橄榄体脑桥小脑萎缩,橄榄体脑桥小脑萎缩的症状,橄榄体脑桥小脑萎缩治疗【专业知识】
橄榄脑桥小脑萎缩 OPCA
通过基因检测，OPCA可分为SCAl、SCA2、SCA7等基因型，各型均有共济失调，SCAl尚有眼肌麻痹、锥体束征、锥体外系征、吞咽困难、周围神经损害，痴呆比其他型多见。SCA2有明显的慢眼球活动、视神经萎缩，也有周围神经损害及痴呆，本型多见于韩国。SCA7主要为视网膜变性，早期多表现为辨色力下降，有少见的黄-蓝色盲，逐渐出现视力减退，小脑性共济失调。还可伴有眼肌麻痹、快速扫视障碍等。
检测人体各种组织细胞的(CAG)n发现，在体细胞中，如淋巴细胞、骨骼肌细胞、脑细胞，其CAG重复数是相同的，而在精子细胞中有(CAG)n的明显扩增。这可能为阐明父系遗传与遗传早现的关系提供分子基础。有研究指出，扩增的SCAl等位基因在有丝分裂和减数分裂时极不稳定。有丝分裂的不稳定性可导致体细胞的嵌合现象(mosaicism)，正常细胞系与异常细胞系的比例不同，决定临床表现的轻重不同。而减数分裂的不稳定性估计与遗传早现现象有关。
【电生理学和影像学检查】 肌电图，体感、脑干、视诱发电位检查对本病的损害部位及程度的确认非常重要。OPCA患者的 MRI主要特点是：脑干及小脑的各直接径线均缩短，脑桥线分别与中脑线及延髓线之比值减少，脑干各径线与第四脑室前后径之比显著缩小，相当一部分患者可见小脑中脚萎缩。头颅CT、MRI检查可见小脑、脑桥萎缩，但MRI对脑干、小脑及颅底形态学改变的显示明显优于CT，故它对OPCA有重要的辅助诊断意义。
小脑萎缩讲课PPT课件
小脑萎缩的预 防和护理
预防措施
定期进行体检，及早发现和治疗小脑萎缩的迹象。 保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适量运动和良好的睡眠。 控制慢性疾病，如高血压、糖尿病等，以降低小脑萎缩的风险。 避免长期精神压力和焦虑，保持心情愉悦。
家庭护理和康复训练
家庭护理：提供安全舒适的环境，定期检查身体状况，保持卫生清洁
跌倒等症状
患者的手部精 细动作也会受 到影响，如无 法顺利完成抓 握、捏取等动
作
随着病情的加 重，患者可能 会出现肌肉萎 缩、关节僵硬 等症状，进一 步影响运动功
能
小脑萎缩患者 的姿势控制和 平衡能力也会 受到影响，导 致无法进行正 常的体育活动
和运动
对认知功能的影响
记忆力减退：小脑萎缩患者可能会出现记忆力减退的症状，尤其是近事记忆减退更为明 显。
萎缩等
症状：共济失 调、肌张力减 低、语言障碍
等
临床表现和诊断标准
临床表现：小脑萎缩患者可能出现步态不稳、肢体协调性差、语言障碍等症状
诊断标准：通过神经影像学检查，如MRI或CT等，观察小脑体积缩小、形态改变等情况，结合患者病史和临床表现进行诊断。
小脑萎缩的危 害
对运动功能的影响
小脑萎缩患者 可能会出现步 态不稳、摇晃、
遗传性小脑萎缩主要由基因 突变引起，具有家族聚集性
小脑萎缩是一种神经影像学 上的表现，而非一种具体的 疾病
变性性小脑萎缩主要由神经 系统退行性病变引起，常见
于老年人
病因和病理机制
病因：遗传因 素、脑部疾病、 其他系统性疾
病等
病理机制：小 脑神经元变性、 萎缩，导致小
脑功能减退
分类：遗传性 小脑萎缩、后 天获得性小脑
中医头项针配合中药治疗橄榄_脑桥_小脑萎缩个案1例
———《中华人民共和国药典》一部 2010 版
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［3］ 李春华． 橄榄桥脑小脑萎缩 34 例临床分析［J］． 中外医疗，2013 （ 27） ： 189-190．
