肠系膜纤维瘤病的形态及免疫表型特征
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１ 材 料与 方ｊ 击
１Ｉ 材料
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肠采麒 的 少 疾 抽 ． 属于 愎 内劬帖 样纤 维嘧 病 柏一种 特 殊燮
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２ ３ 免疫 衷型
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２ ２ 镜检
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接 哺 胞 表 达 帅 悱 乖 性 胞 （ ％ 由 阿 陆 ５ 一 ５ ％ ５ ％ 如局 Ｅ 牛， ５％ 为弥漫 陆 （ ） ｍ ）０
２ 结果
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肠系膜韧带样纤维瘤病1例
２ ０ １２ ２ ２ ６ ０ ０， ： ６ — ６ ．
称 侵 袭 性 纤 维 瘤 病 （ ｇ ｒｓｉ ｉ ｏ ｔｓ ） Ａ ｇｅ ｓ ｅ Ｆｂ ｍａ ｉ 、硬 纤 维 瘤 ｖ ｒ ｏｓ （ ｅｍｏ ） ， 发 生 于 深 部 软 组 织 的 克 隆 性 纤 维 母 细 胞 Ｄｓ ｉ 等 是 ｄ 增 生性 疾 病 ， 物 学行 为介 于 纤 维 瘤 与纤 维 肉瘤 之 间 ｆ 全 生 １ ＿ 。 身 各 个 部 位 均 可发 生 ， 型 的 发 病 部 位 包 括 腹 直 肌 、 颈 典 头
（ ． 日友 好 医院 放 射 科 ； ． 理 科 ， 京 １中 ２病 北 患 者男 性 ， ０岁 。 个 月 前 无 意 问 发 现左 侧 腹 部 肿 物 ． ３ １ 并 伴 有 轻 压痛 ， 断 排 便 不 畅 ， ２ １ 间 于 ０ ２年 ３月 １ 日入 我 ５ １０ ２ ） ０ ０９
参 考 文献
［】 Ｂ ｒｄ Ｋ，ｈｌ ｐ Ｓ Ｐ ｔ Ｄｅｍｏ ｕ ｏ： ｌ ｉａ ｆａｕｅ １ ｅｎ Ｐ ｉｐ ，ｅｅ Ｈ． ｓ ｉ Ｔ ｍ ｒ ｃｉ ｃｌ ｅｔｒｓ ｉ ｒ ｄ ｎ ａｄ ｔ ａｍ ｎ ｐｉｎ ｏ ｄａ ｃｄ ｄｓａｅ Ｉ】ｈ Ｏ ｃｌ ｎ ｒ ｔ ｅ ｔｏｔ ｓｆｒａ ｖｎｅ ｉｅｓ ＪＴ ｅ ｎｏｏ ｅ ｏ ． —
Ｂ ｅ ｔｎｎ呈 核 阳 性 表 达 。 （ ） 巴 瘤 ： 腔 内 淋 巴 瘤 多 表 —ａ ｉ ｅ ２淋 腹
现 为 多发 的 软组 织 肿 块 ， 可 包 绕 肠 系 膜 血 管 ． 增 强 Ｃ 并 在 Ｔ
膜上动脉及其分支供血 ． 管分支呈抱球样穿行于肿物 内 血 （ ｌ 封 三 ） Ｔ诊 断 ： 腔 内 巨大 肿 物 ， 图 ， 。Ｃ 腹 间叶 来 源 可 能 。 术 中所 见 ： 物 位 于 左 侧 腹 腔 ， 包 膜 ， 韧 ， 部 与 肿 有 质 根
称 侵 袭 性 纤 维 瘤 病 （ ｇ ｒｓｉ ｉ ｏ ｔｓ ） Ａ ｇｅ ｓ ｅ Ｆｂ ｍａ ｉ 、硬 纤 维 瘤 ｖ ｒ ｏｓ （ ｅｍｏ ） ， 发 生 于 深 部 软 组 织 的 克 隆 性 纤 维 母 细 胞 Ｄｓ ｉ 等 是 ｄ 增 生性 疾 病 ， 物 学行 为介 于 纤 维 瘤 与纤 维 肉瘤 之 间 ｆ 全 生 １ ＿ 。 身 各 个 部 位 均 可发 生 ， 型 的 发 病 部 位 包 括 腹 直 肌 、 颈 典 头
