先心病：室间隔缺损
先心病简介
1．室间隔缺损(室缺)心脏有四个心腔，右心房，右心室之间通道有三尖瓣；左心房，左心室之间通道有二尖瓣；左右心室之间有一厚的间隔称室间隔，这个隔有先天缺损即称为室间隔缺损。
此病占先天性心脏病的20%-25％。
心脏杂音是主要体征，心电图表现为左室肥厚，心脏X线片示心影扩大，左心扩大，肺血增多，超声心动图可明确诊断。
室缺分膜周部，双动脉下(干下)及肌部缺损。
双动脉下型不能自然闭合，而肌部及膜部室缺都有自然闭合的可能。
因此，如果缺损较小，不影响患儿发育，无反复肺炎，心衰发生，无重度肺动脉高压，均可在医生的随诊下等待2岁时复查，大约30-40％可以自愈。
如未能闭合再考虑择期手术。
但如在婴儿期反复肺炎，心哀，药物难以控制，或伴重度肺动脉高压，则需l岁以内手术。
某些肺炎急性期伴严重心衰抢救病例，亦可急诊手术。
手术效果还是满意的，非手术的导管介入性关闭术尚在研究探查之中，适用于肌部缺损。
2．房间隔缺损(房缺)左右心房间隔上的缺损称房间陨缺损，约占先天性心脏病的5％-10％，房缺的杂音很轻不易听到，往往在学龄儿童查体时才被发现，心电图表现为右束枝传导阻滞，心脏X线片示肺血多，心影扩大，右房右室扩大，超声心动图对大部分房缺可明确诊断或可借助于声学造影、食道超声。
房缺位于卵园孔部位即中央型或称II孔型；位于下部分与二、三尖瓣环相连处，称原发孔型，或称I孔型；位于上、下腔静脉进入右房的位置称腔静脉窦型；位于冠状静脉窦称冠状静脉窦型。
除非巨大房缺，一般早期很少出现症状，小的房间隔缺损可终生不手术，但有资料报道反复性脑梗塞，可能与房间隔缺损有关，其原因是静脉系统的小栓子，通过房缺进入左心，到脑子的动脉而致脑梗塞。
因此亦有医生提出对小房缺及卵园孔末闭的患者可考虑用导管引入双面伞的方法关闭，不必心内直视手术。
导管关闭房缺的方法有几种，大多要求房缺小于2cm。
中到大的房缺需手术治疗，疗效亦是十分令人满意的，目前心外科为其开展小切口手术，或心脏不停跳修补房缺，减少了手术的并发症。
最新常见先心病解剖图片
什么是规范
定义
每个团体必须具备的一套标准与规则，用来做为 团体成员间 成员对外的互动和行为的原则。 E
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在生活中做哪些事需要遵守规范？
在家里长幼有序，尊敬长辈，遵守家规 在学校和同学相亲相爱，尊敬师长，遵守校规 在企业里和同事彼此尊重，服从领导，遵守公司规定 E
70
在公司里，有哪些事情会破坏公司的 规范？
企业员工基本行为规范
员工行为规范的意义
「员工行为规范」是明确规定所有员工应
遵守的行为尺度与范围，使员工能了解在 其职务上应负起的责任与义务。员工务必 遵守此规定法则，以维护公司的权益及形 象。 E
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公司资源
所有员工应该对公司所拥有的资源负起妥善使用、保护及保管的责任。资源包括所 有之公司的财产、资产、所有权的权益【专利权、智慧财产权及法律所保障之权益 等】，以及公司所属信息和公司其它权益。公司资源应仅为达成公司目标而使用。 任何可能发生与公司利益有相冲突的事件，应先与主管讨论，将讨论结果作成纪录， 并存于公司档案内。
主肺动脉窗
• 多数缺损都 比较大，分 流量大，肺 血多，肺动 脉高压发生 早，当肺动 脉压高于主 动脉压时， 发生艾森曼 格综合症。
主肺动脉窗
主动脉瓣狭窄
• 包括瓣叶交 界融合、二 瓣化、单瓣 化。
主动脉瓣狭窄
三尖瓣下移畸形
三尖瓣下移畸形
三尖瓣闭锁—紫绀型
• 肺血减少， 右室小，左 室圆隆，肺 动脉段凹陷。
主动脉弓离断
右室双出口—紫绀型
• 通常伴有 较大的室 缺，作为 左心的出 口。
右室双出口
永存动脉干—紫绀型
• 单一共干 通过一组 半月瓣连 接两个心 室，并同 时供应体、 肺和冠状 动脉循环， 通常合并 高位室缺。 动脉干一 般有不同 程度的骑 跨。
