1、余再新：肺高压流行病学及分类
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肺动脉高压最新分类
CT Scan Findings PVOD/PCH
毛玻玏样改变，肺间质线，纵膈淋巴结肿大
PVOD and PCH
靶向治功率：取决于血栓部位？阻塞程度？ 手术者经验？美国有报道成功率达70％ 不能非手术者，靶向治疗有无效果？证据不 是很多。
特发性肺动脉高压！ I型肺高血压症 --动脉型肺高血压症
CASE 2
女48岁；劳力性气促3年伴下肢 浮肿1月 P2亢，SI亢，心尖区DM明显 UCG示MVA0.7cm2, ECG示快速型房颤
估测 PASP70mmHg
风心二狭肺动脉高压。II型肺高血压症 左心相关性肺高血压症
CASE 3
毛细血管后PH
mPAP≥25mmHg,肺毛压≥15mmHg, CO/SV减少—左心相关性PH 被动性：跨肺血管压差≤12mmHg 反应性：跨肺血管压差≥12mmHg
RIGHT HEART
LEFT HEART
肺高血压病的定义
目前定义：（血流动力学）
检查mPAP≥25mmHg 右心导管, 静息 不再使用运动时mPAP≥30mmHg的标准 临界肺高压概念 mPAP：21-24mmHg，类似“临界高血 压”
如何与PS区别？
无创检查：P2、心电图、胸片、心超能满足 临床要求，但确诊与科研需右心导管检查！！
肺动脉高压的定义（2）
--肺血管疾病引起
中层肥厚
内膜增殖/增厚
恶性增殖 凋亡抑制
丛样病变
肺血管疾病肺动脉高压发病机制
小肺动脉阻塞的原因
血管收缩 血栓形成 平滑肌细胞及内皮细胞增殖 +++++
RV Failure
PAP PVR
肺高压的分类
肺高压的分类与指南比较
胡瑞成
湖南省马王堆医院呼吸内科 湖南省老年医学研究所呼吸疾病研究室主任
§1. 专用术语
《2010年中国肺高血压诊治指南》
➢ 肺高压（Pulmonary hypertension,PH） 整个肺循环，任何系统或者局部病变而引起的 肺循环血压增高均可称为肺高血压
➢ 肺动脉高压（ Pulmonary arterial hypertension,PAH ）
欧洲指南相对于美国指南的优势1
定义 肺高压（PH） 毛细血管前 肺高压
毛细血管后 肺高压
被动性 反应性 （不成比例）
特点 肺动脉平均压≥25mmHg 肺动脉平均压≥25mmHg 肺动脉嵌顿压≤15mmHg 心输出量正常或者减少
• 或者运动状态下 肺动脉平均压>30mmHg
2003年 意大利威尼斯WHO第三次肺高压会议
• 海平面、静息状态下肺动脉平均压≥25mmHg 和/或肺动脉收缩压> 30mmHg
• 或者运动状态下肺动脉平均压>30mmHg
2008年美国加州戴纳波恩特(Dana point) WHO第四次肺高压会议
个人观点
• 一个病人可能涉多个分类，可能遗漏 • 甚至一些病人的分类发生动态变化 • 一些分类之间缺乏明确界定 • 增加了临床医生的掌握和操作难度 • 本人倾向于根据疾病机制分类
Dana Point会议分类
1. 肺动脉高压（PAH）
1.1 特发性肺动脉高压
1.2 可遗传性肺动脉高压
1.2.1 骨形成蛋白受体Ⅱ基因（BMPR2）突变
• 静息状态下肺动脉平均压≥25mmHg
肺动脉高压诊断与治疗专家共识》 《2010年中国肺高血压诊治指南》
肺高压：血流动力学和病理生理学概念
胡瑞成
湖南省马王堆医院呼吸内科 湖南省老年医学研究所呼吸疾病研究室主任
§1. 专用术语
《2010年中国肺高血压诊治指南》
➢ 肺高压（Pulmonary hypertension,PH） 整个肺循环，任何系统或者局部病变而引起的 肺循环血压增高均可称为肺高血压
➢ 肺动脉高压（ Pulmonary arterial hypertension,PAH ）
欧洲指南相对于美国指南的优势1
定义 肺高压（PH） 毛细血管前 肺高压
毛细血管后 肺高压
被动性 反应性 （不成比例）
特点 肺动脉平均压≥25mmHg 肺动脉平均压≥25mmHg 肺动脉嵌顿压≤15mmHg 心输出量正常或者减少
• 或者运动状态下 肺动脉平均压>30mmHg
2003年 意大利威尼斯WHO第三次肺高压会议
