橄榄桥脑小脑萎缩临床与MR诊断
进行性核上行麻痹知识讲解
预后
• PSP 平均存活期约为5-6年
• 早期出现跌倒、尿失禁、吞咽困难者平均存活期相对 更短
• 最常见的死因是肺炎, 主要是吸入性肺炎
• 从开始病人能够独立完成日常活动到以后很明显地需 要帮助和具有完全的依赖性，到最后死亡，平均存活 期4.39±2.3年
临床特点
诊断及鉴别诊断
• 1996年美国国立神经疾病和卒中研究所（NINDS）及 国际进行性核上性麻痹协会（SPSP）联合推荐的诊断 标准并结合2003年的修订分为可疑PSP、拟诊PSP、 确诊PSP
临床病例
• 头颅磁共振显示脑萎缩，中脑 “喇叭花”征，矢状为 “蜂鸟征”
临床病例
• 临床拟诊为进行性核上性麻痹 • 予以美多巴治疗，发作频率稍有好转 • 2012.01患者因跌倒发作意外死亡
病因病理
• PSP 病因目前不清，多数研究认为是由于tau蛋白的异 常沉积导致的一种神经系统变性疾病
• tau蛋白失去了微管结构对蛋白水解酶产生的抵抗，异 常聚集在黑质、苍白球、丘脑底核、中脑、脑桥网状结 构、小脑的齿状核和额叶皮层等
橄榄-桥脑-小脑萎缩
• 本病有时与具有眼肌麻痹的橄榄-桥脑-小脑萎缩 ( olivoponto cerebellar atrophy, OPCA )鉴别相当困难
✓ OPCA有明显的自主神经功能障碍 ✓ 突出的小脑共济失调表现 ✓ 可能有同病家族史
诊断及鉴别诊断
皮质基底节变性
✓ 皮质基底节变性（ CBD）患者有明显的的皮层认知障碍（失语、 失用或异己手征）
✓ 男女患该病几率相当 ✓ 平均病程9.1年，死时平均75.5岁 ✓ 肢体运动障碍不对称，伴震颤 ✓ 对左旋多巴中度有效 ✓ 经常误诊为PD
共济失调
在肌力没有减退的情况下，肢体运动的协调动作失调，不平稳与不协调，称为共济失调（ataxia）。
【病因和机理】机体任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌、固定肌四组肌肉的参与才能完成，并有赖于神经系统的协调与平衡。
脊髓后索的薄束与楔束贯穿脊髓之全长，薄束传导躯干下段与两下肢的深感觉，楔束传导躯干上段与两上肢的深感觉。
从后索发出的纤维在延髓交叉，经对介的丘脑而到大脑皮质，后束传导肌肉、关节与肌腱的深感觉、肢体在空间中的位置、肢体运动的力与范围的冲动、以及部分感觉与两点鉴别感觉。
前旋系统向心传导平衡信息，引起平衡反应。
小脑是维持躯体平衡、共济运动和肌张力的重要中枢。
这些结构的功能又都是在大脑皮质的统一控制下完成的。
深感觉、前旋系统、大脑和上脑的病损均可发生共济失调，分别称为感觉性、前旋性、小脑性和大脑性共济失调。
【临床表现】1.感觉性共济失调:共济失调在睁眼时减轻，闭目时加剧，伴有位置觉，震动觉减低或消失。
因深感觉障碍下肢重而多见，故站立不稳和步态不稳为主要表现。
患者夜间行路困难，洗脸时躯体容易向脸盆方向倾倒（洗脸盆征阳性）。
行走时双目注视地面举足过高，步距宽大，踏地过重，状如跨阈，故称跨阈步态。
闭目难立征阳性，指鼻试验，跟膝胫试验不正确。
2.小脑性共济失调:小脑及其传入传出纤维病变都可引起共济失调，特点是既有躯干的平衡障碍而致站立不稳，也有肢体的共济失调而辨距不良、轮替运动障碍、协调不能、运动起始及终止延迟或连续性障碍。
