心动过速性心肌病
心动过速性心肌病
ｔ ａ ｓ ｌ ｎ ａ ｉ ｎ ｆ ｒ ｔ ｅ ｔ ｅ ｔ ｅ ｔ ｏ ｃ ｔ ｒ ｎ ｐ ａ ｔ ｔｏ ｏ ｈ ｒ ａ ｍ ｎ ｆａ ｕ ｅ ｍｙ ｃ ｒ ｉｌｉ ｆ ｒ ｏ ａ ｄ ａ ｎ ａ ｃ
ｔ ｎ Ｊ ．Ａｒｅｉ ｃｅ Ｔ ｒｍｂ Ｖａｃ Ｂｏ， ２０ ，２ ６） ｉ ［］ ｏ ｔｒ ｓｌｒ ｈｏ ｓ ｉｌ ０５ ５（ ： ｏ
ｌ ｔｏ ． ０ ５． ２ ９ Ｓ ｐ １ ： １ ３ Ｉ ２ ． ａ ｉ ｎ ２ ０ １ （ ｕ ｐ ） Ｉ ２ 一 １ ８ １
ｒｇ ｌｔ ｅ ｘｇ ｎ ｓ一 ｖｃｏ Ｅ ］ ＪＡｍ Ｃ ｉ Ｃ ｒｉｌ ｅ ｕａｅ ｈ ｍｅｏ ｙ ｅ ａｅ１ ｅｔｒ Ｊ ． ｏｌ ａｄｏ， ｄ
过 速是 原 发 的 、 动 因素 ， 心肌 病 是继 发 的 ， 始 而 是
持续 性心 动过速 的结果 。本篇 综述 主要介 绍该病 的病理 生理学 、 临床特 点 、 断及治疗 。 诊
（ 稿 ： ０ ６ ０ — ０ 修 回 ： ０ ６ １－ １ 收 Leabharlann ０ —９３ ２ ０ —２ ０ ）
（ 文编辑 ： 嫒嫒） 本 丁
心 动过 速 性 心 肌病
何 燕综 述 韩 明 华 审 校
【 要 １ 心 动 过 速 性 心 肌 病 是 由持 续 或 频 繁 发 作 的 心 动 过 速 引 起 心 肌 重 构 导 致 心 脏 扩 大 、 摘 心
明 确 的疾 病 ， 流 行 程 度 远 远 超 过 目前 所 认 识 的 其
外 基 质的破坏 又扰 乱 了心肌细 胞的排列 和压力 耦
联 ， 终 导 致 心 腔 扩 大 ， 壁 变 薄 ， 缩 和 舒 张 功 最 室 收
水平 。临床观察 和动 物实验 研究 发现反 复 、 繁 、 频
室速与心动过速性心肌病的诊断与治疗
室速与心动过速性心肌病的诊断与治疗发表时间：2012-12-27T15:21:14.373Z 来源：《中外健康文摘》2012年第38期供稿作者：高洁君[导读] 总之，了解室速与心动过速心肌病之间关系，并早期积极治疗室速，有利于心功能的逆转和恢复。
高洁君（安徽省太和县人民医院功能科安徽太和 236600）【中图分类号】R541.7+1【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）38-0253-02 【关键词】室速心动过速心肌病室性心动过速（室速）是一种起源于希氏束分叉以下，左或右心室，并至少连续3次，频率在100-250次/分的心动过速。
是临床较常见的心律失常之一，常引起心慌、胸闷、心悸、晕厥等症状。
少数患者，尤其是右室流出道室速、无休止性室速、束支折返性室速等患者，可能会引起心脏扩大和心功能不全，即引起心动过速性心肌病（TCMP）。
近年来，随着对室速研究的逐渐深入，室速引起的心动过速性心肌病的报道逐渐增多，故有必要在临床中提高认识。
1 室速进展为心动过速性心肌病的诊断室速引起的TCMP在临床上较少见，其诊断必须排除其他任何能引起心脏扩大的原因，并且在室早和室速消除后TCMP能逐渐逆转。
最早Duffee等[1]在1998年首次报道3例无休止性室速合并扩张型心肌病患者给予胺碘酮治疗，室速消失，心腔逐渐变小，心功能得到明显改善。
随后的研究陆续证实了无休止性室速可以诱发TCMP。
无休止性室速患者出现以下情况可考虑心肌病的诊断：心悸、气促、心率加快、心脏扩大、心尖区收缩期杂音；心电图和超声提示扩心病样改变；确认心衰和无休性室速不是其他心脏病所致；无休止性室速控制后心衰明显改善，心脏重构部分逆转[2]。
室速与心脏扩大，心功能不全可以同时存在，并且存在着恶性循环，二者互为因果关系。
室速可能是心肌病的原发病因，心肌病也可能是室速的原发病因。
无休止性室速与心脏扩大，心功能不全并存时，若室速得到控制后，心脏功能逐渐恢复，则支持室速诱发的心动过速性心肌病，因为可逆性是心动过速心肌病的特点。
室性心动过速临床诊疗指南
室性心动过速临床诊疗指南【概述】1.室性心动过速(ventriculartachycardia，VT)，指起源于希氏束以下水平的心脏传导系统或心室、至少连续3个或以上的快速性心律失常，或电生理检查中诱发出6个和(或)以上的心室搏动。
