常发育。
而脐膨出胎儿，胚胎期脐环分化发育异常，继而腹壁的皮肤、肌肉、筋膜等腹壁结构发育异常，腹壁出现裂隙。
在胚胎期就已存在的缺陷，决定了脐膨出胎儿不存在正常的脐带腹壁插入。
图1 胎儿脐疝模式图。
该图为腹正中皮肤切开掀起，示：腹壁结构正常，脐带插入脐环，脐环四周皮肤完整。
包块主体是滑向脐带的一侧。
图2 胎儿脐疝儿出生后照片。
注意脐带羊膜与腹壁皮肤移行过渡情况。
覆盖脐环的皮肤呈“袖口”样伸出一段与脐带根部羊膜连续。
疝囊包块并没完全被脐环上“袖口”样皮肤包裹。
图3脐膨出模式图。
该图为腹正中皮肤切开掀起，展示腹壁结构异常，缺损不完整的脐环，腹直肌不附着剑突，往外侧附着肋缘，没有腹白线；脐带插在膨出包块顶端。
病理机制胎儿脐疝的发病机制尚未明确，有多个假说。
这些理论的共同点都指向与生理性脐疝相关。
妊娠第6周，肝肾发育的同时，肠袢开始快速生长，而腹腔容积的增长相对滞后，导致腹腔内肠袢突入脐腔内，形成生理性脐疝。
至孕10-12周，腹腔容积增大，肠袢陆续从脐腔返回腹腔，生理性脐疝消失，脐环收缩脐腔闭锁。
当调控这个生理过程的某种机制失调（已有证据证实，脐腔内肠袢间粘连和（或）肠袢与脐带壁粘连），导致部分肠袢持续滞留在脐腔，形成胎儿脐疝。
如何正确诊断脐疝
如何正确诊断脐疝小儿疝气的手术治疗不但困难，因小孩之各种器官和组织都较微细，精管、精索动脉等极易受到损伤，也可能给将来带来不育的影响，小儿因不配合治疗，术后大哭大闹等原因造成的合并症及复发率也很高，危险性也大。
小儿疝气手术治疗常需全身麻醉，易损伤脑细胞，造成智力发育障碍。
因此小儿尽量避免手术治疗。
【检查】常规物理检查。
【鉴别】与腹股沟斜疝、直疝以及股疝的鉴别诊断。
【分类】1.羊膜疝羊膜油又称脐膨出或脐带疝。
这是由于先天性腹壁发育不良、在脐周发生缺损而使腹腔内脏脱出体外的畸形。
临床表现为在新生儿的腹部中央，相当于脐带部位，有突出腹外的腹腔服器，其上覆有透明囊膜，透过囊膜可窥见其内所含脏器。
在囊膜上有脐带残株附着，特别是脐动静脉，尤为显著。
囊内部含小肠，有时部分胃及肝、脾也可移位于囊内。
根据腹壁缺损的大小可将脐膨出分为小型、大型脐膨出及伴发畸形三类。
2.婴幼儿脐疝婴幼儿脐疝多发生于I岁以下婴儿，巨大者少见。
婴幼儿脐疵的发病原因有两方面☆方面为脐部发育异常，包括脐环未闭或脐环虽闭但因局部短痕组织薄弱导致脐疝的形成;另一方面为各种原因造成的旗内压增高。
3.成人脐疝成人脐疵多见于腹壁薄弱的肥胖者、中老年和经产妇，亦多见于有腹内压力增高的慢性疾患者，占各类癌的t%。
4%。
成人脐疝是后天发生，多因妊娠、腹水、腹部肿瘤、肥胖等原因致脐环结缔组织菲薄，抵抗腹压能力降低所致，有时可伴有腹直肌离开，癌内容物多为大网膜，其次为横结肠和小肠。
【治疗】1.婴儿脐疝，色大多数可通过脐部筋膜环的逐步收缩而在一岁内自愈。
因此2岁前，除非嵌顿，可以等待。
采用非手术疗法促使自愈如已满2周岁，脐疝直径超过1.5厘米者宜用手术治疗，沿脐口1厘米处，沿脐作半园形切口分高皮肤和皮下组织，显著腹直肌前鞘，疝环及疝囊，正中切开腹自线，游离疝囊，回纳疝内容物，在疝环处切除部分疝囊后，给予缝扎然后将两侧腹直肌鞘缘(即腹自线)间断缝合，最后缝合皮肤。
54页第4节 脐疝
54页第4节脐疝一．脐疝（内脏从脐环内疝出）分型（一）先天性脐疝（脐膨出、胎儿畸形）（二）婴儿脐疝（三）成人脐疝二．分型诊治（一）脐膨出（先天性胎儿畸形、先天性脐疝）1．病因：在胚胎期？未融合，造成脐带？，未还纳腹腔内，即形成脐膨出。
2．诊断（1）生后第一天即出现脐膨出，囊膜？柔韧、半透明状，可？皱褶混浊脆弱。
囊膜破碎后，内脏可全部脱出，婴儿多并于腹膜炎。
（2）脐环（即门环或疝门）。
平均6—8CM。
