橄榄桥脑小脑萎缩的影像学诊断
脑萎缩mri诊断标准-概述说明以及解释
脑萎缩mri诊断标准-概述说明以及解释1.引言1.1 概述脑萎缩是一种导致大脑组织减少的神经退行性疾病，其临床表现包括记忆力减退、认知障碍以及各种神经功能损害。
脑萎缩的发生和发展与许多因素密切相关，如年龄、遗传因素、疾病以及生活方式等。
MRI（磁共振成像）作为一种非侵入性的无辐射影像技术，已成为脑萎缩诊断中最重要的工具之一。
通过MRI扫描，医生能够获得高分辨率的脑部图像，以便更准确地评估脑组织的损失程度和位置。
MRI诊断标准在脑萎缩研究和临床实践中起着关键作用。
这些标准主要是针对脑部各个区域的萎缩程度、脑室的扩张以及脑表面皱褶的变化等方面进行评估。
通过将这些定量和定性的指标与正常参考值进行比较，医生能够判断出患者是否存在脑萎缩，并评估其严重程度。
MRI诊断标准的应用使得脑萎缩的早期检测和定量评估成为可能，从而为临床治疗和疾病监测提供了重要依据。
此外，MRI技术的不断发展也为脑萎缩的研究提供了更多可能性，比如结合功能性磁共振成像（fMRI）和脑网络分析等方法，可以更全面地了解脑萎缩与认知功能和神经网络之间的关系。
总之，MRI诊断标准在脑萎缩的研究和诊疗中具有重要意义。
通过准确评估脑组织的损害程度和位置，帮助医生了解病情并制定合理的治疗方案。
未来的研究还可以进一步完善和扩展MRI诊断标准，以提高脑萎缩的早期诊断率和治疗效果。
文章结构部分的内容可以包括以下几方面：1.2 文章结构本文分为引言、正文和结论三个部分。
引言部分首先概述了本文的主题——脑萎缩的MRI诊断标准，并介绍了脑萎缩的背景和意义。
接着，文章详细说明了整篇文章的结构，为读者提供了对文章整体布局的预期和概念。
正文部分将深入探讨脑萎缩的定义和MRI诊断标准的重要性。
首先，文章将详尽介绍脑萎缩的定义，包括脑萎缩的病因、症状以及对患者生活的影响。
然后，文章将着重讨论MRI诊断标准的重要性，阐述MRI作为一种先进的检查技术，在脑萎缩诊断中的作用和价值，并举例说明MRI 在脑萎缩诊断中的应用。
桥小脑角区常见肿瘤及影像表现
影像学检查
通过CT、MRI等影像学检查，观察 肿瘤的大小、形态、位置及与周围 组织的毗邻关系，判断肿瘤的性质 。
病理学诊断
通过手术或穿刺获取肿瘤组织，进 行病理学诊断，确定肿瘤的良恶性 及具体类型。
鉴别诊断方法与要点
脑积水
脑积水时脑室系统扩大，但桥小 脑角区肿瘤不会引起脑室扩大，
详细描述
MRA通过磁场和射频脉冲技术，能够显示肿瘤的血管结构， 有助于判断肿瘤的性质和生长方式，为手术切除和放疗提供 重要参考。
X线检查
总结词
X线检查是一种传统的影像学检查方 法，对于桥小脑角区肿瘤的诊断价值 有限。
详细描述
X线检查主要用于观察骨骼结构和颅 骨病变，对于脑实质病变的诊断价值 较低。在某些情况下，X线检查可以 作为辅助检查手段，帮助排除其他骨 骼病变。
表皮样囊肿
01
02
03
总结词
起源于皮肤外胚层的良性 肿瘤
详细描述
表皮样囊肿通常位于桥小 脑角区的中线部位，呈圆 形或椭圆形，质地软。
影像表现
CT扫描显示低密度肿块， MRI显示T1低信号、T2高 信号，增强扫描无强化。
蛛网膜囊肿
总结词
脑脊液填充的良性囊肿
详细描述
蛛网膜囊肿通常位Βιβλιοθήκη 桥小脑角区，可压迫脑组织引起症状，多为 先天性。
感觉障碍。
影像表现
03
CT扫描显示低密度或等密度肿块，MRI显示T1低信号、T2高信
号，增强扫描可见强化。
脑膜瘤
总结词
起源于脑膜组织的良性肿瘤
详细描述
脑膜瘤通常位于硬脑膜上，生长缓慢，可压迫脑 组织引起症状。
影像表现
CT扫描显示高密度肿块，MRI显示T1等信号、T2 低信号，增强扫描可见明显强化。
内科学_各论_疾病：橄榄体脑桥小脑萎缩_课件模板
内科学疾病部分：橄榄体脑桥小脑萎缩>>>
病因：
护机制。 (5)其他：嘌呤代谢异常、膜磷脂代
谢异常、硫胺的变化等也可能参与发病。 Pedraza等研究了29例OPCA患者血液、脑 脊液中硫胺水平，发现血液中硫胺水平无 显著改变，而脑脊液中水平显著下降，作 者认为由于OPCA患者小脑萎缩严重，因而 可解释这一结果。
内科学各论疾病部分 橄榄体脑桥小脑萎缩
