硬皮病的食管及胃肠道改变
35例硬皮病住院病例临床分析
ｓｈｏｒｔｅｎ ｔｈｅ
ｃｏｕｒｓｅ
ｏｆ ｄｉｓｅａｓｅ．源自ＭｅＳＨｓｔａｐｈｙｌｏｃｏｃｃａｌ ｓｃａｌｄｅｄ ｓｋｉｎ ｓｙｎｄｒｏｍｅ／ｄｒｕｇ ｔｈｅｒａｐｙ
万方数据
安徽医科大学学报Ａｃｔａ
Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔａｔｉｓ Ｍｅｄｉｃｉｎａｌｉｓ Ａｎｈｕｉ
２００９
Ｊｕｎ；４４（３）
・３８ １・
１．４皮肤损害全部病例均有皮肤损害、表现皮肤 紧张、发亮、重者皮肤发硬、不能捏起，伴发色素异常 的２６例（７４．３％）。 １．５心脏 心电图有异常变化１３例（３７．１％）。 局限性硬皮病异常３例，１例ＳＴ段变化，ｌ例Ｔ波变 化，１例左前分支传导阻滞；系统型硬皮病１０例，３ 例Ｔ波变化，２例ＳＴ段变化，２例低电压，ｌ例左前 传导阻滞，１例心室内传导阻滞，ｌ例窦性心律不齐。 １．６关节肌肉局限性硬皮病无受累，系统性硬皮 病关节疼痛占４４．０％，肌力下降８．０％。 １．７肺部胸部ｘ光摄片示异常７例（２５．７０％）： ｌ例局限性硬皮病双肺纹理增多；６例系统性硬皮病 中，１例双肺间质性改变，１例右肺间质改变，３例双 肺纹理增多紊乱，１例两上肺陈旧性结核伴结核球。 １．８食道上消化道造影：５例系统性硬皮病均为 食管符合硬皮病改变，主要表现为食管蠕动减弱或 消失，食管下１／３狭窄或食管扩张。 １．９其它脏器腹部Ｂ超示：局限性硬皮病：１例 异常为胆囊炎、胆囊息肉，脂肪肝；系统型硬皮病共 ５例异常，１例胆囊结石，１例多发性胆囊息肉、脾 大，１例肝弥漫性病变，ｌ例肝内多发实性占位，１例
ａｌｆ３ ｏ报道了在儿童局限
性硬皮病患者中，发现了心电图和２４ ｈ动态心电图 的异常，本组１０例局限性硬皮病患者中发现了有３ 例心电图的改变、肺部纹理的增粗等内脏损害改变， 提示局限性硬皮病也可影响伴有内脏损害。本组在 本组患者系统性硬皮病６０．ｏ％患者抗核抗体和球 蛋白阳性，有２例患者伴发自身免疫性疾病，ｌ例皮
硬皮病有哪些症状？
硬皮病有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍硬皮病症状，尤其是硬皮病的早期症状，硬皮病有什么表现？得了硬皮病会怎样？以及硬皮病有哪些并发病症，硬皮病还会引起哪些疾病等方面内容。
……*硬皮病常见症状：皮肤硬化、毛发稀少、皮肤萎缩和色素沉着*一、症状【临床表现】1、皮肤表现早期手、指肿胀，也可累及前臂、足、下肢和面部，但下肢受累较少。
肿胀期可持续几星期、几个月，甚至更长时间。
水肿为可凹性或不可凹性，可伴有红斑。
皮肤病变由肢体远端起始向近端进展。
皮肤逐渐变硬、增厚，最后紧贴于皮下组织(硬化期)。
皮肤病变可分为水肿、硬化和萎缩3期。
(1)水肿期(edematous phase)：表现为皮肤变厚、绷紧、皱纹消失，呈非凹陷性或可凹陷性水肿，颜色苍白或淡黄，皮温偏低，出汗减少，皮表可出现小的皲裂，指尖脂肪垫消失。
在局限型皮肤病变患者早期水肿出现在手指、手背和面部，以后向上肢、颈、肩等处蔓延，弥漫型者则往往由躯干部先发病，然后向周围扩展。
此期可持续数月。
