恶性淋巴瘤的诊断和治疗

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恶性淋巴瘤的诊断

恶性淋巴瘤的诊断

MC-CHL
淋巴细胞削减型CHL(LD-CHL)
是HL中最少见的亚型。 临床进展快,可累及全身淋巴结及脏器。 多数有全身症状,预后最差。80%患者在三 年内死亡。 背景反应细胞减少,而R-S或变异型R-S细胞 相对较多。
LD-CHL
各型HL预后从好至坏分别为:
NL PHL LR-CHL NS-CHL MC-CHL LD-CHL
结节硬化型
临床特点
常表现为颈部或锁骨上淋巴结肿大,常累及 纵隔和/或临近肺组织。 较常见。 好发于年轻女性。 治疗恰当80%以上能获长期缓解。
结节硬化型
组织病理学变化
以胶原纤维束将肿瘤分割成境界清楚的结节为 特征。 特征性的肿瘤细胞为腔隙型R-S细胞(胞体大, 浆丰富而透明。胞界不清楚,染色质稀疏,核 仁较小),伴不同数量的反应细胞(小淋巴、 组织、嗜酸和浆细胞)。 免疫表型:瘤细胞CD30阳性。
光镜下HL 的淋巴结结 构可完全或 部分破坏, 其细胞成分 可由肿瘤细 胞(R-S细 胞)、反应 性炎细胞及 间质组成。
结节性淋巴细胞为主型
NLPHL
临床特点 最常见表现为浅表淋巴结肿大(颈部、腋窝), 很少累计纵隔或其他结外部位。 男性多见。 存活期较长。 晚期复发较其他类型HL多见。 5%可进展为弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)。
依据WHO淋巴瘤分类,在日常工作中 又可将其分为分为惰性淋巴瘤和侵袭 性淋巴瘤两大类。所谓惰性淋巴瘤指 肿瘤细胞生长速度和疾病进展相对缓 慢的一组NHL。侵袭性NHL为肿瘤细 胞生长迅速,疾病进展快的NHL。
惰性淋巴瘤
小淋巴细胞型淋巴瘤(B-SLL ) 滤泡型淋巴瘤(FL),1-2级
B细胞型 边缘区B细胞淋巴瘤,结外(MALT型)
HL与NHL受侵部位比较

原发性甲状腺恶性淋巴瘤的诊断与治疗(附6例报告)

原发性甲状腺恶性淋巴瘤的诊断与治疗(附6例报告)
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
块对 放 射性 核 素 的 吸收 情况 , ML 为冷 结 节 , B P T 但
超 和 E T 不 具 有 特 异 性 。 也 可 行 C MRI 查 , C T、 检 虽
然 C MRI 以 判 断肿 块 与 周 围 组 织 ( T、 可 如肌 肉、 血
管 、 管 、 管 等 ) 连侵 犯 的 程 度 . 仍 不 能 确 诊 。 食 气 粘 但 学检 查对 诊 断有 所 帮 助 , 以检 出桥本 甲状腺 炎 , 可 但 有 其 局 限性 。术 中应 常 规 行 快 速 病 理 检 查 . 以助 诊
维普资讯
20 第 4 02年 2卷第 6 山 东医药 期
原 发性 甲状 腺 恶 性 淋 巴瘤 的诊 断 与 治疗 ( 例报告) 附6
田兴松 常 宏 ( 东 省 立 医 院 山 山 东济南 20 2 ) 5 0 1
MI 原 发 性 甲状 腺 恶 性 淋 巴瘤 ( r r l nn 岁 P 越来越 受 到 临床 医师 的重视 。 P i ymai a t ma g lmp o f h r i+ MI 是 一 种 非常 少见 的恶 y h ma o t yod P T) P 患 者 主 要 表 现 为 单 侧 或 双 蜘 颈部 肿 块 , MI T 但 有 性肿 瘤 , 因其 临 床 表现 缺 乏 特异 性 , 术前 常易 和慢 性 起病 一 般 较慢 , 也 有发病 较 快 的病 例 , 时在 桥 本 ] 合 淋 巴性 甲状 腺炎 、 节 性 甲状 腺 肿 、 结 甲状 腺 癌 等疾 病 甲状 腺炎 的基础 上发 生 口 。临床上 多无 明显症 状 ,
本 组 男 2例 + 4例 ; 龄 5 ~ 6 女 年 6 7
11 一 般 资 料 .