（ ． 日友 好 医院 放 射 科 ； ． 理 科 ， 京 １中 ２病 北 患 者男 性 ， ０岁 。 个 月 前 无 意 问 发 现左 侧 腹 部 肿 物 ． ３ １ 并 伴 有 轻 压痛 ， 断 排 便 不 畅 ， ２ １ 间 于 ０ ２年 ３月 １ 日入 我 ５ １０ ２ ） ０ ０９
参 考 文献
［】 Ｂ ｒｄ Ｋ，ｈｌ ｐ Ｓ Ｐ ｔ Ｄｅｍｏ ｕ ｏ： ｌ ｉａ ｆａｕｅ １ ｅｎ Ｐ ｉｐ ，ｅｅ Ｈ． ｓ ｉ Ｔ ｍ ｒ ｃｉ ｃｌ ｅｔｒｓ ｉ ｒ ｄ ｎ ａｄ ｔ ａｍ ｎ ｐｉｎ ｏ ｄａ ｃｄ ｄｓａｅ Ｉ】ｈ Ｏ ｃｌ ｎ ｒ ｔ ｅ ｔｏｔ ｓｆｒａ ｖｎｅ ｉｅｓ ＪＴ ｅ ｎｏｏ ｅ ｏ ． —
Ｂ ｅ ｔｎｎ呈 核 阳 性 表 达 。 （ ） 巴 瘤 ： 腔 内 淋 巴 瘤 多 表 —ａ ｉ ｅ ２淋 腹
现 为 多发 的 软组 织 肿 块 ， 可 包 绕 肠 系 膜 血 管 ． 增 强 Ｃ 并 在 Ｔ
膜上动脉及其分支供血 ． 管分支呈抱球样穿行于肿物 内 血 （ ｌ 封 三 ） Ｔ诊 断 ： 腔 内 巨大 肿 物 ， 图 ， 。Ｃ 腹 间叶 来 源 可 能 。 术 中所 见 ： 物 位 于 左 侧 腹 腔 ， 包 膜 ， 韧 ， 部 与 肿 有 质 根
肠道淋巴瘤的分类和内镜特点2023
肠道淋巴瘤的分类和内镜特点2023摘要原发性胃肠道淋巴瘤是最常见的结外淋巴瘤，而在消化道恶性B中瘤中却较少见，临床医师对其认识不足。
原发性胃肠道淋巴瘤的病因仍未完全明确，临床症状缺乏特异性，病理是其诊断金标准。
病理诊断方法主要包括内镜活体组织检查或切除手术后病理。
与胃淋巴瘤相比，肠道淋巴瘤的确诊难度更大。
本文结合病理类型介绍了肠道淋巴瘤的内镜形态，以期帮助临床医师提高对肠道淋巴瘤内镜表现及相应病理类型的认识。
淋巴瘤是一类起源于淋巴细胞的恶性W瘤，可发生于淋巴结及淋巴结以外的组织或器官。
原发性胃肠道淋巴瘤(gastrointestinalIymphoma)是最常见的结外淋巴瘤，占结外淋巴瘤的30%~45%°然而，胃肠道淋巴瘤在消化道恶性肿瘤中较为少见，仅占所有胃肠道恶性肿瘤的1%~4%。
因此，临床医师对该病的诊断和认知有限。
胃肠道淋巴瘤的病因仍未明确，潜在的危险因素有乳糜泻、免疫抑制剂应用、人类免疫缺陷病毒感染、1型人类嗜T细胞病毒感染、EB病毒感染和炎症性肠病病史等。
胃肠道淋巴瘤的临床表现包括腹痛、黑便、便血、排便习惯改变、梗阻等消化道症状，部分患者可伴随发热、盗汗、消瘦等症状。
病理活体组织检查(以下简称活检)是胃肠道淋巴瘤诊断的金标准，主要手段有内镜活检或切除手术后病理活检。
胃肠道淋巴瘤最常累及的部位是胃，其次是小肠和回盲部，十二指肠和结直肠相对较少受累。
相对胃淋巴瘤而言，肠道淋巴瘤的确诊难度更大，因为部分患者起病时T殳倩况差，难以耐受肠道内镜检查和多块活检；肠道淋巴瘤大多起源于黏膜下层和固有层，深挖活检不足或取材过少，导致病理诊断困难。
此外，不同病理类型的肠道淋巴瘤在内镜下的形态具有高度异质性，易与肠道感染性疾病、炎症性肠病等混淆。
因此，提高临床医师对肠道淋巴瘤内镜下形态及病理类型的识别能力具有重要意义。
本文结合病理分型归纳了肠道淋巴瘤的一些具有特征性的内镜表现。
一、肠道淋巴瘤病理分型与内镜分型根据病变细胞来源不同，肠道淋巴瘤主要分为B细胞来源和NK/T细胞来源。
小肠间质瘤
• 好发部位：胃、小肠多见。
• 转移部位：主要发生在腹部，可以波及肝脏以及 整个腹腔，淋巴结转移仅占6% • 手术是首选治疗 • 伊马替尼（GLEEVEC）为转移或复发GIST一线标准
治疗
小肠常见肿瘤
免疫组化表型
胃肠间质瘤 CD117 ＋ CD34 ＋ Desmin SMA － ＋/－ S-100 －/ ＋
