橄榄桥脑小脑萎缩
共济失调
在肌力没有减退的情况下，肢体运动的协调动作失调，不平稳与不协调，称为共济失调（ataxia）。
【病因和机理】
机体任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌、固定肌四组肌肉的参与才能完成，并有赖于神经系统的协调与平 衡。脊髓后索的薄束与楔束贯穿脊髓之全长，薄束传导躯干下段与两下肢的深感觉，楔束传导躯干上段与两上肢的深感觉。从后索发出的纤维在延髓交叉，经对介的 丘脑而到大脑皮质，后束传导肌肉、关节与肌腱的深感觉、肢体在空间中的位置、肢体运动的力与范围的冲动、以及部分感觉与两点鉴别感觉。前旋系统向心传导平 衡信息，引起平衡反应。小脑是维持躯体平衡、共济运动和肌张力的重要中枢。这些结构的功能又都是在大脑皮质的统一控制下完成的。深感觉、前旋系统、大脑和 上脑的病损均可发生共济失调，分别称为感觉性、前旋性、小脑性和大脑性共济失调。
【临床表现】
1.感觉性共济失调:共济失调在睁眼时减轻，闭目时加剧，伴有位置觉，震动觉减低或消失。因深感觉障碍下肢重而多见， 故站立不稳和步态不稳为主要表现。患者夜间行路困难，洗脸时躯体容易向脸盆方向倾倒（洗脸盆征阳性）。行走时双目注视地面举足过高，步距宽大，踏地过重， 状如跨阈，故称跨阈步态。闭目难立征阳性，指鼻试验，跟膝胫试验不正确。
2.小脑性共济失调:小脑及其传入传出纤维病变都可引起共济失调，特点是既有躯干的平衡障碍而致站立不稳，也有肢体的共济失调而辨距不良、轮替运动障碍、协调不能、运动起始及终止延迟或连续性障碍。
小脑性共济失调不受睁眼、闭目或照明度影响，不伴感觉障碍，有眼球震颤、构音障碍、讷吃和特殊小脑步态，即行走时两足 分开，步距大小不一，步态蹒跚不稳易倾倒。指鼻试验时共济失调极为明显，可见上肢呈弧形摆动与意向性震颤，并有肌张力减低或消失、关节运动过度、快复动作 障碍、肌肉反跳现象。
3.前庭性共济失调:因前庭系统损害引起，以平衡障碍为主。特征为静止与运动时均出现平衡障碍。与小脑性共济失调有相同点，如站立时两足基底宽、身体不稳、向侧方或后方倾倒、步行时偏斜等。但一般都有明显眩晕、眼震和前庭功能试验异常等可资鉴别。
多系统萎缩模板
中 国 人 民 解 放 军 海 军 总 医 院 病 历
姓名: 顾龙保 病区: 14 床号: 11 ID号:
10320290
第 1 页 第 1 次 入 院 记 录
姓名： 顾龙保 部 职 别： 南京市白下区御河新村1-606
性别： 男 入院日期： 2008年3月18日
年龄： 57岁 病史采取日期： 2008年3月18日
婚否： 已 病史记录日期： 2008年3月18日
籍贯： 江苏 病史陈述者： 患者本人及家属
民族： 汉族 可靠程度： 可靠
主 诉：行走不稳4年
现病史：患者4年前无明显诱因出现双下肢无力，行走、骑车不稳，易摔倒，说话缓慢、含糊不清呈吟诗样，去“上海华山医院”就诊，诊断为：“小脑萎缩”，给予口服活血化瘀药物治疗，症状未缓解。其后间断治疗，病情逐渐加重，并逐渐出现手足活动能力下降，写字不整齐，影响日常生活，曾行“丹参、银杏”等药物治疗，效果不佳。2月前不慎摔倒，静息休息一月后出现行走困难，下楼需要扶手，喝水呛咳，无吞咽困难。为求进一步治疗来我院就诊，门诊以“多系统萎缩”收入我科。起病后患者饮食、精神可，无畏寒、发热，无头痛、呕吐。体重无明显下降。大便干燥，需要开塞露治疗，小便等待，细长。平素出汗较多，睡眠可，鼾声较前变调。
