右心室发育不良综合征
产前超声心动图在胎儿肺动脉先天发育异常及合并畸形中的应用价值
产前超声心动图在胎儿肺动脉先天发育异常及合并畸形中的应用价值缪伟山东省潍坊市人民医院超声医学科山东潍坊261041$摘要】目的探讨产前超声心动图在胎儿肺动脉先天性发育异常中的诊断价值和可能性，分析其常见类型及合并其他心内畸形情况，提高对该类先天性心脏畸形的产前诊断率。
方法选取我院确诊的先天性心脏病产前超声心动图资料425例，其中肺动脉先天性发育异常共89例。
结果在89例患儿中肺动脉瓣狭窄占64.4%，共56例（2例肺动脉瓣狭窄漏诊），肺动脉闭锁12例，由肺动脉构成先天动脉环者14例（其中右弓左导管12例,2例双主动脉弓），肺动脉瓣缺如5例。
肺动脉先天性发育异常合并其他心脏畸形者62例。
结论产前超声心动图是诊断胎儿肺动脉先天性发育异常最重要的检查方法'其以肺动脉瓣狭窄最为多见'肺动脉先天性发育异常合并其他心内畸形发生率高;右位主动脉弓在肺动脉构成先天动脉环畸形中发生率最高。
$关键词】超声心动描记术'产前'先天性'肺动脉发育异常中图分类号：R445.1；R541文献标识码:A文章编号：1006-011（2021）03—481—3Value of prenatau echocardiography c the diagnosis of fetal pulmonary artery congenital dysplasia and associated abnor-malitietMIAOWeiDepartment of Ultrasound,The PeopleS Hospital if Wepang City,Weifang261041,P.R.China)Abstract]Objective To investigate the diagnostic value and feasibility of fetal pu/nonag arteg congenital dysplasia in pre-naia.echocaedoogeaphy,iooneesiogaieiheiypesand comp.ocaied ma.toemaioon otteia.congenoia.pu.monaeyaeieeydysp.asoaon ihe fetus,and to improve prenatal d etection rates of pu/nonag arteg dysplasia.Methods Routine pBnes were observed by prenatal echocaedoogeaphyon425teia.heaeisascongenoia.heaeidoseaseon ouedepaeimeni.89teiusesweeedoagnosed asteia.pu.monaey arteg congenital dysplasia.ResUts In al89fetuses,56fetuses were proved as fetal pu/nonag stenosis(56/87,56%),2fetuses were missed dignosis in al of them.12fetuses presented with pu/nonag aWesia,12fetuses with right-side aortic arch,2 fetuses with double aortic arches,5fetuses with absent pu/nonag valve syndrome.62fetuses accompanied with other abnomall-ties.Conclusion Prenatal echocardiography is the most important