颈静脉球瘤
颈静脉孔区颈静脉球瘤的影像学诊
颈静脉孔区颈静脉球瘤的影像学诊颈静脉球瘤是发生在颅底颈静脉孔区及其附近的肿瘤,其多发生于颈静脉球外膜的球样小体,故亦被称为颈静脉体瘤。
本病还被称为化学感受器瘤、非嗜铬性副神经节瘤、鼓室体瘤等。
少数具有内分泌功能,特称为嗜铬性颈静脉球瘤或功能性副神经节瘤,这一类约占颈静脉球瘤的1%。
可在10岁以上任何年龄组发病,女性多于男性,常以搏动性耳鸣、听力减退为首发症状[1]。
颈静脉孔区解剖基础[2]骨性结构:颈静脉孔位于外耳道下方和颅后窝岩枕裂的后端,由枕骨的颈静脉切迹和颞骨的同名切迹围成。
其周围结构包括:①前方与颈动脉管以颈动脉嵴相分隔;②后方与乙状窦沟之间以一弯月形骨嵴分界;③内侧与枕骨基板相邻;④外侧与面神经垂直段相邻;⑤上方与鼓室、后半规管、内耳道等结构相邻;⑥下方与舌下神经管相邻。
耳蜗导水管(或称蜗小管)的开口呈喇叭状,位于颈静脉孔的前上方。
前庭小管的外口(或称内淋巴囊裂)位于颈静脉孔的外上方,呈裂隙状。
内耳道、颈静脉孔和舌下神经管自上至下依次排列。
髁管位于颈静脉孔的后内侧。
双侧颈静脉孔常不等大,以右侧颈静脉孔大于左侧更常见。
颈静脉孔分为内口、球部和外口。
从内侧观察,颈静脉孔内存在由颞骨和枕骨形成的伸向孔内的突起,分别称为颞突和枕突。
二者相对不连接,将颈静脉孔分为前后两部分。
神经结构:舌咽神经由延髓橄榄后沟出脑,经舌咽道入颈静脉孔。
在颈静脉孔内口,舌咽神经位于迷走、副神经的前上内方。
进入颈静脉孔后,舌咽神经走行于蜗小管外侧的骨沟内,位于岩下窦的前方或外侧。
在外口处,舌咽神经位于颈静脉球的前内侧,迷走、副神经的前方出颅。
舌咽神经在颈静脉孔下方的岩小窝内形成岩神结节(舌咽神经下神经结),自此节发出鼓室神经(Jacobson神经)。
鼓室神经穿经鼓室小管下口,经鼓室小管入鼓室内侧壁上升,在鼓室岬表面加入鼓室神经丛。
迷走神经自延髓橄榄后沟出脑,与舌咽神经最下根丝相距约2mm,和副神经共同穿迷走道进入颈静脉孔。
补刀侃球：颈静脉球瘤和副神经节瘤
补刀侃球：颈静脉球瘤和副神经节瘤昨天大半夜的达达推送了一篇咬文嚼字的文章，半夜三更被达达的球搞的多多少少有些晕，但又太合口味，所以一上午看了这篇球的微文不下10遍，在翻了几篇文章之后，来跟达达一起补刀侃球。
一、副神经节和副神经节瘤面对一堆的交感，副交感，神经节，血管球再加上最后各种解剖的中英文，不知道各位看官明白没有，反正我是没怎么明白，没办法貌似把很多知识离开校园的时候都还回去了。
这里牵扯两个主要的名词：副神经节和颈静脉球，在想搞明白这个球之前咱们先来理一理这个副神经节paraganglion和副神经节瘤Paragangliomas（暂不管para-是副还是旁，以下这个两个名词的中英文先如此对照互译）。
是不是一图看懂副神经节和副神经节瘤？还要对此图解释的是，交感/副交感副神经节准确说是不属于自主神经系统的，很多文章会写paraganglion system，但并没找到具体的这个系统分类包括我们生理学课本也没有。