过去史：既往体健，否认高血压、糖尿病、慢性咳嗽病史。否认结核、肝炎等传染病史，否认有手术、外伤、输血史。否认青霉素、磺胺等药物过敏史，预防接种史不详。
个人史：出生于原籍，无疫区、牧区接触史，否认特殊化学物质、放射性物质、毒物接触史，已婚，有1子，爱人及儿子体健。
家族史：家族中无遗传病史。
体 格 检 查
体温： 36.4℃ 脉搏： 76次/分 呼吸： 20次/分 血压： 120/80mmHg
发育正常，营养中等，痛苦面容，神清清，语语言欠流利，扶入病室，自动体位，查体合作。全身皮肤粘膜无黄染及出血，无蜘蛛痣，全身浅表淋巴结未触及。头颅无畸形、压痛及伤痕。五官端正。眉毛无脱落，眼睑无水肿，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大同圆，眼球活动度正常，对光反射灵敏。耳廓无畸形，外耳道无分泌物，乳突无压痛。鼻中 国 人 民 解 放 军 海 军 总 医 院 病 历
不典型帕金森综合征的诊断和治疗
帕金森综合征是以始动减慢,运动迟缓,思维迟钝,静止性震颤(3-5Hz)以及姿势性震颤(4-8Hz),锥体外系强直为特征的一组疾病。目前认识到许多病理改变都可以导致这些症状,从而使得临床诊断变得复杂,特别是在疾病的早期阶段。现在,根据疾病的临床特征,辅以生理及影象学的检查,这些综合征的诊断也达到了较高的特异性。要诊断非典型的帕金森综合征,首先要对典型的帕金森病非常熟悉。
一、原发性帕金森病
典型的原发性帕金森病显著特征是隐袭发展,通常局限于某一个肢体,2-5年以后发展为双侧。疾病发展到10年以上,仍然保持非对称性。最初有姿势反射受累,晚期出现平衡障碍。
1、震颤
40%的病人因震颤就诊,80%的病人在查体时可以看到明显的非对称性的静止性震颤。当嘱病人放松,闭眼,从100倒计数或让病人垂手行走时尤为明显。4-8Hz的姿势性震颤如同3-5Hz 的静止性震颤一样常见。原发性帕金森病偶尔仅表现为姿势性震颤(早期帕金森综合征发生姿势性震颤比特发性震颤要晚,且发生于一个肢体,肢体伸展时,在震颤出现前通常有几秒的潜伏期),严重的特发性震颤也可出现静止性震颤,这通常是引起误诊的原因。特发性震颤的静止性震颤的幅度要比其姿势性震颤的幅度小,但频率近似。原发性帕金森病的静止性震颤较姿势性震颤的幅度大,频率低,肢体活动时减轻或消失。
原发性帕金森病的震颤可以影响眼睑(睑阵挛),下颌以及大腿。而特发性震颤影响头,声音及上肢。帕金森震颤与协调运动障碍无关,在紧张时加剧,睡眠时消失。肢体活动时静止性震颤减弱,姿势性震颤加重。尽管很少能完全控制,但大约50%的静止性震颤对多巴胺能和抗胆碱能药物反应较好,仅有少部分没有反应。与特发性震颤一样,β阻滞剂和乙醇对原发性帕金森病的姿势性震颤有效。
2、强直
原发性帕金森病的强直呈“铅管样”,被动活动肢体始终存在。如果重叠有姿势性震颤,则呈“齿轮样强直”。强直可以导致肌肉疼痛,肢体及背部僵硬,在没有震颤的情况下,一些病人因此而到风湿免疫科就诊。大部分病人在检查时均可发现强直。通常是在单侧肢体,3-5年后可发展到对侧,但仍然可以是非对称性的。
多发性硬化与脱髓鞘病
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-1 一． 单选题：
