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妥瑞氏症

妥瑞氏症

妥瑞氏症,也称妥瑞氏综合症、吐雷氏症、吐雷氏综合症。此症是
法国妥瑞(last nameJean-Nartub Charcot ,first name Gillies de la Tourette)医生于1885年提出的8个病例报告。 此种患童会不自主动作,包括抽搐、眨眼睛、噘嘴巴、装鬼脸、脸 部扭曲、耸肩膀、摇头晃脑;及不自主出声,包括清喉咙、大叫或 发类似「干」的怪声。约有百分之五十的患者会伴有注意力缺陷过 动症。 根据真人真事改编的电影《叫我第一名》,叙述的就是患有妥瑞症 的男孩努力达到成为老师的梦想,并且克服病症的故事。
4.外科治疗
对于难治性抽动秽语综合征可用手术治疗,多采用立体定向进行未定带、丘脑
腹外侧核或丘脑中间板毁损术,对减少难治性抽动秽语综合征抽动的严重程度 有显著的远期疗效。
大部分病情轻微的孩童不需药物治疗,采取忽略的方式 即可,不要太注意其不自主的动作与声音,因过度注意反而使他产 生自觉意识,甚至表现出更多的抽动症状。但若病情严重到足以影 响生活及人际关系,甚至合并出现过动、学习困难、情绪障碍、强 迫症、反社会行为时,那就要积极评估与治疗。
——预防三班
《叫我第一名》一个小男孩总是不 自主的突然的多发性抽动以及在抽动的 同时伴有暴发性发声和秽语为主要表现 的抽动障碍。而这种怪异的行为,更是 让他从小不被周围的人理解,在学校里 老师经常批评他,同学们更是对他冷嘲 热讽,就连他的父亲也对他失望透顶。 只有他的母亲一直是他的坚实港湾,母 亲的坚持与鼓励,让他能够在正常人的 生活里艰难前行。然而面对这个不能理 解他的世界,BoBo一直在痛苦的漩涡 里挣扎。

父亲永远无法理解他怪异的行为,他与父亲 之间永远隔着一层无法跨越的沟,是无法弥补的 伤痕。可是当学期末时,父亲帮助他到学校修书 架,他也在尽力帮助他。通过他的努力,被评为 年度最佳教师,全班的孩子和教师都为他 欢呼 雀跃。正像所说的,他此刻的心情就像这些孩子 一样,面对难题不是说,我不行,而是说我可以。 在颁奖晚会上,他说的一番话深深打动了我:我 也要感谢我这辈子最难搞也最执着的老师——妥 瑞症。此时全场投来诧异的目光,大家都无法理 解他为什么要感谢一种疾病。他说道:我从疾病 中学到了什么?没等回答,几个孩子举手回答出 他们理解的答案:坚持到底、不被困难打败,朴 素的答案让人感动。他说:这种病让我学会世界 上最宝贵的经验,就是千万不要别让任何事阻止 你去追逐梦想,阻止你去工作或玩耍或恋波波实 现了他的梦想,快乐的教书,快乐的生活,并实 现了在亚特兰大勇士队扮演吉祥物“荷马”。