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内科学疾病部分：橄榄体脑桥小脑萎缩>>>
别名： 橄榄-脑桥-小脑萎缩。
内科学疾病部分：橄榄体脑桥小脑萎缩>>>
身体部位： 头。
内科学疾病部分：橄榄体脑桥小脑萎缩>>>
科室： 神经内科。
内科学疾病部分：橄榄体脑桥小脑萎缩>>>
简介：
橄榄体脑桥小脑萎缩 (olivopontocerebellar atrophy，OPCA)， 是一种以小脑性共济失调和脑干损害为主 要临床表现的中枢神经系统慢性变性疾病。 1891年Menzel最早报道了2例临床表现为 帕金森综合征、自主神经功能衰竭和锥体 束损害的患者，符合目前多系统萎缩
内科学疾病部分：橄榄体脑桥小脑萎缩>>>
症状及病史：
留)、性功能障碍及出汗障碍等。 4.锥体束征 有的作者报道在检查患
者时有时可发现腱反射亢进，或有伸性跖 反射，但临床表现锥体束症状较轻。
5.锥体外系统症状 有的患者晚期出 现锥体外系统疾病症状和体征，文献报道 33%～50%患者晚期出现帕金森综合征表现， 也有8.2%患者以帕金
临床上，本病于中年或老年前期起病 (23～63岁)，平均发病年龄(49.22±1.64) 岁。男∶女为1∶1。隐袭起病，缓慢进展。
橄榄桥脑小脑萎缩11例临床与MRI表现
检查 较 晚有关
。
而且 无
。
一
例有 家族
部 降低 更 明 显
鉴别 特别是
，化 ( M S ) 相
，
发病史 故可 归属 于 散 发性 O P C A
本组 患者 主要 表
、
M S
脑 干 型 常表 现 为运 动 障碍 感 觉 障
，
、 。
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，
散发性 (Deje
一
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，
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型 ) 二 型 属 多系统萎缩 的
种 临床类 型 M S A 另外两 种 类 型 分 别为纹 状 体 黑 质
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受到损害
。
桥 横 纤 维 和 小 脑 中脚 的 变 性 和 神 经 胶 质 增
，
变性 和
D
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综 合征 近 年来病 理 证 实三 者 有
始 出 现 水 平 高信 号 影
3
期
桥前 池变宽
出 现 垂 直 的 高 信 号 影 ；2 期 为 出 现 清 晰 的 垂 直 高 信 号
影 ；3 期 为 继 垂 直 线 后 开 始 出 现 水 平 高 信 号 影 ；4 期 为
4
．
治疗 及 转 归
，
：
11
例病人 给予神经 节苷脂 胞 二
，
清晰 的垂 直线 和 水 平 线 同时 出现
，
，
M S
一
般不 出现 脑 干及 小脑 等多
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占 8 8 ％ 上 肢 轮 替试 验 阳性 率 占 7 3 ％ 指 鼻试 验 阳性
橄榄桥脑小脑萎缩的MRI表现
橄榄桥脑小脑萎缩的MRI表现李章宇;沈小勇;何剑;钱海峰【期刊名称】《浙江医学》【年(卷),期】2014(036)023【总页数】2页(P1952-1953)【作者】李章宇;沈小勇;何剑;钱海峰【作者单位】313000 湖州市中心医院放射科;313000 湖州市中心医院放射科;313000 湖州市中心医院放射科;313000 湖州市中心医院放射科【正文语种】中文橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）是一组中枢神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病，其病因复杂，临床表现多样，主要表现为小脑共济失调，部分患者伴有锥体外系症状和其他神经系统症状体征，临床较容易忽视。
现将我院2008-10—2014-06收治的16例拟诊为OPCA患者的MRI资料进行回顾性分析，并报道如下。
