脐带血异基因造血干细胞移植后噬血细胞性淋巴组织细胞增生症1例临床分析

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异基因造血干细胞移植后伴噬血现象分析

异基因造血干细胞移植后伴噬血现象分析丁　静，刘伟玲，万理萍，李　莉，白　萍（上海市第一人民医院检验科，上海 200080）摘要：目的分析异基因造血干细胞移植（allo-HSCT ）后伴噬血现象的特征。

方法选取上海市第一人民医院行allo-HSCT 后出现噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH ）的患者2例，讨论其可能的病因。

结果患者一入院诊断为免疫缺陷病，行allo-HSCT 13 d 后粒系植入，血红蛋白、血小板始终偏低，凝血功能差，消化道出血，巨细胞病毒性肠炎，肺部感染，骨髓细胞形态学检查可见噬血现象。

患者二入院诊断为急性单核细胞性白血病，行allo-HSCT 14 d 后粒系植入，行allo-HSCT 42 d 后三系降低，发热，铁蛋白高，骨髓细胞形态学检查可见噬血现象，嵌合率进行性降低。

结论 allo-HSCT 后伴噬血现象非常罕见，且进展迅速，预后不良，噬血现象常因感染所致。

当行allo-HSCT 后骨髓出现噬血现象时，应积极排查感染，检测原发病是否复发，同时应检测患者及其父母相关基因，尽早治疗，争取取得更好的预后。

关键词：异基因造血干细胞移植；噬血细胞性淋巴组织细胞增多症；骨髓Analysis on hemophagocytic phenomenon after allogeneic hematopoietic stem cell transplantation DING Jing ，LIU Weiling ，WAN Liping ，LI Li ，BAI Ping. （Department of Clinical Laboratory ，Shanghai General Hospital ，Shanghai 200080，China ）Abstract ：Objective To analyze the characteristics of hemophagocytic phenomenon after allogeneic hematopoietic stem cell transplantation （allo-HSCT ）. Methods Two patients with hemophagocytic lymphohistiocytosis （HLH ） after allo-HSCT were enrolled from Shanghai General Hospital ，and the possible causes were discussed. Results The admission diagnosis of case 1 was immunodeficiency disease ，granulocyte implantation was found after allo-HSCT for 13 d ，hemoglobin and platelet were low ，and coagulation function was poor. Gastrointestinal bleeding ，cytomegalovirus enteritis and lung infection appeared ，and hemophagocytic cells were visible in bone marrow smear. The admission diagnosis of case 2 was acute monocytic leukemia ，granulocyte implantation was found after allo-HSCT for 14 d ，and peripheral blood cells continued to decrease after allo-HSCT for 42 d. Fever ，high ferritin and hemophagocytic phenomenon were visible ，and stem cell transplantation chimeric rate declined progressively. Conclusions The hemophagocytic phenomenon after allo-HSCT is very rare ，the progress is rapid ，the prognosis is poor ，and the hemophagocytic phenomenon is often caused by infection. When hemophagocytic phenomenon occurs after hematopoietic stem cell transplantation ，it should actively check infection ，determine whether primary disease recurs ，detect patient and parent related genes ，and seek a early therapy and better prognosis as soon as possible.Key words ：Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation ；Hemophagocytic lymphohistiocytosis ；Bone marrow作者简介：丁静，女，1989年生，学士，技师，主要从事血液病骨髓形态学及流式细胞学检测工作。

1例嗜血细胞淋巴组织细胞增生症早产儿的护理

1例嗜血细胞淋巴组织细胞增生症早产儿的护理刘婵;杨童玲;李丽玲;胡晓静【期刊名称】《全科护理》【年(卷),期】2019(017)013【总页数】2页(P1663-1664)【关键词】嗜血细胞淋巴组织细胞增生症;嗜血细胞综合征;早产儿;护理【作者】刘婵;杨童玲;李丽玲;胡晓静【作者单位】200032,复旦大学附属儿科医院;200032,复旦大学附属儿科医院;200032,复旦大学附属儿科医院;200032,复旦大学附属儿科医院【正文语种】中文【中图分类】R473.72嗜血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH)又称嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)，是一种少见的免疫系统高度紊乱，临床容易漏诊的疾病[1]，从病因上可以分为先天性和获得性HLH。

