皮质醇增多症
皮质醇增多症疾病诊疗精要
皮质醇增多症疾病诊疗精要皮质醇增多症又称库欣综合征，是一组体内糖皮质激素长期过度增加而导致以向心性肥胖、满月脸、紫纹、皮肤痤疮、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等为主要表现的临床综合征。
库欣综合征的主要病因可分为促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖性和非ACTH依赖性两类。
前者包括垂体ACTH 瘤或ACTH分泌细胞增生（即库欣病）、分泌ACTH的垂体外肿瘤（即异位ACTH综合征）；后者包括自主性分泌皮质醇的肾上腺皮质腺瘤、腺癌或结节样增生。
一、病因和发病机制（一）ACTH依赖性库欣综合征是指下丘脑-垂体病变（包括肿瘤）或垂体以外的某些肿瘤组织分泌过多的促肾上腺皮质激素（ACTH）和（或）促肾上腺皮质激素释放激素（CRH），导致双侧肾上腺皮质增生并分泌过量的皮质醇，即皮质醇过多分泌继发于ACTH/CRH 的增多。
包括垂体源库欣综合征，即库欣病、异位ACTH综合征和异位CRH综合征。
1.库欣病库欣病是库欣综合征中最常见的类型，约占70%。
多为良性肿瘤，恶性少见。
直径＜1cm称为垂体微腺瘤，通常位于蝶鞍内；直径＞1cm称为垂体大腺瘤，常向鞍外扩展或浸润。
2.异位ACTH综合征异位ACTH综合征约占库欣综合征的10%，是由垂体外肿瘤分泌ACTH所致。
常见的病因有小细胞肺癌、支气管类癌、胰岛细胞癌、嗜铬细胞瘤等。
3.异位CRH综合征异位CRH综合征罕见。
（二）非ACTH依赖性库欣综合征非ACTH依赖性库欣综合征是指肾上腺皮质肿瘤或增生而主动分泌过量的皮质醇，血中ACTH水平通常降低，甚至检测不出。
（1）肾上腺皮质腺瘤和腺癌：约10%的库欣综合征由原发性肾上腺肿瘤引起。
多数为肾上腺皮质腺瘤，肾上腺皮质癌不常见。
肾上腺皮质腺瘤和癌属于单侧病变。
（2）结节样增生：除了肾上腺皮质腺瘤和癌外，还有非常罕见的原发性色素结节性肾上腺增生及巨大结节性肾上腺增生，属于双侧性病变。
二、临床表现库欣综合征的临床表现是由长期过多的肾上腺皮质激素引起的蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢紊乱和心血管、血液、神经精神等多系统功能改变，有各种临床症状和体征。
皮质醇增多症诊断与治疗
实验室检查与诊断标准
实验室检查主要包括以下项目：
• 24小时尿游离皮质醇测定：用于评估皮质醇分泌总量 • 血清皮质醇测定：用于评估皮质醇分泌水平 • 肾上腺皮质激素（如ACTH）测定：用于评估肾上腺皮质功能
诊断标准：
• 具备上述症状之一，且24小时尿游离皮质醇测定或血清皮质醇测定高于正常范围， 可诊断为皮质醇增多症 • 如果血清皮质醇测定高于正常范围，且肾上腺皮质激素（如ACTH）测定低于正常 范围，可诊断为肾上腺皮质癌
影像学检查在皮质醇增多症诊断中的应用
影像学检查主要包括：
• 肾上腺CT或MRI：用于检查肾上腺是否有肿瘤或增生 • 下腹部超声：用于检查异位皮质醇分泌瘤 • 垂体MRI：用于检查垂体是否有肿瘤或增生
影像学检查在皮质醇增多症诊断中的应用价值：
• 定位病变部位，有助于明确诊断 • 有助于评估肿瘤或增生的大小、范围和性质 • 有助于指导手术治疗方案
典型病例分析与诊断思路
典型病例：
