白血病总论
内科学笔记第五章：第六节 白血病
白血病(leukemia白血病为重点内容)是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病。
其克隆的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。
在骨髓和其他造血组中白血病细胞大量增生积聚，并浸润其他器官和组织，而正常造血受抑制。
（一）急性白血病(acute leukemia)急性白血病是造血干细胞的克隆性恶性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞(白血病细胞)大量增殖并浸润各种器官、组织，正常造血受抑制。
主要表现为肝脾和淋巴结肿大、贫血、出血及继发感染等。
(名词解释，考生需牢记)。
1．临床表现起病急缓不一，病人常有贫血、出血、感染、各种器官浸润表现。
（1）贫血往往是首起表现，呈进行性发展，主要由于正常RBC生成减少。
（2）发热可低热，亦可高达39～40℃以上，伴有畏寒、出汗等。
较高发热往往提示有继发感染。
感染可发生在各个部位，口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见，可发生溃疡或坏死；肺部感染、肛周炎、肛旁脓肿亦常见，严重时可致败血症。
最常见的致病菌为革兰阴性杆菌，其他有金黄色葡萄球菌、粪链球菌等，也可出现真菌感染，病人免疫功能缺陷后易致病毒感染。
（3）出血可发生在全身各部，以皮肤瘀点、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见。
急性早幼粒白血病易并发DIC。
血小板减少是出血的最主要原因，颅内出血为白血病出血致死最主要原因。
（4）器官和组织浸润的表现①淋巴结和肝脾大淋巴结肿大以急淋白血病较多见。
轻度中度脾肿大，无红痛。
纵隔淋巴结肿大常见于T细胞急淋白血病。
可有轻至中度肝脾大。
非慢性粒细胞的病急性变可见巨脾。
②骨骼和关节胸骨下端局部压痛。
③眼部绿色瘤常累及骨膜以眼眶部最常见，引起眼球突出，复视或失明。
绿色瘤，很重要的名词解释)。
④口腔和皮肤急单和急性粒一单核细胞白血病时，可使牙龈增生、肿胀；可出现蓝灰色斑丘疹或皮肤粒细胞肉瘤。
⑤中枢神经系统白血病(CNS—L)CNS—L常发生在缓解期。
以急淋白血病最常见，儿童患者尤甚。
临床上轻者表现头痛、头晕，重者有呕吐、颈项强直，甚至抽搐、昏迷。
《血液系统疾病总论》PPT课件
[铁的代谢]
一、铁的分布： • 2/3在血红蛋白内 • 15%在肌红蛋白中 • 3-4mg在血浆中 • 10mg在细胞各种酶中 • 男性1000mg贮存铁 • 女性300~400mg贮存铁
体内铁大致分为两大部份： • 功能状态铁 • 贮存铁
二、铁的来源和吸收
1、铁的来源： （1）内源铁 （2）外源铁 （3）输血、铁剂治疗（病理情况下） 2、铁的吸收： （1）肉类食品：20% （2）植物食品：1%~7%
2、造血调节异常所致贫血
• 骨髓基质细胞受损所致贫血 • 淋巴细胞功能亢进所致贫血 • 造血调节因子水平异常所致贫血 • 造血细胞凋亡亢进所致贫血
3、造血原料不足或利用障碍所致贫血
（1）叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所 致贫血
（2）缺铁和铁利用障碍所致贫血
（二）、红细胞破坏过多
1、红细胞内在缺陷 • 红细胞膜异常（遗传性球形细胞增多症、遗传
一、按贫 血 的 程 度分：
• 轻度贫血：Hb：＞90g/L~正常下限 • 中度贫血：Hb：60g/L~90g/L • 重度贫血：Hb：30g/L~59g/L • 极重度贫血：Hb＜30g/L
