对法洛四联症中右心室流出道梗阻的再认识
Fallot四联症
Fallot四联症Fallot 四联症(Tetralogy of Fallot)是一种复杂的先天性心血管畸形，1888年由Fallot将之归纳为四种病理变化：即肺动脉狭窄，主动脉骑跨，室间隔缺损及右心室肥厚，故而得名。
其发病率约占所有先心病的10～14％，是最常见的紫绀型先天性心脏病之一。
【病理解剖】漏斗间隔向前、向右和向上移位可能是本病的基本病理基础，由此导致肺动脉漏斗部狭窄、室间隔缺损、主动脉右移骑跨以及继发性右室肥厚等病理改变。
右室流出道狭窄：可发生于右室血进入两肺的任何部位，包括右室腔内，漏斗部、肺动脉瓣环、肺动脉瓣、主肺动脉及其分支。
（1）漏斗部狭窄：大部分均有漏斗部狭窄，其特征为肥厚的壁束、隔束及室上嵴环抱形成狭窄。
分为：① 漏斗部低位狭窄，狭窄与肺动脉瓣环间形成第三心室。
② 漏斗部中间位狭窄，狭窄与肺动脉瓣环之间仅有一小腔室。
③ 漏斗部高位狭窄，接近肺动脉瓣，无漏斗腔室，肺动脉瓣正常。
④ 漏斗部广泛型狭窄，右室流出道包括肺动脉在内明显发育不良，呈管状。
⑤ 漏斗部缺如或闭锁，常发生于双动脉瓣下型的室间隔缺损者。
⑥ 右室腔内异常肌束，将右室分隔高压腔和低压腔，即双腔右心室。
（2）肺动脉瓣狭窄：瓣膜多发育畸形，以二叶瓣多见，可有钙化、赘生物等。
（3）肺动脉主干及分支狭窄：主干直径多不足主动脉一半，少数可出现一侧肺动脉缺如，左侧多见。
室间隔缺损由漏斗间隔前移、左移与窦部间隔未对合所致。
大部分为嵴下型，通常较大，位于主动脉瓣下。
少数为干下型，偶见多发。
主动脉右移骑跨（1）圆锥室间隔向右前移位，致主动脉增宽前移骑跨于室间隔之上，多伴顺钟向转位。
（2）主动脉后壁与二尖瓣前叶间仍为纤维连接。
（3）骑跨程度取决于右室流出道的发育不良及漏斗隔移位的严重程度，当骑跨率>75％时应考虑诊断为右室双出口。
右室肥厚：为继发性改变，由右室流出道梗阻所致。
其他伴发畸形：最常见为卵园孔未闭或继发孔房间隔缺损。
法洛四联症的血流动力学特点
法洛四联症的血流动力学特点法洛四联症是一种罕见的心脏先天性畸形，其血流动力学特点在临床上具有重要意义。
本文将探讨法洛四联症的血流动力学特点，包括病理生理学、临床表现以及诊断和治疗方面的关键信息。
病理生理学法洛四联症是一种合并主动脉瓣和肺动脉瓣狭窄的心脏畸形，特征是主动脉从右心室出发，肺动脉从左心室出发，导致右到左分流。
这种分流使得动脉血和静脉血混合，导致机体缺氧。
血流动力学特点1.右到左分流：法洛四联症的主要特点是右到左分流，即富氧的动脉血和贫氧的静脉血混合。
这种血液混合导致全身器官和组织供氧不足，出现缺氧症状。
2.心脏负荷增加：由于心脏需要克服反向分流的阻力，左心室负荷增加，工作压力增大，可能导致左心室肥厚和扩张。
右心室也需承受更高的负荷，可导致右心室肥大和衰竭。
3.左心室输血受阻：由于主动脉出口狭窄，左心室排血受阻，增加左心室后负荷，导致左心室心肌肥厚和衰竭。
4.全身循环受阻：由于主动脉瓣和肺动脉瓣狭窄，造成全身循环受阻，增加心脏负荷，导致心力衰竭。
5.氧合血流受损：由于右到左分流，造成氧合血流受损，影响机体组织的氧供需平衡，导致缺氧症状。
临床表现法洛四联症的临床表现多种多样，常见症状包括：•感觉气促和乏力•颈静脉充盈•肝脏淤血•青紫（紫绀）的皮肤和黏膜•原发性肺高压•心排血量减少诊断和治疗法洛四联症的诊断主要依靠心电图、超声心动图和心导管检查。