1. 多发性硬化(MS)的特征性病理表现为：
A 位于脑干的脱髓鞘病变
B 位于小脑的脱髓鞘病变
C 位于内囊的脱髓鞘病变
D 位于侧脑室周围的脱髓鞘病变
E 位于半卵圆区中心的脱髓鞘病变
2. 下列关于MS病理改变说法正确的是：
A MS脱髓鞘病变以灰质受累为主
B 本病病变特点为脱髓鞘改变，即使晚期也不会影响到轴突
C 早期新鲜病变可见硬化斑
D 在MS疾病各时期都存在脱髓鞘和轴索的损害，只是不同时期的突出损害有所不同
E 病变晚期可有轴突崩解，神经细胞减少，代之以神经胶质形成的影斑
3. 下述哪项体征高度提示为多发性硬化：
A 眼球震颤、复视
B 核间性眼肌麻痹、眼球震颤
C 一个半综合症、感觉障碍
D 视盘水肿、痉挛性截瘫
E 传导束型感觉障碍、共济失调
4. 一个半综合症最常见的病因为：
A 炎症或小血管瘤压迫脑干脱髓鞘病或腔隙性梗死
B 基底节部位的多发腔隙性梗死或炎症
C 脑干脱髓鞘病或腔隙性梗死
D 小血管瘤压迫或脑干脱髓鞘病
E 腔隙性梗死或小血管瘤压迫 百度文库 - 好好学习，天天向上
-2
5. 关于多发性硬化，下列哪项是错误的：
A 脑脊液急性期细胞数轻度增多
B 脑脊液中IgG量增高
C CT上可见脑室周围和白质高密度硬化斑
D 磁共振T2加权像可见脑室周围和白质中散在的高信号硬化斑
E 听觉、视觉及体感诱发电位异常
6. 下列哪种症状及体征为MS典型大的发作性症状，且常为确诊病例的特征性表现：
A 单肢痛性发作及球后视神经炎
B 张力障碍性痉挛及单肢痛性发作
C 张力障碍性痉挛及横贯性脊髓炎
D 球后视神经炎及横贯性脊髓炎
E 横贯性脊髓炎及单肢痛性发作
1例晚期多系统萎缩患者的护理
护理园地 中外医学研究 ２０１０年１月 第８卷第１期ＣＨＩＮＥＳＥ ＡＮＤ ＦＯＲＥＩＧＮ ＭＥＤＩＣＡＬ ＲＥＳＥＡＲＣＨ
１例晚期 多系 统萎缩患者的护理
周翠莲 翟丽清
中国核＿＿Ｔ－，＿ｌｋ４Ｄ京四０一医院（北京 １０２４１３）
【摘要】 本文叙述了笔者所在医院收治的１例晚期多系统萎缩患者的案例。通过对其实施气管插管、心理、饮食、大小便、皮肤、
高热等护理措施，稳定了患者的病情，延长了生存期。
【关键词】 多系统萎缩； 晚期； 护理
多系统萎缩（ＭＳＡ）是一种缓慢起病的神经系统变性疾病，
即神经系统多个部位相继萎缩 Ｊ。根据受累部位的先后及临
床表现主次的不同，可分为橄榄桥脑小脑萎缩、纹状体黑质变性、
原发性直立性低Ｊ】ｆ【 种疾病实体。三种疾病在发展到后期时，
临床表现均有重叠，故有学者建议把二三种情况统一称作ＭＳＡｌｊ Ｊ。
ＭＳＡ多在５０岁左有隐匿起病，病情进展缓慢，无明显家族
史，其临床症状较为复杂，通常表现为植物神经功能障碍、帕金森
病、共济失调等，晚期患者随时可发生呼吸暂停，导致呼吸道阻
塞，可突发中枢性呼吸、心跳骤停，危及生命 Ｊ。目前世界上对
ＭＳＡ患者仍没有有效的治疗手段。护理Ｔ作对改善病情，延长
生存时间有重要意义。本文分析笔者所在医院收治的１例多系
统萎缩患者的护理案例，与同行们交流护理体会。
ｌ病例资料
患者，女，６７岁，自２００３年开始出现无明显诱因的行动迟缓，
体位性低ｍ压，进行性发展到尿失禁，顽固性便秘，多汗，行走困
难，帕金森样震颤，经多方检查诊断为多系统萎缩。于２００７年６