淋巴瘤的诊断和治疗

淋巴瘤的诊断和治疗

淋巴瘤的诊断和治疗一、诊断淋巴瘤的诊断主要依靠临床表现、实验室检查、影像学检查、组织病理学和分子病理学检查。

组织病理学和分子病理学诊断是决定治疗原则和判断预后的重要依据,是淋巴瘤诊断的金标准。

(一)临床表现淋巴瘤可表现为局部症状和全身症状。

绝大多数HL患者以浅表淋巴结肿大为首发症状。

NHL患者大部分以浅表淋巴结肿大为首发症状,部分患者原发于结外淋巴组织或器官。

淋巴瘤常见的全身症状有发热、盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒和乏力等。

以下3种情况中出现任何1种即可诊断为B症状:(1)不明原因发热>38℃,连续3 d以上,排除感染的原因;(2)夜间盗汗(可浸透衣物);(3)体重于诊断前半年内下降>10%。

(二)体格检查体格检查时应注意浅表淋巴结、扁桃体、肝脾的检查以及有无骨骼压痛。

淋巴瘤患者的肿大淋巴结多数无痛、表面光滑、质韧饱满,早期大小不等、孤立或散在,后期互相融合、与皮肤粘连、固定或破溃。

(三)辅助检查1.实验室检查:患者在治疗前应行血常规、生化常规[包括肝肾功能、乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase, LDH)、碱性磷酸酶、β2-微球蛋白、电解质等]、感染筛查[乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒(hepatitis virus C, HCV)、人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus, HIV)和梅毒,异常者需行病毒载量或确诊实验]、血沉、免疫球蛋白、EB病毒(Epstein-Barr virus, EBV)、巨细胞病毒和骨髓检查等,若存在中枢神经系统(central nervous system, CNS)受侵危险因素,需行腰椎穿刺行脑脊液常规、脑脊液生化、脑脊液细胞学和墨汁染色检查。

对于胃淋巴瘤,应行幽门螺旋杆菌(helicobacter pylori, Hp)检查;对于NK/T细胞淋巴瘤和其他EBV相关淋巴瘤,应行外周血EBV DNA定量检测。