疝囊仅有薄层腹膜及羊膜构成的被膜，无皮肤掩盖，腹壁皮肤仅止于膨出的底部的边缘，有脐A、V分布在表面，内容物主要为小肠，有时可有肝脏、胆囊、胸、脾、胰等，肝脏膨出预后不良。
3.治疗原则（1）较小脐膨出生后，立即手术治疗：①切除疝囊②将？等还纳于腹腔内。
③逐层缝合腹壁。
（2）较大脐膨出，在一后6--12个月内进行手术。
（二）婴幼儿脐疝1.病因：因脐环（疝环）未闭锁不全（因胚胎发育异常所致），即脐带内的结构粘连不牢固，生后因啼哭，便秘等使腹内压增大，即使腹腔内脏器从脐环薄弱处膨出。
55页 2.诊断（1）在脐带脱落后的数天，数周至一年内，出现脐疝，其表层真皮，皮下是从薄弱脐环处膨出的脏器，呈球形向外膨出。
（2）胦环（疝环）多在脐环上方偏右 R<2CM.3 治疗原则（1）疝环口R<1CM，大多能在3岁以内自愈。
（2）疝环口R>2CM，贴膏法治疗，如3岁以后仍不愈，宜手术修补。
（三）成人脐疝1 病因因为婴幼儿脐疝持续存在或因腹腔内压力增高再发所致。
2 诊断（1）30----50岁，女性多发（2）表现①上腹部隐痛不适。
②绞窄率高（3）体征①脐部出现向外膨出的囊性包块②不通完全还纳③？④易合并绞窄，出现绞窄征3 治疗（1）囊带压迫法，至少半年。
（2）上法不愈，手术修补（见手术图谱）56页第5节白线疝一发病率 05—3%二病因（一）腹白线先天性发育薄弱（二）腹内压增高性疾病三诊断（一）早期疝环小，不易发现，元任何临床表现（二）疝环增大时，有上腹部隐痛不适，恶心呕吐，腹胀消化不良，才来就诊。
孩子脐疝是怎么回事
＿
脐 疝 是什 么原 因引 起 的 ？
引起脐 疝的原 因是 由于婴 儿腹部压力 的： Ｄ ，腹压 增 ｔ Ｎ ￣
大 。而这主要是婴儿生气 、啼哭或者便秘等原 因所致。有脐
疝 的婴儿一般都是那些在生气时脸憋得通红的婴儿 、急躁爱 哭 的婴儿 ．以及 由于母乳不足总爱哭闹的婴儿 。未成熟婴儿
脐 疝 应该 如 何 护 理 ？
胶布 的小孑 ．相对牵 拉 ，在腹 部皮肤变 松起 皱后将胶 布 固 Ｌ 定。粘贴胶布最好在医务人员指导下进行 ，以后每半个月更 换一次。但必须注意防止皮肤起泡糜烂 。有时因压迫不够适
当，肠子 由旁边脱 出 ，而粘贴 的胶布反 而挤压肠子发 生坏
死 ，引起不 良的后果 。
通常 ，脐疝在几个月或者几年之后会 自然痊愈 。如果孩
子在 ４岁左右 的时候还没 有痊 愈 。或者肚脐明显变得更大 ．
那 么他 就需要 手术治疗了。脐疝手术只是典型 的门诊手术 ，
并不复杂 ．所以家长不用过于担心。 小儿脐疝很大 。如何使用 “ 胶布粘贴法” ？
上 ，特别是脐疝有增大的趋势者 ，自愈 的可能性极小。
声音。
压。主要应防止宝宝无休止地大哭大闹，有咳嗽现象立 即治 疗 ，调整好 宝宝的饮食 ，不要发 生腹胀或便 秘。 由于 大便 硬 ，在排便时用力等 ，也会引起脐疝 ，可 喂婴儿果汁以易于
排便 。若母 乳不足 ，可 以增加 牛奶 ，这样 婴儿就不会 哭闹 了，腹 内压力减少了 ，肚脐就不会向外突出而 自愈。晒太 阳
少会得佝偻病 ，一旦得了佝偻病肌 肉松弛也容易患脐疝 。所
以在冬季出生 的婴儿 ，１ 个月后要经常晒太 阳。
腹壁 的窗子 （ 肚脐 ）大都 关得不 紧 ，所 以脐 疝发病率 较 指 高。
临床脐膨出超声诊断生理性肠疝区别鉴别诊断注意事项及预后
临床脐膨出超声诊断、生理性肠疝区别、鉴别诊断、注意事项及预后生理性肠疝和脐膨出1、生理性中肠疝在妊娠第7周，由于肠的迅速增长和肝、中肾的迅速发育，在这个时候中肠伴突入脐带中的脐腔并向外膨出形成一个包块，形成生理性中肠疝。
这种生理性中肠疝通常在12周以前发生，持续存在至第11周，第10周因为腹腔迅速增大，肠开始退回腹腔，到第12周肠管则完全回复到腹腔内。