二、根据红细胞形态特点分类
类型
MCV（fl） MCHC（%） 常见疾病
大细胞性贫血 正常细胞性贫血
＞100 32~35 80~100 32~35
• 机械性溶血性贫血（人工心脏瓣膜、微血管病性、行军性血红蛋白尿） • 其他（化学、物理、生物因素及脾功能亢进等）
（三）、失血
• 急性失血后贫血
• 慢性失血性贫血
[临床表现]
贫血的临床表现取决于：
• 贫血的病因 • 贫血的程度 • 贫血的速度 • 贫血时血容量下降的程度 • 机体对缺氧的代偿能力和适应能力
急性白血病概念、分类、病因、临床表现、治疗护理等护理查房
急性白血病概念、分类、病因、临床表现、治疗护理等护理查房概念急性白血病为骨髓中异常原始细胞（白血病细胞）大量急剧增生并浸润各种器官、组织，正常造血受抑制，导致贫血、感染发热、出血和肝、脾、淋巴结肿大等表现。
分类急性白血病分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病分型：1.l型：原始和淋巴细胞，以小细胞为主（直径W12 ）胞浆较少1.2型：原始和幼淋巴细胞，以大细胞为主（直径＞12RnI）1.3型：原始和幼淋巴细胞，以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，泡浆嗜碱性急性髓系白血病（急非淋）MO急性髓细胞白血病微分化型Ml急性粒细胞白血病未分化型M2急性粒细胞白血病部分分化型M3急性早幼粒细胞白血病M4急性粒-单核细胞白血病M5急性单核细胞白血病M6红白血病M7急性巨核细胞白血病病因病毒：已肯定T细胞白血病由人类T淋巴细胞病毒引起放射：可使骨髓抑制机体免疫力缺陷，染色体发生断裂、畸变和重组等改变化学：苯及其衍生物、氯霉素、保泰松、烷化剂等可导致白血病遗传：单卵双生若一方患病，另一方发病率可达20%临床表现1贫血：常为首发症状，成进行性的发展。
半数病人就诊时已有中度的贫血2发热：发热为常见症状，最常见的致病菌为格兰阴性杆菌，（如铜绿单胞菌、肺炎杆菌、金黄色葡萄球菌、大肠杆菌等），疾病后期常伴有真菌感染。
感染主要原因是由于成熟粒细胞缺乏，其次是人体免疫力降低。
病人免疫功能缺陷后也可引起病毒感染，如单纯疱疹、带状疱疹等。
3出血：大量白血病细胞在血管中淤滞及浸润、血小板减少，以及感染是出血的主要原因。
4常伴有器官和组织浸润的表现①淋巴结和肝脾肿大②骨骼和关节：胸骨下段局部压痛。
四肢关节痛或骨痛，在儿童中常见。
③眼、口腔和皮肤：粒细胞白血病浸润骨膜形成粒细胞肉瘤（绿色瘤）常出现于眼眶部位引起眼球突出、复视和失明。
④中枢神经系统白血病：常发生在急淋缓解期，有头晕、呕吐、抽搐、昏迷症状。
⑤睾丸：无痛性的肿大，多为一侧。
有关白血病的PPT课件
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细胞化学染色特点
过氧化物酶
糖原
非特异性 酯酶
碱性磷酸酶
急淋 （—） （+）成块或 颗粒状
（—）
增加
急粒 （+）~（+++）
（—）或弥 漫性红色
（—）
减少或（—）
急单 （—）或（+） （±）弥漫淡红色
或颗粒状
（+）
正常或增加
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淋系 非特异 （ - ） •过氧化物酶 （-） •糖原（ +） •碱性（ +）
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治疗原则
（一）一般治疗 1.防治感染。 2.纠正贫血。 3.控制出血。 4.防治高尿酸血症肾病。 5.维持营养。
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（二）化学治疗 1.目的 达到完全缓解延长生存期。 2.完全缓解标准