最新病例讨论TURP幻灯片课件

最新病例讨论TURP幻灯片课件

麻醉后寒战的机制与防治
寒战,通过骨骼肌快速节律性收缩而产热,是 机体对低体温的代偿反应。体温低于下丘脑温 度,即可能诱发寒Байду номын сангаас,藉以保持体温平衡。麻 醉后寒战,先表现为外周血管收缩和中心体温 下降,即所谓“特发性全麻后寒战”、“硫喷 妥钠样强直”。
麻醉后寒战的发生率及危害性
发生率通常在5%~65%.寒战的危害性: 1)机体代谢率显著升高,机体耗氧量增加,氧耗 为通常的2~5倍,同时二氧化碳和乳酸生成增多, 机体通过加强呼吸和心脏作功取得代偿,心肺负荷 因此增加,对危重病人可导致心肺功能衰竭。 2)动态心电图证实,体温低于35℃的病人,心肌 缺血的比例明显高于体温正常的病人。 3)低温下寒战,血小板功能可遭损害,凝血级联 反应抑制,失血量显著增加,输血量增多。
1.原因:主要由于输液过程中输入致热物质引起的发 热。 2.症状:表现为发冷、寒战和发热。轻者体温在38℃ 左右,停止输液后数小时内体温恢复正常;严重者初起 寒战,继而体温可达 40~41℃,伴恶心、呕吐、头痛、 脉速等症状。
输液反应
心脏负荷过重 1.原因:由于静脉窦的开放使大量液体快速进入循
环,使循环血容量急剧增加。致使心脏负担过重而引起 心力衰竭、急性肺水肿。
缺氧:术中有多种因素可致低氧血症,后者可致缺氧性 寒战,伴头痛、脉率增快、呼吸深快、血压上升、 PaO2下降。严重时心率减慢、呼吸抑制、神智不清, 甚至惊厥。
麻醉后寒战的治疗
1.阿片类药:代表药物为【哌替啶】,通过兴奋μ和κ吗啡受体 而产生控制寒战的效果,其中主要通过兴奋κ受体而起作用。 Claybon等使用哌替啶0.4mg/kg,在5分钟内73%的麻醉后 寒战病人的寒战消失。
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广告公司的系统与客户服务

瑞氏综合征疾病PPT演示课件

瑞氏综合征疾病PPT演示课件
病史询问
了解患儿近期是否有病毒感染 、服用水杨酸类药物等病史。
实验室检查
检测血清氨基酸、血糖、电解 质等指标,了解肝功能和代谢 状况。
典型临床表现
急性起病,出现呕吐、意识障 碍、惊厥等症状,肝功能异常 ,血糖降低。
体格检查
观察患儿精神状态,检查有无 颅内压增高、肝脾肿大等体征 。
影像学检查
进行头颅CT或MRI检查,观察 脑部病变情况。
THANKS
感谢观看
03
CATALOGUE
治疗与预后
治疗原则及方法
早期识别和治疗
瑞氏综合征的早期诊断和治疗对 于改善预后至关重要。医生应密 切观察患者的病情变化,及时采
取治疗措施。
对症治疗
针对患者的具体症状,采取相应的 治疗措施。例如,控制颅内压升高 、维持水电解质平衡、保护肝功能 等。
支持治疗
为患者提供全面的支持治疗,包括 营养支持、呼吸支持、心血管支持 等,以提高患者的生存质量。
接种水痘疫苗
水痘疫苗可预防水痘-带状疱疹病 毒感染,降低瑞氏综合征的发生 风险。建议儿童在1岁时接种第一 剂,4-6岁时接种第二剂。
避免使用某些药物和化学物质
避免使用阿司匹林
阿司匹林等水杨酸类药物可能增加瑞 氏综合征的发生风险,因此不建议儿 童使用。
避免接触有害化学物质
减少儿童接触有害化学物质的机会, 如避免使用含有有害化学物质的日用 品、玩具等。
并发症处理策略
颅内压升高
对于颅内压升高的患者,医生可 能会采取降低颅内压的措施,如 使用甘露醇等药物。同时,密切 监测患者的颅内压变化,及时调
整治疗方案。
肝功能衰竭
瑞氏综合征可能导致肝功能衰竭 ,医生会根据患者的具体情况采 取相应的治疗措施,如肝移植等 。同时,给予患者保肝药物,减

妥瑞氏症儿童(Tourette

妥瑞氏症儿童(Tourette

妥瑞氏症兒童(Tourette Syndrome)
在2003年11月19日,我參加成功國小所舉辦的「妥瑞士症兒童照護與教學」研習,主講者王煇雄醫生放映了許多妥瑞兒的影片,用非常生動的譬喻讓與座的老師們了解妥瑞兒,我將之作為表格分類:
因為狄蘭氏症的資料不易尋找,所以狄蘭氏症我是翻譯以下這篇文章
美國醫學協會狄蘭士症/ped/topic482.htm:
作者: Mustafa Tekin , 醫務部。