(2)硬化期(indurative phase)：皮肤增厚变硬，发生纤维化，手指、手背发亮绷紧，早期皮肤可发红，表面有蜡样光泽，不出汗，毛发稀少，皮肤不易捏起。
面部皮肤受累时可出现面部绷紧，表情固定，唇变薄，口周出现放射性沟纹，张口困难，鼻端变尖，手指渐变细，末节手指变尖变短。
可出现溃疡。
可产生手指屈伸受限。
胸部紧束感，患处皮肤可发生色素沉着和色素减退，毛发稀少，皮肤改变可局限于手指、足趾、手、足和面部，可向前臂扩展，亦可从胸背部开始，向周围扩展，累及上臂、肩、腹和腿。
通常在发病3年内皮损范围和严重程度达高峰。
(3)萎缩期(atrophic phase)：皮肤萎缩变薄如羊皮纸样，有时皮下组织及肌肉亦可发生萎缩及硬化，皮纹消失，毛发脱落，皮肤光滑而细薄，紧贴于骨骼，指端及关节处易发生顽固性溃疡，亦可出现毛细血管扩张，以及皮下组织钙化。
以上为硬皮病的典型皮肤损害及过程，除Sine硬皮病无皮肤表现外，其他各型均可出现，这三期之间并没有明显界限，而是渐进的皮肤病变过程。
硬皮病的名词解释
硬皮病的名词解释硬皮病，即系统性硬化病（Systemic Sclerosis，简称SSc），是一种罕见的慢性自身免疫性疾病，主要表现为皮肤、血管和内脏器官的纤维化和硬化。
它的发病机制尚不完全明确，但可能与免疫异常、炎症、血管异常和纤维化过程的紊乱有关。
一、病因与发病机制硬皮病的具体病因尚不清楚，但研究表明遗传、环境、免疫失调和血管损伤等因素与其发病有关。
遗传因素在硬皮病发病中起到一定的作用，一些特定基因的突变和遗传倾向可能使某些人更容易患上硬皮病。
免疫失调是硬皮病发病机制中重要的环节。
自身免疫反应的异常导致免疫系统攻击自身的结缔组织，引发炎症和纤维化过程。
血管异常也是一个主要方面，硬皮病患者的小血管受到损害，引发血管内皮细胞的异常增殖和血管收缩，进一步导致组织缺血和纤维化。
二、临床表现硬皮病可累及多个器官系统，其临床表现多样，但最特征性的体征是硬皮和皮肤增厚。
皮肤硬化首先发生在面部、手指和远距离的四肢，逐渐扩展到全身。
患者的皮肤变硬、紧绷，并且失去弹性，有时皮肤还会出现斑块状的色素沉着和溃疡。
硬皮病还可导致内脏器官的损害，常见的有肺部、心脏、食管、肾脏和胃肠道。
肺部受累导致间质性肺病和肺动脉高压，心脏病变可以引起心包炎和心肌纤维化。
食管硬化造成吞咽困难和胃肠道功能障碍，肾脏受累可导致肾功能不全。
三、诊断与治疗硬皮病的诊断主要依靠患者的临床表现、实验室检查和影像学检查。
典型的临床表现和针对自身免疫抗体的检测结果有助于确诊。
此外，皮肤活检、肺功能检查和心脏超声等检查也对评估硬皮病的病情和预后具有重要价值。
目前，针对硬皮病的治疗主要目标是缓解症状、改善生活质量和延缓病情进展。
治疗方案因个体差异和疾病的严重程度而异，一般包括药物治疗和康复护理。
免疫抑制剂、免疫调节剂和抗氧化剂等药物可用于减轻炎症和纤维化反应。
康复护理包括物理治疗、营养支持和心理辅导等，有助于维持和改善患者的生活功能。
四、预后与展望硬皮病是一种慢性疾病，其预后因病情严重程度和内脏器官损害的程度而异。
硬皮病患者如何治疗
硬皮病患者如何治疗硬皮病（scleroderma）是一种自身免疫性疾病，表现为皮肤、血管、内脏器官的结缔组织增生和硬化，最严重的情况下甚至会导致器官衰竭。