月１０日因病情加重，发热４ ｄ后进入笔者所在医院治疗，患者抬
入病房，神志清楚，面具脸，张口困难。舌苔红，咽部充血。体温
３８．５℃，四肢活动障碍。入院后给予上气垫床，预防褥疮，保留
胃管、尿管，抗感染，抗病毒，物理降温，营养神经，输液支持治疗
后，病情逐渐好转，体温接近正常，但患者意识逐渐模糊，于２００７
病理学(医学高级)：神经系统疾病真题及答案
病理学(医学高级)：神经系统疾病真题
1、填空题（江南博哥）胶质瘤共同的生长方式为__________。
解析：浸润性
2、填空题 神经元纤维缠结电镜下可见缠结由直径7-10mm_____________构成。
解析：双螺旋微丝
3、填空题 脊髓灰质炎是由________引起的急性传染病，临床常伴有__________，故又称小儿麻痹症。
解析：脊髓灰质炎病毒；肢体瘫痪
4、填空题 根据解剖部位脑疝可分为________、_______、________。
解析：小脑扁桃体疝；海马沟回疝；扣带回疝
5、填空题 正常人侧卧位时脑脊液压力_________，如超过________为颅内压升高。
解析：0.6～0.8kPa；2kPa
6、单选 高血压病脑出血好发的部位是()
A．枕叶
B．基底节
C．桥脑
D．小脑
E．顶叶
本题答案：B
7、多选 关于流行性脑脊髓膜炎下列哪些是正确的()
A．急性化脓性炎
B．葡萄球菌所致
C．通过消化道感染
D．冬春两季多见
E．多发性小软化灶
本题答案：A,D
8、名词解释 菊形团(rosette)
解析：见于髓母细胞瘤、神经母细胞瘤、视网膜母细胞瘤等肿瘤中，瘤细胞呈环状、放射状排列，中央可为纤细的神经纤维或无定型物质。
9、单选 有关颅内压升高的叙述，哪项是错误的()
A．侧卧位时，脑脊液持续地保持在1.0kPa
B．见于颅外伤
C．可发生在颅内占位性病变时
D．可发生在脑脊液循环障碍时
E．临床上有头痛呕吐视神经乳头水肿等表现
本题答案：A
10、单选
女性，45岁，头痛12年，视力模糊3年。CT示以大脑纵裂为中心的等密度肿块，增加后肿块明显强化。术后肿块大体如图所示，镜检如图所示，该患者所患的疾病是() A．脑膜瘤
B．星形胶质细胞瘤
C．髓母细胞瘤
D．脑血管畸形
E．以上都不正确
本题答案：A
11、填空题 狂犬病Negri小体多见于_______、______及______等部位。
华医网项目学习试题答案
华医网项目学习试题答案
1、（ A）是唯一同时拥有高血压、心力衰竭及心梗后3个适应证的ARB
A、缬沙坦
B、氯沙坦
C、厄贝沙坦
D、奥美沙坦
2、（D ）降低致死和非致死脑卒中的发生明显优于ACEI/ARB
A、利尿剂
B、α阻滞剂
C、β阻滞剂
D、长效CCB
3、代文在（A ）年美国心脏病学学会和美国心脏协会联合发布的成人慢性心力衰竭诊疗指南中拥有最多的指征
A、2005
B、2006
C、2007
D、2008
4、下列关于心脑血管疾病用药的说法错误的是（A ）
A、以β阻滞剂为基础的降压方案优于以长效CCB（络活喜）为基础的降压方案
B、CCB对冠心病患者是安全的，长效CCB有利于冠心病的治疗
C、强化治疗的稳定性冠心病，无需使用ACEI
D、心功能不全、心梗后患者要用ACEI
5、下列关于临床指南的说法错误的是（ B）
A、临床指南是指在一定的医疗环境下的一种合适医疗的建议