除了wiki的解释之外有找了一下病理学经典《Robbins Pathology》中对于副神经节的解释：从描述中我们可以看出副神经节是与交感、副交感神经有关的一些神经内分泌细胞群簇，分布我就偷下懒不一一打出来了，大多数的副交感神经副神经节瘤沿着舌咽和迷走神经的分支分布而位于颅底和颈部，最常见的来源是颈动脉体，其次是颈静脉颞骨周围和迷走神经节，极少可来源于喉神经节。
交感神经副神经节瘤在腹部最常见，头颈部仅占5%。
颈动脉窦的化学感受器就是副神经节的一种，这下回忆下生理学理解起来是不是更直观些？如同达达所说的，交感神经来源的具有分泌功能的肾上腺副神经节瘤其实就是嗜铬细胞瘤，而我们要讨论的副神经节瘤准确说到底是什么呢？既然副神经节瘤是在2004年WHO的内分泌肿瘤分类里面一统天下的，那么我们就来回溯下WHO是怎么样灭掉各种球瘤、化学感受器瘤等等这些老司机，从而让副神经节瘤登上历史舞台的。
第一个被灭掉的就是化学感受器瘤，WHO是这样宣判的：你丫的颈动脉体就你自己有化学感受器竟然拉个山头强取豪夺其他副神经节瘤，让别人家的都跟你姓，搞得混淆是非，拉出去毙了！第二个被灭掉的一对孪生兄弟：颈静脉球瘤（glomus jugulare）和鼓室球瘤（glomus tympanicum），WHO的理由更霸气：你俩贼像，老大我每次都分不清，以后你俩都叫一个名字jugulotympanic paraganglioma，就由我来罩着你们混江湖了。
颈静脉球瘤和颈静脉高位的鉴别
左侧颈静脉窝高位女，43岁，反复鼻出血四月，耳部检查未见异常，听力无下降；平扫示：左侧颈静脉窝扩大，内见软组织密度肿块影，骨性外耳道后壁不完整；增强扫描示：左侧颈静脉、乙状窦、横窦异常粗大；请于cl0260病例比较。
高位颈静脉球颈静脉窝内容纳颈静脉球，颈静脉球向上隆起与鼓室下壁毗邻。
正常情况下二者之间有一层骨板相隔。
颈静脉球有内移、外移、高位等解剖变异。
ct上正常颈静脉窝最多不超过蜗窗水平。
超过不一定有症状，但提示高位，在手术时应注意。
高位颈静脉球突入中耳腔可使鼓膜呈暗蓝色，容易误诊为颈静脉体瘤。
在中耳手术时容易误伤畸形的静脉球而引起不易控制的出血一：颈静脉球瘤1：颈静脉球瘤是起源于中耳和颈静脉孔区的非嗜铬性副神经节瘤,由上皮样化学感受器细胞组成,又称为化学感受器瘤。
根据肿瘤发生部位的不同分为三型:鼓室型、颈静脉孔型和混合型；2：本病典型的临床表现为搏动性耳鸣、听力下降, 当肿瘤长入鼓室影响或破坏听骨链时, 则可引起传导性耳聋若鼓膜也被破坏并侵入外耳道, 可出现耳流血脓, 产生有出血性的肉芽组织，兰色鼓膜；由于本病常有颈静脉孔周围及颅底骨质破坏, 因此该区的后组颅神经常被侵犯, 而产生面神经、舌咽神经、迷走神经、副神经及舌下神经等受损害的症状；3：颈静脉球瘤分三型: 颈静脉孔型的ct表现为颈静脉窝扩大, 其中有软组织密度肿物, 周围的骨质粗糙不平, 有不规则的破坏区, 范围大者, 相邻颅底骨质也有不同程度破坏；鼓室型的ct表现为中耳鼓室内有均匀的软组织肿块影, 部分可突入外耳道内；混合型的ct表现为肿瘤同时累及颈静脉孔和中耳鼓室, 又称颈静脉鼓室球瘤。