本篇文章将介绍硬皮病的治疗方法和注意事项。
一、治疗方法1.药物治疗：硬皮病是一种自身免疫性疾病，因此大多数的治疗方法都与免疫系统相关。
常用药物有皮质类固醇、免疫调节剂、抗风湿药、钙通道阻滞剂等。
皮质类固醇用于缓解炎症，但长期使用会导致副作用，如高血压、糖尿病等。
免疫调节剂对于较为严重的硬皮病有一定效果，但由于会抑制免疫系统，患者易感染。
抗风湿药主要用于缓解关节疼痛、肌肉疼痛等症状。
钙通道阻滞剂可以改善患者的血流动力学，有一定抗炎作用。
2.光疗：光疗是一种常见的治疗方法，主要是通过照射紫外线或光线来缓解患者的症状。
这种方法在患者有皮肤硬化的表现时通常效果更佳。
3.生物制剂：生物制剂是一种新型的治疗方式，通过调节免疫系统来减轻自身免疫性疾病的症状。
最常用的生物制剂是外周免疫细胞选择性抑制剂，这些药物可以抑制免疫系统中的特定细胞，从而减轻患者的症状。
4.手术：手术治疗在硬皮病中并不常见，但在某些情况下可以缓解病情，如器官移植或肺部手术。
二、注意事项1.避免寒冷刺激：硬皮病患者的皮肤容易受到寒冷刺激，因此在寒冷天气中应多穿保暖衣物，不要突然进入冷水浴缸或泳池中游泳。
2.避免暴露于紫外线：紫外线会加剧患者的表皮和皮肤硬化，因此在阳光强烈的季节中应尽量避免外出。
3.保持皮肤湿润：患者应每天涂抹厚重的保湿霜，保持皮肤湿润。
4.定期控制病情：硬皮病是一种慢性疾病，需要定期进行检查，以监测病情的发展情况。
5.饮食调理：患者应避免食用高脂肪、高糖、高盐的食物，多食用蔬菜、水果、整粒食品等有益于身体健康的食物。
6.保持情绪稳定：情绪波动可能导致患者的症状加重，因此患者应保持情绪稳定，适当锻炼身体，保持良好的心态。
总之，硬皮病是一种需要长期治疗和管理的疾病，早期诊断和治疗可以减轻症状并延缓病情进展。
脚底硬皮病症状【健康小知识】
脚底硬皮病症状文章导读现在很多人在平时经常会出现硬皮病，这种症状通常会影响到我们的身体，导致皮肤表面厚重，而且经常会出现肿胀，红斑和皮肤色素的现象，最明显的是会导致患者的身体，可能会有一些气血循环障碍的问题发生，但平时需要小心谨慎预防，做好相应的工作。
症状体征1.肾外表现 \xa0患者典型临床表现为手指和面部皮肤增厚，随后躯干和四肢皮肤亦可增厚，常先有雷诺现象，表现为寒冷或情绪紧张诱发血管痉挛，引起手指发白或发绀发作，通常累及双侧手指，有时是足趾，大约80%雷诺现象患者是由于PSS。
皮肤改变包括肿胀、红斑、皮肤色素过少或皮肤色素沉着，继而表皮变薄，出现硬结，皮肤紧贴皮下组织。
皮肤活检发现表皮萎缩，深层皮肤纤维化，皮肤附件消失，外周血管单核细胞和肥大细胞浸润，尤其是在早期阶段。
食管是最常受到累及的内脏器官，继发于食管运动功能不良的咽下困难是常见症状，87%的患者食管测压时发现食管动力学改变，下段食管括约肌压力降低，可导致反流性食管炎和Barrett食管(慢性消化性溃疡及食管炎综合征)。
部分患者小肠广泛病变可致吸收不良。
大约1/3患者出现肺纤维化导致限制性呼吸功能障碍。
30%～50%的患者心脏受累，导致心律失常或进行性心功能衰竭，与动脉粥样硬化性心脏病所不同的是，患者心脏纤维化左心并不多见。
