橄榄桥脑小脑萎缩的影像学诊断
一例抑郁症状为首发的橄榄体脑桥小脑萎缩,及如何做好患者的心理护理工作
抑郁症是现在最常见的一种心理疾病，以连续且长期的心情低落为主要的临床特征，是现代人心理疾病最重要的类型。
脑影像学研究证实，抑郁症会出现脑神经细胞凋亡，从而出现橄榄体、桥脑、小脑损害性神经系统症状，早在之前，就有过一例以抑郁症状为首发症状的橄榄体桥脑小脑萎缩患者。
患者信息：患者，男，28岁，未婚。
幼年发育良好，学习成绩佳。
2年前，家人发现他逐渐话少，不愿与人接触，对周围事情兴趣索然，工作也不积极，性格变得孤僻易怒。
3个月前，无明显原因出现吐字略微不清，斜颈，偏向左侧，自觉在情绪不好时或在人多时加重，手扶头部、平卧或睡眠时消失。
患者心情更加郁闷自叹命运不济，活着没有意思。
家人遂送其入院治疗。
平素性格内向，无药物接触史。
家族中无类似病史。
查体无异常，接触较被动，思维内容较少，情感贫乏，兴趣减少，对自己前途感到渺茫，失眠，近 1年体重明显减轻。
汉密尔顿抑郁量表 (HAMD)17项版本总分为 20分。
诊断过程：排除先天性、癔病性、药源性等因素，该患者的斜颈考虑是锥体外系损坏所致，请神经科会诊。
神经系统检查：言语有时不连续，似吟诗样。
颅神经 (一 )。
四肢肌张力略低，肌力5级。
双侧感觉对称，双侧腱反射对称。
双下肢 Chaddock 征 (+)，右下肢 Babinski(+)。
行走时步态略宽，直线行走略笨拙。
指鼻试验及跟膝胫试验尚可。
颈部向左倾斜，局部无肌紧张，头部向四周转动自如。
头部磁共振 (MRI)示小脑、桥脑及大脑皮质萎缩。
肌电图正常。
诊断依据：患者病程2年，呈缓慢发展趋势，下肢病理反射阳性，斜颈，躯干共济失调。
头部MRI示：小脑、桥脑及大脑皮质萎缩。
排除肝豆状核变性及多发性硬化症。
最后诊断：橄榄体桥脑小脑萎缩 (OPCA)。
橄榄体桥脑小脑萎缩(OPCA)作为一种有家族遗传史,呈慢性进行性小脑共济失调以及有脑干损害的疾病"。
在其中，我们无法得知患者是因为OPCA并发抑郁症，或因为抑郁症脑神经细胞受损导致OPCA，这两种疾病都较为复杂，OPCA目前国内尚无特效药物治疗，因此，对患者进行恰当的心理护理.可以帮助患者消除由于对疾病的心理应澈而产生的负田效应。
【优秀文档推荐下载】橄榄体脑桥小脑萎缩
“凡大医者，必当安神定志，无欲无求，先发大慈恻隐之心，誓愿普救含灵之苦”-----孙思邈以下为本文具体内容：橄榄体脑桥小脑萎缩一概述橄榄体脑桥小脑萎缩（OPCA），是以明显脑桥及小脑萎缩为病理特点，以小脑性共济失调和脑干损害为主要临床表现的中枢神经系统慢性变性疾病。
1891年Menzel最早报道了2例临床表现为帕金森综合征、自主神经功能衰竭和锥体束损害的患者，符合目前多系统萎缩（MSA）的临床和病理改变。
1900年Dejerine和Thomas将出现这组临床表现的患者命名为OPCA。
以后的神经病学和病理学研究发现，许多OPCA患者具有家族遗传的倾向，表现为常染色体显性或隐性遗传，现已归类在遗传性脊髓小脑共济失调（SCA）中的SCA-1型。
而一些散发性的OPCA病例主要表现为轻度的小脑性共济失调，在此基础上逐渐出现饮水呛咳和吞咽困难，病程中常合并明显的帕金森综合征和自主神经功能衰竭症状。
少数患者可合并双侧锥体束征、肢体肌肉萎缩、眼球震颤或眼外肌瘫痪症状中的1种或2种以上。
目前认为，只有散发型患者才归为MSA。
二病因OPCA患者具有家族遗传的倾向，表现为常染色体显性或隐性遗传，现已归类在遗传性脊髓小脑共济失调中的SCA-1型。
