孩子头小-狭颅症如何诊治指南
小头畸形诊断标准
小头畸形诊断标准小头畸形是一种常见的先天性畸形，通常指头部大小异常偏小的情况。
小头畸形可以由多种原因引起，包括遗传因素、母体感染、营养不良等。
在临床上，对小头畸形的诊断标准主要包括头围测量、头颅CT或MRI检查以及相关临床表现的观察等。
首先，头围测量是诊断小头畸形的重要手段之一。
通常情况下，头围小于正常范围的患儿可能存在小头畸形的可能性。
根据不同年龄段的正常头围范围，医生可以通过头围测量初步判断患儿是否存在小头畸形。
在进行头围测量时，需要注意使用专业的测量工具，并严格按照操作规范进行测量，以确保结果的准确性。
其次，头颅CT或MRI检查可以帮助医生进一步确认小头畸形的诊断。
通过头颅CT或MRI检查，可以清晰地观察到患儿头颅骨骼和脑部结构的情况，从而判断是否存在头颅发育异常或其他病变。
这对于明确诊断小头畸形、了解病变的具体情况以及制定治疗方案都具有重要意义。
此外，医生还需要结合患儿的临床表现进行综合分析。
小头畸形患儿可能伴随着一系列临床症状，如智力发育迟缓、运动障碍、视力或听力障碍等。
这些临床表现可以为医生诊断小头畸形提供重要线索，有助于全面了解患儿的病情。
总的来说，小头畸形的诊断需要综合运用头围测量、头颅CT或MRI检查以及临床表现的观察等手段，进行全面、准确的评估。
在诊断过程中，医生需要注意排除其他可能引起头部大小异常的疾病，如遗传性疾病、代谢性疾病等，以避免误诊。
同时，还需要根据患儿的具体情况，制定个性化的治疗方案，包括康复训练、药物治疗等，并定期进行随访观察，以监测病情的变化并及时调整治疗方案。
总之，小头畸形的诊断是一个综合性的过程，需要医生全面、准确地评估患儿的头部情况，并结合临床表现进行综合分析。
只有通过科学规范的诊断和治疗，才能更好地帮助患儿恢复健康。
狭颅症的诊断准则
狭颅症的诊断准则狭颅症是一种颅骨和脑发育异常的疾病，其主要特征是头围过小和颅骨形态异常。
在临床实践中，准确的狭颅症诊断是至关重要的，因为它可以帮助医生制定合适的治疗方案和预测患者的预后。
本文将以从简到繁、由浅入深的方式，探讨狭颅症的诊断准则，帮助读者更深入地理解这一疾病。
1. 头围测量头围是诊断狭颅症的最基本参数之一。
正常新生儿头围通常落在50-40厘米范围内，而狭颅症患者的头围明显小于正常水平。
在狭颅症的诊断中，头围的测量是首要的步骤。
医生会使用软尺或线缠绕在患者头部的最大周长处进行测量。
2. 颅骨形态异常除了头围的变化外，狭颅症还表现为颅骨形态的异常。
常见的颅骨异常包括颅骨骨缝的早闭合、颅顶骨凹陷、颅底变窄等。
这些异常可以通过头部CT、MRI等影像学检查来明确诊断。
3. 神经系统检查狭颅症患者常常伴随着神经系统异常，例如智力低下、发育迟缓、抽搐等。
在诊断过程中，医生通常会进行详细的神经系统检查，包括观察患者的发育情况、认知能力、肌张力、脑神经功能等。
4. 家族史狭颅症有明显的遗传倾向，家族史的调查对于诊断狭颅症非常重要。
如果患者有近亲存在狭颅症病史，那么狭颅症的诊断几乎可以确定。
5. 遗传检测为了更准确地诊断狭颅症，并明确其遗传基础，一些患者可能需要进行遗传检测。
常用的遗传检测方法包括全基因组测序、染色体微阵列等，这些检测可以帮助确定是否存在与狭颅症相关的基因突变。
狭颅症的诊断过程需要综合考虑头围测量、颅骨形态异常、神经系统检查、家族史和遗传检测等多个因素。
通过对这些准则的评估，医生可以制定出针对患者个体情况的治疗方案，并预测患者的预后。
随着遗传学和影像学技术的不断进步，狭颅症的诊断准确性也在不断提高，为患者的治疗和管理提供了更多的可能性。
在我的观点和理解方面，狭颅症是一种复杂多样的疾病，其致病机制还不完全明确。
