先天性心脏病-室间隔缺损
室间隔缺损讲课PPT课件
介入治疗
定义：通过导管等器材，将封堵器置于缺损部位，达到关闭缺损的目的 优势：创伤小、恢复快、不留疤痕 适用范围：中小型室间隔缺损 注意事项：术后需定期复查心脏超声，观察封堵器位置及心脏功能状况
自然病程和预后
自然病程：室 间隔缺损患者 的病情发展过 程，包括早期、 中期和晚期的 症状和体征。
预后：室间隔 缺损患者的治 疗效果和康复 情况，以及可 能出现的并发 症和后遗症。
医嘱使用。
药物治疗不能治 愈室间隔缺损， 只能缓解症状和 预防并发症，因 此手术治疗是根 治的首选方案。
药物治疗过程 中需定期复查， 评估治疗效果， 调整治疗方案。
手术治疗
手术时机：在患儿3-5岁后进行 手术方式：包括体外循环下室间隔缺损修补术、胸腔镜下室间隔缺损修补术等 手术效果：治愈率高，术后恢复良好 注意事项：术后定期复查，注意预防感染和并发症
医生的服务意识：始终 以患者为中心，关注患 者的需求和感受，提供 人性化的医疗服务。
医生在患者及家属沟通和心理支持中的作用
医生应具备良好的沟通技巧，能够与患者及家属建立信任关系，确保信息的准确传递。
医生在沟通过程中，应关注患者及家属的情绪状态，给予适当的心理支持，缓解他们的 焦虑和恐惧。
医生应尊重患者及家属的意愿和隐私，保护他们的合法权益，建立良好的医患关系。
监督服药：家 属可以监督患 者按时服药， 确保治疗的有
效性。
心理疏导：家 属可以给予患 者心理上的安 慰和疏导，帮 助患者保持乐
观的心态。
患者及家属的心理支持和辅导
介绍患者及家 属在面对室间 隔缺损时的心 理状态，如焦 虑、恐惧等。
阐述心理支持 对患者及家属 的重要性，如 提高信心、减
轻压力等。
婴儿先天性心脏病病症特点
根据以上病症特点，妈妈如果怀疑宝宝患有先天性心脏病，应及时到医院进行检查。医生可通过心电图、X线片，必要时通过心导管检查可确定诊断。
治疗措施主要是送患病宝宝去医院施行外科手术纠正畸形。手术宜在学龄前进行。病情严重的须在婴儿期施行，病变轻的宝宝可不必手术，而采用内科治疗，包括防治心力衰竭、感染性心内膜炎、肺部感染等并发症。患有先天性心脏病的宝宝通过内科治疗或外科手术治疗后，一般都可正常生长。但在术前或采用内科治疗中，妈妈应做好护理工作。
2、心房间隔缺损.缺损小者可无症状，患病宝宝常在体格检查时被发现。缺损大者，可出现消瘦、易疲乏、劳累后气促、易患感冒未闭。轻的可无症状，患病宝宝常在体检时被发现。重者可出现青紫，患病宝宝发育缓慢，易患感冒，并可导致心力衰竭。
4、四联症。是一种常见的先天性心脏病，表现最突出的特点是青紫，所以一般属于青紫型先天性心脏玻青紫在宝宝刚出生时并不明显，一般在出生后3个月-6个月时全身皮肤黏膜才出现青紫。患病宝宝在吃奶或哭闹时全身青紫加重。大一点的宝宝常喜欢取蹲跪动作，以便缓解体内缺氧。患病严重的宝宝在哭闹后，常因脑缺氧出现昏厥或抽风。患病宝宝的手指和足趾呈鼓槌样，身体发育比正常宝宝慢。
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先天性心脏病是由于胚胎期心血管发育异常所致。根据心脏先天缺损的部位不同，先天性心脏病大致可分为以下四种：
1、心室间隔缺损。缺损小者可无症状，缺损大者可影响宝宝的正常发育。患病宝宝常在活动后出现气喘、呼吸困难、乏力，还可出现青紫，尤其口唇、指甲等末梢部位明显。由于患病宝宝身体抵抗力差，肺部反复感染，常可导致心力衰竭。
室间隔缺损
2．心电图 小型缺损心电图可正常或表现为轻度左室肥大；中型缺损主要为左室舒张期负荷增加表现，RV5、V6升高伴深Q波，T波直立高尖对称，以左室肥厚为主；大型缺损为双心室肥厚或右室肥厚。症状严重、出现心力衰竭时，可伴有心肌劳损。