, 小兒科和遺傳學的教授助手, 小兒科的分子病理學和遺傳學的分發(部門)。

合著者: Joann Bodurtha , 醫務部, 小時英里。

, 聯繫主席, 人類遺傳學系(部門), 維吉妮亞的聯繫教授醫學(醫療)學院。

Mustafa Tekin , 醫務部, 是下面這些醫學協會的成員: 人類遺傳學美國協會。

米迦勒Fasullo , PhD 。

免疫學和微生物的疾病中心, 阿巴尼醫學學院的教授,。

羅伯特Konop , PharmD 。

明尼蘇達藥學,教授助手, 藥理學大學部; 。

大衛Flannery , FAAP , 醫務部FACMG 。

, 副醫學(醫療)遺傳學的教育, 主任教授, 小兒科系(部門), 佐治亞的醫學(醫療)學院; 。

保羅Petry , FACOP 。

教授助手,小兒科,健康母性孩子部門, 東北區域醫學中心系。

布魯斯Buehler , 醫務部。

內布拉斯加大學,小兒科系,和病理學系主席教授。

瑞氏综合症科普讲座PPT

瑞氏综合症科普讲座PPT

瑞氏综合症的生活质量
社会融入: - 鼓励患者参与适合自己能力和兴趣
的活动 - 建立友谊和社交关系
如何预防瑞氏综合症
如何预防瑞氏综合症
姿势和饮食: - 妊娠期间保持良好的姿势 - 增加摄入叶酸和维生素B12的食物
如何预防瑞氏综合症
年龄控制: - 在适宜的年龄怀孕 - 预防患病风险
结语
结语
瑞氏综合症是一种常见的基因缺陷疾病 了解瑞氏综合症的症状、原因和治疗方 法对患者和家庭都非常重要
瑞氏综合症的治疗
瑞氏综合症的治疗
教育和康复: - 早期干预和特殊教育计划 - 帮助患儿最大限度地发展潜力
瑞氏综合症的治疗
医学管护理
瑞氏综合症的生活质量
瑞氏综合症的生活质量
家庭支持: - 家庭成员的理解和支持是至关重要
的 - 提供安全、温暖和爱的环境
结语
我们应该共同努力,为患者提供支持和 关爱
谢谢您的观赏 聆听
瑞氏综合症的症状
智力障碍: - 严重影响智力发展 - 学习和适应能力低下
瑞氏综合症的症状
身体特征: - 平面面部 - 斜视、眼珠下垂 - 发育迟缓 - 平坦的胸骨
瑞氏综合症的原因
瑞氏综合症的原因
染色体异常: - 21号染色体三个拷贝(三体)
瑞氏综合症的原因
年龄因素: - 妇女怀孕年龄增大,患病风险增加
瑞氏综合症科普讲座 PPT
目录 引言 瑞氏综合症的症状 瑞氏综合症的原因 瑞氏综合症的治疗 瑞氏综合症的生活质量 如何预防瑞氏综合症 结语
引言
引言
什么是瑞氏综合症: - 知名的先天性基因缺陷疾病 - 影响智力和身体特征的发展
引言
本讲座旨在提供关于瑞氏综合症的基本 知识,增强对该疾病的理解