［4］ 王海丽，吴九伟，林学俭． 林学俭运用头皮针治疗部分脑源性疾病 经验［J］． 中国针灸，2005，25（ 10） ： 729-732．
［5］ 马涛，韩景献． 枕三经排刺法治疗恢复期小脑梗塞性眩晕 32 例 ［J］． 时珍国医国药，2008，19（ 3） ： 731．
作者单位： 天津中医药大学（ 天津 300193）
2 治疗方法 2. 1 针刺治疗 （ 1） 头项针： a 枕七针： 枕外粗隆水平 线中点及其左右各旁开 1 厘米，向下引垂直线 4 厘米， 共 7 穴（ 枕中及左右枕一、二、三） 。配合头针： （ 运动 区） 上点为眉间和枕外粗隆顶点下缘连线中点后 0. 5 cm 处，下点为眉中点上缘和枕外粗隆顶点的头侧面连 线与鬓角前缘相交处，两点连线，分别取 2 两点连线上 1 /5 处（ 双） 、下 2 /5 处 （ 双） 及上点，共 5 穴。b 项七 针： 风池（ 双） 、完骨（ 双） 、天柱（ 双） 、风府共 7 穴。配 合双侧颈夹脊穴。
患者，男，40 岁，主因言语不利，行走不稳，伴下肢 无力 2 年，加重半年。患者 2014 年 6 月就诊于我科门 诊。患者 2 年前无明显诱因出现间歇性摇摆不定，伴 双下肢无力，自觉行走不稳，如踩棉花感，之后症状逐 渐加重。出现语言不利，构音障碍，吐字不清。轻度吞 咽困难、饮水呛咳，双手精细动作完成欠佳，生活自理 能力逐渐丧失。2012 年曾就诊于某西医院，头颅 MＲI 结果： 脑桥可见十字形高信号影，即十字征。根据患者 的一些列症状及体征，西医诊断橄榄 － 脑桥 － 小脑萎 缩。给与营养神经、活血化瘀等治疗后，患者自觉症状 无改善。近半年患者症状明显较前加重，立位时头晕 次数明显增加，无法独立行走。由于患者吞咽困难，家 属曾用吸管喂水，导致呛咳，发生一过性晕厥一次。患 者否认家族及类似特殊疾病史。为了进一步治疗患者 至本院针灸门诊就诊。查体： 神志清楚，眼球上、下凝 视麻痹，咽反射迟钝，指鼻试验、指指试验、轮替试验欠 稳准，跟膝胫试验迟缓笨拙，四肢肌张力和肌力正常， 心肺功能正常，肝脾肾未触及。血压： 100 /65 mmHg。 简易精神状态量表（ － S% ） 评分： 25 分。症见： 行走不 稳，蹒跚步态，双腿乏力，言语不清，构音障碍，纳可，寐 欠安，小便频，大便干燥，舌淡红，苔薄白，脉沉细。
脑萎缩诊断与治疗PPT
手术目的：改善脑萎缩症状，提高生活质量 手术方法：神经外科手术，如脑深部电刺激、脑立体定向手术等 手术风险：手术风险较高，可能引起并发症 术后护理：需要长期护理和康复训练，以促进大脑功能的恢复
物理治疗：通过运动、按摩等方法改善身体功能 言语治疗：通过语言训练提高语言能力 认知训练：通过认知训练提高认知能力 心理治疗：通过心理辅导缓解心理压力，提高生活质量
汇报人：
CONTENTS
PART ONE
PART TWO
影像学检查：如CT、MRI等， 可显示脑萎缩的形态和程度
神经心理学评估：通过认知 功能测试、行为观察等评估 患者的认知功能
血液检查：检测血液中的某 些生物标志物，如β-淀粉样 蛋白、tau蛋白等
基因检测：检测与脑萎缩相 关的基因突变，如阿尔茨海 默病相关基因
避免过度劳累，保持心情愉快
定期进行身体检查，及时发现 并处理可能出现的问题
评估方法：量表评估、临床 观察、家属反馈等
评估指标：认知功能、日常 生活能力、情绪状态等
康复目标：提高生活质量、改 善认知功能、增强社会适应能
力等
康复效果：因人而异，取决于 病情严重程度、治疗方案、患
者配合程度等因素
汇报人：
脑电图检查：检测大脑的电 活动，可发现脑萎缩引起的 异常放电
