扩张性心肌病的诊断与鉴别诊断
扩张性心肌病的诊断和治疗研究进展
扩张性心肌病的诊断和治疗研究进展扩张性心肌病〔dilated cardiomyopathy,DCM〕是一种以心腔〔左心室和（或）右心室〕扩大、心肌收缩功能障碍为主要特征的原因的不明的心肌疾病，也是除冠心病和高血压以外导致心力衰竭的主要病因之一。
其临床表现以进行性心力心力衰竭、心律失常、血栓栓塞甚或猝死为基本特征，可见于病程中任何阶段，至今尚无特异性治疗方法，预后极差，5年生存率不及50％。
我国南市1992年的一项调查研究发现，60岁以下人口中的年发病率为1.3/万。
近年来,其发病率在我国有逐渐增高的趋势。
因此，加强对DGM发病机制和临床诊疗研究，加深对DGM在基础与临床上进展的认识，对提高DGM诊治水平很有裨益。
本文拟结合国外有关文献并就我国近年来特别是近10年来有关DGM的病因、发病机制、诊断及防治方面的主要研究进展做简要概述。
一、病因与发病机制研究DGM的病因和发病机制至今尚不十分清楚，可以是特发性、家族或遗传性、病毒感染和（或）免疫性、酒精性或中毒性。
但已确认一些因素在发病中起重要作用，如肠道病毒感染、免疫机制以及遗传因素等。
目前认为，在DCM的众多病因和发病机制中，除主要与免疫介导（体液免疫、细胞免疫）及家族遗传因素有关外，以病毒感染（尤其是柯萨奇B病毒）致病毒性心肌炎的转化与导致和诱发本病关系最为密切，认为病毒持续感染对心肌组织的持续损害及其诱发的免疫介导的心肌组织损伤可能是重要致病原因和机制。
最近，我们在DCM患者的心肌中也检测到有多病毒感染包括肠道病毒、腺病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒等，以及有肠道病毒蛋白VPI的存在。
传统上认为特发性DCM多为散发流行，但近年来临床上发现有群聚现象，通过家系调查及超声心动图对DCM患者亲属筛查证实，约25％～30％的DCM为家族性扩张型心肌病，后者可表现为不同基因多种突变产生的遗传异质性、遗传方式多样性以及临床表现型的多样性。
根据中国期刊全文数15个家系84例发病，家族中最大累及5代成员，并表现为多样遗传方式，说明DCM的存在有显著的遗传学基础。
扩张型心肌病辅助检查与鉴别诊断
报，２００９，６（１）：１２１—１２２． ｆ３】曹瑁．谈血站血 液检验实验室 的质 量管理［Ｊ】，中 国 医 药 导报 ，２００８，５ （３０）：９４．
的恶 性 心 律失 常 引起 猝死 。ＤＣＭ 主 要 表现 为 心 室 扩 大 ，心 室 常呈 ２．１ 病 毒 性 心 肌 炎
弥漫性 和对 称性 扩大 ，松弛无力 ，特别是左 心室明显扩大 ，射血
急性 或慢性病毒性 心肌炎 ，尤其是后 者 ，常呈不显性发 病 。
分 数 降 低 ，超 声 心动 图是 目前 诊 断本 病 重 要 手段 。其 心 电图 表现 临 床 表 现 酷 似 ＤＣＭ，但 证 实 有 活 动性 心 肌 炎 者 ，ＣＫ—ＭＢｍａｓｓ及
射性核素检查可 见舒 张末期和收缩末期左心室容积增大 ，左室 射血分数降低 ，核素心肌显影表现为灶性散在性放射性减低。心 内膜心肌活检可见心肌细胞肥大 、变形 、间质纤维化 等。
１ 辅助 检查
１．１ 胸部 Ｘ线 心 脏 增 大 ，心 胸 比例 增 加 ，肺 淤 血 或 肺 水 肿 ，胸 腔 积 液 。透 视
（佳木斯大学附属第一 医院物理诊断科 ，黑龙江 佳木斯 ，１５４００４）
【摘 要 】 扩 张型心肌病 的诊 断 目前缺乏特异性诊断指标 ，在 临床上 看到心脏增 大、心律失常和充血性心力衰竭时 ，如超 声心动
图证 实有心脏扩 大与心脏 弥漫性搏动减弱，即应考虑有本病的可能。但应排除各种器质性心脏病如急性病毒性 心肌 炎、风湿性心脏病、