（1）白血病的症状和体征消失。 （2）血象 Hb≥100g／L（男）或90g／L（女及儿童）； 中性粒细胞绝对值≥1.5×109／L；血小板≥100×109／L；外 周血白细胞分类中无白血病细胞。 （3）骨髓象 原粒细胞+早幼粒细胞（原单核+幼单核或原 淋巴+幼淋巴细胞）≤5%，红细胞及巨核细胞系列正常。
~ 89%，单核细胞＜20%.，其他粒细胞＞10%。
M3（急性早幼粒细胞白血病）：骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主 ≥30%。
按原始粒细胞的原始程度及比重由 多到少的顺序
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M0:
髓细胞 白血病 微分化 型
M1：
粒细胞 白血病 未分化 型
M2: 粒细胞 白血病 部分分 化型
M3: 早幼粒 细胞白 血病
白 血 病
0.5
CD24
急性白血病免疫学分型
分型 急性未分化性白血病（AUL） 急性混合细胞白血病 急性双表型白血病 急性双克隆白血病 急性双系列白血病 伴有髓系抗原表达的ALL（My＋ALL） 条件 髓系和T或B系抗原积分均≤2
髓系和B或T系抗原积分均＞2
伴有淋巴系抗原表达的AML（Ly＋AML）
T或B系积分＞2，同时粒-单系 抗原表达，但积分≤2 髓系积分＞2，同时淋巴系抗原 表达，但积分≤2
酸转移酶）
分子生物学（molecular biology）
【临床表现】 起病急缓不一，临床征象：贫血、发热、 出血（均为正常骨髓造血功能受抑制表 现） 、浸润（白血病细胞增殖浸润表现）
正常骨髓造血功能受抑制表现
贫血 ①部分患者因病程短，可无贫血 ②半数患者就诊时已有重度贫血，尤其是继发于 MDS者
单表型AL
表达淋巴系（T或B）者髓系积 分为0，表达髓系者淋巴系积分 为0
急性淋巴细胞白血病的亚型和分布
免疫表型 B系 早前B-ALL 普通B-ALL 前B-ALL 成熟B-ALL T系 前T-ALL CD19+,HLA-DR+ CD10CD10+ CD10+,CyIg+ CD10±,SIg+ CyCD3+,CD7+ CD2-,CD1a-,sCD3
【病因和发病机制】 一、病毒 二、电离辐射 三、化学因素 四、遗传因素 五、其他血液病
第二节 急性白血病
定 义 ： 急 性 白 血 病 （ a cut e l eu kem i a ， AL）是造血干细胞的恶性克隆性疾 病 ， 发 病 时 骨 髓中 异 常的 原 始 细 胞 及 幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并 广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏 器，抑制正常造血。主要表现为贫 血、出血、感染和浸润等征象。
白血病讲课PPT课件
白血病治疗的注意事项
定期复查：定期进行血常规、骨髓穿刺等检查，以评估治疗效果 药物治疗：根据病情选择合适的化疗药物，如阿糖胞苷、阿霉素等 骨髓移植：对于部分患者，骨髓移植可能是有效的治疗方法 心理支持：白血病患者需要心理支持和鼓励，以增强治疗信心和效果
白血病治疗的疗效评估
治疗目标：完全缓解或部 分缓解
肝脾肿大：白血病患者常出现肝脾肿大，表现为腹部胀痛、食欲不振等
淋巴结肿大：白血病患者常出现淋巴结肿大，表现为颈部、腋下、腹股 沟等部位淋巴结肿大
骨痛：白血病患者常出现骨痛，表现为关节疼痛、腰痛等
白血病的诊断 与治疗
白血病的诊断方法
血常规检查：观察白细胞、红细胞、血 小板等指标
骨髓检查：观察骨髓细胞形态、数量、 比例等
和帮助
提供信息：提 供有关白血病 的信息和治疗 方案，帮助患 者了解病情和