3．超声心动图 可解剖定位和测量大小，但<2毫米的缺损可能不被发现。二维超声可从多个切面显示缺损直接征象——回声中断的部位、时相、数目与大小等。彩色多普勒超声可显示分流束的起源、部位、数目、大小及方向，一般为收缩期五彩镶嵌的左向右分流束。频谱多普勒超声可测量分流速度，计算跨隔压差和右室收缩压，估测肺动脉压。还可通过测定肺动脉瓣口和二尖瓣口血流量计算肺循环血流量(Qp)；测定主动脉瓣口和三尖瓣口血流量计算体循环血流量(Qs)，正常时Qp／Qs≈1，此值增高≥1．5提示为中等量左向右分流，≥2．0为大量左向右分流。
[临床表现]
临床表现决定于缺损大小和心室间压差，小型缺损可无症状，一般活动不受限制，生长发育不受影响。仅体检听到胸骨左缘第三、四肋间响亮的全收缩期杂音，常伴震颤，肺动脉第二音正常或稍增强。缺损较大时左向右分流量多，体循环流量相应减少，患儿多生长迟缓，体重不增，有消瘦、喂养困难、活动后乏力、气短、多汗、易患反复呼吸道感染，易导致充血性心力衰竭等。有时因扩张的肺动脉压迫喉返神经，引起声音嘶哑。体检心界扩大，搏动活跃，胸骨左缘第三、四肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ粗糙的全收缩期杂音，向四周广泛传导，可扪及收缩期震颤。分流量大时在心尖区可闻及二尖瓣相对狭窄的较柔和舒张中期杂音。大型缺损伴有明显肺动脉高压时(多见于儿童或青少年期)，右室压力显著升高，逆转为右向左分流，出现青紫，并逐渐加重，此时心脏杂音较轻而肺动脉第二音显著亢进。继发漏斗部肥厚时，则肺动脉第二音降低。
室间隔缺损的临床表现及治疗
室间隔缺损的临床表现及治疗【中图分类号】R541.1【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2009)20-0034-02室间隔缺损（Ventricular septal defect,VSD）是小儿先天性心脏病中最常见的类型之一，占成人先心病的10％。
男性较多见。
VSD可单独存在或为其他畸形的组成部分，如法洛四联征等。
1 临床表现1.1症状较小缺损可无症状。
生长发育不受影响。
较大缺损伴分流量大者生长发育不良、心悸、气短、乏力、易患呼吸道感染。
发生双向分流或右向左分流者可出现紫绀。
严重者发生心力衰竭。
易患感染性心内膜炎。
1.2体征①胸骨左缘3、4肋间闻段粗糙及响亮全收缩期杂音，伴有震颤。
②肺动脉瓣区第二心音亢进及分裂。
③显著肺动脉高压时上述杂音减轻，肺动脉瓣区可有舒张期杂音（相对性肺动脉瓣关闭不全）。
④分流量大时，心尖部可有舒张期杂音（相对二尖瓣狭窄）。
⑤有左、右室均增大的体征。
2 实验室检查2.1x线检查小型缺损胸片可无明显改变。
中度以上缺损心影增大，左室和左右室合并增大，肺野充血，肺动脉段突出，主动结小或正常。
2.2心电图缺损小者，心电图正常；缺损大者可有不完全性右束支阻滞，左宝或双室肥大等。
2.3超声心动图左房、左室、右室（伴肺动脉高压时）增大，各切面四腔心，左室长轴等可显示室间隔连续性中断。
彩色多普勒在该处测得高速湍流，证实心室水平的左向右分流，或双向及右向左分流，可测得缺损部位或大小。
2.4心导管检查右室反肺动脉的血氧含量较右房高 0.9vol/dl；右室及肺动脉压力增高；导管可从右室经室间隔缺损进入左室；一般不需行右室造影、怀疑合并其他心脏畸形或了解缺损数目、大小、部位时，可行选择性逆行主动脉或左室造影。
3 诊断与鉴别诊断3.1特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄为肥厚心肌病，因左室流出道梗阻，脚骨左缘3、4肋间听到响亮的收缩期杂音量喷射性，心电图Ⅱ、Ⅲ、avF及V4-6导联可见深Q波。
常见先天性心脏病的鉴别诊断
目录
Contents
1. 2. 3.
