硬皮病性心肌病一例
硬皮病病例汇报
壁斑块，右颈内静脉、双侧头静脉、双上肢动脉、双下肢静脉 未见异常。
治疗经过
• 低盐低蛋白饮食 • 规律血液透析治疗，择期肾活检术 • 控制血压：波依定/拜新同 • 改善微循环 • 纠正贫血、防治并发症 • 抗炎化痰 • 转归：患者浮肿基本改善，但小便量进行性减少（300ml/日）
• 患者神志未能恢复、间断喘憋加重，咳粉红色泡沫样痰，予硝普 纳治疗后，病情稍有好转，脱离呼吸机，生命体征平稳，规律血 液透析治疗，家属签字于2010年9月9日转入普通病房继续治疗。
• 患者深昏迷，血氧饱和度波动在40-80%，间断伴有呼吸暂停，呈 叹气样呼吸，2010年9月15日19:50患者突发呼吸减慢、心率逐渐 减慢，血压测不出，家属拒绝进一步抢救治疗，患者死亡。
分泌物。 • 婚育史：已婚，爱人体健，育有1女，体健。 • 家族史：父亲有高血压病。
体格检查
• T 36℃，P 106次/分，R 23次/分，BP 180/100mmHg • 神清合作，自主体位，贫血貌。全身皮肤粘膜无黄染，无皮
疹，无出血点，未见蜘蛛痣，全身浅表淋巴结未触及肿大。 颜面眼睑水肿，睑结膜苍白。双肺呼吸音低，未闻及明显干 湿啰音。心前区无隆起，心界不大，心音低钝，心率106次/ 分，律齐，心脏各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软， 无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及，移动性浊音可 疑阳性，肾区叩痛阴性，肠鸣音3次/分。脊柱四肢无畸形及 杵状指趾，关节活动可、无红肿、畸形及运动障碍，双下肢 水肿（2＋），双足背动脉搏动减弱。
鉴别诊断
• 1.药物性肾损害：或称药物相关性肾病，通常指由于ADR 或ADE所导致的药源性肾病，是由不同药物所致、具有不 同临床特征、不同病理类型的一组疾病。临床可表现为血 尿、蛋白尿、尿量异常、肾小管功能障碍、肾炎综合征、 肾病综合征及急慢性肾衰。目前主要根据与发病密切相关 的服药史、具有可疑药物所致肾损害的主要临床特征、停 药后肾脏病变可完全或部分恢复等线索来做出临床诊断， 具有特征性的病理改变有助于确诊。
硬皮病治疗案例(新稿2)
ACEI分类
ARB类药物
TMA（SRC-TTP）的治疗
病例
患者，女，60岁，因“头晕，下肢紫癜样皮疹1周”2014年5月15日考 虑“急性肾功能不全” 入我院急诊。
现病史：
因“ 雷诺8年，口干眼干3年“，于
2014年4月在某医院诊断干燥综合症
强的松40mg/d+HCQ 0.2 BID
服药一月余，出现双下肢紫癜样皮疹、头晕
蛋白尿，血 蛋白尿，血 蛋白尿，血尿，
尿
尿
补体低
呼吸困难， 高血压
AKI 蛋白尿 血尿
低水平的 ADAMTS13
大便培养产 志贺毒素大 肠杆菌
血浆置换， 激素，美罗 华
少见ESRD
支持 5-25%CKD
补体调节蛋白异 ANA，ARA 常（B，H，I， MCP，C3，血栓 调节蛋白）
血浆置换，依库 ACEI 珠单抗
SSc？ ARF
SRC? (TMA)
肾前性
容量不足 利尿 肾盐消耗 肾上腺功能减退 胃肠丢失
心功能衰竭 休克 第三体腔 肝硬化 肾病 肾动脉狭窄
肾小球
急性肾损伤
肾
肾小管
肾后性
膀胱流出道梗阻 膀胱或前列腺癌 结石 神经膀胱 导尿管堵塞
双侧输尿管梗阻 结石 肿瘤 肾乳头坏死 腹膜后纤维化
肾血管
肾实质损伤
ACEI，透析，肾移植
CTX，GC，美罗华
血栓性微血管病溶血（TMA）
病因
不同原因的TMA比较
临床表现 TMA 其他 治疗 肾脏进展
TTP
典型HUS
不典型HUS
SRC
发热，高血 压，神经表 现，出血， 紫癜
