肺动脉高压 - 副本 -2

病例3

4-11 INR 2.68 4-11心脏彩超肺动脉高压（67mmHg重 度），抗心磷脂抗体（-），尿蛋白 0.07g/L，细菌培养、药敏 ，D二聚体（· ），ANA 1:3200 C30.7g/L
病例3





基础病：CTX 0.2g iv.drip QOD， pred 27.5mg po QD ，羟氯喹 0.2g BID 无吸氧、强心、利尿 抗凝：拜阿司匹灵0.1g QD 华法林华法 林3/4片QD 凯时10ug iv.dripQD 红花 60ml 扩血管：贝前列素钠020ug TID po 根据药敏 来立信 局部外用庆大霉素
吸氧

氧气吸入：可暂时使肺血管扩张，减轻 右心室后负荷，改善缺氧状态。氧和小 于90%。见呼吸困难就应给予，一般应 用鼻导管或口鼻罩吸氧，氧流量1～ 2L/min，每次30分钟，一日2～3次。
利尿剂


减轻右心前负荷，使右心功能不全改善 ，治疗水肿。 控制液体摄入量。 监测钾浓度 双克、螺内酯、速尿
肺动脉高压升高分级


按肺动脉压力升高的程度分类： 轻度肺高压：肺动脉收缩压40～55 mmHg， 中度肺高压：肺动脉收缩压55~75mmHg， 重度肺高压：肺动脉收缩压>75mmHg,
WHO肺动脉高压功能分级
功能分级 症状描述
Ⅰ级 有PH，但无体力活动受限，一般 体力活动 ， 无明显的呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥；
病例1
4-1急诊：指脉氧60%； 血常规WBC12.32×10*9/L、PLT89×10*9 生化：钾5.13mmol/L、钠107mmol/L 血气PH7.37、PCO2 14.3mmHg、BE-17、 9mmol/l。 D二聚体3.79ug/ml 、INR2.62

病例1




面罩吸氧、血氧监测、心电监护、记出入量 改善心功方案：临嘱 1.西地兰0.2mg+5% GS 15ml iv ；2.硝酸甘油15mg+47mlNS47ml 以1.5ml/h持续 泵入。 长嘱 1.地高辛0.125mg BID po ； 2.极化液 （氯化钾5ml） 利尿 长嘱 托拉塞米（特苏尼）20mg+0.9% N.S 20ml iv QD 补钠 4-1 0.9%NS 50ml+10%浓盐水15ml以10ml/h 泵入 酸中毒 临嘱 碳酸氢钠 125ml iv.drip 抗感染 临嘱 舒普深1.5g+0.9%NS100mliv.dripBID
Ⅱ级 有PH，体力活动轻度受限，休息 无不适， 一般体力活动引起呼吸困难、疲乏或胸痛； Ⅲ级 体力活动明显受限，休息无不适 ，小于一般 活动即引起 明显的呼吸困难或疲乏症状； Ⅳ级 有右心衰竭征象，休息时有呼吸 困难和/或疲乏，任何体力活动均引起不适加重。
分类
1.PAH（孤立的肺动脉高压）：包括IPAH、遗传 性PAH和药物或毒物诱导、结缔组织疾病、HIV感 染、门脉高压等疾病所致。 2.左心疾病相关性PH：包括左房/左室性心脏病、 左心瓣膜性心脏病等。 3.与呼吸系统疾病或缺氧相关的PH：包括COPD、 间质性肺疾病、睡眠呼吸障碍、肺泡低通气病变 等。 4.慢性血栓栓塞性肺高压：肺动脉近/远端血栓栓 塞、非血栓性栓塞。 5.机制不明或多种因
病例2
抗凝：3-28红 、血塞通、凯时20ug 3-29低分子肝素0.6ml 皮注到4-11停； 4-3 华法林2.5mg QD po与低分子肝素联合 9天 4-5查INR 0.98，4-8查INR 1.88，4-13复 查INR 3.33（危急值）并调整华法林 3.325mg QD 扩血管：贝前列素钠20ug TID po
肺血管扩张剂— 对抗血管内皮功能减退
肺血管收缩和舒张是由肺血管内皮分泌 的收缩因子和舒张因子共同调控的。 前者主要为血栓素（TX）和内皮素1(ET-1)等。 后者主要是前列环素（PGI2）和一氧化 氮(NO)等。 三条途径对肺血管的长期重构都有作用

前列环素类（ PGI2 ）



是重要的血管内皮舒张因子，还具有抑 制血管中层平滑肌细胞增殖及血小板聚 集作用。 依前列醇 静脉用 伊洛前列素 静脉或喷雾吸入 贝前列环素 20ug TID po 不良反应：咳嗽、头痛、下颌痛、面部 潮红等
抗凝


联合抗凝：在肝素开用后第1-3天加用口 服华法林，同时用药≥3-5天，INR达到 目标范围后2天停用肝素。 华法林治疗开始阶段应每天监测INR，直 到INR连续两天在目标范围内 ，然后每 周监测2-3次共1-2周，稳定后监测次数 逐渐减少至4周一次。
肺血管扩张剂—CCB




硝苯地平、地尔硫卓、氨氯地平 少数患者有效，多数患者肺动脉重塑为 主，CCB无效。对结缔组织相关的PH几 乎无效。 盲目应用会加重病情：严重低血压、右 心衰、猝死 应用前必须行急性血管反应试验
体格检查