• 海平面、静息状态下肺动脉平均压≥25mmHg 和/或肺动脉收缩压> 30mmHg
• 或者运动状态下肺动脉平均压>30mmHg
2008年美国加州戴纳波恩特(Dana point) WHO第四次肺高压会议
个人观点
• 一个病人可能涉多个分类，可能遗漏 • 甚至一些病人的分类发生动态变化 • 一些分类之间缺乏明确界定 • 增加了临床医生的掌握和操作难度 • 本人倾向于根据疾病机制分类
Dana Point会议分类
1. 肺动脉高压（PAH）
1.1 特发性肺动脉高压
1.2 可遗传性肺动脉高压
1.2.1 骨形成蛋白受体Ⅱ基因（BMPR2）突变
• 静息状态下肺动脉平均压≥25mmHg
肺动脉高压诊断与治疗专家共识》 《2010年中国肺高血压诊治指南》
肺高压：血流动力学和病理生理学概念
中国肺高血压诊断和治疗指南
中国肺高血压诊断和治疗指南新版指南具体内容包括肺高血压（pulmonary hypertension，PH）相关的专用术语与定义、临床分类、流行病学、危险因素、发病机制、诊断评估和治疗策略等。
专用术语与定义肺高血压是一类常见肺血管疾病，其主要病理生理学特征是静息状态下肺动脉压力升高，同时合并不同程度右心功能衰竭。
肺高血压指各种原因导致的肺动脉压力升高，包括毛细血管前性肺高血压、毛细血管后性肺高血压和混合性肺高血压（肺动脉和肺静脉压力均升高）。
肺高血压的血流动力学诊断标准为：海平面状态下、静息时、右心导管测量肺动脉平均压（mPAP）≥25 mmHg。
正常人mPAP为（14±3）mmHg，上限为20 mmHg。
肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）指孤立性肺动脉压力升高，而左心房与肺静脉压力正常，主要由肺小动脉本身病变导致肺血管阻力增加，且不合并慢性呼吸系统疾病、慢性血栓栓塞性疾病及其他未知因素等导致的肺高血压。
PAH的血流动力学诊断标准为右心导管测量mPAP ≥25 mmHg，同时肺小动脉楔压（PAWP）≤15 mmHg及肺血管阻力>3 Wood单位。
特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary arterial hypertension，IPAH）是一类无明确原因、以肺血管阻力进行性升高为主要特征的恶性肺血管疾病。
血流动力学符合PAH诊断标准。
临床分类本指南推荐的肺高血压临床分类仍延续既往五大类分类原则，并参照世界肺高血压大会最新内容进行修订。
表1 肺高血压临床分类危险因素根据与PAH发生的相关程度和致病性，将危险因素分为确定致病及可能致病。
表2 确定和可能导致肺动脉高压的药物和毒物诊断流程建议对疑诊肺高血压的患者首先考虑常见疾病如第二大类的左心疾病和第三大类的呼吸系统疾病，然后考虑CTEPH，最后考虑PAH和未知因素所致。
肺高压流行病学及分类
分类 A．艾森曼格综合症 特点 大缺损导致肺血管阻力明显增加，体 - 肺分流方向发生逆
转或双向分流临床表现为紫绀、红细胞增多及多脏器受累
等 B ．体 - 肺分流相关性肺动脉 中 - 大缺损导致肺血管阻力轻中度增加，以左右分流为主
19
相关因素所致肺动脉高压
3，门脉高压
发生率：2% -6% 需右心导管确诊，因肝脏疾病早期可能存在液体 超负荷，高血流状态或心脏舒张功能不全，肺毛压 高，但肺血管阻力是正常。 病理改变与IPAH类似。 危险因素：女性和自免肝炎。 预后：肝硬化的严重程度和心功能。
20
4 先心病
1，结缔组织疾病。 1）系统性硬化症合并肺动脉高压的发生率 7％至12％ ，尽管目前治疗的进展，系统性硬化症合并肺动脉高压 的患者预后明显不如与IPAH患者。 机理：肺动脉的炎症反应，肺间质纤维化，左心舒张 功能不全。 2）系统性红斑狼疮和混合结缔组织病发生肺动脉高压 的几率可能比系统性硬化症少。 3）不合并发生肺间质纤维化的结缔组织病如干燥综合 征结缔组织病，多发性肌炎或风湿关节炎， 很少发生肺 动脉高压。
3
流行病学：NIH Registry Data
• 女性多，女：男=4:1 • 预后差 • 家族遗传性
Median Survival = 2.8 yrs
1. 2.
