橄榄桥脑小脑萎缩
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儿童橄榄体桥脑小脑萎缩1例报告及文献复习
１ 临 床 资 料
２
结 果
本例 经甘 露醇 、干 扰素 、人 血丙 球及 对症 支持 等处 理 ，症状 逐渐 好转 ，住 院 ２周 出院 ，同 时复查
ＭＲ 右 枕颞 顶 叶 异常病 灶 较前 吸收 ，Ｏ Ｃ Ｉ Ｐ Ａ影 像 学 改 变仍 同前 。
３ 讨 论
患 儿 ， 女 ，７岁 ，学 生 。 因 发 热 、头 痛 ４ｄ ， 于 ２０ ０ ６年 ８月人 院 。患 儿人 院前 ４ ｄ感 冒后 出 现 发 热 ，伴 头 痛 及呕 吐 ，时有 烦 躁 。详 细 追 问 既 往
ＯＣ Ｐ Ａ影 像 学 改 变 的 病例 进 行 回顾 性 分 析 。结 果
的 ＭＲ 突 出特 点 。 结 论 Ｉ
此 病 例 不 仅 存 在 脑 膜 脑 炎 ，而 且 具 有 双 手 精 细 动 作 欠 佳 、Ｏ Ｃ ＰＡ
ＭＲ 诊 断 Ｏ Ｃ Ｉ Ｐ Ａ具 有 特 异 性 和 敏感 性 ，儿 童 出现 小脑 性 共 济 失调 表 现 时 应 及 时 行 ＭＲ 检 Ｉ
应 用增 多及 其对 Ｏ Ｃ Ｐ Ａ提供 较 为 准 确 的诊 断 依 据 ，
物 正 常 。脑 电图 ：轻 度 弥 漫 性 异 常 。头 颅 ＭＲ 示 Ｉ 右 枕 颞 顶 叶大 片不 规 则 异 常 信 号 ；小 脑 与 脑 干 萎 缩 ，形态 变细 ，小脑 脑 沟增 宽增 深 ，桥前 池及第 四 脑室 扩 大 （ 图 １ 。人 院诊 断 ：病 毒性 脑 膜 脑 炎 ， 见 ）
史 ，平 时体健 ，无 抽搐 ，无 头晕 ，无行 走不 稳或 构 音不 清 ，但 １ ３常生 活 中家长 发现患 儿 剪纸时 双手 协 调 能力较 同龄 儿 落后 ，随年 龄增 长双 手精细 动作 的 准确 性无 明显 恶化 或改善 ，否认家 族遗 传病 史 。查 体 ：嗜睡 ，易激 惹 ，眼底 示视 乳 头 清楚 ，无 眼 震 ， 无 口角 歪斜 ，伸 舌居 中 ，心 肺检 查未 见异 常 ，四肢 肌 力 、肌张 力正 常 ，膝 反射 和跟 腱反 射存 在 ，脑膜 刺 激征 （ ） ＋ ，病理 征 （ ） 一 ，肢 体 共济 运 动未 见 明显 异 常 。脑脊 液 ：无 色清 亮 ，细胞 、蛋 白、糖 和氯化
２
结 果
本例 经甘 露醇 、干 扰素 、人 血丙 球及 对症 支持 等处 理 ，症状 逐渐 好转 ，住 院 ２周 出院 ，同 时复查
ＭＲ 右 枕颞 顶 叶 异常病 灶 较前 吸收 ，Ｏ Ｃ Ｉ Ｐ Ａ影 像 学 改 变仍 同前 。
３ 讨 论
患 儿 ， 女 ，７岁 ，学 生 。 因 发 热 、头 痛 ４ｄ ， 于 ２０ ０ ６年 ８月人 院 。患 儿人 院前 ４ ｄ感 冒后 出 现 发 热 ，伴 头 痛 及呕 吐 ，时有 烦 躁 。详 细 追 问 既 往
ＯＣ Ｐ Ａ影 像 学 改 变 的 病例 进 行 回顾 性 分 析 。结 果
的 ＭＲ 突 出特 点 。 结 论 Ｉ
此 病 例 不 仅 存 在 脑 膜 脑 炎 ，而 且 具 有 双 手 精 细 动 作 欠 佳 、Ｏ Ｃ ＰＡ
ＭＲ 诊 断 Ｏ Ｃ Ｉ Ｐ Ａ具 有 特 异 性 和 敏感 性 ，儿 童 出现 小脑 性 共 济 失调 表 现 时 应 及 时 行 ＭＲ 检 Ｉ
应 用增 多及 其对 Ｏ Ｃ Ｐ Ａ提供 较 为 准 确 的诊 断 依 据 ，
物 正 常 。脑 电图 ：轻 度 弥 漫 性 异 常 。头 颅 ＭＲ 示 Ｉ 右 枕 颞 顶 叶大 片不 规 则 异 常 信 号 ；小 脑 与 脑 干 萎 缩 ，形态 变细 ，小脑 脑 沟增 宽增 深 ，桥前 池及第 四 脑室 扩 大 （ 图 １ 。人 院诊 断 ：病 毒性 脑 膜 脑 炎 ， 见 ）