先天性HLH是因为基因突变导致的自然杀伤(NK)细胞和T细胞的细胞毒性功能受到影响，而且先天性的HLH非常严重，由于患儿免疫细胞持续功能紊乱，需要进行骨髓移植治疗，目前认为14个基因的突变是引起先天性HLH的原因[2]。

获得性HLH与病毒、真菌、细菌、寄生虫以及恶性肿瘤或者风湿性疾病有关[3]。

HLH在新生儿尤其早产儿起病、确诊的病例少见。

我院收治1例HLH早产儿，现将护理总结如下。

1病例介绍患儿，男，孕周35+6周，出生体重2 750 g，双胞胎之小子，剖宫产出生。

患儿母亲，孕二产二(G2P2)，孕期正规产检，无孕期合并症，生后无抢救史。

出生后第6天患儿出现发热、气促伴血常规异常，骨髓穿刺检查提示组织细胞增多，可见组织细胞嗜血现象。

骨髓涂片：骨髓增生明显活跃，粒红核左移，嗜酸粒细胞增多，巨核增生明显活跃且有成熟障碍，血小板少见，片中偶见嗜血细胞。

病程期间24 h内2份血培养显示表皮葡萄球菌阳性。

肝炎全套病毒标记物、艾滋病病毒、梅毒螺旋体、弓形体、风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒等检测均为阴性。

异基因造血干细胞移植后EB病毒感染及淋巴组织增殖性疾病

抗病毒治疗
使用抗病毒药物，如阿昔洛韦、更昔洛韦等，抑制EB病毒复制，
减轻症状。
支持治疗
针对EB病毒感染引起的症状，采取对症治疗和支持治疗，如退烧
、止痛等。
免疫调节治疗
通过免疫调节药物，如糖皮质激素、免疫球蛋白等，调节机体免疫功能，减轻EB病毒感染的病情
。
EB病毒感染的预后和康复
预后评估
根据EB病毒感染的病情、治疗情况等因素，评估患者的预后情况。
REPORT
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SUMMARY
异基因造血干细胞移
植后EB病毒感染及
淋巴组织增殖性疾ห้องสมุดไป่ตู้ 汇报人：可编辑
2024-01-11
目录
CONTENTS
• 异基因造血干细胞移植后EB病毒感染概述
• EB病毒感染与淋巴组织增殖性疾病的关系
• EB病毒感染的预防和治疗 • 异基因造血干细胞移植后EB病毒感染
免疫治疗
通过调节免疫系统来增强机体对 EB病毒的清除能力，如使用免疫调节剂、免疫球蛋白等。
支持治疗
针对EB病毒感染引起的症状，采取相应的支持治疗措施，如输血、营养支持等。
异基因造血干细胞移植后EB病毒感染的预后和康复管理
01
定期监测
康复指导
02
03
心理支持
对患者进行定期监测，及时发现 EB病毒感染的迹象，以便采取相应的治疗措施。
隔离措施
对移植后的患者采取严格的隔离措施，减少与外界的接触，降低EB病毒的传播风险。
免疫抑制管理
合理使用免疫抑制剂，降低免疫抑制程度，减少EB病毒感染的风险。
疫苗接种