治疗过程
建立良好的医 患关系：建立 良好的医患关 系，让患者感 受到温暖和关
爱
白血病的相关 知识
白血病的遗传因素
遗传因素：白血病具有一定的遗传倾向，但并非所有白血病患者都有遗传因素 家族史：有白血病家族史的人患病风险相对较高 基因突变：某些基因突变可能导致白血病的发生 环境因素：环境因素也可能影响白血病的发生和发展
白血病的发病机制
骨髓造干细胞异常 增殖
骨髓造血干细胞分化 异常
骨髓造血干细胞凋亡 异常
骨髓造血干细胞免疫 调节异常
骨髓造血干细胞微环 境异常
骨髓造血干细胞基因 突变
白血病的临床表现
发热：白血病患者常出现发热，体温可高达38℃以上
贫血：白血病患者常出现贫血，表现为面色苍白、乏力、心悸等
出血：白血病患者常出现出血，如鼻出血、牙龈出血、皮肤出血等
白血病之发病及治疗紫极先生
白血病之发病及治疗紫极先生白血病之发病及治疗（一）、病因白血病为造血功能病变的一种恶性肿瘤。
西医对本病的病因及病机未完全明确！中医对白血病之病因，归纳仍不越三条：内因、外因、非内外因。
内因：先天遗传，胎中受病，后天伤精，致使先天之精亏损。
外因：六淫深入骨髓，致使骨髓病变。
非内外因：感染瘴气，环境诱导。
中医对白血病之病因，发病机理从上三条。
先天遗传，亲代后天之精变异，具白血病因，子代当发白血病。
或怀胎之中，受外界物理辐射，吃化学药品，使骨髓病变，而发白血病。
精成而骨髓生，或后天伤精，手淫、房事过度，醉以入房，精亏而不能生髓，使发白血病。
或后天伤精之后，六淫深入骨髓，骨髓内环境改变，使骨髓病变。
或因输血，血质具白血病因，流浸骨髓，骨髓因感瘴气而病。
或后天受外界物理辐射，接触化学物质或服用化学药品，浸害骨髓，而发白血病。
（二）、病机白血之为病，并非是因血液中血细胞癌变，癌变发生在骨髓，根在肾。
人之生，先成精，精成而骨髓生。
肾生骨髓。
肾藏精。
阳者卫外而为固，阴者，藏精而起亟也。
骨髓在内，具藏精而起亟之功，因骨髓感邪故，髓不藏精，则起亟力大，髓内则恶性增生。
起亟力大，则血细胞生之过速。
因血细胞生力有余，精气不足，则血细胞有不完全成熟者即生者，或过度成熟者，细胞发生变异，形态异常，此细胞，并非癌细胞，乃变异血细胞。
（三）、发病过程或伤精，或感瘴，或诱导，则骨髓病变，发为恶性增生，在内藏精力不足，生发力有余，则各血细胞增生。
髓生细胞，精气为养。
生发力有余，则更现精气不足，病人常现精亏之象。
精气不足，则细胞发育不全，血液中血细胞则具异常形态。
此异常形态血细胞，并非癌细胞，只是为先天残疾之血细胞。
此时病情表现为：血象检查，有异常血细胞，血细胞增多。
因血细胞增多，则病人发热。
精亏之象，则病人恶风寒，气虚乏力。
肾为胃之关，关门不利，则不欲食。
有异常血细胞，则血虚贫血，出血不凝。
藏于内而象于外，在内藏力不足，则血细胞增多，而运于血脉，行于周身，在外则不能固外，病人常自汗，发热。
白血病的分类和治疗新进展
白血病的分类和治疗新进展白血病是一种造血系统恶性肿瘤，由于异常增殖和发育阻滞的白细胞在骨髓中不断积累而引起。
随着现代医学科技的飞速发展，对白血病的分类和治疗也取得了新的进展。
本文将介绍对白血病进行准确分类和新兴治疗方法方面的最新进展。
一、白血病的分类1. 根据发生部位可以分为急性和慢性白血病急性白血病（AML/ALL）是指幼稚细胞克隆增殖，导致正常造血功能明显受损。
慢性白血病（CML/CLL）则是指成熟细胞的克隆增殖，同时会影响造血过程。
2. 根据细胞类型可以分为淋巴系和髓系淋巴系白血病主要包括B细胞性淋巴母细胞性白血病（B-ALL），T细胞性淋巴母细胞性白血病（T-ALL）和慢性淋巴细胞白血病（CLL）。
髓系白血病包括急性髓细胞白血病（AML）和慢性髓细胞白血病（CML）。
