急性白血病免疫表型特点的

儿童急性淋巴细胞白血病诊疗规范

儿童急性淋巴细胞白血病诊疗规范（2018年版）一、概述急性淋巴细胞白血病（Acute lymphoblastic leukemia，ALL）是急性白血病的一种类型，是儿童最常见的恶性肿瘤。

主要起源于B系或T系淋巴祖细胞，白血病细胞在骨髓内异常增生和聚集并抑制正常造血，导致贫血、血小板减少和中性粒细胞减少;白血病细胞也可侵犯髓外组织，如脑膜、性腺、胸腺、肝、脾，或淋巴结、骨组织等，引起相应病变。

儿童ALL一般专指前体细胞性白血病，成熟类型不仅免疫表型独特，而且常有独特的细胞遗传学特点以及独特的治疗方案和预后。

因此本规范不涉及成熟类型的淋巴细胞白血病。

近年来ALL疗效有明显提高，5年生存率可以达到80%以上。

二、适用范围经形态学、免疫表型、细胞遗传学、分子遗传学等检查确诊的儿童和青少年ALL。

不包括婴儿白血病。

三、ALL诊断（一）临床表现发热、贫血、出血和白血病细胞脏器浸润包括肢体疼痛、肝脾淋巴结、中枢神经系统、皮肤、睾丸、胸腺、心脏、肾脏以及唾液腺浸润症状等是急性淋巴细胞白血病重要的临床特征。

但个体间可存在较大差异，不能仅凭临床表现做出诊断。

1. 一般情况：起病大多较急，少数缓慢。

早期症状有：面色苍白、精神不振、乏力、食欲低下，鼻衄或齿龈出血等；少数患儿以发热和类似风湿热的骨关节痛为首发症状，少数晚期患者可呈现恶液质状况。

2. 出血：以皮肤和黏膜出血多见，表现为紫癜、瘀斑、鼻衄、齿龈出血，消化道出血和血尿。

偶有颅内出血，为引起死亡的重要原因之一。

3. 贫血：出现较早，并随病情发展而加重，表现为苍白、虚弱无力、活动后气促、嗜睡等，查体时发现面色、甲床、眼睑结膜不同程度的苍白。

4. 发热：约50～60%的患者首发症状为发热，热型不定。

发热主要原因是白血病本身所致，这种发热用抗生素治疗无效，在诱导治疗72小时内缓解；其次是感染所致。

5. 感染：起病时常伴有感染，最常见的感染有呼吸道感染如扁桃体炎、气管炎和肺炎；消化道感染如胃肠炎；少数患儿发病时即有较严重的感染如脓毒血症。

急性白血病的分型-精品医学课件

① TLC系免疫标志（CD）：CD1-8除6。 ② BLC系： CD10 、 CD79、 CD19-24除21。 ③粒单系：CD13、CD14、CD15、CD33、CD68、
CD117。 ④巨和核系：CD41、CD42。 ⑤ RBC系：CD36、血型糖蛋白A、H。
⑥造血干祖C：CD34、CD90、CD38、Lin。
③伴t（1；19）的儿童型ALL预后较差。 ④伴 t（1；22）儿童型AML预后很差。
缺陷：
①报结果时间长、代价高。 ②分裂相少、造成分析困难。 ③不够特异，往往几种AL同时出现一种染色体异常。
大约40～70%的MDS患者有克隆性染色体畸变，其对疾病的预后有着重要的价值。MDS国际预后计分系统（IPSS）将核型和细胞减少的细胞系列的数目、原始细胞百分比一起列为MDS预后的主要危险因素。根据核型可将MDS分为3种不同的预后类型：①低危：正常核型、-Y、5q-或20q-；②高危：-7/7q-、复杂异常或核型演变；③中危：其它异常，如+8等。
融合基因
TTG1-TCR TAL1-TCR MYC-TCR MLL-AF4 BCR-ABL BCR-ABL BCR-ABL E2A-PBX1 TEL-AML1 MLL-ENL MYC-IgH MYC-Ig MYC-Ig
AML常见染色体移位及融合基因
FAB
核型
融合基因
M1
t(9;22)(q34;q11)
AML 遗传学分型
分型
ALL
意义
1、克隆性染色体异常的检出有助于急性白血病的诊断和分型
2、染色体异常可作为监测病情缓解或复发的重要指标，最初核型异常完全消失提示病情缓解，而重新出现则预示复发。
3、性染色体标志可用来验证异基因骨髓移植成功与否或确定白血病的复发及其来源。