非持续性VT临床表现、预后意义及处理原则相当于复杂的室性期前收缩，通常临床上VT是指持续性VT，即持续超过30秒，或伴有血流动力不稳定者。
2.临床上常用的分类方法包括：持续和非持续VT；单形和多形VT；器质性和正常心脏结构VT。
常见的可逆因素包括：心肌缺血、药物(尤其是某些抗心律失常药物)、电解质(尤其是低钾、低镁)。
【临床表现】VT的临床表现取决于有无基础心脏疾病及其严重程度、发作的频率及持续时间、对心脏收缩功能的影响，故症状多种多样。
通常表现为心悸伴有心排出量减少和低血压的症状，包括头晕、眩晕、意识改变(如焦虑)、视觉障碍、出汗、先兆晕厥和晕厥，或者血流动力学衰竭、休克甚至猝死。
少数较慢频率的VT患者，尤其无器质心脏疾病者无明显症状，于体检或常规心电图检查时发现。
无休止性VT长期发作导致原先正常的心脏扩大、心力衰竭，称为心动过速介导性心肌病。
【诊断要点】1.体表心电图和动态心电图体表心电图和动态心电图是VT诊断的主要依据，多数VT频率在100～250次/分之间，持续性VT多数在180次/分，小于100次/分者通常称为加速性室性自主节律。
单形性VT的RR间期相对规则，多形性VT则可以极不规则。
多数VT的QRS波群时限大于120毫秒，起源于高位室间隔或束支的VT也可小于120毫秒。
仔细阅读记录图有时可见室性夺获和室性融合波。
常用采用Brugada标准鉴别宽QRS心动过速的方法为:所有胸前导联均无RS 形，诊断VT(否则进行下一步，以下同);心前区导联QRS有RS型，且RS大于100毫秒，诊断VT；存在房室分离，诊断VT；胸前导联V1和V6形态符合VT诊断标准，即V1呈RS型，RS大于70毫秒，V6起始为正向波，R/S大于1即诊断VT。
心房颤动与心房心肌病
心房颤动与心房心肌病陈琪;程杰【摘要】心房颤动(房颤)可以诱发心动过速性心肌病,引起或加重左心功能不全,反过来心功能不全也诱发和加重房颤.临床上,有很多情况可以造成心房的组织结构,机械或电生理功能产生综合而复杂的改变,并潜在或出现相关的临床症状,被称为心房心肌病.心房心肌病可能是房颤长期持续所致,也可能已经先于房颤存在,当其进展到一定程度时才引起房颤.目前认为,心房心肌病的病因,病理分型,与房颤的关系,以及对房颤治疗的指导意义等仍需要进一步深入研究.%Atrial fibrillation (AF)is one of the most common reasons for tachycardia-induced cardiomyopathy, and left ventricle dysfunction can induce and facilitate the long lasting of AF.Any complex of structural,architectural, contractile or electrophysiological changes affecting the atria with the potential to produce clinically-relevant manifestations was defined as atrial cardiomyopathies.Atrial cardiomyopathies can be led by the long lasting AF,while it may also cause the onset of AF.However,further studies are necessary to explore the type and cause of atrial cardiomyopathies,and its association with AF.【期刊名称】《临床荟萃》【年(卷),期】2017(032)007【总页数】3页(P553-555)【关键词】心房颤动;心肌疾病;心动过速【作者】陈琪;程杰【作者单位】解放军总医院心内科,北京 100039;德克萨斯心脏研究所,电生理实验室,美国休斯敦 77025;德克萨斯心脏研究所,电生理实验室,美国休斯敦 77025【正文语种】中文【中图分类】R541.75陈琪，医学博士。
