维生素B12叶酸同型半胱氨酸代谢
叶酸在高同型半胱氨酸血症中的治疗作用
叶酸在高同型半胱氨酸血症中的治疗作用作者：付德明来源：《家庭医学·下半月》2017年第11期同型半胱氨酸（Hcy）是人体摄入蛋白质中的蛋氨酸，在体内叶酸、维生素B2、维生素B6、维生素B12、锌、锰、三甲基甘氨酸等营养素的催化下，经过一系列代谢转化为谷胱甘肽（体内重要的抗氧化酶之一）和S腺苷蛋氨酸（体内甲基的供体，有助于生化反应的正常进行）的中间产物。
一旦体内缺乏这些营养素，尤其是缺乏叶酸、维生素B6、B12，不能将高Hcy分解为无毒的胱硫醚，随尿排除，Hcy就会积累升高，形成高Hcy血症。
降低高Hcy的好处近年报道，Hcy水平是目前最准确的独立健康指标，高Hcy是心脑血管病尤其是脑卒中发生的重要独立危险因素。
高Hcy会损伤动脉、心、脑，导致动脉硬化、高血压、心脑血管病、早衰、癌症，并与50多种疾病相关联。
降低高Hcy具有六大好处：①降低高血压患者脑卒中的风险；②降低冠心病的可能性；③降低患糖尿病的可能性；④降低患癌症的可能性；⑤降低早老性痴呆症患病风险；⑥延缓衰老，延年益寿。
因此，对于需要预测、防治上述相关疾病者，应做血浆Hcy水平检查，以便能够尽早做出相应措施，确保身体健康。
在血浆Hcy转化为蛋氨酸的途径中，是以5-甲基四氢叶酸为甲基供体，而5-甲基四氢叶酸又是由叶酸在体内转化而形成的，叶酸是体内甲基的间接供体。
叶酸缺乏时，不仅导致Hcy 再次甲基化生成蛋氨酸受阻，而且还影响亚甲基四氢叶酸还原酶的活性，进一步影响甲基四氢叶酸的生成，使Hcy水平明显升高。
因此，患者体内叶酸的水平及叶酸代谢状况是影响Hcy 水平的主要因素。
综上所述，叶酸降低Hcy的作用机制是通过Hcy再甲基化转化为甲硫氨酸起作用。
叶酸有效降低高Hcy血症的作用机制叶酸干预通过降低Hcy水平，对高血压患者预防和延缓动脉粥样硬化及靶器官损害有一定保护作用。
高血压伴高Hcy血症患者服用叶酸可以有效降低高Hcy血症水平，并且对于降血压药物的疗效有约5%的增强作用。
叶酸和维生素B12水平对高同型半胱氨酸血症的影响
叶酸和维生素B12水平对高同型半胱氨酸血症的影响郭延丽【摘要】目的探讨叶酸和维生素B12水平对高同型半胱氨酸血症(HHCY)的影响.方法将2016年3月至2018年3月方城县人民医院接诊的70例HHCY患者作为观察组,另选取同时期进行健康体检的66例健康志愿者作为对照组.观察两组叶酸、维生素B12、Hcy、CRP和血小板最大聚集率;分析Hcy和叶酸、维生素B12、CRP、血小板最大聚集率的相关性.结果观察组叶酸、维生素B12水平低于对照组,Hcy、CRP和血小板最大聚集率高于对照组(P<0.05);Hcy和叶酸、维生素B12呈负相关,和CRP、血小板最大聚集率呈正相关(P<0.05).结论 HHCY患者叶酸和维生素B12水平较低,Hcy、CRP和血小板最大聚集率水平较高,临床可根据其水平变化,辅助诊治.【期刊名称】《河南医学研究》【年(卷),期】2018(027)019【总页数】2页(P3509-3510)【关键词】叶酸;维生素B12;高同型半胱氨酸血症【作者】郭延丽【作者单位】方城县人民医院检验科河南南阳 473200【正文语种】中文【中图分类】R589高同型半胱氨酸血症(hyperhomocysteinemia，HHCY)表现为血液内同型半胱氨酸(Homocysteine，Hcy)含量异常增高的一类疾病，主要因蛋氨酸代谢障碍所致[1]。
已有研究认为，HHCY发病和维生素B12、叶酸缺乏等有关系[2]。
HHCY是脑卒中复发和脑血管事件发生的独立危险因子，血液中持续高HHCY会增加血栓形成的风险，诱发缺血性心脏病、脑梗死等[3]。
现阶段，关于HHCY的发病机制尚不十分明确。
本研究对叶酸、维生素B12水平和HHCY的关系进行探讨，以期辅助临床诊治。
1 资料与方法1.1 一般资料将2016年3月至2018年3月方城县人民医院接诊的70例HHCY 患者作为观察组，其中男38例，女32例，年龄50～65岁，平均(56.89±7.31)岁；吸烟史26例，饮酒史14例，高血压史34例，高脂血症病史12例，糖尿病史18例。
同型半胱氨酸最佳数值
同型半胱氨酸最佳数值同型半胱氨酸（Homocysteine）是一种由甲硫氨酸（Methionine）代谢生成的氨基酸。
它在人体内的代谢过程中起着重要的调节作用。
然而，当同型半胱氨酸的水平过高时，就会对人体健康产生负面影响。
那么，什么是同型半胱氨酸的最佳数值呢？同型半胱氨酸的最佳数值是指在人体内维持健康状态所必需的同型半胱氨酸水平。
根据研究发现，正常健康的人体内同型半胱氨酸的浓度应该控制在5-15μmol/L之间。
当同型半胱氨酸的水平超过这个范围时，就可能会导致一系列健康问题。
高同型半胱氨酸水平与多种疾病的发生风险密切相关。
例如，高同型半胱氨酸水平与心血管疾病的发生率增加有关。
研究表明，同型半胱氨酸的升高会导致内皮功能受损，血管壁的通透性增加，从而促进动脉粥样硬化的形成。
此外，高同型半胱氨酸水平还与中风、高血压、心肌梗死等心血管疾病密切相关。
除了心血管疾病外，高同型半胱氨酸水平还与神经系统疾病的发生有关。
研究发现，同型半胱氨酸的升高可导致神经元损伤、神经传导障碍和脑血管病变，从而增加患阿尔茨海默病、帕金森病和脑卒中的风险。
此外，高同型半胱氨酸水平还与抑郁症、焦虑症等精神疾病的发生有关。
那么，如何降低同型半胱氨酸的水平呢？研究发现，饮食调节是降低同型半胱氨酸水平的有效方式之一。
摄入足够的叶酸、维生素B6和维生素B12可以帮助降低同型半胱氨酸的水平。
这些维生素可以促进同型半胱氨酸向甲硫氨酸的代谢转化，从而减少同型半胱氨酸的积累。
适度的运动也可以帮助降低同型半胱氨酸的水平。
研究表明，有氧运动可以提高体内硫氨酸的代谢效率，从而降低同型半胱氨酸的水平。
因此，适量进行有氧运动，如慢跑、游泳等，可以帮助调节同型半胱氨酸的水平。
定期检测同型半胱氨酸的水平也是非常重要的。
通过定期检测同型半胱氨酸的水平，可以及时了解自身的健康状况，并采取相应的调节措施。
如果发现同型半胱氨酸的水平超过正常范围，应及时就医，寻求专业的医生建议和治疗方案。
同型半胱氨酸的正常值
同型半胱氨酸的正常值
同型半胱氨酸（homocysteine，缩写为Hcy）是一种非必需氨基酸，它在体内由蛋氨酸代谢途径中产生。
正常情况下，Hcy在体内通过转
化为甲硫氨酸或半胱氨酸来维持其稳定的水平。
然而，在某些情况下，这个代谢途径可能会受到干扰，导致Hcy的水平升高。
高水平的Hcy
与多种健康问题有关联，包括心血管疾病、神经系统疾病、肾脏疾病等。
因此，了解正常的Hcy水平是非常重要的。
目前，国际上对于正常Hcy水平的定义和参考值存在一定差异。
一般
来说，在成年人中，男性和女性的正常Hcy水平范围是5-15μmol/L。
然而，在不同年龄段和不同人群中可能会有所不同。