下 心脏 搏 动 明显 减弱 。 １＿２ 心 电 图
ＳＴ—Ｔ改变 ，表现 为 ｓＴ段水平 降低 ，Ｔ波倒 置 、低 平或双 向； 异位搏 动和异位心律 ，有频繁 、多型 、多源 的室性期前收缩 ，并可 发展成 室性 心动过速 ；传导 障碍 ，表现为房室传导阻滞 （一二 三 度），室 内束支及分支阻滞 ；心室肥厚。ＤＣＭ出现心律失常 以房性 为 主还 是 以 室性 为 主 ，存 在 一 定 争议 。
扩张型心肌病的诊断及治疗
扩张型心肌病的诊断及治疗扩张型心肌病(DCM)为原发性心肌病中最常的形式，又称特发性扩张型心肌病和扩张型原因不明的心肌病等。
表现不明原因的左心室和（或）右心室有明显扩大，或双室扩大，心室收缩功能减低，以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞和猝死为基本特征，该病散发性，各年龄均有发病，但以中青年为多见，男性稍多于女性。
扩张型心肌病的确切病因目前尚未完全明确，其病因可能量是多种的，现阶段多考虑为病毒感染，自身免疫及遗传异常，其他如营养不良、乙醇慢性中毒、高血压、妊娠、内分泌紊乱等多种因素在擴张型心肌病的发病中均有一定的作用。
临床资料收治患者53例，其中男26例，女17例，年龄19～63岁。
通过病史、临床表现、体格检查、临床心功能分级Ⅲ级以上，心脏超声检查左室内径增大，左室舒张末内径(LVED)为65～75mm，左室收缩末内径(LVES)＞40mm，左室射血分数(LVEF)20%～40%，室间隔及左室后壁未见明显增厚，左室收缩活动普遍有降低；已排除肺心病、各种瓣膜病、先天性心脏病或心包积液等其他心脏病患者而确诊扩张型心肌病。
临床表现本病通常起病缓慢，病程长短不等，多呈慢性、进行性发展过程。
临床表现以无明显原因的充血性心力衰歇，心律失常，动脉栓塞，猝死等为主要临床特点，后期伴有右心衰则可出现浮肿，腹水，肝大等则提示不良预后。
诊断扩张型心肌病病因不明确，临床表现和检查缺乏特异性，其确诊主要通过排除。
常用的辅助检查为心电图，胸部照片，心脏彩超，X线检查发现心室扩大，左室弥漫性运动减弱，心脏B超检查的特点为全心各房、室扩大，也可能为单纯左心系统扩大，室薄，二尖瓣开放幅度减弱，射血分数减少。
心电图可表现为传导阻滞和各种心律失常，病理性Q波。
治疗一般治疗：上呼吸道感染常是DCM诱发心功能不全的常见病因，特别是在易感季节及时应用抗生素，酌情使用转移因子、丙种球蛋白，以提高机体免疫力，预防呼吸道感染，急性期卧床休息较为重要，可减轻心脏负荷，舒张期延长，心率减慢，有利于静脉回流，冠状动脉血流增多，心肌收缩增强，心排血量增多，改善心功能，休息还可减轻心衰。
扩张型心肌病的诊断与治疗
征，心脏 收 缩功 能降 低 。 自然 病 史 不确 及异位心律 ，如多形性或多源性早搏较常 压 及 心 功 能 情 况 。 血 压 维 持 在 ９０／
药物治疗 ：（１）控制 心衰 ① 利尿 剂 ： 药 可以明显改善 扩张 型心肌 病患 者的心
竭 ，心室扩张 使房 室瓣环 扩大 ，造 成二 尖 瓣 三尖瓣关闭不全 。
临 床 表 现 ：① 症 状 ：临 床 心 力 衰 竭 、心
常用药物为双氢克尿噻 、速尿等 。如 出现 利尿剂抵抗 ，可联合两种或 以上 的利尿药 物 ，或 加 用 增 加 肾 血 流 量 的 药 物 ，如 小 剂
着病情 发展 ，左房 和肺静 脉压 升高 ，继 而 养支持 ，去除基本诱 因。以减轻 心力衰竭 国际标 准化 比值 在 ２．０～３．０。（４）中医疗
出现肺 动脉高 压 ，最后导 致左 心衰 竭 ，因 的发生和发展。
法 ：临床 实践发 现生脉饮 、真武 汤等 中