心动过速心肌病
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谢谢
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心衰伴心律失常不同 终止控制心律失常后心衰控制并逆转
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可能机制
持续性快速心律失常 心肌能量耗竭 + 能量利用障碍
心肌组织血流量下降 +
心肌收缩储备能力下降 LV舒张末期容积增加 心脏扩大+心 脏泵血功能下降 18
持续性快速心律失常 心肌能量耗竭 RAS系统激活
心电图示房扑伴快速心室率（1:1~3:1房室传导）
240ms/250bpmbpm
105bpm3源自Your company slogan
房扑
EP标测: 右房顺时钟折返房扑伴2:1房室 传导
峡部消融: 房扑终止，随访3月后，心脏 恢复 RF on….
260ms
260ms
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心动过速心肌病
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前言
1913年Cossage最先提出了“心动 过速性心肌病”（tachycardia induced cardiomyopathy)这个概 念 Whipple建立动物“心动过速性心 肌病”模型
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前言
ESC -- 2006年
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心内电生理检查
EAA位置变 为高右房
高右房
低右房
EA
A
确诊为房速 （卵圆孔处）
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P波形态改变 EA A
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窦律恢复
窦律 恢复
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心动过速性心房心肌病
（ 收稿 ：０ １ ９０ 修 目 ：０ １１—７ ２０ 一 —５ Ｏ ２ ０ １０ ） （ 文编 辑 ： 本 章 敏）
１ ５ １ ： ７ ～ｌ ０ ４ （） １ ３ ８
心 动 过 速 性 心 房 心 肌 病
王维 中综述 汪 康平 审校 （１２０ ２５ ０ ） 江 苏省吴江 市第一人 民医院
Ｔ ｃ ｙａｄ ｍｙｐｔｙ【 ａｈ ｃｒｉ 。ａｈ ） 。
实 际上 ， 物 实 验 研 动
究表 明 ， 快速 心房起 搏和心 房纤 维颤 动 （ 在 完 ＡＦ） 全性 房室传导 阻滞情 况下 ＿ ， 可单 独 引起 心 房 ２亦 Ｊ
各方面 的重构 ， 引起 类似 心肌病 的表 现 ， 因而称 之 为“ 心动 过速诱 发 的心房 心 肌 病 ” Ｔ ｃ ｙａｄｏ （ ａ ｈ ｃｒｉ —
房
肌病
文章编 号 ：０ １０ ９ （ ０ ２ ０ —０ ６０ １０ －９ ８ ２ ０ ５ １ ７
文献 标识码 ： Ａ
近 年 来 ， 心 动 过 速 性 心 肌 病 （ ｅ ｙａ— 对 Ｔａｈ ｃｒ ｄｏ ｏ ａｈ ） ｉｍｙ ｐ ｔｙ 已引起 重 视 ， 但确 切 地说 其 主要 是 涉 及 “ 室 的 心 动 过 速 性 心 肌 病 ” Ｖｅ ｔｉ ［ 心 （ ｎｒｃ ａ ｕｒ
ＡＦ心 房肌 的首 次研究始 于 １６ 。Ｂ ｉｙ等 在 ９８年 ａｅ ｌ
风心二尖瓣 病手 术 患者 的左房 活 检 中 ， 观察 到 长
期Ａ Ｆ患者 伴 有 肌 数 量 （ ｓ ｅｍａｓ 的 缺 失 和 ｍｕｃ ｓ） ｌ