小脑性共济失调不受睁眼、闭目或照明度影响，不伴感觉障碍，有眼球震颤、构音障碍、讷吃和特殊小脑步态，即行走时两足分开，步距大小不一，步态蹒跚不稳易倾倒。
指鼻试验时共济失调极为明显，可见上肢呈弧形摆动与意向性震颤，并有肌张力减低或消失、关节运动过度、快复动作障碍、肌肉反跳现象。
3.前庭性共济失调:因前庭系统损害引起，以平衡障碍为主。
特征为静止与运动时均出现平衡障碍。
与小脑性共济失调有相同点，如站立时两足基底宽、身体不稳、向侧方或后方倾倒、步行时偏斜等。
脑脊液寡克隆区带在多发性硬化和视神经脊髓炎中的应用_王燕
多系统萎缩模板
姓名: 顾龙保病区: 14 床号: 11 ID号: 10320290第 1 次入院记录姓名：顾龙保部职别：南京市白下区御河新村1-606性别：男入院日期：2008年3月18日年龄： 57岁病史采取日期： 2008年3月18日婚否：已病史记录日期： 2008年3月18日籍贯：江苏病史陈述者：患者本人及家属民族：汉族可靠程度：可靠主诉：行走不稳4年现病史：患者4年前无明显诱因出现双下肢无力，行走、骑车不稳，易摔倒，说话缓慢、含糊不清呈吟诗样，去“上海华山医院”就诊，诊断为：“小脑萎缩”，给予口服活血化瘀药物治疗，症状未缓解。
其后间断治疗，病情逐渐加重，并逐渐出现手足活动能力下降，写字不整齐，影响日常生活，曾行“丹参、银杏”等药物治疗，效果不佳。
2月前不慎摔倒，静息休息一月后出现行走困难，下楼需要扶手，喝水呛咳，无吞咽困难。
为求进一步治疗来我院就诊，门诊以“多系统萎缩”收入我科。
起病后患者饮食、精神可，无畏寒、发热，无头痛、呕吐。
体重无明显下降。
大便干燥，需要开塞露治疗，小便等待，细长。
平素出汗较多，睡眠可，鼾声较前变调。
过去史：既往体健，否认高血压、糖尿病、慢性咳嗽病史。
否认结核、肝炎等传染病史，否认有手术、外伤、输血史。
否认青霉素、磺胺等药物过敏史，预防接种史不详。
个人史：出生于原籍，无疫区、牧区接触史，否认特殊化学物质、放射性物质、毒物接触史，已婚，有1子，爱人及儿子体健。
家族史：家族中无遗传病史。
体格检查体温：36.4℃脉搏：76次/分呼吸：20次/分血压：120/80mmHg发育正常，营养中等，痛苦面容，神清清，语语言欠流利，扶入病室，自动体位，查体合作。
全身皮肤粘膜无黄染及出血，无蜘蛛痣，全身浅表淋巴结未触及。
头颅无畸形、压痛及伤痕。
五官端正。
眉毛无脱落，眼睑无水肿，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大同圆，眼球活动度正常，对光反射灵敏。
耳廓无畸形，外耳道无分泌物，乳突无压痛。
鼻姓名: 顾龙保病区: 14 床号: 11 ID号: 10320290无畸形，鼻腔无分泌物，副鼻窦区无压痛。
颅脑CT的诊断
认识脑室脑池
CT值与X线衰减
灰阶表与CT值
组织
金属 骨皮质 钙化 新鲜血肿 纤维组织 软组织 软组织水肿
CT值
较粘稠液体 组织液 纯水 脂肪 空气
灰度
灰质 白质
骨
皮下脂肪
乳突蜂房 气体
腰大肌
甲旁亢多发钙化
占位效应
占位效应的认识十分重要 对蛛网膜下腔受压征像的观察比对脑实
大脑中动脉动脉瘤
脑出血的诊断
CT对脑出血的诊断具有非常重要的 作用 MRI可提供一些帮助,尤其是亚急性 期价值较大 血管造影适应症
非典型部位 年轻人中风(无出血倾向) 方法
正常脑组织是不强化的,由于血脑屏障的 原因.