虽然临床上对狭颅症的诊断有一定的标准和准则，但由于狭颅症的病因复杂多样，个体之间的差异较大，因此在实际应用中仍然存在一定的困难。
颅狭症疾病研究报告
颅狭症疾病研究报告疾病别名：颅缝早闭，颅骨闭锁症，颅骨狭窄症所属部位：头部就诊科室：外科,脑外科病症体征：鼻旁窦发育不良，长头畸形，短头畸形疾病介绍：什么是颅狭症？颅狭症是怎么回事？颅狭症是一条或多条颅骨骨缝过早闭合而导致头颅畸形，颅内压增高，智能发育障碍，并可有眼部症状，临床上以单个或多个颅骨骨缝过早闭合为特征手术治疗是惟一有效的方法，手术的主要目的是为了通过骨缝再造或颅骨切开重新建立新的骨沟，使颅腔有所增大，以保证大脑的正常发育，手术治疗的两个基本目的是修复颅骨的正常解剖及利用第1年婴儿期间大脑发育的强大推动力，因此，手术时间理论上越早效果越好，生后应在7个月以内施行手术，预后较好，手术越晚，效果越差，一般认为如果患儿身体允许，应在出生后尽早手术，以尽快地解除变窄的颅腔，以利于脑组织的发育，若仅1～2个颅缝骨化，出生后4～6周即可手术;若多个颅缝骨化且有颅内压增高，出生后1周即应手术，这样才有可能成功，待出现了视神经萎缩和智能障碍时，即使手术，神经功能恢复也不满意目前，狭颅症的手术治疗指征尚无一个统一的标准，因为手术的目的不同，其指征亦不同，手术指征包括整形指征，功能恢复指征，心理学及社会学指征等，有时心理及社会学因素决定手术指征，手术必须得到家属的完全同意1.早期病例的手术指征早期手术最理想，尤其是在1岁以内，因为这一时间大脑生长旺盛，对颅额有较大的推动力，利于术后再造，起着良好的塑形作用，如果不是急诊，早期手术的最适年龄为出生后6～9个月，手术的头颅畸形包括斜头畸形，三角头畸形和舟状头畸形，若为急症病例，可不考虑这个年龄限度，主要考虑保证神经功能不受损害为原则，重症狭颅症，如某些额骨高度狭窄的三角头畸形，舟状头畸形和弥漫性的小头畸形，应在出生后几周内手术，短头畸形和颅面狭窄症应在生后6个月以内手术，最好在生后2～3个月内手术，面部手术待2～3年以后再手术强调在1岁以内手术有以下优点：①骨瓣的切取和塑形方便②骨瓣装配容易，颅骨缺损将由再骨化迅速修复③在面部畸形尚未出现之前，对颅面狭窄症的早期手术，可以改善或防止将来出现的面部畸形;④可防止神经功能损害及颅内压增高的发生2.晚期病例手术指征 1～3岁内患儿可利用继续存在的大脑对颅骨再塑造的推动力，尽早地争取手术治疗，对于3岁以上的患儿，由于大脑生长旺盛阶段已结束，手术的目的是为了整复颅面畸形或解决功能问题，因此，手术指征要从颅面畸形的程度及功能障碍方面考虑，确定畸形的程度有客观指征，但对确定畸形对病人在心理和社会上的影响，须由心理学家直接对病人及家属的谈话以及检查来了解，儿童对颅面畸形的自我感觉是决定是否手术的主要指征之一，对于已有神经萎缩性失明和重度智能低下者，应慎重考虑，因为这些继发病变是不可逆的，无手术指征，至于轻度颅内压增高造成的轻度视力和智力障碍，可望手术后得到缓解手术的方法是切开头皮后，首先辨认出已骨化的骨缝，然后在骨缝处线状切开，并超过邻近的正常骨缝，在骨缝中镶入聚乙烯塑料，以延长两侧颅骨彼此愈合的时间，另一种方法是在原骨缝处开一条沟槽，宽约1CM，切除早闭的骨缝，两侧颅骨断端，用聚乙烯薄膜包裹，骨槽和包膜的长度均要超过相邻的骨缝，此种方法效果比较肯定3.额缝早闭手术手术时面部向上，发际后冠状皮切口，从一侧颧弓到另一侧，皮瓣前翻，露出鼻根部，从冠状缝到鼻根部沿额缝切除3CM宽骨膜，切除1CM宽的颅骨，其中包括额缝，妥善止血，也有的学者在此基础上，用咬骨钳或锯自冠状缝中点向两侧咬开颅骨经颞部转向眶上，在鼻根部汇合，游离双额骨，额缝和眶上缘处颅骨用聚乙烯薄膜包裹，复位，每侧眶上固定1～2针，两骨片之间也松散的固定1针，这样骨瓣既不会移位，又可随脑组织生长向前膨出，维持头颅正常形态4.