2.肾脏表现 \xa0出现临床肾脏病的频率明显少于形态学上的肾脏病变，依临床观察时间的长短不同，估计在1.5%～97%不等。
本病患者36%出现蛋白尿，24%出现高血压，19%出现氮质血症，7%出现恶性高血压综合征。
在一项报道中，不伴临床肾脏病表现的116例患者，仅有10%在20年随访期内死亡，但伴有蛋白尿、高血压或肾功能不全的94例患者则有60%于同期内死亡。
PSS的临床肾脏病表现为：(1)蛋白尿：蛋白尿是常见表现，但很少有肾病综合征表现。
早期常为轻度、间歇性或持续性蛋白尿，一般24h尿蛋白定量＜500mg，可伴有轻度的镜下血尿及白细胞尿。
硬皮病的中西医治疗经验良方 (2)
硬皮病的中西医治疗经验良方硬皮病是一种以皮肤及内脏器官结缔组织局限性或弥漫性纤维化及硬化，最后发生萎缩为特征的疾病。
其发病率在结缔组织疾病中仅次于红斑狼疮。
分局限性和系统性两种类型，前者损害仅限于皮肤，后者不仅侵犯皮肤，还累及食道、胃肠道、肺及肾等全身多种脏器。
本病临床上以皮肤损害，骨、关节、肌肉受累的疼痛、强直、变形较多见，可归属于中医学“皮痹”、“痹证”的范畴。
系统性硬皮病累及内脏，以其主要临床症状及相应受损严重之脏腑可分别属于“心痹”、“肾痹”、“肺痹”等范畴。
【病因病理】一、西医1．病因(1)遗传因素：部分患者有家族史、HLA-B8的频率增加，亲属中抗核抗体及染色体异常的发生率高。
(2)血管异常：特别在系统性硬皮病表现突出。
患者多有雷诺现象，甲皱毛细管袢清晰度差，数目显著减少但明显扩张，血流缓慢。
在疾病早期血清中可以检出一种血管内皮细胞毒性因子使血管产生病变，由此活化血循环中的一些细胞并释放出强效的介质促使组织纤维增生。
在皮肤肺、肾可以见到小动脉内膜下纤维化。
(3)免疫异常：在系统性硬皮病可测出多种自身抗体，有些并具有特征性，但一般与发病机制关系不大。
B细胞活性的提高与辅助性T细胞功能的增强有关。
后者尚可刺激淋巴细胞产生可溶性因子与其他单核细胞或巨噬细胞释放的介质一起对成纤维细胞的趋化、核分裂和胶原合成起调节作用。
(4)胶原代谢的失调：在患者，循环的Ⅲ型胶原前肽及型胶原前肽及皮肤水肿期的Ⅲ型胶原前肽及型胶原增加，其成纤维细胞的I型胶原和MRN A值增高。
由于氨基前肽裂解缺陷促使细原纤维形成并导致可以反馈控制胶原生物合成的游离的前胶原肽数量减少。
此外，纤维连结蛋白能刺激成纤维细胞增殖，在患者纤维化部位的成纤维细胞和毛细血管周围其含量增高。
2．病理在早期损害中，胶原纤维束肿胀和均一化。
胶原纤维间和血管周围有以淋巴细胞为主的浸润，血管壁水肿，弹力纤维破碎。
晚期真皮明显增厚，胶原纤维索肥厚硬化，排列紧密，成纤维细胞减少。
硬皮病 病情说明指导书
硬皮病病情说明指导书一、硬皮病概述硬皮病（scleroderma）是一种以皮肤局部或广泛变硬和内脏进行性硬化为特征的结缔组织病。
其病因不明，遗传、免疫血管损害和胶原合成异常等均可能与参与发病过程。
根据病变范围可分为局限性硬皮病和系统性硬皮病。
患者可有水肿性红斑、皮肤萎缩、脱发、发热、关节痛等多种表现。
英文名称：scleroderma其它名称：无相关中医疾病：痹症、皮痹、血痹ICD 疾病编码：暂无编码。