3. 分子遗传学分类分子遗传学分类基于细胞内特定基因的突变情况。
例如APML是一种与t(15;17)染色体易位相关的急性髓系白血病亚型，这一染色体易位导致PML-RARA融合基因形成，从而干扰正常造血过程。
二、治疗新进展1. 靶向治疗靶向治疗是指通过针对特定分子或信号通路进行干预的方法。
近年来，靶向治疗在白血病治疗中取得了突破。
例如，在治疗APML方面，由于其发生机制已被明确，可以利用诸如非洲蛇毒素类似物（ATO）等药物直接干预PML-RARA融合蛋白，从而帮助患者达到缓解甚至完全康复。
2. 免疫疗法白血病是免疫细胞恶性克隆增殖引起的疾病，因此免疫疗法成为一种有效的治疗方法。
通过激活或增强患者自身的免疫系统来消除异常细胞。
例如，CAR-T细胞免疫疗法已被证实在淋巴系白血病患者中取得显著功效。
该方法利用经改造的T细胞与恶性肿瘤相关抗原相互作用，诱导T细胞杀伤癌细胞。
3. 基因编辑技术基因编辑技术是近年来发展迅速并备受关注的新兴治疗手段。
CRISPR-Cas9技术作为一种高效而精确的基因编辑工具，在白血病治疗中也显示出巨大潜力。
白血病PPT演示课件
放射治疗原则及应用
放射治疗原则
放射治疗主要用于局部控制白血病细胞的增长和扩散，通常与化疗联合应用。根 据白血病的类型和分期，制定合适的放射治疗方案，确定照射剂量和照射野。
放射治疗应用
放射治疗可用于中枢神经系统白血病的预防和治疗，以及局部肿块或淋巴结肿大 的治疗。此外，对于某些特殊类型的白血病，如T细胞急性淋巴细胞白血病，放 射治疗也可作为重要的治疗手段。
素+阿糖胞苷）等，诱导治疗缓解后给予强化巩固和维持治疗。
02 03
慢性白血病化疗
针对慢性粒细胞白血病，首选酪氨酸激酶抑制剂（TKI）治疗，如伊马 替尼、尼罗替尼等；针对慢性淋巴细胞白血病，早期可采用氟达拉滨、 环磷酰胺等药物进行化疗。
化疗药物选择
根据白血病的类型、分期、患者的年龄和身体状况等因素，选择合适的 化疗药物，如烷化剂、抗代谢药、拓扑异构酶抑制剂等。
白血病
汇报人：XXX
2024-01-10
CONTENTS
• 白血病概述 • 诊断方法与标准 • 治疗原则与方案选择 • 并发症预防与处理措施 • 患者心理支持与生活质量提升
途径 • 总结回顾与展望未来发展趋势
01
白血病概述
定义与发病机制
定义
白血病是一种起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病，由于白 血病细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其 他造血组织中大量增殖累积，并浸润其他非造血组织和器官 ，同时抑制正常造血功能。
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THANKS
影像学检查
X线检查
主要用于评估骨骼受累情况，如骨质破坏 、骨髓腔扩大等。
CT或MRI检查
更详细地显示骨骼、软组织及器官的受累 情况，有助于确定病变范围和程度。
白血病总论PPT精品课程课件讲义
万人。这造成了核电史上迄今为止最严重的事故。 -----核污染持续10万年
3、化学因素 苯、烷化剂、乙双吗啉、氯霉素、保泰松 等 有致白血病作用。
4、遗传因素 ① 家族性白血病； ② 先天性遗传性疾病白血病发病率较高； 5、染色体断裂和易位。癌基因的点突变，活化和抑癌 基因失活、丢失。
6、其他血液病：
一、 白血病是一种造血系统的恶性疾病，其特 征为：
1、白细胞某一系列细胞(即白血病细胞)呈肿瘤性增 生，分化成熟障碍，调亡减少 2、白血病细胞在骨髓及其他组织中大量积聚浸润，正 常骨髓造血功能受抑制，脏器肿大 3、外周血出现白血病细胞，红细胞及血小板减少
4、临床表现为贫血，出血，感染和淋巴结、肝脾肿大