例如，在老年人群中，由于蛋白质摄入减少、肝功能下降等因素影响，他们往往会出现较高的Hcy水平。
因此，在65岁及以上老年人群中，正常Hcy水平的上限可能会增加到20μmol/L。
此外，一些研究表明，Hcy水平还可能受到遗传因素、营养状况、生
活方式等因素的影响。
例如，缺乏维生素B12、叶酸和维生素B6等营养素可能会导致Hcy水平升高。
同时，吸烟、喝酒、缺乏运动等不良
生活习惯也与高Hcy水平有关联。
总之，正常Hcy水平是一个相对的概念，在不同人群中存在差异。
了解自己的Hcy水平是否正常需要结合个人情况进行评估，并在医生的指导下进行必要的检测和调整。
脑梗死患者血清中同型半胱氨酸与叶酸、B12含量的相关性
脑梗死患者血清中同型半胱氨酸与叶酸、B１２含量的相关性发表时间：2016-03-07T18:00:18.183Z 来源：《中国综合临床》2015年12月供稿作者：赵立铭[导读] 中国中医科学院西苑医院检验科观察脑梗死患者血清中同型半胱氨酸(HCY)水平与叶酸、维生素B１２(VB１２)含量的关系,以及它们对脑梗死疾病的影响。
赵立铭中国中医科学院西苑医院检验科北京１０００９１作者简历:赵立铭,女,１９６３年８月生于北京,大学本科,学士学位.中国中医科学院西苑医院检验科副主任技师,检验科技术负责人.１９８２年中国农业大学附属中学高中毕业考入北京卫生学校医学检验专业(学制三年)学习,８５年毕业从事医学检验工作至今.８８年考入北京大学化学系化学实验技术专业学习(学制三年),２００２年考入北京大学医学部检验系专升本科学习(学制三年),２００５年毕业获学士学位.２００７年就读于中国中医科学院中西医结合基础临床硕士在职班.【摘要】目的观察脑梗死患者血清中同型半胱氨酸(HCY)水平与叶酸、维生素B１２(VB１２)含量的关系,以及它们对脑梗死疾病的影响.方法运用日立HITACHI－７６００全自动生化分析仪采用循环酶法对６１例脑梗死患者进行HCY含量的测定;同时运用罗氏cobase ６０１电化学发光分析仪检测病人血清中叶酸、VB１２含量,比较它们的相关性.结果脑梗死患者血清中的HCY含量明显高于健康对照组,而叶酸、VB１２水平明显低于健康对照组,且两者水平有相互关联性.结论脑梗死患者血清中HCY水平升高,叶酸、VB１２水平降低.对于高HCY 血症的脑梗死患者针对性地给予叶酸、VB１２治疗,可以有效地降低HCY水平. 【关键词】脑梗死; 同型半胱氨酸; 叶酸、维生素B１２【中图分类号】R７４３．３【文献标识码】B 【文章编号】１００８－６３１５(２０１５)１２－１２２５－０２脑梗死疾病在我国的发病率不断上升,目前是人类疾病的三大死亡原因之一.近年来,发现脑血管病的发病年龄提前,发病率逐年上升.中青年脑梗死(年龄＜４５岁)占脑梗死的比例有所增加[１].随着对HCY的研究逐步加深, 大量研究已证实,血清中同型半胱氨酸(HCY)水平的升高是脑梗死病的一个重要危险因子;同型半胱氨酸血症对脑梗死的诊断是一项新的检测指标.HCY水平受遗传、营养等多种因素影响,其中HCY 的代谢过程与叶酸、维生素B１２含量密切相关.为进一步探讨血清中HCY及叶酸、维生素B１２水平与脑梗死间的相关性,通过对２０１２年２月至２０１３年６月来我院脑病一、二科住院的６１例脑梗死患者血清中同型半胱氨酸(HCY)水平以及叶酸、维生素B１２含量的检测,探讨补充叶酸、维生素B１２后对脑梗死患者血清中HCY 水平的影响.旨在观察脑梗死患者血清中同型半胱氨酸(HCY)与叶酸、VB１２浓度变化的相关性,现将结果报告如下:１资料与方法１．１一般资料６１例脑梗死病患者为实验组,分别来自于２０１２年２月２０日~２０１３年６月３０日我院脑病一科和脑病二科收治的住院病人.病人临床表现为:偏身感觉障碍或肢体瘫痪或语言障碍、视物模糊或中枢性舌面瘫、意识障碍伴癫痫样发作.所有患者均符合第四届全国脑血管病学术会议修订的诊断标准[２],并经头颅CT或MRI检查证实为缺血性脑血管病.其中男４１例, 女２０例;年龄３６~８０岁,平均５０．２岁.选取同期１００例年龄和性别相匹配健康体检人员作为对照组,这些人临床上均无心脑血管病史、高血压、高血脂及糖尿病史. １．２标本采集６１例脑梗死病患者于入院后尽快采集清晨空腹静脉血,立即离心取血清,测定其HCY及叶酸、维生素B１２的含量.对照组是空腹１２小时后静脉采血,分离其血清采用与实验组相同的方法检测.１．３HCY及叶酸、维生素B１２的测定运用日立HITACHI－７６００全自动生化分析仪,采用循环酶法,测定HCY.试剂由北京九强公司提供,正常参考范围是:＜１５μmol/L.叶酸、维生素B１２的测定是采用罗氏Cobase６０１电化学发光分析仪,原理是一种在电极表面由电化学引发的特异性化学发光反应,试剂为罗氏原装试剂,正常参考范围叶酸:７~３９．７nmol/L,维生素B１２ :１４１~４８９pmol/L .所有试剂均在效期内,查阅当日质控记录均为在控. １．４统计学处理检测结果以均数±标准差(x－ ±s)表示,组间差异采用t检验,P＜０．０５为差异有统计学意义.２结果２．１两组血清同型半胱氨酸、叶酸、VB１２含量检测比较由表２可见,实验组服药前、后比较血清中总Hcy水平均有显著性降低, 差异有统计学意义(P＜０．０１);血清叶酸、VB１２水平均显著性增加,差异有统计学意义(P＜０．０１).３讨论同型半胱氨酸(HCY)是一种含硫基的非必需氨基酸,是蛋氨酸代谢循环产生的重要中间产物.人体不能自身合成,只能利用食物中的甲硫氨酸在肝脏、肌肉和其它组织中通过去甲基化转变而成.叶酸是体内甲基的间接供体, 维生素B１２是甲硫氨酸合成酶的辅酶[３],二者缺乏以及HCY代谢过程中的一些酶基因突变,可导致体内HCY代谢障碍而异常升高.近年来大量临床和实验室资料证实,HCY浓度与动脉粥样硬化和血栓形成密切相关.HCY引起心脑血管疾病的发病机制主要如下:(１)在病理情况下,患者体内缺乏由胱硫醚转变成半胱氨酸的酶,HCY 代谢发生障碍,导致大量HCY 在肝细胞内积聚. 肝细胞内过量的HCY转变为HCY硫内酯,进一步与低密度脂蛋白中的载脂蛋白B结合形成肽键HCY,导致肝细胞内低密度脂蛋白和胆固醇积累.(２)HCY可以通过多重作用机制[４,５],如损伤血管内皮,促进血液凝固,减少内源性血管扩张剂的产生或生物利用,使血管壁胶原产生失调,促进动脉平滑肌细胞增生,以及增加泡沫细胞的形成等,单独或相互协同作用损害血管,从而引起动脉粥样硬化加重、出现不稳定斑块、血液凝集导致血管闭塞、痉挛以致引起脑梗死[６,７].目前普遍认为高同型半胱氨酸血症与叶酸、维生素B１２缺乏有关.本研究结果也观察到脑梗死患者血清同型半胱氨酸(HCY)含量显著高于正常对照组,提示血液HCY水平上升是发生脑梗死的高危险因素之一.同时实验组血清叶酸、维生素B１２含量明显低于对照组,支持甲基化过程障碍导致高同型半胱氨酸血症这一学说. 