B、国外严谨的科学态度与方法，值得认真参考学习，所以国内医生面对患者时可以照搬国外的指南
C、各国的指南均是经由本国循证医学证据总结得出
D、医生面对患者时需结合循证
1、下列关于诊断疾病的说法错误的是（C ）
A、疾病诊断对治疗疾病有指导作用
B、疾病诊断的目的是为了治疗
C、所有疾病一定要诊断明确再进行治疗 D、可不用等待疾病诊断明确就进行抢救性治疗
2、Shy-Drager综合征多见于（A ）
A、中老年男性
B、青年男性
C、少年儿童
D、婴幼儿
3、Shy-Drager综合征是（B ）首次报道
A、1950
B、1960
C、1970
D、1980
4、橄榄体桥脑小脑萎缩中的Menze型，系常染色体显性遗传, 基因定位在第（b ）号染色体HLA基因内，也有认为在4P21及4q21有断裂点
A、8
B、6
C、4
D、2
5、橄榄体桥脑小脑萎缩主要临床表现为（ ）和（D ）
A、进行性的帕金森综合征，前庭性共济失调
脑血管意外后脑萎缩的CT表现
・４２・ 中国现代药物应用２０１０年１０月第４卷第２０期Ｃｈｉｎ ＪＭｏｄ ＤｒｕｇＡｐｐ】，Ｏｃｔ ２０１０，Ｖｏ１．４。Ｎｏ．２０
视点呈弓形达鼻侧水平线上。鼻侧阶梯表现为一条或多条
等视线在鼻侧水平子午线处上下错位，形成鼻侧水平子午线
处的阶梯状视野缺损。扇形视野缺损和周边视野缺损。眼
底检查，表现为典型视乳头凹陷呈进行性扩大和加深。这是
青光眼发展到一定阶段后的共同特征。在开角型青光眼的
早期，视神经乳头是正常的，随着病变的发展，首先出现的是 视乳头周围的视网膜神经纤维层缺损，多见于视乳头的颞侧
上下方，呈楔状改变。随着病变的发展，视乳头颞上或颞下
象限出现局限性的盘沿变窄，并形成切迹。病程加重，使更
多的视网膜神经纤维层受损、变性、丧失，乳头的盘沿更窄，
视乳头的杯凹逐步扩展，最终导致视神经乳头呈盂状凹陷，
整个乳头色泽变白，凹陷直达乳头的边缘，视网膜中央血管 在越过乳头边缘处呈屈膝状、爬坡状，类似“中断”一样。
开角型青光眼是一种慢性终身性疾病，如果治疗不及时
脑血管意外后脑萎缩的ＣＴ表现
房锐赵方圆 陈志宇 或治疗方法不当，可以导致视神经功能的进行性损害，最终 失明 。过去对开角型青光眼的治疗原则一般是先采用药
物治疗，无效时再考虑手术。这样会延误病情，使其加重。
随着眼显微手术的广泛开展，手术器械的不断完善，手术技
巧和手术方法的改进，青光眼滤过性手术的疗效大大提高，
一些学者主张只要诊断明确，主张积极的手术治疗，尤其是
已有视神经和视野损害的病例。年轻患者，也可配合术中或 术后应用抗代谢药物减少滤过通道的纤维瘢痕后，提高手术
成功率。
参考文献
［１］龚启荣，胡楠．现代青光眼手术学．人民军医出版社，１９９９：８６． ［２］刘家琦，李凤鸣．实用眼科学．人民卫生出版社，１９９９：４３１． ［３］周文炳，临床青光眼．人民卫生出版社，２０００：１０．
【摘要】 目的探讨脑萎缩的ＣＴ临床诊断价值。方法收集近年确诊的脑萎缩患者３７例的临床
共济失调 2
1 共济失调
共济失调(ataxia)是指肌力正常的情况下运动的协调障碍。肢体随意运动的幅度及协调发生紊乱，以及不能维持躯体姿势和平衡。但不包括肢体轻度瘫痪时出现的协调障碍、眼肌麻痹所致的随意运动偏斜，视觉障碍所致的随意运动困难以及大脑病变引起的失用症。