房间隔缺损、室间隔缺损
艾森门格综合征：随着肺血管病变的进行 性发展，容量性肺动脉高压渐变为不可逆 的阻力性肺动脉高压，当右心室收缩压高 于左心室收缩压时，左向右分流逆转为双 向分流或右向左分流，出现发绀，即艾森 门格综合征。
临床表现—体征
心前区隆起,收缩期抬举感;S1亢进; P2 增强,固定分裂; L2~3肋间闻及2~3/6级 收缩期喷射性杂音;当肺循环血流量超 过体循环1倍以上时,三尖瓣区可闻短促、 低频的舒张早中期杂音（三尖瓣相对狭 窄）。
临床表现—体征
心前区隆起；收缩期抬举感；P2增强，L3、 4肋间3~4/6级响亮而粗糙的全SM，常伴有震 颤；心尖区较柔和的DM
大型VSD伴明显肺动脉高压时，右室压力显 著升高，SM减弱或消失；P2显著亢进;继发 漏斗部肥厚时P2减弱。
特殊检查
心电图 正常或轻度左室肥大 RV5、V6升高伴深Q 波，T 波直 立高尖对称，以左心室肥厚为主 双室肥厚或右心室肥厚,左房扩 大,P波有切迹或增宽
PV 肺静脉 LA 左心房 PA 脉肺动
LV 左心室
房间隔缺损 血流动力学示意图
ASD 血流动力学变化
上、下腔静脉血 右心房（扩大）
ASD
肺静脉 左心房
右心室 （增大）
左心室（血量 减少）
肺血流量明显增加（肺充血）
肺小动脉痉挛、增厚
体循环供血不足
右向左分流
（消瘦、乏力、心悸、气短等）
艾森门格综合征 (少数病人晚期）
型特点（重点） 3.熟悉先天性心脏病的诊断方法 4.熟悉先天性心脏病的治疗原则 5.掌握四种常见的先心病的临床特点（重点）
和诊断要点（重点）、病理解剖、血流动力学 变化（重点）
正常胎儿循环的特点及生后血液循环的变化 儿童心血管病检查方法 先天性心脏病概述 常见先天性心脏病:房间隔缺损、室间隔缺
室间隔缺损
室间隔缺损文章目录*一、室间隔缺损的概述*二、室间隔缺损的原因及发病机制*三、室间隔缺损的检查诊断鉴别方法*四、室间隔缺损的危害*五、室间隔缺损的防治方法室间隔缺损的概述1、定义室间隔缺损指室间隔在胚胎时期发育不全,形成异常交通,在心室水平产生左向右分流。
室间隔缺损是最常见的先天性心脏病,约占先心病的20%,可单独存在,也可与其他畸形并存。
缺损常在0.1～3cm,位于膜部者则较大,肌部者则较小,后者又称Roger病。
缺损若0.5cm则分流量较小,多无临床症状。
缺损小者心脏大小可正常,缺损大者左心室较右心室增大明显。
2、症状部位心脏3、症状科室内科,心血管科4、常见病因先天性心脏病室间隔缺损的原因及发病机制根据缺损的位置,可分为五种类型:1、室上嵴上缺损位于右心室流出道、室上嵴上方和主、肺动脉瓣之下,少数病例合并主、肺动脉瓣关闭不全。
2、室上嵴下缺损位于室间隔膜部,此型最多见,占60%~70%.3、隔瓣后缺损位于右心室流入道,三尖瓣隔瓣后方,约占20%.4、肌部缺损位于心尖部,为肌小梁缺损,收缩期室间隔心肌收缩使缺损变小,所以左向右分流量小。
5、共同心室室间隔膜部及肌部均未发育,或为多个缺损,较少见。
室间隔缺损的检查诊断鉴别方法1、室间隔缺损的检查方法 1.1、X线检查中度以上缺损心影轻度到中度扩大,左心缘向左向下延长,肺动脉圆锥隆出,主动脉结变小,肺门充血。
重度阻塞性肺动脉高压心影扩大反而不显着,肺动脉粗大,远端突变小,分支呈鼠尾状,肺野外周纹理稀疏。
1.2、心脏检查心前区常有轻度隆起。
胸骨左缘第3、4肋间能扪及收缩期震颤,并听到Ⅲ~Ⅳ级全收缩期杂音;高位漏斗部缺损则震颤和杂音位于第2肋间,肺动脉瓣区第二心音亢进。
分流量大者,心尖部尚可听到柔和的功能性舒张中期杂音。
肺动脉高压导致分流量减少的病例,收缩期杂音逐步减轻,甚至消失,而肺动脉瓣区第二心音则明显亢进、分裂,并可伴有肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音。
先天性心脏病
房间隔缺损血流动力学改变