只有散发型患者才归为MSA。
三临床表现本病于中年或老年前期起病，平均发病年龄50岁左右，男女比为1：1，隐袭起病，缓慢进展。
1.小脑性共济失调小脑功能障碍是本病最突出的症状，表现为进行性的小脑性共济失调。
多早期出现，表现于双下肢，常诉下肢发软、乏力、易跌而就医。
自主活动缓慢而不灵活、步态不稳、平衡障碍、基底加宽、躯干摇摆。
逐步出现两上肢精细动作不能，动作笨拙与不稳。
四肢及躯干的共济失调呈进行性加重。
由于小脑功能障碍表现头晕、构音障碍（吟诗样语言）、意向性震颤。
累及延髓肌群出现吞咽困难、饮水呛咳、舌肌萎缩及舌肌纤颤等；。
橄榄桥脑小脑萎缩的影像学诊断
鉴别诊断
OPCA需与扁平颅底、多发性硬化、慢性酒精中毒、慢性重金属中毒(如锰、汞 等)，慢性苯妥英钠中毒、副肿瘤综合征等可引起共济失调的疾病鉴别。对遗传 型与散发型OPCA的鉴别，如有阳性家族史则不难，否则有较大困难，散发型一 般发病年龄更大，病程短，没有或仅有较轻的脊髓症状。
谢谢！！
大小便均失禁。 入院查体：BP130/80mmHg，T37.3°C,神 清，查体合作，言语不能。双肺呼吸音粗，偶 及湿罗音。双侧瞳孔（—），伸舌不能。颈强 直，四肢肌力3+级。双侧巴氏征（+）。
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橄榄桥脑小脑萎缩
橄榄脑桥小脑萎缩(olivopontocerebellaratrophy，OPCA)是一种以脑桥小脑中 脚和小脑半球萎缩为特征的神经系统变性疾病，是遗传型共济失调中较为常见的 类型。
PSP的病理基础是“中脑被盖部萎缩”，垂直注视中枢也因此受累。这样一来， 在MR正中矢状位上形如蜂鸟－蜂鸟征（hummingbird sign）。中脑被盖部嘴 缘的萎缩看起来就像是蜂鸟的嘴，在影像上自然就表现为蜂鸟细长、尖锐的鸟嘴 的特征性形态。脑桥不常受累，小脑不受累！！
但“蜂鸟征”不应该只看“鸟嘴”，因此仅称为“鸟嘴征”严格说来是错误的， 而应该把整个“蜂鸟”当作一个整体来看！即：PSP患者的中脑嘴、中脑被盖部、 脑桥基底部、小脑在MRI正中矢状位上看起来分别与蜂鸟的鸟嘴、鸟颈、鸟身、 鸟翼相似。
多系统萎缩（multiple system atrophy,msa）是一组原因不明的神经系统多部 位， 萎缩性疾病，包括橄揽桥小脑萎缩（(opca),纹状体黑质变性(snd), shydrager二氏综合征(sds)。它们不仅在病理上有共性，而且在临床共同点也很多。
橄榄脑桥小脑萎缩患者椎-基底动脉MRA改变
橄榄脑桥小脑萎缩患者椎-基底动脉MRA改变张健;崔刚;孟凡荣;朱光宇【摘要】目的:应用3.0TMR与MRA探讨橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)患者椎-基底动脉的改变.方法:OPCA患者27例、健康志愿者50例,分别接受常规MR及MRA 检查,MRA 图像观察以最大密度投影重组后图像为主,观察椎-基底动脉病变类型.对所有资料进行统计学分析.结果:27例患者均有椎动脉MRA异常,其中椎-基底动脉管腔变细6例,迂曲4例,狭窄15例,闭塞3例.OPCA患者椎动脉改变与正常人比有显著差异.结论:OPCA患者椎-基底动脉系统血管异常,血供减少,这可能是导致其发病的原因,或者是重要的中间环节,此可为针对性治疗提供重要依据.