心动过速性心肌病
第06章心肌疾病(九版循环内科学)
（代偿阶段）心肌收缩力减弱，触发神经-体液机制，产 生水钠潴留、心率加快、收缩血管以维持有效循环。
但这一代偿机制将使病变的心肌雪上加霜，造成更多的心 肌损害，最终进入失代偿阶段。
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显微镜下可见有心肌纤维肥 大 ，同时可见明显的黑色的 细胞核。伴有心肌间质性纤 维化。
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DCM 临床表现
直接第累及心肌，引起获得性扩心病。
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DCM 病因和发病机制
3.中毒、内分泌和代谢紊乱
嗜酒是我国扩心病的常见病因。 化疗药物和某些心肌毒性药物和化学品如多柔比星等蒽环
类抗癌药、锂制剂、依米丁 嗜铬细胞瘤（过量的儿茶酚胺是毒物）、内分泌疾病个如
甲亢、甲减，也是常见病因。
4.遗传
致病基因编码多种蛋白包括心肌细胞肌节蛋白、肌纤维蛋 白、细胞骨架蛋白、闰盘蛋白、核蛋白、线粒体蛋白及多 种离子通道蛋白。
鉴别：由其他心血管疾病继发的心肌病理性改变不 属于心肌病范畴，如瓣膜病、高心病、先心病、冠 心病等所致的心肌病变。
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心肌疾病的定义和分类
分类
遗传性心肌病 肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密 化不全、线粒体肌病、离子通道病(长/短QT综合征、 Brugada综合征，儿茶酚胺敏感室速)
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DCM 辅助检查
7.血液、血清学检查 BNP、NT-ProBNP有助于鉴别呼吸困难的原因。 血常规、电解质、肝肾功能无特异性，但有助于总
体情况的评价和判断预后。
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DCM 辅助检查
8.冠脉造影和心导管检查 冠脉造影有助于除外冠心病。 心导管检查：心衰时，左右心室舒张末期压力、左
(一)症状（心衰、心律失常、栓塞）
心动过速性心肌病
ｔ ａ ｓ ｌ ｎ ａ ｉ ｎ ｆ ｒ ｔ ｅ ｔ ｅ ｔ ｅ ｔ ｏ ｃ ｔ ｒ ｎ ｐ ａ ｔ ｔｏ ｏ ｈ ｒ ａ ｍ ｎ ｆａ ｕ ｅ ｍｙ ｃ ｒ ｉｌｉ ｆ ｒ ｏ ａ ｄ ａ ｎ ａ ｃ
ｔ ｎ Ｊ ．Ａｒｅｉ ｃｅ Ｔ ｒｍｂ Ｖａｃ Ｂｏ， ２０ ，２ ６） ｉ ［］ ｏ ｔｒ ｓｌｒ ｈｏ ｓ ｉｌ ０５ ５（ ： ｏ
ｌ ｔｏ ． ０ ５． ２ ９ Ｓ ｐ １ ： １ ３ Ｉ ２ ． ａ ｉ ｎ ２ ０ １ （ ｕ ｐ ） Ｉ ２ 一 １ ８ １
ｒｇ ｌｔ ｅ ｘｇ ｎ ｓ一 ｖｃｏ Ｅ ］ ＪＡｍ Ｃ ｉ Ｃ ｒｉｌ ｅ ｕａｅ ｈ ｍｅｏ ｙ ｅ ａｅ１ ｅｔｒ Ｊ ． ｏｌ ａｄｏ， ｄ
过 速是 原 发 的 、 动 因素 ， 心肌 病 是继 发 的 ， 始 而 是
持续 性心 动过速 的结果 。本篇 综述 主要介 绍该病 的病理 生理学 、 临床特 点 、 断及治疗 。 诊
（ 稿 ： ０ ６ ０ — ０ 修 回 ： ０ ６ １－ １ 收 Leabharlann ０ —９３ ２ ０ —２ ０ ）
（ 文编辑 ： 嫒嫒） 本 丁
心 动过 速 性 心 肌病
何 燕综 述 韩 明 华 审 校
【 要 １ 心 动 过 速 性 心 肌 病 是 由持 续 或 频 繁 发 作 的 心 动 过 速 引 起 心 肌 重 构 导 致 心 脏 扩 大 、 摘 心
明 确 的疾 病 ， 流 行 程 度 远 远 超 过 目前 所 认 识 的 其
外 基 质的破坏 又扰 乱 了心肌细 胞的排列 和压力 耦
联 ， 终 导 致 心 腔 扩 大 ， 壁 变 薄 ， 缩 和 舒 张 功 最 室 收