增强扫描各型颈静脉球瘤的软组织肿块均呈明显强化；4：在诊断颈静脉球瘤时还应注意: 正常的右侧颈静脉孔大于左侧的颈静脉孔, 原因是右侧颈静脉和乙状窦较大, 所以应分清正常或异常的颈静脉孔,只有当颈静脉孔边缘骨质有虫蚀状破坏时才可提示本病的诊断。
二：高位颈静脉球:是一种先天性变异；可表现为如本例：颈静脉窝扩大，内见软组织密度影（血管影），颈静脉窝边缘骨质光滑, 无破坏表现采用动态ct增强扫描或行颈静脉造影可以明确诊断.颈静脉孔综合征颈静脉孔综合征常由后颅窝肿瘤导致（例如脉络膜瘤）。
颈静脉球瘤
影像学表现：
• CT：肿瘤表现为颈静脉孔或鼓室内肿块，呈软组织密度，边界不
规则，颈静脉孔区骨质破坏、扩大，鼓室内下壁骨质破坏，有时
肿块内可见残存小骨片影；增强后肿块明显强化。
影像学表现：
• MRI：肿块呈长T1、长T2信号，其内可见点状或线状血管流空信 号影，呈胡椒盐征，增强后明显强化，提示为富血供肿瘤。
颈静脉球瘤
陈典
颈静脉球瘤属于副神经节瘤（起源于副神经节化 学感受器细胞的肿瘤）。
头颈部的副神经节Leabharlann 主要起源于颈静脉孔区。分为：
1.颈静脉球瘤（50%）
2.鼓室球瘤（10%）
3.颈静脉鼓室球瘤（40%）
临床与病理：
• 女性发病率为男性的4~6倍。
• 高峰年龄为50~60岁。
• 传导性耳聋为最常见的临床表现。 • 该瘤生长缓慢，呈侵袭性，易侵入邻近软组织或结构，常伴骨质 破坏；肿瘤为富血管性，供血动脉为咽升动脉、耳后动脉。
鉴别诊断：
• 1.颈静脉孔区及桥小脑角区脑膜瘤
• 2.胆脂瘤
颈静脉孔区及桥小脑角区脑膜瘤
• CT：肿瘤以宽基与颅骨或硬脑膜相连；可与颅骨的增厚、破坏或 变薄。 • MRI:T1多数为等信号，T2可表现为
颈静脉球瘤
(2)颈静脉孔型或颅内型: 肿瘤位于颈静脉孔并侵犯颅内。主要表现为颈静脉 孔综合征，即患侧第9~11对脑神经麻痹，患者可有吞咽困难、饮水呛咳、 声音嘶哑、斜方肌和胸锁乳突肌萎缩等，并可有乳突及下领角肿胀，耳 后动脉杂音，眼球震颤、患侧肢体共济失调等；晚期还可能出现颅内压 增高和脑干受压症状。
(3)混合型: 表现为上述两型的混合。其中，搏动性耳鸣和听力下降是最常见 的症状。
13
颈静脉球瘤
病理特点:病理上是良性，临床上是恶性。
绝大多数属于良性无分泌性(非功能性)副交感神经节瘤, 而分泌型则更少见,临床上约有1%～4%的颈静脉球瘤为功能 性。可分泌以儿茶酚胺为主的多种神经肽类激素
肿瘤一般为良性，生长缓慢，故易漏诊及误诊
瘤体间质血管丰富，为扩张的薄壁血窦，甚至呈血管瘤样 改变，可不断增大，故表现为恶性生长方式，易沿血管、 神经蔓延并向颅内生长，侵蚀邻近骨质，压迫周围脑组织。
B. 经颈静脉孔水平MRA扫描原始图像是高速流动的颈内动脉（大黑箭）呈高
信号，颈静脉球呈低信号（低速血流）。在颈动脉和颈静脉之间见异常供血 动脉（小黑箭）呈斑点状高信号强度。病变实性部分位于鼓室管或Jacobson管 (白箭头）内，沿舌咽神经骨支（Jacobson神经）达中耳腔内的岬表面（双黑 箭头）。
颈静脉球瘤
MRI