method to diagnose various fetal pulBoncy arteiy dysplasia.The fetal pu/nonag stenosis is the most type C al of them.Most cases of fetal pu/nonag arteg dysplasia are accompanied other abnoemaaoioes.Themosiiypeotcongenoiaaeascuaaeeongsoseoghi-sodeaoeiocaec.)Key worls]Echocardiography；Echocardiography；Congenital；Pu/nonag artery dysplasia肺动脉先天性发育异常是胎儿出生中常见缺陷之一,可以影响正常的心血管血流动力学，不同类型的先天性肺动脉发育异常对围产儿结局影响也不同，严重者可以危害新生儿的生命。
胎儿心脏异常的超声诊断与临床处理原则
房间隔缺损（ASD）
? 约占CHD的7.5%。可分为原发孔缺损、继
发孔缺损和上腔型缺损。
临床处理原则
? 单纯ASD一般临床预后良好，建议行羊膜腔或脐
血穿刺进行染色体核型分析，因为 ASD合并染色 体异常的发生率为 10%。临产时不需要因为单纯 的ASD而改变分娩方式和分娩时间。大多数小的 ASD在胎儿期及出生后 20岁内无临床症状，随着 年龄的增长， ASD有自然闭合的可能，故常无需 修补。而大的需要尽早进行外科手术修补。当 ASD与其它心内或心外畸形并存时，通常预后不 良，可以选择终止妊娠放弃胎儿。如果既往分娩 一ASD胎儿，再发风险率为 8%。
3.胎儿胃不显示
? 超声影像学特点；正常情况下，胎儿的胃
于14孕周时因液体充盈而被观察到。如果 胎儿胃不显示。建议2-4周重复进行超声 检查。如孕20周胃泡不显示考虑异常。对 于单纯胎儿胃显示不良，诊断并不是羊膜 穿刺的重要指标之一，但如果并发其它轻 度异常那有染色体核型分析的必要。
? 临床处理：胎儿胃不显示多由于先天隔疝
大动脉转位
? 占CHD5%。是主动脉与肺动脉位置互相转换。可
分为完全型、不完全型、矫正型 3种。
? 临床处理原则；当发现大动脉转位时，应仔细检
查是否并心内外其它畸形，其临床预后差，具有 较高的新生儿病死率和手术病死率，因此，一经 诊断，建议终止妊娠放弃胎儿。既往分娩一患獭 地发风险率为 1.5%
ห้องสมุดไป่ตู้
右室双出口
胎儿心脏异常的超声诊断与临床处 理原则
? 1.室间隔缺损（VSD） ? 是一种常见的先天性心脏畸形（CHD）约
占CHD中的20-30%，VSD可以单独发生， 也可以与其它的心内畸形并存。缺损要发 生于室间隔的任何部位，以膜部最常见。
超声心动图诊断心律失常性右心室发育不良的价值
【 ｓ ａｔ Ｏ ｊｃｉｅ Ｔ ｎ ｅｔ ａ ｈ ｉ ｎｓ ｉ ｖｌ ｆａｒｙｈ ｏｅ ｉ ｒ ｈ ｖｎｒ ｕ ｒ Ａｂｔ ｃ 】 ｒ ｂｅｔ ｏ ｉｖｓ ｇｔ ｔｅｄａ ｏｉｃ ａ ｅ ｏ ｒ ｔｍ ｇｎｃ ｉ ｔ ｅｔｃｌ ｖ ｉ ｅ ｇ ｔ ｕ ｈ ｇ ｉ ａ
【 ｙｗｏｄ 】 Ｃ ｌ ｏｐｅ ｃｏａ ｉ ｒｐｙ Ａ ｒｙｈ ｏｅｉ ｒ ｈ ｖｎｒ ｕ ｒ ｙｐａｉ Ｋｅ ｒｓ ｏ ｒ ｐ ｌ ｅｈｃｒ ｏ ａｈ ； ｒ ｔｍ ｇｎｅ ｉ ｔ ｅｔｃｌ ｓｌ ａ ｏＤ ｒ ｄｇ ｈ ｇ ｉ ａ ｄ ｓ
心 律 失 常 性 右 心 室 发 育 不 良 （ ｒ ｙ ｍｏｅｉ ａｒ ｔ ｇｎｃ 男性 ， ｈｈ 首诊 时年 龄为 ２ ５ ３～ １岁 ， 均 （ ７±４ 岁 。４ 平 ３ ）
良的临床 诊断有重要作 用。
【 关键词 】 彩色多普勒超声心动描记术 ； 心律失常性右心室发育不 良