心脏复 律 后 的 衰 竭。 １ ７ ９ ０年 ， ｖｅ Ｄａ ｉ ｓ和 Ｐ ｍｅ— ｏ ｒ ａｃ ｎ ｅ研究 了 １ ０例 有 ＡＦ而 死亡 者 的 尸检 资料 ， ０ 表 明双 心房 的 扩 张 ， 大 多 数 Ａ 在 Ｆ＞１个 月 的 病 例 ， 纤 维 组 织 的 比 例 较 肌 组 织 多 。 １９ 其 ９ ６年 ， Ｆ ｕｔｃ等 在 １ ｒｓａｉ ２例长 期 ＡＦ者 的 心房 活 检 中 发 现， 所有 病 例均 有 包 括 炎 性 浸 润 、 房 肌 细胞 肥 心
心动过速性心肌病
性心动过速或室性心动过速所致 的心肌疾病 ， 患者没 有器质性心脏病基础 ， 发病与快速心室率有关 ， 控制心 室率后 左 室大 小 和功能 可 以全部 或部 分恢 复 正常 。在
美 国心脏 病 协 会 （ ＨＡ） 表 的关 于 心 肌 病 最 新 定 义 Ａ 发 和分 类声 明 中 ， 动过 速 性 心 肌 病 被 归 为 获得 性 心 肌 心 病 … 。心 动过 速性 心肌 病 主 要 累及 左 室 ， 可 累及 心 也 房 （ 动 过速性 心 房心 肌病 ） 心 和右 室 （ 动过 速性 右 室 心 心肌 病 ） 。本 文所 述 的心 动 过 速性 心 肌 病 指 累及 左 室 的 心 动 过 速 性 心 肌 病 ， 要 表 现 为 左 室 扩 大 和 心 力 主
时 间相对 越 早 。从心 动过 速发 作 至发生 心 动过速 性 心
肌病的时间介于数月至数年 问不等 ， 但在动物试验 中 也 有发 生 时间更 为提 前 的报道 。左 室 功能 不全伴 有 明
显 的持 续性 心动 过 速 的 患者 ， 要 除外 心 动 过 速 性 心 需
文献 报 道可 以导致 心 动过 速性 心肌 病 的快速 性 室 上性 心 律失 常范 围广 泛 ， 括不 适 当窦性 心 动过 速 、 包 心 房纤 颤 、 心房 扑 动 、 性心 动过 速 以及房 室折 返性 心 动 房 过速 、 室结 折 返性 心 动 过速 和永 久 性 交 界 区 折返 性 房
心动过速等 ， 也有房室结 前向双通道传导致心动过速 罕见 病 例 的报 道 ｌ 。快 速 性 室 性 心 律 失 常 导 致 心 动 ２ Ｊ
过速性心肌病较室上性心律失常更为明显 ， 包括右室 流出道室性心动过速和左室特发性室速等 ， 频发的室
杨延宗：心律失常性心肌病诊治须把握“三大表现”
杨延宗：心律失常性心肌病诊治须把握“三大表现”心律失常患者合并心脏功能下降从而导致心力衰竭的临床表现正逐渐引起临床医师的关注，随着近几年相关研究的深入，对心律失常性心肌病（AIC）的认识也在增多。
2016年11月18日，在黄渤海之滨的大连举办的第七届中国心力衰竭论坛上，大连医科大学心血管病医院院长杨延宗教授详细阐释了目前对心律失常性心肌病的认识和处理策略。
以往临床将继发性心肌病的发生归因于心房颤动和室上性心动过速，但近期研究表明，频发的室性早搏、束支阻滞及长期右心室心尖部起搏可致使心室收缩不同步，进一步损害心室功能，导致充血性心力衰竭。
2011年Emmanuel.N等据此提出心律失常性心肌病（AIC）的概念。
心律失常性心肌病（AIC）的定义为房性和室性心动过速性心律失常，或频发的室性早搏甚至房性早搏导致的左室功能障碍，造成收缩性心力衰竭。
其特征是在心律失常得到控制后，心脏功能可以部分或完全恢复正常。
早期被称为心动过速性心肌病，但由于不管是过快和过慢、规律和不规律心室率的各种心律失常均可导致，因此采用“心律失常性心肌病”名称。
AIC是获得性心肌病的一种类型。
心律失常性心肌病的鉴别与诊断目前MC的发病率与患病率缺乏确切的统计资料，由于对其认识不足，在临床上其发生率被低估。
现有相关资料数据如下：在心力衰竭合并房颤的患者中，MC发生率高达10%一50%，在慢性房颤进展为心力衰竭的患者中占10%～30%。
许多诊断为心肌病的房颤患者症状和心衰恶化的主要原因是房颤快室率。
其他房性心律失常引起MC的发生率，成人为8.3%～10%，儿童为28%；在患有频发室早和（或）非持续性室速的病例中，AIC发生率约为9%～34%。