• 转移部位： 主要发生在腹部，可以波及肝脏以及整个腹腔， 淋巴结转移仅占6%
• 常见转移部位： 肝脏: 54 to 65 % 腹膜: 20 to 21 % 淋巴结: 2 to 6 % 骨: 6% 肺: 2%
• GIST的治疗方法：
• 手术切除（首选） ※ 肿瘤完整切除术后5年生存率 :35～65%
神经内分泌癌
肿块显著强化，强化不 均
谢 谢！
※ 由于极少出现区域淋巴结转移，故不推荐区域淋巴结清 扫
• 放化疗 （肿瘤本身对放射性抵抗，化疗药效率低，所以 不主张行放、化疗治疗） • 肝脏转移瘤治疗（介入、靶向药物） • 靶向药物治疗（伊马替尼）：主要通过抑制酪氨酸激酶的 活化而抑制肿瘤）
GIST 小结
• 主要来源于消化道间叶组织，CD117阳性
• 肉眼所见： • 冷冻送检盆腔不规则肿物 3cmX3cmX2cm，切面灰粉色，质较嫩， 常规送检肠管一段长5.5cm，肠管外壁可见 3cmX3cmX3cm肿物，与肠管粘连，切面 灰粉色，质较嫩。肿物坏死严重。 • 病理诊断： • 小肠：间质瘤，核分裂1-3/10HPF • 肠管上下切端均未见瘤组织残留 • 免疫病理：CD117(+) CD34(-)
包头市肿瘤医院
放射科 徐剑
• 患者 男 55岁。CT号：52664 • 主诉：左下腹隐痛十余日。 • 现病史： 十余日前，无明显诱因出现左下腹部隐 痛，无发热、恶性、呕吐、腹胀，腹泻及粘液血 便，行肠镜检查提示未见异常。行彩超检查发现 左下腹部腊肠样肿物，为进一步治疗来我院就诊， 门诊以“腹腔肿瘤”收入院，发病以来，精神可， 食欲正常，无明显消瘦、乏力等症状。查体“腹 平软，肝脾未触及，左下腹部压痛可疑，肠鸣音 正常。
β-catenin在纤维瘤病诊断及鉴别诊断中的作用
・
４ ３ ８・
临床 与实验病理 学杂志
Ｊ Ｃ ｌ ｉ ｎ Ｅ ｘ ｐ Ｐ ａ ｔ ｈ ｏ ｌ ２ ０ ３ ３ Ａ ｐ ｒ ； ２ ９ （ ４ ）
・
短篇论著 ・
１ ３ － ｃ ａ ｔ ｅ ｎ ｉ ｎ在纤 维 瘤病 诊断 及 鉴别 诊断 中 的作 用
陈云新 ， 张
摘要 ： 目的
ｃ ａ ｔ ｅ ｎ ｉ ｎ 及 Ｃ Ｄ ３ ４的 表 达水 平 。
１ 材 料 与 方 法
细胞轻度异型 ， 未见 明确核分裂象及坏死。孤立性纤 维瘤可 见细胞稀疏 区和密集 区相 间排列 ， 其 间 可见带 状胶 原纤 维
（ 图２ ） ， 细胞异型性较轻 。皮肤隆突性纤维 肉瘤常呈 编织状
彤 ， 沈丹 华 ， 王毅 飞 ， 张银 丽 ， 王
颖 ， 宋秋 静
１ ． １ 材料 按 病理诊断标准选取北京大学人民医院纤维瘤
探讨 １ ３ 一 ｃ ａ ｔ ｅ ｎ ｉ ｎ在纤 维瘤病 诊断 及鉴别 诊 断 中 对５ ４例纤维瘤病及形态学相似 的梭 形细胞
的作用 。方法
病标本 ５ ４例及形态 学相似 的梭形 细胞肿 瘤 ２ ３例。标 本均 经３ ０ ％的福尔 马林 固定 ， 石 蜡包埋 ， ４～５ ｘ Ｉ ｍ厚切 片 ， 常规
常可见胶原纤维 ， 部分 区域可见 玻璃样变 ， 局灶 可见 出血囊
性 变 。细 胞 轻 度 异 型 ， 未 见 明确 核 分 裂 象 及 坏 死 。 免 疫 组 化
结果示纤维瘤病 Ｂ — ｃ ａ ｔ ｅ ｎ ｉ ｎ的阳性率 为 ９ ６ ． ３ ％， 其 中轻 度和 中 一重度 阳性分别 占 １ ８ ． ５ ％和７ ７ ． ８ ％； 肿瘤细胞 Ｃ Ｄ ３ ４均呈
排列 （ 图３ ） ， 细胞具有轻度异 型 ， 可见核分裂 ， 肿瘤 常侵犯周
４ ３ ８・
临床 与实验病理 学杂志
Ｊ Ｃ ｌ ｉ ｎ Ｅ ｘ ｐ Ｐ ａ ｔ ｈ ｏ ｌ ２ ０ ３ ３ Ａ ｐ ｒ ； ２ ９ （ ４ ）