冠状缝早闭手术体位和手术切口同上，沿冠状缝剥离切除3CM宽骨膜，切除1CM宽颅骨，长度超过两侧鳞缝，然后用聚乙烯薄膜包裹两侧颅骨5.矢状缝早闭手术侧卧位，沿矢状缝切开头皮，沿矢状缝剥离，切除3CM宽骨膜，切除1CM宽颅骨，前部要超过冠状缝，后部要超过人字缝，因骨槽下方即为上矢状窦，故手术需十分小心，细致，防止窦破裂，出血，也可不在矢状缝处开骨槽，可在矢状缝两侧各开一1CM宽的骨槽，要超过冠状缝和人字缝，骨边缘均用聚乙烯薄膜包裹，这可避免上矢状窦损伤造成的大出血6.人字缝早闭手术俯卧位，切口从矢状缝的最后方至两侧鳞缝的后方，同样切除3CM骨膜，咬开或锯开一1CM宽的骨槽，最好在上矢状窦两侧各打一孔，后咬开，避免上矢状窦的损伤，两侧乳突附近需小心，以避免损伤导静脉，骨缘用聚乙烯膜包裹，骨槽必须经过上矢状缝，并超过两侧鳞缝7.多发骨缝早闭手术方法同上，根据骨缝的位置确定手术步骤，可一次完成，也可分次完成，如额缝伴冠状缝早闭，可通过冠状切口，一次完成;冠状缝伴矢状缝早闭，需冠状和矢状切口，两次完成;矢状缝伴人字缝早闭，需做矢状和后顶切口，也需分两次完成;所有的骨缝均闭合，分两次手术，做冠状切口和一侧耳部至另一侧的后顶切口，二次手术时间至少要相隔1周以上术后如再出现颅压高以及X线片检查显示颅骨再次融合时，可在术后6个月行二次手术近些年，有的医生对狭颅症病人行全颅再造术，先将额骨截断拆下，矫正后再固定在正常的位置，这样可以有效地矫正额骨，眶上缘及额鼻角的畸形，游离大块颅骨骨瓣后作随心所欲的重新排列，可以塑造出一个符合正常解剖的头颅，从而为手术治疗狭颅症开辟了一条新的，切实可行的途径症状体征：颅狭症有什么症状？以下就是关于颅狭症有哪些症状的详细介绍：狭颅症约占头颅异常的38%，其临床表现主要表现为各种不同形状的头颅畸形，因颅缝过早闭合，使颅骨生长受到限制，阻碍了脑的发育，从而产生了颅内压增高，患者可有两眼突出，下视，眼球运动障碍，视盘水肿或继发萎缩，视力障碍或失明等，有的病人可有智力低下，晚期可出现头痛，恶心，呕吐等症状，部分病人可因大脑皮质萎缩而出现癫痫发作，狭颅症的临床表现可分头颅畸形及继发症状两大类。
狭颅症诊断标准
狭颅症诊断标准
狭颅症是一种先天性畸形，主要表现为颅骨缝合过早闭合，导致头骨发育不良而引起的一系列临床表现。
以下是狭颅症的诊断标准：
一、临床表现
1. 头围明显小于同龄儿童，或头围增长缓慢。
2. 额部及侧颅突出，头型异常。
3. 眼球突出、视力下降、斜视等眼科问题。
4. 听力障碍、耳廓异常等耳科问题。
5. 鼻部畸形、呼吸困难等鼻科问题。
6. 牙齿排列不整、口腔畸形等口腔科问题。
7. 颈部强直、运动功能受限等神经系统问题。
二、影像学检查
1. X线片检查：头颅正侧位摄片显示颅骨缝合早闭和头骨发育不良。
2. CT检查：能够清晰地显示头骨缝合情况和脑室扩大情况，对狭颅症的诊断有重要意义。
三、家族史
有狭颅症家族史的患者，应高度警惕狭颅症的发生。
四、其他检查
1. 眼科检查：包括视力、眼底、眼球运动等方面。
2. 耳科检查：包括听力、耳廓形态等方面。
3. 鼻咽喉科检查：包括鼻部畸形、呼吸困难等方面。
4. 口腔科检查：包括牙齿排列不整、口腔畸形等方面。
5. 神经系统检查：包括颈部强直、运动功能受限等方面。
以上是狭颅症的诊断标准，医生在诊断时应综合考虑患者的临床表现
和影像学检查结果，以及是否有家族史和其他相关检查结果。
及早发现和治疗狭颅症，对于患者的健康和发展至关重要。
颅狭症诊断与治疗PPT