疾病分类：皮肤疾病是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能跟遗传有关发病部位：其他常见症状：皮肤斑块、雷诺现象、关节肿痛、吞咽困难等主要病因：病因尚未完全明确检查项目：血液检查、自身抗体检测、X 线、钡餐检查、CT、超声心动图、肌电图、甲皱毛细血管显微镜检查、动态心电图、病理检查重要提醒：患者出现相关症状后应及时到医院治疗，以免延误病情，造成严重不良后果。
临床分类：根据疾病累及的范围，分为局限性硬皮病和系统性硬皮病两型。
1、局限性硬皮病病变主要局限于皮肤，一般不累及内脏，常无自觉症状，偶有感觉功能减退。
（1）斑块状硬斑病：好发于成人，多见于躯干、颈、四肢和面部，皮损开始表现为一个或数个淡红或紫红色水肿性斑片，椭圆或不规则形。
（2）线状硬皮病：好发于儿童和少年，皮损常沿肋间神经或单侧肢体呈带状分布，皮损变化同斑状硬皮病，但常进展迅速。
带状损害常累及皮下组织、肌肉、筋膜，最终硬化固定于下方组织，可引起严重畸形，皮损跨关节可使关节活动受限。
（3）点滴型硬斑病：少见。
（4）泛发性硬斑病：少见。
2、系统性硬皮病病变不仅侵犯皮肤，同时可累及内脏各个器官，以关节、肺、食管多见，多数患者有前驱症状，包括雷诺现象、不规则发热、关节痛、食欲减退、体重下降等，其中雷诺现象是最常见的首发症状，几乎见于90%的患者。
肺纤维化、心力衰竭、肾衰竭是硬皮病患者的主要死因。
局限性硬皮病的症状有哪些？
局限性硬皮病的症状有哪些？常见症状：精神障碍、乏力、骨质疏松、口眼歪斜、眼裂细小、单侧面部萎缩、皮肤萎缩和色素沉着、烧心、吞咽困难、色素异常、消瘦、腹痛局限性硬皮病的皮肤表现和组织病理改变与系统性硬皮病相似，但无内脏受累的表现。
1.硬斑病(morphea)硬斑病在局限性硬皮病中最为常见，约占60%。
根据病变形态及范围又分为斑状硬斑病(plaguemorphea)和泛发性硬斑病(generalizedmorphea)。
斑状硬斑病初起为圆形、椭圆形或不规则形的淡红色或紫红色的水肿性片状损害。
数周或数月后渐扩大，直径可达1～10cm或更大，中央部位色转淡，呈淡黄色象牙白色或污灰褐色，周围绕以淡紫或淡红色晕，表面干燥平滑，有蜡样光泽，触之有皮革样硬度，其上毛发脱落，不出汗，有时伴有毛细血管扩张。
经过缓慢，数年后硬度减轻，渐渐变成白色或淡褐色萎缩性疤痕。
可发生于任何部位，但以躯干的腹、背部多见，其次为四肢及面颈部。
发生在头皮时可出现永久性秃发，发生在肢端可导致畸形。
泛发性硬斑病罕见，其皮损的性质、发生和发展类似斑状硬斑病，但其特点为损害数目多，皮损广泛，可达数十块，分布不对称。
皮损最后变为凹陷性淡白色的萎缩斑片。
好发于胸腹及四肢近端，面、颈、头皮、前臂、小腿受累相对较少。
虽无脏器受累，但病人可出现关节痛、腹痛、偏头痛、神经痛和精神障碍、消瘦、乏力等，少数患者可转变为系统性硬化病。
2.带状硬皮病(linearscleroderma)带状硬皮病多见于儿童和青年。
皮肤硬化呈线条状或带状分布，好发于额部，可累及面部和头部，局部皮肤明显萎缩、凹陷，可从正中线偏向一侧的额部向上蔓延到头顶部，而发生带状永久性秃发斑，向下蔓延可达鼻翼及口角，而发生萎缩、凹陷。
边界清楚，如剑砍状，最后皮肤菲薄萎缩，似贴于骨面上。