1、肺动脉高压表现+右心大（代偿期） P2＞A2（=肺动脉高压），三尖瓣区可出现收 缩期杂音或剑突下心脏搏动增强 2、肺动脉高压表现+右心衰 体循环淤血：心悸、食欲减退、腹胀、颈静脉 怒张，肝大且有压痛，肝颈静脉回流征阳性（ 最特异），下肢水肿，重者可有腹水 肺部听诊常正常。
辅助检查
病例1
4-2查生化：钠121mmol/L、 降钙素原1.45ug/ml 感染系列（-） 心肌酶谱：AST 507U/L、CK 183U/L、 CK-MB 27U/L ； 肌钙蛋白I 0、1 ； BNP 3445pg/ml 治 1.46 ALT562U/L、AST494U/L、白蛋白28.6g/L 治疗：人血白蛋白5g，优思弗0.25 BID，复查腹 部彩超、抗核抗体、抗线粒体抗体 4-4血钾2.96mmol/L 4-5、4-7速尿4ml+0.9% NS 20ml iv 4-1、3、7、8 西地兰 4-8 17:52死亡
PAH与结缔组织病的关系


几乎所有CTD都可合并PAH 硬皮病（SSc）、系统性红斑狼疮（SLE ）、混合性结缔组织病（MCTD）、多发 性肌炎/皮肌炎（PM/DM）多见伴发PAH 类风湿关节炎（RA）、干燥综合征（ pSS）少见伴发
CTD合并PAH分类
CTD合并肺间质纤维化，逐渐进展为PAH 无间质化而出现PAH，发病机制不明，可 能的相关因素： 肺的雷诺现象、肺血管痉挛有关—可逆 免疫复合物在肺血管壁的沉积 血管壁纤维化增厚 肺小动脉栓塞，抗磷脂抗体（+）
内皮素受体拮抗剂：

ET-1具有强烈缩血管和促细胞增殖作用 PAH患者ET-1系统活性增加 波生坦 口服 125mg，口服，BID 司他生坦、安贝生坦尚未在国内上市 可致肝功异常9%，用药前后查肝功，一 月一次。
一氧化氮/磷酸二酯酶抑制剂
西地那非 口服 国内未批准，国外方案20mg tid 伐他那非 口服 一氧化氮（NO） 吸入 国外已应用

病例2


4-9憋喘、心悸减轻，能平卧 4-18查心脏彩超：轻度肺动脉高压（ 44mmHg） 4-19出院，共19天。 出院续服华法林 3.325mg QD、贝前列素钠20ug TID po 、 pred 30mg QD po 、雷公藤多苷、羟 氯喹0.2g QD、
病例3

胡桂花，女，·岁，4-10入院，症见：胸 闷、憋喘，劳力性呼吸困难，指端溃破 伴坏死，结痂处少量脓液，雷诺（+）， 偶有头痛，无咳嗽，P2>A2无颈静脉怒 张，下肢无水肿，诊断为：混合性结缔 组织病、PAH。
病例2
3-28辅查： 心肌酸谱（-）， 白蛋白31.6g/L, 血沉51mm/hr， BNP 2929pg/ml

病例2


基础病：pred 30mg QD po 、雷公藤多苷、羟 氯喹0.2g QD 吸氧：3h QN 抗感染：优普同 4-1停5天 心率：琥珀酸倍他乐克 47.5mg QD 强心：极化液加喘定、地高辛0.25mg QD、 利尿：双克50mg QD、螺内酯20mg QD，3-28 速尿20mg iv
症状



劳力性呼吸困难：首发症状，严重者出现高枕卧位、 端坐呼吸 胸痛 ：约1/3的患者出现，由于右心房负荷增加、耗 氧量增多及冠状动脉供血减少等引起心肌缺血所致 疲乏 头晕、晕厥：脑缺氧所致 干咳、声音嘶哑：肺动脉增宽，压迫喉返神经 咯血 ：肺毛细血管起始部微血管瘤破裂而咯血 雷诺现象 在结缔组织疾病相关性的患者中多见
心电图：对重度PAH敏感 ⑴ 电轴右偏 ⑵ P波高尖（右心房扩大） ⑶ 右心室肥厚或双心室肥厚 胸片X,CT 肺动脉主干增宽，右心增大的征象；速 度成像可显示肺动脉扩张及肺血流方式 的显著变化。

辅助检查

超声心动图 是筛选肺动脉高压最重要的无创检测手段 国际推荐诊断标准为≥40mmHg。 1.右心室舒张期内径扩大 2.右室前壁及室间隔增厚 3. 根据肺动脉瓣返流束频谱或右心房返流束频 谱估测肺动脉压

病例1

常秀云，女，51岁，患SLE26年、肺动脉高压 病史5年、冠心病史21年、高血压7年，既往强 心、利尿、扩血管。2014-4-1经120送入我院 ，症见：憋喘明显，动则加重，咳嗽，痰色白 ，少尿，乏力，头沉重，下肢水肿，雷诺（+ ）。查体： P2＞A2，肝静脉回流征（+），左 下肺可闻及少量湿啰音，二、三尖瓣可闻及反 流音。诊断：SLE、PAH、心衰、高血压、重 度骨质疏松。补充诊断：4-3 重症肝炎

诊断

病史： 临床表现 辅助检查
治疗方案
基础疾病：结缔组织疾病的治疗 传统治疗 吸氧、抗凝治疗、应用利尿剂、强心剂等 肺血管扩张剂 CCB、前列环素及其类似物、内皮素受体 拮抗剂、PDE-5抑制剂 对症治疗 抗感染