病理状态下:肿瘤,血管瘤,AVM,脓肿壁,亚 急性血肿边缘,梗塞区,放疗后坏死
乳癌骨转移强化
动脉瘤强化
白质水肿
原因: 肿瘤, 脓肿, 亚急性血肿, 脑炎
脑膜瘤
多发脑脓肿伴白质水肿
乳癌转移伴水肿
脑积水
分类 阻塞性脑积水 交通性脑积水 正常压力性脑积水(是交通性脑积水的一种特殊类型,
多发生在慢性交通性脑积水的基础上,部分完好的脑脊液循环吸收 功能 代偿,而脑脊液的分泌功能下降,从而形成新的平衡.CT可以正
常) 征象:脑室扩大,以侧脑室额角和第三脑室
为最敏感
阻塞性脑积水
先天性导水管阻塞引起明显阻塞性脑积水
阻塞性脑积水
小脑血肿第四脑室受压引起阻塞性脑积水
交通性脑积水
交通性脑积水 脑膜 炎引起交通性脑积水
基底节出血伴脑室内出血(IVH),继发蛛 网膜 下腔出血(SAH)
丘脑出血破入脑室,系列出血破入脑室
小脑血肿破入脑室并压迫第四脑室而引 起阻塞性脑积水
中枢神经系统ct、mr诊断血管病
第十章 中枢神系统CT、MR诊断
原发性脑出血MRI诊断 3 亚急性期：去氧血红蛋白演变成高铁血红蛋白 （有很强的顺磁性），同时红细胞开 始溶解，周围有含铁血黄素沉积环， 故此期血肿表现复杂，分层现象明显。 早期：T1WI核心层为等信号，周围核外层为高 信号（高铁血红蛋白），外围水肿带不明 显或为低信号；T2WI核心层和核外层均 为低信号，围绕高信号的水肿带；
右侧基底节区脑出血
左侧基底节区脑出血
左侧基底节区脑出血 吸收期边缘变模糊
右侧丘脑区脑出血
中脑左侧脑出血
左侧颞顶部脑出血
血肿吸收后遗留残腔
原发性脑出血MRI诊断
1
分期 血肿分层
2
急性早期 核心层
第十章 中枢神系统CT、MR诊断
脑血管病 一 动脉闭塞性脑梗塞 （二）CT诊断 3 病灶部位和大小与闭塞血管供血范围一致 大脑前额叶内侧镰旁，呈三角形 大脑中颞叶大部，呈梯形 大脑后枕叶内侧镰旁，呈三角形 4 早期可出现轻微占位效应，但其占位改变 与其病灶大小不相称；
01
03
02
第十章 中枢神系统CT、MR诊断
动脉闭塞性脑梗塞MR鉴别诊断 良性胶质瘤：以圆形居多，
无分布特点 脑炎：临床有相应感炎症状 转移瘤：皮层较少受累，指状水肿，
占位征像明显，可见强化瘤结
第十章 中枢神系统CT、MR诊断
第十章 中枢神系统CT、MR诊断
脑血管病 二 腔隙性脑梗塞 （一）概述 定义：指脑内小动脉（主要为穿支）发 生闭塞，造成局部小范围内脑组 织缺血坏死，病灶大小通常在 20mm以内，15~20mm为巨腔隙
3
急性期 核外层
4
亚急性期 边缘层
5
慢性早期 周围脑组织反应带
大脑与小脑
大脑1、额叶：也叫前额叶。
位于中央沟以前。
在中央沟和中央前沟之间为中央前回。
在其前方有额上沟和饿下沟，被两沟相间的是额上回、额中回和额下回。
额下回的后部有外侧裂的升支和水平分支分为眶部、三角部和盖部。
额叶前端为额极。
额叶底面有眶沟界出的直回和眶回，其最内方的深沟为嗅束沟，容纳嗅束和嗅球。
嗅束向后分为内侧和外侧嗅纹，其分叉界出的三角区称为嗅三角，也称为前穿质，前部脑底动脉环的许多穿支血管由此入脑。
在额叶的内侧面，中央前、后回延续的部分，称为旁中央小叶。
负责思维、计划，与个体的需求和情感相关。
2、顶叶：位于中央沟之后，顶枕裂于枕前切迹连线之前。
在中央沟和中央后沟之间为中央后回。
横行的顶间沟将顶叶余部分为顶上小叶和顶下小叶。
顶下小叶又包括缘上回和角回。
响应疼痛、触摸、品尝、温度、压力的感觉，该区域也与数学和逻辑相关。
3、颞叶：位于外侧裂下方，由颞上、中、下三条沟分为颞上回、颞中回、颞下回。
隐在外侧裂内的是颞横回。