史 ，平 时体健 ，无 抽搐 ，无 头晕 ，无行 走不 稳或 构 音不 清 ，但 １ ３常生 活 中家长 发现患 儿 剪纸时 双手 协 调 能力较 同龄 儿 落后 ，随年 龄增 长双 手精细 动作 的 准确 性无 明显 恶化 或改善 ，否认家 族遗 传病 史 。查 体 ：嗜睡 ，易激 惹 ，眼底 示视 乳 头 清楚 ，无 眼 震 ， 无 口角 歪斜 ，伸 舌居 中 ，心 肺检 查未 见异 常 ，四肢 肌 力 、肌张 力正 常 ，膝 反射 和跟 腱反 射存 在 ，脑膜 刺 激征 （ ） ＋ ，病理 征 （ ） 一 ，肢 体 共济 运 动未 见 明显 异 常 。脑脊 液 ：无 色清 亮 ，细胞 、蛋 白、糖 和氯化
OPCA
•
OPCA 是常染色体显性遗传病, 可分为家族性
( Menzel 型)和散发性( Dejerine-Thoma s 型) 二型, 属多
系统萎缩( MSA) 的一种临床类型, MSA 另外两种类型分
别为纹状体黑质变性( SDN) 和Shy-Dr ager 综合征
( SDS) , 近年来病理证实三者有同样的神经组织胞质内细
纤维样包涵体[ 。迄今对MSA 机理的研究已进入分子水平,
由于A-共核蛋白是包括MSA、阿尔茨海默病( AD) 、路易
体痴呆( DLB) 和肌萎缩侧索硬化( ALS) 等神经变性疾病胞
质内细纤维样包涵体的成分, 提示MSA、PD、AD、DLB、
ALS 等疾病可能有共同的发病机理, 因此目前把这些临床
(1) 成年起病, 男女均患, 缓慢进展 小脑性共济失调&脑干功能受损
步态不稳\基底加宽\眼震&意向性震颤 自主神经损害\Parkinson综合征\锥体束征
临床表现
橄榄脑桥小脑萎缩 (Olivopontocerebellar atrophy, OPCA)
(1)
后期 可见
锥体束征 锥体外系症状 延髓体征
(2) 病程中晚期, MRI显示: 小脑\脑干萎缩 第四脑室&脑池扩张
矢状位
ห้องสมุดไป่ตู้水平位
桥脑 萎缩
小脑 萎缩
四脑室 扩张
遗传型和散发型 OPCA的区别
• 两种类型的首发症状之间无差异,两者均以小脑症状 • 为首发多见。但在发病年龄、临床表现上有所区别:1.遗 • 传型者有家族史,而散发型者无;2.遗传型者平均起病年龄 • 较轻,平均发病年龄34.6~37.5岁,病程长,平均病程为 • 12.4年;而散发型者平均起病年龄较迟,平均发病年龄50.1 • 岁,病程较短,平均病程6.3年。3.散发型者锥体外系症状 • 较突出;4.遗传型者可出现后组颅神经症状,而散发型者无 • 此类症状;5.遗传型者可出现弓形足,而散发型者无。
MSA
治疗
• MSA尚无特效疗法 • 少数患者病初用大剂量美多芭可缓解症状
Shy-Drager综合征的体位性低血压 多进盐食 氟氢可的松0.1~1mg/d 米多君(midodrine)2.5mg, 2次/d, p.o (外周交感神经a1-受体激动剂) 穿齐腰弹力内裤 睡眠取头高位
可改善
多巴胺受体缺失 小脑型--小脑\脑干萎缩
临床表现
1. 纹状体黑质变性(striatonigral degeneration, SND)
(1) 临床少见, 中年起病, 男性较多
进行性肌强直\运动迟缓\步态障碍 后期自主神经\锥体束&小脑损害 开始一侧肢体僵硬\强直&少动→ 对侧→动作缓慢\步态前冲\转变姿势 困难\上肢固定\讲话慢&语音低沉
多系统萎缩 Multiple System Atrophy
概念
多系统萎缩(MSA)