颅内出血： 使用止血 药物，如 氨甲环酸、 凝血酶等
脑积水： 使用脑脊 液分流术， 如脑室-腹 腔分流术、 脑室-心房 分流术等
颅骨缺损： 使用颅骨 修补术， 如自体颅 骨移植、 人工颅骨 移植等
并发症处理效果
药物治疗：使用抗 炎、抗癫痫、抗抑 郁等药物，缓解症 状
手术治疗：进行颅 骨切除、颅骨修补 等手术，改善颅内 压
社会支持与政策保障
政府支持：政 府应加大对颅 狭症的预防和 治疗投入，提 高医疗保障水
平
社会宣传：加 强社会对颅狭 症的认识和宣 传，提高公众
的预防意识
家庭支持：家 庭应给予患者 更多的关爱和 支持，帮助他
们克服困难
政策保障：制 定相关政策， 保障患者在医 疗、教育、就 业等方面的权
益
感谢您的观看
并发症预防
手术治疗：选择合适的手术方式， 降低并发症风险
药物治疗：合理使用降颅内压药物， 避免药物副作用
康复训练：术后进行康复训练，提 高生活质量，降低并发症发生率
并发症处理方法
颅内压增 高：使用 降颅压药 物，如甘 露醇、甘 油果糖等
脑水肿： 使用脱水 药物，如 甘露醇、 甘油果糖 等
癫痫发作： 使用抗癫 痫药物， 如苯妥英 钠、丙戊 酸钠等
手术治疗
手术目的：解除颅 骨狭窄，改善脑血 流，缓解症状
手术方式：开颅手 术、颅骨切除术、 颅骨成形术等
手术风险：出血、 感染、神经损伤 等
术后护理：保持伤 口清洁，避免感染， 定期复查，观察病 情变化
非手术治疗
药物治疗：使用抗癫痫药物、止痛药等药物进行治疗 物理治疗：通过物理疗法如按摩、热敷等缓解症状 康复治疗：进行康复训练，提高生活质量 心理治疗：通过心理咨询、心理辅导等方式缓解患者心理压力
新生儿小头畸形诊断标准
新生儿小头畸形诊断标准全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：新生儿小头畸形是指新生儿出生后头部的尺寸明显小于正常值的一种疾病。
小头畸形可能会导致婴儿的智力和身体发育受到影响，甚至会出现一些严重的神经系统问题。
及早诊断和干预是非常重要的。
以下是关于新生儿小头畸形诊断标准的详细介绍。
一、头围测量小头畸形的最主要特征之一就是头围明显小于同龄婴儿的平均值。
通常情况下，头围小于第3百分位数（也就是如果100个同龄婴儿中的前三个）可以被认为是小头畸形。
头围测量通常是使用软尺或者测量带在母婴科医生的指导下进行的。
二、脑部超声检查有时候，医生可能会要求进行脑部超声检查，这能帮助确定婴儿的脑部结构是否正常发育。
脑部超声检查可以显示脑部的大小、形状和结构是否存在异常。
三、头部X光片在一些特殊情况下，医生可能会要求进行头部X光片检查，以帮助确定颅骨的构造和脑部的发育情况。
四、磁共振成像（MRI）有时候，医生可能会建议进行磁共振成像检查，这能提供更加详细的脑部结构信息，尤其是对于某些复杂疾病的诊断非常有帮助。
五、遗传咨询对于一些小头畸形是由遗传因素引起的情况，医生可能会建议进行遗传咨询，以帮助家庭了解和应对可能的遗传风险。
六、血液检查有时候，医生可能会要求进行一些血液检查来排除其他可能引起小头畸形的原因，如感染或代谢疾病。
要注意的是，小头畸形并不总是严重的问题。
有些小头畸形是暂时的，可能会在婴儿成长过程中逐渐恢复正常。
但对于一些严重的小头畸形，可能会需要长期的治疗和康复计划。
及早的诊断和干预是至关重要的。
在诊断小头畸形时，医生通常会综合考虑头围测量、脑部超声检查、头部X光片、MRI和血液检查等多种因素，以确保准确诊断和有效治疗。
建议家长们在发现任何异常情况时及时就医，以便得到专业医生的诊断和治疗建议。
希望通过及早的诊断和治疗，能够帮助婴儿尽快恢复健康，健康地成长。