Ｄｉｇｎｏ ｉ ｌ ｒ ｈｙ ｈｍ ｏｇ ｎｉ ｉ ｔｖｅ ｒｃ ｌ ｒ ｄｙ ｐｌ ｉ ｃ ｃ ｒ ０ｇ ａ ａ ｓｓｖａｕｅ ｏｆａ ｒ ｔ ｅ ｃ ｒｇｈ ｎｔｉ ｕ ａ ｓ ａｓａ ｂｙ ｅ ｈＯ ａ ｄｉ ｒ ｐｈｙ Ｌ Ｕ ｅ ，Ｌ ＡＮＧ Ｉ Ｍ ｉ Ｉ
Ｘａ — ， Ｉ ｕ— ｕ ， ＩＮ Ｗ ｎｈ ｏ Ｗ Ｎ ｉｎｈ ａ ｅａｔ ｅｔｆＵｔ ｓｕｄ Ｂ ｑｎ ｒ ｙＧ ｎｒｌ ｉ ｌ ＤＮＧＧ ｉ ｈ ｎ ＪＡ ｅ —ａ ， Ａ ＧＪ —ｕ ．Ｄｐ ｒ ｎ ｌａｏｎ ， ｅｉｇＡｍ ｅｅ ｏｕ ｃ ａ ｍ ｏ ｒ ａ
胎儿右心发育不良综合征超声心动图回顾分析
胎儿右心发育不良综合征超声心动图回顾分析刘海兰，宋嫣，罗丽华，张芳，樊琦(南昌市第一医院超声科，南昌330008)摘要：目的回顾分析胎儿右心发育不良综合征(HRHS)的产前超声诊断，以提高超声对右心发育不良诊断及转归的认识.方法回顾分析孕20〜37周67例潜在性右心发育不良(LHRH组)及10例HRHS胎儿(HRHS组)的临床资料，分析产前超声测值.结果HRHS组：超声表现以三尖瓣中、重度狭窄或闭锁多见，多合并肺动脉重度狭窄，并且易合并其他畸形，7例引产.3例分娩的胎儿中，2例超声复查为肺动脉瓣狭窄，未合并其他畸形，右心功能有所改善，其中1例法四合并三尖瓣轻度狭窄已手术，术后恢复良好；1例双胎输血综合征，产后随访良好. LHRH组：超声表现以四腔心切面右心室大部分小于左心室常见，65例肺动脉狭窄原发，可伴有三尖瓣轻中度狭窄，产后随访症状减轻，结局预后良好;2例因三尖瓣部分缺如、三尖瓣隔发育不良引产.与LHRH组对比，HRHS 组三尖瓣反流/肺动脉收缩期时间增加，三尖瓣/二尖瓣瓣环径、右室/左室纵径明显减小，右心功能Tie指数增大,右心功能减低，差异有统计学意义(P<0.05),而肺动脉瓣/主动脉瓣环径差异无统计学意义(P>0.05).结论产前胎儿超声心动图检查在胎儿右心发育不良诊断与鉴别中具有重要的意义.关键词：产前超声心动图；胎儿右心发育不良综合征；胎儿右心潜在性发育不良中图分类号：R445.1；R714.5文献标志码：A DOI：10.13764/ki.lcsy.2021.02.013胎儿右心发育不良综合征(hypoplastic right heart syndrome,HRHS))是指一组以右心房-三尖瓣-右心室-肺动脉瓣流入及流出通道严重发育不良为特征的右心系统的心脏畸形[1].目前临床发现典型的HRHS很少见，而不典型的胎儿右心潜在性的发育不良(latent hypoplasia of the right heart, LHRH)较为多见[2].本文回顾性分析10例胎儿HEHS的超声心动图表现，并与LHRH对比，以提高超声对右心发育不良诊断及转归的认识.1资料与方法1.1研究对象选取南昌市第一医院在2016年1月至2020年1月超声检查确诊为HRHS的胎儿10例(HRHS 组)，孕妇年龄(27.54士2.18)岁，另选取同期诊断为LHRH的胎儿67例作为LHRH组，孕妇年龄(26.80士2.09)岁.纳入标准：1)均为单胎妊娠；2) 孕妇健康指数正常，无高血压、高血脂、糖尿病；3) 胎儿没有严重的心律失常.排除标准：1)孕妇有严重性肝肾功能不全和凝血功能障碍等；2)孕妇认知功能障碍或精神疾病.2组孕妇的年龄比较差异无统计学意义(P>0.05).文章编号：1009-8194(2021)02-0037-031.2超声心动图检查1.2.1仪器采用GE-E8彩色多勒普超声诊断仪，配有RAB4-8D电子凸阵三维容积探头，频率2〜5MHz (中心频率为3.5MHz).1.2.2检查方法应用胎儿心脏模式重点观察四腔心比例、右室纵径/左室纵径(RV/LV)；测量三尖瓣/二尖瓣环径(TV/MV)、右心室纵径/左心室纵径(RV/LV)、肺动脉瓣环径/主动瓣环径(PV/AV)；三尖瓣反流时间/肺动脉收缩期时间(TVRD/PAST)；Tie指数测量右心室功能.