T1WI序列病灶呈等、略低或混杂信号，T2WI呈高、低混杂信号，在相对高信号 的肿瘤背景内间有扭曲的条索状低信号区，即“椒～盐”征，此为颈静脉球瘤的特征 性表现，为瘤内扩张血管流空所致。增强后明显强化，可显示直径仅数毫米的颈静脉 球瘤，强化高峰约在150s时出现，10 ～ 15min内缓慢下降，此特点有助于与该区其 他肿瘤或瘤样病变相鉴别。
动脉期 见颈静脉孔、乳突区大片血管团块影，其间血管蜿蜒迁曲，颈内、外 动脉间距受压增宽，供血动脉明显增粗，多为来自颈外动脉系统的咽升动脉，是特征 性表现；亦可有耳后动脉、枕动脉、脑膜副动脉、脑膜中动脉。
副神经节瘤影像
矢状位MIP重建图示左颈动脉 分叉呈杯口状扩大,明显增强 的肿块位于其上
左侧颈总动脉DSA侧位
像示颈动脉分叉处血供 丰富的肿块,颈动脉分叉 明显扩大。
图 1 CT 平扫时所有患者瘤体肿块较大， 呈圆形、椭圆形，边缘较清楚，无钙 化，咽旁间隙受压、变形 图 2A，2B 横断位增强扫描颈动脉鞘 内可见肿块呈斑片状明显强化包绕颈 内动脉与颈外动脉，瘤体供血丰富， 可见迂曲的肿瘤血管影。静脉期瘤体 呈不均匀强化，强化程度明显高于动 脉期 图 3A ～ 3C MIP 及 VＲT 可以显示瘤 体与颈动脉的关系，表现颈动脉体瘤 位于颈动脉分叉处，颈内、外动脉移 位，分离、分叉角增大，形成“抱球 状”或“高脚杯”状改变
时常推压周围软组织并破坏周围骨质。肿瘤较小时，骨质改变仅 表现为颈静脉窝扩大，边缘呈虫蚀样骨质破坏；随着肿瘤的生长， 可广泛侵犯周围的结构，CT 表现为广泛的骨质密度减低和不规则 骨质破坏。
图 6：横断位 HRCT 骨窗示左侧颞骨岩部及周围骨质破坏； 图 7：横断面 HRCT 软组织窗示肿块突向后颅窝、左侧小脑半球及脑桥左侧， 周围软组织分界不清；
颈动脉体瘤与副神经节瘤
• 颈动脉体瘤是起源于颈动脉体的实性肿瘤,是一种少见的颈部非嗜 铬性副神经节瘤
• 文献报道颈部副神经节瘤可多中心起源 • 多中心起源的病例中,以颈动脉体瘤发生率最高 • 其次是迷走神经副节瘤和颈静脉球体瘤 • 双侧颈动脉体瘤常可合并颈部其它部位的副神经节瘤
• 副神经节瘤起源于胚胎发育时期的神经嵴细胞，神经嵴细胞在胚 胎发育过程中迁移到身体各处，聚集成群形成副神经节。
管(箭)。 图4 左侧迷走神经副神经节瘤。 a)CT增强示肿瘤明显增强,颈内、外动脉被推 移至肿瘤的前内侧(瘤向前推 移(箭)。
颈静脉球瘤的影像诊断与鉴别诊断
颈静脉球瘤
❖ 本病约10％多发，女性发病率为男性4-6倍，可发 生于任何年龄，高峰年龄为50-60岁。
❖ 该瘤生长缓慢，呈侵袭性，易通过神经血管间隙 侵入邻近软组织或结构，常伴有骨质破坏，肿瘤 呈球形或结节性生长。为富血管性肿瘤，供血动 脉来源于咽升动脉、耳后动脉，并有枕动脉、颌 内动脉、椎动脉等。
管流空影—“椒盐征” ❖ 增强：明显强化
变引起的同侧IX、X、XI脑神经麻痹，常由后颅窝肿瘤导 致，从而产生相应的神经功能障碍症状。
临床表现
舌咽神经 （CN IX）
• 同侧咽反射消失 • 同侧舌的痛温觉和后1/3味觉丧失
迷走神经 （CN X）
• 同侧软腭及喉麻痹 • 同侧咽反射消失
副神经 （CN XI）
• 胸锁乳突肌麻痹导致头不能转向对侧 • 斜方肌麻痹导致不能耸肩