急性T淋巴细胞白血病的临床表现和免疫表型分析

急性T淋巴细胞白血病的临床表现和免疫表型分析
吴俣;朱焕玲;徐才刚;刘霆
【期刊名称】《四川医学》
【年(卷),期】2004(025)003
【摘要】随着分子生物学和免疫学的进展，对血液系统恶性肿瘤的认识更加深刻。

在急性白血病的诊治中，传统的以形态学特点为基础的FAB分类已经不能满足诊断、个体化治疗和评价预后的需要，而综合了形态学、免疫表型和分子遗传学的MIC分类逐渐在急性白血病的诊断和治疗上突显其意义。

急性T淋巴细胞
【总页数】2页(P275-276)
【作者】吴俣;朱焕玲;徐才刚;刘霆
【作者单位】四川大学华西医院,四川,成都,610041;四川大学华西医院,四川,成
都,610041;四川大学华西医院,四川,成都,610041;四川大学华西医院,四川,成
都,610041
【正文语种】中文
【中图分类】R733.71
【相关文献】
1.27例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的免疫表型分析 [J], 陈丽霞;常青;
2.27例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的免疫表型分析 [J], 陈丽霞;常青
3.111例急性T淋巴细胞白血病免疫表型分析 [J], 申明燕;白炎
4.血清免疫固定电泳分型结合流式细胞术免疫表型分析在诊断多发性骨髓瘤中的作用 [J], 程薇;李玉龙;黄洲风;邬成业;孙恺
5.免疫毒素CCL25-PE38抗急性T淋巴细胞白血病实验研究 [J], 刘晓蕾;高磊;崔娜
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高白细胞性急性淋巴细胞白血病临床特征及免疫表型研究

Ｐ＜．５，ＡＬ多系列抗原的共表达与ＮＬＬ００）ＨＬＬＨＡＬ比较发生率更高（＝．６，＜．５，ＨＬＬ４６７Ｐ００）在ＡＬ中
出现最多的髓系抗原是Ｃ与ＨＡＬ比较差异有统计学意义（＝５２６Ｐ＜．５。结论ＤＬＬ．９，００）ＨＡＬ的ＬＬ
ｈｐｒｕｏｙｉａｕｅｌｍｈｂａｔｅｋｍａ（ＬＬ．ｅｈｄＩｕｏｈｎｔｐｎａｄｔｃｄｉ９ｙｅｌｋｃｔｃｔｙｐｏｌｓｅｌｅｉＨＡＬ）Ｍｔｏｓｍｍｎｐｅｏｉｇｗｓｅｅｔｎ１ｅｃｉｕｙｅ
ＨＬＬａｄ７ＡＬｎ６ＮＨＬＬｐｔｎｓｂｏｃｔｍｅｒｔｅｈｅｕｔｎｔｃｉｉａｅｔｒｒｎｌｚｄ．ｓｌＡＬａｉｔｙｆｗｙｏｔｅｌｙ．ｈｎｔｅｒｓｌａｄｉｌｃｌａｕｅｗｅｅａａｙｅＲｅｕｔｓｎｆｓ
ＴｅｒｓｌｈｗｄｔａａｃｍａｄｗｔＨＡＬｇｕ，ｅａｅｏｎｅｉＬＬｇｕａｌｅ（ｈｕｓｓｏｅｔｓｏｐｒｉＮＬＬｒｐｔｇｆｏｓｔｎＨＡＩｒｐｗｓｏｄｒｔ＝ｅｔｈｅｈｏｈｏ２２７，＜．１，ｅｐｏｆａｏｆｏｅｍａｒａｏｅａｔｅ．４９Ｐ０Ｏ）ｔｒｌｅｔｎｏｎｒｗｗｓｍｒｃｉ（ｕ＝．２Ｐ＜００）ｔｅｉｆｔｔｎｏｈｉｒｉｂｏｖ４２，．１，ｎｌａｏｆｈｉｒｉ