连续测量3个心动周期，取其平均值.对超声诊断为HRHS的胎儿需经2〜3名上级医生共同会诊后，由产科及小儿外科医生共同讨论告知并建议家属是否引产，本院伦理会同意并经家属知情同意后由病理解剖专业医生行病理解剖. 1.3统计学方法采用SPSS17.0统计学软件，数据以x士s表示，其比较采用独立样本t检验.以P<0.05为差异有统计学意义.2结果2.1超声主要表现10例胎儿HRHS超声检查中，发现以三尖瓣收稿日期:2020-09-21基金项目：江西省卫生健康委科技计划(20204021)通信作者:宋嫣，副主任医师,E-mail：*******************.中、重度狭窄或闭锁多见（图1A —B ）,并且易合并 其他畸形，结局预后较差；67例LHRH 随访发现其 常见超声表现为四腔心切面右心室大部分小于左心室，以肺动脉狭窄原发常见（图1C —D ）,可伴有三尖瓣轻中度狭窄.A ：HRHS 四腔心显示：右心室较左室明显窄小，三尖瓣瓣环径小;B ：HRHS 三尖瓣瓣口重度狭窄，见高速大量反流；CLHRH 四腔心显示右室纵径明显小于左室；DLHRH 肺动脉狭窄，肺动脉瓣（PA ）及肺动脉主干（MPA ）内径细 小，Z 值＜ —2。
右心发育不良刘锦纷
结构发育不良的共同特点外，常合并心内膜
纤维弹力增生改变和心肌内冠状动脉窦样扩 张畸形
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一
肺动脉闭锁伴室间隔完整
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Bull等将右室发育不良分成三型：
Ⅰ型：右心室三个部分存在（流入道，小梁
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历史回顾 1783年Hunter首次报告肺动脉闭锁伴室间 隔完整病例 1963年Williams等认为这是一组预后较差 的青紫型先心病，建议命名为右心发育不良
1969年Khoury建议将这类病人称作“右心
发育不良综合症”。这类病人除了有右心室
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1 1/2心室纠治术的原理
增加血氧饱和度，减少青紫；
肝静脉血回流至肺循环，减少肺内动静脉
瘘的发生； 保留肺内前向性博动性血流的存在； 促进肺动脉的发育； 避免了因2个心室修补术后右心室功能不 全的并发症
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三尖瓣Z值小于—5，若选择做1 1/2心室纠
治术应常规将房间隔开窗，开窗口径在5mm左
右，一般不超过10 mm
对开窗后仍不能适应者应改为一个心室纠治术
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由于右心室流出道具有搏动性，前向性血
流，往往可造成肺动脉压力增高。少数病人 术后可出现腔-肺动脉吻合口收缩期逆向血流，
X光片
肺血明显减少； 出生后心影进行性增大，尤其伴有三 主动脉结增宽、肺动脉段凹陷或平直
尖瓣返流者；
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超声心动图虽可明确诊断
心血管造影必不可少，可了解肺血管和
致心律失常性右室心肌病的研究进展精选全文完整版
可编辑修改精选全文完整版致心律失常性右室心肌病的研究进展致心律失常性右室心肌病，是一种遗传性的以右心室室壁被脂肪或（和）纤维组织进行性浸润为特征的心肌疾病[1]，又称致心律失常性右室发育不良。
临床上表现为快速的室性、室上性心律失常，进行性右心衰竭或全心衰竭以及猝死，部分患者可无明显症状而以猝死为首发表现，是青少年心源性猝死的主要原因之一，特别是运动性猝死[2]。