是一组原因不明的神经系统多部位 进行性萎缩的变性病&综合征
病变 主要累及 纹状体黑质系统(纹状体黑质变性) 橄榄脑桥小脑系统(橄榄脑桥小脑萎缩) 自主神经系统(Shy-Drager综合征)
概念
每种MSA综合征都有特征性临床症状 随病情发展, 临床症状可有交替重叠 最终发展为三个系统全部受损
临床表现
1. 纹状体黑质变性(striatonigral degeneration, SND)
(3) CT检查
双侧壳核低密度灶 壳核\苍白球T2低信号(铁沉着) MRI显示 早期病例可与Parkinson病区别 壳核&尾状核 18F-6-fluorodopar& 11C-nomifensin摄取↓ (Parkinson病相对正常)
橄榄桥脑小脑萎缩一家系6例报告
核 、 脑基 底 桥
核和小 脑半球 。除此之 外脑干诸 核 、 下神经 核 、 舌 面神经核 、 红核 、 黑质 和基底节 以及大脑 皮质 、 脊髓 前角 等均可受 累… ， 但其病 因和发病机制 尚未明确 ， 内外 报告 亦较 少。本文 报 国 告 １ 家族 中患 Ｏ Ｃ 个 Ｐ Ａ的 ３代 ６例患者 。
病灶或 多发病灶需 多次治疗 的 ６例 ， 存活 １ａ ３例 ， 者 ２ａ者 ２ 例 ， 例存 活 ３ａ ｌ 。
３ 讨 论
不足 ， 操作便利 、 安全 ， 且治疗 成本低 。
既往手术 中使用 的微波 刀无切割 功能 ， 只是 将微 波探头
沿 肝 切 除 线 多 次 插 入 固化 凝 血 ， 后 切 肝 １ 。 直 接 可 用 于 手 然 ３ ｊ
双极的 刀头设 计使得 局部 微波 能量 充分 集 中 ， ３ｍ 以下 使 ｍ
的血管 、 胆管均 可牢固闭合 。在手术 中明确下 腔静 脉的位 置 后， 距腔静脉 ０ ５ｅ ， ｍ处 可直接 用微 波 刀切割 处理 第 ３肝 门 ， 所有 的肝短静脉均可 妥善闭合 ， 腔静脉不受损 伤。 在 微波发射探头 上安置微 电脑 控制 的温度 传感器 ， 要求 既能达到满 意的微 波固化效能 ， 又可避 免温 度过高 引起 的组 织损伤 过多 ， 避免效应组织 的炭化 。这 比微 电脑控 制微波 器 的发射 功率 的设计 又有进步 ｌ ， ４ 因为在 不 同的组织 或不 同的 Ｊ
橄 榄 桥 脑 小 脑 萎 缩
橄 榄桥脑 小脑 萎缩 （ ｌ ｏｏｔ ｅ ｂｌ ｒ ｔｐ ｙＯ Ｃ ） Ｏｉ ｐｎｏ ｒ ｅａ ａ ｏｈ ， Ｐ Ａ 是 ｖ ｃ ｅ ｌ ｒ
一
宽， 环池扩大 ， 大脑脑 沟增宽 ， 双侧侧 脑室 及 ３ ４脑室 轻度 扩 、 大， 左侧基底 节区片状高密度 影 ， 示脑出血 。后 治愈。 提 例 ２先 证者 长子 ，９岁 ， ， ３ 工人 。 自 ３ ２岁 起 出现 走 路 不 稳， 双下肢活动 欠灵活 ， 逐渐出现言语 含糊 不清 ， 双手 精细 动 作不准确 及意向性震 颤 ， 症状逐 年加重 ， 饮水 呛咳 、 咽困 无 吞
核和小 脑半球 。除此之 外脑干诸 核 、 下神经 核 、 舌 面神经核 、 红核 、 黑质 和基底节 以及大脑 皮质 、 脊髓 前角 等均可受 累… ， 但其病 因和发病机制 尚未明确 ， 内外 报告 亦较 少。本文 报 国 告 １ 家族 中患 Ｏ Ｃ 个 Ｐ Ａ的 ３代 ６例患者 。
病灶或 多发病灶需 多次治疗 的 ６例 ， 存活 １ａ ３例 ， 者 ２ａ者 ２ 例 ， 例存 活 ３ａ ｌ 。
３ 讨 论
不足 ， 操作便利 、 安全 ， 且治疗 成本低 。
既往手术 中使用 的微波 刀无切割 功能 ， 只是 将微 波探头
沿 肝 切 除 线 多 次 插 入 固化 凝 血 ， 后 切 肝 １ 。 直 接 可 用 于 手 然 ３ ｊ