任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌和固定肌四组肌肉的参与才能完成，并有赖于神经系统的协调和平衡。共济失调的病因很多，深感觉（深感觉是指感受肌肉、肌腱、关节和韧带等深部结构的本体感觉。肌肉是处于收缩或舒张状态；肌腱和韧带是否被牵拉以及关节是处于屈曲还是伸直的状态等的感觉。检查方法①振动觉检查：置振动的128Hz音叉末端于骨突起处（例如内外踝、膝盖、髂前上棘、腕骨或脊椎棘突等处）以试验患者能否察觉。注意感受的时限，两侧对比。②位置觉检查：瞩患者闭目，移动患者一肢的大多数关节，塑成一种姿势，瞩患者保持之，然后瞩患者用对侧的一肢模仿。③运动觉检查：轻移患者的手指和足趾向上及向下，瞩患者说出移动的方向）、前庭系统、小脑和大脑损害都可发生共济失调，根据病变部位不同，共济失调可分为四种类型：①深感觉障碍性共济失调；②前庭迷路性共济失调；③小脑性共济失调；④大脑型共济失调。而一般称呼的“共济失调”，多特指小脑性共济失调。几乎100%的Ias（颅内动脉粥样硬化性狭窄）患者有共济失调的表现。还有原因不明的因素，有的伴有智能不全或痴呆。
神经系统的协调和平衡包括：
1．感觉性 深感觉向中枢神经系统反映躯体各部位的位置和运动方向。
病因有：①周围神经或神经根病；②脊髓亚急性联合变性（简称亚急性联合变性（subacute combined degeneration，SCD），是由于维生素B12的摄入、吸收、结合、转运或代谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周围神经系统变性的疾病。病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经等，临床表现为双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性瘫痪及周围性神经病变等，常伴有贫血的临床征象。）、颅底畸形、脊髓病、肿瘤；③脑干血管性疾病如梗塞、出血，多发性硬化、肿瘤；④丘脑顶叶通路或顶叶血管性疾病、肿瘤。 2 2．前庭性 前庭系统向心传导平衡信息，引起体位、视线调节和空间定位感觉等的平衡反应。病因有：①迷路炎、前庭神经炎、特发性双侧前庭病；②椎-基底动脉狭窄或闭塞；③天幕下肿瘤（儿童天幕下肿瘤按照部位可分为中线区肿瘤和小脑半球、小脑表面区肿瘤两大类。前者自前向后依次起源于脑干、第四脑室，小脑局部及枕大池周围。共同特点为引起中脑导管狭窄或阻碍，第四脑室扩大或缩小，前移或后移很少左右移位）。
儿童橄榄体桥脑小脑萎缩1例报告及文献复习
临床儿科杂志第２５卷第２期２００７年２月Ｊ Ｃｌｉｎ Ｐｅｄｉａｔｒ ＶｏＬ２５ Ｎｏ．２ Ｆｅｂ．２００７ 儿童橄榄体桥脑小脑萎缩１例报告及文献复习 汤继宏 陈 方 张利亚 苏州大学附属儿童医院（江苏苏州２１５００３） ・ ９９ ・ 摘要： 目的探讨儿童期起病的橄榄体桥脑小脑萎缩（ＯＰＣＡ），并复习文献，以获得对此病较全面的认识， 有利于早期诊断，减少漏诊。方法 对１例７岁儿童因脑膜脑炎进行ＭＲＩ检查而偶然发现其小脑及脑干萎缩的 ＯＰＣＡ影像学改变的病例进行回顾性分析。结果此病例不仅存在脑膜脑炎，而且具有双手精细动作欠佳、ＯＰＣＡ 的ＭＲＩ突出特点。结论ＭＲＩ诊断ＯＰＣＡ具有特异性和敏感性，儿童出现小脑性共济失调表现时应及时行ＭＲＩ检 查；许多疾病可出现ＯＰＣＡ情况，其可归为一种具有临床病理改变的中枢神经系统变性综合征。 