《认识妥瑞氏症》课件

《认识妥瑞氏症》课件

一些研究结果显示,虚拟现 实治疗可以提高妥瑞氏症患 者的注意力、视空间认知、 交往技能等方面的表现。
妥瑞氏症具有明显的遗传倾向,强烈支持 基因遗传假说。目前,已知有数百个基因 与妥瑞氏症相关。
妥瑞氏症的诊断方法和工具
1
早期筛查
用于婴幼儿期的妥瑞氏症扫描,例如MCHAT,具有较高的诊断准确度。
2
诊断工具
目前使用最广泛的妥瑞氏症诊断工具是ADI-R和ADOS,是基于临床访谈和观察的。 其他一些备选方法包瑞氏症通常需要通过体检、神经发育测试、心理评估、学术评估和伦理咨询等 多种医学检查来辅助诊断。
妥瑞氏症的治疗和干预
认知行为治疗
通过沟通、交流和行为方 式等多种技术形式,提高 患者的认知和自我管理能 力,减轻病症,提高生活 水平。
社交技能训练
以日常生活为背景,加强 患者家庭、学习和社区等 领域的社交技能,提高患 者与他人的互动能力。
沟通障碍
妥瑞氏症患者往往难以将自 己的思想和情感传达给他人。 他们通常会使用非语言的沟 通方式,如身体、面部表情 和指示物等。
言语和语言的延迟和 缺陷
妥瑞氏症患者在言语和语言 方面的表现差异很大。有些 患者语言迟缓,有些则语音 不清晰,有人则缺乏语言发
妥瑞氏症的成因和遗传规律
成因 遗传规律
基于多种因素的复杂相互作用,如基因、 环境、神经化学等。
认识妥瑞氏症
妥瑞氏症是一种神经系统发展障碍,影响患者的智力、语言、社交、感知以 及行为能力。本课件旨在普及妥瑞氏症知识,提高社会对患者的认知和理解。
妥瑞氏症的定义和简介
概述
妥瑞氏症是一种重度智力发育障碍,常伴有异常社交互动和沙特原始动作。症状在幼儿期即 可发现。
历史

电影叫我第1名中妥瑞氏症症状英语课主题演讲只是课件

电影叫我第1名中妥瑞氏症症状英语课主题演讲只是课件

(C) Feeling Tics
• A precursor to the onset of symptoms. • For example: dry eyelids, neck ache,
burning sensation, sense of tension, muscle tension, pain.
(D) Concurrent Symptoms
• Obsessive compulsive disorder • Hyperactivity disorder • Aggressiveness • Self-injurious behavior • Sleep disorders
此课件下载可自行编辑修改,仅供参考! 感谢您的支持,我们努力做得更好!谢谢
电影叫我第1名中妥瑞氏症症状 英语课e Vocal tics include making some simple sounds like clearing throat or blowing nose.
• The complex Vocal tics include: obscene words, repeating the words of others, repeatedly muttering, issued grunt like a pig or dogs barking.
(B) Motor Tics
• They are involuntary movements, usually occurs in the muscles of the face and neck.
• It an be divided into simple and complex too.
(B) Motor Tics