脑脊液检查：检测脑脊液中 的某些生物标志物，如β-淀 粉样蛋白、tau蛋白等
临床表现：记 忆力减退、认 知功能下降、
情绪变化等
影像学检查： CT、MRI等显 示脑萎缩的影
像特征
神经心理学评 估：通过神经 心理学量表评
估认知功能
实验室检查： 血常规、生化、 甲状腺功能等 排除其他疾病
心理支持：提供心理支持，帮 助患者适应疾病，保持积极心 态
小脑萎缩最新治疗方法
小脑萎缩最新治疗方法
目前，小脑萎缩的治疗方法主要包括以下几种：
1. 药物治疗：针对小脑萎缩的症状，如共济失调和运动障碍，可以使用一些药物来缓解症状。
例如，抗帕金森药物可以改善运动功能，抗抑郁药物可以缓解抑郁症状。
2. 物理疗法：物理治疗可以帮助患者恢复和改善运动功能。
例如，通过平衡练习和肌肉锻炼，可以提高患者的协调性和肌力。
3. 言语和职业疗法：对于有言语和认知障碍的患者，言语和职业疗法可以帮助他们恢复和改善语言和认知功能。
通过各种训练和练习，可以提高患者的交流和日常生活技能。
4. 支持性疗法：小脑萎缩是一个进行性疾病，目前还没有能够治愈的方法。
因此，支持性疗法在治疗中起着重要的角色。
通过提供心理和社会支持，帮助患者应对疾病的挑战，改善生活质量。
需要注意的是，小脑萎缩的治疗方法因患者的具体情况而异，应根据患者的症状和需要进行个体化的治疗方案制定。
患者和家属应咨询专业医生，根据医生的建议制定最适合的治疗计划。
山东一医大神经病学应试指导12神经系统变性疾病
第十二章神经系统变性疾病【教材精要】一、概述（一）定义神经系统变性疾病是遗传性或尚未确定的内源性因素引起的进行性神经细胞变性，导致运动神经、自主神经系统功能障碍和认知障碍。
（二）共同特点病理表现神经元丧失；无特异性组织及细胞反应；临床多为隐袭起病，呈缓慢进展，病程较长；可有家族遗传史；无有效的治疗方法。
二、运动神经元病运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。
临床上、下运动神经元受损症状体征并存，表现肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。
1 .病因：①遗传因素②中毒因素③免疫因素④病毒感染。
2 .病理：运动神经元选择性死亡。
3.临床表现（1）肌菱缩性侧索硬化（ALS）是最常见的类型：脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核及锥体束受累，表现肢体和延髓上、下运动神经元损害并存。
可有主观感觉异常，无客观感觉障碍。
病程持续进展。
（2）进行性脊肌菱缩（PSMA）：仅由脊髓前角细胞变性所致。
表现肢体下运动神经元功能缺损症状体征，无感觉障碍，括约肌功能不受累。
（3）进行性延髓麻痹（PBP）：病变主要侵及延髓和脑桥运动神经核。
（4）原发性侧索硬化（PLS）：选择性损害皮质脊髓束，导致肢体上运动神经元功能缺损。
4 .辅助检查（1）神经电生理肌电图呈典型神经源性改变。
（2）肌肉活检：早期为神经源性肌萎缩，晚期在光镜下与肌源性肌菱缩不易鉴别。
5 .诊断根据中年以后隐袭起病，慢性进行性病程，表现肌无力、肌萎缩和肌束震颤，伴腱反射亢进、病理征等上、下运动神经元受累征象，无感觉障碍，典型神经源性改变肌电图，通常可临床诊断。
6 .鉴别诊断：（1）脊肌萎缩症（SMA）：病变以脊髓前角细胞为主，肌无力和肌萎缩多从四肢近端开始。
（2）脊髓型颈椎病：肌萎缩局限于上肢，常伴感觉减退，可有括约肌功能障碍，肌柬震颤少见，无球麻痹；胸锁乳突肌肌电图检查无异常。
