橄榄桥脑小脑萎缩的影像学诊断ppt课件
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橄榄桥脑小脑萎缩的影像学诊断
• PSP的病理基础是“中脑被盖部萎缩”，垂 直注视中枢也因此受累。这样一来，在MR 正中矢状位上形如蜂鸟－蜂鸟征（ hummingbird sign）。中脑被盖部嘴缘的萎 缩看起来就像是蜂鸟的嘴，在影像上自然 就表现为蜂鸟细长、尖锐的鸟嘴的特征性 形态。脑桥不常受累，小脑不受累！！
• 但“蜂鸟征”不应该只看“鸟嘴”，因此 仅称为“鸟嘴征”严格说来是错误的，而 应该把整个“蜂鸟”当作一个整体来看！
• 橄榄桥小脑萎缩:遗传者称menzel型，散发者称dejerine-thomas型。症 状发生在中年后至60岁，以缓慢进行性小脑损害为主征，可出现帕金 森氏综合征症状，某些病例发生痉挛、反射亢进和伸展性跖反射。
• 纹状体黑质变性：全病程以帕金森氏综合征为主征，而小脑症状出现 得较晚且轻，亦可有植物神经失调及锥体束征的表现。
2003 年
2005年
2006年
2007 年
2007年
2009 年
橄榄桥脑小脑萎缩
• 橄榄脑桥小脑萎缩 (olivopontocerebellaratrophy，OPCA)是一种 以脑桥小脑中脚和小脑半球萎缩为特征的 神经系统变性疾病，是遗传型共济失调中 较为常见的类型。
• 多系统萎缩（multiple system atrophy,msa） 是一组原因不明的神经系统多部位， 萎缩 性疾病，包括橄揽桥小脑萎缩（(opca),纹状 体黑质变性(snd), shy-drager二氏综合征(sds)
• 当以帕金森综合征为主时，MSA即为纹状体 黑质变性（SND）；
• 当以小脑症状为主时，MSA即为OPCA；
• 而以自主神经功能紊乱为主时，如性功能 障碍、头晕，MSA即为Shy-Drager综合征。
鉴别诊断
多系统萎缩ppt课件
4
特点为： （1）隐性起病，缓慢进展，逐渐加重； （2）由单一系统向多系统发展，各组症状可先后 出现，由互相重叠和组合。SND和OPCA较易演变 为MSA。 （3）临床表现与病理学所见相分离。病理所见病 变累及范围往往较临床所见为广，这种分离现象除 复杂的代偿机制外，还可能与临床检查粗疏或临床 表现滞后于病理损害有关。
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病因和发病机制 尚不清楚。（一）生化异常（二）病毒感 染学说（三）基因缺陷（四）少突胶质细 胞胞质内包涵体（五）其他外伤、晋升创 伤等。 病理 OPCA主要病理改变位于延髓橄榄核、脑 桥基底核、小脑半球、小脑中脚及部分下 脚，特别是橄榄隆起变窄细。
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临床表现
临床表现： 临床上，本病于中年或老年前期起病（23～63岁），平 均发病年龄为49.22±1.64岁。男/女为1：1。隐袭起病， 缓慢进展。 散发性的OPCA主要表现为轻度的小脑性共济失调，在 此基础上逐渐出现饮水呛咳和吞咽困难，病程中常合并 明显的帕金森综合征和自主神经功能衰竭症状。 1、小脑性共济失调 是本病最突出的症状，占73％，表 现为进行性的小脑共济失调，多早期出现。首先表现于 双下肢，逐步出现两上肢精细动作不能，动作笨拙与不 稳。另外，可有小脑受损症状，如头晕、构音在障碍、 断续语言、吞咽困难、饮水呛咳、眼球震颤、意向震颤。