1.1 一般资料 16例患者中男13例，女3例，年龄42～75岁，平均54.4岁。
病程4个月～5年。
所有患者均否认相关家族史，均有慢性进行性加重的下肢无力、行走不稳、共济失调等表现，3例患者伴有智力减退，6例伴肌张力增高，10例表现为腱反射亢进，2例咽反射迟钝、饮水呛咳，2例眼外肌麻痹。
1.2 方法采用美国GE公司生产的Signa 1.5T超导型磁共振扫描仪，头颅8通道相控阵线圈。
扫描序列包括：SE-T1WI（TR/TE：500/24ms），FSE-T2WI （TR/TE：4 500/120ms），矩阵256×256，层厚7mm，层间距1mm。
1.3 统计学处理采用SPSS 18.0统计软件，计量资料以表示，组间比较采用t检验。
16例患者MRI均表现为桥脑腹侧变扁，前后径明显变小，延髓变细（图1C），延髓橄榄突起变平或消失（图2C），小脑脑沟裂增宽呈羽毛状（图2A、B），桥前池增宽（图3A），第四脑室扩大（图1A）。
其中6例出现“竖线征”，即T2WI轴位显示桥脑中央垂直的高信号影（图2B）；5例桥脑垂直线后开始出现水平高信号影（图3B）；3例有特征性的“十字征”，T2WI轴位桥脑出现十字形异常信号（图1B）。
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6
临床表现
• 遗传性多发30岁前发病，男略多于女 • 散发性多50岁后发病，男=女 • 缓慢进行性小脑共济失调，步态蹒跚，言 语障碍，构音困单，眼球活动障碍，肌萎 缩等。发展至10年后，可完全不能活动。 • 随病情发展，该病并发症常见有晕厥，智 能减退，思维缓慢，操作认识能力低下， 运用及获得知识能力下降，情感淡漠或抑 郁等
橄榄桥脑小脑萎缩
ppt课件
1
橄榄 桥脑小脑萎缩 olivopontocerebellar atrophy，OPCA
• 定义：以小脑皮层、下橄榄体和桥脑区神 经元变性为主要病理改变的进行性神经系 统疾病。 • 是一种以小脑性共济失调和脑干损害为主 要临床表现的中枢神经系统慢性变性疾病。
• 分为遗传性和散发性两类。属多系统萎缩 (MSA)的一种临床类型
?随病情发展该病并发症常见有晕厥智能减退思维缓慢操作认识能力低下运用及获得知识能力下降情感淡漠或抑郁等7ppt课件影像学表现?mri正中矢状位显示最好?后颅窝结构体积缩小小脑萎缩半球小叶变细变直呈细梳征脑干变细以桥脑前后径变窄明显第四脑室枕大池小脑上池及桥小脑角池扩大小脑沟裂增宽?额顶叶也可出现萎缩?十字征脑桥中部平面可见长t1长t2特异性的十字形异常信号8ppt课件十字征机制?脑桥核及其发出的通过小脑中脚到达小脑的纤维变性而由齿状核发出构成小脑上脚的纤维和锥体束未受到损害
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2
解剖
• 橄榄：锥体的外侧有卵 圆形隆起的橄榄olive， 内含下橄榄核。 • 下橄榄核（inferior olivary nucleus）位于延 髓橄榄的深层。在人类 较为发达，呈皱褶的囊 袋状核团。
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பைடு நூலகம்
两种常见脑萎缩CT影像表现
两种常见脑萎缩CT影像表现带你认识老年型脑萎缩和小脑萎缩CT影像表现。
老年型脑萎缩1、临床概述脑组织体积缩小继发脑室和蛛网膜下隙扩大称为脑萎缩，脑灰质从20~50岁开始即可开始萎缩，大于65岁的老年人脑萎缩程度与痴呆并无线性相关关系。
脑萎缩有弥漫型脑萎缩（包括皮质萎缩、小脑萎缩及皮质、小脑、脑干萎缩）及局限性脑萎缩（多见于局限性脑器质性病变后，如外伤、血管病、颅内局限性感染后等）。
临床表现可分为大脑功能衰退和痴呆等智能减退两大类，主要与脑萎缩发生的部位及程度有关。
2、CT影像表现正常老年人多有轻度弥漫性脑萎缩，少数人的脑萎缩程度可达中度，CT检查可见脑室、脑池轻度扩大和脑沟轻度增宽，脑沟的宽度一般大于5mm，两侧对称，以大脑额叶和镰旁顶叶较为明显，可同时伴有大脑半球纵裂前部及小脑扁桃体周围的蛛网膜下隙扩大，脑室扩大以侧脑室的前角、下角和第三脑室较为明显。