病理
❖ 大多数是良性无分泌性副神经节瘤, 约1%～4%颈静脉球瘤 为功能性，可分泌以儿茶酚胺为主的多种神经肽类激素
❖ 团状或腺泡状上皮样细胞是肿瘤的主要细胞，具有或潜在 有内分泌功能
❖ 瘤体间质血管丰富，为扩张的薄壁血窦，甚至呈血管瘤样 改变
临床表现
❖ 耳聋、搏动性耳鸣、听力下降——首发症状 ❖ 耳鸣与脉搏一致，压迫同侧的颈静脉，耳鸣消失 ❖ 外耳道出血及肿物 ❖ 头晕、耳聋、患侧面瘫 ❖ 耳镜：骨膜下方紫红色或蓝色肿块 ❖ 颈静脉孔综合征——是指一侧颈静脉孔周围组织或结构病
高位颈静脉球
颈静脉窝顶超过耳蜗底 转局限在中耳内 颞骨岩部内的圆形或类 圆形骨孔影，孔周缘光 滑锐利，无骨质破坏
大颈静脉球
颈动脉体瘤、颈静脉球瘤的影像诊断与鉴别诊断
颈动脉体瘤、颈静脉球瘤的影像诊断与鉴别诊断壹颈动脉体瘤概述副神经位于椎旁交感神经和副交感神经链内，沿着副神经节的胚胎迁移途径，从颅底延伸到骨盆底。
副神经节在组织动态平衡中发挥重要作用：通过作为化学感受器或在应激反应中分泌儿茶酚胺；颈动脉体副神经通过舌咽神经直接连接到中枢神经系统的呼吸中枢，而其他头颈副神经的功能尚不清楚。
概述副神经节瘤是一种罕见的神经嵴源性肿瘤,头颈部的副神经节瘤占头颈部肿瘤约0.5%，占副神经节瘤的3%。
副神经节瘤在头颈部最常见的为颈动脉体瘤（60-67% ），颈静脉球瘤和迷走神经副神经节瘤较少见。
副神经节瘤与多种全身疾病有关，包括：多发性内分泌肿瘤（MEN）。
1型神经纤维瘤病（NF1）。
副神经节瘤综合征。
琥珀酸脱氢酶突变。
林道综合征(vHL)。
颈动脉体起源于第三鳃弓中胚层和外胚层衍生神经嵴谱系。
颈动脉体数目为两个，分别位于两侧颈总动脉分叉处后部的动脉外膜或附件疏松的蜂窝组织内，每只颈动脉体重约12mg，平均体积约6mm×4mm×2mm，由纤维囊包裹而成，主要由球形或不规则的细胞团组成，团块被隔膜隔开。
颈动脉体由颈总动脉或颈外动脉产生的一条或多条血管供应；这些动脉会产生复杂的小血管团。
从舌咽神经到血管复合体存在大量传入神经。
概述颈动脉体瘤(CBTs)是由颈动脉分叉处的副神经节细胞的化学感受器细胞产生的罕见的非嗜铬性副神经节瘤。
肿瘤是富血供的，它的血液供是每克肿瘤中最丰富的。
病因不明（高海拔地区和慢性阻塞性肺疾病患者），常为单侧，大约10%的病例为双侧发病（与琥珀酸脱氢酶亚基基因的突变有关），散发（90%）、家族性（10%），30%的家族性患者为双侧发病，而散发患者中仅5%为双侧发病。
发病率低，多为良性肿瘤，恶变率为2%-9%。
好发于成人，40-50岁多见，平均年龄45岁，儿童很少见，女性稍多。
临床特征通常是缓慢生长的圆形颈部肿块，它通常位于胸锁乳突肌前，靠近下颌骨角，舌骨的水平。
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颈静脉球瘤
影像学检查
脑血管DSA
动脉期 见颈静脉孔、乳突区大片血管团块影，其间血管蜿蜒迁曲，颈内、外 动脉间距受压增宽，供血动脉明显增粗，多为来自颈外动脉系统的咽升动脉，是特征 性表现；亦可有耳后动脉、枕动脉、脑膜副动脉、脑膜中动脉。