恶性淋巴瘤的鉴别诊断

恶性淋巴瘤的鉴别诊断

恶性淋巴瘤的鉴别诊断恶性淋巴瘤是一种常见的恶性肿瘤,起源于淋巴系统的恶性淋巴细胞。

在临床上,对于恶性淋巴瘤的鉴别诊断至关重要,因为它和其他疾病在临床表现和治疗上有很大的差异。

本文将讨论恶性淋巴瘤的鉴别诊断方法及相关内容。

临床表现恶性淋巴瘤的临床表现主要包括局部淋巴结肿大、全身淋巴结转移、全身症状(如发热、盗汗、体重减轻)、皮肤黏膜、脏器浸润或压迫的表现。

需要注意的是,恶性淋巴瘤的临床表现在不同类型的淋巴瘤中有所不同,因此需要全面综合分析患者的临床表现。

影像学检查影像学检查在恶性淋巴瘤的鉴别诊断中起着至关重要的作用。

常用的影像学检查包括超声检查、CT检查、MRI检查和PET-CT检查。

通过影像学检查可以观察淋巴结的大小、形态、边界、内部密度、强化程度等特征,从而帮助医生进行准确的鉴别诊断。

病理学检查病理学检查是确诊恶性淋巴瘤的关键步骤之一。

病理组织学检查主要通过淋巴结活检或外周血涂片检查,观察淋巴细胞的形态学特征、免疫组化和分子生物学标记,来确定淋巴瘤的类型和分级。

病理学检查结合临床表现和影像学检查可以提高鉴别诊断的准确性。

实验室检查实验室检查在恶性淋巴瘤鉴别诊断中也扮演着重要的角色。

常用的实验室检查有血液学检查、血清学检查、淋巴细胞免疫学分析等。

这些实验室检查可以帮助医生了解患者的免疫功能和体内环境,为鉴别诊断提供重要参考。

免疫学检查免疫学检查是判断恶性淋巴瘤的一种重要手段。

通过检测淋巴细胞表面标志物、免疫球蛋白、细胞毒性T细胞等指标,可以区分不同类型的淋巴瘤。

免疫组织化学染色和流式细胞术是常用的免疫学检查方法,可以帮助医生进行准确的鉴别诊断。

分子生物学检查分子生物学检查是近年来恶性淋巴瘤鉴别诊断中的新进展。

通过检测淋巴瘤细胞中的基因突变、染色体异常、融合基因等分子标记,可以帮助医生确定淋巴瘤的亚型和分期,指导个体化治疗策略。

分子生物学检查在提高恶性淋巴瘤的鉴别诊断水平和治疗效果方面具有重要意义。

《淋巴瘤诊断和治疗指南(2023版)》要点

《淋巴瘤诊断和治疗指南(2023版)》要点

《淋巴瘤诊断和治疗指南(2023版)》要点淋巴瘤诊断和治疗指南(2023版)要点
该指南旨在提供淋巴瘤诊断和治疗方面的指导,以下是该指南的要点:
1. 淋巴瘤概述
- 淋巴瘤是一种涉及淋巴系统的恶性肿瘤。

- 鉴别淋巴瘤的各个亚型是十分重要的,因为不同亚型可能需要不同的治疗策略。

2. 临床表现
- 淋巴瘤患者可能出现淋巴结肿大、发热、疲劳和体重减轻等症状。

- 需要对患者的体征和症状进行全面评估,以确定淋巴瘤的类型和严重程度。

3. 淋巴瘤诊断
- 淋巴瘤的诊断需要通过淋巴组织或骨髓活检进行确认。

- 病理学检查和免疫组化技术对于淋巴瘤亚型的准确定性诊断至关重要。

4. 淋巴瘤分期
- 根据淋巴瘤的扩散程度,将其分为不同的分期。

- 国际常见的淋巴瘤分期系统包括Ann Arbor分期和St. Jude分期,分别用于霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤的分期。

5. 淋巴瘤治疗
- 淋巴瘤的治疗策略根据亚型和分期的不同而有所区别。

- 常见的治疗方法包括放疗、化疗、免疫疗法和靶向疗法等。

- 治疗方案的选择应结合患者的病情和个体化需求进行综合考虑。

6. 随访和预后
- 淋巴瘤患者在治疗后需要进行定期的随访。

- 随访包括对患者体检、症状评估和影像学检查等。

- 预后因亚型、分期和治疗反应而异,若出现复发或进展可依据情况调整治疗方案。

请注意,以上仅为《淋巴瘤诊断和治疗指南(2023版)》的要点,具体细节还需参考完整文档。

胃肠道原发性恶性淋巴瘤的诊断与治疗

胃肠道原发性恶性淋巴瘤的诊断与治疗

胃肠道原发性恶性淋巴瘤的诊断与治疗目的探讨胃肠道原发性恶性淋巴瘤的诊断和相关治疗情况,为临床提供依据。

方法对我院2006 年2月至2011年7月经诊断患胃肠道原发性恶性淋巴瘤的48例患者的临床资料、治疗情况等进行回顾性分析,结合已有的报道进行相关的对比分析。

结果术前内镜活检确诊15例,其余33例经过手术和病理得到确诊,误诊率达68.75%;48例原发性恶性淋巴瘤中I、Ⅱ、Ⅲ和IV期分别为20例、18例、8例和2例,46例采取手术切除,2例Ⅳ期采取单纯活检;随访1年内I~Ⅲ期患者生存率达100%,Ⅳ期只有50%;3年后的总生存率是79.2%。

结论胃肠道原发性恶性淋巴瘤术前诊断困难,内镜活检和手术检查可提高诊断率,I、Ⅱ、Ⅲ期病例应选择手术治疗,术后给与辅助化疗可提高患者的生存率,Ⅳ期病例应采取全身化疗和局部放疗结合的治疗方式。

标签:胃肠道;原发性恶性淋巴瘤;诊断;治疗胃肠道原发性恶性淋巴瘤的发病率较低,有文献报道,该病一般约占消化道肿瘤的3%左右,但该肿瘤却是最常见原发于淋巴结外的一种恶性淋巴瘤,约占结外淋巴瘤的30%[1]。

和全身性的淋巴瘤不同,胃肠道原发性恶性淋巴瘤多发生在成人,儿童少见。

发病部位主要是胃和小肠,在就是大肠和回盲部,很少发生于直肠或食管中。

该病的临床表现特异性不明显,它的术前诊断也相对困难,经常会被误诊成胃肠癌,且容易造成漏诊。

该病的手术治疗方法和术后辅助治疗方案还不成熟,本文通过对近5年来我院48例胃肠道原发性恶性淋巴瘤患者的诊断和相关治疗情况进行了回顾性分析,为以后该病的临床治疗提供可靠的依据,现总结如下。