水平 。临床观察 和动 物实验 研究 发现反 复 、 繁 、 频
室速与心动过速性心肌病的诊断与治疗
室速与心动过速性心肌病的诊断与治疗发表时间：2012-12-27T15:21:14.373Z 来源：《中外健康文摘》2012年第38期供稿作者：高洁君[导读] 总之，了解室速与心动过速心肌病之间关系，并早期积极治疗室速，有利于心功能的逆转和恢复。
高洁君（安徽省太和县人民医院功能科安徽太和 236600）【中图分类号】R541.7+1【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）38-0253-02 【关键词】室速心动过速心肌病室性心动过速（室速）是一种起源于希氏束分叉以下，左或右心室，并至少连续3次，频率在100-250次/分的心动过速。
是临床较常见的心律失常之一，常引起心慌、胸闷、心悸、晕厥等症状。
少数患者，尤其是右室流出道室速、无休止性室速、束支折返性室速等患者，可能会引起心脏扩大和心功能不全，即引起心动过速性心肌病（TCMP）。
近年来，随着对室速研究的逐渐深入，室速引起的心动过速性心肌病的报道逐渐增多，故有必要在临床中提高认识。
1 室速进展为心动过速性心肌病的诊断室速引起的TCMP在临床上较少见，其诊断必须排除其他任何能引起心脏扩大的原因，并且在室早和室速消除后TCMP能逐渐逆转。
最早Duffee等[1]在1998年首次报道3例无休止性室速合并扩张型心肌病患者给予胺碘酮治疗，室速消失，心腔逐渐变小，心功能得到明显改善。
随后的研究陆续证实了无休止性室速可以诱发TCMP。
无休止性室速患者出现以下情况可考虑心肌病的诊断：心悸、气促、心率加快、心脏扩大、心尖区收缩期杂音；心电图和超声提示扩心病样改变；确认心衰和无休性室速不是其他心脏病所致；无休止性室速控制后心衰明显改善，心脏重构部分逆转[2]。
室速与心脏扩大，心功能不全可以同时存在，并且存在着恶性循环，二者互为因果关系。
室速可能是心肌病的原发病因，心肌病也可能是室速的原发病因。
无休止性室速与心脏扩大，心功能不全并存时，若室速得到控制后，心脏功能逐渐恢复，则支持室速诱发的心动过速性心肌病，因为可逆性是心动过速心肌病的特点。
心房颤动与心房心肌病
心房颤动与心房心肌病陈琪;程杰【摘要】心房颤动(房颤)可以诱发心动过速性心肌病,引起或加重左心功能不全,反过来心功能不全也诱发和加重房颤.临床上,有很多情况可以造成心房的组织结构,机械或电生理功能产生综合而复杂的改变,并潜在或出现相关的临床症状,被称为心房心肌病.心房心肌病可能是房颤长期持续所致,也可能已经先于房颤存在,当其进展到一定程度时才引起房颤.目前认为,心房心肌病的病因,病理分型,与房颤的关系,以及对房颤治疗的指导意义等仍需要进一步深入研究.%Atrial fibrillation (AF)is one of the most common reasons for tachycardia-induced cardiomyopathy, and left ventricle dysfunction can induce and facilitate the long lasting of AF.Any complex of structural,architectural, contractile or electrophysiological changes affecting the atria with the potential to produce clinically-relevant manifestations was defined as atrial cardiomyopathies.Atrial cardiomyopathies can be led by the long lasting AF,while it may also cause the onset of AF.However,further studies are necessary to explore the type and cause of atrial cardiomyopathies,and its association with AF.【期刊名称】《临床荟萃》【年(卷),期】2017(032)007【总页数】3页(P553-555)【关键词】心房颤动;心肌疾病;心动过速【作者】陈琪;程杰【作者单位】解放军总医院心内科,北京 100039;德克萨斯心脏研究所,电生理实验室,美国休斯敦 77025;德克萨斯心脏研究所,电生理实验室,美国休斯敦 77025【正文语种】中文【中图分类】R541.75陈琪，医学博士。