Abenhaiml. Et al. N Engl J med 1996; 335: 609-16 Rich S, et al. Ann Intern med 1987; 107: 216-23
1
肺高压流行病学与分类
2
• 以前认为，肺动脉高压是发病率低的一种 疾病，2006年法国的注册登记研究结果： 肺动脉高压的发病率约为15/百万人口。
转或双向分流临床表现为紫绀、红细胞增多及多脏器受累
等 B ．体 - 肺分流相关性肺动脉 中 - 大缺损导致肺血管阻力轻中度增加，以左右分流为主
19
相关因素所致肺动脉高压
3，门脉高压
发生率：2% -6% 需右心导管确诊，因肝脏疾病早期可能存在液体 超负荷，高血流状态或心脏舒张功能不全，肺毛压 高，但肺血管阻力是正常。 病理改变与IPAH类似。 危险因素：女性和自免肝炎。 预后：肝硬化的严重程度和心功能。
20
4 先心病
1，结缔组织疾病。 1）系统性硬化症合并肺动脉高压的发生率 7％至12％ ，尽管目前治疗的进展，系统性硬化症合并肺动脉高压 的患者预后明显不如与IPAH患者。 机理：肺动脉的炎症反应，肺间质纤维化，左心舒张 功能不全。 2）系统性红斑狼疮和混合结缔组织病发生肺动脉高压 的几率可能比系统性硬化症少。 3）不合并发生肺间质纤维化的结缔组织病如干燥综合 征结缔组织病，多发性肌炎或风湿关节炎， 很少发生肺 动脉高压。
3
流行病学：NIH Registry Data
• 女性多，女：男=4:1 • 预后差 • 家族遗传性
Median Survival = 2.8 yrs
1. 2.
Abenhaiml. Et al. N Engl J med 1996; 335: 609-16 Rich S, et al. Ann Intern med 1987; 107: 216-23
1
肺高压流行病学与分类
2
• 以前认为，肺动脉高压是发病率低的一种 疾病，2006年法国的注册登记研究结果： 肺动脉高压的发病率约为15/百万人口。
肺高压的分类
肺高压的分类
肺高压的分类
肺高压可以分为两大类：
一、原发性肺高压：
1、遗传性肺高压：此类肺高压是由遗传因素导致，其病因位置位于肺血管内，因此称为原发性肺高压。
2、先天性肺高压：此类肺高压是由于母体在孕期间患有肺炎、肺结核或孕妇本身出现肺血管损伤等疾病，或是外界因素导致胎儿患上先天性肺高压而产生。
3、肺动脉高压伴随着肺淋巴管病变：高压肺动脉血管可能伴随有肺淋巴管病变，导致肺循环增加负荷而出现肺高压。
4、肺动脉高压伴随着肺结构性损害：此种情况下，肺动脉血管可能伴随有肺结构性损害而产生肺高压。
此类肺高压是肺结构性损害导致的，其中常见的疾病包括肺癌、肺结核、纤维症、炎性反应性疾病等。
二、继发性肺高压：
1、其他器质性疾病：此类肺高压是由其他器质性疾病导致的，其中常见的疾病包括心脏病、肺血管硬化、心脏瓣膜病等。
2、心衰竭：此类肺高压是由心衰竭引起的，其病理可能是由于心脏功能减退而导致肺循环增加负荷从而引起肺血管顽固性狭窄从而导致肺高压。
3、生理因素：此类肺高压是由于肌肉活动、肺炎、慢性咳嗽疾
病或呼吸性功能障碍等生理因素导致的肺血管狭窄而发生的肺高压。
PAH分类及流行病学(20141025南京)
肺高血压诊断分类发展历程
第一届 肺高血压国际研讨会(WSPH)（Geneva, 1973） 定义肺高血压（PH）：mPAP>25mmHg， 将肺高血压分为：原发性肺高血压 继发性肺高血压（存在明确病因或危险因素）
肺高血压诊断分类发展历程