• 患者女性，35岁，因月经不规律、体重增加、面部痤疮等症状就诊 • 实验室检查结果显示血清皮质醇水平升高，24小时尿游离皮质醇测定高于正常范 围 • 肾上腺CT检查发现左侧肾上腺腺瘤
诊断思路：
• 根据患者症状和实验室检查结果，初步诊断为皮质醇增多症 • 结合肾上腺CT检查结果，诊断为肾上腺皮质腺瘤引起的皮质醇增多症
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皮质醇增多症的预防与健康管理
预防措施：
• 定期体检，早期发现疾病 • 保持良好的生活习惯，避免过度劳累和精神压力 • 合理饮食，控制体重，增强身体抵抗力
健康管理：
• 遵医嘱，按时服药，定期复查 • 注意心理调适，保持乐观积极的心态 • 加强与家庭成员的沟通，获得支持和关爱
内分泌科常见疾病诊疗指南――皮质醇增多症
内分泌科常见疾病诊疗指南――皮质醇增多症皮质醇增多症是一种内分泌科常见的疾病，它主要由于肾上腺皮质分泌过多的皮质醇激素引起。
皮质醇增多症既可以由于肾上腺腺瘤或癌导致，也可以由于垂体腺瘤或肾上腺性腺瘤导致。
皮质醇增多症的临床表现有很多种，常见的症状包括肌肉萎缩、新月体消失、血压升高、痤疮、糖尿病、肥胖、易患感染等。
由于皮质醇增多症症状多样化，因此需要结合临床症状和实验室检查来进行诊断。
在诊断皮质醇增多症时，首先应该进行临床症状和体征的评估。
常见的体征有血压升高、血糖升高、肌肉萎缩等。
同时需要进行实验室检查，包括血浆皮质醇水平测定、24小时尿皮质醇水平测定、抑制试验等。
如果存在高血浆皮质醇水平或升高的尿皮质醇水平，且无法通过抑制试验抑制皮质醇水平，那么就可以初步诊断为皮质醇增多症。
一旦确诊为皮质醇增多症，接下来的治疗主要包括手术治疗和药物治疗两种方法。
手术治疗主要针对引起皮质醇增多症的原因进行切除手术，如肾上腺腺瘤或癌切除手术、垂体腺瘤切除手术等。
手术治疗是治愈皮质醇增多症的最有效方法，但对于一些患者可能存在手术风险或手术不能切除病因的情况下，需要采用药物治疗。
药物治疗主要包括抗肾上腺皮质激素药物和垂体抗分泌药物两类。
抗肾上腺皮质激素药物主要包括氢化可的松、酮康唑等。
这些药物通过抑制肾上腺皮质激素合成和分泌来降低皮质醇水平。
垂体抗分泌药物主要包括布加维林等。
这些药物通过抑制垂体分泌的促肾上腺皮质激素激素来降低皮质醇水平。
在进行药物治疗时，需要密切监测患者的皮质醇水平和临床症状。
如果药物治疗效果不佳，或者存在明显的副作用，那么可能需要考虑手术治疗的可能性。
此外，患者在药物治疗期间需要进行定期随访和监测，以便及时调整治疗方案。
总之，皮质醇增多症是一种内分泌科常见的疾病，早期诊断和治疗非常关键。
根据临床症状和实验室检查，可以进行准确的诊断，并根据病因选择合适的治疗方法，以期达到治疗的目标。
皮质醇增多症-课件
案例导入
体格检查：BP138/19ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱmmHg，P56次/分， R20次/分，T37.8℃。BMI 27.58/m2，体型 肥胖，全身皮肤菲薄，腹部有紫纹，满月 脸，面色潮红，面部可见小毳毛，，颈背 部脂肪垫，胸前散在痤疮，双下肢中度凹 陷性水肿。
超声检查：左侧肾上腺增生
MRI检查：垂体微腺瘤
Cushing综合征
学习目标
熟悉库欣综合征的典型表现和护理措施 熟练为库欣综合征的健康指导 学会对库欣综合征病人进行健康评估 了解库欣综合征的治疗要点及辅助检查