儿童异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后淋巴细胞增殖性疾病(PTLD)的诊治及预后

儿童异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后淋巴细胞增殖性疾病(PTLD)的诊治及预后许诣;沈文婷【摘要】目的探讨儿童异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)后淋巴细胞增殖性疾病(allo-HSCT post-transplantation lymphoproliferative disease,PTLD)的诊治及预后.方法收集接受allo-HSCT的患儿200例,其中5例患儿发生PTLD.分析allo-HSCT后EB病毒重激活的危险因素,并结合5例患者的临床资料分析allo-HSCT后PTLD患者的治疗及预后.结果对EB病毒重激活的6种危险因素进行单因素分析发现,性别、血型与EB病毒重激活的发生无相关性(P>0.05),原发病种、HLA匹配度、干细胞来源、GAHD与EB病毒重激活的发生率相关(P<0.05).多因素分析发现,HLA完全相符的患儿EB病毒重激活的发生率较低(P<0.05),发生GAHD的患者发生EB病毒重激活的概率明显增加(P<0.05).5例PTLD患者的EBV-DNA载量较高,均在104以上;PTLD患者的平均发病时间为65.6 d.5例患者随访过程中,1例因多脏器功能衰竭而死亡.结论 PTLD的发生与EB病毒的重激活密切相关,可通过降低危险因素的发生率、预防阶段使用利妥昔单抗清除供者和宿主的记忆B细胞等方法,降低EB病毒的重激活,从而减少PTLD的发生.%Objective To explore thediagnosis ,treatment and prognosis of children with PTLD after allo-HSCT.Meth-ods 200 cases treated with allo-HSCT were collected ,of which5 cases had PTLD.Risk factors of EB virus reactivation after allo-HSCT were analyzed ,and treatment and prognosis of PTLD patients after allo-HSCT were analyzed combined with the clinical da-ta.Results Single factor analysis was performed on6 of the risk factors of EB virusreactivation.There was no correlation be-tween sex,blood type and EB virus reactivation(P>0.05).Incidence of primary disease,HLA matching,stem cell source,GAHD and EB virus reactivation were correlated(P<0.05).Multivariate analysis revealed that HLA was completely consistent with the incidence of viral reactivation of EB virus (P<0.05),and the probability of occurrence of EB virus reactivation in patients with GAHD was significantly increased(P<0.05).EBV-DNA load of 5 patients with PTLD was higher than 104,and the average time of onset was 65.6 days.5 cases were followed up,1 cases died due to multiple organ failure.Conclusion The occurrence of PTLD is closely related to the reactivation of EB virus.By reducing the incidence of risk factors ,prevention phase can be used to remove the donor and host memory B cells and other methods to reduce the incidence of EB virus reactivation ,thereby reducing the incidence of PTLD.【期刊名称】《实用癌症杂志》【年(卷),期】2017(032)001【总页数】3页(P162-164)【关键词】异基因造血干细胞移植术;移植后淋巴细胞增殖性疾病;EB病毒重激活【作者】许诣;沈文婷【作者单位】441021 湖北省襄阳市中心医院;441021 湖北省襄阳市中心医院【正文语种】中文【中图分类】R733.7异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是目前治疗儿童白血病最常用的方法，然而移植后出现的淋巴细胞增殖性疾病(allo-HSCT post-transplantation lymphoproliferative disease，PTLD)增加了移植后患儿的死亡率，据报道PTLD 发生率为0.47%，且当危险因素存在时，PTLD发生率可增加至8.1%[1-2]。

异基因造血干细胞移植术后嗜酸细胞增高临床意义

医学杂志２０１３年第２９卷第２期
异基因造血干细胞移植术后嗜酸细胞增高临床意义
罗成伟翁建宇吴穗晶陆泽生钟立业杜欣
摘要目的：本文回顾性分析了２００１年７月至２０１０年３月在广东省人民医院接受异基因造血干细胞移植资料齐全的１６ｌ例患者外周血嗜酸细胞的变化，旨在探讨移植后嗜酸细胞增高的危险因素及其临床意义。方法：评估异基因造血干细胞移植术后患者外周血嗜酸细胞的数量，超过０．５×１０９／Ｌ者定义为嗜酸细
者（４４．２％，Ｐ＜０．００１）。结论：外周血嗜酸细胞增高是异基因造血干细胞移植术后的常见并发症，其发生与 Ⅱ一 Ⅳ度急性ＧＶＨＤ及慢性ＧＶＨＤ有关．是评估患者预后的有效指标。
关键词异基因造血干细胞移植：嗜酸细胞增高；移植物抗宿主病
胞增高。结果：移植后有５７例患者出现外周血嗜酸细胞增高，ＨＬＡ不全相合是发生嗜酸细胞增高的危险因
素（Ｐ＝０．００１） Ⅱ一１Ｖ度急性移植物抗宿主病（ＧＶＨＤ）（Ｐ＝０．０１２）、慢性ＧＶＨＤ（Ｐ＝０．００１）是引起嗜酸细胞增高的高危因素。发生嗜酸细胞增高的患者移植后２年总生存率为８５．９％．明显高于未发生嗜酸细胞增高患
ｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎＬＵＯＣｈｅｎｇ－ｗｅｉ，ＷＥＮＧＪｉａｎｇ－ｙｕ，

