橄榄桥脑小脑萎缩的影像学诊断ppt课件
橄榄桥脑小脑萎缩一家系6例报告
■固 （ ｃａｌ Ｊｏｕｒｎａｌ ｏｆｔｈｅ Ｃｈｉｎｅｓｅ Ｐｅｏｐｌｅ’ｓ Ａｒｍｅｄ Ｐｏｌｉｃｅ Ｆｏｒｃｅｓ｝Ｖ０ｌ・ ３ Ｎｏ．１０ ２００２ 出版
ｌｌ例患者中，病灶较小只需１次治疗的５例均存活３ ａ；较大
病灶或多发病灶需多次治疗的６例，存活１ ａ者３例，２ ａ者２
例，ｌ例存活３ ａ。
３讨论
既往手术中使用的微波刀无切割功能，只是将微波探头
沿肝切除线多次插入固化凝血，然后切肝１３ｊ。直接可用于手
术切割为ＷＳ一４微波刀的突出创新。这一特点主要体现在
刀头的设计上。首先，刀头双层的金属外壁和绝缘材料结
构，使得微波径向传导受到控制，轴向温场效应得以充分体
现，所以其轴向的凝固性好，而径向的组织损伤小；其次，双
双极的刀头设计使得局部微波能量充分集中，使３ ｍｍ以下
的血管、胆管均可牢固闭合。在手术中明确下腔静脉的位置
后，距腔静脉０，５ ｅｍ处可直接用微波刀切割处理第３肝门，
所有的肝短静脉均可妥善闭合，腔静脉不受损伤。
在微波发射探头上安置微电脑控制的温度传感器，要求
既能达到满意的微波固化效能，又可避免温度过高引起的组
织损伤过多，避免效应组织的炭化。这比微电脑控制微波器
的发射功率的设计又有进步ｌ４Ｊ，因为在不同的组织或不同的
橄榄桥脑小脑萎缩一家系６例报告 组织部位，同样功率的微波其温场效应可能不同，对血管、胆
管的闭合作用可能不均匀。在利用射频多导探头穿刺固化
肝肿瘤的治疗中，由于没有温控机制，组织炭化情况难免，探
头只能是一次性使用，成本较高。ＷＳ一４微波刀克服了以上
不足，操作便利、安全，且治疗成本低。
ＷＳ一４微波刀使用安全，当温度过高，功率超载时，有自
动报警并切断功率输出的安全保护系统。导线和刀头均不
带直流电，不会发生术者和患者触电事故。ＷＳ一４微波刀还
可用于肺癌、肾癌、胰腺癌等器官实质性肿瘤的治疗。
４参考文献
１ Ｋｅｓｈｅｔ ＬＥ．Ｃｈａｒａｅｔｅｒｉｚａｔｉｏｎ ｏｆ ｔｕｉｎｏｒ ｔｅｍｐｅｒａｔｕｒｅ ｄｉｓｔｒｉｂｕｔｉｏｎｓ ｉｎ ｈ）￣ｅｒ— ｔｈｅｒｍｉａ ｂａｓｅｄ ｏｎ ａｓｓｕｍｅｄｍａｔｈｆｏｒｍｓ．１ｎｔ ＪＨｙｐ，１９８９，５（８）：７５７～７７７
橄榄桥脑小脑萎缩的MRI表现
橄榄桥脑小脑萎缩的MRI表现
李章宇;沈小勇;何剑;钱海峰
【期刊名称】《浙江医学》
【年(卷),期】2014(036)023
【总页数】2页(P1952-1953)
【作 者】李章宇;沈小勇;何剑;钱海峰
【作者单位】313000 湖州市中心医院放射科;313000 湖州市中心医院放射科;313000 湖州市中心医院放射科;313000 湖州市中心医院放射科
【正文语种】中 文
橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）是一组中枢神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病，其病因复杂，临床表现多样，主要表现为小脑共济失调，部分患者伴有锥体外系症状和其他神经系统症状体征，临床较容易忽视。现将我院2008-10—2014-06收治的16例拟诊为OPCA患者的MRI资料进行回顾性分析，并报道如下。
1.1 一般资料 16例患者中男13例，女3例，年龄42～75岁，平均54.4岁。病程4个月～5年。所有患者均否认相关家族史，均有慢性进行性加重的下肢无力、行走不稳、共济失调等表现，3例患者伴有智力减退，6例伴肌张力增高，10例表现为腱反射亢进，2例咽反射迟钝、饮水呛咳，2例眼外肌麻痹。