案例导入
患者，女性，29岁
主诉：面部、双下肢肿胀1月余。
现病史：1月前无明显诱因出现面部、双下肢肿 胀，伴毛发增多，乏力，胸前逐渐出现痤疮，偶 有头痛及眼眶痛，于我院门诊查皮质醇（早8点） ﹥2069nmol，促肾上腺皮质激素（早8点） 146.1pg/ml，电解质检查：钾：3.42mmol/l，体 重1个月增加约6kg。
问题：
该患者初步诊断？ 如何进行护理评估？ 护理诊断及问题? 主要的护理措施？ 如何进行健康指导？
皮质醇增多症护理常规
皮质醇增多症护理常规一、概述皮质醇增多症又称 Cushing 综合征，是由多种原因引起肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素(主要是皮质醇)所致。
[临床表现] 满月脸、多血质、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、糖尿病倾向、高血压和骨质疏松等。
多见于青年女性。
主要病因是垂体微腺瘤、腺瘤或腺癌和医源性皮质醇增多症。
[特殊检查] 血浆皮质醇测定、24h 尿 17 一羟皮质类固醇测定、地塞米松抑制试验、ACTH 试验、肾上腺超声检查、蝶鞍区断层摄片、CT、MRI 等。
[治疗要点] 根据不同病因作相应治疗，有手术、放射、药物三种方法。
二、护理诊断1、自我形象紊乱:与 Cushing 综合征引起身体外观改变有关。
2、体液过多与糖皮质激素过多引起水钠潴留有关。
3、有感染的危险与蛋白质分解代谢作用增加和高血糖引起的白细胞吞噬功能降低有关。
4、有受伤的危险与皮肤菲薄和代谢异常引起钙吸收障碍导致骨质疏松有关。
5、活动无耐力与蛋白质代谢障碍引起肌肉萎缩有关。
三、护理措施1、病情观察评估病人水肿情况，每周测量体重，记录 24h 液体出入量，监测电解质浓度和心电图变化。
观察体温和与感染有关的症状和体征，定期检查血常规。
观察病人有无关节痛或腰背痛等情况。
注意病人身高有无变化，及时报告医师。
2、营养支持进低钠、高钾、高蛋白、低碳水化合物、高维生素的食物，预防和控制水肿、低钾血症和高血糖。
适当摄取富含钙及维生素D丰富的食物以预防骨质疏松3、用药护理水肿严重时，根据医嘱予利尿剂，观察疗效及副作用，如出现心律失常、恶心、呕吐、腹胀等低钾症状和体征时，及时处理。
4、活动与休息合理的休息可避免加重水肿。
尽量取平卧位，抬高双下肢，有利于静脉回流。
提供安全舒适的环境，避免剧烈运动。
下床时动作要轻柔，必要时睡硬板床。
5、并发症的预防与护理保持病室环境及床单整洁，减少感染源。
医护人员严格执行无菌操作技术，避免交叉感染，尽量减少侵入性治疗措施。
指导病人和家属预防感染的知识。
皮质醇增多症业务学习
，表现为失眠、注意力不集中、记忆力减退、忧郁、欣快等， 严重可表现为抑郁症、躁狂症和精神分裂症。
【糖皮质激素分泌节律】
正常血浆皮质醇 昼夜节律(μg/dl) 8Am：275～550nmol/L(10～20) 4Pm：85～275nmol/L (3～10) 12N < 140nmol/L (<5)
7.生长发育障碍 过量皮质醇可抑制垂体生长激素的分泌，少儿期病人 表现为生长停滞，青春期延迟。
8.对造血系统和机体免疫力的影响 雄激素水平升高可发生红细胞增
多症，皮质醇本身也可刺激骨髓造血和血红蛋白增多，表现为多血 质。糖皮质激素抑制机体免疫系统对外来物、病菌产生抗体的能力 ，延迟免疫反应，使机体抵抗力下降，容易发生感染。