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与其他变性病的叠加和鉴别诊断
直立性低血压 临床特征：血压在直立后7分钟内突然 下降，大于15mmHg,伴有脑供血不足的症状。直立性 低血压的发病率占总人口的4%，老年患者的33%。主 要分为：特发性（合并有自主神经系统症状）；继发 性（继发各种神经系统疾病）；以及体位调节障碍 （血管抑制性晕厥），一般不合并膀胱和直肠功能障 碍。 帕金森病 有将近10%的患者病理学证实为MSA。 另外与家族性OPCA、进行性核上性麻痹、皮质基底 节变性、伴有Lewy小体的痴呆等鉴别。
小脑萎缩讲课PPT课件
小脑萎缩的预 防和护理
预防措施
定期进行体检，及早发现和治疗小脑萎缩的迹象。 保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适量运动和良好的睡眠。 控制慢性疾病，如高血压、糖尿病等，以降低小脑萎缩的风险。 避免长期精神压力和焦虑，保持心情愉悦。
家庭护理和康复训练
家庭护理：提供安全舒适的环境，定期检查身体状况，保持卫生清洁
跌倒等症状
患者的手部精 细动作也会受 到影响，如无 法顺利完成抓 握、捏取等动
作
随着病情的加 重，患者可能 会出现肌肉萎 缩、关节僵硬 等症状，进一 步影响运动功
能
小脑萎缩患者 的姿势控制和 平衡能力也会 受到影响，导 致无法进行正 常的体育活动
和运动
对认知功能的影响
记忆力减退：小脑萎缩患者可能会出现记忆力减退的症状，尤其是近事记忆减退更为明 显。
萎缩等
症状：共济失 调、肌张力减 低、语言障碍
等
临床表现和诊断标准
临床表现：小脑萎缩患者可能出现步态不稳、肢体协调性差、语言障碍等症状
诊断标准：通过神经影像学检查，如MRI或CT等，观察小脑体积缩小、形态改变等情况，结合患者病史和临床表现进行诊断。
小脑萎缩的危 害
对运动功能的影响
小脑萎缩患者 可能会出现步 态不稳、摇晃、
遗传性小脑萎缩主要由基因 突变引起，具有家族聚集性
小脑萎缩是一种神经影像学 上的表现，而非一种具体的 疾病
变性性小脑萎缩主要由神经 系统退行性病变引起，常见
于老年人
病因和病理机制
病因：遗传因 素、脑部疾病、 其他系统性疾
病等
病理机制：小 脑神经元变性、 萎缩，导致小
脑功能减退
分类：遗传性 小脑萎缩、后 天获得性小脑
内科学_各论_疾病：橄榄体脑桥小脑萎缩_课件模板
内科学疾病部分：橄榄体脑桥小脑萎缩>>>
病因：
护机制。 (5)其他：嘌呤代谢异常、膜磷脂代
谢异常、硫胺的变化等也可能参与发病。 Pedraza等研究了29例OPCA患者血液、脑 脊液中硫胺水平，发现血液中硫胺水平无 显著改变，而脑脊液中水平显著下降，作 者认为由于OPCA患者小脑萎缩严重，因而 可解释这一结果。
内科学各论疾病部分 橄榄体脑桥小脑萎缩
内容课件模板
内科学疾病部分：橄榄体脑桥小脑萎缩>>>
别名： 橄榄-脑桥-小脑萎缩。
内科学疾病部分：橄榄体脑桥小脑萎缩>>>
身体部位： 头。
内科学疾病部分：橄榄体脑桥小脑萎缩>>>
科室： 神经内科。
内科学疾病部分：橄榄体脑桥小脑萎缩>>>
简介：
橄榄体脑桥小脑萎缩 (olivopontocerebellar atrophy，OPCA)， 是一种以小脑性共济失调和脑干损害为主 要临床表现的中枢神经系统慢性变性疾病。 1891年Menzel最早报道了2例临床表现为 帕金森综合征、自主神经功能衰竭和锥体 束损害的患者，符合目前多系统萎缩