腹痛，血便， 乏力，上呼吸道 神经系统表 症状 现
结节性硬皮病1例报告
世界最新医学信息文摘 2016年第16卷第81期 371结节性硬皮病1例报告廖秋红１，冯林２（1重庆市彭水县中医院，重庆 彭水；2.重庆市第一人民医院/重庆市中医院，重庆）摘要：患者男，25岁。
右侧颈部斑块2年，无痛、痒等自觉症状。
未予处理，于2015年11月来我科就诊。
否认发病前局部外伤、抓伤、炎症病史，家族中无类似疾病患者。
系统检查未见异常。
皮肤科检查见右侧颈部见一条索状皮色斑块，约5﹒2cm大小，表面光滑，质地中等。
皮肤病理学检查见真皮内胶原纤维增多、融合。
诊断：根据临床表现、皮肤病理学检查，及发病前局部无外伤、抓伤、炎症病史，考虑诊断：结节性（或瘢痕疙瘩性）硬皮病。
关键词：硬皮病；结节性；表现；诊断中图分类号：R593.25 文献标识码：B DOI：10﹒3969/j﹒issn﹒1671-3141﹒2016﹒81﹒310·临床荟萃·0 引言硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病，此病可以引起多系统损害。
其病因仍不明确，可能在遗传、环境因素、细胞及体液免疫异常等因素作用下，成纤维细胞合成并分泌胶原增加，导致皮肤和内脏的纤维化。
它是一种常见的自身免疫性疾病，但其中的一个类型即结节性硬皮病在临床上却十分少见，目前对其的认识也很少，近期本院诊治一例，现报告如下。
1 病历摘要患者男，25岁。
右侧颈部斑块2年，初为蚕豆大小疙瘩，无痛、痒等自觉症状。
斑块逐渐增大，为皮肤颜色或淡褐色，随着时间的延长，右侧颈部皮肤的斑块没有消退的迹象。
未予处理，于2015年11月来我科就诊。
患者发病来否认哮喘、咳嗽及进行性消耗病史，否认吞咽困难、发热、关节痛，否认有季节性，否认发病前局部外伤、抓伤、炎症病史，家族中无类似疾病患者。
大小便无异常，饮食状况良好。
体格检查：一般情况良好，全身浅表淋巴结检查未触及，系统检查未见异常。
皮肤科检查：右侧颈部见一条索状皮色斑块，约5.2cm大小，表面光滑，质地中等（图1），无压痛，斑块在颈部出现的具体位置无特殊意义。
硬皮病护理疑难病例讨论ppt课件
消化系统问题可能导致营养不良、电 解质紊乱等并发症，影响身体健康。
消化系统护理建议
保持规律的饮食习惯，避免过度饮食 和刺激性食物，如有需要可寻求医生 的帮助进行药物治疗。
04
护理方案与实践
药物治疗与护理
药物治疗
根据患者的病情和医生的建议， 制定个性化的药物治疗方案，并
确ห้องสมุดไป่ตู้患者按时服药。
药物副作用观察
在物理治疗方面，医生建议他进 行康复训练和按摩，以缓解肌肉
萎缩和僵硬。
02
硬皮病概述
定义与分类
总结词
硬皮病是一种结缔组织疾病，主要特征为皮肤变硬和内脏器 官受累。
详细描述
硬皮病是一种慢性自身免疫性疾病，以皮肤变硬、厚实、紧 绷为特征，可累及内脏器官，如肺、心脏、消化道等。根据 病情轻重和临床表现，硬皮病可分为局限性和系统性两大类 。
个体化护理方案的研究与实践
个体化护理
针对不同患者的病情和需求，制定个 体化的护理方案，提高护理效果和患 者生活质量。
实践经验分享
总结实践中的成功案例和经验，为医 护人员提供参考和借鉴，推动个体化 护理方案的普及和应用。
社会支持与患者教育的重要性
社会支持
建立健全的社会支持体系，为患者提供心理、经济等方面的支持，减轻其负担 和压力。
知识普及
向患者和家属普及硬皮病相关知识，提高他们对疾病的认识和自 我管理能力，促进疾病的康复。
06
未来展望与研究方向
新药研发与临床试验
新药研发
针对硬皮病等自身免疫性疾病， 不断探索和开发新的药物，从分 子机制入手，寻找更有效的治疗 手段。
临床试验