此晚期 常有病人 出现 严重 双心 室功能 衰
论 著 ·临 床 论
Ｃ ＨＩＮ ＥＳＦ Ｃ （３１Ⅵ ¨ ｝Ｊｈ ＩＴＹ Ｄｃ）Ｃ Ｔｏ Ｓ
坛
扩 张型 心 肌病 的诊 断 与治疗
汪玉杰
塞 。② 体 征 ：早 期 无 任 何 体 征 ，心 功 能 不 功 能 Ⅱ 一Ⅲ 级 患 者 ，ＬＶＥＦ低 于 正 常 ，均
全时可见颈静脉怒张、紫绀、心脏扩大，波 适用于 Ｂ受 体 阻滞 剂治 疗 ，除 非 有禁 忌
舒张末期 内径 ／＞６·０ｃｍ，左室舒 张末 期容 抑 制 所 致 的急 性 心 力 衰 竭 ，以 及 难 治性 心
扩张型心肌病的超声所见和诊断要点(全文)
扩张型心肌病的超声所见和诊断要点（全文）
病理：心肌变性，坏死，心肌收缩力减退；全心扩大。
一般以左心扩大为主。
血液动力学改变：心肌收缩力减退；心脏扩大，房室环扩大致瓣叶返流；最终致充血性心衰。
主要体征：心浊音界扩大，可闻及第三，四心音及心尖区收缩期吹风样杂音。
超声所见：
M型：
1. 全心扩大，多以左侧为著。
2. 瓣叶开放幅度小。
3. 室壁厚度可正常或略厚，搏动弱。
二维：
1. 全心扩大，多以左侧为著。
2. 瓣叶开放幅度小。
3. 室壁厚度正常或略厚；搏动弱。
4．可见房室瓣关闭时瓣叶对合不良。
多普勒：
1. 频谱多普勒：
(1)各瓣口流速低，流量小。
(2) 二，三尖瓣上心房侧常可记录到收缩期负向湍流频谱。
频谱增宽充填。
2. 彩超：
(1) 心腔内血流显色暗淡或不显色。
瓣口血流显色常暗淡细窄。
(2) 收缩期常可见过二，三尖瓣心房侧蓝色为主五色相间返流束。
诊断要点：
1. 全心扩大。
2.瓣叶开放幅度小。
3. 室壁搏动弱。
4. 室壁厚度正常。
5．各瓣口流速低。
6．常有瓣叶返流。
小结：
（1大（全心扩大）2小（瓣叶开放小）3弱（室壁运动幅度弱）4薄（室壁厚度正常）5低（瓣口流速低）6返（瓣叶返流））。
中国扩张型心肌病诊断和治疗指南(完整版)
中国扩张型心肌病诊断和治疗指南（完整版）2018年4月21日，我国首部《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南》在第九届国际心血管病靶向治疗论坛暨第八届中部心脏病学会议上正式发布。
协作组在2007年心肌病诊断与治疗建议基础上，引用国内外临床研究资料，借鉴国外指南和科学声明的优点，进行指南制定。
廖玉华教授在大会中指出，近年来，社会公众对于高血压、冠心病等心血管病的防治工作已开始重视，但对于心肌病及其可造成的健康危害却知之甚少，我们应该像重视高血压一样重视扩心病防治。
中国扩张型心肌病诊疗指南的总体原则·协作组在2007年《心肌病诊断与治疗建议》中DCM部分的基础上，引用国内外临床研究资料，借鉴国外指南和科学声明的优点进行本指南的制定。
·指南提出的推荐意见是在系统评估基础上由协作组专家讨论形成，当意见出现分歧时，在充分考虑不同意见的基础上接受多数专家的共识。
本指南的推荐类别和级别定义借鉴欧美心衰指南下面我们将指南从以下几点具体展开：一、扩张型心肌病的定义与病因分类二、扩张型心肌病的生物标记物三、扩张型心肌病的影像学检查四、扩张型心肌病的诊断标准五、扩张型心肌病的治疗原则六、扩张型心肌病的药物与非药物治疗七、扩张型心肌病特殊类型的诊治要点八、扩张型心肌病的心脏康复治疗一、扩张型心肌病的定义和病因分类1.定义：DCM是一种异质性心肌病，以心室扩大和心肌收缩功能降低为特征，发病时除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏病等。