・
短篇论著 ・
１ ３ － ｃ ａ ｔ ｅ ｎ ｉ ｎ在纤 维 瘤病 诊断 及 鉴别 诊断 中 的作 用
陈云新 ， 张
摘要 ： 目的
ｃ ａ ｔ ｅ ｎ ｉ ｎ 及 Ｃ Ｄ ３ ４的 表 达水 平 。
１ 材 料 与 方 法
细胞轻度异型 ， 未见 明确核分裂象及坏死。孤立性纤 维瘤可 见细胞稀疏 区和密集 区相 间排列 ， 其 间 可见带 状胶 原纤 维
（ 图２ ） ， 细胞异型性较轻 。皮肤隆突性纤维 肉瘤常呈 编织状
彤 ， 沈丹 华 ， 王毅 飞 ， 张银 丽 ， 王
颖 ， 宋秋 静
１ ． １ 材料 按 病理诊断标准选取北京大学人民医院纤维瘤
探讨 １ ３ 一 ｃ ａ ｔ ｅ ｎ ｉ ｎ在纤 维瘤病 诊断 及鉴别 诊 断 中 对５ ４例纤维瘤病及形态学相似 的梭 形细胞
的作用 。方法
病标本 ５ ４例及形态 学相似 的梭形 细胞肿 瘤 ２ ３例。标 本均 经３ ０ ％的福尔 马林 固定 ， 石 蜡包埋 ， ４～５ ｘ Ｉ ｍ厚切 片 ， 常规
常可见胶原纤维 ， 部分 区域可见 玻璃样变 ， 局灶 可见 出血囊
性 变 。细 胞 轻 度 异 型 ， 未 见 明确 核 分 裂 象 及 坏 死 。 免 疫 组 化
结果示纤维瘤病 Ｂ — ｃ ａ ｔ ｅ ｎ ｉ ｎ的阳性率 为 ９ ６ ． ３ ％， 其 中轻 度和 中 一重度 阳性分别 占 １ ８ ． ５ ％和７ ７ ． ８ ％； 肿瘤细胞 Ｃ Ｄ ３ ４均呈
排列 （ 图３ ） ， 细胞具有轻度异 型 ， 可见核分裂 ， 肿瘤 常侵犯周
肠系膜脂膜炎汇报ppt课件
02 03
诊断和治疗技术研究
随着医学影像学和实验室技术的发展，肠系膜脂膜炎的诊断和治疗水平 不断提高，如CT、MRI等影像学技术的应用，以及免疫抑制剂、生物制 剂等药物的研发和应用。
临床研究
国内外开展了大量的临床研究，探索了肠系膜脂膜炎的临床表现、分型 、并发症等方面的特点和规律，为临床诊断和治疗提供了有力支持。
胰腺炎患者常有上腹部疼痛，但疼痛 部位与肠系膜脂膜炎不同，且胰腺炎 患者血清淀粉酶和脂肪酶水平升高。
实验室检查和影像学检查
实验室检查
血常规检查可发现白细胞计数升高；血沉加快；C反应蛋白和血清淀粉酶水平 可能升高。
影像学检查
X线检查对肠系膜脂膜炎的诊断价值有限；B超可发现腹部肿块，但对肠系膜脂 肪组织的炎症改变显示不清；CT和MRI是诊断肠系膜脂膜炎的重要手段，可清 晰显示肠系膜脂肪组织的炎症改变和肿块形成。
发病机制
目前尚未完全明确，可能与脂肪 代谢异常、免疫反应异常、感染 等因素有关。
流行病学特点
01
发病率
相对较低，但近年来有上升趋势。
02
发病年龄
任何年龄均可发病，但以中老年人多见。
03
性别差异
男女均可发病，无明显性别差异。
临床表现与分型
腹痛
为最常见症状，多位于 上腹部或脐周，呈持续 性或间歇性隐痛。
挑战和机遇并存
挑战
肠系膜脂膜炎的发病机制尚未完全阐明，诊断和治疗仍存在诸多挑战，如早期诊断困难、治疗效果不 佳等问题。
机遇
随着医学技术的不断进步和学科之间的交叉融合，未来将为肠系膜脂膜炎的研究和治疗提供更多机遇 ，如新型药物的研发、精准医疗的应用等。同时，社会对健康问题的关注度不断提高，也为肠系膜脂 膜炎的研究和治疗提供了更多的支持和资源。
韧带样纤维瘤病影像表现及鉴别诊断
性明显多于男性，多见于年轻的妊娠期女性或产后女性，以产后1年以内更多见； ➢ 腹内型(15%):起源于盆腔或肠系膜。男女发病率无差异。
Байду номын сангаас
④ 影像学表现
CT
➢ 软组织肿块，密度等或稍低于肌肉密度，肿块内高密度区可能代表胶原纤维基质，低 密度区代表瘤内粘液。