根据有无器质性心脏病，AIC可分为单纯型和不纯型。
单纯型心律失常性心肌病（Primary AIC）指患者无基础心脏病，在心脏扩大、心脏功能不良的发展过程中，快速性心律失常是心肌损害的唯一因素，也称之为原发性心律失常性心肌病。
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指南中明确使用了"心动过速性心肌病(tachycardiomyopathy)" 这一名词，并将其归类为扩张型心肌病中。
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心动过速性心肌病
括心房、心室收缩功能和代谢运动试验，结果表明，心房功能恢复 早期(1 天～1 周)的左室射血分数和氧耗量峰值与晚期(1 个月)无相关 性，提示晚期心功能的改善，可能与快速心房颤动所致的心肌病逆 转有关而与心房功能恢复无关。此外，心率加快导致心功能不全的 间接资料来源于β-受体阻滞药治疗慢性心力衰竭的临床试验，在该 试验中，β-受体阻滞药在显著减慢心率的同时血流动力学指标和心 力衰竭症状亦有所改善。
实验室检查：目前尚无相关资料。其他辅助检 查： 1.心电图 具有相应心动过速的表现。 2.超声心动图 类似于心肌病的表现，心脏扩大、 心功能下降。
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鉴别诊断：注意与致心律失常型右心室心肌病、扩张型 心肌病、肥厚型心肌病等进行鉴别。 并发症：心功能不全、心源性休克等
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治疗
治疗方案主要是针对快速心律失常的治疗，使 患者恢复正常心率和节律。不能恢复窦性心律 者，也应尽可能控制心室率(如大部分慢性心房 颤动患者)。控制室上性和室性快速心律失常安 全有效方法有多种，如电复律、抗心律失常药 物、射频消融和安装心脏起搏器等，应根据患 者个体情况予以选择。器质性心脏病伴快速性 心律失常者易发生心力衰竭，应立即予以纠正。 心脏正常者发生快速心律失常也应及时治疗， 当因有高危因素或副作用(如新生儿和婴儿)等使 不能立即实施有效治疗时，可暂给予姑息治疗， 但须定期评价，若心功能不全有发展倾向，应 及时调整治疗方案，积极治疗。
实验研究表明，心房或心室快速起搏心肌病：以前------定义为原因 不明的心肌疾病，以便与特异性心肌疾病即继发性心肌疾病（原因 已知）相区别。
近年来---差别不明确。指标4 周内即可明显恢复，但收缩末期和舒张 末期容积直到12 周才恢复正常。这种心功能不全的特点是左室收缩 期室壁张力和心脏充盈压明显升高，左、右心室收缩功能及心排出 量严重下降，同时还伴有血浆心钠素和儿茶酚胺显著升高以及肾素血管紧张素-醛固酮系统的激活。然而，心功能的改善究竟是快速心 律失常控制的结果还是心脏病本身改善的结果，有学者对伴有快速 心室率的慢性心房颤动患者进行了电复律前后的系列研究，内容包
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病理
心脏重量多无变化。在细胞水平，可见心肌细 胞和细胞外基质重构，细胞外基质结构和心肌 细胞基底膜-肌纤维膜界面均发生分离；细胞外 基质紊乱可损害心肌细胞排列、压力耦联和传 输以及毛细血管的开通，心肌细胞可消失、拉 长，肌纤维紊乱和肌小节消失。
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临床表现
本病通常有室性心动过速所致的症状，如心悸、 胸闷、晕厥等，严重者可导致心功能不全、心源 性休克或死亡。部分患者亦无明显血流动力学改 变。 TCM的临床表现谱很广，原来心脏正常者对慢性 心动过速的耐受性较好，可无症状，而原有器质 性心脏病者易产生症状，多较早就医。
心动过速性心肌病
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心肌病的定义