4.
（一）概述
一、房间隔缺损
在胚胎发育过程中，心房间隔发育不良、吸收过度或心内膜垫 发育障碍，导致两心房之间存在通道。
约占先天性心脏病的10%，女性多见。
房间隔缺损示意图
一、房间隔缺损
（二）病理类型
继发孔型 约占70%，第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育障碍所致，包括中央型（卵 圆窝型）、下腔型、上腔型。
（三）病理生理
四、肺动脉狭窄
肺动脉狭窄使右心室排血受阻，右心室收缩期负荷增加，右心室压力增高，肺动脉压 力正常或减低，狭窄前后有收缩期压力差，日久可引起右心室肥厚，以致右心衰竭。
严重者右心房压力增高并超过左心房压力，伴有卵圆孔未闭时可发生右向左分流而出 现发绀。
（四）临床表现
四、肺动脉狭窄
轻度：无症状。 中度：年长后劳力后易疲乏、气促。 重度：劳累后气急、乏力、心悸，晕厥、右心衰竭。若有心内分流可出现发绀。
由主动脉流入肺动脉的左向右分流。
分流量取决于主、肺动脉之间的压力差和动脉 导管的直径。
肺血流量增加，左心室容量负荷增加，左心排 血量减少，脉压增宽。
分流量大者，可发生肺动脉高压，甚至艾森曼 格综合征、差异性发绀。
（四）临床表现
三、动脉导管未闭
小型：无症状。
中型~大型：生长发育迟缓、消瘦、反复呼吸道感染、充血性心力衰竭（喂养困难、 气促、多汗、乏力）、声音嘶哑、晚期差异性发绀。
二、室间隔缺损
内科治疗 防治感染性心内膜炎、肺部感染和心力衰竭，洋地黄、利尿剂。
手术治疗 外科手术、介入治疗。
（一）概述
三、动脉导管未闭
较多见，占先心病总数的9%~12%， 女性较多见。
先天性心脏病房间隔缺损ppt课件
非常规切面
右心房室内径增大，肺动脉瓣 增厚，开放受限，主肺动脉与 左右肺动脉发育不良
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剑下双动脉长轴切面
显示主动脉与肺动脉起源于右心室
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大动脉短轴切面
膜部室间隔回声脱失，收缩 期肺动脉瓣口血流速度增快， 呈五彩色
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合并畸形
动脉水平分流
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合并畸形
动脉水平分流
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合并畸形
二尖瓣口血流速度增快
右室双出口
Double Outlet of Right Ventricle（DORV）
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定义
两条大动脉或一条大动脉的全部及另一条大动脉的大部分起源于右心室，多数患者 的内脏及心房位置正常，房室的连接关系一致，但两大动脉的空间方位及心室的连 接关系变化种类较多。少数患者也可出现内脏反位，心房与心室的连接关系不一致。 通常本病的室间隔缺损较大，也是左心室的唯一出口。极少数的患者也可不合并室 间隔缺损，而合并较大的房间隔缺损，但此型罕见。
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超声心动图检查
超声心动图检查常用切面：
左室长轴切面 大动脉短轴切面 右室流出道长轴切面 心尖或剑下五腔心切面 剑下大动脉短轴切面
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病例一
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左室长轴切面
主动脉位于右前，起源于 右心室，肺动脉位于左后， 骑跨于室间隔之上