总之血液中HCY 含量增加与脑梗死的发生密切相关,血液中叶酸、VB１２的浓度与HCY呈负相关,通过应用叶酸、VB１２可降低了血中HCY 水平. 参考文献[１] 刘国容,李月春,张京芬,等．同型半胱氨酸与脑卒中及相关因素分析[J]．脑与神经疾病杂志,２００３,１１(５):２８１－２８４． [２] 中华神经科学会,中华神经外科学会．脑血管疾病分类及诊断要点[J]．中华神经科杂志,１９９６,２９(６):３７９－３８０． [３] 谈晓牧,张哲成．同型丰胱氨酸与脑血管疾病研究进展[J]．医学综述,[ ２００４,１０(１):２８－３１．４] 徐志红,陆国平,吴春芳．同型半胱氨酸对大鼠血管平滑肌细胞增值及胶原生成的影响[J]．中华老年心血管病杂志,２００７:９(１):４５－４８． [５] 罗丹红,黄鉴政．脑梗死患者同型半胱氨酸及氧化抗氧化指标的测定及其意义[J]．浙江医学,２００４,２６(７):４９５－４９６． [６] 肖佩荣,钟建国,侍海存等．血浆同型半胱氨酸水平与急性脑梗死的关系及危险因素的研究[J]．中国实用神经疾病杂志,２００８,１１(２):６３－６５．[７] 金晔,陈玥,苏建荣．血清同型半胱氨酸的检测在心血管疾病中的临床应用[J]．中国实验诊断学,２００７,１１(９):１１９０－１１９１．。
血同型半胱氨酸标准值
血同型半胱氨酸的正常值在5-15μmol/L之间。
但不同医院采用的不同检测方法可能存在一定差异，具体数值需要参考化验单上的标准。
同型半胱氨酸是一类含硫代谢产物，是人体维生素B6、B12及叶酸的代谢产物。
血浆中的同型半胱氨酸水平的增高，常可反映其相应的维生素缺乏，其在高血压病等心脑血管疾病中属于独立的危险因子。
具体解释如下：
-同型半胱氨酸的水平受到多种因素的影响，包括年龄、性别、饮食、生活习惯等。
一般来说，随着年龄的增长，血浆中的同型半胱氨酸水平会有所升高。
-性别也会影响血浆中的同型半胱氨酸水平，女性通常比男性略高一些。
此外，不良的饮食习惯和生活习惯，如缺乏维生素B6、B12及叶酸等，会导致血浆中的同型半胱氨酸水平升高。
-正常值在5-15μmol/L之间，这是一个参考范围，具体的数值可能因检测方法的不同而有所差异。
因此，在进行血同型半胱氨酸检测时，需要参考化验单上的标准。
-血浆中的同型半胱氨酸水平升高，不仅反映了维生素的缺乏，还可能成为高血压病等心脑血管疾病的独立危险因子。
因此，定期进行血同型半胱氨酸检测，对于预防和治疗相关疾病具有重要意义。
总之，血同型半胱氨酸的正常值在5-15μmol/L之间，但具体数值可能因检测方法的不同而有所差异。
为了保持身体健康，我们需要保持良好的饮食习惯和生活习惯，定期进行血同型半胱氨酸检测，以便及时发现并处理相关问题。
请注意：以上内容仅供参考，不能作为医学诊断、治疗依据或指导建议。
请您随时关注身体状况，切勿盲目用药或治疗，如遇病情变化或感觉任何不适，建议您及时向专业人士求助，可线上咨询医生，或者去线下医疗机构就诊。
叶酸、维生素b12对非酒精性脂肪肝伴高同型半胱氨酸患者的疗效观察
作者简介:胡新会(1990),女,河南周口人,医师,在读硕士研究生,主要研究方向为脂肪肝病㊂ 通讯作者:王桂君(1976),女,辽宁新民人,教授,博士学位,主要研究方向为炎症介质和消化系疾病㊂叶酸㊁维生素B 12对非酒精性脂肪肝伴高同型半胱氨酸患者的疗效观察胡新会,王桂君(锦州医科大学附属第一医院,辽宁锦州121000) 摘要:目的 应用维生素B 12㊁叶酸对非酒精性脂肪肝合并高同型半胱氨酸患者的临床疗效观察㊂方法 病例来源于锦州医科大学附属第一医院门诊120名非酒精性脂肪肝伴HHcy 患者,随机数字表法分为两组,对照组60人,给予饮食+适当运动+复方二氯醋酸二异丙胺口服治疗,试验组60人,在对照组治疗基础上+维生素B 12+叶酸治疗,治疗期间无脱落,连续治疗3个月㊂观察治疗前后肝功能[天门冬氨酸氨基转移酶(AST ),丙氨酸氨基转移酶(ALT )],血浆同型半胱氨酸(Hcy ),血脂[总胆固醇(TC ),总甘油三酯(TG ),低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C ),高密度脂蛋白(HDL )],叶酸,维生素B 12,肝脏彩色多普勒超声,临床有效率,不良反应发生率㊂结果 各组患者治疗前各项指标无差异㊂治疗后两组TC ㊁TG ㊁LDL-C ㊁Hcy ㊁ALT ㊁AST 较本组治疗前明显降低(P <0.05);HDL 明显升高(P <0.05);试验组各项指标的改善情况与对照组相比,明显优于对照组患者(P <0.05);两组治疗后AST ㊁ALT 无明显差异(P >0.05);试验组总有效率85.00%;对照组总有效率56.67%;试验组明显优于对照组,二者差异具有统计学意义(P <0.05)㊂结论 应用复方二氯醋酸二异丙胺片㊁维生素B 12及叶酸可以使NAFLD 伴高同型半胱氨酸血症患者的Hcy ㊁肝功能㊁血脂以及肝脏脂肪变性情况得到有效的改善,达到很好的临床效果㊂关键词:叶酸;维生素B 12;非酒精性脂肪肝;高同型半胱氨酸中图分类号:R575.5 文献标志码:A 文章编号:2096-305X (2020)01-0027-04Observation on Effects of Folic Acid and Vitamin B 12in NAFLD Patients Combined with HyperhomocysteinemiaHu Xinhui,Wang Guijun(The First Affiliated Hospital of Jinzhou Medical University,Jinzhou 121000China)Abstract :Objective To observe clinical effects of folic acid and vitamin B 12in patients with nonalcoholic fatty liver diseasecombined with hyperhomocysteinemia.Methods 120NAFLD patients combined with hyperhomocysteinemia admitted in the outpa⁃tient department of the First Affiliated Hospital of Jinzhou Medical University were selected as subjects,and they were divided into two groups according to random digital table method.60cases in the control group were given diet +appropriate exercise +compound diiso⁃propylamine