治疗包括外科手术矫正法洛四联症，例如主动脉瓣和肺动脉瓣成形术、室间隔缺损修补术等。
总之，法洛四联症是一种罕见的心脏先天性畸形，其血流动力学特点包括右到左分流、心脏负荷增加、左心室输血受阻、全身循环受阻、氧合血流受损等。
临床表现多样，治疗需早期干预。
对于法洛四联症患者，及时诊断和治疗至关重要，可提高生存率和生活质量。
以上就是法洛四联症的血流动力学特点的基本介绍，希望可以帮助您更好地了解和认识这一疾病。
外科主治医师胸心外科学考试试题及答案
专业知识和专业实践能力1.冠心病的左主干病变是指病变位于()。
A.发出前降支与回旋支的共同开口B.发出钝缘支与前降支的共同开口C.发出对角支与回旋支的共同开口D.发出后降支与前降支的共同开口E.发出前降支与对角支的共同开口【答案】A【解析】冠状动脉分为左右两支，左支发出前降支和回旋支。
左主干病变指位于发出前降支和回旋支的共同开口。
2.女性，60岁，无明显不适主诉，查体发现心界扩大，胸骨左缘第2~3肋间可及吹风样收缩期杂音。
以下诊治措施中，不恰当的是()。
A.行超声心动检查B.查ECGC.查胸部X线摄片D.查动脉血气E.以上四项检查即可决定手术治疗【答案】D【解析】老年女性，无明显不适，心界大，胸骨左缘吹风样收缩期杂音，可见于各种心脏病，如房间隔缺损，二尖瓣关闭不全等。
因此超声心动图、ECG、胸片均可有助于诊断。
D项，本例无呼吸困难，发绀表现，血气分析对于明确诊断无意义。
因此答案选D。
3.女性，35岁，活动后胸闷、气促4年，曾2次发生脑栓塞。
体格检查:心尖区第一音亢进，舒张期隆隆样杂音。
超声心动图示风湿性心脏病，二尖瓣狭窄，未见明显左房血栓。
最适宜的治疗方案是()。
A.气囊二尖瓣扩张术B.抗凝治疗后闭式二尖瓣分离C.直视二尖瓣分离D.左心耳结扎后闭式二尖瓣分离术E.二尖瓣人工瓣替换术【答案】C【解析】风湿性心脏病，单纯二尖瓣狭窄，首先应考虑的手术方式为闭式分离术或直视分离术。
但病人2次发生脑栓塞，尽管超声未发现明显的左房血栓。
但并不能排除血栓存在，若行球囊扩张或闭式分离术，可造成大块血栓脱落引起脑栓塞，故宜行直视分离术，同时清除左房血栓。
4.下列哪项检查结果对诊断慢性缩窄性心包炎最有价值?(）A.腹部超声提示肝脏肿大和腹腔积液B.心导管检查提示右心室舒张压和肺动脉楔入压升高C.结核菌素试验阳性D.X线检查提示左右心缘变直，心脏不大，心包有钙化E.查体发现颈静脉怒张，心音遥远，奇脉【答案】D【解析】慢性缩窄性心包炎X线检查:心影大小接近正常，左右心缘变直，主动脉弓缩小。
儿童法乐式四联症右室流出道外科处理分析
儿童法乐式四联症右室流出道外科处理分析摘要目的探讨影响法乐式四联症患儿手术成功的因素。
方法125例接受手术治疗的法乐式四联症患儿为研究对象，对其进行手术治疗，统计患儿的死亡情况。
结果125例患儿的死亡率为4.8%，其中肺动脉≥3处狭窄患儿的死亡率为8.9%（4/45），与其他右室流出道类型比较，差异具有统计学意义（P＜0.05）；术后PRV/PLV>0.75的患儿的死亡率为9.5%（4/42）。
结论肺动脉狭窄复杂程度和术后残余右室高压是造成患儿死亡的主要原因，提高右室流出道外科处理技术是降低患儿死亡率的有效途径。
关键词儿童；法乐氏四联症；右室流出道；外科处理法乐氏四联症是肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右室肥厚四种畸形并存的疾病，约占先天性心脏病的10%，患儿容易感到乏力，劳累后呼吸更加困难，严重时由于严重缺氧而引起昏厥，甚至癫痫抽搐[1，2]。