内科学疾病部分：橄榄体脑桥小脑萎缩>>>
症状及病史：
留)、性功能障碍及出汗障碍等。 4.锥体束征 有的作者报道在检查患
者时有时可发现腱反射亢进，或有伸性跖 反射，但临床表现锥体束症状较轻。
5.锥体外系统症状 有的患者晚期出 现锥体外系统疾病症状和体征，文献报道 33%～50%患者晚期出现帕金森综合征表现， 也有8.2%患者以帕金
临床上，本病于中年或老年前期起病 (23～63岁)，平均发病年龄(49.22±1.64) 岁。男∶女为1∶1。隐袭起病，缓慢进展。
脑萎缩诊断与治疗PPT
手术目的：改善脑萎缩症状，提高生活质量 手术方法：神经外科手术，如脑深部电刺激、脑立体定向手术等 手术风险：手术风险较高，可能引起并发症 术后护理：需要长期护理和康复训练，以促进大脑功能的恢复
物理治疗：通过运动、按摩等方法改善身体功能 言语治疗：通过语言训练提高语言能力 认知训练：通过认知训练提高认知能力 心理治疗：通过心理辅导缓解心理压力，提高生活质量
汇报人：
CONTENTS
PART ONE
PART TWO
影像学检查：如CT、MRI等， 可显示脑萎缩的形态和程度
神经心理学评估：通过认知 功能测试、行为观察等评估 患者的认知功能
血液检查：检测血液中的某 些生物标志物，如β-淀粉样 蛋白、tau蛋白等
基因检测：检测与脑萎缩相 关的基因突变，如阿尔茨海 默病相关基因
避免过度劳累，保持心情愉快
定期进行身体检查，及时发现 并处理可能出现的问题
评估方法：量表评估、临床 观察、家属反馈等
评估指标：认知功能、日常 生活能力、情绪状态等
康复目标：提高生活质量、改 善认知功能、增强社会适应能
力等
康复效果：因人而异，取决于 病情严重程度、治疗方案、患
者配合程度等因素
汇报人：
脑电图检查：检测大脑的电 活动，可发现脑萎缩引起的 异常放电
脑脊液检查：检测脑脊液中 的某些生物标志物，如β-淀 粉样蛋白、tau蛋白等
临床表现：记 忆力减退、认 知功能下降、
情绪变化等
影像学检查： CT、MRI等显 示脑萎缩的影
像特征
神经心理学评 估：通过神经 心理学量表评
估认知功能
实验室检查： 血常规、生化、 甲状腺功能等 排除其他疾病
心理支持：提供心理支持，帮 助患者适应疾病，保持积极心 态
橄榄体脑桥小脑萎缩诊断与治疗PPT
自理。
治疗效果：目前 尚无特效治疗方 法，主要采用药 物治疗、康复训 练等方法进行治 疗，治疗效果因
人而异。
预后改善：早期 诊断和治疗、积 极进行康复训练、 保持良好的生活 习惯等措施有助 于改善预后情况。
预后注意事项
药物治疗：根据病情选择合 适的药物进行治疗
定期复查：定期进行影像学 检查，观察病情变化
体格检查：观察患者体态、 步态、平衡能力等
影像学检查：进行MRI、CT 等检查，观察橄榄体、脑桥、 小脑等部位的病变情况
实验室检查：进行血液、尿 液、脑脊液等检查，排除其 他疾病可能
神经电生理检查：进行肌电 图、脑电图等检查，评估神 经功能状态
基因检测：对于有家族史的 患者，进行基因检测，明确 遗传因素
生活方式调整：保持良好的 生活习惯，如饮食、运动等
心理支持：给予患者心理支持 和鼓励，帮助其适应病情变化
感谢您的观看
汇报人：
影像学检查：进 行MRI、CT等影 像学检查，观察 橄榄体、脑桥、 小脑等部位的病 变情况
神经电生理检查： 进行肌电图、脑 电图等神经电生 理检查，了解神 经传导和功能情 况
基因检测：对于 有家族史的患者， 可以进行基因检 测，了解基因突 变情况
诊断标准
临床表现：出现小脑功能障碍，如步态不稳、共 济失调等