1 资料与方法1.1 临床资料:在我院选取2006 年2月至2011年7月患有胃肠道原发性恶性淋巴瘤的患者48例,男性患者占36例,女性患者12例,年龄在20岁-72岁之间,平均年龄58.3岁。

所有患者均经内镜活检或手术病理证实为胃肠道原发性恶性淋巴瘤,全部并Dawson标准[2]:没有纵膈淋巴结肿大;全身没有病理性浅表淋巴结肿大;白细胞总数及分类正常;手术证实病变局限于胃肠及引流區域淋巴结;肝脾正常。

原发性甲状腺恶性淋巴瘤的诊断及治疗

原发性甲状腺恶性淋巴瘤的诊断及治疗

原发性甲状腺恶性淋巴瘤的诊断及治疗摘要:目的:总结探讨原发性甲状腺恶性淋巴瘤的诊断和治疗。

方法:通过对我院半年多来收治的6例原发性甲状腺淋巴瘤的回顾性分析及文献复习,总结其临床病理特点及诊疗体会。

结果:6例均行手术治疗,术中冰冻切片提示恶性肿瘤,术后石蜡及免疫组化结果为b细胞性淋巴瘤。

5例术后行放、化疗,1例术后未行放、化疗,2月后复发。

结论:原发性甲状腺恶性淋巴瘤主要为b细胞来源淋巴瘤,多种手段综合诊断及多种方法综合治疗原发性甲状腺淋巴瘤,可有助于提高诊断率、减少误诊、提高疗效。

关键词:原发性甲状腺恶性淋巴瘤诊断及治疗【中图分类号】r4【文献标识码】a【文章编号】1671-8801(2012)12-0007-01现将我院2011年10月~2012年5月收治的6例患者报告如下。