橄榄体脑桥小脑萎缩(橄榄：脑桥：小脑萎缩)
橄榄体脑桥小脑萎缩（橄榄：脑桥：小脑萎缩）橄榄体、脑桥和小脑在大脑中扮演着重要的角色，它们之间的联系紧密而复杂，而一些疾病可能会导致这些结构发生问题，从而引发橄榄体脑桥小脑萎缩。
本文将探讨橄榄体、脑桥和小脑的功能及其相互关系，以及橄榄体脑桥小脑萎缩的病因、症状、诊断和治疗。
橄榄体、脑桥和小脑的功能及相互关系橄榄体橄榄体是位于脑干的结构，承担着调节运动、平衡和身体姿势的重要功能。
它与小脑、脑干和大脑皮层之间有着密切的连接，是信息传递和调节运动的关键结构之一。
脑桥脑桥是连接脑干和大脑的重要区域，其功能包括调节呼吸、眼球运动和面部感觉。
脑桥也参与了运动协调和平衡控制，与橄榄体和小脑之间有着密切的协作关系。
小脑小脑是大脑的一部分，主要负责运动协调、姿势控制和平衡功能。
它接收来自橄榄体和脑桥的输入，通过神经回路调节肌肉活动，保持身体运动的平稳和准确。
小脑也在学习运动技能和自主性动作中扮演着重要角色。
橄榄体脑桥小脑萎缩的病因橄榄体脑桥小脑萎缩是一种罕见但严重的疾病，其病因复杂多样。
遗传因素、神经变性、缺血性损伤、感染等都可能导致这一病变发生。
具体的病因尚不完全清楚，但大多数情况下，患者出现橄榄体脑桥小脑萎缩与基因突变或异常有关。
橄榄体脑桥小脑萎缩的症状橄榄体脑桥小脑萎缩会导致一系列症状，包括但不限于：•运动障碍：包括肌肉僵硬、动作不协调、震颤等。
•平衡障碍：患者可能出现步态不稳、站立困难、倒地或行走困难等症状。
•语言障碍：部分患者可能出现发音困难、语言不清晰等问题。
•认知障碍：病情严重时可能影响认知功能，如记忆力减退、注意力不集中等。
橄榄体脑桥小脑萎缩的诊断和治疗橄榄体脑桥小脑萎缩的诊断通常需要结合临床症状、神经影像学检查和遗传学检测。
磁共振成像（MRI）可以显示脑部结构的萎缩情况，而基因检测则有助于确认患者是否存在相关基因异常。
目前，橄榄体脑桥小脑萎缩的治疗仍然是一个挑战，因为目前尚无有效的特异性治疗方法。
橄榄桥脑小脑萎缩的影像学诊断
鉴别诊断
OPCA需与扁平颅底、多发性硬化、慢性酒精中毒、慢性重金属中毒(如锰、汞 等)，慢性苯妥英钠中毒、副肿瘤综合征等可引起共济失调的疾病鉴别。对遗传 型与散发型OPCA的鉴别，如有阳性家族史则不难，否则有较大困难，散发型一 般发病年龄更大，病程短，没有或仅有较轻的脊髓症状。
谢谢！！
大小便均失禁。 入院查体：BP130/80mmHg，T37.3°C,神 清，查体合作，言语不能。双肺呼吸音粗，偶 及湿罗音。双侧瞳孔（—），伸舌不能。颈强 直，四肢肌力3+级。双侧巴氏征（+）。
2003年
2005年
2006年
2007年
2007年
2009年
橄榄桥脑小脑萎缩
橄榄脑桥小脑萎缩(olivopontocerebellaratrophy，OPCA)是一种以脑桥小脑中 脚和小脑半球萎缩为特征的神经系统变性疾病，是遗传型共济失调中较为常见的 类型。
PSP的病理基础是“中脑被盖部萎缩”，垂直注视中枢也因此受累。这样一来， 在MR正中矢状位上形如蜂鸟－蜂鸟征（hummingbird sign）。中脑被盖部嘴 缘的萎缩看起来就像是蜂鸟的嘴，在影像上自然就表现为蜂鸟细长、尖锐的鸟嘴 的特征性形态。脑桥不常受累，小脑不受累！！
但“蜂鸟征”不应该只看“鸟嘴”，因此仅称为“鸟嘴征”严格说来是错误的， 而应该把整个“蜂鸟”当作一个整体来看！即：PSP患者的中脑嘴、中脑被盖部、 脑桥基底部、小脑在MRI正中矢状位上看起来分别与蜂鸟的鸟嘴、鸟颈、鸟身、 鸟翼相似。