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症1例报告

１０／Ｌ，Ｈｂ下降至６１Ｌ，ＨＣＴ下降至１８．８％，ＰＬＴ下降至
８２Ｘ１０儿。
讨论
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症
（Ｈｅｍｏｐｈａｇｏｅｙｔｉｃｌｙｍｐｈｏｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓ，ＨＬＨ），也称噬血细胞综合征（Ｈｅｍｏｐｈａｇｏｃｙｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＨＰＳ），是一种反应性的单核巨噬系统疾病。以发热，肝脾、淋巴结肿大，全血细胞减少，分化较成熟的组织细胞增生并伴有吞噬血细胞的现象为特征，病情凶险，不及时诊断治疗，预后极差。ＨＰＳ分二大类，一类原发性，或称家族性，常为常染色体隐性遗传；另一类获得性，一般为感染、肿瘤、自身免疫性疾病及药物相关性等因素所致，如感染相关性ＨＰＳ，多与病毒有关。２岁前发病者提示家族
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４９８・
齐齐哈尔医学院学报２０１４年第３５卷第４期
ＪｏｕｎａｒｌｏｆＱｉｑｉｈａｒＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙｏｆＭｅｄｉｃｉｎｅ，２０１４，Ｖｏ１．３５，Ｎｏ．４
天” 急诊入院。患儿１Ｏ余天前出现发热，热峰４０．４℃ ，体温
易反复，继而出现呕吐，呕吐物为胃内容物，非喷射状，多为进食后出现，未见咖啡样物及鲜血，偶有流涕，偶有单声咳嗽，无

造血干细胞移植术后并发巨细胞病毒相关嗜血细胞综合征1例并文献复习

郭荣杜欣翁建宇陆泽生邓程新罗成伟
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
摘要目的：内造血干细胞移植患者尚无合并嗜血细胞综合￣（Ｓ的报道，国ＨＰ）有待于提高对该并发症的认识。方法：本文报告ｌ３例２岁急性淋巴细胞白血病（Ｌ．Ｒ）ＡＬＣ２患者，无关造血干细胞移植术后５在３ｄ
ａｄｒｖｅｏｔｒｔｒＧＵｎｎｅｉｗｆｉａｕｅｌｅＯＲｏｇ，ＤＵｎＸｉ，ＷＥｉｎｙＮＧＪａ —ｕ，ＬＺ —ｈｎＵｅｓｅｇ，ＤＥｅｇｘｎ，Ｌｈｎ－ＮＧＣｈｎ－ｉＵＯＣｅｇ
ｗｉＤｐｒｅｔｆｍｔｏｙＧａｇｏｇｒｖｎｉｅｐｅＨｓｉＧａｇｈｕ５０８，ｈｎｅ．％ｅａｍｎＨｅａｌ，ｕｎｄｎｏｉａＰｏｌｏｐｔｔｏｏｇＰｃｌｄ，ｕｎｚｏ１００Ｃｉａ
２６９８
实用医学杂志２１第２００年６卷第１６期
［］Ｓｅｙ．Ｐｐｒｉｒｎｅｉ：ｉｕｎａ１１［］７ｈｔｔＰｒａｔｎｏａａｄｍｃｎｅｚＡＨＮＪ．ｅａｏｆｐｌｆ
ＬｎｅＩｆｃＤｓ２０，（）３９３０ａｃｔｎｅｔｉ，０９９６：３ — ４．
（收稿：０００ — ５编辑：２１— ２０杜冠辉）
［］ＷＨ．ＡｓｓｇｔｅｅｅｔｏａｕｎａｐｎｅｉＥ／９Ｏｓｓｎｈｖｒｙｆｎｉｅｚａｄｍｃ［Ｂｅｉｓｉｎｌｆ