1资料和方法1.1一般资料。

患者6例,男1例,女5例;年龄37~81岁,中位年龄55岁。

1.2临床主要特点所有病例均为进行性增大颈前区无痛性包块,均未出现声音嘶哑等症状。

1例因患者不愿手术,予左旋甲状腺素片治疗后肿块进行性增大,再次入院后行手术治疗,3例临床描述为肿块质偏硬。

3例肿块与相邻的非甲状腺组织固定粘连。

病变局限于单侧者4例,双侧者2例,伴有淋巴结肿大者1例,病灶大小3.5cm×2.5cm~8.0cm×7.0cm平均5.5cm×4.5cm。

1.3辅助检查。

6例术前均行甲状腺功能测定,t3、t4均在正常范围内,6例tsh不同程度升高,且ata与atg呈高表达。

颈部彩超检查显示:发现甲状腺内实质或囊实混合性占位。

1例双侧颈部探及淋巴结[1]。

1.4病理类型。

6例临床诊断为桥本氏病或甲状腺恶性肿瘤,均常规行冰冻及石蜡切片检查。

冰冻病理特征为正常甲状腺结构破坏,被大量增生样的淋巴样细胞取代,不能除外恶性淋巴瘤,石蜡及免疫组化染色证实为b细胞性淋巴瘤。

在6例淋巴瘤的标本中均合并有慢性淋巴细胞性甲状腺炎。

恶性淋巴瘤初期症状及重离子治疗

恶性淋巴瘤初期症状及重离子治疗

恶性淋巴瘤初期症状
恶性淋巴瘤初期症状是什么?恶性淋巴瘤较于淋巴瘤,病情更严重一些,但是其早期症状有一定的相似性,如都会表现为无痛性、进行性浅表淋巴结肿大。

如果检查不到位,则容易出现漏诊、误诊的现象,延误患者的病情。

那么,恶性淋巴瘤初期症状是什么?
1、全身症状:不规则发热为恶性淋巴瘤早期症状之一,并伴有浅表淋巴结肿大。

肿大的淋巴结,在早期质地较软,可活动,没有疼痛感。

2、不规则发热症状
3、恶性淋巴瘤早期另一症状为皮肤瘙痒,该症状主要表现为霍奇金淋巴瘤,可为局部瘙痒,也可为全身瘙痒,全身性瘙痒多出现于纵膈、腹部病变。

4、浅表淋巴结肿大
5、腹股沟淋巴结肿大,占6%~10%。

主要是在身体上摸到肿大的淋巴结,早期皆不痛不痒,因此常被人所忽略。

大约60%的淋巴癌首先发现在颈部的淋巴结肿大,开始时祇单一肿大,慢慢则数目增加,且越肿大。

淋巴癌可发生于全身淋巴组织,如下颔,下颚,前颈部,锁骨上,腋下,鼠蹊部,纵膈腔或腹部动脉旁,有时则发生于脏器引起压迫症状;若发生于胃、小肠或大肠则可能有腹胀、便血、呕吐、腹痛等消化性溃疡或胃肠机能障碍之症状;若淋巴瘤侵犯骨髓,则可能产生脸色苍白、发烧、不正常出血等泛血球减少症,有时在周边血液里可见异常淋巴球出现。

资料来源:携康长荣肿瘤网。

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恶性淋巴瘤的诊断和治疗概述恶性淋巴瘤(malignant lymphoma)是来源于造血淋巴组织的肿瘤。

包括霍奇金氏淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL)和非霍杰金淋巴瘤(Non-hodgkin lymphoma,NHL)两大类。

近年来,发病率逐年增高,按发病人数统计占全部恶性肿瘤的第4-6位。

属较常见的青少年和壮年的肿瘤。

因病理类型及生物学行为不同,而其临床表现、治疗方法和疗效各具不同特点。

恶性淋巴瘤的病因尚未完全清楚。

它的发生与自身免疫功能异常、遗传因素、接触化学毒物和放射性以及环境污染等有关。

有研究发现,某些微生素感染与恶性淋巴瘤的发生有关,如EB病毒、人类T细胞淋巴瘤/白血病病毒(ATLV)、幽门螺旋杆菌和某些特殊衣原体等。

有可能是由于外源性或内源性致病因素,如致病微生物,抗原的长期刺激,在遗传性或获得性免疫障碍的情况下,淋巴细胞的增殖反应失去正常的反馈调控,出现恶性增殖,导致淋巴瘤的发生。

淋巴细胞在分化、成熟和转化过程中的各个阶段均可发生恶变,形成肿瘤。

不同阶段发生的肿瘤,在形态和免疫特征方面虽与其相应的正常淋巴细胞有相似的一面,但恶性细胞内和细胞表面的分子结构也有其独特的变化。

通过细胞化学,免疫组织化学,单克隆抗体技术,流式细胞仪技术及其它分子生物学技术等了解这些变化,有助于认识各型淋巴瘤的发生及其特点。

病理及分类恶性淋巴瘤的病理学类型与临床生物学行为、疗效及预后关系密切。

在一定程度上,淋巴瘤的病理分型决定如何治疗及判断预后。

霍奇金淋巴瘤(HL)以瘤组织细胞多样性及肿瘤组织中找到特征性的Reed-sternberg细胞(R-S细胞)为特征。

R-S细胞的来源尚未肯定。

目前认为RS细胞98%以上来源于生发中心或生发中心后B细胞,<2%来源于T细胞。

2000年WHO新分类将HL 分为结节性富于淋巴细胞的HL(Nodular lymphocyte predominant ,NLPHL)和经典型HL(CHL),其中CHL占95%, LPHL仅为5%。

CHL又分为淋巴细胞为主型(lymphocyte predominance type,LP),结节硬化型(nodularsclerosis type,NS),混合细胞型(mixed cellularity type,MC),淋巴细胞减少型(lymphocyte depletion type,LD)。

NLPHD属于一种独特的临床病理类型。

多数NLPHD病例发生在ⅠA早期,预后良好。

淋巴细胞为主型一般只累及一个或一组淋巴结,预后较好,但有可能向其他类型转化。

结节硬化型较为固定,多见于青年妇女。

结节硬化型及混合细胞型最为常见,其预后介于淋巴细胞为主型和淋巴细胞消减型之间。

淋巴细胞消减型多见于年长者,进展较快,预后差。

非霍奇金淋巴瘤(NHL)病理分类比较复杂和混乱,近60年来大约使用过10余种分类方法。

有时多种分类方法同一时期并用,如Rappaport分类;Kiel分类;Lukes和Collins分类;工作方类(WF);以及修订的欧美分类(REAL)等,给临床医师和病理医师带来认识和交流上的困难。