dichloroacetate oral treatment,while 60cases in the experimental group were treated with folic acid +vitamin B 12on the basis of the control group.There was no shedding during the treatment in the two groups,and the treatment continued for 3months.The following indicators were observed before and after treatment:liver function [aspartate aminotransferase (AST),alanine amin⁃otransferase (ALT)],homocysteine (Hcy),blood lipid [total cholesterol (TC),triglyceride (TG),low density lipid protein cholesterol (LDL-C),high density lipoprotein (HDL)],folic acid,vitamin B 12,liver color Doppler ultrasound,clinical efficacy and incidence of adverse reactions.Results Before treatment,there were no differences in the indicators of each group.After treat⁃ment,TC,TG,LDL-C,Hcy,ALT,AST in the two groups were significantly lower than those before treatment (P <0.05);HDL was significantly higher than before (P <0.05);the improvement of each indicator in the experimental group was significantly obvious compared with that in the control group (P <0.05);there were no significant differences in AST and ALT between the two groups after treatment (P >0.05);the total effective rate of the experimental group was 85.00%while that of the control group was 56.67%;the experimental group was significantly better than the control group,and the difference was statistically significant (P <0.05).Conclu⁃sion Compound diisopropylamine dichloroacetate,vitamin B 12and folic acid can effectively improve Hcy,liver function,blood lipidsand hepatic steatosis in NAFLD patients combined with hyperhomocysteinemia,which will achieve significant clinical effects.72锦州医科大学学报J Jinzhou Medical University2020Feb.41(1)Key words:folic acid;vitamin B12;nonalcoholic fatty liver;homocysteinemia 随着我国经济的快速发展,生活水平的提高,加上人们的饮食结构和生活习惯的改变,非酒精性脂肪肝(nonalcoholic fatty liver disease,NAFLD)的发病率逐年上升,已成为最常见的非感染性肝病,若不积极控制治疗,可进一步发展为肝硬化甚至肝功能衰竭,对人们的健康造成严重威胁㊂NAFLD的发病机制目前尚未完全明确,高脂血症被公认是NAFLD的易感因素,有研究发现同型半胱氨酸(homocysteinemia,HCY)水平与高脂血症关系密切㊂另有研究表明,NAFLD与Hcy关系密切,高Hcy是NAFLD发生的危险因素[1-3],其水平高低可作为评估NAFLD严重程度的非侵入性指标,叶酸㊁维生素B12是血清Hcy分解代谢的几种重要辅酶,这些辅酶的缺乏可引起体内Hcy水平升高,进一步造成肝细胞损伤,引起脂肪肝㊂目前NAFLD的治疗无特效药物,主要是饮食㊁运动,因此通过降低血浆Hcy水平,进一步改善患者高血脂,可能为NAFLD患者提供一种新的治疗策略,本试验通过外源性补充叶酸㊁维生素B12及复方二氯醋酸二异丙胺,以NAFLD伴高同型半胱氨酸血症患者作为受试对象,通过比较血脂㊁Hcy㊁肝功能等生化值及肝脏超声变化,观察其治疗的临床效果㊂1 资料与方法1.1 纳入标准 (1)根据2010年中华医学会肝病学分会NAFLD的诊断标准[4];(2)丙氨酸氨基转移酶(ALT)或者血清天冬氨酸氨基转移酶(AST)的值在正常范围的两倍以上;(3)血清甘油三酯(TG)水平高于1.71mmol/L,或(和)血清总胆固醇(TC)水平高于5.98mmol/L;(4)经肝脏彩超检查符合轻中度脂肪肝特征性改变,肝脏内结构显示不清以及肝脏有轻度或中度的肿大;(5)NAFLD患者空腹血浆Hcy水平>15μmol/L(根据国内外标准)者为高同型半胱氨酸血症(hyperhomocysteinemia,HHcy);(6)患者均知情同意㊂1.2 排除标准 (1)饮酒(即:男性饮酒折合乙醇量≥140g/w(女性≥70g/w)导致的酒精性脂肪肝肝病㊁自身免疫性疾病㊁病毒感染㊁各类药物等原因导致的其他肝病;(2)对叶酸㊁维生素B12㊁复方二氯醋酸二异丙胺存在严重过敏史的患者;(3)严重肾功能不全患者;(4)重要器官功能衰竭的患者;(5)神志不清或存在精神疾病者㊂1.3 一般资料 选取2017年10月至2019年4月于锦州医科大学附属第一医院门诊治疗的经彩超诊断为轻中度NAFLD伴HHcy的患者120例(男76例,女44例),随机分为观察组与对照组,观察组60例,男37例,女23例,年龄58~76岁,平均年龄(63.3±5.7)岁;对照组60例(男39例,女21例),年龄59~73岁,平均年龄(61.8±5.2)岁㊂两组一般资料均衡可比(P>0.05)㊂选取的NAFLD患者均至少1年内未服用过维生素B12㊁叶酸等影响血清Hcy浓度及影响脂肪肝形成的药物(如激素㊁甲氨蝶呤㊁异烟肼㊁安妥明等)㊂1.4 