定期进行身体检查 ，及时发现并治疗 相关疾病
加强社交活动，保 持良好的人际关系 ，避免孤独和抑郁
护理方法
保持良好的生活习惯，如规律作息、合理饮食等 定期进行身体检查，及时发现并治疗疾病 保持良好的心态，避免过度紧张和焦虑 加强体育锻炼，提高身体素质和免疫力
预防与护理注意事项
定期体检：定期进行身体检查，及时发现疾病征兆 健康饮食：保持均衡饮食，避免高脂肪、高糖、高盐食物 适量运动：适当进行运动，增强体质，提高免疫力 保持良好的生活习惯：保持良好的作息习惯，避免熬夜、过度劳累 心理调适：保持良好的心态，避免过度紧张、焦虑、抑郁等不良情绪 定期复查：对于已经确诊的患者，应定期进行复查，了解病情变化，及时
治疗效果：目前 尚无特效治疗方 法，主要采用药 物治疗、康复训 练等方法进行治 疗，治疗效果因
人而异。
预后改善：早期 诊断和治疗、积 极进行康复训练、 保持良好的生活 习惯等措施有助 于改善预后情况。
预后注意事项
药物治疗：根据病情选择合 适的药物进行治疗
定期复查：定期进行影像学 检查，观察病情变化
体格检查：观察患者体态、 步态、平衡能力等
影像学检查：进行MRI、CT 等检查，观察橄榄体、脑桥、 小脑等部位的病变情况
实验室检查：进行血液、尿 液、脑脊液等检查，排除其 他疾病可能
神经电生理检查：进行肌电 图、脑电图等检查，评估神 经功能状态
基因检测：对于有家族史的 患者，进行基因检测，明确 遗传因素
生活方式调整：保持良好的 生活习惯，如饮食、运动等
心理支持：给予患者心理支持 和鼓励，帮助其适应病情变化
感谢您的观看
汇报人：
影像学检查：进 行MRI、CT等影 像学检查，观察 橄榄体、脑桥、 小脑等部位的病 变情况
神经电生理检查： 进行肌电图、脑 电图等神经电生 理检查，了解神 经传导和功能情 况
基因检测：对于 有家族史的患者， 可以进行基因检 测，了解基因突 变情况
诊断标准
临床表现：出现小脑功能障碍，如步态不稳、共 济失调等
定期进行身体检查 ，及时发现并治疗 相关疾病
加强社交活动，保 持良好的人际关系 ，避免孤独和抑郁
护理方法
保持良好的生活习惯，如规律作息、合理饮食等 定期进行身体检查，及时发现并治疗疾病 保持良好的心态，避免过度紧张和焦虑 加强体育锻炼，提高身体素质和免疫力
预防与护理注意事项
定期体检：定期进行身体检查，及时发现疾病征兆 健康饮食：保持均衡饮食，避免高脂肪、高糖、高盐食物 适量运动：适当进行运动，增强体质，提高免疫力 保持良好的生活习惯：保持良好的作息习惯，避免熬夜、过度劳累 心理调适：保持良好的心态，避免过度紧张、焦虑、抑郁等不良情绪 定期复查：对于已经确诊的患者，应定期进行复查，了解病情变化，及时
桥小脑角病变的影像诊断思路+PPT课件
无内听道扩大
2019/11/2
.
16
左侧桥小脑角区面神经瘤
2019/11/2
.
17
左侧面神经瘤（内听道段）
2019/11/2
.
18
2019/11/2
Case 1
右 侧 面 神 经 瘤 （ 颞 内 段 ）
.
Case 2
19
CPA病变影像诊断思路
CPA区解剖及病变 听神经及相邻病变 听神经前上方病变
听神经后下方病变
部位非特异病变
2019/11/2
.
20
听神经前上方病变
• 三叉神经瘤
– 好发年龄为30〜40岁，女性较为常见 – 圆形或卵圆形边缘光滑的肿块，具有跨中后颅
窝生长的趋势（特征）---哑铃形 – MR：T1WI呈等低信号、 T2WI呈高信号，增强呈
均匀或不均匀强化
2019/11/2
.