四、病因和发病机制
病因尚不完全清楚，与下列因素有关：
1 、 病 毒
成人T细胞白血病(ATL)由人类T淋巴细胞病毒-1(HTLV-1) 引起
2、电离辐射
放射照射和同位素治疗患者白血病发病率高，与照射剂量相关。
核 殇
1986年4月26日凌晨苏联切尔诺贝利核电站发生猛烈爆 炸,27万人因切尔诺贝利核泄漏事故患上癌症，其中致死9.3
PPT内容可自行编辑
白血病总论
主讲：XX XX
凡大医治病，必当安神
定志，无欲无求，先发大慈恻 隐之心，誓愿普救含灵之苦。
- - 孙思邈
PPT内容可自行编辑
开始上课！
科学家 居里夫人（已故） 政治家 宋庆龄（已故） 药理学家、台独分子 李镇源（已故） 歌唱家 何塞· 卡雷拉斯 夏目雅子（已故） 中川胜彦（已故） 本田美奈子（已故） 新山志保（已故） 广濑亚纪（已故） 伍晃荣（已故） 吴明钦（己故） 费德历高· 卢斯（Federico Luzzi，已故） 艺人 吉井怜（移植后已出院，没有复发） 山门敬弘轻小说风之圣痕的作者（已故）
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(3) 感染发热
由于免疫功能紊乱和正常中性粒细胞减少，白血 病均有发热和继发感染，但髓性以皮肤感染为主，慢 淋以体液免疫紊乱明显，而急淋则最晚发生中性粒细 胞减少。
febrile, infections
• 肿瘤性发热， T <38.5℃
• 感染T >38.5℃
• 原因：ANC<0.5×109/L、白血病细胞抑制中性
白血病的病因
白血病的病因尚不完全清楚，许多 因素与其发病有关。其中，病毒可能是 主要因素，此外尚有化学因素、遗传等 综合因素。目前，白血病的病因学已从 群体医学、细胞生物学进入分子生物学 的研究领域。
①环境因素：射线、苯类化学品、细胞毒药物和某些 抗生素； ②获得性疾病：克隆性造血病变、获得性免疫缺陷 症、再生障碍性贫血等； ③先天性疾病：唐氏综合征、范可尼综合征等； ④肿瘤基因：myc、erbB、ras等； ⑤病毒感染：人类T淋巴细胞白血病病毒（HTLV）、 EB病毒等。
造血生长因子 如 CSF，EPO，IL3… t(5;14)(q31;q32) IL3
生长因子受体改变
如 Stem cell factor receptor (kit) CSF-1 receptor (fms) EGF receptor (erb-B) insulin receptor MM t(4;14)(p16;q32) FGFR-3 CMML t(5;12)(q33;p13) PDGFR
病
毒
• 一般认为逆病毒感染在适当条件下能激 活C-ONC，使其成为细胞恶变的基因， 导致靶细胞恶变。 • 前病毒插入宿主细胞染色体DNA，使抑 癌基因失活，致癌基因激活。
病
毒
• 人类T细胞白血病病毒（HTLV-1）
• EB病毒与儿童急性淋巴细胞白血病、Burkitt
淋巴瘤和传染性单核细胞增多症有关 • 病毒是主要的致病因素
层流病房
层流帐
化疗原则： 早期、足量、联合、间歇、阶段、个体化
白血病检验的临床应用
白血病的概述
1.白血病的定义 白血病 ( leukemia) 是造血干细胞克 隆（clonal）性疾病，是一组高度异质性 （heterogeneous）的恶性血液 病 (malignant hematonosis)，其特点为白 血病细胞异常增生、分化成熟障碍，并 伴有凋亡（apoptosis）减少。
chemicals
• 苯和甲苯 • 细胞毒药物：烷化剂（马利兰、马法兰、苯丁
酸氮芥、塞替派、环磷酰胺），其他如丙卡巴肼、 亚硝基脲
• 乙双吗啉 • 氯霉素 • 保泰松、消炎痛
化学药物致白血病的机理:
• 是通过逆转录酶作用合成DNA，并 使之整合到宿主细胞DNA中去，从而改 变了宿主细胞的生物学特性，使正常干 细胞转变为恶性细胞株。