1995年世界卫生组织/国际心肌病学协会（WHO/ISFC）将其正式命名为ARVC，与扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病等并列为原发性心肌病。
2006年美国心脏病学会（AHA）在心肌病分类上进一步将其归属为遗传性原发性心肌病[3]。
本文将结合近些年相关的文献对ARVC进行综述，以期提高基层医生对ARVC的认识。
1 流行病学特点根据临床研究和参加体育运动前的筛查资料，估计ARVC在一般人群中的患病率为1/1000～1/5000[4-6]。
ARVC好发于年轻人尤其是运动员，是运动猝死的常见病因，占年轻猝死的20%，大多数病例死亡时的年龄小于40岁，有些发生于儿童。
ARVC通常为常染色体显性遗传，超过50%的患者有家族史，由于疾病表现的多样性以及年龄相关的外显率，使家族性ARVC的诊断比例降低，导致许多家族性疾病误认为散发。
也有少数病例为常染色体隐性遗传，如Naxos 病[7]。
由此来看，对于临床确诊病例，对其家族进行临床和分子遗传学筛查很重要。
目前在我国尚缺乏大样本流行病学资料，仅有少许病例的临床分析。
2 病理学特点ARVC的病理学特点是进行性的心室心肌局灶性或大片被脂肪组织或/和纤维脂肪组织所取代，正常心肌被分隔成岛状或块状，散在分布于纤维脂肪组织间，主要累及右心室，导致右心室壁变薄、右心室扩张，也可有双心室病变[8]。
病变好发于三尖瓣下方、心尖部、右心室流出道的”发育不良三角”[9]，心内膜下心肌和室间隔很少受累。
另有研究表明，ARVC不仅局限于右室，尸检发现ARVC 中的76%累及左心室[10]。
Fontan手术
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半Fontan手术
• 半Fontan手术的病理生理基础同双向Glenn术，只是手术方法不同。该手术需要做肺 动脉重建，不横断上腔静脉，不闭合房间隔缺损，在右房顶加一挡片使下腔静脉血穿 过房间隔缺损进入左房后进入左室。这就使左室前负荷不完全取决于肺静脉回流，保 证左室不会因为肺血管痉挛导致急性前负荷减少。如需二期转为全Fontan手术，只 需拆去右房顶挡片，再在心房内加一板障分隔开体、肺循环。
连接，如人造血管切成血管片进行连接或用自体心房壁做成心内隧道把下腔静脉的血 引向上腔静脉的近端，再与右肺动脉下缘作吻合，也有把上腔静脉近端与肺动脉主干 作吻合的不同方法。
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全腔静脉肺动脉连接术
• 心外连接 • 可以不停跳下手术，甚至不要体外循环，手术时间短，操作简单，无心内隧道引起肺
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开窗的全腔静脉肺动脉连接术
• 在全腔静脉肺动脉连接术的基础上，遇有危险因素时，在心房内板障上作开窗术，开 窗术有可调法和固定法两种，窗的大小为4～6mm，能够使术后心指数上升、氧运输 也上升、动脉血氧饱和度轻度下降、混合静脉血氧饱和度下降不多，对有Fontan高 危因素的患者效果良好。
• 5、强心利尿治疗。
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并发症
• Fontan手术的主要并发症是低心排，体静脉系统淤血、高压，心律失常，外导管的 钙化、梗阻，感染，栓塞以及残余心内分流等。
• 术后早期可出现腔静脉系统淤血、高压的表现，如颈静脉压升高，胸腔积液，肝肿大， 腹水，有些患者需要作胸腔、腹腔引流，有的要长期强心利尿治疗。继发性肝肾功能 不全也较多见，如早期黄疽、血胆红素升高，长期存活者中也有肝功能减退的报告。 暂时性肾功能衰竭有的需要作腹膜透析。