多系统萎缩（multiple system atrophy,msa）是一组原因不明的神经系统多部 位， 萎缩性疾病，包括橄揽桥小脑萎缩（(opca),纹状体黑质变性(snd), shydrager二氏综合征(sds)。它们不仅在病理上有共性，而且在临床共同点也很多。
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橄榄体脑桥小脑萎缩,橄榄体脑桥小脑萎缩的症状,橄榄体脑桥小脑萎缩治疗【专业知识】疾病简介橄榄体脑桥小脑萎缩(olivopontocerebellar atrophy，OPCA)，是一种以小脑性共济失调和脑干损害为主要临床表现的中枢神经系统慢性变性疾病。
1891年Menzel最早报道了2例临床表现为帕金森综合征、自主神经功能衰竭和锥体束损害的患者，符合目前多系统萎缩病(MSA)的临床和病理改变。
1900年Dejerine和Thomas将出现这组临床表现的患者命名为OPCA。
以后的神经病学和病理学研究发现，许多OPCA患者具有家族遗传的倾向，表现为常染色体显性或隐性遗传，现已归类在遗传性脊髓小脑共济失调中的SCA-1型。
而一些散发性的OPCA病例主要表现为轻度的小脑性共济失调，在此基础上逐渐出现饮水呛咳和吞咽困难，病程中常合并明显的帕金森综合征和自主神经功能衰竭症状。
另外少数患者可合并双侧锥体束征、肢体肌肉萎缩、眼球震颤或眼外肌瘫痪症状中的1种或2种以上。
目前认为，只有散发型患者才归为MSA。
疾病病因一、发病原因许多OPCA患者具有家族遗传的倾向，表现为常染色体显性或隐性遗传，现已归类在遗传性脊髓小脑共济失调中的SCA-1型。
只有散发型患者才归为MSA。
可参见多系统萎缩病。
二、发病机制发病机制尚不完全清楚。
有以下相关因素。
1.生化异常 OPCA的生化改变涉及氨基酸类神经递质及有关酶、乙酰胆碱及其酶活性、单胺类递质、喹啉酸有关酶以及嘌呤、甘油磷酸乙醇胺、硫胺等变化。
对这些生化改变尤其是兴奋性氨基酸类递质的进一步研究，对揭示本病的病因及发病机制具有重要意义。
(1)氨基酸类神经递质及有关酶的改变：某些作者发现患者小脑皮质中N-甲基D-天门冬氨酸(N-methyl-D-aspartate，NMDA)减少，牛磺酸增多，前者为橄榄-小脑纤维的兴奋性递质，后者为抑制性递质。
推测可能某种因素引起代谢障碍，导致某些神经元对氨基酸类神经递质的兴奋毒性损伤敏感。
而氨基酸含量减少可能是这种代谢障碍的结果。
并通过动物实验证明，谷氨酸的大部分毒性通过NMDA作中介。
Bebin等的实验表明，脑氨基酸水平降低与神经元脱失存在相关性。
因此，有人认为OPCA发病机制与兴奋性氨基酸的兴奋毒性有关。
有人对OPCA患者脑脊液中氨基酸含量进行测定，发现谷氨酸水平显著降低，而丙氨酸、甘氨酸、蛋氨酸(甲硫氨酸)和缬氨酸浓度升高。
蛋氨酸在脑内参与多种生化过程，其在OPCA中的病理生理作用尚需进一步研究，甘氨酸作为一种抑制性神经递质，可能起谷氨酸受体激动剂的作用，故它可能与谷氨酸代谢有关，在成人型OPCA中起病理生理作用。
一些作者在OPCA患者的白细胞中测到谷氨酸脱氢酶(glutamate dehydrogenase，GDH)降低至正常人的1/3。
多数研究表明，OPCA患者脑组织中GDH、苹果酸脱氢酶活性正常，但发现周围血白细胞、淋巴细胞及血小板中GDH等多种酶活性降低。
Iwatsuji等则发现OPCA患者血液淋巴细胞总GDH活性和热稳定GDH活性均显著降低，认为淋巴细胞GDH活性与谷氨酸能神经元代谢有关。
Sorbi等对OPCA患者血小板中7种线粒体酶活性进行测定，发现6例显性遗传OPCA患者中，仅GDH活性降低，8例非显性遗传OPCA患者中GDH、丙酮酸脱氢酶复合体、缬氨酸脱氢酶、琥珀酸脱氢酶和枸橼酸盐合成酶5种酶活性均下降。