对新药进行严格的临床试验，确 保药物安全性和有效性，为患者 带来更多治疗选择。
病例讨论--硬皮病
• 胸部CT：
• 提示双侧腋窝多发小淋巴结， 双肺背侧间质性改变，右肺中 叶钙化灶，肝脏左叶囊肿。
诊断：？？？
系统性硬化症（硬皮病） (systemic sclerosis，SSc)
吉大二院肾病内科 刘声茂
• 是一种以局部皮肤或全身多个器官纤维化为特征
的自身免疫性疾病。其损伤机体多个器官，
包括皮肤、肺、心脏、肾脏、食管等。
自身抗体 ANA阳性率达90％以上，核型为斑点型和核仁型 在CREST综合征患者，约50％～90％抗着丝点抗体阳性，在弥漫 性硬皮病中仅10％病例阳性
Scl-70抗体：约20％～40％SSc 患者此抗体阳性。Scl-70抗体被 认为是SSc的特异性抗体
病例介绍
• 患者，女性，66岁，主因“多关节肿痛、 • 专科查体
双手雷诺现象10年，加重7天”于夜间急 诊入院。
• 双肺底可闻及捻发音。颜面部皮肤硬肿， 口周放射纹，双手指指垫变薄，双手掌指、
• 患者自诉10年前无诱因出现双手近指、掌
双足跖趾关节近端皮肤硬肿，无法提起，
指关节、双腕、双踝、双膝关节肿痛。双
3.无硬化病的硬皮病： 具有雷诺现象、内脏受累，但无皮肤硬化。
4.硬皮病重叠综合征： 以上任一一种类型与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮或多发性肌炎/皮肌炎同时出现。
辅助检查
常规检查 血沉可正常或轻度增快。 可有贫血改变 轻度血清白蛋白降低，球蛋白增高。 约50％病例有低滴度的冷球蛋白血症，约30％病例类风湿因子阳性。
多关节病同样也是突出的早期症状。 患者起病前可有不规则发热、胃纳减退、体重下降等。 皮肤改变 SSc分为肢端型和弥漫型，以前者多见。两型的主要不同点 在于肢端型皮肤硬化开始于手、足和面部等处，受累范围相 对局限，进展速度较缓，预后较好；弥漫型皮肤损害范围广 泛。 皮肤改变可分肿胀期、硬化期和萎缩期三个阶段
进行性系统性硬皮病验案
进行性系统性硬皮病验案
赵雄龙;郑虹
【期刊名称】《中医杂志》
【年(卷),期】1994(35)8
【摘要】章××,女,41岁。
住院号170005。
主诉:双手指冷痛,全身皮肤进行性坚硬5年,胸闷、气急,两下肢水肿,张口困难1周。
病史:1986年发病,1989年病理报告
符合系统性硬皮病,伴慢性心衰,住院治疗。
曾用西医对症及中药治疗无效,邀余诊治。
1991年10月27日初诊:低热,神疲乏力。
假面具脸,毛发稀疏,张口上下齿距约为1指,舌痛难忍,语音嘶哑。
【总页数】1页(P472-472)
【关键词】硬皮病;全身性;中医药疗法
【作者】赵雄龙;郑虹
【作者单位】浙江温州瓯海中医学会;温州医学院附属第二医院中医科
【正文语种】中文
【中图分类】R259.932.5
【相关文献】
1.系统性硬皮病治验二例 [J], 董熔;王蔼平;陈爱林;牛臻洁
2.王玉玺教授治疗系统性硬皮病验案2例 [J], 檀龙海;李全;王玉玺
3.系统性硬皮病治验一例 [J], 谈昇
4.皮痹──系统性硬皮病治验1例 [J], 孙剑虹
5.进行性系统性硬皮病并发间质性肺病36例分析 [J], 李燎;颜丹;钟桂书
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硬皮病疑难病例分享ppt课件
入院后相关检查
肾功Scr 245—368 umol/L 白细胞 11.24—12.83 109/L 白蛋白 39.27 —32.9 g/L 血红蛋白88—89 g/L 血气 PCO2 31.8mmHg PO2 69.80mmHg， SO293.3% 胸部CT：间质性肺炎 心动超声：主动脉瓣狭窄（级轻度）伴主动瓣关闭 不全 肺动脉高压（轻度），心包积液（少量） 升主动脉扩张