1.2 方法 采用美国GE公司生产的Signa 1.5T超导型磁共振扫描仪，头颅8通道相控阵线圈。扫描序列包括：SE-T1WI（TR/TE：500/24ms），FSE-T2WI（TR/TE：4 500/120ms），矩阵256×256，层厚7mm，层间距1mm。
1.3 统计学处理 采用SPSS 18.0统计软件，计量资料以表示，组间比较采用t检验。
16例患者MRI均表现为桥脑腹侧变扁，前后径明显变小，延髓变细（图1C），延髓橄榄突起变平或消失（图2C），小脑脑沟裂增宽呈羽毛状（图2A、B），桥前池增宽（图3A），第四脑室扩大（图1A）。其中6例出现“竖线征”，即T2WI轴位显示桥脑中央垂直的高信号影（图2B）；5例桥脑垂直线后开始出现水平高信号影（图3B）；3例有特征性的“十字征”，T2WI轴位桥脑出现十字形异常信号（图1B）。
橄榄桥脑小脑萎缩34例临床分析
影像与检测 Ｃｈｉｎａ＆Ｆｏｒｅｉｇｎ Ｍｅｄ ｉｃａｌ Ｔｒｅａｔｍｅｎｔ口固—■幽‘■ 橄榄桥脑小脑萎缩３４例临床分析 李春华 莱芜矿业有限公司职工医院神经内科，山东莱芜２７１１００ 【摘要】目的探讨橄榄桥脑小脑萎缩的临床表现，以及发病特征，从而能更确切的了解这种疾病，以便于能研制出更好的治疗 措施。方法密切观察该组的３４例经过ｃＴ或ＭＲ／辅助检查诊断的橄榄桥脑小脑萎缩患者的临床表现及发病特征进行分 析．通过对这些临床表现进行分析，从而得出结论。结果３４例患者出现了共济失调，神经系统症状，锥体外症状。均应用 促进脑代谢药物，／Ｊ、牛血去蛋白提取物、三磷酸胞苷二钠等治疗，部分临床症状缓解。配合高压氧治疗，近期疗效理想。但均不 能根本阻止神经系统变性的进展。结论病目前尚缺乏有效的治疗措施，预后较差。积极治疗肺炎及改善吞咽功能可能延 长患者生命。 【关键词】橄榄桥脑；小脑萎缩；小脑性共济失调；ＣＴ；ＭＲＩ 【中图分类号】Ｒ２４６．６ 【文献标识码】Ａ 【文章编号】１６７４－０７４２（２０１３）０９（Ｃ）－０１８９一Ｏ２ 橄榄桥脑小脑萎缩（ＯＰＣＡ）是一组神经系统多部位进行性萎 缩变性疾病【ｌｊ，病因目前尚不明确。临床上起病多样化，往往易被 忽视。为探讨橄榄桥脑小脑萎缩的临床表现以及发病特征，现将 ２０１０－－－２０１２年该院收治的３４例经头颅ＣＴ或ＭＲＩ扫描确诊的 ＯＰＣＡ进行临床分析。现报道如下。 １资料与方法 １．１一般资料 现有３４例患者，都是经过ＣＴ或ＭＲＩ诊断的，其中男２２例， 女１２例。平均年龄４５．５（４～６７）岁。病程３．５～８年。 １．２方法 密切观察该组的３４例经过ＣＴ或ＭＲＩ辅助检查诊断的橄榄 桥脑小脑萎缩患者的临床表现及发病特征进行分析，通过对这 些临床表现进行分析，从而得出结论。 １．３诊断 ＣＴ、ＭＲＩ扫描见程度不同的小脑、脑干萎缩，并排除其他疾病。 诊断要点：①起病多于５Ｏ岁左右的中年后期，呈散发性。②临床 表现以慢性进行性小脑性共济失调较为突出。③多系统受累表 现，如脑干受累表现为核上性眼运动障碍，慢眼动等。④可表现 为进行性智力下降。⑤ＣＴ或ＭＲＩ显示脑干脑萎缩。 ２结果 ２．１临床表现 ２．１．１小脑发生体征３４例患者均伴有小脑性共济失调表现，其 中３０例患者首发症状为走路不稳；２０例患者０．５～２年后出现蹒 跚步态；２０例患者出现言语不清、头晕起病，走路不稳。 ２．１．２锥体外系的体征２８例患者表现行动迟缓、意向性震颤、 肌张力增高。 ２．１．３锥体束发生的体征２Ｏ例患者出现锥体束受损体征，表现 为腱反射亢进、Ｂａｂｉｎｓｋｉ’ｓ征阳性。 ２．Ｉ．４脑干的相应症状１５例患者出现吞咽困难、构音障碍、饮 水呛咳、咽反射迟钝或消失。 ２．１．５自主圣经的体征２４例患者出现尿频、尿急、尿失禁；１６例 患者出现阳痿；１３例伴有体位性低血压。 ２．１．６其他症状２ｌ例患者眼球的运动发生了障碍，眼球调节失 控，眼球出现震颤；甚至有８例患者发生痴呆；７例患者舌肌运动 障碍，发生萎缩，甚至出现颤动；上述症状所描述的患者均为家族 遗传的患者目。 ２．２临床并发症 常见有智能减退，晕厥，思维慢，操作认识能力低下，运用及 获得知识能力下降情感淡漠或抑郁等另外，应注意继发的肺部 感染、尿路感染等。 ２．３治疗 目前尚缺乏有效的治疗手段。本组均应用促进脑代谢药物， 小牛血去蛋白提取物、三磷酸胞苷二钠等治疗，部分临床症状缓 解。配合高压氧治疗，近期疗效理想。但均不能根本阻止神经系统 变性的进展。此外研究显示该病进展缓慢，一般在起病后５～ｌＯ 年内正常活动受到影响需要家人服侍。少部分急性进展性患者 可在数月之内丧失独立生活能力。预后不佳一般病程８～１５年。 ３讨论 目前。橄榄桥脑小脑萎缩（ＯＰＣＡ）的临床病因尚不明确，是一 种慢性进展性神经元变性疾病。原归于遗传性共济失调的一种 类型。后来研究ＯＰＣＡ不仅有脊髓症状、小脑症状，还可伴有植物 神经症状和锥体外系的症状。最近多将其归于多系统变性病。 ＯＰＣＡ的病理改变主要位于橄榄核、桥脑基底核和小脑半球。病 变区神经细胞萎缩、消失，神经纤维髓鞘脱失，伴胶质细胞增生。 病变可波及脑干的颅神经核、纹状体、大脑皮层和脊髓前角细胞。 ＯＰＣＡ的临床表现较多且复杂，Ｇｒｅｅｎｆｉｅｌｄ（１９５４）将ＯＰＣＡ分 为２型：Ｍｅｎｚｅｌ遗传型和Ｄｅｊｅｒｉｎｅ—Ｔｈｏｍａｓ散发型。ＯＰＣＡ发病男 性多于女性，常染色体显性和隐性遗传，以常染色体显性遗传为 Ｃｈｉｎａ＆Ｆｏｒｅｉｇｎ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｔｒｅａｔｍｅｎｔ中外医疗 ｌ
脑萎缩
脑萎缩
一、 简介
本病成年人发病：多发生于50岁以上，病程可达数年至数十年，男性多于女性，脑萎缩有弥漫性脑萎缩（包括皮层萎缩、小脑萎缩及皮层、小脑、脑干萎缩）及局限性脑萎缩（多见于局限性脑器质性病变后如外伤、血管病、颅内局限性感染后等）。因其病因复杂，起病缓慢，不易被发觉，病程长，进展缓慢，而且可能逐渐加重，影响患者的正常生活和工作。及早发现、积极适当的控制病情和进一步治疗具有重要意义。
二、 致病因素
本病系多因性的。由遗传、脑外伤、中毒后遗症、脑梗塞、脑炎脑膜炎、脑缺血、缺氧、脑血管畸形、脑部肿瘤、脑中风、癫痫长期发作、烟酒过度、营养不良、甲状腺功能病变、脑动脉硬化、煤气中毒、酒精中毒等引起脑实质破坏和神经细胞的萎缩、变形、消失，其中最主要的致病因素是脑血管长期慢性缺血而造成的。
脑萎缩
人类从胚胎发育开始到步入暮年，无论从机体的宏观还是微观的各个方面都在不断地进行物质代谢与能量代谢以获取营养并清除不利于自身生理功能的有害因素，从而使自己更适应于不断变化的机体内外环境。完成这一功能的关键必须有丰富的氧，即在有效的血液循环下，有足够的红细胞携带氧而在其功能和形态方面受损。而当这种损伤还不致引起其生理功能有严重改变时，即出现了健康人的衰老，若发生在人类的脑组织即为健康老年人的脑萎缩。老年人红细胞变形能力下降，则微血管的有效血液灌注不足，脑组织处于慢性缺血、缺氧状态，脑细胞形态及功能必将受到影响，即形成脑萎缩。
同时，血脂异常在造成老年脑萎缩者，脑循环灌注不良起着重要的作用。还有研究发现显著白质萎缩者高血压发生率明显高于显著皮质萎缩者，由此分析，动脉粥样硬化及高血压小动脉硬化在老年性脑萎缩的形成中均有一定作用，大脑皮层主要由脑内大的血管分支供血，皮层区有丰富的毛细血管网，当红细胞变形能力下降时，红细胞通过毛细血管的量下降，不能输送足够的氧满足皮层神经元代谢需要，即发生了皮层萎缩。脑白质主要由中小动脉供血，而高血压者易于发生小动脉透明性变，纤维素样坏死、硬化，导致小动脉管壁的增厚，弹性下降，血管阻力增加，血流灌注不足，高脂血症更加重了动脉硬化的形成。因此，认为高血压、高血脂可能为脑白质萎缩的一个原因。假如上述脑皮质萎缩和脑白质萎缩的原因同在，就有可能既有白质萎缩又有皮质萎缩，且随着时间的推移，混合性脑萎缩的患者会增多。