心肌疾病：指除心脏瓣膜病、冠心 病、高血压心脏病、肺源性心脏病、 先天性心脏病和甲状腺功能亢进性 心脏病等以外的以心肌病变为主要 变现的一种疾病。
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心肌病的分类
2006年美国心脏病协会将心肌病分为: 1、原发性：基因源性(离子通道性心肌病)、非基 因性和获得性原发性心肌病 2、继发性：指继发于全身系统性疾病的心肌病。 心动过速性心肌病与围产期心肌病、酒精性心肌 病一同包含在获得性原发性心肌病组中。
(1)心肌高能磷酸盐耗竭：即心肌的肌酐、磷酸肌酐及三磷腺苷
储备耗竭。(2)交感神经和肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活，
肾素、血管紧张素Ⅱ、醛固酮、去甲肾上腺素、肾上腺素及血
管加压素浓度增加，可诱发心肌肥厚，使心脏前后负荷增加，
影响心脏的心排血量。
(3)心肌细胞的β受体敏感性降低与β受体密度下调。
(4)心肌细胞肌浆网钙离子转运异常，肌原纤维Ca2＋-ATP 酶及
心动过速性心肌病(tachycardiomyopathy,TCM)： 指由于快速的规则和（或）不规则的房性心律 失常，或快速室性心律失常因心室率过快导致 心脏收缩和（或)舒张功能不全性心力衰竭,在 恢复窦律或控制心室率后,可完全或部分逆转 心功能。
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病理生理
其发病机制尚不十分清楚，可能与以下因素有关：
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诊断依据
心动过速心肌病的诊断依据：①室性心动过速发 生前左心室功能正常；②在频繁或持续性室性心 动过速发作后左心室功能进行性损害，并可排除 其他导致心功能减退的因素；③室性心动过速治 愈或控制后左室功能改善。但是，部分患者室性 心动过速得到控制后左室功能未见改善，仍不能 排除心动过速心肌病的可能，因为心动过速诱发 心肌损害也可能发展到不可逆阶段。
单纯型者对长期心动过速的耐受性较好，从心动 过速发展到心动过速性心肌病一般需要数年或更 长的时间，出现症状较晚。不纯型者从心动过速 到心动过速型心肌病的过程短，该类患者的心动 过速易出现症状。从第1 次心动过速发生到心动 过速心肌病，不同的患者所需时间不同，从数周 到20 年不等。
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实验室检查
肌浆网Ca2＋-ATP 转移酶的活性降低，肌浆网的Ryanodin 受体
的含量及稳定性下降。
(5)心肌缺血及心肌的血流分布变化。
心动过速性心肌病与Na＋-K＋-ATP 酶的活性低有关，亦有研
究认为心动过速性心肌病的发展与细胞的凋亡增加有关，并且
P53 及其相关的基因参与了对细胞凋亡的调控。 6
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临床分型
临床分型 ：鉴于TCM 可发生于正常的心脏和有病 变的心脏，现将其分为两型：①单纯性心动过速 性心肌病：除心动过速外，心脏无其他异常，在 整个发病过程中，心动过速是导致心脏扩大、心 功能恶化的原因；②不纯型心动过速性心肌病： 心 速脏以存外在还除有心其动他过导速致以心外功的能病恶变化和的因(或素)除。心动过
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2008年初欧洲心脏病协会根据心脏形态和功能的异常分为：
1、扩张型心肌病：左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍
2、肥厚型心肌病：左心室或双心室肥厚，通常有非对称性室 间隔肥厚
3、限制性心肌病：收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功 能低下及扩张容积减小
4、致心律失常型右室心肌病：右心室进行性纤维脂肪变