继发孔型与原发孔型缺损的血流动学改变基本 相似。
一般情况下，左房的压力为8～10mmHg，右房压
力为3～5mmHg，左侧高于右侧，故于心房水平出 现由左向右分流，左房血液进入右房、右室、肺动 脉，而最后经肺血管床、静脉又回到左房。 由于右心肺循环血流量明显增大，故可出现右心容 量负荷过重的表现，而左心及体循环则未受累。晚 期可因右室右房压力升高，导致心房水平右向左分 流，临床上出现紫绀。
先天性心脏病
一、房间隔缺损（ASD）
房间隔缺损（简称“房缺”）是常见的左向 右分流型先天性心脏病之一，其发病率约占 各类先天性心脏病首位，约18%。是由于胚 胎期原始心房间隔的发生、吸收及融合异常， 导致左右心之间残留未闭的房间孔。房间隔 缺损可单独存在，亦可并发其它心血管疾病。
房间隔缺损（ASD）病理分型
鉴别诊断
1、与假性房间隔回声中断鉴别
在心尖或胸骨旁四腔心切面上，房间隔的走行和声束基本 平行，而卵圆窝处组织菲薄，容易出现局部回声失落，造 成房间隔回声假性连续中断，使之与继发孔型房间隔缺损 图像相混淆。此时可适当提高仪器灵敏度，假性回声连续 中断可缩短或消失。亦可改用剑突下四腔心切面，增大声 束与房间隔之间的夹角，提高房间隔的显象。 房间隔膜部瘤样图像显示房间隔卵圆窝处呈半球样膨出， 凸入右房。
右心室扩大，各个切面上右房室腔测值有不同程度增大。 三尖瓣环扩大，幅度增强，三尖瓣叶活动幅度加大。 右室流出道、肺动脉及肺动脉瓣环增宽，搏动增强。 室间隔平坦伴运动异常。
2、心脏形态的改变（右心容量负荷过重）：
房间隔缺损多普勒声像图表现
1、彩色多普勒
室间隔缺损B5DAC1F9D5C2
五、超声心动图定量诊断 （一）分流量估测 1．缺损直径 2．缺损面积 3．分流量 缺损面积×分流速度时间积分 4．肺循环血流量/体循环血流量 （二）肺动脉球压力测量 1．肺动脉收缩压 三尖瓣返流法 2．肺动脉平均压 肺动脉瓣返流法
动脉导管未闭
动脉导管未闭(Patent Ductus Arteriosus)是胚胎时期开放的动脉导管在出生后来能正 常闭合而导致的主动脉与肺动脉之间的异常连接，是一种常见的先心病，约占先心 病的10-15%。 一、病理解剖学 动脉导管大小形态不一，长度0.55－1.3cm，内径0.15－1.3cm，可分三种： 1．管型 约占80%以上，导管长度大于内径，两端粗细相等，呈管状。 2．漏斗型 少见，导管主动脉端粗，肺动脉端细，呈漏斗状。 3．窗型 少见，导管短粗，主肺动脉直接吻合，呈窗型。 二、病理生理学 动脉导管未闭时产生降主动脉向肺动脉的连续性血液分流，肺循环血流量大于体 循环血流量，造成肺动脉高压和左房左室容量负荷过重，出现主肺动脉扩张和左房 左室扩大。当肺动脉压超过主动脉压时，出现肺动脉向主动脉分流，即艾森曼格氏 综合征。 分流量大的取决动脉导管的宽度和导管两端压差。动脉导管未闭一旦确诊即应考 虑手术治疗。
二、DeBakey分型 Ⅰ型：夹层从升主动脉起扩展到主动脉弓和全部主动脉 Ⅱ型：夹层从主动脉根部起扩展到主动脉弓 Ⅲ型：夹层从降主动脉峡部向下延伸，可达腹主动脉 三、超声心动图诊断 1．主动脉扩张，内经一般大于4.0cm 2．主动脉内膜分离，形成真假腔 3．见主动脉脉内膜破裂口位于主动脉窦干部、降主动脉峡部或主动脉弓部。 4．假腔内见血栓形成 5．可累及主动脉弓的分支血管和主动脉主要分支 6．可累及主动脉瓣环出现主动脉瓣返流 7．可破入心包引起心包积液和急性心包填塞。
四、超声心动图定性诊断 （一）二维超声心动图 1．降主动脉与主肺动脉分支处或左肺动脉出现交通。 2．肺动脉扩张 3．左房左室扩大 （二）频谱多普勒超声心动图 1．动脉导管内出现连续性左向右分流信号 2．肺动脉内出现湍流信号 3．其他血流异常 （三）彩色多普勒血流显像 1．动脉导管内出现左向右连续性分流束 2．其他血流异常
室间隔缺损
流行病学