由此可见，脑组织中酶活性无显著改变，而周围血液中酶活性降低。
某些作者认为周围GDH活性缺陷似乎并不表明脑GDH有缺陷。
但有的作者指出在有GDH活性缺陷的OPCA患者病理检查所显示脑的改变，均是由接受谷氨酸能支配的神经元选择性受累。
(2)乙酰胆碱及其酶活性改变：小长谷正明等用Ellman方法测定16例OPCA患者脑脊液中乙酰胆碱酯酶(AchE)活性，发现脑脊液中AchE活性下降与Mm的脑桥底部、小脑蚓部的萎缩程度呈正相关，认为与其他变性病相比，脑脊液AchE活性改变更能反映脑桥小脑系胆碱能神经元的活动。
(3)单胺类神经递质的改变：单胺类神经递质的水平改变，表明OPCA神经病变可能累及基底神经节。
(4)喹啉酸有关酶的改变：Kish等对11例OPCA尸检脑应用放射化学方法测定喹啉酸的两个代谢酶：3-羟基邻氨基苯甲酸氧化酶(3HAO)和喹啉酸磷酸核糖基转移酶(QPRT)的活性，发现小脑皮质中3HAO活性正常，QPRT活性显著增高，枕叶皮质两酶活性无明显改变。
这组患者中，小脑皮质蒲肯野细胞严重脱失，颗粒细胞相对保留。
喹啉酸具有比谷氨酸强得多的兴奋性神经毒性。
QPRT为喹啉酸分解代谢酶，其活性升高，可能是对喹啉酸敏感的颗粒细胞的一种保护机制。
(5)其他：嘌呤代谢异常、膜磷脂代谢异常、硫胺的变化等也可能参与发病。
Pedraza等研究了29例OPCA患者血液、脑脊液中硫胺水平，发现血液中硫胺水平无显著改变，而脑脊液中水平显著下降，作者认为由于OPCA患者小脑萎缩严重，因而可解释这一结果。
此外，也有报告与维生素E缺乏有关。
关于以上异常其中哪些是关键性生化改变尚难判断。
深入研究氨基酸类神经递质改变，对揭示本病病因及发病机制可能具有重要意义。
2.病毒感染学说有人推测可能由一个不明的致病因素(可能是慢病毒)作用在神经元的核酸而致。
有些学者从患者小脑皮质中找到病毒壳核而认为本病的发生与病毒感染有关。
Dennis通过对两例小脑活检组织的电镜观察，发现小脑皮质轴突有结晶样包涵体和排列成阵的蚓状管，其类似某些副黏病毒核衣壳及某些病毒感染的核包涵体结构，故认为病毒感染可能参与本病的发病机制。
已知某些病毒可引起染色体异常，也可嵌入宿主的基因组，破坏核酸的完整性，因此这些病毒就可能像一个异常基因那样导致细胞蛋白或酶合成障碍。
3.基因缺陷可能由于基因突变所致。
另外，散发性OPCA患者与遗传性OPCA患者无论临床上还是病理上均极其相似，因此，分子生物学方面需进一步研究。
Eadie指出缺陷基因影响Essik胚胎细胞带化学结构而发病。
4.少突胶质细胞胞质内包涵体见MSA。
5.其他外伤、感染及精神创伤等可能促进本病的发生及发展。
6.病理改变参见MSA。
OPCA主要的病理改变位于延髓橄榄核、脑桥基底核、小脑半球、小脑中脚及部分下脚，特别是橄榄隆起变窄细。
除此之外，脑干诸核、舌下神经核、面神经核、红核、黑质和基底核以及大脑皮质、脊髓前角、脊髓后索、脊髓小脑束等神经细胞均可受损，而小脑蚓部、齿状核、脑桥被盖部及皮质脊髓束等则较为完好无损。
症状体征一、症状临床上，本病于中年或老年前期起病(23～63岁)，平均发病年龄(49.22±1.64)岁。
男∶女为1∶1。
隐袭起病，缓慢进展。
1、小脑性共济失调小脑功能障碍是本病最突出的症状，占73%，表现为进行性的小脑性共济失调。
多早期出现，戴志华报道首发症状以双下肢无力及共济失调最多(88%)。
首先表现于双下肢，常诉下肢发软、乏力、易跌而就医。
自主活动缓慢而不灵活、步态不稳、平衡障碍、基底加宽。
逐步出现两上肢精细动作不能，动作笨拙与不稳。