瑞氏综合症科普宣传PPT课件

瑞氏综合症科普宣传PPT课件
录 瑞氏综合症介绍 病因 症状 预防和治疗 总结
瑞氏综合症介绍
瑞氏综合症介绍
瑞氏综合症是一种常见的染色体异常疾 病,由于21号染色体三体而引起。 病人智商低下、身材矮小、面部特征明 显,易患心血管、呼吸系统疾病。
瑞氏综合症介绍
瑞氏综合症发生机率随年龄增加而增加 ,每800到1000个新生儿中就有1个患者 。
总结
怀孕前进行基因检测可以提早发现瑞氏 综合症风险,降低瑞氏综合症的出生率 。
谢谢您的观赏 聆听
病因
病因
瑞氏综合症是由21号染色体的三体引起 的,可分为三种类型:非整体三体、部 分三体和转位三体。 三体存在于生殖细胞中,因此是由父母 的染色体异常所致,而非环境和营养引 起。
症状
症状
瑞氏综合症的症状包括智力低下、运动 能力差、面部和身体畸形、心脏和呼吸 系统异常、听力和视力问题等。
不同程度的智力低下是瑞氏综合症的主 要症状,大多数患者的智商都在50以下 。
预防和治疗
预防和治疗
瑞氏综合症目前没有根治方法,但是可 以通过特殊教育、康复训练、药物治疗 和手术缓解症状。 在怀孕前进行基因检测可以提早发现瑞 氏综合症的风险,选择合适的生育方式 可以减少瑞氏综合症的出生率。
总结
总结
瑞氏综合症是一种染色体异常疾病,发 生机率随年龄增加而增加。
该病虽无根治方法,但通过特殊教育、 康复训练、药物治疗和手术等方法可以 缓解症状。
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电影讲述的是主角在小学时,因为没办法克制的
发出怪声,而被学校认为是不受管教的坏小孩,不仅
老师们不谅解,同学之间更是会取笑他这种行为。到
了初中,幸好碰到了一位好的校长,因缘际会下让他
上台发表自己的法,让大家了解他并不是故意作怪,之后,他
对自己就比较有信心了。大学毕业后,他秉持著每个
也要感谢我这辈子最难搞也最执着的老师——妥
瑞症。此时全场投来诧异的目光,大家都无法理
解他为什么要感谢一种疾病。他说道:我从疾病
中学到了什么?没等回答,几个孩子举手回答出
他们理解的答案:坚持到底、不被困难打败,朴
素的答案让人感动。他说:这种病让我学会世界
上最宝贵的经验,就是千万不要别让任何事阻止
你去追逐梦想,阻止你去工作或玩耍或恋波波实
父亲永远无法理解他怪异的行为,他与父亲
之间永远隔着一层无法跨越的沟,是无法弥补的
伤痕。可是当学期末时,父亲帮助他到学校修书
架,他也在尽力帮助他。通过他的努力,被评为
年度最佳教师,全班的孩子和教师都为他 欢呼
雀跃。正像所说的,他此刻的心情就像这些孩子
一样,面对难题不是说,我不行,而是说我可以。
在颁奖晚会上,他说的一番话深深打动了我:我
3.感觉上或心理上的抽搐
4.伴随症状
大部分的妥瑞氏症儿童都有出现症状的前 过动、注意力不集中(ADHD)及强
兆,譬如:眼皮酸而眨眼睛,脖子酸而摇 迫症。根据叶启斌医师的说法约有
绝大多数的人以为妥瑞氏症患者会突然口出秽言。事实上,大约只有15%的妥瑞氏症病 例会出现这种情形。如同运作型抽筋,声语型抽筋的严重程度是变动的,且形式经常改 变(譬如说,从发出箱猪的呼噜声到说一些话语),症状随着状况不同时好时坏。
跟动作型抽筋一样,声语型抽筋也可分为简单型以及复杂型。 简单型声语抽筋包括发出一些简单的声响象是清喉咙或是擤鼻涕。复杂型的声语抽筋则
动作型抽筋可以分为简单型以及复杂型。
简单型抽筋是突发的、短暂动作,它通常的发作模式是一次只有单一一个位置的肌肉抽筋。像 是眨眼、耸肩或是摇头晃脑都是简单型动作抽筋的例子。
复杂型抽筋则是一连串的动作。看起来好象是有目的,像是那个人刻意有那些举动,但实际上 他们是不自主的做了那些动作。举例来说,复杂型抽筋可能是闻东西(它包含了把东西拿起来, 将物体靠近鼻子,闻一闻,然后放下)或是模仿别人的动作。 这些举动很可能被解释成是患者 刻意作出来的。但有一些复杂型抽筋看起来并非刻意而为,像是反复的踢腿或是摇头耸肩。