选取2008年5月～2015年5月在本院接受手术治疗的125例法乐式四联症患儿为研究对象，探讨影响法乐式四联症患儿手术成功的因素，现报告如下。
1 资料与方法1. 1 一般资料选取2008年5月～2015年5月于本院接受手术治疗的125例法乐式四联症患儿为研究对象，所有患儿均经过心脏超声多普勒检查确诊为法乐氏四联症，男70例，女55例，年龄3～12岁，平均年龄（7.3±1.5）岁，体重11～47 kg，平均体重（19.4±8.1）kg；患儿中有发绀并伴有有不同程度的杵状指者95例，有喜蹲踞史者118例，有晕厥史者23例；血红蛋白含量200 g/L的有18例；手术前有37例患儿的尿蛋白检测呈阳性，88例呈阴性。
125例法乐氏四联症患儿具体病症为：29例单纯漏斗部狭窄，43例漏斗部和肺动脉瓣膜狭窄，53例具有≥3处狭窄；97例室间隔缺损位于嵴下，28例位于肺动脉瓣下；4例动脉导管未闭，5例永存左上腔静脉。
1. 2 方法患儿手术在静脉复合麻醉和中低温体外循环条件下实施，手术中患儿鼻咽温度控制在23～25℃，通过升主动脉根部冷灌以及在心脏周围放冰屑来保护心肌。
心血管系统疾病——法洛氏四联症
心血管系统疾病——法洛氏四联症【概述】法洛氏四联征（TOF），为最常见的紫绀型复杂性先天性心脏病，主要包括以下四种畸形：室间隔缺损、右室流出道狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。
在60年代，建议对5岁以上的患者行法洛氏四联征纠治术。
其后，多中心的临床资料显示婴儿一期纠治术的死亡率小于二期手术的累积死亡率，因此70年代以后，除了对两侧周围肺动脉发育不良及冠状动脉前降支起源于右冠状动脉畸形者作姑息手术外，均主张于婴儿期作一期纠治术。
（一）法洛氏四联征的“联合”畸形包括：1. 右室流出道狭窄：由于漏斗隔发育不良及向左、向上移位，故漏斗部狭窄是法洛氏四联征的主要特征。
但流出道的狭窄还可以见于右室体部、肺动脉瓣膜、瓣环、肺动脉干以及左右肺动脉等部位。
此外，右室体部的异常肥厚肌束，主要是前乳头肌或调节束的异常肥厚，往往加重了流出道梗阻的程度。
2. 室间隔缺损：法洛氏四联征的室间隔缺损并不是典型的膜部缺损。
由于漏斗隔未能占据室间隔上部，形成了大的室间隔缺损，即非限制性对位不良型室间隔缺损。
其前上缘为右旋移位的漏斗隔，右前上缘为心室漏斗皱褶（右心室内部的曲线肌性结构，分隔肺动脉瓣和三尖瓣），后下缘为隔束的后下肢和膜部室间隔，左侧缘为隔束的前上肢。
3. 主动脉骑跨：由于主动脉根部右移、顺钟向转位和增粗，形成了主动脉起源于双心室，术中常见主动脉向前转位几乎盖住肺动脉干。
但此时主动脉与二尖瓣的纤维连接仍然存在。
4. 右心室肥厚：右心室流出道狭窄，及室间隔缺损导致的右向左分流，使右心室压力负荷大量增加，引起心肌细胞继发肥厚。
由于右室肥厚，心脏呈顺钟向转位。
随着年龄的增长，右心室肥厚也可进行性加重。
5. 合并畸形：法洛氏四联症最常见合并的畸形为房间隔缺损、动脉导管未闭、完全型房室间隔缺损、多发性室间隔缺损。
（二）病理生理由于存在非限制性的室间隔缺损，法洛氏四联征的主要症状取决于右室流出道梗阻的程度以及体循环的阻力。
右室进入肺动脉干的血流，因右室流出道的梗阻而受到不同程度的限制。