21
2019/11/2
.
27
1. 副神经节瘤（颈静脉球瘤）：
•属于化学感受器肿瘤，良性肿瘤，有局部侵袭性 • 中老年女性多见 • 临床表现：搏动性耳鸣，传导性耳聋，耳镜检查 鼓室后血管性肿块 • 仅1%-3%患者出现儿茶酚胺分泌过多症状
2019/11/2
.
28
CT:颈静脉孔周围骨质呈虫蚀状、溶骨性破坏；沿着阻 力最小的路径蔓延，进入中耳乳突气房，也可延伸到颈 动脉鞘区
结核 脑囊虫病 脑膜炎
结节病 特发性颅内假瘤
表皮样囊肿 蛛网膜囊肿 脂肪瘤 神经纤维瘤病II型
.
解剖位置 听神经区 病变
听神经前 上区病变
9
听神经后 下区病变
非部位特 异病变
9
CPA病变影像诊断思路
2019/11/2
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16
左侧桥小脑角区面神经瘤
2019/11/2
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左侧面神经瘤（内听道段）
2019/11/2
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18
2019/11/2
Case 1
右 侧 面 神 经 瘤 （ 颞 内 段 ）
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Case 2
19
CPA病变影像诊断思路
CPA区解剖及病变 听神经及相邻病变 听神经前上方病变
听神经后下方病变
部位非特异病变
2019/11/2
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20
听神经前上方病变
• 三叉神经瘤
– 好发年龄为30〜40岁，女性较为常见 – 圆形或卵圆形边缘光滑的肿块，具有跨中后颅
窝生长的趋势（特征）---哑铃形 – MR：T1WI呈等低信号、 T2WI呈高信号，增强呈
均匀或不均匀强化
2019/11/2
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21
2019/11/2
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1. 副神经节瘤（颈静脉球瘤）：
•属于化学感受器肿瘤，良性肿瘤，有局部侵袭性 • 中老年女性多见 • 临床表现：搏动性耳鸣，传导性耳聋，耳镜检查 鼓室后血管性肿块 • 仅1%-3%患者出现儿茶酚胺分泌过多症状
2019/11/2
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CT:颈静脉孔周围骨质呈虫蚀状、溶骨性破坏；沿着阻 力最小的路径蔓延，进入中耳乳突气房，也可延伸到颈 动脉鞘区
结核 脑囊虫病 脑膜炎
结节病 特发性颅内假瘤
表皮样囊肿 蛛网膜囊肿 脂肪瘤 神经纤维瘤病II型
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解剖位置 听神经区 病变
听神经前 上区病变
9
听神经后 下区病变
非部位特 异病变
9
CPA病变影像诊断思路
橄榄体脑桥小脑萎缩(橄榄：脑桥：小脑萎缩)
橄榄体脑桥小脑萎缩（橄榄：脑桥：小脑萎缩）橄榄体、脑桥和小脑在大脑中扮演着重要的角色，它们之间的联系紧密而复杂，而一些疾病可能会导致这些结构发生问题，从而引发橄榄体脑桥小脑萎缩。
本文将探讨橄榄体、脑桥和小脑的功能及其相互关系，以及橄榄体脑桥小脑萎缩的病因、症状、诊断和治疗。
橄榄体、脑桥和小脑的功能及相互关系橄榄体橄榄体是位于脑干的结构，承担着调节运动、平衡和身体姿势的重要功能。