急性巨核细胞白血病的免疫表型分析

急性巨核细胞白血病的免疫表型分析蓝建平;孙酬经;钱美华;汪涟明;黄强;杨天新;王文松【期刊名称】《浙江临床医学》【年(卷),期】2000(002)007【摘要】目的探讨急性巨核细胞白血病(AMKL)的免疫表型特点及其意义.方法利用多种单克隆抗体对5例急性巨核白血病患者的白血病细胞进行标记,应用间接免疫荧光技术或流式细胞术检测各单抗的表达率.2例通过电镜观察血小板过氧化物酶的表达.结果4/5例表达巨核系单抗,所有病例均不表达淋巴系相关单抗,但3例有髓系单抗的表达.HLA-Dr、CD34、CD3s也表达于不同的病例.结论AMKL可能起源于较早期的干细胞,具有"系列非专一性”的表型特点,这反映了白血病细胞的分化成熟水平.【总页数】3页(P441-443)【作者】蓝建平;孙酬经;钱美华;汪涟明;黄强;杨天新;王文松【作者单位】浙江省人民医院血液科 310014;浙江省人民医院血液科 310014;浙江省人民医院血液科 310014;浙江省人民医院血液科 310014;浙江省人民医院血液科 310014;浙江省人民医院血液科 310014;浙江省人民医院血液科 310014【正文语种】中文【中图分类】R733【相关文献】1.5例急性巨核细胞白血病患者免疫表型结果分析 [J], 曹越;蔡元菊;杨江勇;刘春永;李佰灵;杨文娜2.急性早幼粒细胞白血病患者白血病细胞免疫表型分析 [J], 蔡艳霞;王晓燕;曾丽吟;田文洪;王逢春;赵友恒3.融合基因阳性急性B淋巴细胞白血病患儿免疫表型分析 [J], 张霞;刘新刚;徐刚;覃文琪;李阿丽;郑卫东4.免疫性血小板减少症转化为RUNX1基因阴性的儿童急性巨核细胞白血病临床分析 [J], 陈天平;王亚萍;程杰;许喆;李艳;汪俭;屈丽君5.232例急性白血病流式细胞术免疫表型分析 [J], 吴琼;王小中因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

白血病的实验室诊断急性白血病的诊断与分型

? 急性白血病分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病。
? 常用的细胞化学染色：POX 、NSE 、 NSE-NaF 、CE、NAP 、ACP 、PAS 等
急性白血病形态学特点：
? 血象：贫血，白细胞大部分明显最高，少数减少，可见原始、幼稚细胞，血小板明显减少。
? 骨髓象：常增生明显活跃或极度活跃，原始、幼稚细胞明显增多，常常伴有形态学异常，红系、巨核系受抑制。
向髓系定向的标志 ; CD34+、TDT+、CD10+、
CD7+为T淋巴细胞系祖细胞标志； CD34+、CD19+为B淋巴细胞
系祖细胞标志。
? 急性粒细胞白血病（ M1、M2）
? M1：急性粒细胞白血病未成熟型，骨髓中原
粒细胞≥90% （非红系），早幼粒很少，中幼粒以下阶段不见或罕见。
? M2：急性粒细胞白血病部分成熟型，分为两
NSE
M3
NSE-NaF
?免疫表型： CD33,CD13阳性， CD34、HLA-DR阴性
? 遗传学：t（15；17）及 PNL/RARa融合基因
? M4：急性粒-单细胞白血病。分为 4个亚型
? M4a：原始和早幼粒细胞为主，原、幼单和单核细胞 ≥20% （非红系）
? M4b：原、幼单核细胞为主，原始和早幼粒细胞＞ 20%（非红系）
识别髓系细胞的抗体有CD13、CD14、CD15、 CD32、CD33、CD65、CD91、CD156、 CD166等。识别淋巴细胞系列的抗体有：CD1、CD2、 CD3、CD4、CD5、CD7、CD8、CD9、 CD10、CD19、CD20、CD52、CD77等。识别巨核细胞和血小板的抗体有CD41、 CD42、CD61、等。识别红细胞系列的抗体常用血型糖蛋白A或B， CD71。