心动过速心肌病
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谢谢
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心衰伴心律失常不同 终止控制心律失常后心衰控制并逆转
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可能机制
持续性快速心律失常 心肌能量耗竭 + 能量利用障碍
心肌组织血流量下降 +
心肌收缩储备能力下降 LV舒张末期容积增加 心脏扩大+心 脏泵血功能下降 18
持续性快速心律失常 心肌能量耗竭 RAS系统激活
心电图示房扑伴快速心室率（1:1~3:1房室传导）
240ms/250bpmbpm
105bpm3源自Your company slogan
房扑
EP标测: 右房顺时钟折返房扑伴2:1房室 传导
峡部消融: 房扑终止，随访3月后，心脏 恢复 RF on….
260ms
260ms
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心动过速心肌病
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前言
1913年Cossage最先提出了“心动 过速性心肌病”（tachycardia induced cardiomyopathy)这个概 念 Whipple建立动物“心动过速性心 肌病”模型
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前言
ESC -- 2006年
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心内电生理检查
EAA位置变 为高右房
高右房
低右房
EA
A
确诊为房速 （卵圆孔处）
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P波形态改变 EA A
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窦律恢复
窦律 恢复
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心动过速性心肌病
性心动过速或室性心动过速所致 的心肌疾病 ， 患者没 有器质性心脏病基础 ， 发病与快速心室率有关 ， 控制心 室率后 左 室大 小 和功能 可 以全部 或部 分恢 复 正常 。在
美 国心脏 病 协 会 （ ＨＡ） 表 的关 于 心 肌 病 最 新 定 义 Ａ 发 和分 类声 明 中 ， 动过 速 性 心 肌 病 被 归 为 获得 性 心 肌 心 病 … 。心 动过 速性 心肌 病 主 要 累及 左 室 ， 可 累及 心 也 房 （ 动 过速性 心 房心 肌病 ） 心 和右 室 （ 动过 速性 右 室 心 心肌 病 ） 。本 文所 述 的心 动 过 速性 心 肌 病 指 累及 左 室 的 心 动 过 速 性 心 肌 病 ， 要 表 现 为 左 室 扩 大 和 心 力 主
时 间相对 越 早 。从心 动过 速发 作 至发生 心 动过速 性 心
肌病的时间介于数月至数年 问不等 ， 但在动物试验 中 也 有发 生 时间更 为提 前 的报道 。左 室 功能 不全伴 有 明
显 的持 续性 心动 过 速 的 患者 ， 要 除外 心 动 过 速 性 心 需