➢ 增强后大部分肿块呈轻中度强化（持续性或进行性延迟强化），主要因为DTF由梭形 纤维母细胞和胶原纤维间质组成，且病灶内均为细小毛细血管而无粗大的血管，对比 剂进入瘤内的速度慢。
韧带样纤维瘤病 （Desmoid-type fibromatosis，DTF）
概述
又称侵袭性纤维瘤病，肌肉腱膜纤维瘤病，是纤维母细胞克隆性增生性病变，位于深部软 组织，以浸润性生长和易局部复发为特征，但不转移。2013版WHO软组织肿瘤分类将其归 入纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤，为中间型(具有侵袭性)。
治疗
手术完整切除（达病灶边缘2-3cm）是主要的治疗方法，但术后复发率高(14%-37%)。
非手术治疗方法主要包括随诊、激素治疗、细胞毒性药物、分子靶向治疗等。对于不 能手术切除、切除不完整或术后复发患者可行放化疗或系统治疗。
生物学行为介于纤维瘤与纤维肉瘤之间，是种交界性的软组织肿瘤。影像表现与软组织恶 性肿瘤或炎性病变相似，术前准确诊断有一定难度。
① 发病机制与流行病学特点
病因尚不明确，可能与遗传、内分泌、创伤及手术等因素有关。 遗传因素:见于家族性发病者，Gardner综合征患者伴有此类病变，尤其是肠系膜纤维瘤 病； 内分泌因素:腹部病变经常发生于妊娠期或妊娠后妇女； 创伤及手术因素:可能对发病有促进作用。
➢ 肿瘤坏死少见。
③ 临床表现及分型
病灶多位于深部软组织，质硬，少数伴疼痛。以腹壁肌层受累最常见，局部浸润性生长， 生长速度缓慢(但术后复发多生长迅速)。术后易于局部复发，但不易向远处转移。
Байду номын сангаас
④ 影像学表现
CT
➢ 软组织肿块，密度等或稍低于肌肉密度，肿块内高密度区可能代表胶原纤维基质，低 密度区代表瘤内粘液。
➢ 增强后大部分肿块呈轻中度强化（持续性或进行性延迟强化），主要因为DTF由梭形 纤维母细胞和胶原纤维间质组成，且病灶内均为细小毛细血管而无粗大的血管，对比 剂进入瘤内的速度慢。
韧带样纤维瘤病 （Desmoid-type fibromatosis，DTF）
概述
又称侵袭性纤维瘤病，肌肉腱膜纤维瘤病，是纤维母细胞克隆性增生性病变，位于深部软 组织，以浸润性生长和易局部复发为特征，但不转移。2013版WHO软组织肿瘤分类将其归 入纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤，为中间型(具有侵袭性)。
治疗
手术完整切除（达病灶边缘2-3cm）是主要的治疗方法，但术后复发率高(14%-37%)。
非手术治疗方法主要包括随诊、激素治疗、细胞毒性药物、分子靶向治疗等。对于不 能手术切除、切除不完整或术后复发患者可行放化疗或系统治疗。
生物学行为介于纤维瘤与纤维肉瘤之间，是种交界性的软组织肿瘤。影像表现与软组织恶 性肿瘤或炎性病变相似，术前准确诊断有一定难度。
① 发病机制与流行病学特点
病因尚不明确，可能与遗传、内分泌、创伤及手术等因素有关。 遗传因素:见于家族性发病者，Gardner综合征患者伴有此类病变，尤其是肠系膜纤维瘤 病； 内分泌因素:腹部病变经常发生于妊娠期或妊娠后妇女； 创伤及手术因素:可能对发病有促进作用。
➢ 肿瘤坏死少见。
③ 临床表现及分型
病灶多位于深部软组织，质硬，少数伴疼痛。以腹壁肌层受累最常见，局部浸润性生长， 生长速度缓慢(但术后复发多生长迅速)。术后易于局部复发，但不易向远处转移。
肠系膜脂膜炎的影像学表现【参考仅供】
1.3.2 临床表现
少数病人无腹部症状。临床症状包括腹痛、恶心、呕吐、厌食、发烧、 乏力、消瘦、恶病质、大便习惯的改变(包括腹泻、便秘) 和便血。体征 包括腹部肿块、腹膜刺激征、腹部膨隆、乳糜胸水和腹水。