生理性中肠疝最大横切面直径不能超过7mm02、脐膨出脐膨出（脐疝），是由于胚胎在6~10周时腹中部脐周腹壁发育缺陷，在脐孔周围发生皮肤、肌肉和筋膜缺损，使胎儿生理性中肠疝延迟消失甚至不消失，腹腔内容物突出于脐带内腹壁外。
突出物表面覆盖腹膜、羊膜或脐带华通胶，脐带与疝囊相连。
其发生与染色体异常关系密切。
这些突出内容物被腹膜及脐血管包围，突出的内脏一般为小肠，严重的肝、胰、脾都可以疝入脐腔。
脐膨出是最常见的腹壁缺损，活产儿发生率为1∕4000o虽然多数情况下为散发，但是脐膨出也可与多种综合征合并出现，如Beckwith-Wiedemann综合征、Cantre11五联征和OEIS复合征（脐膨出、膀胱外翻、肛门闭锁和脊柱异常）。
脐膨出胎儿染色体异常风险增高，多为18三体和13三体。
脐膨出新生儿中50%有心脏畸形。
另外，所有类型的腹壁缺损都有AFP水平增高。
检查时间当妊娠＞12周，腹部膨出包块横径＞7mπι,头臀长＞44mm要考虑脐膨出的可能。
孕12周前诊断脐膨出需格外小心，12周时可很好评价腹壁缺陷。
1、常见的超声表现1）胎儿腹部正中（脐部）有缺损，如图2。
10周胎儿生理性中肠疝胎儿正中矢状切而二维（图A）及三维表面成像（图B）显示胎儿生理性中肠疝（箭头所示）2）超声表现为在胎儿脐根部缺损处，有一向外突起的界限清楚球形包块，大小不一，外面覆有包膜，脐带附着于肿块的顶端，根据突出成分不同，疝囊内可有肠管回声，较大的脐膨出可见膨出肿块内含肝脏等实质性器官。
3）脐血管常附着于膨出物表面走行，如图3显示膨出物边缘可见脐血管。
疝气是怎么回事？
疝气是怎么回事？
*导读：本文向您详细介绍疝气的病理病因，疝气主要是由什么原因引起的。
*一、疝气病因
造成脐疝气常见的情况有：
一、生理性脐疝气人们平时所说的小儿疝气，从医学上讲，主要是指先天性斜疝。
通常在腹内压力增高的情况下发生。
(1)脐部发育缺陷脐环未闭合
腹股鞘状突，婴儿在胚胎时期，腹股沟处帮助睾丸降入阴囊或子宫圆韧带的固定的组织。
若发育期间腹股鞘状突闭合不全，形成较大的腔隙。
腹腔内容物容易进入鞘状突，向体表突出，形成斜疝。
多在男性上发生，又因为右侧睾丸下降比左侧略晚，鞘状突闭锁也较迟，故右侧腹股沟疝较多。
(2)脐带脱落后脐带根部组织与脐环粘连愈合不良，网膜或肠管即经脐部薄弱处突出形成脐疝。
二、合并有脐膨出的脐疝气，腹腔的肠子等器官由肚脐缺陷处冒出来。
必须做手术治疗。
三、先天性代谢异常，特别是粘多醣累积症，高雪氏综合症等四、先天性甲状腺功能不足，出现粪便排出延迟，之后出现腹胀、便秘、脐疝。
必须补充甲状腺素。
五、患有肌肉张力不足的疾病，如肌肉萎缩症、脑性
麻痹等。
六、患有染色体疾病，如唐氏综合症造成腹肌张力低下而膨胀七、其他会造成腹内压力增加的疾病或状况，如腹腔肿瘤、肝脾肿大、肠道后段阻塞造成的肿胀。
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胎儿脐膨出健康宣教
预防：胎儿脐膨出的预防主要 通过产前检查和孕期保健来实 现。孕妇应定期进行产检，及 时发现并处理胎儿脐膨出问题。
家庭护理：孕妇在家庭护理中 应注意保持良好的生活习惯， 避免接触有害物质，保持情绪 稳定，合理饮食，适当运动， 以促进胎儿健康发育。
胎儿脐膨出的护 理和康复
孕期护理
01
定期产检：监测胎儿发育情况，及
术后护理：手术后需要密切观察病情，及时处 理并发症，预防感染等
定期复查：术后需要定期复查，了解病情恢 复情况，调整治疗方案
预后和预防
预后：胎儿脐膨出的预后与多 种因素有关，包括膨出类型、 大小、位置、胎儿发育情况等。
治疗：胎儿脐膨出的治疗方法 包括手术治疗和非手术治疗。 手术治疗包括胎儿宫内手术和 出生后手术，非手术治疗包括 保守治疗和药物治疗。
04