4.高蛋白饮食： 高蛋白食物有：黄豆、蚕豆、豌豆、花生、牛肉、猪肉、 鸡肉、鸭肉、内脏、鸡蛋、奶粉等。
5.高维生素饮食：蔬菜、水果如：胡萝卜、西红柿、南瓜、红薯，西兰花， 猕猴桃、木瓜、桃、柑橘和蛋黄、全麦食品等。
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标本采集的应急预案
1、核对医嘱时，如果遇有姓名相同的两名或以上的患者应用两种以上识别方 法确认身份采集标本。
2.ACTH非依赖性（肾上腺皮质醇增多 症）肾上腺皮质醇分泌呈自主性， 不依赖ACTH调节
（1）肾上腺皮质腺瘤：体积较小，性 状规则，外有包膜，很少有出血灶 和坏死。
（2）肾上腺皮质腺癌：体积大，性状 不规则，无完整包膜，瘤体中央常 有出血或坏死灶，也可呈现囊性变 和钙化，早期就可出现周围淋巴转 移和远处转移。
2、危重患者留取标本时应准备备份，以免由于标本容器的破损导致延迟留取 标本。
皮质醇增多症
泌尿外一科王飞飞•肾上腺疾病可以引起男性性功能障碍、少精症和无精症，导致男性不育，常见疾病有：皮质醇增多症、肾上腺皮质功能减退症、醛固醇症等。
•概念•临床表现•化验及辅助检查•诊断•治疗•护理问题•健康指导概念•皮质醇增多症又称Cushing库欣综合征，是由肾上腺皮质分泌过量的皮质醇激素所致。
血中高浓度的皮质醇可使男性患者的性欲减退和勃起功能障碍；部分患者血中睾酮水平降低、睾丸组织萎缩、精子生成障碍、间质细胞退化和生精小管纤维化，最终导致不育。
临床表现•典型的表现为：向心性肥胖、满月脸、水牛背、悬垂腹、锁骨上窝脂肪垫；多血质外貌、皮肤紫纹、多毛、痤疮、高血压及骨质疏松，糖耐量异常。
•生殖系统表现为：性欲减退、勃起功能障碍、睾丸变软、阴茎可缩小化验及辅助检查•1．血、尿皮质醇及尿—17羟皮质类固醇测定均可增高；•2．地塞米松抑制试验：用于识别真假皮质醇症及区分增生或肿瘤；•3．垂体或肾上腺CT可发现垂体病或肾上腺病变。
诊断•库欣综合征的诊断一般分两步：•①确定是否为库欣综合征;•②明确库欣综合征的病因。
•这两步可穿插进行。
确定是否为库欣综合征•确定库欣综合征必须有高皮质醇血症的实验室依据：•①血皮质醇测定。
•②24h尿游离皮质醇测定(UFC)。
可以避免血皮质醇的瞬时变化，也可以避免血中CBG浓度的影响，对库欣综合征的诊断有较大的价值，其诊断符合率约为98%。
•③小剂量地塞米松抑制试验是确定是否为库欣综合征的必需实验。
•④对于一些用上述方法难以确诊的病例，应进行胰岛素低血糖试验。
病因鉴别常用方法•①大剂量地塞米松抑制试验，这是目前最常用的方法。
•②血ACTH测定。
•③美替拉酮试验。
（本试验对鉴别垂体性还是肾上腺性有肯定的价值，但对鉴别垂体性还是异位ACTH性有不同意见。
•④CRH兴奋试验）•⑤静脉导管分段取血测ACTH或ACTH相关肽。
治疗1．垂体性库欣病•(2)对垂体大腺瘤可作垂体手术加放射治疗或药物治疗。
皮质醇增多症临床回顾分析
VS
实验室检查
通过测定患者血浆和尿液中的皮质醇水平 ，以及进行地塞米松抑制试验等，可以明 确诊断皮质醇增多症。
皮质醇增多症的治疗方法
药物治疗
皮质醇增多症患者常常需要使用药物来控制病情。常用的药物包括肾上腺素 能受体拮抗剂、钙通道阻滞剂、α-葡萄糖苷酶抑制剂等。
手术治疗
对于因肾上腺肿瘤引起的皮质醇增多症患者，可以考虑手术治疗。手术方法 包括开腹手术和腹腔镜手术等。