流行病学：发病率：年5－8/10万好发人群：黑人和男子多发，是白人和女子的3倍以上发病年龄：20－60岁临床表现：症状：左心功能不全表现呼吸困难咳嗽，咳痰，咯血乏力，疲劳，头昏，心慌少尿和肾功不全表现右心功能不全表现消化道症状肺部湿啰音心脏体征：左心扩大，第三心音，第四心音奔马率，水肿，颈静脉怒张，肝脏肿大。
临床特征：心脏逐渐扩大、心室收缩功能降低、心衰、室性和室上性心律失常、传导系统异常、室壁变薄、纤维化斑痕、血栓栓塞和猝死。
扩张型心肌病-ppt课件
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扩张型心肌病是原发性心肌病中最常见的类型，30-50岁最多见，男多于女，起病缓慢，可有无症状的心脏扩大许多年，或表现何种类型的心律失常，逐渐发展，出现心力衰竭。可先有左心衰竭、心慌、气短、不能平卧，然后出现右心衰竭，肝脏肿大，浮肿，尿少，亦可起病即表现为全心衰竭。胸部隐痛或钝痛，典型绞痛少见。由于心搏出量减少，脑供血不足而头晕或头痛，甚或晕厥。由于心脏内附壁血栓，可致肺、脑、肾、四肢动脉栓塞。心律失常较常见，以异位心律，尤其室性期前收缩多见，心房颤动发生率10-30%，也可有各种类型程度不等的传导阻滞。心律失常也可能是病人唯一表现。可因心律失常或动脉栓塞而突然死亡。
其他鉴别诊断：
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目前超声仍不能明确诊断扩心，只能采用排除法，排除引起心脏扩大的疾病，如冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压性心脏病、风湿性心脏病及先天性心脏病等。心功能的判断对内科治疗的评价有重要价值，当心功能为不可逆的损伤时应考虑心脏移植。
临床价值
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1、引起心力衰竭的病因鉴别：呼吸困难、乏力、水肿等心力衰竭症状；胸片示心脏增大；2、超声心动图可鉴别诊断：心包积液？瓣膜疾病？心肌病？明确心脏增大及程度，室壁运动异常范围，定量左室溶剂及LVEF心腔内是否有血栓确诊杂音的病因评价治疗效果
病理系病理生理
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冠状动脉正常，或有与患者年龄相适应的动脉硬化性病变，光学显微镜下可见程度不等的心肌细胞肥大，排列不等，胞核增大，半数病例有灶性纤维化，电竞下可见肥大的心肌细胞核增大，线粒体数目增多，提示心肌细胞合成代谢旺盛。扩张型心肌病心腔明显扩张，而心室壁增厚不明显，心室软弱，收缩无力，射血分值下降，搏出量减少，心腔残余血量增多，心室舒张末期压力增高，肺血回流受阻，则肺淤血，左心衰竭。 本病大约1/3先有左心衰竭，有的起始即全心衰竭。
扩张型心肌病查房
内容介绍
肺动脉高压
正常的肺血管
心肌病概述 病因病理 临床表现 并发症 诊断及治疗 扩心病的护理
增大的右心室
扩张型心肌病(充血性心肌病)——概述
心室扩大
泵血功能障碍 充血性心力衰竭
正常
心室扩大 扩张型心肌病
扩张型心肌病(充血性心肌病)——概述
▪ 本病常伴有心律失常，病死率较高。 ▪ 约20%的扩张型心肌病患者有心肌病的家族史。扩
思考题
患者任×，59岁，男。于2001年出现心慌、劳 力性呼吸困难。经确诊为“扩张型心肌病”。病人 就诊时，以心慌、呼吸困难不能平卧为主症。当时 心脏彩超表现为普大心，左室舒末径达82mm，室壁 搏动微弱，EF：29%，二尖瓣、三尖瓣相对关闭不全。
➢ 接收此病人后你认为应该从那几个方面进行评估？ ➢ 请拟出此病人主要的护理问题及相关依据。 ➢ 给出相应的护理措施。
阵发性夜间呼吸困难 发作