文献 报 道可 以导致 心 动过 速性 心肌 病 的快速 性 室 上性 心 律失 常范 围广 泛 ， 括不 适 当窦性 心 动过 速 、 包 心 房纤 颤 、 心房 扑 动 、 性心 动过 速 以及房 室折 返性 心 动 房 过速 、 室结 折 返性 心 动 过速 和永 久 性 交 界 区 折返 性 房
心动过速等 ， 也有房室结 前向双通道传导致心动过速 罕见 病 例 的报 道 ｌ 。快 速 性 室 性 心 律 失 常 导 致 心 动 ２ Ｊ
过速性心肌病较室上性心律失常更为明显 ， 包括右室 流出道室性心动过速和左室特发性室速等 ， 频发的室
杨延宗：心律失常性心肌病诊治须把握“三大表现”
杨延宗：心律失常性心肌病诊治须把握“三大表现”心律失常患者合并心脏功能下降从而导致心力衰竭的临床表现正逐渐引起临床医师的关注，随着近几年相关研究的深入，对心律失常性心肌病（AIC）的认识也在增多。
2016年11月18日，在黄渤海之滨的大连举办的第七届中国心力衰竭论坛上，大连医科大学心血管病医院院长杨延宗教授详细阐释了目前对心律失常性心肌病的认识和处理策略。
以往临床将继发性心肌病的发生归因于心房颤动和室上性心动过速，但近期研究表明，频发的室性早搏、束支阻滞及长期右心室心尖部起搏可致使心室收缩不同步，进一步损害心室功能，导致充血性心力衰竭。
2011年Emmanuel.N等据此提出心律失常性心肌病（AIC）的概念。
心律失常性心肌病（AIC）的定义为房性和室性心动过速性心律失常，或频发的室性早搏甚至房性早搏导致的左室功能障碍，造成收缩性心力衰竭。
其特征是在心律失常得到控制后，心脏功能可以部分或完全恢复正常。
早期被称为心动过速性心肌病，但由于不管是过快和过慢、规律和不规律心室率的各种心律失常均可导致，因此采用“心律失常性心肌病”名称。
AIC是获得性心肌病的一种类型。
心律失常性心肌病的鉴别与诊断目前MC的发病率与患病率缺乏确切的统计资料，由于对其认识不足，在临床上其发生率被低估。
现有相关资料数据如下：在心力衰竭合并房颤的患者中，MC发生率高达10%一50%，在慢性房颤进展为心力衰竭的患者中占10%～30%。
许多诊断为心肌病的房颤患者症状和心衰恶化的主要原因是房颤快室率。
其他房性心律失常引起MC的发生率，成人为8.3%～10%，儿童为28%；在患有频发室早和（或）非持续性室速的病例中，AIC发生率约为9%～34%。
根据有无器质性心脏病，AIC可分为单纯型和不纯型。
单纯型心律失常性心肌病（Primary AIC）指患者无基础心脏病，在心脏扩大、心脏功能不良的发展过程中，快速性心律失常是心肌损害的唯一因素，也称之为原发性心律失常性心肌病。
室性心动过速
室性心动过速室性心动过速（室速）是指心室内快速而规则的激动，频率100－250次／分的宽QRS波心动过速。
室速有多种不同的分类方法，主要的分类方法有：按QRS波群的图形可分为: 单形性室速：每一阵发作中，QRS为同一形态。
多形性室速：同一阵发作中有两种或更多不同形态的QRS波群。
尖端扭转型室速：QT间期延长，每隔数个或十几个心动周期，QRS波群的主波方向向相反方向逆转一次。
按每阵连续发作的持续时间分为: 非持续性室速：每次发作小于30秒，无晕厥或严重血流动力学障碍。
持续性室速：每阵发作大于等于30秒，或虽未达30秒，病人已有意识丧失，需紧急电复律。
【入院评估】一、病史采集要点1．现病史详述起病过程：发作频度、持续时间、类型、有无突发突止特点，以及心动过速终止的方式。
主要症状如心悸、胸闷、气短、晕厥等及其经过。
心功能不全进展的情况：有无活动后气短、夜间平卧及憋醒情况、端坐呼吸，活动或劳动耐力情况，进而评价心功能分级。
注意询问有无脑、肾、心、肺等处的栓塞症状。
目前抗心律失常药物治疗情况，既往治疗的医嘱遵从情况。
2．既往史：有无高血压、冠心病等病史，有无应用洋地黄或抗心律失常药物，有无心脏手术史，是否存在电解质紊乱诱因，既往心电图是否存在长QT间期表现等。
3．个人史：叙述是否从事高空作业、驾驶等职业。
4．家族史：叙述在直系亲属中是否有类似发病情况。