现了他的梦想,快乐的教书,快乐的生活,并实
现了在亚特兰大勇士队扮演吉祥物“荷马”。
妥瑞氏症,也称妥瑞氏综合症、吐雷氏症、吐雷氏综合症。此症是 法国妥瑞(last nameJean-Nartub Charcot ,first name Gillies de la Tourette)医生于1885年提出的8个病例报告。
学生都值得被教导而很想当老师的想法,去各个学校
面试寻求教职,但是,校方人员总因为他的症状而对
他抱持著怀疑的态度,甚至还要求他上课中不能发出
声音才会聘请他,这些种种原因让他感到挫折,但幸
好有母亲一直支持他鼓励他,让他勇敢的面对生活,
克服困难,在这过程中他也收获了爱情。最后,经过
了大约25间学校的面试后,终于有一间小学愿意聘请
他担任有一年合约的二年级导师!而他也印证了他非
常适合当老师,与学生的关系都想处的很融洽,最后
甚至获选为那年度的优秀新进教师。他的一生很艰难,
一直都在跟妥瑞症抗争,妈妈在旁边一直为他打气,
鼓励他不要向妥瑞症妥协。痛苦之后依然是乐观的心
态,依然勇敢的面对残酷的现实打击。他克服了很多
困难和阻挠,顽强的战胜了妥瑞症。
包括任何言语,连猥亵的言词也囊括其中;重复别人的话;或是反复喃喃自语。
2. 动作上的抽搐(Motor Tics)
动作型抽筋是一些不自主的运动,通常发生于脸和脖子的肌肉。这些不自主的运动包括耸肩, 眨眼,以及擤鼻子。当手臂伸展,踢腿或跳跃时,身体其他部位也参与其中。动作型抽筋通常 发生于身体的同一部位﹐但是随着时间的过去﹐抽筋的现象可能从一部份消逝而在另一个部位 又冒出来。
国内郭明裕医师表示:感冒对神经传导物质多巴胺也会有所破坏,造成多巴胺不足而导致妥瑞氏症及帕金森 症。
其它环境因素
最近20年来妥瑞氏症儿童有增加的趋势,环境因素如有毒物质、心理兴奋剂、过敏原、食品等可能肇因。
1.声语上的抽搐(Vocal Tics)
声语型抽筋可说是妥瑞氏症最为人所知的症状。声语型抽筋包含广泛,从单纯的清喉咙, 擤鼻涕,发出像猪的咕噜声,狗叫声,到突然说一些词语或发出无意义的声音。
《叫我第一名》一个小男孩总是不 自主的突然的多发性抽动以及在抽动的 同时伴有暴发性发声和秽语为主要表现 的抽动障碍。而这种怪异的行为,更是 让他从小不被周围的人理解,在学校里 老师经常批评他,同学们更是对他冷嘲 热讽,就连他的父亲也对他失望透顶。 只有他的母亲一直是他的坚实港湾,母 亲的坚持与鼓励,让他能够在正常人的 生活里艰难前行。然而面对这个不能理 解他的世界,BoBo一直在痛苦的漩涡 里挣扎。
过度敏感反应
目前所知的病因是脑基底核的多巴胺过度敏感反应,及脑基底核与脑皮质之间的联系出现问题,导致出现慢 性、反复、半不自主的动作及声语上的抽搐(tic)。约50-70%的妥瑞儿与遗传有关。
与链球菌感染有关。
根据国外的研究约有四成的妥瑞氏症儿童与链球菌感染有关。叶启斌医师表示:妥瑞氏症可能与红斑性狼疮 一样,是一种自体免疫疾病,链球菌感染是危险因子(自由电子新闻网,2001)。叶医师指出:有妥瑞氏症 家族史及体内B型淋巴结免疫缺损的孩童应尽量避免感染链球菌。现在美国耶鲁大学正在实验「洗血疗法」, 洗去病人血液中链球菌抗体。结果显示:接受实验者中,治愈率达八成。
此种患童会不自主动作,包括抽搐、眨眼睛、噘嘴巴、装鬼脸、脸 部扭曲、耸肩膀、摇头晃脑;及不自主出声,包括清喉咙、大叫或 发类似「干」的怪声。约有百分之五十的患者会伴有注意力缺陷过 动症。
根据真人真事改编的电影《叫我第一名》,叙述的就是患有妥瑞症 的男孩努力达到成为老师的梦想,并且克服病症的故事。
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