病因尚不清楚
硬皮病的分类
系统性硬皮病（Systemic Scleroderma） 弥漫型系统性硬化症 局限型系统性硬化症
局灶性硬皮病（ localized Scleroderma ） 硬斑病 带状硬皮病 点滴状硬皮病
病
因
感染 结缔组织代谢异常 血管异常 免疫异常
雷诺现象（Raynaud
主要诊疗过程
监测生命体征,吸氧 给予抗生素静滴，控制感染 口服硝苯地平片，硝苯地平缓释，乌拉地 尔控制血压。 泮托拉唑护胃。 肾康保护肾脏， 强心、利尿等。
硬皮病( scleroderma )
概念
局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化 血管内膜增生
影响心、肺、肾和消化道等多器官
病情介绍4
既往史 脑梗塞病史8年，8年前胆囊结石 行胆囊切除术，高血压5年，诊断胃癌
1年，无传染病史。
过敏史 否认药物及食物过敏史，无输血史。
入院诊断
胃角腺癌
肝门区、胃左、腹膜后、腹主动脉旁淋巴 结转移。左侧第八后肋骨转移？
肾功能不全 系统性硬化症 双肺间质性肺炎 高血压病3级
消化系统
舌肌萎缩变薄
早期即可出现食管损害（45%-90%）
食管下段功能失调引起咽下困难
硬皮病致肺纤维化,剧烈咳嗽伴心闷哮喘一年[001]
![硬皮病致肺纤维化,剧烈咳嗽伴心闷哮喘一年[001]](https://img.taocdn.com/s3/m/f1aadb3fdf80d4d8d15abe23482fb4daa48d1d66.png)
硬皮病致肺纤维化，剧烈咳嗽伴心闷哮喘一年一、疾病介绍硬皮病是一种罕见的自身免疫性疾病，主要累及皮肤和内脏器官，病程缓慢，可以持续数年到数十年不等。
对于内脏器官的累及，可能导致器官功能障碍，严重的可以危及生命。
硬皮病的病因目前仍不清楚，但是可能与遗传、感染、环境暴露等因素有关。
肺部是硬皮病最常见的内脏器官受累部位之一，肺纤维化是一种严重的肺部病变，是硬皮病肺部受累的主要表现之一。
肺纤维化是指肺组织受到损伤后，出现瘢痕组织增生，导致肺功能减退，呼吸困难等症状。
因此，对于硬皮病并发肺纤维化的患者，早期治疗非常重要。
二、治疗方法1、药物治疗(1)免疫抑制剂：硬皮病是一种自身免疫性疾病，因此免疫抑制剂是硬皮病治疗中最主要的药物之一，可以减少免疫反应，从而减轻症状和疾病的进展。
(2)糖皮质激素：糖皮质激素是一种常见的抗炎药物，可以治疗硬皮病并发的炎症反应，但是长期使用可能导致骨质疏松、高血压等副作用。
(3)氧疗：对于肺纤维化患者，氧疗也是必不可少的治疗方法之一，可以改善患者氧气供应不足的症状。
2、康复治疗对于硬皮病并发肺纤维化的患者，康复治疗也是非常重要的治疗手段之一，可以帮助患者缓解呼吸困难，提高肢体功能，从而提高生活质量。
(1)呼吸训练：呼吸训练是康复治疗中最常见的方法之一，可以帮助患者提高肺活量，减轻呼吸困难。
(2)肌肉训练：肌肉训练可以帮助患者恢复肢体功能，从而提高生活质量。
(3)心理治疗：心理治疗也是非常重要的康复治疗手段之一，可以帮助患者缓解焦虑、抑郁等精神问题，提高心理抗压能力，从而更好地应对疾病。
三、注意事项1、定期复查对于硬皮病并发肺纤维化的患者，定期复查非常重要，可以及时发现病情变化，采取相应的治疗措施。
2、避免暴露于有害因素硬皮病并发肺纤维化可能会加重，甚至引起病情恶化的因素包括尘土、环境污染、化学物质等。
因此，患者应该避免暴露于这些有害因素之中，保持室内空气清新。
3、保持乐观积极的态度硬皮病并发肺纤维化是一种较为严重的疾病，但是患者应该保持乐观、积极的态度，配合治疗和康复，积极面对生活中的挑战。