1.3.3 实验室检查
大多数患者生化检查,血液、尿液和大便常规检查皆正常。部分表现白细
胞升高、血沉加快、缺铁性小红细胞性贫血、低白蛋白血症和C 反应蛋
等结构，故可以通过调节窗宽、窗位较清楚地显示这些结
构，表现为相应部位的脂肪密度内夹杂血管影或小的淋巴
结。近年来，由于多层螺旋CT的应用以及图像后处理技术
的发展，使得肠系膜血管、小的淋巴结、脂肪等结构可以
得到更清楚的显示，特别是肠系膜血管CT成像技术不仅可
观察肠系膜正常解剖和变异，而且能及时准确地评估肠系
白( CRP) 升高。
医学参考A
13
1.4 组织病理学
大体病理标本，病变呈橡胶样或坚硬的结节(肠系膜根部
单发结节60 %、多发结节15 % 和广泛性系膜增厚20 % ) 。切
面肿物呈黄色或棕黄色，内散在不规则无色的坏死或液化脂
肪组织。组织学上，病变是由坏死、退变的脂肪组织,噬脂细
胞(代表肠系膜内吞噬脂质的巨噬细胞)，淋巴细胞、浆细胞、
医学参考A
19
1.6 鉴别诊断
肠系膜脂膜炎的鉴别诊断较复杂,主要与各种 原因引起的肠系膜水肿、类癌、淋巴瘤、转移瘤 、平滑肌瘤、纤维瘤、脂肪类肿瘤(脂肪瘤、脂肪 肉瘤、髓质瘤、血管平滑肌脂肪瘤和畸胎瘤) 等鉴 别。
医学参考A
20
6. 治疗与预后
大多数病例具有自限性,通常不需要外科治疗，仅并 发肠梗阻时才手术治疗。但为了改善临床症状，控制 病变的发展，内科保守治疗是必要的，可用抗感染和/ 或免疫抑制剂、化疗，如强的松、皮质类固醇、黄体 酮结合秋水仙碱、硫唑嘌呤、环磷酰胺。肠系膜脂膜 炎是良性病变，很少复发，早期预后较好。
纤维瘤病的诊断和治疗
液 等对症 支 持治 疗 ， 后 恢 复 良好 。术 后病 理示 ： 术
表 淋 巴结 未 触 及 明 显 肿 大 ， 部 检 查 无 明 显 阳性 腹 体 征 （ 麻后 检查 右侧 中下 腹 部似 乎可 及约 ５ｍ × 全 ｃ
６ ｍ大 小肿 块 ， 面 尚光 滑 ， ｃ 表 质较 硬 ， 动 度 较 差 ， 活 境 界欠 清 楚 ） 。人 院后 查 三 大 常 规 、 化 类 、 血 生 凝 类 、 炎类 、 肝 血气 分 析 、 片 、 电 图 、 功 能 均 无 胸 心 肺 明显 异 常 。 肿 瘤 类 ： 蛋 白 ３ ５ ６ ｇ ｍｌ Ｃ Ａ、 铁 ５ ． ｎ／ ； Ｅ Ｃ １９正 常范 围。腹 部 Ｃ Ａ９ Ｔ示 ： 中腹 部 可 见一 软 右
肿瘤 根治 性切 除 ＋右 半 结肠 切 除 ＋十二 指 肠 壁 部
痛 、 胀 、 便 、 心 呕 吐 、 尿 等 。既 往 体 健 ， 腹 黑 恶 血 无
特 殊病 史 。其 父 有 右 上 肢 纤 维 瘤 病 病 史 。体 检 ：
一
般情 况 良好 ， 膜 无 黄 染 ， 膜 不 苍 白 ， 身 浅 巩 结 全
位 。局 部浸 润性 生长 、 较少 发 生远 处 转 移 、 高复 发 率 是其 显著 特点 。本 科 近 期 收 治 一 例后 腹 膜 纤 维 瘤 病患 者 ， 现结合 文献 报告 分 析如下 。
１ 临床 资 料
患 者 ， ，９岁 。因 “ 检 Ｂ超 、 Ｔ发 现 腹 部 男 ２ 体 Ｃ
（ ） 中下腹 后腹膜 纤 维瘤 病 （ 瘤有 复 发倾 向 ） １右 肿 ； （ ） 肾盂 、 尿 管 积水 伴 肾 间 质 慢 性 炎 。镜 示 ： ２右 输 梭形 瘤 细 胞 无 序 排 列 ， 分 裂 像 ＜３个／０ Ｅ。 核 １ＨＰ
表 淋 巴结 未 触 及 明 显 肿 大 ， 部 检 查 无 明 显 阳性 腹 体 征 （ 麻后 检查 右侧 中下 腹 部似 乎可 及约 ５ｍ × 全 ｃ