【字数：477】第二篇示例：新生儿小头畸形是一种常见的先天性疾病，其主要特征是新生儿头部大小异常发育不良。
狭颅症操作规范
狭颅症操作规范【适应证】1各类颅缝过早闭合所造成的颅腔狭窄和头颅畸形。
2手术应在出生后数月至一年内进行。
【禁忌证】1儿童头颅已发育成形。
2患儿家长不同意。
【术前准备】1头部放射学检查见颅缝闭合。
2CT三维重建头颅形状。
3术前充分备血。
【操作方法及程序】舟状头畸形仰卧位，头略向前屈。
从发际到枕外粗隆上方3cm处作正中头皮切口，切开帽状腱膜，将头皮向两旁牵开。
矢状缝形成：将矢状缝及其两旁的骨膜广泛切除。
在矢状缝钻一骨孔，用剥离子将硬膜从颅骨上分离。
然后从骨孔开始，将矢状缝切除。
前方超过冠状缝，后方超过人字缝，宽约1～2cm。
硬脑膜彻底止血。
如切除矢状缝时引起矢状窦出血不易控制，可在中线两旁各作一条人工骨缝，相距2～3cm。
在人工骨缝中嵌入狭条硅橡胶，并用生物胶固定。
缝合头皮。
扁头畸形仰卧位，沿冠状缝做头皮切口，皮瓣翻向面部。
广泛切除冠状缝两旁的骨膜，然后沿冠状缝作人工骨缝。
切除范围应达两侧颞骨麟部。
在人工骨缝中嵌入狭条硅橡胶，并用生物胶固定。
缝合头皮。
尖头畸形仰卧位，作冠状切口，从一侧颞部跨过颅顶到另一侧颞部。
冠状缝和矢状缝形成。
可分两期进行。
第一期作冠状缝和矢状缝前半部切除术，第二期作人字缝和矢状缝后半部切除。
同时应切除两侧颞骨麟部。
在人工骨缝中嵌入硅橡胶条，并固定之。
球后减压。
如患者伴有蝶骨小翼肥大，眶顶下陷致使眼球突出。
在切除冠状缝的同时，应在硬脑膜外作眶顶及蝶骨小翼切除，达到眼眶减压的目的。
缝合头皮。
【注意事项】1注意补充血容量，防止休克发生。
2术后头颅体积增大，头皮可能绷紧。
因此伤口敷料不宜包扎过紧，以免头皮坏死。
【术后处理】1头抬高30°以上。
2应用抗生素24小时。
【并发症】1缺血性休克。
2硬膜外血肿。
3硬膜撕裂导致上矢状窦损伤。
4脑皮层受损。
5眼眶损伤。
6伤口感染。
7骨髓炎。
8颅骨缺损。
最新：儿童颅缝早闭症诊治专家共识中国儿童颅缝早闭症诊治最全版
最新：儿童颅缝早闭症诊治专家共识中国儿童颅缝早闭症诊治(最全版)颅缝早闭症(CraniOStenoSiS)又称狭颅症，是指出生时或出生后颅缝过早闭合导致的以颅骨畸形为主要特点的一类疾病，美国耶鲁大学报道其发病率约为1/2 500［l］o由于颅缝过早闭合,颅骨块之间以膜状连接的延展性被破坏，原本适合大脑发育的颅腔空间受限，导致受累颅骨对软性大脑组织形成挤压甚至卡压。
严重者可伴有颅内高压、脑积水、脑发育落后、智力发育低下等［2］。
外形方面，颅骨在垂直于闭合颅缝方向生长受到限制，同时随着大脑的生长发育，颅骨在平行于闭合颅缝方向代偿性生长，导致头颅畸形。
颅缝早闭症按颅面畸形的严重程度和是否伴有其他脏器的疾病可分为单纯型颅缝早闭症和综合征型颅缝早闭症。
不同类型的颅缝早闭症临床表现不同，治疗时机及治疗方案也不同，严重颅缝早闭症的颅面畸形涉及到整形外科、神经外科、口腔颌面外科、五官科等多学科治疗。
由于国内部分医生对颅缝早闭症的发生发展规律认识不足，临床上存在许多由于手术时间及手术方案不合理导致手术失败的案例。
为此，本协作组共同讨论、撰写了本共识，旨在加深对颅缝早闭症的认识，希望可以对颅缝早闭症的诊治起到规范作用，从而降低颅缝早闭症手术治疗的失败率。
一、颅缝早闭症的诊断单纯型颅缝早闭症发病率约在0.4~ 1/1 OOO ,与综合征型颅缝早闭症相比, 单纯型颅缝早闭症通常累及一条颅缝，且不伴有面中部发育不良、躯干及四肢畸形等［3,4,5］。
常见的类型有矢状缝早闭、单侧冠状缝早闭、双侧冠状缝早闭、额缝早闭、人字缝早闭等。