Ⅳ.级指患者在 休息时亦有 呼吸困难， 完全丧失劳 动力
内容介绍
肺动脉高压
正常的肺血管
心肌病概述 病因病理 临床表现 并发症 诊断及治疗
增大的右心室
扩张型心肌病(充血性心肌病)——病因病理
本病的病因迄今未明，近年来心肌病有增加趋势， 目前已发现本病与下列因素有关：
张型心肌病的诊断率逐渐增加，据估计，年诊断率 约为8/10 万。 ▪ 男性多于女性。 ▪ 病死率高，疾病的任何阶段均可死亡。
根据呼吸困难的程度，可将 心功能分为四级
Ⅰ.级患者仅在 剧烈运动后 出现呼吸困 难
Ⅱ.级指患者慢 走无限制， 但在以正常 人速度上楼 或快走后出 现呼吸困难
▪ Ⅲ.级指患者慢走不 超过1～2里，常有
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扩张性心肌病的诊断与鉴别诊断
扩张性心肌病系一侧或双侧心室扩大，以收缩功能受损为特征的临床综合症。
（一）诊断标准
1、起病多缓慢，具备充血性心力衰竭的表现。
2、心界扩大，心率增快，反复出现各种心律失常。
3、X线检查示心影扩大。
4、心电图示心脏肥大、心肌损害、心律失常；超声心动图示心室内径扩
大，室壁运动减弱，左心室射血分数减至50%以下。
5、心脏电机械图检查右心室射血时间(LEVT)缩短，射血后期（PEP）延
长，使PEP/LEVT增大。
6、排除风湿性、高血压性、先天性、冠状动脉性心脏病等。
（二）鉴别诊断
1、风湿性瓣膜病
（1）扩张性心肌病有二尖瓣、三尖瓣环扩大者与风湿性二尖瓣和三尖瓣关闭不全的杂音类似。
扩张性心肌病的杂音则在心力衰竭时减轻，心力衰竭控制后杂音增强，并可伴有震颤。
（2）X线检查示风湿性二尖瓣关闭不全时左心室增大，左心房显著增大，可见到二尖瓣钙化。
扩张性心肌病右心房增大往往比左心房增大明显。
心电图检查示扩张性心肌病有广泛S-T段或T波改变，左束支传导阻滞，左心室肥厚。
而风湿性心瓣膜病则较少。
超声心电图检查示风湿性二尖瓣瓣膜病二尖瓣叶增厚、粘连甚至钙化。
扩张性心肌病心力衰竭时，二尖瓣瓣叶本身并不增厚或粘连。
（3）心力衰竭经过治疗被控制后心界显著缩小，提示扩张性心肌病的可能性更大。
3、心包积液
心包积液时心脏浊音界增大，X线片示心影增大，与扩张性心肌病颇为相似，但扩张性心肌病常可闻及二尖瓣或三尖瓣关闭不全所致的收缩期杂音。
心包积液时左心外缘一开始即为实音，心尖搏动常不明显可有心包摩擦音，而无心脏杂音，扩张性心肌病的心电图可示ST段和T波变化，左心室肥大，房室传导和束支传导阻滞或复合的心律失常；心包积液的心电图可示低电压，可有ST段弓背向下的抬高或T波倒置。
超声心动图检查可发现心包积液病人心包内有液平段；X线显示扩张性心肌病的心影增大，但搏动存在，多有肺淤血或间质性肺水肿；扩张性心肌病时左心功能检查往往示射血前期延长，左心室射血时间缩短，两者比值变大。
4、慢性病毒性心肌炎
临床表现极相似，慢性心肌炎多为病毒感染后发生急性心肌炎后的继续或复发，可有心脏增大、心力衰竭、心律失常等表现，可有低热、血沉增快、病毒中的抗体滴度增高，心内膜心肌活检显示心肌有炎性细胞侵润最有助于鉴别。
5、肺源性心脏病
扩张性心肌病左心室有附壁血栓，如反复脱落进入肺动脉而引起肺动脉高压，右心室增大和右心衰竭时，与慢性肺源性心脏病相类似应注意鉴别。
慢性肺源性心脏病病人大都有长期呼吸道疾病史，肺气肿、右心增大，
心力衰竭前多有呼吸衰竭，不难与扩张性心肌病区别。
6、继发性扩张性心肌病
全身性疾病如系统性红斑狼疮、硬皮病、结节病、血色病、淀粉样变性、糖原累积症等可引起扩张性心肌病，它们都具有各自原发病的特征，对所有拟诊为原发性扩张性心肌病的病例，都应先排除继发性心肌病，然后才能做出原发性心肌病的诊断。