2001年WHO颁布实施新的NHL分类方法,将NHL分为B细胞、T/NK细胞来源二大类及不同的亚型。

其中B细胞来源多见,占2/3以上。

B细胞淋巴瘤1、前驱B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(ALL/LBL)2、B-慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)3、B-前淋巴细胞白血病(B-PLL)4、淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)5、脾边缘区B细胞淋巴瘤,+/- 绒毛状淋巴细胞(SMZL)6、毛细胞白血病(HCL)7、浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤(PCM/PCL)8、MALT型节外边缘区B 细胞淋巴瘤(MALT-MZL)9、淋巴结边缘区B 细胞淋巴瘤,+/- 单核细胞样B 细胞(MZL)10、滤泡淋巴瘤(FL)11、套细胞淋巴瘤(MCL)12、弥漫性大细胞淋巴瘤(DLBCL)13、伯基特淋巴瘤(BL)T/NK细胞淋巴瘤1、前驱T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(T-ALL/T-LBL)2、慢性前淋巴细胞白血病/淋巴瘤(T-CLL/T-PLL)3、颗粒淋巴细胞白血病(T-LGL)4、侵袭性NK细胞白血病(ANKCL)5、成人T细胞淋巴瘤/白血病(ATCL/L)6、结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型(NK/TCL)7、肠病型T细胞淋巴瘤(ITCL)8、肝脾γ/δT细胞淋巴瘤9、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤10、菌样霉菌病/赛塞里(Sezary)综合征(MF/SS)11、间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),T和非T非B细胞, 原发性皮肤型12、周围T细胞淋巴瘤(PTL)13、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITCL)14、间变性大细胞淋巴瘤(ALCL), T和非T非B细胞, 原发性全身型临床表现本病可发生于任何年龄。

欧美国家的发病率较我国高。

多数患者起病缓慢,早期多无明显症状或仅有无痛性淋巴结进行性肿大。

较晚期病变扩散,逐渐累及全身多处淋巴结和/或器官,引起相应的不同的临床表现。

HL常从一个或一组淋巴结开始,沿淋巴管由邻近的淋巴结向远处连续性播散。

HL原发于淋巴结外淋巴组织者较少。

NHL的扩散途径与HL不同,无一定规律,呈跳跃性播散。

一、淋巴结起病浅表淋巴结起病占多数,HL多于NHL。

受累浅表淋巴结一般为无痛性进行性肿大,中等硬度。

早期可活动,晚期可发生粘连及多个肿大淋巴结融合成块。

深部淋巴结起病,NHL多于HL。

以纵隔淋巴结和腹腔和腹膜后淋巴结多见。

纵隔肿大淋巴结若压迫上腔静脉,可引起上腔静脉综合征,也可能因压迫气管、食管、喉返神经而相应发生呼吸困难、吞咽困难和声音嘶哑等症状。

二、淋巴结外起病近1/3的淋巴瘤发生于淋巴结外的淋巴及淋巴相关组织,如咽淋巴环、扁桃体、胃肠、乳腺、甲状腺和皮肤等。

其中原发于胃肠最为常见,咽淋巴环次之。

原发于皮肤较少,以T细胞来源为主。

原发于脾和肝的淋巴瘤较少见,但在病程中侵犯脾和肝则常见,尤以脾受累更为多见。

此外尚有少数病例原发于肺、骨骼、泌尿道及中枢神经系统等,引起各类症状。

三、全身播散性及白血病起病原发于骨髓,播散全身。

如前驱淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(ALL/LBL);慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL);前淋巴细胞白血病(B-PLL);浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤(PCM/PCL);成人T细胞淋巴瘤/白血病(ATCL/L)等NHL原发于结外及播散性/白血病性较HL为多。