二、体格检查要点1．心脏体征：发作时心率快慢、节律，心尖搏动位置与范围，有无震颤、心界大小，心脏杂音的部位、时相、性质、强度、传导、随体位等的变化。
2．心功能不全体征：颈静脉充盈度、肝脾大小，下肢及腰骶部浮肿情况、肺部湿罗音，第三心音或第四心音或奔马律。
三、诊断与鉴别诊断要点（一）诊断要点1.临床表现症状包括心悸，呼吸困难，心绞痛，头晕，接近晕厥或晕厥。
（2）体征包括颈静脉搏动，不规则的巨A波，S1强弱不等，低血压或心力衰竭的表现。
2.心电图特征连续发生的3个或以上的室性早搏为室速。
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病理
心脏重量多无变化。在细胞水平，可见心肌细 胞和细胞外基质重构，细胞外基质结构和心肌 细胞基底膜-肌纤维膜界面均发生分离；细胞外 基质紊乱可损害心肌细胞排列、压力耦联和传 输以及毛细血管的开通，心肌细胞可消失、拉 长，肌纤维紊乱和肌小节消失。
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临床表现
本病通常有室性心动过速所致的症状，如心悸、 胸闷、晕厥等，严重者可导致心功能不全、心源 性休克或死亡。部分患者亦无明显血流动力学改 变。 TCM的临床表现谱很广，原来心脏正常者对慢性 心动过速的耐受性较好，可无症状，而原有器质 性心脏病者易产生症状，多较早就医。
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诊断依据
心动过速心肌病的诊断依据：①室性心动过速发 生前左心室功能正常；②在频繁或持续性室性心 动过速发作后左心室功能进行性损害，并可排除 其他导致心功能减退的因素；③室性心动过速治 愈或控制后左室功能改善。但是，部分患者室性 心动过速得到控制后左室功能未见改善，仍不能 排除心动过速心肌病的可能，因为心动过速诱发 心肌损害也可能发展到不可逆阶段。
究认为心动过速性心肌病的发展与细胞的凋亡增加有关，并且
P53 及其相关的基因参与了对细胞凋亡的调控。
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近年来---差别不明确。指标4 周内即可明显恢 复，但收缩末期和舒张末期容积直到12 周才恢 复正常。这种心功能不全的特点是左室收缩期 室壁张力和心脏充盈压明显升高，左、右心室 收缩功能及心排出量严重下降，同时还伴有血 浆心钠素和儿茶酚胺显著升高以及肾素-血管紧 张素-醛固酮系统的激活。然而，心功能的改善 究竟是快速心律失常控制的结果还是心脏病本 身改善的结果，有学者对伴有快速心室率的慢 性心房颤动患者进行了电复律前后的系列研究， 内容包括心房、心室收缩功能和代谢运动试验， 结果表明，心房功能恢复早期(1 天～1 周)的左 室射血分数和氧耗量峰值与晚期(1 个月)无相 关性，提示晚期心功能的改善，可能与快速心
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病理生理
其发病机制尚不十分清楚，可能与以下因素有关：
(1)心肌高能磷酸盐耗竭：即心肌的肌酐、磷酸肌酐及三磷腺苷
储备耗竭。(2)交感神经和肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活，
肾素、血管紧张素Ⅱ、醛固酮、去甲肾上腺素、肾上腺素及血
管加压素浓度增加，可诱发心肌肥厚，使心脏前后负荷增加，
影响心脏的心排血量。
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2008年初欧洲心脏病协会根据心脏形态和功能的异常分为： 1、扩张型心肌病：左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍 2、肥厚型心肌病：左心室或双心室肥厚，通常有非对称性室
间隔肥厚 3、限制性心肌病：收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功