损害亦可沿肢体或肋间呈带状分布，为单条或数条不等，形态特征和经过与硬斑病相似，但皮损有明显凹陷，有时皮损下的肌肉、骨骼亦受累，出现骨脱钙、疏松、变细，附近关节可因挛缩而影响功能。
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空肠中度扩张，粘 膜环形皱壁增多。
系统性硬皮病
(4)大肠：钡灌肠可发现10%～50%的病人 有大肠受累，但临床症状往往较轻。累及 后可发生便秘，下腹胀满，偶有腹泻。由 于肠壁肌肉萎缩，在横结肠、降结肠可有 较大开口的特征性肠炎（憩室），如肛门 括约肌受累，可出现直肠脱垂和大便失禁。
系统性硬皮病
硬皮病的消化道改变
硬皮病
硬皮病是一种全身性结缔组织病。其病因 与遗传和免疫异常有关，多发于育龄妇女。 临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维 化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等 内脏器官的结缔组织病。依据其皮肤病变 的程度及病变累及的部位，可分为局限性 和系统性两型。
硬皮病
局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化； 系统性硬皮病，又称为系统性硬化症，可 累及皮肤、滑膜及内脏，特别是胃肠道、 肺、肾、心、血管、骨骼肌系统等，引起 相应脏器的功能不全。各年龄均可发病， 但以20～50岁为发病高峰。女性发病率为 男性的3～4倍。基本的病理变化是结缔组 织的纤维化、萎缩及血管闭塞性血管炎等。
硬皮病吞咽困难13年
硬皮病吞咽困难13年
硬皮病吞咽困难13年
硬皮病吞咽困难13年
食管中段管壁较僵硬，管腔稍狭，但粘膜走形未见中断
系统性硬皮病
(3)小肠：常可引起轻度腹痛、腹泻、体重 下降和营养不良。营养不良是由于肠蠕动 缓慢，微生物在肠液中过度增长所致，应 用四环素等广谱抗生素常能奏效。偶可出 现假性肠梗阻，表现为腹痛、腹胀和呕吐。 与食管受累相似，纤维化和肌肉萎缩是产 生这些症状的主要原因。肠壁粘膜肌层变 性，空气进入肠壁粘膜下面之后，可发生 肠壁囊样积气征。
系统性硬皮病
病人因病变部位不同，在进行X线检查时可有不 同发现。 早期可见指(趾)骨质疏松，随着病情发 展，指(趾)关节可有不规则的骨侵蚀、关节间隙 变窄，指(趾)骨骨质吸收可使指(趾)骨变尖变细， 少数病人可出现指(趾)骨变短。可伴有周围软组 织萎缩、钙化，钙化可位于皮下组织、关节囊、 肌腱和韧带等部位，呈大小不等、不规则的钙化 灶，边界可模糊不清，少数钙化呈团状或瘤样。 其中以末节指(趾)骨吸收伴周围软组织钙化最具 诊断意义。
硬皮病骨改变
系统性硬皮病
食管钡餐检查，在疾病早期可见食管下段 轻度扩张，蠕动减弱，钡剂在食管内滞留 时间延长。随着疾病进展，食管蠕动明显 减弱甚至完全消失，食管扩张更加严重， 可伴有食管返流现象。食管动力学检查可 发现食管运动减弱，张力下降。食管检查 中所发现的动力学异常改变对于硬皮病诊 断具有一定意义。
系统性硬皮病