治疗方法 对照组给予复方二氯醋酸二异丙胺片(丹东医创药业有限责任公司,国药准字H21023819),40毫克/次,3次/日口服;试验组在对照组基础上予以叶酸片(天津力生制药股份有限公司,国药准字H12020215),5毫克/次,3次/日口服;维生素B12,0.5毫克/次,1次/日口服㊂治疗期间适当运动,合理饮食,控制体质量,戒烟戒酒,连续治疗3个月㊂1.5 疗效判定标准[5] 参考非酒精性脂性肝病诊疗指南,显效:患者治疗后肝功恢复正常,临床症状如食欲不振㊁疲乏无力㊁肝区疼痛等均消失,超声显示脂肪肝声像消失;有效:肝功各项指标下降程度>50%,临床症状食欲不振㊁疲乏无力㊁肝区疼痛症状较前改善,超声显示脂肪肝声像较前有明显改善,脂肪的浸润在33%以内;无效:为临床症状和体征无改善或加重㊂治疗总有效率=(显效+有效)/总的例数×100%㊂1.6 观察指标1.6.1 采集患者空腹5mL静脉血,离心处理后取血清,应用全自动生化分析仪分别对治疗前后两组肝功㊁血脂进行检测,应用放射免疫法对两组患者治疗前后的叶酸及维生素B12㊁Hcy水平进行检测,严格按照相关试剂盒标准进行㊂1.6.2 肝脏彩色超声评估[6]试验组㊁对照组患者分别于治疗前和治疗3个月后进行1次肝脏彩色超声检查,检查操作由彩超室固定的专业医生进行㊂肝脏彩色超声评分方法:肝脏近场回声增高㊁灶性高回声㊁或者肝光点增粗各计入1分㊂肝脏远场回声减低㊁肝脏肿大㊁弹道系统显示不清或者不能辨认各计入2分,评分越高则提示脂肪肝程度越重㊂1.7 统计学方法 应用SPSS23.0统计软件进行82锦州医科大学学报 2020年2月,41(1)数据分析,计数资料采用χ2检验;计量资料符合正态分布时,数据用均数±标准差(⎺x ±s )表示;两组治疗前后各指标采用t 检验㊂以P <0.05为差异有统计学意义㊂2 结 果2.1 NAFLD 患者肝功能水平干预治疗前后比较 两组患者与治疗前相比,治疗后ALT㊁AST 均明显降低,差异有统计学意义(P <0.05)㊂两组间治疗后相比,差异无统计学意义(P >0.05),见表1㊂2.2 NAFLD 伴HHcy 患者治疗前后血脂水平比较 治疗前,两组血脂水平差异无统计学意义(P >0.05);治疗后,试验组TC㊁TG㊁LDL-C 均低于对照组,HDL 高于对照组(P <0.05),见表2㊂2.3 NAFLD 伴HHcy 患者治疗前后Hcy㊁叶酸㊁维生素B 12比较 两组治疗前Hcy 水平差异无统计学意义(P >0.05),治疗后,试验组Hcy 水平显著降低,维生素B 12㊁叶酸水平较前升高,差异显著有统计学意义(P <0.01),对照组未见明显变化(P >0.05),见表3㊂表1 两组患者肝功能治疗前后水平比较(⎺x ±s ,U /L)组别n ALT /(U /L)AST /(U /L)治疗前治疗后治疗前治疗后对照组60120.92±18.5452.00±12.0976.58±9.8933.62±12.00试验组60122.22±19.4553.87±8.6277.30±11.1632.48±7.57t 值1.3491.3400.6620.619P 值0.1830.1850.5110.538表2 治疗前后两组患者血脂水平比较(⎺x ±s )组别n TCTGLDL-CHDL治疗前治疗后治疗前治疗后治疗前治疗后治疗前治疗后对照组606.10±0.804.53±0.933.63±0.732.64±0.634.40±0.443.32±0.361.18±0.251.66±0.47试验组606.17±0.762.70±0.723.63±0.731.68±0.624.71±0.772.30±0.231.09±0.401.95±0.66t 值0.66814.7231.54510.7061.6605.5941.7225.317P 值0.5070.0000.1280.0000.1020.0000.0900.001表3 两组患者血浆Hcy 水平㊁维生素B 12㊁叶酸水平治疗前后比较(⎺x ±s )组别n 血浆Hcy 水平(umol /L)叶酸浓度(ng /mL)维生素B 12浓度(pmol /L)治疗前治疗后治疗前治疗后治疗前治疗后对照组6028.57±5.9124.25±6.228.64±1.148.45±0.64237.00±31.77236.10±32.21试验组6029.10±1.6515.80±3.238.53±1.2617.29±3.03236.35±32.38341.93±33.12t 值0.6789.4570.78822.8601.25422.157P 值0.5000.0000.4340.0000.2150.0002.4 肝脏彩超积分的比较 治疗后两组彩超积分均明显下降,且试验组低于对照组,差异显著有统计学意义(P <0.05),见表4㊂表4 两组患者肝脏超声积分治疗前后的比较(⎺x ±s )组别n 超声积分治疗前治疗后差值试验组606.53±1.153.34±1.00-3.19±1.08对照组606.62±0.954.83±0.93-1.79±1.35t 值1.44910.667P 值0.153<0.0012.5 临床疗效 与对照组(56.67%)相比,试验组治疗总有效率(85.00%)较高(P <0.05),见表5㊂表5 两组临床疗效比较组别n 显效有效无效总有效率(%)试验组602625985.00对照组6016232165.00χ2值6.402P 值0.01192胡新会,等:叶酸㊁维生素B 12对非酒精性脂肪肝伴高同型半胱氨酸患者的疗效观察3 不良反应在治疗过程中,患者不良反应发生率对比:试验组出现1例头晕头痛,2例轻微胃肠道反应,不良反应发生共3例(5.00%);对照组出现2例头晕头痛,1例皮疹,1例轻微胃肠道反应,不良反应发生共4例(6.67%),后给予相应的干预措施后症状慢慢消失,对治疗不产生影响,两组药物不良反应比较,差异无统计学意义(χ2=0.152,P> 0.05),见表6㊂表6摇两组不良反应发生率比较组别n 眩晕头痛胃肠道紊乱皮疹不良反应发生率(%)对照组602116.67试验组601205.004 讨 论目前,一般认为NAFLD的发病与高脂血症密切相关,而研究发现高脂血症与高同型半胱氨酸关系密切,动物实验证实,Hcy可降低大鼠肝脏中糖蛋白和糖原水平,引起肝组织炎症浸润,诱导氧化应激,进而加剧肝细胞的损伤,Hcy数值的高低与肝功能损伤的严重程度密切相关[7];另有研究发现NAFLD患者血浆Hcy水平升高,同时伴有叶酸及维生素B12的降低,高Hcy血症是导致NAFLD 