virus
• RNA病毒，也称逆转录病毒，简称逆病毒 （retrovirus）
RNA DNA
RNA病毒
宿主细胞 前病毒
（provirus)
病
毒
在大多数脊椎动物的细胞基因组内发现与 病毒性瘤基因同源的基因，称为细胞性癌 基因（cellular oncogenes, C-ONC），也称 原癌基因（protooncogens）
白血病的发病机制
就目前所公认的机制，主要包括染色体易位、 重组、异常非二倍体染色体等造成的各种融合基 因，导致细胞分化、凋亡或增殖的异常。而对染 色体的影响可能是上述白血病病因中的任何一种 或几种共同作用所造成的。对白血病诊治有价值 的是，各种基因都有可能转录一段有功能的肽类 或其他蛋白质，使人们对白血病的研究有一个个 特定的方向。
粒细胞、化疗骨髓抑制、免疫功能下降
• 部位：口腔、上呼吸道
• 病原菌：G+、 G-菌，霉菌，其他条件致病菌
(4)中枢神经系统症状
当治疗或尚未治疗的患者出现剧烈头痛或恶心、 呕吐时，白血病细胞对中枢神经系统的浸润是不容 质疑的，急性白血病的各种类型常见。
•脑膜浸润：头痛、恶心、呕吐、颈项强直、脑膜刺激征 •颅神经侵犯：周围性面瘫、视力障碍、听力下降
3.临床特征 临床出现不同程度的贫血、出血、发热、 胸骨压痛及肝脾、淋巴结肿大，可危及生命。
主诉“牙疼”“感冒”、月经过多、拔牙后出血不止 等。
临床四大症状:
出血
贫血
发热
浸润
贫血貌 发热
皮下出血
白血病细胞浸润眼球后
白血病细胞浸润皮下组织
(1)贫血、血小板减少和出血
急性白血病十分多见，急性髓性白血病出现的机 会明显高于急性淋巴细胞性白血病，慢性白血病均不 明显。
白血病患者
概 述:
白血病细胞有明显的质(形态和功能)和量(增多或 减少)的异常，而正常造血功能受抑制，由于增殖与分化 过程失衡，致使白血病细胞在骨髓中大量积聚、骨髓腔 内压力增高，以及白血病细胞浸润，使窦样隙屏障被破 坏，各阶段不成熟的细胞进入血液，进入血液的白血病 细胞留在血液中的时间也较正常细胞要长，白血病细胞 离开血管进入组织也不象正常成熟细胞那样在短期内死 亡，而保持继续分裂的能力，形成脏器内白血病细胞浸 润。
白血病发生机制
信号传导通路异常 酪氨酸激酶介导 t(9;22)(q34;q11) Ras介导的生长因子、 细胞因子的信号传导
转录因子受累 - 与造血细胞发育相关 AML1相关白血病 TEL相关白血病 - 与造血细胞分化相关 RARa相关白血病 - 同源盒基因相关 MLL、HOX、PBX相关白血病 - 核孔蛋白基因相关 NUP 98、NUP 214 相关白血病 - 与细胞凋亡相关 t(14;18)(q32;q21) Bcl-2 t(17;19)(q22;p13) - 与细胞周期相关 t(11;14)(q13;q34) Bcl-1编码的CyclinD
• M6
常表现牙龈肿胀、皮肤浸润
贫血表现较重
• M7
易发生急性骨髓纤维化、骨髓干抽
• L1 L2 L3 易发生肝脾、淋巴结肿大、骨骼疼痛、 脑膜白血病
4.白血病的临床分类
• 细胞成熟障碍可阻滞在不同阶段，阻滞 发生在较早阶段称为急性白血病（acute leukemia, AL），阻滞在较晚阶段称为慢 性白血病（chronic leukemia, CL）。 • 有时也用自然病病程分类，6个月内为急 性白血病，6～12 个月为亚急性白血病， 12个月以上为慢性白血病
电离辐射致病特点
• DNA断裂
• DNA重组
• DNA不完全修复
Genetical Factors
• 单卵孪生比双卵孪生发病率高12倍
• 染色体异常的先天性遗传病：
• 21三体综合征（Down综合征）20倍
• 先天性全血细胞减少症
（Fanconi 综合征）