【期刊名称】《黑龙江医药科学》【年(卷),期】2010(033)005【总页数】2页(P18-19)【关键词】橄榄脑桥小脑萎缩;磁共振血管成像;椎-基底动脉【作者】张健;崔刚;孟凡荣;朱光宇【作者单位】佳木斯大学附属第一医院磁共振室,黑龙江,佳木斯,154003;佳木斯大学,黑龙江,佳木斯,154003;佳木斯大学附属第一医院磁共振室,黑龙江,佳木斯,154003;佳木斯大学附属第一医院磁共振室,黑龙江,佳木斯,154003【正文语种】中文【中图分类】R445.2橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)是一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩变性性疾病,分为遗传性和非遗传性两类。
磁共振血管成像(M RA)为一种无创伤性显示脑血管形态的影像学方法,本研究选取我院近两年临床及 M R诊断为橄榄脑桥小脑萎缩患者27例,并选取健康志愿者50例做为对照组,采用3.0TM R及 MRA技术观察OPCA患者椎-基底动脉病变。
1 资料与方法1.1 一般资料病例组包括2008— 12～ 2010— 06经临床及 M R检查诊断为橄榄脑桥小脑萎缩患者 27例,男16例,女11例,年龄36～52岁,平均 43岁,均有不同的症状和体征。
“十字征”和橄榄体脑桥小脑萎缩
·论著·作者单位:310009杭州,浙江大学医学院附属第二医院神经科(Email :dingmeiping @ )“十字征”和橄榄体脑桥小脑萎缩丁美萍 宣夏清 毛善英 “十字征”(cross sign )即MRI 的T 2加权像上脑桥的十字形异常高信号影,由Sav oiardo 于1990年首次报道,见于橄榄体脑桥小脑萎缩(OPC A )的患者。
我们报道1例MRI 上典型的“十字征”表现,并结合文献复习分析如下,以提高广大临床医生对此征的认识。
资料和结果临床资料:患者男性,47岁,于2003年7月28日入院。
入院前2年出现行走不稳,动作不灵活,书写困难,呈进行性加重;3周来出现口齿不清,言语含糊,不能独自行走。
既往史、家族史无特殊。
体格检查:脑神经(-),四肢肌力Ⅴ级,肌张力呈铅管样增高,腱反射(++);双侧巴宾斯基征(+);深浅感觉无障碍,指鼻试验、跟膝胫试验(+),轮替动作(+),R omberg 征(+)。
辅助检查:肝功能、血铜蓝蛋白正常。
头颅MRI 示脑实质未见明显异常,小脑脑沟增宽增深,桥前池增宽,小脑、脑干萎缩,形态变细。
轴位T 2加权像可见脑桥十字形高信号影,即“十字征”(图1)。
讨论 橄榄体脑桥小脑萎缩是一种以脑桥、小脑中脚图1 MRT 2示脑桥的十字形异常高信号影和小脑半球萎缩为特征的神经系统变性疾病。
1984年Oppenheim 等提出将其与Shy 2Drager 综合征(S DS ),黑质纹状体变性(S ND )一起归于多系统萎缩(MS A )。
头颅MRI 主要征象:(1)脑干形态变细,尤以脑桥前后径变小更为明显;(2)小脑体积变小,小脑沟裂增宽加深,半球小叶变细变直,呈枯树枝状;(3)脑池及脑室扩大,其中以桥前池增宽最为明显。
而T 2加权像上脑桥的十字形高信号影即“十字征”对OPC A 诊断有重要意义。
1990年Sav oiardo 等首先报道在23例散发性橄榄体脑桥小脑萎缩(sOPC A )患者MRI 的T 2加权像上发现脑桥的十字形高信号影,而在其他小脑变性疾病中未见类似改变。
橄榄-桥脑-小脑萎缩一家系4例分析
