iData_成人急性播散性脑脊髓炎误诊分析_梁金花

理血管危象,并指导患者正确地进行康复训练,是断指再植成功的重要保证。

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(收稿2008-12-23)
成人急性播散性脑脊髓炎误诊分析
梁金花马娜刘远洪刘乐喜张凯
河南濮阳市人民医院神经内科濮阳457000
=摘要>目的分析急性播散性脑脊髓炎(AD EM)的误诊原因,以提高对本病的认识。

方法对5例误诊为其他病的AD EM患者的临床表现、实验室检查、影像学表现、治疗与转归进行回顾性分析。

结果5例A DEM患者分别被误诊为急性吉兰-巴雷综合征、病毒性脑炎、急性脑梗死、脑囊虫、颅内多发转移瘤,经对其发病诱因、临床表现、实验室检查、影像学表现等进行综合分析后明确A DEM的诊断,予以激素和(或)丙种球蛋白治疗,临床症状均有不同程度好转。

结论AD EM临床表现多样,M RI检查有助于早期诊断,提高对本病的认识,有助于减少误诊。

=关键词>急性播散性脑脊髓炎;成人;误诊分析
=中图分类号>R74415+3=文献标识码>A=文章编号>1673-5110(2009)02-0027-03
急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated en-cephalomy elitis,ADEM)是广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病,也称感染后、出疹后、疫苗接种后脑脊髓炎(postinfectio us postexanthem and postv accinal encephalomyelitis)[1]。

2002-01~ 2008-06我院神经内科确诊16例ADEM患者,5例病人曾误诊为其他病,现介绍如下。

1临床资料
病例1:男,38岁,农民,因急起发热18d,四肢麻木、乏力7d,反应迟钝1d入院。

患者于入院前18d,无明显诱因出现发热,体温高达3815e,伴有畏寒,在当地医院经物理降温及静滴病毒唑、头孢唑啉钠3d后体温降至正常,7d前出现四肢麻木无力、步行不稳、尿潴留。

在本地医院诊断为急性吉兰-巴雷综合征,予以B族维生素治疗无效,1d前,患者出现反应迟钝,高级智能活动差,既往体健。

体检:体温3615e,神志清,反应迟钝,计算力差,近远记忆力均差。

脑神经正常。

双上肢肌力4级,双下肢肌力3级。

四肢肌张力低,四肢腱反射对称减低,左侧巴宾斯基征阳性。

四肢远端末梢型痛温觉减退。

颈有抵抗,凯尔尼格征阳性。

入院后予以腰穿脑脊液检查,测压力160mmH2O,脑脊液白细胞数为0,蛋白0165g/L,糖314mm ol/L,氯化物124m mol/L。

脑电图示广泛轻度异常。

肌电图示:周围神经广泛神经源性损害(感觉运动神经均受累)。

头颅M RI示侧脑室旁白质多发长T1、长T2信号,部分病灶有斑片状强化。

胸MRI示胸髓5-6段有长T1、长T2信号,无明显增强。

诊断为急性播散性脑脊髓炎,予以甲基强的松龙针110g/d冲击治疗,5d后改为/强的松片060mg/d维持治疗,将其渐减量,并辅以神经营养剂等。

病情明显好转,病后25d复查脑电图、脑脊液正常。

住院35d病情明显好转出院。

半年后复查完全恢复正常,随访1年无复发,恢复劳动。

病例2:男,61岁,退休工人,因发热、抽搐40d,反应迟钝、木僵、四肢活动障碍7d入院。

发病前4d 有痔疮手术史。

患者于40d前,无诱因出现发热,体温最高达3915e,有发作性意识丧失、四肢抽搐、口唇发绀、小便失禁等,在本地医院做腰穿压力170mm H2O,脑脊液常规、生化、细胞学无明显异常,脑电图示大致正常,头颅MRI示右侧顶叶腔隙性脑梗死,查血风疹病毒IgG、巨细胞病毒IgG(+),诊断为/病毒性脑炎0,予以/阿昔洛韦针0治疗21d,并抗癫治疗,症状完全缓解出院。