3、鉴别诊断（1）梗死后脑萎缩CT图像除显示局限性脑萎缩的一般表现外，其发病部位常位于梗死好发区域，分布与脑内大血管支配区域一致，萎缩区或附件脑组织内常可见到陈旧性梗死灶。
（2）大脑半球萎缩是由于胎儿期或新生儿期脑血管闭塞引起的大面积梗死所致，CT 显示几乎整个一侧大脑半球均发生萎缩，同时可伴有病侧颅骨增厚、颅腔狭小，健侧侧脑室向病侧移位等异常改变。
小脑萎缩1、临床概述小脑萎缩是一种神经影像学的表现（非疾病），可分为原发性和继发性两类；原发性小脑萎缩可见于Friedreich共济失调、遗传性共济失调伴肌萎缩、遗传性小脑共济失调、橄榄体脑桥小脑萎缩、小脑橄榄体变性、类橄榄体脑桥萎缩、Joesph病等疾病；继发性小脑萎缩则见于正常老年人、苯妥英钠和酒精中毒等。
2、CT影像表现脑基底池扩大，第四脑室横径、前后径及其与横径的比值增大，小脑半球及蚓部脑沟增宽加深，枕大池及小脑半球蛛网膜下隙扩大。
3、由不同病因所致小脑萎缩又可有各自的特点遗传性共济失调中Marie共济失调的小脑萎缩，主要累及小脑的皮质，而白质受累较轻，可见橄榄萎缩，但脑桥正常；橄榄脑桥小脑萎缩可见小脑、脑桥基底部及延髓橄榄明显萎缩，但是小脑深部核团、脑桥被盖和小脑下部则不受累。
橄榄桥脑小脑萎缩临床与MR诊断
腔 隙性 脑 梗 死 干在 T
号
。 ，
，
萎缩 的小 脑 及 脑
上 均未见 异常信
2 HR 表现
根 据 本 组 所见 及
OP C A
此 为首 发症状 并进行 性 加重 者
，
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文献 报道 3
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具有 以下 MR I
，
均应首选 做 MR 检查
，
这 对 OP C A 的
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特点 ： ( 1 ) 脑 干形 态 变 细 桥 脑 前 后 径 变 小 更 为 明显
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经 系 统 变 性 萎 缩性 疾 病
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呈 枯树枝 状 ； ( 3 ) 脑 池 及脑 室
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脑 干 萎 缩 明显 者 常有 四 脑 室 扩
大 ； ( 4 ) 其他 表 现 ： 大脑皮质 ( 额 叶及 颞 叶) 萎 缩 4 例 其萎缩程 度 比小脑 半球轻微 3 例 伴有 多 发性
， ，
锥体 外系 锥 体 束 脑 干 及 植 物 神 经 功 能 障碍 等症状 另外 本组 有 4 例 出 现智 力低 下 经 追 问病 史 系变性累及 大脑 皮层 而 非老 年性萎缩 文献
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十字征机制：脑桥核及其发出的通过小脑中脚到达小脑的纤维变性，脑桥神经元、 桥横纤维、小脑中脚因变性而严重减少，同时神经胶质增生，使其水量增加，遂 形成MRI T2像上脑桥的十字形高信号；但是，由齿状核发出构成小脑上脚（结 合臂）的纤维和锥体束（皮质核束、皮质脊髓束）、内侧丘系、脑桥背盖部却未 受损，这种差异性受累恰恰是MRI上出现十字征的重要原因。
仅从影像出现“十字征”只能考虑为MSA，但至于是OPCA、SND还是ShyDrager综合征就需密切结合临床了。诊断MSA这类疾病还是应以临床为主，神 经影像诊断为辅。一般来说：
当以帕金森综合征为主时，MSA即为纹状体黑质变性（SND）；
当以小脑症状为主时，MSA即为OPCA；
而以自主神经功能紊乱为主时，如性功能障碍、头晕，MSA即为Shy-Drager综 合征。
男
54 岁
行走 不稳 3年
患者男性，73岁，主因“行走、言语不能1年， 发热6天”入院。 患者退休老兵，6年前因行走不稳行头颅MRI示 小脑萎缩，此后随访至今。 一年前患者行走不能，长期卧床，言语不能， 大小便均失禁。 入院查体：BP130/80mmHg，T37.3°C,神清， 查体合作，言语不能。双肺呼吸音粗，偶及湿 罗音。双侧瞳孔（—），伸舌不能。颈强直， 四肢肌力3+级。双侧巴氏征（+）。