橄榄－桥脑－小脑萎缩一家系4例分析橄榄-桥脑-小脑萎缩（Olivopontocerebellar atrophy,OPCA）是在中年或老年早期发病的一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病。
本文报道一个家族中2代4例患者的发病过程，并结合文献分析。
1 临床资料先证者：男，45岁，因进行性行走困难11年，神志不清3小时于2003年8月9日入院。
患者于11年前无明显诱因出现双下肢乏力、行走不稳、步态蹒跚、步基增宽，进行性行走困难，后以轮椅代步，渐累及上肢，活动受限，最后瘫痪，长期卧床，生活不能自理；言语逐渐含混不清，无吞咽困难、饮水呛咳；入院前半年出现少汗,二便功能障碍，使用留置导尿管排尿，无四肢震颤及晕厥。
此次由于尿路梗塞而致肾后性急性肾功能不全，神志不清入院，入院后经通畅尿路、抗感染、改善脑循环及其它支持对症处理，神志恢复。
既往无其他病史。
查体：言语不清，计算力下降，记忆力减退，定向力、理解力尚可，两眼球活动正常，颅神经检查正常；四肢肌力：双下肢I级，双上肢Ⅲ级，四肢肌张力正常，左侧腱反射（+），右侧腱反射（++），指鼻试验、轮替动作均不准确，共济运动检查不能配合，双侧Babinskin征（+）。
追问先证者的家族史得知，其祖母及祖父为近亲结婚，父亲于50余岁开始发病，表现为行走不稳，症状逐年加重，9年后生活不能自理，至2001不慎跌倒窒息死亡；先证者之兄，45岁左右患病，症状仅以轻度双下肢乏力为主，行走时自觉摇晃，步态蹒跚等症状不明显，生活可自理，仍能上班工作；先证者之弟，约于37岁左右起病，进行性双下肢行走困难，现已不能行走，以轮椅代步，但双上肢活动自如，生活不能完全自理，但言语清楚，无尿失禁等其他症状。
先证者及其两兄弟的后代均未成年，目前均未患病。
此一家系患者，除先证者父亲外，均先后行头颅MRI检查，都有不同程度的小脑、脑干萎缩，主要征象：小脑体积对称性变小，小脑沟裂增宽，半球小叶变细变直，脑干形态变细，脑桥前后径变窄，相邻脑池及脑室扩大，脑实质无创伤性病变。
橄榄桥脑小脑萎缩23例临床观察与探讨
橄榄桥脑小脑萎缩23例临床观察与探讨【关键词】橄榄桥脑小脑萎缩CT MRI橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)是一组具有遗传倾向的中枢神经系统多部位变性、萎缩类疾病,以小脑共济失调为主要临床表现,部分伴有植物神经及锥体外系症状和其他神经系统症状体征。
其起病形式多样化,临床较易忽视。
现将我院从2000~2008年收治的23例确诊OPCA患者的临床资料进行分析,并报告如下。
1 临床资料1.1 一般资料本组23例,男18例,女5例。
年龄40~67岁,平均54岁。
有家族史1例,三代四人。
对23例OPCA患者进行回顾性分析,电话或面见随访预后。
1.2 临床表现1.2.1 小脑症状23例均有小脑性共济失调,其中20例(86%)首发症状为走路不稳;17例(74%)半年至两年后出现蹒跚步态;3例(13%)以言语不清、头晕起病,继之走路不稳。
临床体征均为Romberg’s征睁闭眼站立不稳,指鼻试验、轮替动作、跟膝胫试验笨拙不准,反跳试验阳性。
1.2.2 锥体外系症状15例(65%)表现行动迟缓、意向性震颤、肌张力增高。
1.2.3 锥体束受累症状10例(43%)有锥体束受损体征,表现为腱反射亢进、Babinski’s征阳性。
1.2.4 脑干症状5例(22%)有吞咽困难、构音障碍、饮水呛咳、咽反射迟钝或消失。