实质期 见肿瘤明显染色，呈湖状、巢状或分叶状。
静脉期 见同侧乙状窦末端、颈静脉球及其近端颈内静脉不显影，提示受压闭塞 或瘤栓占位；亦可表现为患侧乙状窦、横窦于颈静脉球部回流受阻，血流缓慢，可有 粗大的引流静脉汇入颈内静脉。
左侧颈静脉窝 病灶呈高、低 混杂信号，在 相对高信号的 肿瘤背景内间 有扭曲的条索 状低信号区， 即“椒~盐” 征
头痛2-3年，加 重数月伴搏动性
耳鸣。神经系统 查体无异常
颈 静 脉 鼓 室 球 瘤
A.3D-TOF MIP,右侧颈内动脉颞内段正后方高信号。
B. 经颈静脉孔水平MRA扫描原始图像是高速流动的颈内动脉（大黑箭）呈高
副神经节瘤 paraganglioma：左图示肿瘤细胞nse阳性。 右图为梭形的支持细胞及纤维网架s-100染色阳性。
颈静脉球瘤
肿瘤分型
Fisch分型
A型(小型) 肿瘤单纯局限于鼓室内
B型(中型) 肿瘤限于鼓室～乳突区，迷路下无骨质受累。
C型(大型) C1型 C2型 C3型
肿瘤破坏骨迷路或颞骨岩尖部。 肿瘤侵及颈静脉孔、颈静脉球及颈动脉管垂直段 肿瘤破坏骨迷路并侵入颈动脉管垂直段 肿瘤破坏骨迷路和颞骨岩尖部，同时侵入颈动脉管水平段
颈静脉球瘤
病理特点:病理上是良性，临床上是恶性。
绝大多数属于良性无分泌性(非功能性)副交感神经节瘤, 而分泌型则更少见,临床上约有1%～4%的颈静脉球瘤为功能 性。可分泌以儿茶酚胺为主的多种神经肽类激素
肿瘤一般为良性，生长缓慢，故易漏诊及误诊 瘤体间质血管丰富，为扩张的薄壁血窦，甚至呈血管瘤样
MRI因其清晰的软组织分辨力、无伪影、可多方位成像等在区别颈静脉球瘤与软 组织、评价肿瘤对颅后窝及周围重要血管神经的侵犯方面比CT更具优势，定位诊断也 更准确，但在显示听小骨、骨迷路及骨质破坏细节上不如CT。
“椒~盐” 征： 盐代表慢血流和 肿瘤细胞，胡椒 代表快速血流造 成的血管流空影
增强扫描后病 灶明显强化
D.CT扫描示骨质破坏程度。病灶在下鼓室内的延伸情况（双白箭头）和或 Jacobson管扩大（白箭头），颈静脉孔外壁骨皮质破坏（小白箭），但即使 CT增强扫描图像也不能识别病灶在颈静脉孔（JF）内的延伸。
图a磁共振成像和图b计算机断层扫描可见左侧中耳溶骨性破坏
图1为术前MRI 冠位强化
(3)混合型: 表现为上述两型的混合。其中，搏动性耳鸣和听力下降是最常见 的症状。
功能性颈静脉球瘤患者可出现阵发性或持续性高血压，且血压波动大，甚至是高 血压危象和低血压休克的交替，并可伴头痛、多汗、心悸、面色苍白、代谢紊乱 等交感神经兴奋表现。
颈静脉球瘤
影像学检查
CT
特征表现为颈静脉窝扩大，边缘骨质呈虫蚀样改变，颈静脉孔或中耳内不 均匀略高或等密度软组织影，增强后呈明显均一强化。动态增强扫描似动静脉 畸形，即充盈与排空皆呈快速变化。当病变侵及颅后窝时可表现为类似脑桥小 脑角肿瘤的征象，如脑干移位或脑室扩张；当肿瘤穿过鼓室突向外耳道则表现 为“冰山顶”征。
颈静脉球瘤
glomus jugulare tumour
颈静脉球瘤
颈静脉球瘤（Glomus jugulare tumor）
定义