的危险因素[8]㊂因此降低血浆Hcy水平对减轻肝细胞损伤有重要意义,Hcy参与甲硫氨酸,此过程中N5-甲基四氢叶酸为甲基供体,维生素B12为辅酶,之后在蛋氨酸合成酶的作用下合成蛋氨酸与四氢叶酸㊂如果血中维生素B12及叶酸不足,就会影响Hcy的再甲基化途径导致血中Hcy水平升高,体内Hcy水平受环境及遗传等因素的影响,环境因素包括叶酸㊁维生素B6㊁维生素B12的摄入水平,因此外源性补充维生素B12及叶酸可通过加快蛋氨酸循环过程,进一步使血浆Hcy水平降低㊂目前认为,肝脏内血清甘油三酯㊁游离脂肪酸的积聚以及脂肪代谢失衡是形成脂肪肝的始动因素,因此降低血脂对改善NAFLD患者的病情有积极的意义㊂近年来开展了多项关于HCY与血脂之间的关系的研究,但目前的结论尚未统一,Yadav 等[9]并未发现Hcy与HDL㊁TG㊁TCHO水平有关;方兴等[10]发现Hcy水平与HDL-C水平负相关,与LDL-C㊁TC㊁TG水平均无相关性,提示HHcy 与HDL的降低有关㊂在印度人中的一项研究结果也表明,Hcy与TG㊁LDL-C呈正相关,与HDL呈负相关[11]㊂顾汉沛等[12]认为同型半胱氨酸经氧化后,会产生过氧化氢及羟自由基,加快了一氧化碳合成酶的降解,另外,自由基会降低HDL的保护效果,提高LDL-C的水平,进而加快肝脏脂肪沉积,形成脂肪肝㊂另有研究证实Hcy水平增加是TCHO及LDL升高㊁HDL降低的独立危险因素;国内有学者发现参与Hcy代谢的关键酶之一亚甲基四氢叶酸还原酶基因C667T,该基因突变与高TCHO密切相关,进一步导致Hcy代谢障碍,形成HHcy[13]㊂本研究结果两组血脂水平均较前下降,考虑原因:复方二氯醋酸二异丙胺能促进胆碱合成,生成卵磷脂,加快肝脂肪分解,将脂肪从肝内转移至肝外,减少肝内脂肪聚集,并且使游离脂肪酸浓度降低㊂与此同时,它通过抑制HMG-CoA还原酶活性,使胆固醇生成减少,从而降低血脂㊂治疗后试验组血脂较对照组低,考虑因为应用叶酸㊁维生素B12降低了Hcy,HHcy与高血脂呈正相关,从而使治疗后试验组的血脂水平较对照组下降更明显,进一步改善NAFLD患者肝脏脂肪变性㊂治疗后两组肝功能均较前改善,组间比较无差异,分析其原因:复方二氯醋酸二异丙胺片能加快肝细胞的能量代谢,通过促进膜磷脂的序贯甲基化,提高肝细胞膜的流动性,促进受损肝细胞的功能修复,增强脂肪酸的代谢活性,加快脂肪酸的氧化,提高组织细胞氧利用率,为肝细胞恢复创造条件㊂从而起到改善肝功能的作用㊂而目前研究未发现血浆同型半胱氨酸与肝功能之间有明显关系,因此应用叶酸㊁维生素B12降低Hcy对肝功能改变并无明显影响㊂本研究结果显示,在常规治疗的基础上联用复方二氯醋酸二异丙胺及维生素B12㊁叶酸可降低NAFLD伴HHcy患者的肝功能㊁Hcy水平,进一步改善患者的高血脂,并使NAFLD患者的肝脏脂肪变性程度较前好转,临床疗效确切,对NAFLD的辅助性治疗疗效显著㊂参考文献:[1] Hu Y,Liu J,Dong X,et al.Clinical study of serum homocys⁃teine and non-alcoholic fatty liver disease in euglycemic patients[J].Medical Science Monitor International Medical Journal ofExperimental&Clinical Research,2016,22:4146-4151.[2] 黄雷,陈宁,宋仁权.非酒精性脂肪肝患者血浆同型半胱氨酸水平变化及临床意义[J].现代实用医学,2017,29(3):334-336.(下转第33页)03锦州医科大学学报 2020年2月,41(1)过一定阈值会使体液呈碱性状态,引起酸碱失衡,削弱酶活性,进而降低细胞正常功能,加重缺氧状况和乳酸堆积[3]㊂本研究发现,LCR 高组APACHE Ⅱ评分和动脉血气指标均优于LCR 低组,APACHE Ⅱ评分是评估病情和预后的指标,提示LCR 高组预后状态更好,这与邱绪科等人[4]的研究结果一致,原因可能是高LCR 患者能在短时间内清除体内过多的乳酸,在一定程度上减缓甚至避免了乳酸蓄积㊂LCR 越高,纠正体内酸碱平衡失调的速度越快,对缺氧部位的器官和组织越有利,有助于改善缺氧状态,促进机体恢复正常功能[5]㊂本研究还发现,LCR 高组病死率显著低于LCR 低组,提示LCR 越高,病死率越低,患者预后状态越好,与何敏等人[6]报道类似㊂以上研究结果均提示早期乳酸清除率能很好反应COPD 合并呼吸衰竭病人在一段时间内的治疗效果,并能反应患者初期体内组织灌流状况,即使患者在入院时具有高浓度的血乳酸含量,只要早期乳酸清除率高于10%,就能在一定程度上避免病情恶化,挽救生命[7]㊂综上所述,早期乳酸清除率与COPD 合并呼吸衰竭病人预后具有关联性,对于COPD 合并呼吸衰竭病人,采取措施让患者乳酸清除率控制在10%以上,能有效改善预后状况㊂参考文献:[1] Moayeri F,Hsueh YS,Clarke P,et al.Health State UtilityValue in Chronic Obstructive Pulmonary Disease (COPD);The Challenge of Heterogeneity:A Systematic Review and Meta-A⁃nalysis [J].COPD,2016,13(3):380-398.[2] 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levelsof homocysteine and cysteine increased in pediatric NAFLD and strongly correlated with severity of liver damage [J].Int J MolSci,2014,15(11):21202-21214.[8] Hu Y,Liu J,Dong X,et al.Clinical study of serum homocys⁃teine and non-alcoholic fatty liver disease in Euglycemic Patients[J].Med Sci Monit,2016,22:4146-4151.[9] Yadav AS,Bhagwat VR,Rathod IM .Relationship of plasmahomocysteine with lipid profile parameters in ischemic heart dis⁃ease [J].Indian Journal of Clinical Biochemistry Ijcb,2006,21(1):106.[10] 方兴,江颖,欧俐羽,等.脑梗死患者同型半胱氨酸与血脂相关性及其诊断价值[J].实用医学杂志,2017,33(22):3819-3821.