橄榄桥脑小脑萎缩临床与MR诊断
CHINESEJOURNALOFCTANDMRI
，FEB2009
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．1
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．24
橄榄桥脑小脑萎缩(
ol
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ell
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ro
ph
y
，OPCA)在
临床
上并
不少见
，MR为本病提供
了可靠
的形态学诊断依据
。现将我院
经
MR确诊
的
10例
0PCA作
回顾性分析
，并重点
讨论其临床表
现和
MR
成像特点
。
材料与方法
1
．临
床资料男
性
8例
，女性
2例
，年龄
3060岁
，平均
45岁
。
主要临床表
现
：(
1)小脑症状
：本组
l0例
均有缓慢进行性加
重的
四肢
共济运动失
调
；表
现为走路
不稳
、步行
困难
、双下肢无力
、步基较宽
呈蹒
跚状步态
；9例有精
细动作
不灵
，双手发抖
及书
写困难
；5例有帕
金森症候群
；上肢轮
替试验
阳性
9例
，指鼻试验
阳性
9例
。(
2)大脑
高级功能
受损症状
：10例均有
不同程度的构音障
碍及语言
迟缓
，言语
不清
。(
3)锥体外
系症状
：6例表
现为肌张力增高
，3例成齿轮状强
直
，2例有静
止性震颤
。(
4)锥体束症状
：7例表现为腱反射亢进
。(
5)
脑干症状
：3例有吞咽困难
，饮水呛咳
。(
6)植物神
经症状
：5例有排
尿障碍
，另
5例有轻度的头痛
头晕
。(
7)
眼球
运动
障碍
：6例有眼球
水平震颤
，扫视运动
明显减慢
2例
，眼外
肌麻痹
1例
。本组
5例有类
似家族史
。
2
．检查
方法
运用深圳贝斯达
0
．35T磁共振扫描机
，常规作
T
、WI
及
T
。wI的轴位
、矢状位像
，扫描
层厚
8
mm
，间距
1
iilm
。全部病
例均根
据
MR平扫
即可明确诊断
，无需作静脉增强扫描
。
绪0
0票
：
HR征象(
1)脑
干形态变细
，尤以桥脑前后径变小
更为
明
显
，此
6l
中国CT和
MRI杂志20(0年2月第7卷第
1期总g
24期
征象
以
MR矢状位
显示最佳(
图
1)
；
(
2)小脑体积对称变小
，小脑沟
裂增宽加深
，半球小叶变细变直
，
呈枯树枝状
。此征象在
MR轴位或
矢状位
显示较好(
图
2
、3)
；(
3)
脑池及脑室扩大
，其中以桥前池
增宽最为明显(图
2
、3)
，小脑
及
脑干萎缩明
显者常有
四脑室扩
大
；(
4)其他表现
：大脑皮质(额
橄榄桥脑小脑萎缩的临床及影像动态学观察(附1例临床报道及文献回顾)
现代预防医学
2008年第
35卷第
6期M
od
ernP
reventi
veM
edi
ci
ne
，2008
．V
01
．35
，NO
．61185
文章编号
：1003
—8507(2008)06
—1185
—03中图分类号
：R741文献标识码
：A【
lI缶床与