第一届 肺高血压国际研讨会(WSPH)（Geneva, 1973） 第二届 肺高血压国际研讨会(WSPH)（Evian, 1998） 首次将PH分为五大类。 基于相似的病理学改变 相似的血流动力学特征 相似的管理
肺高血压临床分类
(第5届WSPH –Nice2013）
1. 肺动脉高压（PAH）
1.1 特发性PAH 1.2 遗传性PAH 1.2.1 BMPR2 1.2.2 ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3 1.2.3 未知 1.3 药物和毒素诱导的 1.4 相关因素的 1.4.1 结缔组织疾病 1.4.2 HIV感染 1.4.3 门脉高压 1.4.4 先天性心脏病 1.4.5 血吸虫病 1’ 肺静脉阻塞性疾病和／或肺毛细血管瘤 1’’ 新生儿持续性肺高血压(PPHN)
肺循环高压临床诊断分类
(第四届 WSPH –2008年 Dana Point)
1. 肺动脉高压（PAH）
1.1. 特发性肺动脉高压 1.2. 遗传性肺动脉高压 1.2.1. BMPR2 1.2.2. ALK1, endoglin (伴随/不伴HHT) 1.2.3. 未知 1.3. 药物和毒物引起 1.4. 相关性因素所致: 1.4.1. 结缔组织病 1.4.2. HIV感染 1.4.3. 门静脉高压 1.4.4. 先天性心脏病 1.4.5. 血吸虫病 1.4.6. 慢性溶血性贫血 1.5. 新生儿持续性肺高压 1’. 肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤
肺动脉高压流行病学和我国PAH资料分析课件
定期检查
定期进行体检，及早发现并治疗肺动脉高压。
06
CHAPTER
展望与未来研究方向
肺动脉高压的早期诊断与筛查
早期诊断
通过提高医生和公众对肺动脉高压的认识，实现早期识 别和诊断。
筛查策略
制定有效的筛查策略，对高危人群进行定期筛查，以便 早期发现和治疗。
新型治疗方法的研发与应用
创新药物
研发针对肺动脉高压发病机制的新型药物， 提高治疗效果和降低副作用。
VS
呼吸衰竭
在严重肺动脉高压患者中，缺氧和二氧化 碳潴留可能导致呼吸衰竭，表现为呼吸困 难、发绀和意识障碍等。呼吸衰竭是肺动 脉高压患者死亡的重要原因之一。
05
CHAPTER
肺动脉高压的治疗与预防
药物治疗
钙通道拮抗剂
用于扩张肺动脉，降低肺动脉压力，改善心肺功能。
前列环素类似物
通过增加前列环素水平，抑制血管收缩，降低肺动脉压力。
04
CHAPTER
肺动脉高压的病理生理学研 究
肺血管重构与重构机制
肺血管重构
肺动脉高压的特征之一是肺血管重构，即肺血管壁的结构和功能发生改变。这种重构过程包括血管平滑肌细胞增 生、胶原纤维增多和细胞外基质重构等。
重构机制
肺血管重构的机制涉及多种因素，包括内皮细胞损伤、炎症反应、氧化应激和异常的细胞信号转导等。这些因素 相互作用，导致肺血管壁的异常生长和功能改变。
重要作用。
基因突变
02
研究发现，一些基因突变与肺动脉高压发病相关，如BMPR2、
ALK1等基因。
遗传异质性
03
不同地区和种族的肺动脉高压患者可能存在不同的遗传背景和
基因突变类型。
环境因素
肺动脉高压的分类及血流动力学定义