源于颈静脉体的化学感受器小体。这些小体由神经、肌肉、 血管等组织聚集而成。这些组织成分的增殖形成颈静脉球 瘤。
根据病变部位分为： 1. 病变主要侵犯中耳腔及鼓室，成为鼓室体瘤。 2. 侵犯颈静脉体和颈内静脉，并殃及中耳和乳突区，称为
CT检查有利于早期判断骨质的变化，在显示骨质破坏的细节上优于MRI， 但对周围血管受侵及回流情况显示欠佳。当肿瘤较小或累及中耳底板时也难以 分辨。
CT示左侧中耳溶骨性破坏
肿物占据左颈静脉孔，周围骨质被吸收破坏
颈静脉球瘤
影像学检查
MRI
T1WI序列病灶呈等、略低或混杂信号，T2WI呈高、低混杂信号，在相对高信号 的肿瘤背景内间有扭曲的条索状低信号区，即“椒～盐”征，此为颈静脉球瘤的特征 性表现，为瘤内扩张血管流空所致。增强后明显强化，可显示直径仅数毫米的颈静脉 球瘤，强化高峰约在150s时出现，10 ～ 15min内缓慢下降，此特点有助于与该区其 他肿瘤或瘤样病变相鉴别。
1995，11（8）506-507 珠江医院神经外科 李铁林 巨大颈静脉球瘤术前血管内栓塞一例，中华神经外科杂志，
l995，11（1）25
国内检索例数最多： 上海交通大学医学院附属新华医院放射科 俞炬明 颈静脉球瘤术前血管内治疗的应用价值，介入放射学杂志，
2009，18（7）484-487
颈静脉球瘤---血管栓塞治疗
改变，可不断增大，故表现为恶性生长方式，易沿血管、 神经蔓延并向颅内生长，侵蚀邻近骨质，压迫周围脑组织。 团状或腺泡状上皮样细胞是肿瘤的主要细胞，具有或潜在 有内分泌功能
颈静脉球瘤glomus jugulare tumour：化学感受器瘤，血管纤维组织包 裹的瘤细胞形成球形结节。肿瘤来自于颈静脉球外膜的血管球细胞。
图2为术前MRI轴位强化
图3为术前DSA检查，显示肿瘤 血供极其丰富，主要由颈外动 脉供血
图5为术后复查MRI冠位 强化显示肿瘤切除满意
女性，43岁,左耳耳鸣、听力 进行性下降5年
在诊断颈静脉球瘤时还应注意：正常的 右侧颈静脉孔大于左侧的颈静脉孔，原 因是右侧颈静脉和乙状窦较大，所以应 分清正常或异常的颈静脉孔，只有当颈 静脉孔边缘骨质有虫蚀状破坏时才可提 示本病的诊断。
手术治疗 放射治疗（普放，伽马刀） 血管内治疗 三者结合治疗
手术切除为最主要的治疗方法。放射治疗或血管内治疗的效
果不如手术，逐渐成为手术的辅助治疗手段，或仅在不能手术的 情况下使用。
颈静脉球瘤---血管栓塞治疗
国内最早文献： 陕西省人民医院介入放射科 王智民 颈静脉球瘤的导管治疗(附2例报告)，实用放射学杂志，
2、颈静脉孔区血管病变 包括颈静脉孔 外凸性裂开畸形，颈静脉球进入下鼓室
内，颈内动脉走行异常，原始镫骨动脉、
中耳内颈内动脉瘤等。以上病变均局限 于中耳内，头颅平片和CT显示颅底各骨 孔位置正常，无骨质虫蚀性破坏。
3.非富血管性肿瘤 常见有神经鞘瘤、 皮样和表皮样囊肿、炎性或非炎性肉芽
肿、软骨肉瘤、转移癌，这些肿瘤也可 表现为舌后1/3味觉减退(舌咽神经)声带 及软腭麻痹(迷走神经)和斜方肌及胸锁 乳突肌力弱(副神经)的颈静脉孔综合征 症状。除皮样或表皮样囊肿以外，这些 肿瘤CT扫描都可显示高密度影，但从血 管造影上很少有颈静脉球瘤所示的早期 肿瘤染色。