预防】
橄榄桥脑小脑萎
缩的临床及影像动态学观察
(附
1例临床报道及文献
回顾
)
刘永宏。。
，周东’
，郑洪波’
，席
静’
，周立。
摘要
：[
目的]探讨橄榄桥脑小脑萎缩
(OPCA)临床
及影像的动态学变化
。[方法]分析了
1例发病
6年的
OPCA患者的
I临床特
征及神
经影像学
变化过程
，并复
习该病的相关文献
。[结果]该患者以排尿及性功能障
碍起病
，
在发病过
程中先后经历了行走不稳
、行动笨拙
、发音困难和活动受
限几个过程
。连续数年的头部
MRI检查提示小脑
及
脑干呈进行性的萎缩
，逐渐在桥脑轴位
T2wI上出
现典型的“十字征”
，在脑
干矢状位上出现明显的“蜂鸟征”
。[结论]
该病主要累及脑干和小脑
；随着时间的推移其临床症状将逐渐加重
，“十字征”
及“蜂鸟征”越
加清晰
：其临床特
征与
影像学的变化预示了本病的演变与加重的过程
。
关键
词
：橄榄桥脑小脑萎缩
；多系统萎缩
；“十字
征”
：“蜂乌征”
一
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脑萎缩是指由于各种原因导致脑组织本身发生器质性病变而产生萎缩的一类神经精神性疾病
脑萎缩是指由于各种原因导致脑组织本身发生器质性病变而产生萎缩的一类神经精神性疾病。脑萎缩包括小儿脑萎缩、成人脑萎缩。以老年人多见。萎缩在临床最主要的症状是痴呆，尤其是老年人易引起老年痴呆症。脑萎缩属中医“痴呆”、“健忘”、“眩晕”、“痿证”、“震颤”等范畴。中医认为本病虽病位在脑，但与各脏腑功能密切相关，病理机制属本虚标实。
脑萎缩致病因素
本病系多因性的。由遗传、脑外伤、中毒后遗症、脑梗塞、脑炎脑膜炎、脑缺血、缺氧、脑血管畸形、脑部肿瘤、脑中风、癫痫长期发作、烟酒过度、营养不良、甲状腺功能病变、脑动脉硬化、煤气中毒、酒精中毒等引起脑实质破坏和神经细胞的萎缩、变形、消失，其中最主要的致病因素是脑血管长期慢性缺血而造成的。
脑萎缩症状诊断
脑萎缩的诊断可从以下几方面入手。
1、症状诊断： 早期表现为头痛、头晕、记忆力逐渐减退、对时间、地点、定向力的判断下降甚至丧失（如出门后找不到家）思维呈片断性，大事被忽略、而小事则纠缠不清、智力降低、精神萎靡、表情淡漠、反应迟钝、懒言少动、动作迟缓、对周围事务漠不关心。关于性格改变表现为自私、主观、偏执、焦虑、多疑、烦燥易怒、语无伦次。患者有谵忘或躁狂，甚至有非礼活动，行动上站立不稳，手脚颤抖、走路蹒跚、不能沿直线行走、大小便失禁、性功能减退或丧失。并有幻想、幻视、幻听、失语、失认，进而成为老年血管性痴呆。
大脑萎缩重点表现为头晕头痛、表情呆滞、记忆力减退、思维散懒、智力障碍、活动减少、寡言少动、对周围事务反应迟钝、失语、失认，幻听、幻视及性格改变。
小脑萎缩重点表现为头晕、自主活动缓慢、站立不稳、步幅宽大、步态蹒跚、不能直线行走、语言不利、构音障碍、吞咽困难、眼球震颤、持物不准、指鼻不能等小脑性共济失调症状。并有直立性低血压、晕厥、心悸、排汗障碍、排便困难、性功能减退或障碍。
2、临床检查诊断： 大脑萎缩患者除询问病史及观察症状外，可发现其各种神经发生反射均不同程度的迟钝或减低。浅反射如胸腹壁反射、提睾反射、肛门反射表现迟钝、深反射如二三头肌反射、尺骨膜反射、膝腱反射、跟腱反射也可降低，偶可有病理反射出现。小脑萎缩患者，通过临床检查可发现不能并脚站立、行动缓慢、下肢颤抖、不能沿直线行走、呈醉态步履，步态蹒跚、步幅宽大、病理反射有 伯氏征（+）、指鼻试验（+）、跟膝试验（+）、划圈试验（+）。
中医头项针配合中药治疗橄榄_脑桥_小脑萎缩个案1例
中医头项针配合中药治疗橄榄-脑桥-小脑萎缩个案1例