诊断淋巴瘤的诊断主要依靠病理学检查。

结合临床表现及必要的相关实验检查,以明确病理类型及病变范围(分期)。

临床分期的目的是为了了解疾病的播散程度,以便选择相应治疗方案。

现采用Ann Arbor分期法(表1)。

每期又分A和B。

A为无症状;B为有下列症状之一1)不明原因半年内体重下降10%;2)发热38°C以上;3)盗汗。

表1 临床分期(Ann Arbor 1970)临床上恶性淋巴瘤易被误诊。

无论以表浅淋巴结肿大,或深部淋巴结肿大,或发热等起病,其鉴别最重要的方法是病理检查。

活体组织检查是明确诊断必不可少的检查方法。

一般应选择肿大最明显的淋巴结整个或部分切取,最好是颈部或腋部的淋巴结。

因腹股沟部淋巴结常因慢性炎症等因素而影响诊断的准确性。

不易获取的深部淋巴结或肿块,也可采用在B超或CT引导下的细针穿刺活检和抽吸检查。

应用内窥镜及活检检查,如纵隔镜可经胸膜外进入纵隔作活检,腹腔镜可行腹腔内肿大淋巴结活检。

剖腹探查以明确脾、肝及腹腔内淋巴结是否受累,为准确分期和确定照射野有意,过去常用于ML的诊断和治疗。

现因诊断技术,特别是影像诊断学的发展,已明显减少了该方法的运用。

X线,CT、核磁共振和超声检查是必须的分期检查。

67镓同位素显象和PET检查对淋巴瘤的诊断、分期、判断疗效和观察复发方面是一项准确性较高、安全简单和并发症少的检查技术,且在某些方面优于CT和声象图,它能发现正常大小的病变淋巴结内部结构变化。

早期血象一般无特别。

晚期可见贫血或合并溶血性贫血者。

白细胞除骨髓受累之外一般正常。

HL常见嗜酸性粒细胞增多,约有1/3的HL患者淋巴细胞绝对值减少。

血小板下降提示有骨髓受累。

周围血可偶见Reed-Sternberg 细胞或异常淋巴细胞。

骨髓未受淋巴瘤侵犯之前,一般无异常。

在HL患者骨髓涂片中找到Reed-Sternberg细胞有诊断价值。

骨髓活检对诊断和查明病期比骨髓涂片阳性率高。

凡血清硷性磷酸酶升高,不能解释的贫血、血小板减少、X片疑有骨侵犯以及Ⅲ期以上病人均应作骨髓活检。

微球蛋白升高反映瘤细血沉快提示病情处于活动;乳酸脱氢酶和β2胞增殖速度快,LDH>500单位/L提示NHL的预后不良。

病情进展时血清铜及铁蛋白升高,缓解期则下降;锌与之相反。

部分患者有体液免疫异常,表现为自身免疫性溶血性贫血、免疫性血小板减少等。

Coombs试验阳性,少数患者有单克隆高球蛋白血症。

免疫球蛋白通常正常或增高,治疗取得缓解的病人,免疫功能可恢复正常。

治疗淋巴瘤的治疗,近年来取得了重大进展。

当前有关治疗进展主要反映在对过去治疗方案的随机对比性分析,以及新药的临床试用和新方法的总结方面。

并由此产生对治疗的新认识。

1. 霍奇金氏淋巴瘤HL是可以治愈的恶性肿瘤之一。

如果CHL不治疗,大约90%的患者将在2-3内年死亡。

NLPHDⅠA期可单纯淋巴结切除后等待观察或局部放疗而,Ⅲ+Ⅳ期伴不良预后者按照经典型HD的方案治疗。

初治CHL患者的完全缓解率通常可达85%以上,I~II期和III~IV期患者3年生存率分别为90%和70%。

总的治愈率超过70%。

当前治疗HL的主要问题是如何提高晚期难治患者的有效率,减少治疗的远期并发症(如继发第二肿瘤、心肺功能损害和生长发育异常等)的发病率,改善患者生活质量。

I期A混合细胞型和淋巴细胞消减型患者,以及I期B~IV期的其它类型患者,目前多数认为应以化疗为主,并结合病灶野放疗。

对≥50岁、有B症状、血沉快、3个以上淋巴结区域受累、肿块>5cm、纵隔肿块,视为HL预后不良因素,应首选化疗。

目前ABVD和MOPP或COPP方案仍为常用的一线方案。

力争在标准剂量下2~4个疗程获完全缓解。

总6~8个疗程。

ABVD方案完全缓解率为75%,与MOPP方案无交叉耐药性,对MOPP无效的病例用ABVD方案治疗仍有75~80%的有效率。

MOPP或COPP与ABVD 交替使用,综合形成MOPP/ABV新方案治疗6个疗程可取得同样疗效,完全缓解率高,发生耐药、骨髓抑制及生殖系统损害比单用MOPP或ABVD方案低。

如果停止化疗一年以后复发,可再用原方案诱导缓解。

若在停止化疗一年内复发,多选二线方案,如BEACOPP、DICE 方案等。

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