[11] Mahalle N,Kulkarni MV,Garg MK,et al.Vitamin B12de⁃ficiency and hyperhomocysteinemia as correlates of cardiovascu⁃lar risk factors in Indian subjects with coronary artery disease[J].Journal of Cardiology,2013,61(4):289-294.[12] 顾汉沛,葛剑青,王光胜.血浆Lp-PLA2㊁HCY㊁尿酸与血脂对稳定大动脉粥样硬化性脑梗死病人颈动脉斑块的临床意义[J ].中西医结合心脑血管病杂志,2017,15(5):613-616.[13] Ghaznavi H,Soheili Z,Samiei S,et al.Role of hyperhomo⁃cysteinemia and meth -ylene 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叶酸联合维生素B12辅助治疗高血压患者的疗效及对同型半胱氨酸水平的影响
中国食物与营养 2023，29（10）：78-80Food and Nutrition in China叶酸联合维生素B12辅助治疗高血压患者的疗效及对同型半胱氨酸水平的影响倪薇，赵欣，范小旭，陈洁（东南大学附属中大医院溧水分院/南京市溧水区人民医院药剂科，南京211200）摘要：目的：探讨叶酸联合维生素B12辅助治疗高血压患者的疗效，以及对血清同型半胱氨酸（HHcy）水平的调控作用。
方法：选取在我院2021年8月—2022年8月就诊的50例高血压患者为研究对象，随机分为对照组和观察组各25例，2组患者间性别、年龄、病程长短间均无差异（P>0.05）。
对照组给予常规临床治疗，观察组在此基础上增加叶酸及维生素B12辅助治疗，比较干预3个月后2组患者血压变化情况，以及治疗前后血清Hcy水平变化及差异。
结果：治疗后，2组患者血压值均较治疗前显著降低（P<0.5），观察组患者收缩压［（84.34± 4.93） vs （89.49± 4.87）］mmHg及舒张压［（121.59± 9.49） vs（135.43± 10.48）］mmHg下降程度显著高于对照组，观察组血压降低有效率为92.0%，对照组为68.0%，观察组总有效率显著高于对照组，差异均有统计学意义（P< 0.05）。
且经叶酸联合维生素B12辅助治疗后，血清Hcy水平下降程度更高（P<0.05）。
结论：叶酸联合维生素B12对高血压患者进行辅助治疗，不仅可有效降低收缩压和舒张压，有较好的降压效果，且血清Hcy水平也得到显著降低。
关键词：高血压；同型半胱氨酸；叶酸；维生素B12；疗效随着高血压患病率的不断上升，且逐渐年轻化，如何有效控制血压是临床工作者急需解决的问题。
同型半胱氨酸（Hcy）是蛋氨酸代谢过程中的中间产物，血清Hcy水平主要受参与蛋氨酸代谢的各种酶及因子的调控，包括叶酸、维生素B12等［1-2］。
同型半胱氨酸叶酸与维生素B12水平的相关性分析及不良妊娠结局的危险因素考察
同型半胱氨酸叶酸与维生素B12水平的相关性分析及不良妊娠结局的危险因素考察同型半胱氨酸（Hcy）是人体内一种重要的氨基酸，它在机体内的含量与叶酸和维生素B12的水平密切相关。
在孕妇身体健康状态中，同型半胱氨酸与叶酸和维生素B12的水平关系密切，不良妊娠结局是孕妇健康的重要指标。
本研究旨在探讨同型半胱氨酸、叶酸和维生素B12水平的相关性分析，以及不良妊娠结局的危险因素考察，为孕妇健康提供科学依据。
一、同型半胱氨酸、叶酸和维生素B12的相关性分析1、同型半胱氨酸同型半胱氨酸是一种可溶性的无色结晶，在人体中属于无必需氨基酸，它是在蛋氨酸代谢过程中产生的。
高同型半胱氨酸水平与多种疾病如动脉硬化、冠心病和中风等相关联。
而在孕妇身体健康方面，高同型半胱氨酸水平与早期流产、胎儿畸形等不良妊娠结局密切相关。
2、叶酸叶酸是B族维生素中的一种，它在人体内参与了一系列的代谢过程，包括DNA合成和修复等。
在孕妇身体健康方面，叶酸水平的不足会导致神经管畸形和其他胎儿发育异常。
孕妇应该在怀孕前和怀孕初期确保足够的叶酸补充。
3、维生素B12维生素B12是B族维生素中的一种，它在人体内参与蛋白质、脂肪和碳水化合物代谢过程，对神经系统的正常功能也至关重要。
在孕妇身体健康方面，维生素B12水平的不足也会导致不良妊娠结局的风险增加。
通过对同型半胱氨酸、叶酸和维生素B12的相关性分析可以发现，这三种物质在人体内的水平是互相影响的，它们共同维持着身体健康的平衡状态。
二、不良妊娠结局的危险因素考察不良妊娠结局是指孕妇在妊娠期间发生的不良事件，包括流产、早产、低出生体重等。
针对不良妊娠结局的危险因素进行考察，可以帮助医生和孕妇本人更好地预防和控制这些不良事件的发生。
1、不良生活习惯不良生活习惯包括吸烟、饮酒、不规律的作息时间和不健康的饮食习惯等。
这些不良生活习惯会直接影响孕妇身体的健康状况，增加不良妊娠结局的风险。
2、营养不良营养不良是指孕妇在孕期内缺乏必要的营养物质，包括叶酸、维生素B12等。
叶酸和维生素B6、B12对兔同型半胱氨酸及血脂水平的影响
显差 异 。 肾 功 能 ３组 间 无 显 著 差 异 ， 表 ３ 见 。
维普资讯
江苏 医药 杂 志 ２ ０ ０ ２年 ｌ ０月 第 ２ ８卷 第 ｌ ０
寸 酸 和 维 生 素 Ｂ 、 ｌ对 兔 同型 半 胱 氨 酸 及 血 脂 水 平 的影 响 ６Ｂ ２
马雪 兴 刘 王 明 吾 柏 铭 王 毓 明 曹 静 康 郑 家驹
一
射 波 长 为 ５ ５ ｍ， 动 相 为 ０ １ ｌＬ 磷 酸 二氢 钾 １ｎ 流 ． ｍｏ／ （ 正 磷 酸 调 至 酸 碱 度 ｐ 为 ２． ， １ ％ 乙 腈 ） 以 Ｈ １含 ０ 。 放 射 免 疫 法 测 定 血 清 叶 酸 浓 度 （ 剂 由 美 国 ＤＰ 试 Ｃ公 司提 供 ） 血 浆 总 胆 固醇 （ Ｃ） 甘 油 三 酯 （ ； Ｔ 、 ＴＧ） 高 密 、 度脂 蛋 白胆 固醇 （ ＨＤＬ Ｃ 和肝 肾 功 能 测 定 采 用 日立 —）
ＨＤＬ Ｃ低 于 对 照组 ； 药 组 血 浆 ＴＣ、 Ｇ 低 于 蛋 氨 — 给 Ｔ 酸 组 ， 浆 ＨＤＬ Ｃ、 ＤＬ Ｃ、 ｐ ａ 同 蛋 氨 酸 组 差 异 血 — Ｌ — Ｌ （）
无 显 著 性 ； 腹 血 糖 ３组 间 无 明 显 差 异 ， 空 见表 ２ 。
表 １ 实 验 前 后 血 清 叶 酸 和 血 浆 Ｈｃ 浓 度 比 较 （ ＝ｓ ｙ ； ）
与 蛋 氮 酸 组 比 Ｐ＜０．１ 与 实 验 前 比 ， Ｐ＜ ０．１ 与 对 照 组 比 ☆Ｐ＜ ０ ０ ， 断 食 ２ ０， ０， ．１与 ｈ比 Ｐ＜ ０ ０ ．１
表 ２ 实 验 后 血 脂 、 腹 血 糖 ３组 比 较 （ 空 ＿ 『±Ｓｒｔｏ／ ， ｏ ｌＬ） ｅ
与 蛋 氨 酸 组 比 Ｐ＜０．５ ～ Ｐ＜０．２ ０， ０