石欢关键词：橄榄-脑桥-小脑萎缩；枕七针；项七针；共济失调；医案doi：10．3969/j．issn．1003-8914．2015．11．059文章编号：1003-8914（2015）-11-2385-02
作者单位：天津中医药大学（天津300193）橄榄-脑桥-小脑萎缩（olivopontocerbellaratrophy，OPCA）是共济失调中较常见的一种，属于多系统变性病，是一组原因不明的神经系统多部位萎缩性变性疾病。部分病例呈家族性发病，系常染色体显性遗传，称为家族性发作；其余多为散发病例，成年起病，男女均可罹患，临床上以小脑共济失调为主要临床表现，部分伴有植物神经及锥体外系症状以及其它神经系统症状体征。其起病形式多样，临床较易忽视。本病的发病机制目前尚不清楚，亦缺少有效的治疗方法，根据临床表现及头颅MＲI，可以作出OPCA的临床诊断。病后5～10年之内正常的日常活动一般会受影响，需要家人照料。我在跟随老师门诊见习时候，在门诊见橄榄桥脑小脑萎缩症1例，有明显的疗效，予以汇报。1病案介绍患者，男，40岁，主因言语不利，行走不稳，伴下肢无力2年，加重半年。患者2014年6月就诊于我科门诊。患者2年前无明显诱因出现间歇性摇摆不定，伴双下肢无力，自觉行走不稳，如踩棉花感，之后症状逐渐加重。出现语言不利，构音障碍，吐字不清。轻度吞咽困难、饮水呛咳，双手精细动作完成欠佳，生活自理能力逐渐丧失。2012年曾就诊于某西医院，头颅MＲI结果：脑桥可见十字形高信号影，即十字征。根据患者的一些列症状及体征，西医诊断橄榄－脑桥－小脑萎缩。给与营养神经、活血化瘀等治疗后，患者自觉症状无改善。近半年患者症状明显较前加重，立位时头晕次数明显增加，无法独立行走。由于患者吞咽困难，家属曾用吸管喂水，导致呛咳，发生一过性晕厥一次。患者否认家族及类似特殊疾病史。为了进一步治疗患者至本院针灸门诊就诊。查体：神志清楚，眼球上、下凝视麻痹，咽反射迟钝，指鼻试验、指指试验、轮替试验欠稳准，跟膝胫试验迟缓笨拙，四肢肌张力和肌力正常，心肺功能正常，肝脾肾未触及。血压：100/65mmHg。简易精神状态量表（－S%）评分：25分。症见：行走不稳，蹒跚步态，双腿乏力，言语不清，构音障碍，纳可，寐欠安，小便频，大便干燥，舌淡红，苔薄白，脉沉细。2治疗方法2.1针刺治疗（1）头项针：a枕七针：枕外粗隆水平线中点及其左右各旁开1厘米，向下引垂直线4厘米，共7穴（枕中及左右枕一、二、三）。配合头针：（运动区）上点为眉间和枕外粗隆顶点下缘连线中点后0.5cm处，下点为眉中点上缘和枕外粗隆顶点的头侧面连线与鬓角前缘相交处，两点连线，分别取2两点连线上1/5处（双）、下2/5处（双）及上点，共5穴。b项七针：风池（双）、完骨（双）、天柱（双）、风府共7穴。配合双侧颈夹脊穴。
肥大性下橄榄核变性的MRI表现
肥大性下橄榄核变性的MRI表现
林洪平;查云飞;邵晓彤;姚海泉;刘毅飞;许华明;李胜军
【摘 要】目的:探讨肥大性下橄榄核变性(HOD)的MRI表现特征.方法:回顾性分析14例HOD患者的临床及影像学资料.14例均行常规磁共振平扫(T1WI、T2WI、T2FLAIR),8例行DWI检查,2例行扩散张量纤维束成像(DTT)检查.结果:14例HOD中6例为单侧(左侧5例,右侧1侧)发病,8例为双侧发病.12例原发病变为桥脑出血,1例为单侧小脑梗死,1例为双侧小脑萎缩.MRI表现为下橄榄核T2WI呈高或稍高信号,T1WI呈等或稍低信号,DWI呈等信号.7例下橄榄核存在不同程度的肿胀、肥大.1例DTT示患侧神经纤维束减少.结论:HOD多继发于齿状核-红核-下橄榄核环路病变,有特定的发病部位和较为特征性的MRI表现,结合其原发病变可对HOD作出正确诊断.