代谢紊乱
表现为向心性肥胖、满月脸、水牛背、皮 肤紫纹等。
生殖系统
表现为月经紊乱、性欲减退等。
肌肉骨骼系统
表现为骨质疏松、肌肉萎缩无力等。
神经系统
表现为记忆力减退、抑郁、焦虑等。
心血管系统
表现为高血压、低钾血症等。
02
皮质醇增多症的病理机制
皮质醇增多症的病因
库欣综合征
垂体分泌促肾上腺皮质激素（ACTH）增多，刺激肾上腺皮质分泌过多的皮质醇。
肾上腺肿瘤
肾上腺肿瘤引起皮质醇分泌过多，不受垂体调控。
异位促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌
某些肿瘤（如肺癌、胰腺癌等）分泌ACTH，导致肾上腺皮质分泌过多的皮质醇。
皮质醇增多症的发病机制
01
垂体促肾上腺皮质激 素（ACTH）…
在应激情况下，如急性创伤、感染、 手术等，垂体分泌ACTH增多。
02
肾上腺皮质对ACTH 的过度反应
皮质醇增多症的疗效评估
症状改善
生化指标改善
影像学指标改善
治疗后的皮质醇增多症患者，其高血 压、向心性肥胖、糖尿病、骨质疏松 等症状会得到明显改善。
治疗后的皮质醇增多症患者，其血浆 和尿液中的皮质醇水平会逐渐恢复正 常，地塞米松抑制试验也会相应转阴 。
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皮质醇增多症
【概述】
又称柯兴综合征，是肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素所致的
疾病。根据病因不同，分为柯兴病（垂体分泌ACTH过多），柯兴综
合征（肾上腺分泌糖皮质激素过多）和异位ACTH综合征（垂体以外
癌瘤产生ACTH）。
【诊断】
一、病史及症状：
多以肥胖起病，有满月脸，向心性肥胖。下腹部及大腿内侧等
处有紫纹。面容呈多血质，女性月经失调或闭经，男性性欲减退。
部分异位ACTH综合征有重度柯兴病者可有皮肤色素沉着。
二、体检发现：
血压升高，皮肤菲薄，痤疮，下腹、四肢皮肤紫纹，多毛或色
素沉着，向心性肥胖，满月脸等。
三、辅助检查：
(1)垂体性柯兴病；尿17-OH，尿17-KS中度增多，大剂量地塞
米松抑制试验阳性，血浆ACTH清晨略高，晚上下降不明显，CRH、
ACTH兴奋试验、美替拉酮试验高于正常，严重者可有低血钾性硷中
毒。
(2)蝶鞍/肾上腺CT/MRI,可见腺瘤/双侧增生。肾上腺皮质腺瘤
者，尿17-OH中度增高，尿17-KS可正常或增高，大剂量地塞米松
抑制试验阴性，血浆ACTH降低，CRH、ACTH兴奋试验、美替拉酮试
验多无反应，肾上腺CT扫描可显示肿瘤。
(3)肾上腺皮质癌,尿17-OH，尿17-KS均明显增高，大剂量地
塞米松抑制试验阴性，血浆ACTH降低，CRH、ACTH兴奋试验、美替
拉酮试验无反应，肾上腺CT扫描显示肿瘤。
四、鉴别诊断：
应与单纯性肥胖症，Ⅱ型糖尿病肥胖者，医源性皮质醇增多症
和抑郁症患者等相鉴别。
【治疗措施】
一．垂体性柯兴病：首选经蝶窦手术切除垂体微腺瘤/大腺瘤。
未发现腺瘤或不能手术者可作肾上腺次全切除术，术后垂体放疗，
不放疗发生Nelson综合征的可能性较大。溴隐亭、赛庚啶等可用以
治疗本病及Nelson综合症。
二．肾上腺肿瘤患者，手术切除可获根治，术后可的松替代治
疗，并逐渐减量至停药。对异位ACTH综合征，视具体病情用手术、
放射、化疗及甲吡酮等药物治疗。诊治中应加强对已治患者的复查
随访工作。