双极的 刀头设 计使得 局部 微波 能量 充分 集 中 ， ３ｍ 以下 使 ｍ
的血管 、 胆管均 可牢固闭合 。在手术 中明确下 腔静 脉的位 置 后， 距腔静脉 ０ ５ｅ ， ｍ处 可直接 用微 波 刀切割 处理 第 ３肝 门 ， 所有 的肝短静脉均可 妥善闭合 ， 腔静脉不受损 伤。 在 微波发射探头 上安置微 电脑 控制 的温度 传感器 ， 要求 既能达到满 意的微 波固化效能 ， 又可避 免温 度过高 引起 的组 织损伤 过多 ， 避免效应组织 的炭化 。这 比微 电脑控 制微波 器 的发射 功率 的设计 又有进步 ｌ ， ４ 因为在 不 同的组织 或不 同的 Ｊ
橄 榄 桥 脑 小 脑 萎 缩
橄 榄桥脑 小脑 萎缩 （ ｌ ｏｏｔ ｅ ｂｌ ｒ ｔｐ ｙＯ Ｃ ） Ｏｉ ｐｎｏ ｒ ｅａ ａ ｏｈ ， Ｐ Ａ 是 ｖ ｃ ｅ ｌ ｒ
一
宽， 环池扩大 ， 大脑脑 沟增宽 ， 双侧侧 脑室 及 ３ ４脑室 轻度 扩 、 大， 左侧基底 节区片状高密度 影 ， 示脑出血 。后 治愈。 提 例 ２先 证者 长子 ，９岁 ， ， ３ 工人 。 自 ３ ２岁 起 出现 走 路 不 稳， 双下肢活动 欠灵活 ， 逐渐出现言语 含糊 不清 ， 双手 精细 动 作不准确 及意向性震 颤 ， 症状逐 年加重 ， 饮水 呛咳 、 咽困 无 吞
桥脑橄榄小脑萎缩伴视网膜变性一例
， 、
[J ]
．
C
be llu
N
e
，
2005
u n o
，
4 (1)
，
：
2 6
．
口] 膜变性及 进行 性 共 济 失调
。
视 网 膜 病 变 的 症 状 与小 脑 症
以前部为著 小脑沟
， ，
前 后 径 与延 髓 前 池 比 值 在 判 断 脑 干 形 态 改 变 的 疾 病 中 大
。
，
：
和 脑 裂 增 宽 加 深 呈 梳 状 ；⑤ 四 脑 窒 脑 池 扩 大
以桥前池 为著
，
小 脑 萎缩 以 小 脑 半 球 特 别 是 其 前 部 改 变 较 为 明 显
，
r
受 累以小 脑 半球 为著 脑沟脑 裂增 宽呈 梳状 是 M
，
l 型
tr o
p hy
，
OP CA )伴
视 网膜 变性
。
的特 点 而 在 某 些 常染 色体 隐性 遗 传 病 例 中 以 小 脑 半 球 1
一
讨论
橄榄 桥脑 小 脑 萎缩 是
p
组 以 共 济 失 调 为 主 要 JJ南床
r a
缩 为 著而 呈 鱼 嘴状
，
，
，
。
的骨性 伪影 较 多 不 同程 度 地 影 响 了 幕 下 结 构 的 显 示
，
，
f
母 亲正常
。
CT
、
对 O P CA 的诊 断价 值
，
。
M RI
由于 能 多参 数 多 方 位
、
人 院后 患 者行 M R I 检查 ( 图 1 2 )
，
，
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口] 膜变性及 进行 性 共 济 失调
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视 网 膜 病 变 的 症 状 与小 脑 症
以前部为著 小脑沟
， ，
前 后 径 与延 髓 前 池 比 值 在 判 断 脑 干 形 态 改 变 的 疾 病 中 大
。
，
：
和 脑 裂 增 宽 加 深 呈 梳 状 ；⑤ 四 脑 窒 脑 池 扩 大
以桥前池 为著
，
小 脑 萎缩 以 小 脑 半 球 特 别 是 其 前 部 改 变 较 为 明 显
，
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受 累以小 脑 半球 为著 脑沟脑 裂增 宽呈 梳状 是 M
，
l 型