1例造血干细胞移植后并发淋巴细胞增生性疾病患者的临床特点分析

体温降至正常，巨细胞病毒抗原转为阴性。移植后第５８天，者再次发热，予抗细菌真菌治疗后效果患给差，热过程中双侧扁桃体肿大比上次有所增加，发达到Ｉ度，渐明显，植后第５Ｉ逐移９天出现颈部淋巴结肿大，转氨酶升高，外周血涂片示异常淋巴细胞增多，部Ｃ胸Ｔ未见异常，血化验检查示Ｅ抽Ｂ病毒血症，同时存在肿大的淋巴结，活检病理证实为弥并经
护理工作者的认识和重视。
［键词】关造血干细胞移植；淋巴细胞增生性疾病；Ｉ临床特点；护理【中图分类号】５１Ｒ５［献标识码】文Ｂ【章编号】０８９６（０００Ｂ０２—２文１ —９９２１）２一０９００
随着造血干细胞移植（ｅａｏｏｅｃｓｍｃｌｈｍｔｐｉｉｔｅｌｔｅ
患者的临床特点。对此例患者发病的危险因素与时间，热的特点与规律，巴结肿大的特征，发淋以及ＰＬ病情凶险导致多器官功ＴＤ
能衰竭的情况逐一进行分析。ＰＬＴＤ是一种少见的致命性并发症，虽然此例患者最终死亡，从中可以分析临床特点，引起广大但以
ｔｎｐａｔｉｎＨＣ）术水平的不断提高，救了ｒｓｌａｏ，ＳＴ技ａｎｔ挽
成千上万患者的生命。ＨＳＴ常见并发症包括：】Ｃ感