【临床儿科杂志．２００＂Ｉ，２５（２）：ｏ９９－ｉＯＯｌ 关键词： 橄榄桥脑小脑萎缩； ＭＲＩ； 儿童 中图分类号： Ｒ７４８ 文献标志码： Ｂ 文章编号： １０００－３６０６（２００７）０２－０９９－０２ Ｃｈｉｌｄｈｏｏｄ ｏｌｉｖｏｐｏｎｔｏｃｅｒｅｂｅＨａｒ ａｔｒｏｐｈｙ：ａ ｒｅｐｏｒｔ ｏｆ ｏｎｅ ｃａｓｅ ｗｉｔｈ ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ ｒｅｖｉｅｗ ＴＡ ＮＧ Ｊｉ・ｈｏｎｇ，ＣＨＥＮ Ｆａｎｇ，ＺＨＡＮＧ Ｌｉ－ｙａ（Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｎｅｕｒｏｌｏｇｙ，Ｃｈｉｌｄｒｅｎ’Ｓ Ｈｏｓｐｉｔａｌ Ａｆｆｉｌｉａｔｅｄ ｔｏ Ｓｏｏｃｈｏｗ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｓｕｚｈｏｕ ２１５００３，Ｊｉａｎｇｓｕ，Ｃｈｉｎａ） Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ： ｏｌｉｖｏｐｏｎｔｏｃｅｒｅｂｅｌｌａ ａｔｒｏｐｈｙ； ＭＲＩ； ｃｈｉｌｄ 橄榄体桥脑小脑萎缩（ＯＰＣＡ）是中枢神经系 统变性萎缩性疾病。近年来，由于ＭＲＩ在临床上 应用增多及其对ＯＰＣＡ提供较为准确的诊断依据， 使临床报道ＯＰＣＡ逐渐增多，并取得了较为满意的 研究进展。ＯＰＣＡ多见于４０～８０岁的中老年Ｉｌｌ， 儿童发病甚少见。现报道一例儿童期起病的ＯＰ— ＣＡ，并结合文献复习，以提高对此病的认识。 １临床资料 患儿，女，７岁，学生。因发热、头痛４ ｄ， 于２００６年８月人院。患儿人院前４ ｄ感冒后出现 发热，伴头痛及呕吐，时有烦躁。详细追问既往 史，平时体健，无抽搐，无头晕，无行走不稳或构 音不清，但１３常生活中家长发现患儿剪纸时双手协 调能力较同龄儿落后，随年龄增长双手精细动作的 准确性无明显恶化或改善，否认家族遗传病史。查 体：嗜睡，易激惹，眼底示视乳头清楚，无眼震， 无口角歪斜，伸舌居中，心肺检查未见异常，四肢 肌力、肌张力正常，膝反射和跟腱反射存在，脑膜 刺激征（＋），病理征（一），肢体共济运动未见明显 异常。脑脊液：无色清亮，细胞、蛋白、糖和氯化 通讯作者：汤继宏 电子信箱：Ｏｈｚｓｈ＠１２６．ｃｏｍ 物正常。脑电图：轻度弥漫性异常。头颅ＭＲＩ示 右枕颞顶叶大片不规则异常信号；小脑与脑干萎 缩，形态变细，小脑脑沟增宽增深，桥前池及第四 脑室扩大（见图１）。人院诊断：病毒性脑膜脑炎， ＯＰＣＡ。 ２结果 本例经甘露醇、干扰素、人血丙球及对症支持 等处理，症状逐渐好转，住院２周出院，同时复查 ＭＲＩ右枕颞顶叶异常病灶较前吸收，ＯＰＣＡ影像学 改变仍同前。 ３讨论 本例患儿急性起病，有发热、头痛、呕吐、嗜 睡、易激惹等症状，脑膜刺激征（＋），ＭＲＩ见右枕 颞顶叶异常信号，结合脑脊液检查及治疗情况， “病毒性脑膜脑炎”可确诊。在ＭＲＩ检查时发现患 儿影像学尚有ＯＰＣＡ改变，临床上虽无典型的小脑 性共济失调表现，但存在双手精细动作落后，此现 象可能系本病例为ＯＰＣＡ早期，缓慢进行性加重的 小脑性共济失调症状尚未显现出来。