综合征型颅缝早闭症患儿多伴有颅内高压，严重者可伴有脑发育落后，基因检查常能找到突变基因［6,7,8,9］。
除早闭颅缝所致的头颅畸形外，还常伴有严重的面部发育畸形和手足畸形。
综合征型颅缝早闭症临床表现复杂多样，文献报道有一百余种，常见的有Crouzon综合征、Apert综合征、Pfeiffer 综合征、Muenke 综合征、Carpenter 综合征和Saethre-Chotzen 综合征等［10,11］。
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孩子头小-狭颅症如何诊治 狭颅症（craniostenosis）又称颅缝早闭，是指一条或多条颅缝在生理闭合前过早融合骨化。
正常儿童一般在6岁时开始出现骨化，30岁左右才能完全融合，而新生儿脑重量在第一年约增加135%，头颅周径增大50%。
如果出生后1~2年内颅缝融合，就限制了脑组织的正常发育，同时可导致各种头颅畸形，例如舟状头（矢状缝早闭）、扁头畸形（冠状缝早闭）、尖头畸形（全部颅缝早闭）等。
并伴发或继发慢性颅内压增高、头颅外形异常、眼眶或颞部发育异常，严重者可有视乳头水肿、眼球突出等征象。
头颅畸形与发生早闭的颅缝有关，单条颅缝早闭症中较为常见的是一侧冠状缝早闭所致的斜头畸形，其次为额缝早闭所致的三角头畸形。
多颅缝早闭症中较为常见的是双侧冠状缝早闭所致的短头畸形。
所有颅缝----尖头畸形、塔头,矢 状 缝----舟状头、长头畸形,两侧冠缝----短头或扁头畸形,一侧冠缝----斜头畸形。
目前公认的对于颅骨、颅缝发育成熟的理论认为与大脑、硬脑膜和颅盖骨本身之间的复杂的相互作用有关。
一旦颅缝周围的生化环境变化及基因遗传的改变干扰了此复杂的生长发育体系，就可导致颅缝的早期闭合。
颅盖骨发育和颅缝发育 颅缝早闭症的影像学特点颅盖骨主要由额骨、顶骨和枕骨等几部分组成。
它是由间充质组织，通过膜内成骨形成。
骨发育是以浓缩的间充质细胞为中心开始的，通过细胞分化形成骨祖细胞，骨祖细胞通过增殖和分化，最终形成成骨细胞。
这些以骨化中心扩增的新的成骨细胞促进了初期颅盖骨的生长。
缝是在两个膜内成骨的相接处形成， 包括两个骨边缘和之间的间充质组织。
囟门结构和缝的结构类似，在三块或以上颅盖骨交界处形成。
颅缝内骨的边缘是骨形成的活跃部位，能使骨的生长和脑发育相协调。
如果颅缝提前闭合，即称为颅缝早闭。
在人类胚胎，额骨和顶骨在妊娠8、9周开始成骨；后囟及前外侧囟门在出生后2、3个月时闭合； 后外侧囟门在2岁时才闭合，而前囟约在第3年时闭合。
两个半侧的额骨在第2年开始融合，而额缝通常在8岁左右才全部闭合。
其他颅缝在成年时全部消失。
颅盖骨形成的间充质层紧贴硬脑膜和外胚层，来自这两层的信号，可以调控膜内成骨的生长。
颅缝早闭症的影像学检查主要有X线、CT、MRI和超声检查，其中平片具有重要诊断价值，X线片的影像特点X线检查主要用于颅骨受压情况和颅面畸形的筛查， 明确骨骼畸形以及相应的软组织改变。
如有颅压高者，则需手术解除颅骨压迫，一般预后较好；颅压不高者， 则要考虑由脑发育不全引起的继发性颅缝早闭症，预后较差且可能会留有后遗症。
尖头和短头畸形可见颅底下陷等表现。
CT影像特点CT检查可以明确颅骨颅缝的一般情况，平扫可了解颅骨的完整性及部分颅顶缝，如人字缝、冠状缝、额缝。
矢状面、冠状面扫描可以了解矢状缝情况。
国外学者对CT三维重建成像的研究较多，如新型软件进行分析，得出前斜头畸形CT三维重建颅盖的四种图形，有利于手术矫正。
Glasgow等对前斜头畸形进行研究，使用对角颅经差来定量斜头畸形，为治疗提供依据。
Losee等对非骨性融合的后斜头和骨性融合斜头进行了对比研究，发现骨性融合斜头畸形的枕骨是不规则四边形， 并得出人字缝融合不是骨性融合斜头畸形唯一的放射学特征。
