“十字征”和橄榄体脑桥小脑萎缩

·论著·
作者单位:310009杭州,浙江大学医学院附属第二医院神经科
(Email :dingmeiping @ )
“十字征”和橄榄体脑桥小脑萎缩
丁美萍　宣夏清　毛善英
“十字征”
(cross sign )即MRI 的T 2加权像上脑桥的十字形异常高信号影,由Sav oiardo 于1990年首次报道,见于橄榄体脑桥小脑萎缩(OPC A )的患者。

我们报道1例MRI 上典型的“十字征”表现,并结合
文献复习分析如下,以提高广大临床医生对此征的认识。

资料和结果
临床资料:患者男性,47岁,于2003年7月28日入院。

入院前2年出现行走不稳,动作不灵活,书写困难,呈进行性加重;3周来出现口齿不清,言语含糊,不能独自行走。

既往史、家族史无特殊。

体格检查:脑神经(-),四肢肌力Ⅴ级,肌张力呈铅管样增高,腱反射(++);双侧巴宾斯基征(+);深浅感觉无障碍,指鼻试验、跟膝胫试验(+),轮替动作(+),R omberg 征(+)。

辅助检查:肝功能、血铜蓝蛋白正常。

头颅MRI 示脑实质未见明显异常,小脑脑沟增宽增深,桥前池增宽,小脑、脑干萎缩,形态变细。

轴位T 2加权像可
见脑桥十字形高信号影,即“十字征”
(图1)。

讨
论
橄榄体脑桥小脑萎缩是一种以脑桥、
小脑中脚
图1　MRT 2示脑桥的十字形异常高信号影
和小脑半球萎缩为特征的神经系统变性疾病。

1984年Oppenheim 等提出将其与Shy 2Drager 综合征(S DS ),黑质纹状体变性(S ND )一起归于多系统萎缩(MS A )。

头颅MRI 主要征象:(1)脑干形态变细,尤
以脑桥前后径变小更为明显;(2)小脑体积变小,小脑沟裂增宽加深,半球小叶变细变直,呈枯树枝状;
(3)脑池及脑室扩大,其中以桥前池增宽最为明显。

而T 2加权像上脑桥的十字形高信号影即“十字征”对OPC A 诊断有重要意义。

1990年Sav oiardo 等首先报道在23例散发性橄
榄体脑桥小脑萎缩(sOPC A )患者MRI 的T 2加权像上发现脑桥的十字形高信号影,而在其他小脑变性疾病中未见类似改变。

据此,他们认为“十字征”是sOPC A 的特征性改变。

但是,此后陆续有文献报道
不仅在OPC A ,而且在MS A 的其他两型中也可有类似征象[1,2]。

不仅如此,Adachi 等[3]和G iu ffrida 等[4]报道在少数脊髓小脑性共济失调患者也表现有“十字征”。

H orim oto 等[5]动态观察了42例MS A 患者的临床表现,并每年做1次头颅MRI ,连续8年,把“十字征”的演变过程分为6期:0期为正常;Ⅰ期为脑桥开始出现垂直的高信号影;Ⅱ期为出现清晰的垂直高信号影;Ⅲ期为继垂直线后开始出现水平高信号影;Ⅳ期为清晰的垂直线和水平线同时出现;Ⅴ期为水平线前方的脑桥腹侧出现高信号,或脑桥基底部萎缩引起的腹侧脑桥体积缩小,并发现水平线总是无一例外的继垂直线后出现。

上述观察的42例患者,其中OPC A16例,S DS7例,S ND19例。

发现所有的OPC A 患者在起病的2～3年内出现垂直的高信号影(达Ⅰ期),71%患者在5年内出现“十字征”(达Ⅳ期),所有患者在7年内达Ⅴ期。

而S DS 患者
在起病后8年仅达Ⅰ期或Ⅱ期;仅20%的S ND 患者起病后5年内达Ⅳ期。

从而提示,“十字征”的出现
对鉴别OPC A 和MS A 的其他两型很有帮助;由于OPC A 和某些小脑变性及非变性小脑疾病的临床特
征相重叠,并且缺乏统一的生化标记物,影像学的阳性发现对诊断和鉴别诊断有很大意义。