它与小脑、脑干和大脑皮层之间有着密切的连接，是信息传递和调节运动的关键结构之一。
脑桥脑桥是连接脑干和大脑的重要区域，其功能包括调节呼吸、眼球运动和面部感觉。
脑桥也参与了运动协调和平衡控制，与橄榄体和小脑之间有着密切的协作关系。
小脑小脑是大脑的一部分，主要负责运动协调、姿势控制和平衡功能。
它接收来自橄榄体和脑桥的输入，通过神经回路调节肌肉活动，保持身体运动的平稳和准确。
小脑也在学习运动技能和自主性动作中扮演着重要角色。
橄榄体脑桥小脑萎缩的病因橄榄体脑桥小脑萎缩是一种罕见但严重的疾病，其病因复杂多样。
遗传因素、神经变性、缺血性损伤、感染等都可能导致这一病变发生。
具体的病因尚不完全清楚，但大多数情况下，患者出现橄榄体脑桥小脑萎缩与基因突变或异常有关。
橄榄体脑桥小脑萎缩的症状橄榄体脑桥小脑萎缩会导致一系列症状，包括但不限于：•运动障碍：包括肌肉僵硬、动作不协调、震颤等。
•平衡障碍：患者可能出现步态不稳、站立困难、倒地或行走困难等症状。
•语言障碍：部分患者可能出现发音困难、语言不清晰等问题。
•认知障碍：病情严重时可能影响认知功能，如记忆力减退、注意力不集中等。
橄榄体脑桥小脑萎缩的诊断和治疗橄榄体脑桥小脑萎缩的诊断通常需要结合临床症状、神经影像学检查和遗传学检测。
磁共振成像（MRI）可以显示脑部结构的萎缩情况，而基因检测则有助于确认患者是否存在相关基因异常。
目前，橄榄体脑桥小脑萎缩的治疗仍然是一个挑战，因为目前尚无有效的特异性治疗方法。
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PSP的病理基础是“中脑被盖部萎缩”，垂直注视中枢也因此受累。这样一来， 在MR正中矢状位上形如蜂鸟－蜂鸟征（hummingbird sign）。中脑被盖部嘴 缘的萎缩看起来就像是蜂鸟的嘴，在影像上自然就表现为蜂鸟细长、尖锐的鸟嘴 的特征性形态。脑桥不常受累，小脑不受累！！
但“蜂鸟征”不应该只看“鸟嘴”，因此仅称为“鸟嘴征”严格说来是错误的， 而应该把整个“蜂鸟”当作一个整体来看！即：PSP患者的中脑嘴、中脑被盖部、 脑桥基底部、小脑在MRI正中矢状位上看起来分别与蜂鸟的鸟嘴、鸟颈、鸟身、 鸟翼相似。
鉴别诊断
OPCA需与扁平颅底、多发性硬化、慢性酒精中毒、慢性重金属中毒(如锰、汞 等)，慢性苯妥英钠中毒、副肿瘤综合征等可引起共济失调的疾病鉴别。对遗传 型与散发型OPCA的鉴别，如有阳性家族史则不难，否则有较大困难，散发型一 般发病年龄更大，病程短，没有或仅有较轻的脊髓症状。
谢谢！！
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鉴别诊断
进行性核上性麻痹（Progressive supranuclear palsy, PSP）：属于帕金森叠 加综合征，1964年由Steele等首先描述，病理以分布于脑干和基底节的大量神 经纤维缠节和神经纤维网线（neuropil threads）为特征。55到70岁发病，常常 以姿势平衡障碍和跌倒为首发症状，随后出现构音障碍和运动迟缓，往往是双侧 同时发病，半数以上的病人很快出现认知障碍。可出现呆视、眼睑关闭迟缓和不 眨眼以及特征性的核上性共视运动障碍，表现为眼球共同上视或下视麻痹，后者 更具有诊断价值。肌强直以中轴躯干性肌强直为主，肢体的肌强直不如躯干明显。 病人可有个性的改变，包括情感淡漠和抑郁，病人的面部表情呈现“惊恐面容”。 病人症状对左旋多巴制剂治疗无效或疗效差，其平均病程为5年到7年。早期出现 姿势平衡障碍和跌到以及垂直性核上性共视障碍有助与帕金森病鉴别。