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，
OP CA )伴
视 网膜 变性
。
的特 点 而 在 某 些 常染 色体 隐性 遗 传 病 例 中 以 小 脑 半 球 1
一
讨论
橄榄 桥脑 小 脑 萎缩 是
p
组 以 共 济 失 调 为 主 要 JJ南床
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缩 为 著而 呈 鱼 嘴状
，
，
，
。
的骨性 伪影 较 多 不 同程 度 地 影 响 了 幕 下 结 构 的 显 示
，
，
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母 亲正常
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CT
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对 O P CA 的诊 断价 值
，
。
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由于 能 多参 数 多 方 位
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人 院后 患 者行 M R I 检查 ( 图 1 2 )
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橄榄桥脑小脑萎缩的MRI表现
橄榄桥脑小脑萎缩的MRI表现李章宇;沈小勇;何剑;钱海峰【期刊名称】《浙江医学》【年(卷),期】2014(036)023【总页数】2页(P1952-1953)【作者】李章宇;沈小勇;何剑;钱海峰【作者单位】313000 湖州市中心医院放射科;313000 湖州市中心医院放射科;313000 湖州市中心医院放射科;313000 湖州市中心医院放射科【正文语种】中文橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）是一组中枢神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病，其病因复杂，临床表现多样，主要表现为小脑共济失调，部分患者伴有锥体外系症状和其他神经系统症状体征，临床较容易忽视。
现将我院2008-10—2014-06收治的16例拟诊为OPCA患者的MRI资料进行回顾性分析，并报道如下。
1.1 一般资料 16例患者中男13例，女3例，年龄42～75岁，平均54.4岁。
病程4个月～5年。
所有患者均否认相关家族史，均有慢性进行性加重的下肢无力、行走不稳、共济失调等表现，3例患者伴有智力减退，6例伴肌张力增高，10例表现为腱反射亢进，2例咽反射迟钝、饮水呛咳，2例眼外肌麻痹。
1.2 方法采用美国GE公司生产的Signa 1.5T超导型磁共振扫描仪，头颅8通道相控阵线圈。
扫描序列包括：SE-T1WI（TR/TE：500/24ms），FSE-T2WI （TR/TE：4 500/120ms），矩阵256×256，层厚7mm，层间距1mm。
1.3 统计学处理采用SPSS 18.0统计软件，计量资料以表示，组间比较采用t检验。
16例患者MRI均表现为桥脑腹侧变扁，前后径明显变小，延髓变细（图1C），延髓橄榄突起变平或消失（图2C），小脑脑沟裂增宽呈羽毛状（图2A、B），桥前池增宽（图3A），第四脑室扩大（图1A）。
其中6例出现“竖线征”，即T2WI轴位显示桥脑中央垂直的高信号影（图2B）；5例桥脑垂直线后开始出现水平高信号影（图3B）；3例有特征性的“十字征”，T2WI轴位桥脑出现十字形异常信号（图1B）。