在颞叶的侧面和底面，在颞下沟和侧副裂间为梭状回，，侧副裂与海马裂之间为海马回，围绕海马裂前端的钩状部分称为海马钩回。
负责处理听觉信息，也与记忆和情感有关。
4、枕叶位于枕顶裂和枕前切迹连线之后。
在内侧面，，距状裂和顶枕裂之间为楔叶，与侧副裂候补之间为舌回。
负责处理视觉信息。
5、岛叶：位于外侧裂的深方，其表面的斜行中央钩分为长回和短回。
6、边缘系统：与记忆有关，在行为方面与情感有关。
大脑两半球的运动区对身体部位的管理，是左右交叉、上下倒置的；两半球的视觉区与两眼的关系是：左半球视觉区管理两眼视网膜的左半，右半球视觉区管理两眼视网膜的右半；两半球的听觉区共同分担管理两耳传入的听觉信息。
大脑各个动脉闭塞临床表现（脑梗）1.颈内动脉两侧很少同时受累。
如侧支循环良好，闭塞后可无症状；常和大脑中动脉闭塞的症状相似，不易鉴别；如有单侧眼失明伴对侧偏瘫则可定为颈内动脉闭塞。
闭塞时仍可见：颈动脉搏动减弱；多普勒检查可发现颈动脉有闭塞；血管造影可发现颈内动脉不通。
脑萎缩的护理PPT课件
在生活质量日渐提高的今天，许多人对于健康已有了极大的
重视，为了预防各种常见病，人们补充各种营养、多做常 做健身运动，乐此不疲。这当然是正确的，但还有个小盲 区，这里要特别提出一下，就是很少有人注意到，老年痴 呆也是值得警惕的。
有关调查数据显示，在过去的二十年间，老年痴呆患病年龄
悄悄地“年轻”了10岁，许多觉得自己还健康得很的中年
•
•
临床特征
• 主要表现:
记忆力减退，情绪不稳，思维能力减退，注意力 不能集中，严重时发展为痴呆，终至智力丧失
临床表现
大脑机 能衰退
临床表现来分析
痴呆等 智能减 退
临床表现
• 1. 性格行为的改变 :郁郁寡欢，不喜与人交往，或表现为 没有理想、欲望、对子女亲人缺乏感情;生活习惯刻板怪 异，性格急躁，言语增多，或啰嗦重复;或多疑自私，对 自己的健康和安全特别关注，常因一些微小的不适而纠缠 不清 。高级情感活动-----羞耻感、责任感、光荣感和道德 感等均有不同程度的减退，亦可出现睡眠节律的改变。 • 2. 记忆障碍 近事记忆缺损发生较早，如经常失落物品， 遗忘已应诺的事等。随着病情发展，渐至记忆力完全丧失 。
脑萎缩
的防治措施有哪些?
脑萎缩的防治措施介绍如下 1
不要沉默不语
老年人不能整天沉默不语，应广交朋友，
多谈心，多说话，也可在空闲时常绐孙辈们讲
故事。这种勤用语言功能的“大脑体操”，能
使大脑思维灵活。
2
常读书看报
多读书看报不仅使老年人了解更多的居家
大事和获得更丰富的知识，而且能陶冶情操， 使老年人生活得更加充实。同时，读书报能括 跃大脑的思维，使神经细胞之间有更多的联系， 从而延缓脑力的衰退。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
如有你有帮助，请购买下载，谢谢！
1页
橄榄桥脑小脑萎缩临床与MR诊断
作者：陈训贵 桑强章 余雷鸣 冯琴
【摘要】 目的 探讨橄榄—脑桥—小脑萎缩（OPCA）的临床表现
和MRI特点，以利于早期诊断，减少误诊率。 方法 对10例OPCA的
临床表现和MRI特征进行回顾性分析。 结果 临床突出特点为缓慢进
行性加重的共济失调、锥体外系、锥体束、大脑高级功能受损症状及
眼球运动障碍等。MRI突出特点有：（1）脑干形态变细，以桥脑前后
径变小更明显；（2）小脑对称性萎缩及小脑半球体积变小，半球小叶
变细变直，呈枯树枝状；（3）脑池及脑室增大，以桥前池增宽更明显。
结论 鉴于MRI诊断本病的特异性和敏感性，强调对有上述临床表现的
患者应及时行MRI检查。
【关键词】 小脑疾病；萎缩；神经系统疾病；核磁共振成像；诊
断
橄榄桥脑小脑萎缩（olivopontocerebellar atrophy,OPCA）在临