有 12.5% 的特发性动脉性肺动脉高压患者的急 性血管反应试验为阳性，此类患者可以先尝试应用 钙通道阻滞剂，约 6.8% 的肺动脉高压患者长期使用 钙通道阻滞剂后有明显的临床和血流动力学改善 。 [12] 因此第 6 届 WSPH 将长期对钙通道阻滞剂有反应的 动脉性肺动脉高压列为第一类肺动脉高压中的一个 亚类，所谓“长期”定义为以钙通道阻滞剂单药治 疗至少 1 年，达到临床改善（NYHA 心功能分级Ⅰ 或Ⅱ级）并获得持续的血流动力学改善［与急性血 管反应试验时的结果相当或有改善，通常要求平均 肺动脉压（mean pulmonary arterial pressure，mPAP） ＜ 30mmHg 伴心排血量不变或增加］。 1.3 具有明显静脉 / 肺毛细血管受累征象的动脉性 肺动脉高压（PVOD/PCH） 在 2015 年欧洲心脏病 学会 / 欧洲呼吸病学会发布的《肺动脉高压诊断和治 疗指南》分类中，PVOD/PCH 被单独列为一种肺动 脉高压的类型，因为它虽与动脉性肺动脉高压拥有 相似的病因及合并症，但是以显著的肺小静脉 / 毛细 血管受累为主要特征，且对动脉性肺动脉高压靶向 治疗药物的反应与其他类型动脉性肺动脉高压不同。 通过分析近亲家庭发现 PVOD/PCH 为隐性遗传，与 真核翻译起始因子 2α 激酶 4 基因突变有关 。 [13] 此 外，职业暴露，如三氯乙烯等有机溶剂接触也与该 病的发生发展相关 。 [14] 肺功能检查发现弥散功能下 降（小于预计值的 50%）、动脉血气提示严重的低氧 血症，以及胸部 HRCT 发现分隔线、小叶中央磨玻璃 影 / 结节和纵隔淋巴结肿大，需考虑 PVOD/PCH 的 诊断。
肺动脉高压是由多种原因导致肺血管结构和功 能异常，进而引起肺循环压力增高的一组异质性疾 病。其病因复杂，分类繁多，若不及时正确诊治则 会导致右心衰竭，预后较差 [1]。近年来，肺动脉高 压的发病机制、病理生理学特征、疾病分类、诊断 流程及治疗等方面的研究都取得了极大进步，国际 上有关肺动脉高压的诊治指南也在不断更新 [1-2]。本 文根据 2018 年在法国尼斯召开的第 6 届肺动脉高压 大 会（World Symposium On Pulmonary Hypertension, WSPH）的讨论结果，就肺动脉高压的定义及临床分 类做一简要介绍。 1 肺动脉高压分类
肺动脉高压是由多种原因导致肺血管结构和功 能异常，进而引起肺循环压力增高的一组异质性疾 病。其病因复杂，分类繁多，若不及时正确诊治则 会导致右心衰竭，预后较差 [1]。近年来，肺动脉高 压的发病机制、病理生理学特征、疾病分类、诊断 流程及治疗等方面的研究都取得了极大进步，国际 上有关肺动脉高压的诊治指南也在不断更新 [1-2]。本 文根据 2018 年在法国尼斯召开的第 6 届肺动脉高压 大 会（World Symposium On Pulmonary Hypertension, WSPH）的讨论结果，就肺动脉高压的定义及临床分 类做一简要介绍。 1 肺动脉高压分类
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图示：PAPm 215 例严重 COPD。整个队列的mPAP的平均值为26.9 mm Hg (8 -63 mm Hg). 其 中108 例合并肺动脉高压(50.2% ，PAPm >25 mm Hg )。108例患者中79 例(36.7%)为轻度肺 动脉高压, 21例为中度 (9.8%), 重度 8 例 (3.7%). Chest. 2005;127:1531– 6
Distribution of patients with PAH according to age based on sex.