多系统萎缩
临床表现
在一组188例病理证实的MSA患者中，28%患者同时存在小脑、 锥体外系、自主神经系统和锥体系四种体征；另有29%患者同 时有帕金森综合征、自主神经功能受损征及小脑征或锥体束征 三种体征；11%患者有帕金森综合征和自主神经受损征；10%患 者仅表现为帕金森综合征。
Sakakibara对121例MSA患者(OPCA 48例，SND l7例，SDS 56例) 进行问卷调查，结果显示MSA患者泌尿系统症状(96%)明显常见 于直立性低血压症状(43%)(P＜0.01)，尤其是OPCA及SND。
临床表现
53例患者泌尿及直立性低血压症状均有，首发症状为泌尿系统 的占48%，较以直立性低血压为首发症状的(29%)更常见，23% 的患者同时出现两种症状。由此作者得出结论： MSA患者泌尿系统功能障碍较直立性低血压更常见，且常较 早出现。
并发症
MSA患者的合并症常见有晕厥、并发头颅或全身外伤、抑郁 症、精神行为异常、不同程度的痴呆和脂溢性皮炎等。
发病机制
SND特征性病理表现是壳核神经元丧失和正铁血红素(haematin) 和脂褐素(1ipofuscin)沉积以及黑质变性。OPCA基本病变为小脑 皮质和脑桥、下橄榄核萎缩，神经元和横行纤维减少，橄榄部。 Mcleod和Bennet等报道周围神经病理改变为有髓纤维减少， 后根神经节轴突变性，未见到无髓纤维改变。但郭玉璞等对 MSA合并周围神经病的7例患者行腓肠神经活检示有髓纤维呈轻、 中度脱失，形态所见以有髓和薄髓鞘为主，也有肥大神经改变 和再生纤维，未见轴突变性。
临床表现
临床特点为： 1.隐性起病，缓慢进展，逐渐加重。 2.由单一系统向多系统发展，各组症状可先后出现，有互相 重叠和组合。 SND和OPCA较易演变为MSA。徐肖翔报道首发症状出现后平 均3年相继出现神经系统其他部位受侵的临床症状，比较其损 害程度： 自主神经症状SDS＞OPCA＞SND，小脑症状OPCA＞SDS＞SND， 锥体外系症状SND＞SDS＞OPCA，锥体束征SND≥SDS＞OPCA， 脑干损害OPCA＞SDS。 3.临床表现与病理学所见相分离，病理所见病变累及范围往 往较临床所见为广，这种分离现象除复杂的代偿机制外，还可 能与临床检查粗疏或临床表现滞后于病理损害有关。
橄榄桥脑小脑萎缩 ppt课件
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6
临床表现
• 遗传性多发30岁前发病，男略多于女 • 散发性多50岁后发病，男=女 • 缓慢进行性小脑共济失调，步态蹒跚，言 语障碍，构音困单，眼球活动障碍，肌萎 缩等。发展至10年后，可完全不能活动。 • 随病情发展，该病并发症常见有晕厥，智 能减退，思维缓慢，操作认识能力低下， 运用及获得知识能力下降，情感淡漠或抑 郁等
橄榄桥脑小脑萎缩
ppt课件
1
橄榄 桥脑小脑萎缩 olivopontocerebellar atrophy，OPCA
• 定义：以小脑皮层、下橄榄体和桥脑区神 经元变性为主要病理改变的进行性神经系 统疾病。 • 是一种以小脑性共济失调和脑干损害为主 要临床表现的中枢神经系统慢性变性疾病。
• 分为遗传性和散发性两类。属多系统萎缩 (MSA)的一种临床类型
?随病情发展该病并发症常见有晕厥智能减退思维缓慢操作认识能力低下运用及获得知识能力下降情感淡漠或抑郁等7ppt课件影像学表现?mri正中矢状位显示最好?后颅窝结构体积缩小小脑萎缩半球小叶变细变直呈细梳征脑干变细以桥脑前后径变窄明显第四脑室枕大池小脑上池及桥小脑角池扩大小脑沟裂增宽?额顶叶也可出现萎缩?十字征脑桥中部平面可见长t1长t2特异性的十字形异常信号8ppt课件十字征机制?脑桥核及其发出的通过小脑中脚到达小脑的纤维变性而由齿状核发出构成小脑上脚的纤维和锥体束未受到损害