7d前,患者又出现反应迟钝,后在1周内渐出现幻觉、表情呆滞、言语不能、四肢活动障碍、大小便失禁等,伴发热,体温最高3815e。

入院检查:患者神志清楚,言语不能。

惊恐状态,四肢阵挛样发作,刺激时明显。

双侧瞳孔等大等圆,直接、间接对光反射存在。

眼球无追随,
各方向活动不配合。

鼻唇沟对称,伸舌不配合。

四肢肌力不能查,上肢屈肌张力增高,下肢伸肌张力高。

四肢腱反射(+++),左侧Babinski征(+),右侧Chaddo ck征(?)。

H o ffman征(+),掌颌反射(+)。

颈部抵抗,颏胸3指。

深浅感觉不配合,共济运动不能完成。

入院后行头颅MRI+增强扫描示:双额叶皮层下、右侧脑室旁、双基底节区、双内囊后肢斑点状异常信号,为新出现病灶。

脑电图示:脑电活动弥漫性减慢,各导大量中幅2~6次/min不规则大慢波及慢活动,以左侧明显。

左前额较多散在中等波幅尖样波。

后部导联A活动几近消失。

复查腰穿脑脊液压力120mmH2O。

细胞学:白细胞20 @106/L,蛋白0181g/L,糖314mm ol/L,氯化物115m mol/L。

血及脑脊液病毒检查无明确异常。

入院后诊断为病毒性脑膜脑炎,予以/阿昔洛韦针0治疗21d,并/地塞米松针015mg/d,共7d,无改善,改/更昔洛韦针0治疗7d,仍无效。

查颈椎MRI示:颈髓4-7节段斑片状等T1、长T2信号,考虑诊断更改为/病毒性脑炎感染后急性播散性脑脊髓炎0,进一步做胸椎M RI示无异常,予以丙种球蛋白014g/(kg#d)冲击治疗5d,用药第3d后病情开始好转,可对问话行简单应答,四肢渐可自主活动,继续巩固治疗1个月,出院时反应略迟钝,言语理解及应答正常,大小便正常,双上肢肌力4级,双下肢肌力3级,双侧巴宾斯基征阳性,复查腰穿脑脊液检查基本正常,脑电图明显好转,出院3个月后电话随访可自行下床行走,生活大部分可自理。

病例3:女,37岁,工人,因间断头晕8d,走路不稳、言语含糊、精神异常3d入院。

发病前10d,患者出现发热、体温最高38e,伴乏力、咳嗽、咳痰,外院诊为/上感0,治疗2d后患者体温正常,但仍感疲乏。

10d后患者出现头晕,走路不稳,起初症状轻,不影响工作,后症状加重,在本地医院查双眼球向左侧注视时有一过性水平眼震,做头颅CT无异常,按/脑梗死0治疗,无效,3d前渐出精神异常、谵妄,转我院。

入院体检:谵妄,高级智能检查不配合,脑神经征正常,四肢肌力5级,肌张力、腱反射对称正常,病理征(-),无脑膜刺激征。

头颅MRI:胼胝体压部片状、双侧侧脑室后角旁小点片状长T1、长T2病灶,桥脑背盖部、小脑蚓部、齿状核区,四脑室旁可疑长T2病灶。

强化后有部分病灶呈点片状增强。

脑脊液压力200mmH2O,蛋白0131g/L,Glu 217m mol/L,Cl134m mol/L。

CSF细胞学:未见异常。

EEG:轻度不正常。

考虑为ADEM,予以/地塞米松针020m g/d治疗7d,减为/地塞米松针010mg/ d治疗7d,后改为/强的松片060mg/d维持治疗,将其渐减量,同时营养神经治疗。

用药8d后精神症状缓解,1个月时复查头颅MRI示病灶明显减少。

3个月后症状完全缓解,复查脑电图、头颅MRI正常。

病例4:女,20岁,学生,因反应迟钝10d,意识丧失,四肢抽搐1d入院。

1个月前有乙肝疫苗接种史,近10d出现精神不振,反应略迟钝,不影响学习, 1d前突然出现意识丧失、四肢抽搐、口唇发绀、舌咬伤,症状持续约3min后缓解。

头部M RI示:双侧额、颞、枕叶皮层下及深部白质多发团片状长T1、T2信号,周围有轻度水肿,伴点片状、环状强化,外院诊断为/脑囊虫病0。

检查:神清,言语流利基本清晰,反应略迟钝,计算力略差;四肢肌力、肌张力正常;四肢腱反射稍低;双侧病理征阳性,脑膜刺激征阴性。

入院后做腰穿常规及生化检查均正常,血及脑脊液囊虫抗体检查阴性,脑电图示中度异常。

2周后复查头MRI白质病变部分融合,病灶范围扩大。

拟诊/急性播散性脑脊髓炎0,试给予甲基强的松龙针110mg/d冲击治疗5d,后口服强的松片维持治疗,症状明显减轻,1个半月后患者出院时记忆力、定向力、理解力基本恢复言语流利。

1年后复查头颅M RI正常。

病例5:男,54岁,公务员,因左侧肢体无力、反应变慢18d入院。

病前1个月有上感史,已愈。

18d 前无明显诱因出现左侧肢体力弱,左下肢明显;症状缓慢加重,出现跛行,伴走路不稳、踩棉花感、反应变慢。

在本地行头颅MRI:右侧脑桥、双侧枕叶、左侧额叶皮质下、双侧脑室体旁可见多个团片状长T1、长T2信号影,部分周围可见略长T1、长T2信号影环绕,增强后可见环状强化。

PET提示右侧顶叶低密度影,代谢增高;右侧枕叶两处略低密度影,代谢略高于临近正常脑实质,EM G未见异常。

在外院考虑多发颅内转移瘤。

检查:神清语利,定向力可,延迟记忆力、计算力、理解判断力降低。

左下肢肌力5-级,双下肢肌张力增高。

四肢腱反射对称活跃,双侧Babinski征、Chaddok征(+)。

双侧跟膝胫试验欠稳准,Rom berg征(+)。

直线行走不能。

入院后做腰穿示脑脊液压力155mm H2O;脑脊液常规、生化细胞学无异常。

做肿瘤、寄生虫筛查无异常。

考虑/急性播散性脑脊髓炎0,予以甲基强的松龙110mg/d冲击治疗5d,同时用丙种球蛋白014g/ (kg#d)共5d,后口服强的松片维持治疗,并将此药渐减量,症状明显减轻,1个月后出院,一般情况
可,反应迟钝明显好转,走路稳。