能低下及扩张容积减小 4、致心律失常型右室心肌病：右心室进行性纤维脂肪变 5、不定型的心肌病：包括一些不完全符合上述任何一组的心
(3)心肌细胞的β受体敏感性降低与β受体密度下调。
(4)心肌细胞肌浆网钙离子转运异常，肌原纤维Ca2＋-ATP 酶
及肌浆网Ca2＋-ATP 转移酶的活性降低，肌浆网的Ryanodin
受体的含量及稳பைடு நூலகம்性下降。
(5)心肌缺血及心肌的血流分布变化。
心动过速性心肌病与Na＋-K＋-ATP 酶的活性低有关，亦有研
治疗
治疗方案主要是针对快速心律失常的治疗，使 患者恢复正常心率和节律。不能恢复窦性心律 者，也应尽可能控制心室率(如大部分慢性心房 颤动患者)。控制室上性和室性快速心律失常安 全有效方法有多种，如电复律、抗心律失常药 物、射频消融和安装心脏起搏器等，应根据患 者个体情况予以选择。器质性心脏病伴快速性 心律失常者易发生心力衰竭，应立即予以纠正。 心脏正常者发生快速心律失常也应及时治疗， 当因有高危因素或副作用(如新生儿和婴儿)等使 不能立即实施有效治疗时，可暂给予姑息治疗， 但须定期评价，若心功能不全有发展倾向，应 及时调整治疗方案，积极治疗。
肌病(如纤维弹性组织增生症、非致密性心肌病、收缩功能不 全但心室仅略扩张者、线粒体疾病等)。 指南中明确使用了"心动过速性心肌病 (tachycardiomyopathy)"这一名词，并将其归类为扩张型心 肌病中。
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心动过速性心肌病
心动过速性心肌病 (tachycardiomyopathy,TCM)：指由于快速的 规则和（或）不规则的房性心律失常，或快速 室性心律失常因心室率过快导致心脏收缩和 （或)舒张功能不全性心力衰竭,在恢复窦律或 控制心室率后,可完全或部分逆转心功能。
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临床分型
临床分型 ：鉴于TCM 可发生于正常的心脏和有 病变的心脏，现将其分为两型：①单纯性心动过 速性心肌病：除心动过速外，心脏无其他异常， 在整个发病过程中，心动过速是导致心脏扩大、 心功能恶化的原因；②不纯型心动过速性心肌病： 心脏存在除心动过速以外的病变和(或)除心动过 速以外还有其他导致心功能恶化的因素。 单纯型者对长期心动过速的耐受性较好，从心动 过速发展到心动过速性心肌病一般需要数年或更 长的时间，出现症状较晚。不纯型者从心动过速 到心动过速型心肌病的过程短，该类患者的心动 过速易出现症状。从第1 次心动过速发生到心动 过速心肌病，不同的患者所需时间不同，从数周 到20 年不等。
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实验室检查
实验室检查：目前尚无相关资料。其他辅助检 查： 1.心电图 具有相应心动过速的表现。 2.超声心动图 类似于心肌病的表现，心脏扩大、 心功能下降。
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鉴别诊断：注意与致心律失常型右心室心肌病、扩张型 心肌病、肥厚型心肌病等进行鉴别。 并发症：心功能不全、心源性休克等
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心动过速性心肌病
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心肌病的定义
心肌疾病：指除心脏瓣膜病、冠心 病、高血压心脏病、肺源性心脏病、 先天性心脏病和甲状腺功能亢进性 心脏病等以外的以心肌病变为主要 变现的一种疾病。
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心肌病的分类
2006年美国心脏病协会将心肌病分为: 1、原发性：基因源性(离子通道性心肌病)、非 基因性和获得性原发性心肌病 2、继发性：指继发于全身系统性疾病的心肌病。 心动过速性心肌病与围产期心肌病、酒精性心肌 病一同包含在获得性原发性心肌病组中。