shy-drager氏综合征：植物神经症状早期出现并多样化，如直立性低血压致失神、阳痿 、排尿障碍等。常见小脑性共济失调以及锥体外系受损的症状及体征。
总之，临床上有三大主征，即小脑症状、锥体外系症状、植物神经症状。此外，相当部 分患者可有锥体束征、脑干损害等。
影像学表现
头颅MRI主要征像(1)脑干形态变细尤以脑桥前后径变小更为明显: 2)小脑体积变 小，小脑沟裂增宽加深，半球小叶变细变长，呈树枝状 3)脑池及脑室扩大，其 中以桥前池增宽最为明显。
鉴别诊断
OPCA需与扁平颅底、多发性硬化、慢性酒精中毒、慢性重金属中毒(如锰、汞 等)，慢性苯妥英钠中毒、副肿瘤综合征等可引起共济失调的疾病鉴别。对遗传 型与散发型OPCA的鉴别，如有阳性家族史则不难，否则有较大困难，散发型一 般发病年龄更大，病程短，没有或仅有较轻的脊髓症状。
谢谢！！
橄榄桥小脑萎缩:遗传者称menzel型，散发者称dejerine-thomas型。症状发生在中年后 至60岁，以缓慢进行性小脑损害为主征，可出现帕金森氏综合征症状，某些病例发生痉 挛、反射亢进和伸展性跖反射。
纹状体黑质变性：全病程以帕金森氏综合征ห้องสมุดไป่ตู้主征，而小脑症状出现得较晚且轻，亦可 有植物神经失调及锥体束征的表现。
2003年
2005年
2006年
2007年
2007年
2009年
橄榄桥脑小脑萎缩
橄榄脑桥小脑萎缩(olivopontocerebellaratrophy，OPCA)是一种以脑桥小脑中 脚和小脑半球萎缩为特征的神经系统变性疾病，是遗传型共济失调中较为常见的 类型。
多系统萎缩（multiple system atrophy,msa）是一组原因不明的神经系统多部 位， 萎缩性疾病，包括橄揽桥小脑萎缩（(opca),纹状体黑质变性(snd), shydrager二氏综合征(sds)。它们不仅在病理上有共性，而且在临床共同点也很多。
鉴别诊断
进行性核上性麻痹（Progressive supranuclear palsy, PSP）：属于帕金森叠 加综合征，1964年由Steele等首先描述，病理以分布于脑干和基底节的大量神 经纤维缠节和神经纤维网线（neuropil threads）为特征。55到70岁发病，常常 以姿势平衡障碍和跌倒为首发症状，随后出现构音障碍和运动迟缓，往往是双侧 同时发病，半数以上的病人很快出现认知障碍。可出现呆视、眼睑关闭迟缓和不 眨眼以及特征性的核上性共视运动障碍，表现为眼球共同上视或下视麻痹，后者 更具有诊断价值。肌强直以中轴躯干性肌强直为主，肢体的肌强直不如躯干明显。 病人可有个性的改变，包括情感淡漠和抑郁，病人的面部表情呈现“惊恐面容”。 病人症状对左旋多巴制剂治疗无效或疗效差，其平均病程为5年到7年。早期出现 姿势平衡障碍和跌到以及垂直性核上性共视障碍有助与帕金森病鉴别。
PSP的病理基础是“中脑被盖部萎缩”，垂直注视中枢也因此受累。这样一来， 在MR正中矢状位上形如蜂鸟－蜂鸟征（hummingbird sign）。中脑被盖部嘴 缘的萎缩看起来就像是蜂鸟的嘴，在影像上自然就表现为蜂鸟细长、尖锐的鸟嘴 的特征性形态。脑桥不常受累，小脑不受累！！
但“蜂鸟征”不应该只看“鸟嘴”，因此仅称为“鸟嘴征”严格说来是错误的， 而应该把整个“蜂鸟”当作一个整体来看！即：PSP患者的中脑嘴、中脑被盖部、 脑桥基底部、小脑在MRI正中矢状位上看起来分别与蜂鸟的鸟嘴、鸟颈、鸟身、 鸟翼相似。
病理表现
病理表现主要为小脑半球、脑桥腹侧、延髓橄榄核严重萎缩，红核、黑质、基底 节、大脑皮质及脊髓前角不受累。病因不详，可有家族史。镜下见延髓下橄榄核 神经细胞脱失,胶质细胞增生,橄榄小脑纤维脱髓鞘;桥脑腹侧桥横纤维几乎全部脱 失。
临床表现
多系统萎缩多在中年或老年前期发病， 隐袭起病，缓慢进展。均有锥体外系及小脑受损 ，此外尚有不同程度的锥体系、 植物神经受损的表现。（脊神经由脊髓发出，主要分布 于躯干、四肢，司理运动与感觉。由脑和脊髓发出的内脏神经，主要分布在内脏，控制 与调协内脏、血管、腺体等功能。因不受人意志支配，故称自主神经，也称植物神经。）