1.2.5 自主神经症状14例(61%)有尿频、尿急、尿失禁;6例(26%)有阳痿;3例(13%)伴有体位性低血压,其立卧位收缩压差>30mmHg,舒张压>10mmHg;2例(9%)少汗。
1.2.6 其他症状1例(4%)有眼球运动障碍,表现为眼球水平震颤、眼球调节功能差;2例(9%)痴呆;1例(4%)舌肌萎缩及颤动;3例(13%)弓形足;具有以上症状均为家族性患者。
1.3 辅助检查CT及头颅MRI检查。
本组15例首次CT正常,其中8例MRI 发现异常。
所有病例发病4年后头颅CT均出现异常,发病2年后头颅MRI均出现异常。
多系统萎缩的影像学特征
多系统萎缩的影像学特征
多系统萎缩（Multiple System Atrophy）是一种罕见的进行性
神经系统退化疾病，影响中枢神经系统的多个部分，包括自主神经、小脑和锥体。
影像学特征可用于支持多系统萎缩的诊断和鉴别诊断。
以下是一些常见的影像学特征：
1. 脑干及小脑萎缩：多系统萎缩患者的脑干和小脑通常会出现进行性萎缩，这在MRI影像中可观察到。
小脑萎缩主要表现
为小脑蚓部的变小和裂隙扩大。
2. 室腔扩大：多系统萎缩患者的脑室和脑池通常会出现扩大，特别是侧脑室和第四脑室。
这是由于神经组织的丧失和脑沟回增宽导致的。
3. 白质异常：在多系统萎缩患者的MRI中，白质异常也是常
见的影像学特征。
这些异常主要表现为白质的高信号或低信号区域，反映了神经纤维的病变和损害。
4. 脑干核团受累：多系统萎缩患者通常会出现脑干核团受累的表现，如腹侧黑质、大脑基底核和脑桥核团的萎缩或异常信号。
这些改变可以与帕金森病等其他运动障碍鉴别。
5. 快速眼动（REM）睡眠行为障碍：多系统萎缩患者常伴有
快速眼动（REM）睡眠行为障碍，这可以通过多导睡眠图或
脑电图来检测。
综上所述，多系统萎缩的影像学特征主要包括脑干及小脑萎缩、
室腔扩大、白质异常、脑干核团受累和REM睡眠行为障碍。
这些特征有助于支持多系统萎缩的诊断和鉴别诊断。
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• PSP的病理基础是“中脑被盖部萎缩”，垂 直注视中枢也因此受累。这样一来，在MR 正中矢状位上形如蜂鸟－蜂鸟征（ hummingbird sign）。中脑被盖部嘴缘的萎 缩看起来就像是蜂鸟的嘴，在影像上自然 就表现为蜂鸟细长、尖锐的鸟嘴的特征性 形态。脑桥不常受累，小脑不受累！！
• 但“蜂鸟征”不应该只看“鸟嘴”，因此 仅称为“鸟嘴征”严格说来是错误的，而 应该把整个“蜂鸟”当作一个整体来看！
• 橄榄桥小脑萎缩:遗传者称menzel型，散发者称dejerine-thomas型。症 状发生在中年后至60岁，以缓慢进行性小脑损害为主征，可出现帕金 森氏综合征症状，某些病例发生痉挛、反射亢进和伸展性跖反射。
• 纹状体黑质变性：全病程以帕金森氏综合征为主征，而小脑症状出现 得较晚且轻，亦可有植物神经失调及锥体束征的表现。
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橄榄桥脑小脑萎缩
• 橄榄脑桥小脑萎缩 (olivopontocerebellaratrophy，OPCA)是一种 以脑桥小脑中脚和小脑半球萎缩为特征的 神经系统变性疾病，是遗传型共济失调中 较为常见的类型。
• 多系统萎缩（multiple system atrophy,msa） 是一组原因不明的神经系统多部位， 萎缩 性疾病，包括橄揽桥小脑萎缩（(opca),纹状 体黑质变性(snd), shy-drager二氏综合征(sds)