【期刊名称】《放射学实践》
【年(卷),期】2016(031)009
【总页数】5页(P857-861)
【关键词】肥大性下橄榄核变性;神经变性;磁共振成像
【作 者】林洪平;查云飞;邵晓彤;姚海泉;刘毅飞;许华明;李胜军
【作者单位】430060武汉,武汉大学人民医院放射科;430060武汉,武汉大学人民医院放射科;325000浙江,温州医科大学第一附属医院放射科;432400湖北,应城市人民医院CT室;432400湖北,应城市人民医院CT室;432400湖北,应城市人民医院神经内科;432400湖北,应城市中医医院CT室 【正文语种】中 文
【中图分类】R745.1;R445.2
齿状核-红核-下橄榄核环路的损害导致延髓下橄榄核肥厚、扩大，称为肥大性下橄榄核变性(hypertrophic olivary degeneration，HOD)，绝大多数继发于中脑、桥脑或小脑病变后的一段时期，少数为特发性[1-3]。本文回顾性分析14例HOD患者的临床及影像资料，旨在探讨HOD的特征性MRI表现，减少临床误诊、误治。
帕金森叠加综合征
帕金森叠加综合征
一 概述
帕金森叠加综合征(Parkinsonism-Plus、syndrome，PPS)，是一组有帕金森病类似的临床表现，又有其他神经系统病变特征的神经系统变性疾患。帕金森叠加综合征的病因不清，临床症状类似帕金森病，但症状和病变范围都要比帕金森病广泛，又称多系统变性，它包括进行性核上性麻痹、皮质基底节变性、弥漫性Lewy体病、体位性低血压综合征、纹状体黑质变性病、橄榄-桥-小脑萎缩症等，其中体位性低血压综合征、橄榄-桥-小脑萎缩症、纹状体黑质变性病又称多系统萎缩。
二 病因
帕金森叠加综合征的病因不清，可能是在某些因素参与下，致多种神经元系统逐渐发生变性的过程。
三 临床表现
帕金森叠加综合征的临床表现类似帕金森病的静止性震颤、肌强直、运动减少和姿势改变中的部分症状，又表现出病变累及神经系统的特征性表现。
1.进行性核上性麻痹(PSP)
多在50～65岁发病，起病隐匿，男性稍多于女性。最初症状是步态不稳和平衡障碍，经常跌倒。起病1年后出现皮质下痴呆症状和假性球麻痹症状(构音障碍、吞咽困难和情绪不稳定)。上下视麻痹是进行性核上性麻痹的特征性临床表现，具有诊断特异性，其表现为视物模糊、复视、眼睑痉挛、眼球上下活动受限、会聚障碍和垂直性眼球震颤。躯干肌张力增高出现躯干肌强直多见，而四肢肌张力障碍较少见。
2.皮质基底节变性(CBGD)
主要临床表现是运动减少、强直、姿势障碍、、肢体肌张力障碍、姿势性和意向性震颤等运动异常。皮层复合觉缺失、失用和肢体忽略现象。晚期可出现痴呆、步态不稳和平衡障碍、锥体束征、眼球活动障碍和球麻痹也可出现，但无共济失调。
3.弥漫性Lewy体病(DLBD)
中老年发病，慢性进行性发展。进行性加重的皮质性痴呆是弥漫性Lewy体病几乎必有的特征性临床症状，表现健忘、记忆力下降。可伴发失语、失认、失用和空间障碍。部分以肌强直、运动减少、姿势障碍、步态异常和震颤等帕金森病表现为首发症状，但震颤多不明显。精神症状也是弥漫性Lewy体病的主要临床表现，有些患者为首发症状，主要表现急性错乱、幻觉、妄想和抑郁等，常见的是幻觉和妄想。