床上并不少见，MR为本病提供了可靠的形态学诊断依据。现将我院经
MR确诊的10例OPCA作回顾性分析，并重点讨论其临床表现和MR成
像特点。
材料与方法
1.临床资料 男性8例，女性2例，年龄30-60岁，平均45岁。
主要临床表现：(1)小脑症状：本组10例均有缓慢进行性加重的四肢
共济运动失调；表现为走路不稳、步行困难、双下肢无力、步基较宽
呈蹒跚状步态；9例有精细动作不灵，双手发抖及书写困难；5例有帕
如有你有帮助，请购买下载，谢谢！
2页
金森症候群；上肢轮替试验阳性9例，指鼻试验阳性9例。（2）大脑
高级功能受损症状：10例均有不同程度的构音障碍及语言迟缓，言语
不清。（3）锥体外系症状：6例表现为肌张力增高，3例成齿轮状强直，
2例有静止性震颤。（4）锥体束症状：7例表现为腱反射亢进。（5）脑
干症状：3例有吞咽困难，饮水呛咳。（6）植物神经症状：5例有排尿
障碍，另5例有轻度的头痛头晕。（7）眼球运动障碍：6例有眼球水
平震颤，扫视运动明显减慢2例，眼外肌麻痹1例。本组5例有类似
家族史。
2.检查方法 运用深圳贝斯达0.35T磁共振扫描机，常规作T1WI
及T2WI的轴位、矢状位像，扫描层厚8mm，间距1mm。全部病例均根
据MR平扫即可明确诊断，无需作静脉增强扫描。
结 果
MR征象 （1）脑干形态变细，尤以桥脑前后径变小更为明显，
此征象以MR矢状位显示最佳（图1）；（2）小脑体积对称变小，小脑
沟裂增宽加深，半球小叶变细变直，呈枯树枝状。此征象在MR轴位或
矢状位显示较好（图2、3）；（3）脑池及脑室扩大，其中以桥前池增
宽最为明显(图2、3)，小脑及脑干萎缩明显者常有四脑室扩大；（4）
其他表现：大脑皮质(额叶及颞叶)萎缩4例，其萎缩程度比小脑半球
轻微，3例伴有多发性腔隙性脑梗死，萎缩的小脑及脑干在T1W1及T2W1
上均未见异常信号。 讨 论
1.临床表现 OPCA是中枢神经系统变性萎缩性疾病，分为遗传性
和散发性两种1，本组近半数病例有家族史。本组患者主要临床表现
如有你有帮助，请购买下载，谢谢！
3页
为缓慢进行性加重的小脑共济失调，部分病例伴大脑功能受损、锥体
外系、锥体束及眼球运动障碍等。戴氏报道的100例OPCA中，首发症
状为小脑共济失调和双下肢无力占88%，上肢轮替试验阳性率占95%，
指鼻试验阳性率占53%。其中上肢轮替试验的定量测定和步基宽度的
测量，可作为定量分析共济失调的依据2。本组10例均以共济失调为
主，与文献报道一致。此外，本病常合并有大脑高级功能受损、锥体
外系、锥体束、脑干及植物神经功能障碍等症状。另外，本组有4例
出现智力低下，经追问病史，系变性累及大脑皮层，而非老年性萎缩，
文献有类似报道2。
2.MR表现 根据本组所见及文献报道3、4，OPCA具有以下MRI
特点：（1）脑干形态变细，尤以桥脑前后径变小更为明显，部分病例
表现为脑桥腹侧平直或内陷；(2)小脑体积对称变小，小脑沟裂增宽加
深，半球小叶变细变直，呈枯树枝状；(3)脑池及脑室扩大，由于小脑
萎缩变小及脑干变细，可致相邻的脑室及脑池发生变化，其中以桥前
池增宽最为明显，小脑及脑干萎缩明显者常有四脑室扩大；（4）其他
表现：大脑皮质(额叶及颞叶)萎缩，其萎缩程度比小脑半球轻微；多
发性腔隙性脑梗死等。萎缩的小脑及脑干在T1W1及T2W1上均未见异
常信号。MRI对诊断OPCA特别敏感，是目前能够早期确诊本病的最佳
影像学方法。
3.鉴别诊断 临床上，OPCA需与Shy-Drager syndrome综合征相
鉴别，后者比前者更易发生体位性低血压［2］，且后者在MR上常有大
脑半球萎缩，其萎缩程度常比小脑及脑干更为明显。