双表型急性白血病的免疫分型

维普资讯
安徽医科大学学报ＡｃｔａＵｎｉｖｅｒｓｉｔａｔｉｓＭｅｄｉｃｉｎａｌｉｓＡｎｈｕｉ２００７Ｄｅｃ；４２（６）
·７０５ ·
双表型急性白血病的免疫分型
宣柳，沈佐君 ‘，李筱青
主题词白血病；免疫表型分型；流式细胞术中图分类号Ｒ７３３．７１文献标识码Ａ文章编号１０００—１４９２（２００７）０６—０７０５—０２
２００７—１０—２６接收作者单位：安徽医科大学附属省立医院安徽省ｌ临床检验中心，合肥
２３０００１
安徽省医学科学研究所，合肥２３００６１作者简介：宣柳，男，硕士，助理研究员；
沈佐君，男，博士，教授，硕士生导师，责任作者，Ｅ－ｍａｉｌ：ｚｕｏｊHale Waihona Puke ｎｓｈｅｎ＠１６３．ｃｏｒｎ
双表型急性白血病（ｂｉｐｈｅｎｏｔｙｐｉｃａｃｕｔｅｌｅｕｋｅｍｉ— ａ，ＢＡＬ）指急性白血病（ａｃｕｔｅｌｅｕｋｅｍｉａ，ＡＬ）中髓系和淋巴系均受累的一个亚型。常分为双表型、双系列、双克隆型，其中双表型、双系列较为常见。双表型指同一白血病细胞群同时表达髓系和淋巴系标记，双系列指存在两种或两种以上的细胞亚群，分别表达淋系和髓系标记。多数学者认为无必要区分双表型和双系列型，统称为双表型细胞即可。由于ＢＡＬ发病率低，国内尚缺乏系统研究ＢＡＬ的报道，笔者对２６例ＢＡＬ患者，利用流式细胞术进行了全面的免疫分型，现报道如下。

我国急性白血病免疫分型的四色方案

中国流式细胞术急性白血病免疫分型四色方案由于多参数流式细胞术(MFC)免疫分型具有客观、敏感、准确等特点，免疫表型已成为诊断急性白血病的重要依据之一。

因准确的诊断需要选择一定数量的抗体，涉及多个造血系列的抗原。

但目前国内甚至国际上没有规范化的方案可以借鉴。

而国内不同的医疗单位所用的抗体数量和种类均有较大的异质性，有些单位由于应用的抗体数量较少或抗体选择不当，影响对疾病的诊断、分期和预后的判断。

鉴于国内的实际情况，中国免疫学会血液免疫分会临床流式细胞术学组经过多次的讨论，提出以CD45/SSC为基础的中国流式细胞术急性白血病免疫分型四色方案，供参考。

本方案不包括标本的采集、保存、制备、试剂和仪器的调整及急性白血病的诊断标准，这些对免疫分型同样重要，可参考相应的指南。

1．适应范围：1.1急性淋巴细胞白血病(ALL):z B系：早B前体-ALL(Pro-B), 普通-B-ALL(Common-B),前体B-ALL(Pre-B),及与Burkitt淋巴瘤进行鉴别z T系：早T前体-ALL (Pro-T), 前体T-ALL(Pre-T),皮质-T-ALL和髓质-T-ALL.1.2急性早幼粒细胞白血病（APL）1.3急性髓细胞白血病（AML）z AML微分化型（AML-M0）z AML伴粒系和单核细胞分化型（AML-M1/2和AML-M4/5）z急性红白血病（AML-M6）z急性巨核细胞白血病（AML-M7）1.4前体树突细胞肿瘤1.5急性嗜碱性粒细胞和肥大细胞白血病1.6 混合表型白血病1.7 对上诉急性白血病治疗后检测MRD的标志进行筛查2.抗体的选择：根据检测的目的，需要检测不同的抗体：2.1 鉴别急性、慢性白血病:对于急性髓细胞白血病，可以根据CD45/SSC图型进行初步判断。

髓系白血病细胞CD45的表达较弱，往往位于正常淋巴细胞下方，且多数白血病细胞SSC较低（除去大颗粒APL患者）。

再根据CD34、CD117、CD38、HLA-DR、CD123的表达进行判断。