Sav oiardo 等认为出现“十字征”机制是脑桥核及其发出的通过小脑中脚到达小脑的纤维(桥横纤维)
变性,而由齿状核发出构成小脑上脚的纤维和锥体束未受损害。

桥横纤维和小脑中脚的变性和神经胶质增生使其含水量增加,形成MRI 的T 2加权像上脑桥的十字形高信号影。

“十字征”在国外文献中有多位作者提及,但国内学者对此症还缺乏足够的认识,有可能与疾病早期未能出现此表现有关。

虽然“十字征”并非是OPC A 的特异性改变,但是其出现对此病的诊断有着重要意义。

参
考
文
献
1Schrag A ,K ingsley D ,Phatouros C ,et al.Clinical usefulness of
magnetic res onance imaging in multiple system atrophy.J Neurol Neurosurg Psychiatry ,1998,65:65271.
2
Burk K,Skalej M ,Dichgans J.P ontine MRI hyperintensities (“the
cross sign ”
)are not pathognom onic for multiple system atrophy (MS A ).M ov Dis ord ,2001,16:5352535.
3
Adachi M ,H os oya T ,Y amaguchi K,et al.Diffusion 2and T 22weighted MRI of the transverse pontine fibres in spinocerebellar degeneration.Neuroradiology ,2000,42:8032809.4
G iu ffrida S ,Saponara R ,Restiv o DA ,et al.Supratentorial atrophy in spinocerebellar ataxia type 2:MRI study of 20patients.J Neurol ,1999,246:3832388.
5
H orim oto Y,Aiba IK,Y asuda T ,et al.Longitudinal MRI study of multiple system atrophy 2when do the findings appear ,and what is the course ?J Neurol ,2002,249:8472854.
(收稿日期:2003210229)
(本文编辑:陈秀华)
·病例报告·
作者单位:102600北京仁和医院神经内科(于洪波);北京大学第一医院神经内科(袁云)
梅毒性痴呆一例报告
于洪波　袁云
患者52岁的男性患者。

因进行性记忆力减退、反应迟钝、性格怪异2年,抽搐1h 于2002年4月入院。

患者2年前始出现记忆力减退,以近记忆力减退最明显。

初始表现为忘记说过的话及刚做过的事,但尚能完成买菜、做饭等日常家务。

此后症状逐渐加重,常忘记回家的路,反应迟钝,整日发呆,不能从事原来的驾驶员工作,买东西不会计算。

性格变的敏感多疑,不注意衣着,偶有随地便溺现象。

入院前2h 突然发作性四肢抽搐,伴随意识丧失、口吐白沫和尿便失禁,持续约数分钟后症状消失。

既往常年出差,有冶游史,2年前被家人发现而终止。

入院查体:血压105/70mm Hg (1mm
Hg =01133kPa ),意识清楚,心、肺、腹未见异常。

神经系统
检查发现反应迟钝,记忆力下降,理解力和判断力均差,时间及人物定向力正常。

简单计算不能。

双侧瞳孔等大,约2
mm ,对光反应迟钝,调节反射正常。

四肢肌力正常,肌张力
偏低,双下肢膝关节以下音叉震动觉缩短,四肢腱反射低下,未引出病理反射。

脑膜刺激征(-)。

脑电图显示左半球周期样尖慢波放电。

头颅CT 未见异常。

脑脊液检查发现潘氏实验(+),白细胞45×106/L 、糖3182mm ol/L 、氯116mm ol/L 。

脑脊液腺苷脱氨酶618U/L (正常8～10U/L )。

脑脊液梅毒
螺旋体(+)、快速血浆反应素环状卡片试验(+)、梅毒螺旋体血凝试验(+)、艾滋病抗体(-)。

入院后给予青霉素800万U ,2次/d ,静脉滴注治疗2周。

出院时记忆力略有恢复,能正确回答简单问题。

讨论:此患者出现中枢神经系统损害的临床表现,结合患者的冶游史和血、脑脊液的梅毒学检查结果可以确定为神经梅毒。

神经梅毒是梅毒感染过程中一种严重形式,具有不同的临床表现形式,Wils on 分类包括梅毒性脑(脊)膜炎、脊髓梅毒、脑梅毒、脑脊髓梅毒、脊髓痨、麻痹性痴呆、梅毒性精神神经病及精神病、梅毒性神经炎以及先天性神经梅毒。

根据患者记忆力与判断力减退,不能做过去熟悉的工作,伴随人格障碍和抽搐发作,提示双侧大脑半球广泛受累及,由于疾病缓慢进行性加重,存在瞳孔对光反射迟钝和下肢深感觉差,所以属于实质型神经梅毒,由于没有一般的脑膜脑炎的临床表现,所以一般型脑梅毒可能不大,我们考虑此患者可能为梅毒性痴呆,头颅CT 没有发现梅毒性痴呆常见的显著的脑萎缩可能和病程短有关。

现在对痴呆患者进行鉴别诊断时应当想到此病的可能性。

诊断正确可以赢得治疗的时间,但患者对不洁性接触史的保密以及痴呆导致的记忆力下降常常给早期诊断带来困难。

目前青霉素是治疗梅毒的最佳药物。

(收稿日期:2003209211)
(本文编辑:陈秀华)。