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2003年
2005年
2006年
2007年
2007年
2009年
橄榄桥脑小脑萎缩
橄榄脑桥小脑萎缩(olivopontocerebellaratrophy，OPCA)是一种以脑桥小脑中 脚和小脑半球萎缩为特征的神经系统变性疾病，是遗传型共济失调中较为常见的 类型。
多系统萎缩（multiple system atrophy,msa）是一组原因不明的神经系统多部 位， 萎缩性疾病，包括橄揽桥小脑萎缩（(opca),纹状体黑质变性(snd), shydrager二氏综合征(sds)。它们不仅在病理上现
病理表现主要为小脑半球、脑桥腹侧、延髓橄榄核严重萎缩，红核、黑质、基底 节、大脑皮质及脊髓前角不受累。病因不详，可有家族史。镜下见延髓下橄榄核 神经细胞脱失,胶质细胞增生,橄榄小脑纤维脱髓鞘;桥脑腹侧桥横纤维几乎全部脱 失。
临床表现
多系统萎缩多在中年或老年前期发病， 隐袭起病，缓慢进展。均有锥体外系及小脑受损 ，此外尚有不同程度的锥体系、 植物神经受损的表现。（脊神经由脊髓发出，主要分布 于躯干、四肢，司理运动与感觉。由脑和脊髓发出的内脏神经，主要分布在内脏，控制 与调协内脏、血管、腺体等功能。因不受人意志支配，故称自主神经，也称植物神经。）
仅从影像出现“十字征”只能考虑为MSA，但至于是OPCA、SND还是ShyDrager综合征就需密切结合临床了。诊断MSA这类疾病还是应以临床为主，神 经影像诊断为辅。一般来说：
当以帕金森综合征为主时，MSA即为纹状体黑质变性（SND）；
当以小脑症状为主时，MSA即为OPCA；
而以自主神经功能紊乱为主时，如性功能障碍、头晕，MSA即为Shy-Drager综 合征。
十字征或十字面包征——上面有十字架图样的圆形面包：T2加权像上脑桥的十 字形信号影即“十字征”（如下图）。
十字征机制：脑桥核及其发出的通过小脑中脚到达小脑的纤维变性，脑桥神经元、 桥横纤维、小脑中脚因变性而严重减少，同时神经胶质增生，使其水量增加，遂 形成MRI T2像上脑桥的十字形高信号；但是，由齿状核发出构成小脑上脚（结 合臂）的纤维和锥体束（皮质核束、皮质脊髓束）、内侧丘系、脑桥背盖部却未 受损，这种差异性受累恰恰是MRI上出现十字征的重要原因。
shy-drager氏综合征：植物神经症状早期出现并多样化，如直立性低血压致失神、阳痿 、排尿障碍等。常见小脑性共济失调以及锥体外系受损的症状及体征。
总之，临床上有三大主征，即小脑症状、锥体外系症状、植物神经症状。此外，相当部 分患者可有锥体束征、脑干损害等。
影像学表现
头颅MRI主要征像(1)脑干形态变细尤以脑桥前后径变小更为明显: 2)小脑体积变 小，小脑沟裂增宽加深，半球小叶变细变长，呈树枝状 3)脑池及脑室扩大，其 中以桥前池增宽最为明显。
橄榄桥小脑萎缩:遗传者称menzel型，散发者称dejerine-thomas型。症状发生在中年后 至60岁，以缓慢进行性小脑损害为主征，可出现帕金森氏综合征症状，某些病例发生痉 挛、反射亢进和伸展性跖反射。
纹状体黑质变性：全病程以帕金森氏综合征为主征，而小脑症状出现得较晚且轻，亦可 有植物神经失调及锥体束征的表现。
男 77岁 肢体无力
男
54 岁
行走 不稳 3年
患者男性，73岁，主因“行走、言语不能1年， 发热6天”入院。 患者退休老兵，6年前因行走不稳行头颅MRI示 小脑萎缩，此后随访至今。
一年前患者行走不能，长期卧床，言语不能， 大小便均失禁。
入院查体：BP130/80mmHg，T37.3°C,神 清，查体合作，言语不能。双肺呼吸音粗，偶 及湿罗音。双侧瞳孔（—），伸舌不能。颈强 直，四肢肌力3+级。双侧巴氏征（+）。