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心尖五腔心切面
主动脉起源于右室，肺动脉 骑跨于室间隔之上，可显示 左右肺动脉
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室间隔缺损分类：
3、双动脉下型 多见于漏斗部室间隔发育不良或缺如的
DORV。VSD缺损靠近两组半月瓣，缺损多较大。
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室间隔缺损分类：
4、远离双动脉型 多见于DORV合并心内膜垫缺损。
VSD距离主动脉瓣口和肺动脉瓣口均较远，主要位于心室 的小梁部。
室间隔缺损的血流动力学改变
室间隔缺损的血流动力学改变室间隔缺损是一种常见的先天性心脏病，指的是心脏中的室间隔没有完全闭合，导致左、右心室之间的间隙存在。
这种缺陷会对心脏的血流动力学产生一系列的改变。
本文将从不同角度探讨室间隔缺损对血流动力学的影响。
室间隔缺损会导致血液在左右心室之间发生逆流。
正常情况下，左心室通过主动脉将氧合血输送到全身，而右心室将含有二氧化碳的血液经过肺动脉送至肺部进行气体交换。
当室间隔缺损存在时，由于左心室和右心室之间的间隙，氧合血和含二氧化碳的血液会发生混合，导致氧合血的含氧量下降，造成全身氧合不足。
室间隔缺损会导致心室收缩力减弱。
正常情况下，左心室的收缩力较大，能够将血液推送到全身各个组织和器官。
而室间隔缺损会导致左心室与右心室之间的血液混合，使得左心室收到的血液中含有更多的含二氧化碳的血液，从而减弱了左心室的收缩力。
这使得心脏需要更大的工作量来保持足够的心排出量，加重了心脏的负担。
室间隔缺损还会导致肺动脉压力升高。
由于室间隔缺损导致左右心室之间的血液混合，使得肺循环中的血液流量增加。
为了适应这种情况，肺动脉需要增加压力来推动更多的血液流向肺部进行气体交换。
长期以来，肺动脉的过度负荷会导致肺血管的扩张和肺动脉高压的发生，进而引发肺循环疾病。
室间隔缺损还可能导致右心室扩大。
由于室间隔缺损的存在，右心室需要将血液推送到左心室以维持足够的心排出量。
为了适应这种情况，右心室需要增加收缩力和容积，从而导致右心室的扩大。
长期以来，右心室扩大可能导致心室壁肌肉的变性和纤维化，进而产生心功能不全的症状。
室间隔缺损会对心脏的血流动力学产生一系列的改变。
它会导致氧合血和含二氧化碳的血液混合，使得全身氧合不足；室间隔缺损还会导致左心室的收缩力减弱，心脏需要更大的工作量来推送血液；肺动脉压力升高，导致肺循环疾病的发生；以及右心室的扩大，可能引发心功能不全。
对于室间隔缺损患者来说，及早的诊断和治疗非常重要，以减轻对心脏的不良影响，并提高生活质量。
几种常见先天性心脏病的诊治简介
几种常见先天性心脏病的诊治简介濮阳市油田总医院佘亚鹏1．室间隔缺损(室缺)室缺分膜周部，双动脉下(干下)及肌部缺损。
双动脉下型不能自然闭合，而肌部及膜部室缺都有自然闭合的可能。
因此，如果缺损较小，不影响患儿发育，无反复肺炎，心衰发生，无重度肺动脉高压，均可在医生的随诊下等待2岁时复查，大约30-40％可以自愈。
如未能闭合再考虑择期手术。
但如在婴儿期反复肺炎，心哀，药物难以控制，或伴重度肺动脉高压，则需l岁以内手术。
某些肺炎急性期伴严重心衰抢救病例，亦可急诊手术。
手术效果还是满意的，非手术的导管介入性关闭术尚在研究探查之中，适用于肌部缺损。
2．房间隔缺损(房缺)房间陨缺损心电图表现为右束枝传导阻滞，心脏X线片示肺血多，心影扩大，右房右室扩大。
房缺位于卵园孔部位即中央型或称II孔型；位于下部分与二、三尖瓣环相连处，称原发孔型，或称I孔型；位于上、下腔静脉进入右房的位置称腔静脉窦型；位于冠状静脉窦称冠状静脉窦型。
除非巨大房缺，一般早期很少出现症状，小的房间隔缺损可终生不手术，但有资料报道反复性脑梗塞，可能与房间隔缺损有关，其原因是静脉系统的小栓子，通过房缺进入左心，到脑子的动脉而致脑梗塞。