动脉导管依赖型先心脏病早期识别和处理原则
动脉导管依赖型先心脏病早期识别和处理原则天津市中心妇产科医院郑军概述是指必须依赖于动脉导管开放才能来维持体肺血流循环，是一组严重危害新生儿生存及生命质量的疾病。
一般患儿在出生后第一天即出现紫绀，当动脉导管趋于闭合时，紫绀迅速加重引起全身代谢紊乱，甚至猝死。
概述动脉导管是胎儿血液循环的重要通道 出生后，大约15小时发生功能性关闭，80%在生后3个月发生解剖性关闭，到一年，解剖学上应完全关闭。
如持续开放，并产生生理、病理改变，即称动脉导管未闭。
生后促使动脉导管关闭的因素1.动脉导管的肌层丰富，易于收缩闭塞。
2.出生后体循环中PO2↑，刺激动脉导管平滑肌收缩。
3.自主神经系统的化学解体如激肽、PGE等的释放也促使动脉导管关闭。
未成熟儿动脉导管平滑肌发育不良，其平滑肌对氧分压的反应低于成熟儿，故早产儿动脉导管未闭的发病率高，且伴RDS的发病率很高。
4、PaCO2下降，呼碱。
概述相对于共同通道型先心病(如心内膜垫缺损、永存动脉干、室缺等),动脉导管依赖型先天性心脏病对新生儿的威胁更大如果动脉导管生理性关闭，将无法存活。
分类左心梗阻型右心梗阻型室间隔完整的完全性大动脉转位导管 赖根据依赖导管的作用可分为三种1、左心梗阻型：靠动脉导管的开放供应主动脉血流。
以维持心输出量及全身灌注的左心病变根据依赖导管的作用可分为三种2、右心梗阻型：依赖动脉导管供应肺部血流及维持机体的氧合作用，即右室流出道梗阻型先天性心脏病根据依赖导管的作用可分为三种3、完全性大动脉转位：两大循环互不相通，依赖动脉导管维持两大循环互相沟通。
左心梗阻型动 狭动 缩 （CoA）动 弓 断发 综 （HLHS）主动脉瓣狭窄主动脉瓣形态异常，大大限制了左室心输出量。
通常“严重”主动脉瓣狭窄是指左室至降主动脉的压力差至少60mmHg。
“危重”主动脉狭窄导致严重解剖阻塞伴左室衰竭或休克。
主动脉缩窄（CoA）为降主动脉解剖狭窄，最常见于DA开口处（如接近DA处）。
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右心室发育不良综合征误诊误治一例
作者：哈尔滨医科大学附属第二医院于波孙勇来源：中国医学论坛报日期：2010-06-07
摘要患儿女性2岁，诊断为先天性心脏病、室间隔缺损，接受室间隔缺损堵闭术和外科手术治疗后，死于难以纠正的持续低氧血症和低心排出量。
该病例为少见先天性心脏病误诊误治导致死亡的典型病例。
该病历提示，1.超声心动图检查误诊，未识别出右心室发育不良，漏诊了三尖瓣发育畸形及房间隔缺损；2. 介入封堵治疗选择错误，导致术后血氧饱和度下降、病情加重；3.手术仓促，未考虑右心室发育不良综合征可能，导致了首次外科手术失败。
1例2岁先天性心脏病女性患儿，在入院后经历了室间隔缺损堵闭术和外科手术治疗，术后出现了难以纠正的持续低氧血症和低心排出量表现，最终死亡。
这其中缘由如何？又有哪些经验和教训值得学习和总结？
图1 左心室造影显示膜部室间隔缺损
图2 封堵后无残余分流
病历摘要
2岁女性患儿，出生后被发现存在心脏杂音。
彩色超声心动图：先天性心脏病，膜部室间隔缺损约4 mm，左心房内径为20 mm，左心室舒张末期内径为41 mm，右心室内径为10.3 mm，
入院诊断为先天性心脏病、室间隔缺损。
左心室造影：室间隔缺损大小约7 mm（图1）。
肺动脉造影：肺动脉发育正常，测量肺动脉压力为20/7/14 mmHg。
治疗经过
应用12 mm封堵器堵闭室间隔缺损（图2）。
患儿在术前曾患感冒，术中痰鸣音较多，血氧饱和度曾一度下降。
经面罩给氧辅助呼吸后，患儿的血氧饱和度有所改善，但释放封堵器后出现严重的低氧血症，血氧饱和度(SaO2)为30%。