• 当以帕金森综合征为主时，MSA即为纹状体 黑质变性（SND）；
• 当以小脑症状为主时，MSA即为OPCA；
• 而以自主神经功能紊乱为主时，如性功能 障碍、头晕，MSA即为Shy-Drager综合征。
鉴别诊断
• 进行性核上性麻痹（Progressive supranuclear palsy, PSP）：属于帕金森叠加 综合征，1964年由Steele等首先描述，病理 以分布于脑干和基底节的大量神经纤维缠 节和神经纤维网线（neuropil threads）为特 征。55到70岁发病，常常以姿势平衡障碍 和跌倒为首发症状，随后出现构音障碍和 运动迟缓，往往是双侧同时发病，半数以 上的病人很快出现认知障碍。可出现呆视 、眼睑关闭迟缓和不眨眼以及特征性的核
男 77岁 肢体无力
男
54 岁
行 走 不 稳3 年
患者男性，73岁，主因“行走、言语 不能1年，发热6天”入院。 患者退休老兵，6年前因行走不稳行 头颅MRI示小脑萎缩，此后随访至今。 一年前患者行走不能，长期卧床，言 语不能，大小便均失禁。
入院查体：BP130/80mmHg， T37.3°C,神清，查体合作，言语不 能。双肺呼吸音粗，偶及湿罗音。双 侧瞳孔（—），伸舌不能。颈强直， 四肢肌力3+级。双侧巴氏征（+）。
• shy-drager氏综合征：植物神经症状早期出现并多样化，如直立性低血 压致失神、阳痿、排尿障碍等。常见小脑性共济失调以及锥体外系受 损的症状及体征。
• 总之，临床上有三大主征，即小脑症状、锥体外系症状、植物神经症 状。此外，相当部分患者可有锥体束征、脑干损害等。
影像学表现
• 头颅MRI主要征像(1)脑干形态变细尤以脑桥 前后径变小更为明显: 2)小脑体积变小，小 脑沟裂增宽加深，半球小叶变细变长，呈 树枝状 3)脑池及脑室扩大，其中以桥前池 增宽最为明显。
鉴别诊断
• OPCA需与扁平颅底、多发性硬化、慢性酒 精中毒、慢性重金属中毒(如锰、汞等)，慢 性苯妥英钠中毒、副肿瘤综合征等可引起 共济失调的疾病鉴别。对遗传型与散发型 OPCA的鉴别，如有阳性家族史则不难，否 则有较大困难，散发型一般发病年龄更大 ，病程短，没有或仅有较轻的脊髓症状。
谢谢！！
• 十字征或十字面包征——上面有十字架图 样的圆形面包：T2加权像上脑桥的十字形 信号影即“十字征”（如下图）。
• 十字征机制：脑桥核及其发出的通过小脑 中脚到达小脑的纤维变性，脑桥神经元、
• 仅从影像出现“十字征”只能考虑为MSA， 但至于是OPCA、SND还是Shy-Drager综合征 就需密切结合临床了。诊断MSA这类疾病还 是应以临床为主，神经影像诊断为辅。一 般来说：
病理表现ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
• 病理表现主要为小脑半球、脑桥腹侧、延 髓橄榄核严重萎缩，红核、黑质、基底节 、大脑皮质及脊髓前角不受累。病因不详 ，可有家族史。镜下见延髓下橄榄核神经 细胞脱失,胶质细胞增生,橄榄小脑纤维脱髓 鞘;桥脑腹侧桥横纤维几乎全部脱失。
临床表现
• 多系统萎缩多在中年或老年前期发病， 隐袭起病，缓慢进展。均有锥 体外系及小脑受损，此外尚有不同程度的锥体系、 植物神经受损的表 现。（脊神经由脊髓发出，主要分布于躯干、四肢，司理运动与感觉 。由脑和脊髓发出的内脏神经，主要分布在内脏，控制与调协内脏、 血管、腺体等功能。因不受人意志支配，故称自主神经，也称植物神 经。）