中国（2005年）、NIH（1981年）、法国（ 2002年）肺动脉高压患者生存率比较
•
The 1- and 3-year survival estimates were 92.1% and 75.1%, respectively, in patients with IPAH, and 85.4% and 53.6%, respectively, in patients with CTDPAH. ------ Rui Zhang，Zhi-Cheng Jing，et al. Chest 2011;140;301-309
相关因素所致肺动脉高压
2，HIV 感染
• 肺动脉高压发生率为0.5%
• 其临床表现、血流动力学改变和组织学特性和 IPAH相似
• 发病机制不清楚，在患者肺动脉内皮细胞没有发 现HIV病毒或病毒DNA，可能是病毒通过第二信使 如细胞因子、生长因子或内皮素、病毒蛋白。 • HIV合并肺动脉高压的患者，口服波生坦或长期注 射依前列醇有效，个别患者血流动力学可恢复正 常，这在IPAH是罕见
• 已修复VSD中13%合并PAH
荷兰注册多中心成人先心病流行病学
1. 紫绀型先心病者5年中位估计死 亡率16.6% 2. Eisenmenger综合症5年生存率 <80%
先心病相关性肺动脉高压的 临床分类
分类 A．艾森曼格综合症 特点 大缺损导致肺血管阻力明显增加，体-肺分流方向发生逆
转或双向分流临床表现为紫绀、红细胞增多及多脏器受累
• 1′. 肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤
1’类
•
包括肺静脉闭塞病和肺毛细血管瘤，与特发性 肺动脉高压既有共同点也存在明显差异，因此难 以完全与肺动脉高压分开。
病理学特点：肺静脉闭塞病主要累及肺间质 内静脉和间质前静脉，表现为闭塞性纤维化病变、 静脉肌化、毛细血管增殖、肺水肿、隐匿性肺泡 出血、淋巴管扩张和淋巴结肿大及炎细胞浸润等， 远端小肺动脉可表现为中膜肥厚、内膜纤维化和 少见的复杂病变等
结缔组织病
HIV感染 门脉高压 先天性心脏病 血吸虫病 慢性溶血性贫血 1.5 新生儿持续性肺高压
第一大类(肺动脉高压)
1. 取消家族性肺动脉高压诊断名称，改用遗传性肺动脉 高压。 2. 原因：部分散发型特发性肺动脉高压患者尽管没有家 族史，但携带BMPR2、ALK1或Endoglin等特定的基因 突变，而部分家族性肺动脉高压并未发现特定的基因 突变。
流行病学：NIH Registry Data
• 女性多，女：男=4:1 • 预后差 • 家族遗传性
Median Survival = 2.8 yrs
1. 2.
Abenhaiml. Et al. N Engl J med 1996; 335: 609-16 Rich S, et al. Ann Intern med 1987; 107: 216-23
历 程
• 1973年，日内瓦第一次 WHO 肺高压会议 • 1998年，法国Evian第二次 WHO 肺高压会议 • 2003年，威尼斯第三次WHO肺高压会议 • 2008年，加州Dana point 第四次WHO 肺高压会议
肺高压的血流动力学分类
定义 血流动力学特点 隶属的临床分类
肺高压
肺高压流行病学与分类
中南大学湘雅医院 余再新
成都，2011-9-24
• 以前认为，肺动脉高压是发病率低的一种 疾病，2006年法国的注册登记研究结果： 肺动脉高压的发病率约为15/百万人口。
Humbert M, et al. Pulmonary arterial hypertension in France: results from a national registry. Am J Respir Crit Care Med. 2006;173:1023–30.
5.4 其他：肿瘤性阻塞，纤维性纵隔炎，长期透析的慢
性肾衰竭
Thank you for attention !
•
第二类 左心疾病相关肺高压
• 2.1 收缩功能障碍 • 2.2 舒张功能障碍 • 2.3 心脏瓣膜疾病
Epidemiology
• Left heart Disease is an important and most common cause of PH. • Up to 60% of patients with severe LV systolic dysfunction and up to 70% of patients with isolated LV diastolic dysfunction may develop PH. In the United States, >5 million with CHF 550,000 new cases/yr 10% of > 65 yrs with PH • In aortic stenosis, PH has been found to be present in up to 43% • PH afflicts 70% of patients with rheumatic heart disease
• PH during the progression of COPD. Prevalence ranges from 35 to 90% according to stage . Systolic PAP (SPAP) is mostly limited to values ranging from 25 to 35mm Hg, and severe PH is uncommon in advanced COPD.