腹股沟疝：胎儿腹股沟区域皮肤和肌肉 组织膨出，通常不伴有内脏器官的膨出
发病原因
遗传因素：基因突变 或染色体异常
药物因素：孕期使用 某些药物可能导致胎 儿脐膨出
环境因素：孕期接触 有害物质或感染病毒
其他因素：如孕期营 养不良、缺氧等也可 能导致胎儿脐膨出
胎儿脐膨出的诊 断和治疗
诊断方法
超声检查：通过超声检查可以观
时发现异常
02
保持良好的生活习惯：合理饮食，
适当运动，避免接触有害物质
03
保持情绪稳定：避免焦Hale Waihona Puke 、抑郁等负面情绪对胎儿的影响
04
遵医嘱用药：如有需要，应在医生
指导下使用药物，避免自行用药
产后护理
01
保持清洁：保持脐 部清洁，避免感染
02
观察脐部：观察脐 部是否有红肿、渗
出等异常情况
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胎儿脐疝与脐膨出的鉴别
脐膨出是常见的胎儿腹壁缺陷。
胎儿脐疝与小型脐膨出声像表现颇为相似，两者容易混淆。
对于胎儿腹壁缺陷的诊断与鉴别诊断，易学超声已有过总结，即为“一条脐带”、“三个有没有”。
诊断与鉴别诊断思路的原点是脐带脐环。
胎儿脐疝与脐膨出的超声鉴别，归根结底一招即可搞掂：是否存在正常的脐环（脐带腹壁插入是否正常）。
胎儿脐疝，脐带插入正常；脐膨出，脐带插入异常。
以下对照表扼要列举了胎儿脐疝与脐膨出的的胚胎学、解剖和临床特征区别要点。
通过该表可对两者有多维度的清晰认识。
何谓脐带腹壁插入正常？脐带与完整的脐环连接即为脐带腹壁插入正常，其充分必要条件是脐带与完整脐环的存在。
声像证据是：脐部横切面或腹前壁正中矢状切面上，脐带两侧缘与腹壁皮肤相连续（图1）。
图1 脐带腹壁插入正常声像图，经脐腹壁横切面，箭头指示脐带两侧缘与皮肤连续
胎儿脐疝的诊断要点：脐带腹壁插入正常（正常完整脐环）。
图2这张新生儿照片上可见，覆盖脐环处皮肤“袖口”样稍伸出一段与脐带连续。
胎儿脐疝声像图见（图3-5）。
图2 胎儿脐疝出生后照片
图3 胎儿脐疝经脐腹部横切面图（引自AIUM官网）
图4 胎儿脐疝腹部正中矢状切面图
小型脐膨出的诊断要点：腹壁缺损小肠膨出腹腔，脐带插于脐部膨出包块的顶端（图5）。
不少人有疑问：从大体病理照片看，脐膨出的脐带连着包块与胎儿脐疝的脐带连着包块视觉上没有明显不同啊，怎就说一个插入正常一个插入不正常呢？声像上脐膨出看不到腹壁连续性中断吧，怎就说有腹壁缺损呢？答案又得从脐环找。
胎儿脐疝，脐环正常，包块位于脐带腔内。
可以想象成一条弹力管内塞进一个比管腔大的球，塞进球后管的两端还是一样大。
脐膨出无完整脐环，内脏自腹壁缺损处膨出腹壁外，外被腹膜和羊膜，实际上内脏膨出并没有进入脐带腔，包块部位英文称作：central herniated sac，非准确译作“中央疝囊”吧。
因为无完整脐环，无弹力纤维收紧，疝出包块基底部总是呈“广基”状。
图5 小型脐膨出模式图，腹壁缺损小肠膨出腹腔，脐带插于腹部膨出包块的顶端（注意：弯箭头示脐带末端与腹壁间，包块部位这一段不是脐带，称“central herniated sac”！）
图6 脐膨出新生儿照片
图7 小型脐膨出声像图
掌握脐带腹壁插位置的声像判断，一招解决胎儿脐疝与小型脐膨出的鉴别。
参考文献
1.Ince E, Temiz A,Ezer SS, Gezer HO, Hicsonmez A. Poorly understood and often miscategorizedcongenital umbilical cord hernia: an alternative repair method. Hernia.2017;21(3):449–54.
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