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诊断意见：左心轻大 三尖瓣返流 少量+主动脉瓣返
流 少量 肺动脉增宽、肺动脉高压（轻度）左心功能减 低
床旁胸腔彩超：患者仰卧位探查：
右侧胸腔探及8cm*8cm的液性无回声区，透声佳。
左侧胸腔探及3.2cm*7.6cm的液性无回声区，透
声佳。
CDFI：未见异常血流信号。 诊断意见: 双侧胸腔积液
治疗经过
患者在ICU经过呼吸机辅助呼吸，减轻心脏负
荷、利尿、抗炎、维持电解质平衡及对症治疗
后意识恢复，生命体征平稳，三日后转回我科
进一步诊治。
治疗经过
自ICU转回后次日在我科行冠脉造影检
查：多体位投照示冠脉分布呈右优势型。
LM、LAD、LCX、RCA未见异常，血流
TIMI3 级。
治疗经过
患者7月9日24小时动态心电图结果回报：
窦性心律，总心搏数：109367. 多源性室性早搏24375次，有时呈双，二联律， 多源性室性早搏连续发作464次。 室上性早搏7289次。
治疗经过
加用琥珀酸美托洛尔 po 潘南金
呋塞米 iv
异舒吉 ivgtt 磷酸肌酸钠 ivgtt
患者经上述治疗后仍有间断胸痛及呼吸困难，，动态监测
心电图及心肌酶未见进一步变化。
患者入院次日晨起突发抽搐，意识丧失，呼之不应，颈动
脉搏动未触及，听诊心音消失，无自主呼吸，立即给予胸 外心脏按压，心电监护示：室颤，立即给予200J电除颤， 心电监护示窦性心律，HR：56~60次/分，给予吸氧，补 液治疗。
化验结果（自带）
现病史
乔**，女，71岁。黑龙江省人。因“阵发性胸闷 伴胸痛两月，加重十余日”于2014年6月29日 11:55由门诊收治入院。
该患两月前无明显诱因出现胸闷，端坐休息后可 自行缓解，就诊于当地，给予治疗（具体不详）， 症状缓解。 十余日前呼吸困难症状逐渐加重，夜间不能平卧， 有憋醒。双下肢水肿，伴有咳嗽、发热，后背部 疼痛，今收入我科。
化验结果（入院当日）
血糖+血脂：（-） 超敏C反应蛋白 13.600mg/L ↑
红细胞沉降率 36.00 mm/h
↑
NT-ProBNP测定(脑钠肽) NNT 4323.0000 pg/ml ↑
甲状腺系列正常
检查结果（自带）
心电图
检查结果（入院当日）
检查结果
床头胸片示：双肺可见以肺门为中心的淡片状 影，以右肺为著，心影增大，主动脉见钙化， 右侧肋膈角消失。
查体
一般状态欠佳，血压142/74mmHg，脉搏70次/分，
呼吸：22次/分，急性病容，面具脸，结膜苍白，
双肺呼吸音弱，双下肺可闻及湿啰音，心律齐，
心音低钝；肝脾未触及，未触及包块，双下肢及
双侧前臂皮肤肿胀变硬,肢端发冷，局部可见红
色毛细血管扩张，右侧为重，双下肢轻度水肿，
两侧桡动脉搏动正常，两侧足背动脉搏动正常。
电复律十分钟后患者仍意识不清，给呼吸兴奋剂临时静Байду номын сангаас，
心电监护示房颤，伴室早，心率：110~140次/分，给予5% 葡萄糖20ml+胺碘酮150mg st iv，测血压：190/90mmHg， 给予5%葡萄糖500ml+硝普钠50mg+多巴胺20mg st ivgtt， 监测血压，血气分析提示II型呼衰、酸中毒。 患者意识仍未恢复，向家属交代病情危重，转入ICU病房 治疗。
临床分析
患者有典型胸痛表现、心肌酶学升高、心电图可见明
显的异常Q波，不能排除急性冠脉综合征诊断。
然而结合患者既往病史及检查结果，患者无明显冠状
动脉粥样硬化的明确高危因素，既往有酶学升高而无
心肌梗死的动态演变过程，且患者目前合并明显的凝 血功能异常，对于抗血小板治疗咱持保守态度。
患者有明确硬皮病病史，现患者炎症标志物明显升高
及抗炎、化痰平喘营养心肌及对症支持治疗.
