HELLP综合征

HELLP综合征
山东省立医院妇产科---王榭桐
一、定义：
⒈妊娠高血压疾病患者发生溶血、肝酶升高、血小板减少（Hemolysisanemia Elevated Liver enzymes Low Platelet count）.
⒉是在1982年Weistein用第一个英文字母命名。

⒊Pritchard(1954)首次描述了子痫病人发生此种病态。

⒋日本产妇人科学会（1986）将此综合征列为子痫前期的并发症。

⒌可发生于妊娠中、晚期及产后数日，发病的平均年龄为25岁。

二、发病机制：
⒈红细胞通过内皮损伤的血管和纤维蛋白网沉淀物时发生变形、破坏而出现变形及破碎。

⒉微血管溶血性贫血：内皮细胞损伤→纤维蛋白沉积→管腔有形物质破坏→血小板激活→血小板聚集→消耗而减少
⒊肝细胞缺氧，细胞膜受损，肝酶由细胞内释放。

肝细胞肿胀，肝细胞膜通透性增加，故可有肝区疼痛，严重者甚可致肝被膜下出血及肝破裂的发生。

三、临床表现：
⒈典型的临床表现为乏力、右上腹不适（90%）。

⒉近期出现黄疸、视力模糊。

⒊患者常因子痫抽搐、牙龈出血和右上腹或侧腹部严重疼痛及血尿就诊，也有呕吐或上消化道出血或便血者。

⒋起病急骤，大部分发生于产前，15%患者可在妊娠17—26周出现症状。

⒌多数患者有重度子痫前期的基本特征，约20%的患者血压正常或轻度升高，15%的孕妇可既无高血压也无明显的蛋白尿。

四、化验室指标：
⒈溶血：
⑴Hb60-90g/l，网织红细胞0.5-1.5%，红细胞变形、破碎或见三角形、头盔形红细胞等。

⑶血胆红素＞17.1μmol/L，以间接胆红素为主。

⑷血清结合珠蛋白的测定，在85-97%的HELLP综合征患者中均有明显下降。

血清结合珠蛋白的快速下降与该病临床表现的严重程度有明显的相关性。

常出现在血小板减少之前。

其水平一般在产后24-30h内恢复正常。

⒉肝酶：AST和ALT升高最为明显，多出现在血小板下降之前，与血小板减少的程度有关。

肝酶一般于产后3-5d恢复正常。

⒊血小板：
⑴Ⅰ级：血小板计数＜50×109/L
⑵Ⅱ级：血小板计数(50~100)×109/L
⑶Ⅲ级：血小板计数＞100×109/L
·血小板减少的程度与妊娠并发症、围生期发病率及病死率、产科出血、再次妊娠时发生HELLP综合征的危险性有关。

⒋肾功能及凝血功能检测：
五、处理：
⒈治疗原则：
⑴积极治疗妊娠高血压疾病，镇静、解痉、降压及有指征的扩容，必要时利尿。

⑵纠正凝血因子的不足
⑶早诊断，早治疗，，及时终止妊娠。

⒉药物治疗：
⑴肾上腺皮质激素：
?降低毛细血管通透性、保护细胞溶酶体、减少血小板在脾脏组织内皮系统的破坏，可使血小板计数、乳酸脱氢酶、肝功能等各项参数改善，尿量增加，平均动脉压下降，并可促使胎儿肺成熟。

?每12h静滴地塞米松10mg，产后应继续应用，以免出现血小板再次降低、肝功能恶化、少尿。

?防止水钠潴留，可选用甲基强的松龙40mg静脉推注，6-8h一次。

⑵输注血小板和凝血因子：浓缩血小板、纤维蛋白原、新鲜冷冻血浆。

⑶血浆置换：对产后72h病情无缓解，甚至恶化或者伴多脏器衰竭者用该疗法后，均有一定效果。

⑷抗血栓药物的应用：当血小板计数＜75×109/L 时，可给予阿司匹林50-80mg/d 口服，可抑制血栓素的生成。

或潘生丁100mg/d 口服。

⑸肝素的应用：多数患者发病与妊娠期高血压疾病有关，血液高凝状态易导致DIC 的发生，当临床及实验室检查结果均符合DIC 早期诊断标准且无产兆时，可给予小剂量肝素静滴，肝素用量为3125U （25mg ）+25%葡萄糖200ml 静脉缓滴。

如以临产或即将行剖宫产时禁用。

⒊产科处理：
⑴适时终止妊娠：孕龄≥32周或胎肺已成熟、胎儿窘迫先兆肝破裂及病情恶化者，应立即终止妊娠。

⑵若孕妇病情稳定、妊娠32周以内、胎肺不成熟及胎儿情况良好者，应考虑对症处理、延长孕周，通常在期待治疗1-2d 内终止妊娠。

期待治疗的目的是促进胎肺成熟，提高新生儿成活率。

⑶分娩方式：HELLP 综合征不是剖宫产指征，分娩方式依产科因素而定。

母亲病情稳定、无DIC 发生、无胎儿窘迫时，应在严密监护母亲的情况下进行引产。

但大多数病例宫颈不成熟，子宫对催产素或前列腺素不敏感，唱致引产失败，需行剖宫产结束分娩。

产宜采用局部或全身麻醉。

⒌产后处理：产后48h 内应密切监护，多数患者可于产后48h 内症状减轻或消失，但病情越重的患者，恢复所需的时间越长。