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（ＭＬＵＤＵＢ患儿术后并发ＨＨ的临床特点并复习相关文献。结果患儿移植术后第６天Ａ —Ｒ —ＣＴ）Ｌ（＋，同）６ｄ下出现皮肤、肝脏、肠道急性移植物抗宿主病（ＧＨ，ａＶＤ）先后给予糖皮质激素、环孢素Ａ（ｓ、ＣＡ）赛尼哌、霉酚酸酯（ＭＦ）他克莫司（Ｋ０等免疫抑制治疗后，ＧＨ症状好转，Ｍ、Ｆ５６）ａＶＤ但＋６ｄ后出现活动性巨细胞病毒（ＭＶ）２Ｃ感染合并ＨＨ，予静脉注射用丙种球蛋白、Ｌ给无环鸟苷、更昔洛韦抗ＣＭＶ治疗，输红细胞、小板、血血浆、维蛋白原等支持治疗，照ＨＨ２０纤参Ｌ－０４方案予依托
泊苷、皮质激素及ＣＡ治疗后，６糖ｓ＋１ｄ检测血ＣＭＶ早期／期基质蛋白（ＭＰ６）阴，＋５、晚ＣＶ．Ｐ５转５
＋３ｄ６骨髓象未见噬血细胞，ＨＨ完全缓解骨髓象，呈Ｌ临床症状及血常规等实验室指标好转；８＋３ｄ
检测血ＣＶ—Ｐ５及ＣＭＰ６ＭＶ脱氧核糖核酸（ＭＶＤＡ）阳，６ｄ因严重肺部感染、出血、Ｃ —Ｎ转＋８肺消化道出血及多器官功能衰竭而死亡。结论异基因造血干细胞移植后ａＶＤ及抗ａＶＧＨＧＨＤ的免疫抑制治疗，引起移植后Ｃ是ＭＶ感染相关ＨＨ的危险因素；Ｌ－０４方案未考虑到异基因造血干ＬＨＨ２０细胞移植后ＨＨ的特殊性，Ｌ需进一步研究有针对性的治疗方案，以提高疗效。
【关键词】异基因造血干细胞移植；巨细胞病毒感染；噬血细胞性淋巴组织细胞增生症
Ｃｌｎｃｓｕｄｏｃｔｍｅａｏｉｕ－ｓｏｉｅｉｉａｌｔｙｎｙｏｇｌｖｒｓａｓｃａｔｄｈａｍｏｈａｃｙｉｓｎｏｅｏｌｗｉａｌｅｅｅｅｐｇｏｔｃｙｄｒｍｆｌｏｎｇｌｏｇｎｉ
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２６・５
中国小儿血液与肿瘤杂志２１年１月第１卷第６期ＪｈａｅｉｒｌｄＣｎｅ。ｅｍｅ２１，ｏ１，ｏ６０１２６ｉｄｔＢｏａｃｒＤｃｂｒ０１Ｖｌ６Ｎ．ＣｎＰａｏｅ
・
Байду номын сангаас论
著・
ｌｍｈｈｓｏｙｏｉＨＨ）ｆｌｗｎｌｇｎｉｈｍｔｃｓｍｃｌｔｎｐａｔｔｎ（ＳＴ．ｔｏｓｙｐｏｉｉｃｔｓ（ＬｔｓｏｏｉｇａｏｅｅｅｏｏｔｅａｓｌａｉＨＣ）Ｍｅｈｄｌｌｃｉｅｌｒｎｏ
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（Ｒ — ＣＴａｅｏｔｄａｄｌｅａｒｅｅｒｖｅｅ．ＲｅｕｔＴｅｐｔｎａｐａｅｃｔｇａＵＤＵＢ）ｗｓｒｒｎｉｒｔｅｗｒｅｉｄｐｅｔｕｗｓｌｈａｉｔｐｅｒｄａｕｅｒｔｓｅｆ
ｖｒｓｏｔｉａｅ（ＧＨｅｓｓｄｓｓａＶＤ）ｉｔｅｓｉ。ｉｒｎｎｓｎｌｒｃｕｔａ＋．Ｈａｅｔｉｕｈｅｎｈｋｎｌｅｄｉｔｔａｔｔｎｉｄｙ６ｅｗｓｔａｅｗｔｖａｅｉａｌｒｄｈ
ｈｍｏｏｅｓｍｅａｓｌｎａｉｎＷＥＧ咖凡ＡｉｐｉＨＮＣｕ，ＬｅｔｉｔｃｌｔｎｐａｔｔｅｌｒｏＮ，ＦＮＧＪｎｅ，ＣＥｈｎＩａ
，ＡＧＨＵＮ
Ｋｅ，ＸＵＥｎｍａＨｏｇｎ，ＸＵｎｇｕ，ＧＵＯＨｏｇｉＨａｉｉＴｈｕｔＳｎＭｅｒａｓｉａｆＳｎＹａ — ｎｘａ．ｅＳｎＹａ — ｅｍｏｉｌＨｏｐｔｌｏｕｔＳｅＵｎｖｒｉｙ，Ｇｕｎｚｕ５１２ｉｅｓｔａｇｈｏ０１０，Ｃｈｎａｉ
ＣｒｓｏｄｎｕｈｒＦＮｉｎｅ，ｍａ：ｐｎ２０＠１３ｃｍｏｒｐｎｉｇａｔｏ：ＡＧＪｐｉＥｉｊｆｇ０５６．ｏｅａｌａ
【ｂｔｃ】０ｊｃｖＴｕｙｔｉｃｌｅｔｅ，ｉｎｓｄｔａｅｔｆｅａｐａｏｔＡｓａｔｂｅｔｅｏｓｄｅｌｉａｒｄｇｏｓｎｅｔｎｏｈｍｔｈｇｃｅｒｉｔｈｃｎａｆｕｓａｉａｒｍｏｙ
脐带血异基因造血干细胞移植后噬血细胞性淋巴组织细胞增生症１临床分析例
翁文骏方建培陈纯黎阳黄科薛红漫徐宏贵郭海霞
【摘要】目的探讨异基因造血干细胞移植后噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（Ｌ的临床ＨＨ）
特征、断及治疗。方法回顾性分析１例急性髓系白血病非血缘相关脐带血造血干细胞移植诊