MRI影像学特点MRI检查主要了解脑发育情况及颅骨生长情况， 对判断颅内继发改变如脑积水的程度及梗阻部位以及与其他颅脑发育畸形相鉴别具有重要意义。
4颅缝早闭症各临床类型的特征 狭颅症颅缝再造术（Reconstruction of Cranial Suture for Craniostenosis）手术方法及术后并发症 狭颅症主要靠外科手术治疗， 目的是扩大颅腔以利于脑组织正常生长并缓解颅内压的增高， 以保证脑组织的正常发育和纠正颅面骨畸形。
颅缝早闭症的手术效果与手术年龄密切相关。
手术的最佳年龄为6个月～1岁，1岁以后有颅内压增高症状和视力下降者， 仍应手术治疗。
但若2岁后再手术，则效果不显著，所以必须尽早诊断和手术治疗。
(1)额眶前移术适用于双侧冠状缝过早骨化形成的短头、尖头及塔头畸形。
手术方法：经头皮冠状切口剥离头皮，显露额眶部。
然后接截骨设计，截开颧骨，其后截骨线相当于冠状缝部位。
前截骨线位于双眶上缘上方约1．5～2．0 cm处，截下额骨后，再截取额眶带，即水平截开鼻额缝眶上壁、颧额缝及颞骨部，颞骨部额低带前移后成骨楔状。
取下额眶带塑形，将其双侧颞部骨楔向内侧靠拢，需截断后再固定。
将塑形好的额眶带水平前移1．0～1．5 cm固定于鼻根部、眶外侧及颞部。
再将额骨瓣前移固定在额眶带上。
(2 )三角头额眶成形术适用于因额缝过早骨化形成的三角头畸形。
手术方法：截开额骨瓣及额眶带，将呈三角形的额眶带塑形成正常形态后固定， 再将额骨经作截骨或倒转后制动，以达到额部的正常形态。
(3)额面前移术适用于双侧冠状缝早闭及颅底缝早闭形成的短头畸形及合并Apert 或Crouzon综合征的颅面畸形。
手术方法： 将额眶及上颌骨作IefortⅢ型截骨后联合前移，以使其表现为均后缩的额眶及上颌骨于整块截骨后整体前移固定到正常位置，从而纠正眼球的突出和反颌。
在额眶及上颌骨前移后形成的与颅底间的间隙需行植骨，颌间需要作固定。
(4)额眶前移及眶整复术适用于双侧冠状缝早闭及颅面骨发育不良的联合畸形即短头合并眶距增宽或眶移位畸形。
手术方法：行额眶前移的同时作眼眶的截骨，纠正左右方向的眶距或上下方向的眶移位。
狭颅症的手术较复杂，手术时间长，创伤大，手术并发症相当严重。
目前主要的并发症有：（1）硬脑膜损伤导致术后脑脊液漏（常见为鼻漏）。
轻者可自行愈合，重者则需重新开颅修补。
（2）硬脑膜外血肿。
（3）感染。
（4）视力及动眼功能障碍：失明为视神经损伤，动眼神经损伤可造成斜视。
（5）死亡：病死率约1％ ～2．5％，主要为硬脑膜外血肿、急性脑水肿、继发性脑水肿及脑膜炎所致。
【适应证】 （1）头颅畸形明显，有眼球突出者。
（2）大脑发育障碍，智能低下者。
（3）有颅内压增高，视力下降者。
（4）颅骨X光片显示颅缝闭合，骨质密度增高者。
【禁忌证】 （1）重度营养不良，或有明显贫血者。
（2）体内重要脏器损害，功能不正常者。
（3）头皮有感染者。
【术前准备】 （1）同“神经外科手术”的手术前准备。
（2）摄颅骨正、侧位X线片，确定颅缝骨化早闭的位置及其范围。
（3）测量并记录头颅各径线长度，以便术后观察对比。
【麻醉与体位】 一般采用全麻，如用基础加局麻，一定要保持呼吸道通畅。
手术体位可用仰卧位或侧卧位，个别用侧俯卧位。
【手术步骤】 1．冠状缝再造术 （1）发际内冠状切口，两侧达颧弓上缘（图1），皮瓣向前翻转。
沿冠状缝切除骨膜，约宽3cm（图2）。
婴幼儿颅骨骨膜成骨功能非常活跃，切除骨膜后，可以延缓术后颅缝再闭。
（2）在骨化的冠状缝上钻孔，用咬骨钳咬一骨沟，宽1.5cm，两侧达颞骨鳞部，形成一人工的冠状缝（图3）。