颈静脉球瘤
流行病学
1945年Rosenwasser首先描述并阐明这一肿瘤的性质 1951年Guild将其命名为“颈静脉球瘤”并沿用至今 发生率约为1/130万，占全身肿瘤的0.03%.头颈部肿 瘤的0.60%，在化学感受器瘤中居第2位 女性多见，男女比例为1:2.60~1:10，发病年龄多在 41~53岁 多为单发，约10%为多发，如双侧球瘤或合并颈动脉 体瘤、迷走神经副神经节瘤等
信号，颈静脉球呈低信号（低速血流）。在颈动脉和颈静脉之间见异常供血 动脉（小黑箭）呈斑点状高信号强度。病变实性部分位于鼓室管或Jacobson管 (白箭头）内，沿舌咽神经骨支（Jacobson神经）达中耳腔内的岬表面（双黑 箭头）。
C.与B图相同部位TOFMRA增强图像示颈动脉（黑箭）和血管球瘤供血动脉 （小黑箭）内高速血流呈高信号。MRI增强扫描见因颈静脉球强化（白箭）， 使其信号强度不同于血管球瘤，易于识别颈静脉孔处的血管球瘤（黑箭头）， 病灶在鼓室管或或Jacobson管（白箭头）和中耳道（双黑箭头）内延伸。
栓塞前
栓塞后
颈静脉球瘤---血管栓塞治疗 A.栓塞治疗方法
栓塞材料：
液体栓塞剂---IBCA、NBCA
4、脑膜瘤 可发生在颅底的颈静脉孔区，CT扫 描和血管造影时，可有类似颈静脉球瘤的征象，
但是，脑膜瘤可有钙化和造成局部骨质增生明 显，而颈静脉球瘤以骨质破坏为主。
5.颞骨肉瘤 常表现为大范围的颅骨破坏，病程 短，早期即有多发性脑神经损害，无颈静脉球 瘤脑神经受损的先后顺序。
治疗方法
颈静脉球瘤
A.栓塞治疗方法
步骤
1. 术前2-3天。分析CT、MRI图像，明确颈静脉球瘤的大小及肿瘤对颈动、 静脉的压迫侵犯情况
2. Seldinger法，股动脉置入6F动脉鞘管，分别行双侧颈内、外动脉、椎 动脉造影。
3. 明确肿瘤主要供血动脉，确定其无颅内交通分支血管后，先将导管 （4-5F椎管）头端选择性置于颈外动脉供血动脉分支内，在透视监视 下先用明胶海绵颗粒栓塞瘤巢，再用明胶海绵条用对比剂推送至靶血 管行栓塞。栓塞结束的指征有肿瘤供血动脉的血流明显减慢且出现滞 流、肿瘤染色消失。
IV级 肿瘤充满中耳腔，向后延伸至乳突，向外穿过鼓膜充满外耳道， 也可能向前扩展到颈内动脉。
(2)Jac、中耳、乳突;
II级 肿瘤沿内耳道扩展，可能致使颅内受累;
III级 肿瘤延伸至岩尖，可能有颅内受累;
IV级 肿瘤范围超过岩尖到达斜坡或颞下窝，可能有颅内侵犯。
※对侧造影可发现多发性瘤
目的： 不单纯用于检查，而是用来分析肿瘤血管结构和血流动力学变化，协助制定 手术方案和控制手术中出血，并与血管内治疗相结合，指导手术前栓塞。
鉴别诊断
颈静脉球瘤
鼓室体瘤主要需与耳部疾患如急性中耳炎、 特发性血鼓室、迷路型耳硬化症、鼓室底裂、胆 固醇肉芽肿、脂性中耳炎、中耳癌等进行鉴别。
颈静脉球体瘤。
起源于颈静脉球及鼓室副神经节的肿瘤。包括鼓室体瘤(发 生于鼓室内沿舌咽神经鼓室支或迷走神经耳支走行处的血 管外膜小体)和颈静脉球体瘤(发生于颈静脉窝感受器小体) 。