产前超声中的四腔心切面对心脏先天性右心室流出道梗阻合并法洛四联症的检测
产前超声中的四腔心切面对心脏先天性右心室流出道梗阻合并法洛四联症的检测产前超声检查是一种常用的筛查手段，用于评估胎儿的发育情况及存在的异常情况。
其中，四腔心切面是一种重要的超声检查方法，可以提供详细的心脏结构与功能信息。
本文将重点探讨在四腔心切面中检测心脏先天性右心室流出道梗阻合并法洛四联症的方法和意义。
心脏先天性右心室流出道梗阻（Right Ventricular Outflow Tract Obstruction，RVOTO）是一种常见的心脏发育异常，它可以导致血液在心脏流动时受阻，从而引起一系列心血管问题。
而法洛四联症（Fallot's Tetralogy）则是一种较为严重的心脏先天性疾病，主要包括心室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚和肺动脉狭窄。
因此，在产前超声检查中能够准确检测出这两种异常情况对于胎儿的健康评估至关重要。
四腔心切面是通过超声探头放置在胎儿胸部来观察心脏结构与功能的一种方法。
通过调整超声探头的角度和位置，可以看到胎儿的四腔心切面图像。
在这个图像中，我们可以清楚地观察到左右心房和左右心室，以及心室间隔的完整性和心室的大小。
同时，我们还可以通过血流多普勒技术观察心脏的血流情况，包括动脉血流和静脉血流的方向和速度。
在对胎儿进行四腔心切面检查时，我们可以通过以下几个方面来判断是否存在心脏先天性右心室流出道梗阻合并法洛四联症：1. 心室间隔缺损：观察心室间隔的完整性，检查是否存在缺损。
心室间隔缺损是法洛四联症的典型表现之一。
2. 主动脉骑跨：检查主动脉是否同时从两个心室上方起源，形成骑跨。
这是法洛四联症的另一个重要指标。
3. 右心室肥厚：观察右心室的大小和壁厚，检查是否存在肥厚。
右心室肥厚也是法洛四联症的特征之一。
4. 肺动脉狭窄：通过血流多普勒技术观察肺动脉的血流情况，检查是否存在狭窄。
肺动脉狭窄是导致心脏先天性右心室流出道梗阻的原因之一。
通过对以上几个方面的检查，我们可以初步判断胎儿是否存在心脏先天性右心室流出道梗阻合并法洛四联症。
经右心房和右心室流出道路径在婴幼儿法洛四联症治疗中的效果
【 中图分类 号】Ｒ ６ ５ ４ ． ２
【 文 献标 识码】Ａ
【 Байду номын сангаас章 编号】１ ６ ７ ４ — ０ ７ ４ ２ （ ２ ０ １ ６ ） １ １ （ ｂ ） 一 ０ ０ ８ ７ — ０ ３
Ｅｆ ｆｅ ｃ ｔ ｏ ｆ Ｒｉ ｇ ｈｔ Ａｔ ｒ ｉ ｕｍ ａ ｎｄ ｉ ｇ Ｒ ｈ ｔ Ｖｅ ｎｔ ｒ ｉ ｃ ｕ ｌ ａ ｒ Ｏｕｔ ｌｏ ｆ ｗ Ｔｒ ａ ｃ ｔ Ｒａ ｄｉ ｃ ａ ｌ Ｒｅ ｓ ｅ ｃ — ｔ ｉ ｏ ｎ Ｔｒ ｅ ａ ｔ ｉ ｎｇ Ｉ ｎｆ ａ ｎｔ ｓ ｗｉ ｔ ｈ Ｔｅ ｔ ｒ ａ ｌ ｏ ｇ ｙ ｏ ｆ Ｆａ ｌ ｌ ｏ ｔ
经右心房和右心室流出道路径在婴幼儿法洛四联症 治疗 中的效果
刘建 国 ， 李迎 ， 张冲 ， 何飞， 张琦
徐州 市儿 童 医院心胸 外科 ， 江苏徐 州
２ ２ １ ０ ０ ０