由于小脑功能障碍表现脑神经受损症状是头晕、构音障碍、断续语言、吞咽困难、饮水呛咳、眼球震颤、意向震颤。
还有部分病例可有舌肌和面肌的肌束颤动。
并可出现面神经瘫痪。
2、眼球运动障碍酷似核上性眼肌麻痹(即上视困难，四肢肌张力高，反射亢进，病理束征阳性或阴性)，可表现为辐辏障碍及眼外肌运动障碍(各约占60%)。
慢眼球运动(slow eye movement)或称扫视运动减慢可能是OPCA特征性临床标志，机制不明。
眼震电图检查可见水平凝视性眼震(约占80%)。
平稳跟踪(ETT)异常，视动性眼震(OKN)异常及冷温实验视抑制(VS)失败。
可有视神经萎缩。
3、自主神经功能障碍如直立性低血压、弛缓性膀胱(尿失禁或潴留)、性功能障碍及出汗障碍等。
4、锥体束征有的作者报道在检查患者时有时可发现腱反射亢进，或有伸性跖反射，但临床表现锥体束症状较轻。
5、锥体外系统症状有的患者晚期出现锥体外系统疾病症状和体征，文献报道33%～50%患者晚期出现帕金森综合征表现，也有8.2%患者以帕金森综合征为首发症状。
部分病例出现肢体不自主舞动、手足徐动。
部分病例常伴发闪电样下肢疼痛及深感觉障碍等;极少数病例还可伴发肌肉萎缩、脊柱侧凸、高弓足等畸形。
在本病中、晚期有部分患者表现不同程度的痴呆，约占11.11%。
痴呆特征为皮质下型。
其机制尚不十分明确。
有的作者认为病变波及脑干某些细胞核团(红核、黑质及下橄榄核)、小脑均可造成皮质下痴呆。
临床表现为记忆力减退，回顾性记忆障碍，智能减退，思维缓慢，操作认识能力低下，运用及获得知识能力下降，情感淡漠或抑郁。
体格检查可见患者言语含糊不清，眼震，构音障碍，吞咽困难，眼肌及面肌瘫痪，偶可有软腭震颤，头及躯干摇摆，肌张力减低、增高或正常，腱反射亢进或消失，一般不能引出锥体束征。
具有小脑性共济失调体征。
如累及基底核时，则出现肢体齿轮样强直、面具脸、静止性震颤。
彭建平等报道48例OPCA患者MRI表现，其主要征象：(1)脑干形态变细，尤以脑桥前后径变细更为明显，此征象以MR矢状位显示最佳。
(2)小脑体积对称变小，小脑沟裂增宽加深，半球小叶变细变直，呈枯树枝状。
此征象在MR轴位或矢状位显示较好。
(3)脑池及脑室扩大，其中以桥前池增宽最明显，小脑及脑干萎缩明显者常有第四脑室扩大。
(4)其他表现：少数可有大脑皮质萎缩。
戴启麟报道92%T1WI正中矢状面及横断面可见小脑萎缩，71.8%有脑干萎缩，28%为额叶、顶叶萎缩，外侧裂增宽，侧脑室及第三、四脑室扩大。
93.8%有不同程度的黑质信号减低，但未发现壳核信号改变。
诊断此病目前缺乏特异性实验室诊断方法，主要依靠临床表现，CT、MRI扫描见程度不同的小脑及脑干萎缩，并排除了其他疾病。
诊断要点：1、发病于中年后期，散发性，多起病于50岁左右。
2、以慢性进行性小脑性共济失调为突出的临床表现。
3、除小脑症状外，有多系统受累表现，如脑干受累表现为核上性眼运动障碍，慢眼动;也可累及锥体外系、锥体系及自主神经系统。
4、可表现进行性智力下降。
5、CT或MRI显示脑干/脑萎缩。
6、标准因为本病临床症状与多系统变性，SND，SDS有许多重叠，为便于临床诊断，有的作者提出如下诊断标准作为参考：(1)散发性成年潜隐起病的慢性进行性小脑性共济失调。
(2)CT或MRI显示脑干/小脑萎缩并除外脑血管病、占位病变、炎症及其他器质性疾患。
(3)核上性眼球运动障碍。
(4)锥体外系受累。
(5)自主神经功能障碍。
(6)进行性智力下降。
(7)有锥体束受累的病理征或腱反射亢进;震动觉减退。
以上7项中1、2项为必备标准;3～7项中具备两项即可临床诊断OPCA。