相关因素所致肺动脉高压
3，门脉高压
发生率：2% -6% 需右心导管确诊，因肝脏疾病早期可能存在液体 超负荷，高血流状态或心脏舒张功能不全，肺毛压 高，但肺血管阻力是正常。 病理改变与IPAH类似。 危险因素：女性和自免肝炎。 预后：肝硬化的严重程度和心功能。
4 先心病
A. 先心病发病率为0.7～0.8%，发生PAH者为10～30%。
有显术后残余瘘
血吸虫病
既往分在第四组：认为肺高压的机制是血吸虫卵
在肺动脉的堵塞，与血栓栓塞类似 最近发现，血吸虫合并的肺高压临床表现，以及 丛样病变均与IPAH相似。 发病机制是多因素，包括虫卵导致肺动脉的炎症 反应，而虫卵的堵塞所起的作用很小。
慢性溶血性贫血
• 原来放在第五组（不明原因） • 包括：镰刀细胞病、地中海贫血、遗传性 球形红细胞增多症、口形红细胞增多症及 微血管溶血性贫血等 • 病理改变与IPAH类似：丛样病变
3. 新分类并不要求对遗传性肺动脉高压进行基因检测， 因为对治疗并无帮助。
肺动脉高压危险因素
肯定相关
阿米雷司
可能相关
可卡因
芬氟拉明
右芬氟拉明 毒性菜籽油 苯氯雷司
苯丙醇胺
圣约翰草 化疗药物 选择性5-羟色胺再摄取抑制剂 培高利特
非常可能相关
安非他明 L-色氨酸
不可能相关
口服避孕药 雌激素
相关因素所致肺动脉高压
2008年美国Dana point 分类
1.肺动脉高压 1.1 特发性肺动脉高压 1.2 遗传性肺动脉高压 骨形成蛋白受体Ⅱ基因(BMPR2)突变 活化素受体样激酶Ⅰ(ALK-1)，转化生长因子-β受体Ⅲ(endoglin) （伴或不伴遗传性出血性毛细血管增多症）基因突变 未知基因突变 1.3 药物和毒物诱导 1.4 相关因素所致
第四大类
慢性血栓栓塞性肺高压：因为没有准确区分 近端与远端肺动脉栓塞的标准，因此不再分 为两种不同情况。
第五类 不明原因或多种因素所致肺高压
5.1 血液系统疾病：骨髓增生性疾病，脾切除
5.2 全身性疾病：结节病，肺朗罕氏组织细胞增多症，
淋巴管肌瘤病，多发性神经纤维瘤，血管炎
5.3 代谢性疾病：糖原累积病，高雪氏病，甲状腺疾病
1，结缔组织疾病。 1）系统性硬化症合并肺动脉高压的发生率 7％至12％ ，尽管目前治疗的进展，系统性硬化症合并肺动脉高压 的患者预后明显不如与IPAH患者。 机理：肺动脉的炎症反应，肺间质纤维化，左心舒张 功能不全。 2）系统性红斑狼疮和混合结缔组织病发生肺动脉高压 的几率可能比系统性硬化症少。 3）不合并发生肺间质纤维化的结缔组织病如干燥综合 征结缔组织病，多发性肌炎或风湿关节炎， 很少发生肺 动脉高压。
毛细血管前性肺高压
mPAP≥25 mmHg
mPAP≥25 mmHg， PCWP≤15mmHg，CO正 常或下降
所有分类
第一、三、四或五大类
毛细血管后性肺高压
mPAP≥25 mmHg， PCWP>15mmHg，CO正 常或下降
第二大类
被动性肺高压
跨肺压差≤15mmHg
主动性肺高压（不匹配） 跨肺压差>15mmHg
• Nevertheless, some patients develop disproportionate PH. These warrant particular attention , but even modest PH has a strong impact on quality of life (QOL) and survival .
B. 年龄每增长1岁PAH发生率增加1倍 C. 肺动脉收缩压每增加1mmHg右心衰发生率增加1倍