【 摘 要】目的 探讨 对 婴幼儿 法洛 四联 症患 儿采 用经 右心 房和 右心 室流 出道路 径治 疗 的临床效 果 。方 法 该 次研究 对 象 来源 于整 群选取 该 院儿 童心胸 外科 ２ ０ １ ２年 １ 月一 ２ ０ １ ５年 ４月收 治 的婴幼儿 法洛 四联 症患 儿 ７ ８例 ， 依 据手术 路径 分 组， 对照组（ ｎ ＝ ３ ９ ） 采 用 经右心 房根 治术 ， 观察组 （ ｎ ＝ ３ ９ ） 采 用经 右心房 和 右 室流 出道 根治 术 ， 比较两组 临床效 果 。结 果 观 察组 主动 脉 阻断 时 间为 （ ６ ４ ． ４ ＋ ９ ． １ ） ｍｉ ｎ ， 短 于对 照 组 （ ７ ６ ２ ￣ １ ２ ． Ｏ ） ｍ ｉ ｎ （ Ｐ ＜ Ｏ ． ０ ５ ） ； 对 照组 并 发症 发 生 率 为 ２ ３ ． １ ％， 死 亡率为 ７ ． ７ ％， 高 于观 察组 ５ ． １ ％、 ０ ． ０ ％（ Ｐ ＜ ０ ． ０ ５ ） 。结论 经右 心房 和右心 室 流 出道 路径 治疗 婴幼儿 法 洛 四联 症 可行性 与
法洛四联症的名词解释_临床表现_检查
法洛四联症的名词解释_临床表现_检查法洛四联症的名词解释法洛四联症(TOF)是一种常见的先天性心脏畸形。
其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。
法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。
法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症者有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折。
主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
法洛四联症的临床表现法洛四联症病儿的预后主要决定于肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症四联症有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折，主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
1.症状(1)发绀多在生后3～6个月出现，也有少数到儿童或成人期才出现。
发绀在运动和哭闹时加重，平静时减轻。
(2)呼吸困难和缺氧性发作多在生后6个月开始出现，由于组织缺氧，活动耐力较差，动则呼吸急促，严重者可出现缺氧性发作、意识丧失或抽搐。
(3)蹲踞为法洛四联症病儿临床上一种特征性姿态。
蹲踞可缓解呼吸困难和发绀。
2.体征患儿生长发育迟缓，常有杵状指、趾，多在发绀出现数月或数年后发生。
胸骨左缘第2～4肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音，常伴收缩期细震颤。
极严重的右心室流出道梗阻或肺动脉闭锁病例可无心脏杂音。
在胸前部或背部有连续性杂音时，说明有丰富的侧支血管存在，肺动脉瓣第二心音明显减弱或消失。
法洛四联症的检查1.实验室检查常出现红细胞计数、血红蛋白和血细胞比容升高，重症病例血红蛋白可达200～250g/L。
动脉血氧饱和度明显下降，多在65%～70%。
血小板计数减少，凝血酶原时间延长。
尿蛋白可阳性。
2.影像学检查(1)心电图电轴右偏，右房肥大，右室肥厚。
约有20%的病人出现不完全性右束支传导阻滞。
(2)胸部X线检查左心腰凹陷，心尖圆钝上翘，主动脉结突出，呈“靴状心”。