经呼吸机辅助呼吸治疗后，低氧血症无改善。
患儿在手术当日转入心外科治疗，手术过程中发现患儿存在中央型房间隔缺损
（2.0×2.0 cm），三尖瓣狭窄、发育畸形。
遂在全麻体外循环下将封堵器取出，并进行房间隔缺损缝合、室间隔缺损修补和三尖瓣成形术。
术后第1天，患儿清醒，应用呼吸机辅助呼吸，同步间歇强制通气模式，吸氧浓度为80%，SaO2为58%。
患儿双肺可闻及少许干湿性[吃][罗]音，起搏与自主心律交替，心率为144次/分，血压为94/52 mmHg，中心静脉压（CVP）为20 cmH2O。
经会诊，该患儿最终被诊断为右心室发育不良综合征。
在外科手术后当日，患儿接受Glenn姑息手术（上腔静脉-右肺动脉吻合术）。
术后患儿病情无明显改善，意识不清，球结膜水肿，双侧瞳孔对光反射迟钝。
患儿接受呼吸机辅助呼吸，起搏心律，血压为
61~80/34~40 mmHg，CVP为43~45 cmH2O，脉氧饱和度为73%~84%。
患儿病情进行性加重，在GLenn术后次日，因心脏骤停死亡。
讨论
疾病特征
右心室发育不良综合征包括各种以右心室发育不良为共同特征的先天性心脏畸形，该病较为少见，国内仅有少数报道。
患者心脏存在多种畸形，可出现肺血减少、正常、增多等多种表现，右心室流入部、小梁部、流出部3个部分的发育情况也有所不同，常合并右心室环、三尖瓣和肺动脉瓣异常。
既往研究发现，以下13种病变可合并右心室发育不良：①三尖瓣闭锁；②肺动脉瓣闭锁伴室间隔完整；③三尖瓣下移；④单心室（左心室），右心室仅存流出道；⑤房室隔缺损（房室共同通道），左房室占优势型；⑥三尖瓣骑跨；⑦尤尔畸形（Uhl’s畸形）；
⑧右心房双出口；⑨二尖瓣骑跨；⑩左右心室呈上下关系；11 左右房室呈十字交叉；
12 三尖瓣缺如；13 孤立性圆锥大动脉倒置。
其中，以前二者最为常见。
诊断
超声心动图是确诊右心室发育不良综合征最主要的无创性检查手段，优于心血管造影检查。
在进行超声心动图检查时，应注意观察右心室3个部分的发育情况，尤其需要了解三尖瓣和流入部的发育情况。
少数病例须经心导管检查或心血管造影确诊。
治疗
右心室发育不良综合征患者的心脏畸形情况复杂，内科治疗无效，应根据右心室发育不良的程度及合并的心脏畸形选择适宜的心脏矫治手术方式。
对于肺血增多者，只能先行肺动脉环扎术，待肺动脉压力下降后，再考虑Ⅱ期手术。
对于肺血减少者，如肺动脉发育极差，则只能行分流术；如肺动脉发育较差或压力偏高，可考虑行Glenn术；如肺动脉发育尚可，且肺动脉平均压力小于15 mmHg (2 kPa)，可考虑行Fontan术（一种生理性矫治手术）。
需要谨慎考虑进行三尖瓣成形+右心室流出道重建术，因术后患者可能死于低心排综合征。
近来曾有研究报告，主动脉转位修复术成功治愈1例右心室发育不良综合征合并大动脉转位、室间隔缺损及肺动脉瓣狭窄的2月龄患儿。
经验总结
患儿死亡的可能原因如下。
1. 术前准备不充分。
2. 患儿年龄小，手术耐受力差。
3. 虽然最终手术方式正确，但患儿在短时间内经历内科封堵和外科手术多重打击，术后因持续低氧血症、低心排出量死亡。
此病例得到的经验教训如下。
1. 超声心动图检查误诊：未识别出右心室发育不良，漏诊了三尖瓣发育畸形及房间隔缺损。
因此，超声医生应注重少见先天性心脏病的诊断。
2. 介入封堵治疗选择错误：仔细研究左心室造影结果，可见右心室相对较小，应行右心室造影。
此外，对本例患儿进行介入封堵为错误的治疗方式，导致术后患儿的血氧饱和度下降，病情加重。
因此，当封堵后出现原因不明的血氧饱和度下降时，不应释放封堵器，而应放弃封堵治疗，寻找血氧饱和度下降的原因。
3. 手术仓促：首次外科手术较为仓促，未考虑右心室发育不良综合征可能，导致了首次外科手术失败。
综上所述，本病例为少见先天性心脏病误诊误治导致死亡的典型病例，临床医生应重视少见先天性心脏病的诊断和治疗。