讨 论
1.诊断硬皮病性心肌病？
2.患者反复发作室速室颤的原因及进一步治疗？ （ICD 或药物治疗） 3.糖皮质激素治疗引发心律失常的风险？ 4.ACEI/ARB及β受体阻滞剂治疗是否获益？
SSc心肌病
1.特点：在病程的晚期时才发现，大部分患者有左心功能 不全的迹象，可有劳累后胸闷、心悸，偶有胸痛。心肌病 的表现有顽固性充血性心力衰竭，各种房性与室性心律不 齐。任何心脏病的症状都是预后不良的指征。
诊断意见: 双肺实变，考虑1.肺水肿、右侧胸 腔积液 2.炎症 心影饱满，主动脉硬化。
床旁心脏彩超：LVDD 53mm ；LA38mm EF43%
检查所见:
1.左心轻大，右房、室内径正常范围。
2.左室壁厚度正常范围，左室壁运动幅度及收缩期增厚率 普遍减低。 3.各瓣膜结构未见异常。CDFI：收缩期三尖瓣可见少量+ 返流信号（返流面积4.8cm²），舒张期主动脉瓣可见少量 返流信号（返流面积3.6cm²）。 4.主动脉正常范围、肺动脉内径及分支增宽。TR法估测 PASP：39mmHg 5.房、室间隔连续完整。 6.下腔静脉内径正常约18mm。 TVI：舒张期二尖瓣环运动速度E峰小于A峰。
恶性心律失常一例
心血管内科一病房
既往史
老年女性，硬皮病病史两年，不规律口服糖皮
质激素（泼尼松）治疗。溶血性贫血病史五年，
“螺内酯”“地高辛”过敏史。肺部纤维化病
史，否认高血压糖尿病病史，否认手术外伤史，
否认吸烟饮酒史。
两个月前于当地医院入院诊治硬皮病。
化验结果（自带）
化验结果（自带）
化验结果（自带）
提示病变活跃期，波及心肌的可能。
初步诊断
系统性硬化症
硬皮病心肌病？ 心力衰竭III°
双侧胸腔积液
贫血 低蛋白血症 肺炎 凝血功能异常
治疗
潘南金 po 呋塞米 iv
异舒吉 ivgtt
磷酸肌酸钠 ivgtt
及抗炎、化痰平喘营养心肌及对症支持治疗.
治疗经过
化验结果（入院当日）
血常规： 血红蛋白 100.80 g/L
心肌坏死标志物：心肌钙蛋白I 0.231 ng/ml ↑ 乳酸脱
氢酶 1016. U/L 肌酸激酶 569.00 U/L ↑ 肌酸激酶同工 53.00 U/L ↑ 肾功离子：肌酐102mmol/L 尿素 7.15 mmol/L 镁 0.82 mmol/L 钾 4.40 mmol/L 凝血五项：凝血酶原时间 15.30 sec （9.8-12.1）↑ 部分凝血活酶时间 56.50 sec （21-36.5）↑