６ ｍ大 小肿 块 ， 面 尚光 滑 ， ｃ 表 质较 硬 ， 动 度 较 差 ， 活 境 界欠 清 楚 ） 。人 院后 查 三 大 常 规 、 化 类 、 血 生 凝 类 、 炎类 、 肝 血气 分 析 、 片 、 电 图 、 功 能 均 无 胸 心 肺 明显 异 常 。 肿 瘤 类 ： 蛋 白 ３ ５ ６ ｇ ｍｌ Ｃ Ａ、 铁 ５ ． ｎ／ ； Ｅ Ｃ １９正 常范 围。腹 部 Ｃ Ａ９ Ｔ示 ： 中腹 部 可 见一 软 右
肿瘤 根治 性切 除 ＋右 半 结肠 切 除 ＋十二 指 肠 壁 部
痛 、 胀 、 便 、 心 呕 吐 、 尿 等 。既 往 体 健 ， 腹 黑 恶 血 无
特 殊病 史 。其 父 有 右 上 肢 纤 维 瘤 病 病 史 。体 检 ：
一
般情 况 良好 ， 膜 无 黄 染 ， 膜 不 苍 白 ， 身 浅 巩 结 全
位 。局 部浸 润性 生长 、 较少 发 生远 处 转 移 、 高复 发 率 是其 显著 特点 。本 科 近 期 收 治 一 例后 腹 膜 纤 维 瘤 病患 者 ， 现结合 文献 报告 分 析如下 。
１ 临床 资 料
患 者 ， ，９岁 。因 “ 检 Ｂ超 、 Ｔ发 现 腹 部 男 ２ 体 Ｃ
（ ） 中下腹 后腹膜 纤 维瘤 病 （ 瘤有 复 发倾 向 ） １右 肿 ； （ ） 肾盂 、 尿 管 积水 伴 肾 间 质 慢 性 炎 。镜 示 ： ２右 输 梭形 瘤 细 胞 无 序 排 列 ， 分 裂 像 ＜３个／０ Ｅ。 核 １ＨＰ
肠系膜病变的影像诊断
肠系膜病变的影像诊断影像解剖及概述肠系膜由双层腹膜构成，包括小肠系膜、结肠系膜、乙状结肠系膜和阑尾系膜。
其内含有丰富的血管、淋巴网、神经丛、脂肪、纤维组织及间皮巨噬细胞，还可能含有某些胚胎组织结构残余。
小肠系膜是腹膜的宽阔的扇形反折，将空肠和回肠连接到腹后壁。
肠系膜在CT图像中表现为：小肠袢中央含脂肪的区域，内部可见明显的圆形或线样高密度空肠或回肠血管。
通常还可以发现直径小于1cm的淋巴结。
正常肠系膜脂肪的密度类似于皮下脂肪（-100~-160HU）。
横结肠系膜CT上表现为从胰腺勾突延伸到结肠壁边缘的含脂肪区。
乙状结肠系膜起自盆腔后壁，内含乙状结肠和直肠上血管。
由于肠系膜内含有丰富脂肪，除了在极度消瘦的病人中，CT几乎能显示所有的肠系膜异常。
肠系膜脂肪密度增高，肠系膜结构扭曲，肠系膜血管边界不清。
口服对比剂有助于区分肠管和肠系膜肿物。
MRI：静脉注射钆对比剂后脂肪抑制T1WI梯度回波图像能较好显示肠系膜病变。
但是肠管运动和呼吸运动会影响图像质量，需要应用胃肠道低张药物（肌肉或皮下注射胰高血糖素）及呼吸门控成像。
在肠系膜病变中可以看到的异常CT表现有：软组织密度肿块、小结节、脂肪密度轻度增高（水或血液进入脂肪组织）、脂肪坏死（坏死越彻底其密度值越接近水）、纤维索条影、钙化、脂肪环征、肠系膜血管的充盈缺损等。
他们分别代表不同的病理特点，也提示者不同的疾病过程。
炎性病变多普勒超声能判断肠炎性病变是活动期还是静止期。
CT 能通过观察肠壁的强化行为监控活动性炎症或充血的肠段。
受累肠管的供血血管可能会扩张，导致血供增加。
即使供血血管的大小和形态没有发生改变之前仍可以通过肠管的强化和灌注特点来判断肠壁是否充血。
①炎性肠系膜水肿：CT表现为肠系膜水肿增厚、可见散在条片状影、肠系膜脂肪密度增加，节段性肠系膜血管边界不清，腹膜后脂肪相对正常。
当发现肠系膜水肿时要特别注意肠系膜根部，以除外局部肿瘤阻塞肠系膜血管导致的继发性水肿。
肠系膜肿瘤
肠系膜肿瘤
大头医生
编辑整理
英文名称
mesenteric tumor