（3）因为婴儿颅骨成骨活跃，术后3~6个月可自行闭合。
为了防止颅缝再次骨化，用聚乙烯薄膜包裹骨缘，颅骨内外都要包上1cm，并在骨缘钻数个小孔，用丝线缝合固定。
此外，有人先用化学药物烧灼骨缘和显露的硬脑膜，然后再用薄膜包裹骨缘（图4）。
常用药物有Zenker液（不含醋酸）、60%碘酊和无水乙醇。
（4）彻底止血，皮瓣下放置橡皮片引流，按层间断缝合头皮。
图1 图2 图3 图4 2．矢状缝再造术 （1）头部中线切口，从发际开始，向后越过人字缝3cm（枕外粗隆上2~3cm），头皮向两侧牵开（图5）。
（2）切除额顶部颅骨骨膜，宽为5~6cm（图6）。
（3）于头颅中线旁两侧各1.5cm处，沟状切除颅骨，沟宽1.5cm，向前越过冠状缝，向后跨越人字缝，矢状窦表面的颅骨予以保留（图7）。
也有作者主张，仅在矢状缝上做一条骨沟即可达到目的，手术简单，出血不多，不会损伤矢状窦。
（4）骨沟边缘包裹聚乙烯薄膜，方法同冠状缝再造术。
（5）皮下置橡皮片引流，分层缝合头皮。
图5 图6 图7 3．额缝再造术 （1）发际内冠状切口，两侧达颧弓上缘，皮瓣向前翻开，暴露鼻根部。
（2）切除额部中线骨膜，约宽3cm（图8），即可见额骨中线形成一条隆起的骨嵴，从前囟向鼻根部伸延，前额部呈三角头畸形（trigonocephaly）。
（3）在骨嵴上钻孔，用咬骨钳咬除骨嵴，前至鼻根部，后达冠状缝。
骨沟宽度取决于骨嵴大小，一般为1.5~2.0cm（图9）。
在鼻根部常有1~2条小静脉，走行于矢状窦与鼻根之间，用双极电凝处理后切断。
颅骨边缘用骨蜡止血。
（4）颅骨骨缘用聚乙烯薄膜包裹，以防止额缝再次闭合，方法同冠状缝再造术。
（5）彻底止血后，皮下置橡皮片引流，按层缝合头皮。
图8 图9 4．人字缝再造术 （1）于顶后（矢状缝后端）向两侧弧形切开头皮，皮瓣向枕部翻开（图10）。
（2）沿人字缝切除颅骨骨膜，约宽4cm。
在中线旁1cm钻孔，注意勿损伤矢状窦。
然后沟状切除颅骨，跨过矢状窦，向两侧达鳞状缝。
骨沟约宽2cm。
要及时妥善处理乳突附近的导静脉出血，骨缘用骨蜡止血（图11）。
（3）骨沟边缘包裹聚乙烯薄膜，方法同冠状缝再造术。
（4）彻底止血，皮瓣下置橡皮片引流，按层缝合头皮。
图10图11 5．全颅缝再造术 （1）婴儿期手术分两期进行。
顶部冠状切口；第一期将头皮翻向前，广泛切除冠状缝及矢状缝区颅骨骨膜（图12）。
（2）沿冠状缝切开颅骨，约宽1.5cm，两侧越过鳞状缝，必要时再辅以颞肌下减压术。
然后在矢状缝两侧旁开1.5cm处，左右各切除1.5cm宽的骨沟。
此两条骨沟向前越过冠状缝处骨沟（图13）。
（3）骨缘以聚乙烯薄膜包裹，皮下置橡皮片引流，缝合头皮。
（4）1~2周后，病儿完全恢复，做第二期手术，原切口切开后，头皮翻向后，广泛切除顶部及人字缝区骨膜。
（5）于矢状缝两旁紧接第一期手术做成的骨沟，向后咬除颅骨，跨过人字缝，再沿人字缝沟状切除颅骨，宽1.5cm，达颞后部（图14）。
（6）彻底止血，皮下置引流片，缝合头皮。
儿童期手术，因头颅比较大，须分别在顶前、顶后做两个冠状切口，两切口间距离应够宽，以免头皮发生坏死。
颅骨切除方法同上。
图12 6．颅骨广泛切开法 为达到颅骨分离减压、颅腔扩大的目的，对全颅缝早闭者，可行颅骨广泛切开术。
手术在左右两侧分两期进行，间隔时间为3~4周，一般先做右侧。
（1）做半颅大切口，始于一侧额颞部发际，沿额骨粗隆中部转向中线，经矢状缝至人字缝尖，再由此呈弓形向下，平行于人字缝，止于距耳郭2cm处，形成一个大的头皮瓣，并越过颞肌上缘，翻向颞侧（图15）。
（2）沿切口环形切除颅骨骨膜，宽3cm，再于额顶和顶枕部各切除一块骨膜，约2cm×2cm。