ppt课件
13
ppt课件
2
解剖
• 橄榄：锥体的外侧有卵 圆形隆起的橄榄olive， 内含下橄榄核。 • 下橄榄核（inferior olivary nucleus）位于延 髓橄榄的深层。在人类 较为发达，呈皱褶的囊 袋状核团。
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明确 • 可能与某些酶的缺陷引起的代谢异常有关 • 有人认为病毒感染可能参与该病发病机制 • 许多患者具有家族遗传的倾向，表现为常 染色体显性或隐性遗传
病理改变
• 主要的病理改变位于延髓橄榄核、脑桥基 底核、小脑半球、小脑中脚及部分下脚， 特别是橄榄隆起变窄细，神经细胞脱失伴 胶质增生。除此之外，脑干诸核、舌下神 经核、面神经核、红核、黑质和基底核以 及大脑皮质、脊髓前角、脊髓后索、脊髓 小脑束等神经细胞均可受损
鉴别诊断
• 肌萎缩侧索硬化：脑干对称性萎缩伴有T2 高信号。 • Wallerian’S变性：脑干不对称性萎缩伴有T2 高信号。
治疗
• 该病尚无特效治疗方法，一般用支持及对 症治疗。 • 应用改善脑循环、促进脑代谢、B 族维生素、 维生素E、A TP、毒扁豆碱及胞二磷胆碱等 综合治疗有助于减轻临床症状或延缓病程
• 脑桥核及其发出的通过小脑中脚到达小脑的纤 维变性,而由齿状核发出构成小脑上脚的纤维 和锥体束未受到损害。桥横纤维和小脑中脚的 变性和神经胶质增生使其水量增加,形成MRI 的 T2 加权像脑桥的十字形高信号 • 有文献报道不仅在OPCA ,而且在多系统萎缩的 其他两型:黑质纹状体变性,Shy - Drage 综合征 中也可有类似征象
临床表现
• 遗传性多发30岁前发病，男略多于女 • 散发性多50岁后发病，男=女 • 缓慢进行性小脑共济失调，步态蹒跚，言 语障碍，构音困单，眼球活动障碍，肌萎 缩等。发展至10年后，可完全不能活动。 • 随病情发展，该病并发症常见有晕厥，智 能减退，思维缓慢，操作认识能力低下， 运用及获得知识能力下降，情感淡漠或抑 郁等
影像学表现
• MRI正中矢状位显示最好 • 后颅窝结构体积缩小
小脑萎缩（半球小叶变细变直，呈细梳征） 脑干变细（以桥脑前后径变窄明显） 第四脑室、枕大池、小脑上池及桥小脑角池扩大， 小脑沟裂增宽
• 额顶叶也可出现萎缩 • 十字征（脑桥中部平面可见长T1 ,长T2 特异性 的十字形异常信号）
十字征机制
解剖
• 橄榄：锥体的外侧有卵 圆形隆起的橄榄olive， 内含下橄榄核。 • 下橄榄核（inferior olivary nucleus）位于延 髓橄榄的深层。在人类 较为发达，呈皱褶的囊 袋状核团。
• 下橄榄核由下橄榄主核、背侧副橄榄核和内侧副 橄榄核组成 • 下橄榄核可能是大脑皮质、红核等与小脑之间纤 维联系的重要中继站，在小脑对运动的控制、特 别是对运动的学习和记忆起重要作用。
橄榄 桥脑小脑萎缩
橄榄 桥脑小脑萎缩 olivopontocerebellar atrophy，OPCA
• 定义：以小脑皮层、下橄榄体和桥脑区神 经元变性为主要病理改变的进行性神经系 统疾病。 • 是一种以小脑性共济失调和脑干损害为主 要临床表现的中枢神经系统慢性变性疾病。
• 分为遗传性和散发性两类。属多系统萎缩 (MSA)的一种临床类型
十字征