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Methylmalonic aciduria and homocystinuria, cblJ type caused by compound heterozygous mutation in the ABCD4 gene phenotypically and biochemically similar to cblF
胱硫醚合成酶缺乏症：应限制蛋氨酸摄入，即限制天然蛋白质，补充祛除蛋氨酸的 特殊奶粉或氨基酸粉， 给予大剂量维生素B6 ( 100 ~ 1000 mg /d)、甜菜碱( 3 ~ 9 g /d)补充治疗 cblE：蛋氨酸合成酶还原酶缺陷，致甲钴胺合成障碍 cblG：蛋氨酸ROFOLATE-HOMOCYSTEINE S-METHYLTRANSFERASE (5-甲基四氢叶酸一高半胱氨酸甲基转移酶， MTR；methionine synthase)缺陷 methylcobalamin deficiency type G (homocystinuria-megaloblastic anemia complementation type G) homocystinuria, hypomethioninaemia, megaloblastic anemia Methylmalonic aciduria was not present
cobalamin C and D diseases impaired synthesis of both MeCbl and AdoCbl methylmalonic aciduria, homocystinuria, megaloblastosis, mental retardation, a host of neurological and ocular disorders, and failure to thrive; without hyperglycinemia or hyperammonemia
串联质谱技术（MS/MS）：分析干血滤纸片上氨基酸谱和酰基肉碱谱 气相色谱质谱联用仪（GC/MS）：尿有机酸检测 检测血浆游离肉碱和多种酰基肉碱：辅助多数脂肪酸β-氧化代谢障碍和部分有机酸 血症的筛查和诊断 人体肉碱最丰富的组织是肝脏、肌肉和心脏
患有有机酸尿症的患者肉碱酯和游离肉碱的排泄增加，因此补充肉碱可以改善脂肪 代谢紊乱
Transcobalamin II deficiency pancytopenia, methylmalonic aciduria, megaloblastic anemia, and homocystinuria
cobalamin A or B disease: Impaired synthesis of AdoCbl mentally retarded, hypotonic, metabolic acidosis, hypoglycemia, ketonemia, hyperglycinemia, hyperammonemia, and pancytopenia (the effect of methylmalonic acid on marrow stem cells) Megaloblastic anemia does not develop
cobalamin F disease results from a defect in the release of cobalamin from lysosomes A similar biochemical profile and clinical presentation as cobalamin C and D diseases
Hcy与丝氨酸在β-胱硫醚合成酶 ( cystathionine B-synthetase, CBS) 催化下，以维生素B6为辅因子，生成胱硫醚
Hcy直接释放到细胞外液
methionine synthase reductase (MTRR): a molecular chaperone for human methionine synthase methylcobalamin deficiency type E (vitamin B12- responsive homocystinuria or homocystinuria-megaloblastic anemia complementation type E) megaloblastic anemia, developmental delay, hypomethioninemia, and hyperhomocysteinemia, a risk factor in cardiovascular disease and neural tube defects Methylmalonic aciduria was not present
5,10-METHYLENETETRAHYDROFOLATE REDUCTASE (MTHFR；5,10-亚甲 基四氢叶酸还原酶)缺陷 methylenetetrahydrofolate reductase deficiency (MTHFRD) homocysteinuria, homocysteinemia, developmental delay, severe mental retardation, perinatal death, psychiatric disturbances, and later-onset neurodegenerative disorders; hypomethioninemia, low total folate, especially methylfolate in red blood cells, and a reduced methylfolate/total folate ratio were found
同型半胱氨酸代谢
Hcy在蛋氨酸合成酶（5-甲基四氢叶酸一高半胱氨酸甲基转移酶，MTR） 的作用下，以维生索B12为辅因子，以N5-甲基四氢叶酸为甲基供体，甲基 化生成蛋氨酸。这一过程可在所有体细胞中进行。 以甜菜碱为甲基供体，在甜菜碱-高半胱氨酸甲基转移酶(BHMT)参与下， 再次甲基化生成蛋氨酸及二甲基甘氨酸。这一过程在肝脏和肾脏细胞内进 行
All of vitamin B12 in nature is of microbial origin
MeCbl: methyl cobalamin AdoCbl: 5'-Deoxyadenosyl cobalamin presents within mitochondria an essential cofactor for the enzyme Methylmalonyl-CoA mutase