因此亦有医生提出对小房缺及卵园孔末闭的患者可考虑用导管引入双面伞的方法关闭，不必心内直视手术。
导管关闭房缺的方法有几种，大多要求房缺小于2cm。
中到大的房缺需手术治疗，疗效亦是十分令人满意的，目前心外科为其开展小切口手术，或心脏不停跳修补房缺，减少了手术的并发症。
房缺伴重度肺动脉高压，手术效果较差。
3．动脉导管未闭动脉导管末闭由于肺动脉压力远低于主动脉压力，因此随动脉导管的粗细不同，便有不等量的血液从主动脉流入肺动脉，严重者婴儿期经常肺炎、心衰，久之可引致肺动脉高压、梗阻型肺血管病，甚至出现血流自肺动脉流入主动脉(称艾森曼格综合征)，而丧失手术机会。
动脉导管未闭手术较简单，一般采用左胸外侧切口，结扎或切断缝合，因为不用体外循环，在心脏不停跳下完成手术，所以并发症少，恢复亦快。
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室间隔缺损的预后
• 自然闭合: 多见于小型室缺且多发生于5周岁之前 • 大型室缺: 少数死于肺炎或心力衰竭, 伴有重度肺动脉
高压时手术风险大 • 手术死亡率 ＜ 2% • 可并发感染性心内膜炎 • 继发右室漏斗部狭窄
六、治疗
手术适Байду номын сангаас症
• 小型室缺: 定期随访 • 中型室缺: 6个月左右手术治疗 • 大型室缺伴肺高压: 确诊后即行手术治疗 • 反复肺炎或心衰者：早期修补，不受年龄限制
体征
• 通常伴有心前区震颤 • 胸骨左缘第3-4肋间，全收缩期杂音, 向心前区传导
• 二尖瓣舒张期杂音：分流量过大导致二尖瓣相对狭窄 • 肺动脉瓣第二心音（P2)亢进
辅助检查
心电图
• 小型室缺: 心电图正常或左室高电压 • 中—大型室缺: 双心室高电压, 以左室明显; 伴有
肺动脉压力升高时, 右室高电压较为明显
禁忌症
重度肺高压，艾森曼格综合征， 紫绀
外科术式
• 肺动脉环缩术
• 心内直视修补术（体外循环 ) 直接缝合 补片缝合
• 镶嵌治疗 经胸封堵
经皮介入封堵术
• 年龄大于3-4岁 • 体重大于10kg • 肌部VSD（大多数）：直径大于5mm • 膜周VSD （部分）
并发症 • 瓣膜损伤 • 房室传导阻滞
• 肺动脉高压 分流量大的室缺 → 肺血增加 → 肺动脉压力增加 (动力型肺高压) → 肺小动脉器质性改变 → 肺血 管阻力增加 (器质型肺高压)
五、临床表现
症状
• 小型室缺: 多无症状, 仅查体时发现心前区杂音
• 中型室缺: 反复呼吸道感染
• 大型室缺: 发育迟滞, 多汗, 呼吸急促, 夜间烦 躁或有明显的心衰表现
室间隔缺损位置分类
四、室间隔缺损的病理生理
腔静脉
体循环微血管
体循环
主动脉
右房 左室
左房 右室
• 室间隔缺损的口径 • 体、肺循环阻力
肺静脉 肺循环
肺动脉
肺部微血管
• 体循环血量减少 → 发育迟滞
• 肺血增加 → 肺淤血 → 反复呼吸道感染
• 左房和左室容量超负荷: 肺血增加 → 左房回血量增加 → 左室容量超负荷 → 心力衰竭
• 室间隔缺损补片修补
• 间断缝合补片修补室缺
• 间断缝合补片修补室缺
• 探查是否存在残余缺损
• 麻醉师膨肺后缺损边缘无血液溢出
• 完成补片修补
手术录像
室间隔缺损
首都儿科研究所附属儿童医院 心脏外科 袁峰
二、基本概念
• 发病率占CHD 20-30%，居第一位，单独存在或合并 其他畸形
• 缺损直径自0.3-3.0cm • VSD可自然闭合，多在4岁内
肌部80％，膜周35％，干下无可能
三、分类
➢ 膜周部缺损（膜部或嵴下） ➢ 漏斗部缺损（肺动脉干下或嵴内） ➢ 肌部缺损（常为多发） ➢ 房室间隔缺损
胸片
• 肺血增加
• 心影增大，以左室显著
• 伴有肺动脉高压时肺动 脉段凸出
超声心动图
• M超或B超: 左房、左室增大, 左心容量负荷增加, 肺动脉扩张
• B超: 室间隔存在回声失落 • 多普勒: 于室间隔右室面可探及异常血液湍流
右心导管和心脏造影
• 右心导管主要用于 测定肺阻力
• 心脏造影可确切探 及室缺的口径和位 置