• 有学者根据患者的临床表现及头颅MRI 的变化 " 十字征"的演变过程分为6 期:0 期为正常;1 期 为脑桥开始出现垂直的高信号影;2 期为出现清 晰的垂直高信号影;3 期为继垂直线后开始出现 水平高信号影;4 期为清晰的垂直线和水平线同 时出现;5 期为在上述异常信号基础上脑桥腹侧 出现高信号,或腹侧脑桥体积缩小。 • 文献报道 ,患者在起病的2～3 年内均逐渐出现 垂直的高信号影1 (期) ;5 年内71 %的患者出现 十字征4 (期) ;7 年内所有患者达5 期。
病理改变
• 主要的病理改变位于延髓橄榄核、脑桥基 底核、小脑半球、小脑中脚及部分下脚， 特别是橄榄隆起变窄细，神经细胞脱失伴 胶质增生。除此之外，脑干诸核、舌下神 经核、面神经核、红核、黑质和基底核以 及大脑皮质、脊髓前角、脊髓后索、脊髓 小脑束等神经细胞均可受损
鉴别诊断
• 肌萎缩侧索硬化：脑干对称性萎缩伴有T2 高信号。 • Wallerian’S变性：脑干不对称性萎缩伴有T2 高信号。
治疗
• 该病尚无特效治疗方法，一般用支持及对 症治疗。 • 应用改善脑循环、促进脑代谢、B 族维生素、 维生素E、A TP、毒扁豆碱及胞二磷胆碱等 综合治疗有助于减轻临床症状或延缓病程
• 脑桥核及其发出的通过小脑中脚到达小脑的纤 维变性,而由齿状核发出构成小脑上脚的纤维 和锥体束未受到损害。桥横纤维和小脑中脚的 变性和神经胶质增生使其水量增加,形成MRI 的 T2 加权像脑桥的十字形高信号 • 有文献报道不仅在OPCA ,而且在多系统萎缩的 其他两型:黑质纹状体变性,Shy - Drage 综合征 中也可有类似征象
临床表现
• 遗传性多发30岁前发病，男略多于女 • 散发性多50岁后发病，男=女 • 缓慢进行性小脑共济失调，步态蹒跚，言 语障碍，构音困单，眼球活动障碍，肌萎 缩等。发展至10年后，可完全不能活动。 • 随病情发展，该病并发症常见有晕厥，智 能减退，思维缓慢，操作认识能力低下， 运用及获得知识能力下降，情感淡漠或抑 郁等
影像学表现
• MRI正中矢状位显示最好 • 后颅窝结构体积缩小
小脑萎缩（半球小叶变细变直，呈细梳征） 脑干变细（以桥脑前后径变窄明显） 第四脑室、枕大池、小脑上池及桥小脑角池扩大， 小脑沟裂增宽
• 额顶叶也可出现萎缩 • 十字征（脑桥中部平面可见长T1 ,长T2 特异性 的十字形异常信号）
十字征机制
解剖
• 橄榄：锥体的外侧有卵 圆形隆起的橄榄olive， 内含下橄榄核。 • 下橄榄核（inferior olivary nucleus）位于延 髓橄榄的深层。在人类 较为发达，呈皱褶的囊 袋状核团。
• 下橄榄核由下橄榄主核、背侧副橄榄核和内侧副 橄榄核组成 • 下橄榄核可能是大脑皮质、红核等与小脑之间纤 维联系的重要中继站，在小脑对运动的控制、特 别是对运动的学习和记忆起重要作用。
橄榄 桥脑小脑萎缩
橄榄 桥脑小脑萎缩 olivopontocerebellar atrophy，OPCA
• 定义：以小脑皮层、下橄榄体和桥脑区神 经元变性为主要病理改变的进行性神经系 统疾病。 • 是一种以小脑性共济失调和脑干损害为主 要临床表现的中枢神经系统慢性变性疾病。
• 分为遗传性和散发性两类。属多系统萎缩 (MSA)的一种临床类型
十字征
• 有学者根据患者的临床表现及头颅MRI 的变化 " 十字征"的演变过程分为6 期:0 期为正常;1 期 为脑桥开始出现垂直的高信号影;2 期为出现清 晰的垂直高信号影;3 期为继垂直线后开始出现 水平高信号影;4 期为清晰的垂直线和水平线同 时出现;5 期为在上述异常信号基础上脑桥腹侧 出现高信号,或腹侧脑桥体积缩小。 • 文献报道 ,患者在起病的2～3 年内均逐渐出现 垂直的高信号影1 (期) ;5 年内71 %的患者出现 十字征4 (期) ;7 年内所有患者达5 期。