• 先天性血管扩张红斑症（Bloom综合征）
•脑实质浸润：头痛、呕吐、中枢性面瘫、一侧肢体偏瘫
(5) 组织器官浸润
白血病患者肝脾淋巴结肿大和疼痛感都是白血病 细胞浸润的证据。但不同类型的白血病各有特点。髓 性白血病 1/3~1/2有肝脾肿大。而除单核细胞白血病外， 一般无淋巴结肿大；淋巴细胞白血病淋巴结肝脾肿大 明显外，1/4~1/2患者有明显疼痛感和骨骼压痛。 ※淋巴结、肝脾肿大? ※骨、关节疼痛，胸骨下端压痛? ※牙龈肿胀、皮肤浸润? 特殊: 眼眶骨膜绿色瘤 睾丸、卵巢浸润
2.白血病的发病情况
我国各类白血病的发病率为2.67/10万人， 急性白血病多于慢性白血病，在全国各年龄 恶性肿瘤死亡率（mortality）中白血病占第 六位（男性）和第八位（女性），在儿童和 35岁以下的人群中占第一位。
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因民族不同而有差异，如： 美国白人 8.7~9.0 /10万 美国黑人 6.8 /10万 以色列犹太人 6.1/10万 以色列非犹太人 5.3/10万
鼻衄、内脏出血（颅内出血、消化道出血、血 尿、咯血等）
出血体征
急 性 粒 单 核 细 胞 白 血 病 皮 肤 瘀 斑
-
急 性 巨 核 细 胞 白 血 病 皮 肤 出 血
—
急性巨核细胞白血病—皮肤出血
出血体征
出血体征
出血体征
(2)消耗性症状
无论急、慢性白血病均有明显的乏力、消瘦、发 热等症状，而慢性白血病往往还伴有高代谢表现，如 CML时的类似甲亢、痛风等表现和慢淋时的耐受力下 降、免疫功能紊乱等症状。
急性粒单核细胞白血病-M4
急 性 粒 单 核 细 胞 白 血 病 4
-M
浸 润 体 征
急性单核细胞白血病(M5)
急性粒细胞性白血病(M2b)
白血病细胞浸润眼球后
白血病细胞浸润皮下组织
急性白血病各亚型临床特点
• M1 M2 • M3 易伴发绿色瘤 常表现出血倾向或并发DIC、 纤溶亢进
• M4 M5
• 三、细胞化学染色
• 白血病的原始细胞有时形态学难以区分， 可借助细胞化学作出鉴别。
• 四、生化检查 • 1.溶菌酶 急单和急粒单白血病显著↑↑，急粒正常也 可↑。而急淋则↓。 • 2.末端脱氧核苷酰转移酶 急淋活性↑，急性髓细胞白血病→或↓。 • 3.尿酸↑ • 4.电解质及酸碱平衡紊乱 低钾/高钾、低钠 和（或）低氯、低钙、代酸。
化学物质致病特点
• 白血病发生在最初治疗后4~5年
• 在白血病出现之前，常先有骨髓增生低
下及/或全血细胞减少，常被诊断为骨髓 增生异常综合征 • 70%~80%病例为急性髓细胞白血病
radiation
• 一定量的γ射线诱发急性白血病 • 原子弹爆炸的核辐射使白血病发病率增 加数十倍 • 放射治疗100-500 cGY，白血病增加 • 同位素32P 照射使白血病发病率增加
白血病在发病上和细胞来源:
急髓被认为是造血干细胞的克隆性疾病，以骨髓中 异常原始细胞急性增生，正常造血受抑制，导致贫血和血 小板减少为特征的恶性血液病。 急淋则是骨髓中淋巴前体细胞克隆性增生，以细胞和 体液免疫紊乱、造血细胞生长抑制为特征的恶性血液病。 区别:前者直接影响骨髓多能干细胞，而后者对多能 干细胞的影响是不明显的，或者是间接的和继发性的。 同样，慢性白血病不同，慢粒（CML）以造血干细 胞克隆性病变为基础，以幼稚血细胞、嗜酸、嗜碱粒细胞 增多为特征。而慢淋则以成熟淋巴细胞增生为特征，仅 50%患者表现为克隆性增生。前者急变类型广泛，而后者 高度相关的 一些因素，并不一定都得到病理生理的证实， 而且并不是所有的白血病对这些因素都有对 应关系。对某个白血病来说，可能仅仅只有 一个已知的病因。如CML与化学品就无关， 只是射线的长期辐射会有明显的致病作用。