本病的发病率约占存活新生儿的0.3%，先天性心血管疾 病的30%。由于室间隔缺损有比较高的自然闭合率，故 本病约占成人先天性心血管疾病的10%。
病因
遗传缺陷（染色体异常、基因突变）；
环境因素：妊娠3月子宫病毒感染（柯萨奇病毒感染）、酗酒、放射 线、细胞毒药物、高原缺氧等。
先天性心血管发育畸形的常见类型
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室缺临床表现
症状： 1. 缺损小，一般无症状 2. 缺损大，婴儿期反复发生呼吸道感染，
甚 至左心衰 3. 2岁后呼吸道症状好转，但出现劳累后心 悸 4. 肺动脉高压病例可出现紫绀和右心衰
体征：
1. 心前区隆起，L3-4可扪及震颤 2. L3-4可闻及全心缩期杂音，高位VSD杂音
位于L2。P2↑，分流量大者，心尖区可闻及 DM。 3. 肺高压者，杂音减轻或消失，P2↑↑、分 裂，可闻及肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音
约占20% ，分为干 下型和嵴 内型二个 亚型。
约占2% ，分为流 入道和小 梁区二个 亚型。
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室 间 隔 易 缺 损 的 位 置
室间隔缺损的分型
膜 部 Ⅰ型：嵴下型， VSD位于室上嵴下缘，主动脉右冠瓣下 方。缺损上缘 为肌缘，下缘可部分累积膜部间隔。
Ⅱ型：单纯膜部型，仅限于膜部室间隔的小缺损，缺 损四周为纤维组织组成。
手术治疗
适应证 ： ➢ 缺损很小，无症状，房室无扩大，长期观察； ➢ 缺损小，分流量少，肺血增多，房室扩大，2岁左右或学龄前手术； ➢ 缺损大，分流量大，肺动脉高压者，应尽早手术； ➢ 出生后顽固性心力衰竭和肺功能不全，经积极药物治疗后，于1—3月
内手术； ➢ 肺动脉瓣下缺损伴发主动脉瓣脱垂或主动脉瓣关闭不全，即使分流量
ＶＳＤ及主动脉瓣返流。
室间隔缺损大小分型标准
室间隔缺损大小分型标准室间隔缺损（VSD）是指心脏室间隔上的缺损，是一种常见的先天性心脏病。
根据缺损的大小和位置不同，VSD可分为多种类型，这些类型对临床诊断和治疗具有重要意义。
下面将对室间隔缺损大小分型标准进行详细介绍。
一、小型VSD。
小型VSD是指缺损直径小于3mm的室间隔缺损。
这种类型的VSD通常不会引起明显的症状，有时甚至可以自行愈合。
对于小型VSD，通常采取观察和保守治疗的方式，定期复查心脏超声，以监测病情的变化。
二、中型VSD。
中型VSD是指缺损直径在3mm至6mm之间的室间隔缺损。
这种类型的VSD可能会引起心脏负荷增加和肺动脉高压等症状，需要及时进行治疗。
对于中型VSD，通常可以采取药物治疗或者介入性闭孔术来改善症状和预防并发症的发生。
三、大型VSD。
大型VSD是指缺损直径大于6mm的室间隔缺损。
这种类型的VSD通常会引起明显的心功能不全和肺动脉高压，需要进行手术治疗。
手术治疗可以选择传统的开放性手术或者介入性闭孔术，目的是封闭缺损，减轻心脏负荷，改善心功能。
四、多发性VSD。
多发性VSD是指心脏室间隔上存在多个缺损的情况。
这种类型的VSD通常需要进行手术治疗，手术方式和治疗方案需要根据具体情况进行选择。
五、VSD伴有其他心脏畸形。
有些患者的VSD可能伴有其他心脏畸形，如主动脉瓣闭锁、肺动脉瓣闭锁等。
这种情况下，治疗方案需要综合考虑VSD和其他心脏畸形的影响，制定个体化的治疗方案。
六、VSD伴有其他系统畸形。
有些患者的VSD可能伴有其他系统的畸形，如唇裂、腭裂等。
这种情况下，治疗方案需要综合考虑VSD和其他系统畸形的影响，制定个体化的治疗方案。
综上所述，室间隔缺损大小分型标准对于临床诊断和治疗具有重要意义，不同类型的VSD需要采取不同的治疗方案，以达到最佳的治疗效果。
在临床实践中，医生需要根据患者的具体情况，综合考虑各种因素，制定个体化的治疗方案，以提高治疗的成功率和患者的生活质量。