类别
肿瘤科/腹部肿瘤/腹腔肿瘤
ICD号
D37.7
概述
原发性肠系膜肿瘤是发生于肠系膜组织的少见病，国内有限 的资料表明多见于男性，可发生于任何年龄。本病发病隐匿， 早期常无特异性表现，临床误诊率高，约2/3患者被误诊为其他 疾病或拟诊为不能定论的腹部包块。
1.腹块 是最早也是最常见的症状，肿块可为囊性，也可为实 质性，若其质较硬，表面不光滑呈结节状并有压痛，常提示为 恶性肿瘤。
2.腹痛 多为胀痛不适，是由于肿块牵拉腹膜或挤压腹内脏器 所致。
临床表现
若肿瘤出血或自发性破裂可引起急性腹膜炎而引起剧痛。 3.发热 多见于恶性肿瘤。许多淋巴肉瘤患者的首发症状就是
2.结肠血吸虫病 有疫水接触史，常有肝脾肿大，慢性期直肠 可有肉芽肿样增生，可有恶变倾向。粪便检查可发现血吸虫卵， 孵化毛蚴阳性，直肠镜检查在急性期可见黏膜黄褐色颗粒，活 检黏膜压片或组织学病理检查可发现血吸虫卵。
3.结肠克罗恩病(Crohn’s disease) 结肠克罗恩病有腹痛、发热、 外周血白细胞升高、腹部压痛、腹部包块等表现，瘘管形成是 其特征，这些症状、体征与憩室炎相似。
淋巴管瘤往往含有大小不等的多个小囊，个别呈蔓状生长， 为求根治，宜连同部分小肠及系膜一起切除。
治疗
至于多发的体积很小的淋巴管瘤，可将其一一剪破，再用3%～ 5%的碘酒涂抹其内壁，以破坏肿瘤壁的上皮组织细胞，也可用 电烙烧灼其囊壁，使之完全破坏，以免复发。
对于肠系膜实性肿瘤，术中应予区分肿瘤的良恶性，否则可 造成不良后果，因此术中应把切除的标本送冰冻切片作病理检 查确诊。即使为良性肿瘤，其界限往往不是十分清楚，局部切 除常难免伤及肠系膜血管而影响肠管的血液供应，因此除非小 的肿瘤切除时不致影响肠管血液供应外，一般应将肿瘤连同系 膜及一部分小肠一并切除。
大头医生
编辑整理
英文名称
mesenteric tumor
类别
肿瘤科/腹部肿瘤/腹腔肿瘤
ICD号
D37.7
概述
原发性肠系膜肿瘤是发生于肠系膜组织的少见病，国内有限 的资料表明多见于男性，可发生于任何年龄。本病发病隐匿， 早期常无特异性表现，临床误诊率高，约2/3患者被误诊为其他 疾病或拟诊为不能定论的腹部包块。
1.腹块 是最早也是最常见的症状，肿块可为囊性，也可为实 质性，若其质较硬，表面不光滑呈结节状并有压痛，常提示为 恶性肿瘤。
2.腹痛 多为胀痛不适，是由于肿块牵拉腹膜或挤压腹内脏器 所致。
临床表现
若肿瘤出血或自发性破裂可引起急性腹膜炎而引起剧痛。 3.发热 多见于恶性肿瘤。许多淋巴肉瘤患者的首发症状就是
2.结肠血吸虫病 有疫水接触史，常有肝脾肿大，慢性期直肠 可有肉芽肿样增生，可有恶变倾向。粪便检查可发现血吸虫卵， 孵化毛蚴阳性，直肠镜检查在急性期可见黏膜黄褐色颗粒，活 检黏膜压片或组织学病理检查可发现血吸虫卵。
3.结肠克罗恩病(Crohn’s disease) 结肠克罗恩病有腹痛、发热、 外周血白细胞升高、腹部压痛、腹部包块等表现，瘘管形成是 其特征，这些症状、体征与憩室炎相似。
淋巴管瘤往往含有大小不等的多个小囊，个别呈蔓状生长， 为求根治，宜连同部分小肠及系膜一起切除。
治疗
至于多发的体积很小的淋巴管瘤，可将其一一剪破，再用3%～ 5%的碘酒涂抹其内壁，以破坏肿瘤壁的上皮组织细胞，也可用 电烙烧灼其囊壁，使之完全破坏，以免复发。
对于肠系膜实性肿瘤，术中应予区分肿瘤的良恶性，否则可 造成不良后果，因此术中应把切除的标本送冰冻切片作病理检 查确诊。即使为良性肿瘤，其界限往往不是十分清楚，局部切 除常难免伤及肠系膜血管而影响肠管的血液供应，因此除非小 的肿瘤切除时不致影响肠管血液供应外，一般应将肿瘤连同系 膜及一部分小肠一并切除。