检查:理解判断略差,计算力略差。

四肢肌力5级,腱反射对称活跃,双巴宾斯基征可疑阳性。

复查头颅M RI颅内病灶明显减少。

出院半年后复查头颅M RI病灶完全消失,查神经系统完全恢复正常。

2讨论
211ADEM也称免疫相关性脑脊髓炎,感染后脑脊髓炎,疫苗接种后脑脊髓炎,是中枢神经较少见的自体免疫性疾病。

多数在以下三种情况下发生: (1)感染后,多见于病毒感染:麻疹、水痘、风疹、腮腺炎等。

(2)疫苗接种后:常见狂犬疫苗,其次为牛痘、百日咳、流感疫苗等。

(3)少数可无明确诱因,称特发或自发性。

临床表现根据其受累部位不同表现复杂多变,传统上根据受累部位不同分为:(1)脑炎型;
(2)脊髓炎型;(3)脑脊髓炎型。

近年来有学者根据其部分有广泛神经根、周围神经及脑膜受累情况提出分为周围神经型,其中周围神经型又分为脑周围神经型、脊髓周围神经型、脑脊髓周围神经型[2-3]。

因受累部位广泛,临床表现复杂多样,极易误诊,小儿急性播散性脑脊髓炎发病诱因因年龄小注射疫苗相对较多,发病较多见于疫苗接种后,而成年人起病感染后相对较多,疫苗接种后相对较少,特发性病因的较儿童多。

本组5例误诊病人,1例有乙肝疫苗接种史,其余4例均为感染后发病。

212ADEM的诊断要点(1)多见于儿童和青壮年,占90%以上;(2)病前1~4周有病毒感染史或疫苗接种史,少数无明显诱因;(3)急性或亚急性发病,出现脑和脊髓多灶性弥漫性损害的症状和体征,病情进展快,单相病程;(4)头颅CT或MRI发现主要为白质病灶,脑脊液细胞数增高,蛋白可增高;(5)激素和免疫球蛋白治疗有效;(6)排除病毒性脑炎、多发性硬化、中毒性脑病、多发脑梗死等疾病;(7)完全确诊需病理证实[4];(8)明确诊断后尽早行激素及丙种球蛋白、血浆交换等治疗,有明确疗效[1]。

对本报道5例误诊病人,明确诊断后均行激素和(或)丙种球蛋白治疗,效果明显。

213鉴别诊断ADEM极易误诊为其他疾病,本报道5例病人分别被误诊为急性吉兰-巴雷综合征、病毒性脑炎、急性脑梗死、脑囊虫、颅内多发转移瘤,结合文献其鉴别要点为:(1)急性吉兰-巴雷综合征:病前1~3周有受凉、发热,进行性肢体力弱,腱反射减弱或消失,主观感觉障碍重,可有脑神经受损,脑脊液蛋白-细胞分离,但无脑实质、脑膜、脊髓受累,脑电图正常,若有脑实质、脑膜、脊髓受累证据,可排除此诊断[5]。

(2)病毒性脑炎:实验室有病毒感染证据有助诊断,M RI可鉴别:病毒性脑炎表现为脑内多发性或单发性病灶,多见于双侧大脑半球额、颞、顶、枕叶及基底节、丘脑区,多为不对称性分布,但病灶位于基底节区则多为对称性分布;主要累及皮层、皮层下,病灶形态多为斑片状、脑回状、斑点状。

ADEM主要位于皮层下及侧脑室周围白质区,常呈多灶性且多为不对称性分布,病灶形态多为斑点状或斑片状,部分可见/垂直0征,急性期增强扫描病灶可强化。

两种疾病头颅MRI T1均呈低信号,T2呈高信号[6]。

(3)急性脑梗死:多见于中老年人,多有原发性高血压、糖尿病等病史,颅内病变分布符合血管解剖分布,而ADEM多见于儿童及青壮年,发病前多有疫苗接种、感染等诱因,颅内病变分布相对广泛,不符合血管解剖分布。

(4)脑转移瘤:病变周围水肿及占位效应较明显,增强扫描后明显强化;实验室检查,如红细胞沉降率、肿瘤标记物、甲胎蛋白等常有异常,多可找到原发肿瘤证据。

(5)脑囊虫病:囊虫病临床症状复杂多变,尤其是一些没有绦病史又无皮下结节的患者,诊断比较困难,当怀疑此病时,应及时行血及脑脊液囊虫抗体试验,且其影像学常有虫体钙化而呈现强化。

总之,ADEM病变临床表现复杂多样,临床诊断较为困难,容易误诊,其头颅M RI改变较早,且具有一定特异性,对ADEM的早期诊断,鉴别诊断很有帮助[7]。

提高对本病的认识,详细询问病史及完善相关检查是减少误诊的关键。

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