（2）食道：食道下部扩约肌功能受损可导致胸骨 后灼热感，反酸。长期可引起糜烂性食管炎、出 血、下食道狭窄等并发症。下2/3食管蠕动减弱可 引起吞咽困难、吞咽痛。组织病理示食管平滑肌 萎缩，粘膜下层和固有层纤维化，粘膜呈不同程 度变薄和糜烂。食管的营养血管呈纤维化改变。 1/3硬皮病患者食管可发生Barrett化生，这些病人 发生狭窄和腺癌等并发症的危险性增高。食管功 能可用食管测压、卧位稀钡钡餐造影等方法检查。
胸部X线检查，早期仅显示两下肺纹理增 多，典型者可见下2／3肺野有大量细小结 节或网状阴影，随着病情进展逐渐增多， 严重时像蜂窝一样，医学上称为“蜂窝 肺”，说明病人肺间质纤维化严重，预后 不佳。有时可见胸膜增厚、粘连，少数可 有胸腔积液。
系统性硬皮病
硬皮病 系统硬化症 Nhomakorabea
美国风湿病学会（ara）1998年标准： a主要标准：掌指关节近端的硬皮变化，可累及整个肢体、 面部、全身及驱干。 b次要标准：①手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于手指； ②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失； ③双肺基底纤维化。 凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断，其他有助于诊断 的表现：雷诺现象，多发性关节炎或关节痛，食管蠕动异 常，皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化，免疫检查ana， 抗scl-70抗体、和着丝点抗体（aca）阳性。 crest综合征，具体其中5条症状的3条，或3条以上加着丝 点抗体阳性可诊断。
临床表现
在胚胎形成过程中胃肠道上皮和皮肤是同一个来源，因此，胃肠道是 硬皮病最常见的内脏受累部位，无论是弥漫型或局限型病人都会有不 同程度的胃肠道症状。由于皮肤和皮下组织纤维化使得病人张口困难、 口腔粘膜干燥和易患牙周炎、牙龈萎缩，导致病人吃东西困难，牙齿 脱落，营养不良，约60％的病人有食道下段纤维化和肌肉萎缩，食道 下端括约肌无力，张力下降，上方的食道壁扩张失去运动，病人吞咽 时常感到哽噎不畅，好像食物被什么东西挡住停在胸骨后或上腹部心 窝处不往下走，躺下时症状更加明显。严重的病人因食道狭窄可出现 吞咽困难。胃很少累及，但十二指肠和空肠却易受累，肠道蠕动减少， 可以没有症状，或有轻度肠管扩张，痉挛性腹痛，表现为肚子一阵一 阵绞痛，压上去觉得舒服些。也可出现假性肠梗阻导致严重肠管扩张、 腹痛和呕吐。病变肠管扩张不能蠕动，肠液积蓄淤滞，细菌大量繁殖， 可以引起吸收不良，病人出现腹泻、营养不良、体重下降。结肠、直 肠受累时病人常常表现为便秘。
硬皮病吞咽困难两年
食管下段扩张，胃 食管连接处见一边 缘光滑的锥形狭窄； 空肠中度扩张，粘 膜环形皱壁增多。
系统性硬皮病
消化道受累为硬皮病的常见表现，仅次于 皮肤受累和雷诺现象。消化道的任何部位 均可受累，其中食道受累最为常见 （90%），肛门、直肠次之（50%～ 70%），小肠和结肠较少（40%和10%～ 50%）。 (1)口腔：张口受限，舌系带变短，牙 周间隙增宽，齿龈退缩，牙齿脱落，牙槽 突骨萎缩。