运动障碍性疾病
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锥体外系疾病(2-运动障碍性
解剖： Anatomy: 基底节：尾状核、豆状核（壳核、 苍白球）、屏状核和杏仁复合体。 Basal ganglia: caudate nucleus, lentiform nucleus ( putamen, globus pallidus), claustrum and amygdaloid complex.
2 .黑质-纹状体环路：黑质与尾状 核、壳核之间的往返联系纤维 2. Nigrostriatal loop: connecting the substantia nigra, caudate and putamen
3. 纹状体-苍白球环路：尾状核、 壳核-外侧苍白球-丘脑底核-内侧 苍白球 3. Striaropallidal loop: projects from the caudate and putamen to the external segment of the globus pallidus, then to the subthalamic nucleus, and finally to the internal segment of globus pallidus.
锥体外系疾病（运动障碍性疾病）
Extrapyramidal diseases ( movement disorders)
神经病学教研室 Department of Neurology Zhijian Zhang
锥体外系疾病, 主要表现为随意运 动调节功能障碍，肌力、 Extrapyramidal diseases mainly impair the regulation of voluntary motor activity without
多见。发病率20/10万/年。患病率 160/10万/年。70岁人群达120/10万/年。 degenerative disease in middle and old age, it mostly occurs in the age of above 50. The attack rate is 20/100 thousand population per year, the morbidity rate is 160/100 thousand population per year, and is 120/100 thousand per year in the population of about 70 years old.
运动障碍性疾病总结范文
运动障碍性疾病总结范文
运动障碍性疾病指因各种原因导致的身体动作能力下降或丧失的疾病。
其主要有以下几种:
一、肌肉病变性疾病。
如肌萎缩性脊髓侧索硬化症、肌肉萎缩等。
其特征在于肌肉组织本身的病变,导致肌肉萎缩和丧失功能。
二、脑血管疾病后遗症。
如脑卒中的后遗症,如多发性脑梗塞后遗症等。
突然性局限性或广泛性的运动功能障碍,如麻痹和浮肿等。
三、背椎间盘突出症。
脊柱间盘突出,压迫神经根或者脊髓,引起下肢无力或无感等运动障碍。
四、关节炎。
如类风湿性关节炎等,多发性受累关节坏死和关节功能障碍。
五、心理因素。
如偏头痛、惧痛症等,以心理因素引起的局部或全身性运动功能障碍。
六、肌无力症。
免疫性疾病,肌肉细胞膜受损,导致肌肉萎缩,运动难度增大。
运动障碍性疾病对患者生活造成很大影响。
通过康复训练及药物治疗可以很大程度上改善症状,帮助患者恢复生活自理能力。
如有疑问,还请及时就医协助治疗。
运动障碍的健康宣教 (2)
04
运动障碍的预防和康 复措施
06
运动障碍的常见问题 和误区
宣教方式
讲座：邀请专家 进行专题讲座， 普及运动障碍的 相关知识
01
04
社区活动：组织社 区活动，提高居民 对运动障碍的预防 和治疗意识
宣传资料：制作宣 传册、海报、视频 等资料，提高公众 对运动障碍的认识
02
03
社交媒体：利用社 交媒体平台，发布 运动障碍的相关信 息，扩大宣传范围
04 心理治疗：针对心理障
碍患者，通过心理咨询 和治疗帮助患者恢复心 理健康
心理治疗
认知行为疗法： 帮助患者认识和 改变错误的认知
和行为模式
心理教育：提供 关于运动障碍的 知识和应对策略
心理支持：提供 情感支持和鼓励， 帮助患者应对压
力和焦虑
心理疗法：如放 松疗法、冥想等， 帮助患者缓解紧
张和焦虑情绪
谢谢
_
4
运动障碍的健康宣 教
宣教目标
提高公众对运动障 碍的认识和了解
帮助患者及家属了 解运动障碍的病因、
症状和治疗方法
提供有效的预防和 康复措施
增强患者和家属的 心理支持和社会支
持
宣教内容
01
运动障碍的定义和分 类
03
运动障碍的诊断和治 疗方法
05
运动障碍的心理支持 和社会支持
02
运动障碍的病因和发 病机制
加强锻炼，提 高身体素质， 增强抵抗力
避免过度劳累， 保持良好的心 理状态
定期进行身体 检查，及时发 现并治疗疾病
_
3
运动障碍的治疗
药物治疗
药物类型：抗胆碱能药物、多巴胺能药
0 1 物、抗抑郁药物等
第11章运动障碍性疾病
辅助检查
①生化检测: 高效液相色谱(HPLC)检测CSF HVA↓ ②基因检测: 用DNA印迹技术(southern blot)\PCR \DNA序列分析检查家族性PD基因突变 ③PET & SPECT检测: 早期可显示脑内DAT功能显 著 ↓ , DA递质合成↓, 可早期诊断&病情监测 ④血&CSF检查无异常, CT\MRI检查无特征性所见
治疗
1. 药物治疗
(3) DA替代药物(L-Dopa, 复方L-Dopa)
对运动迟缓&肌强直疗效好 可改善PD病人所有临床症状 目前控制症状最有效药物/PD治疗的金标准 早期小剂量、晚期可合用DA受体激动剂 替代机制: 外源性多巴胺前体(L-Dopa)→透过血 脑屏障(BBB)→DA能神经元摄取&脱羧→DA
MAO DOPAC + H2 O2
SOD
.OH
Amphetamine Cocaine
HVA + H2O2
hydroquinone
VMT
DA
Reserpine
reuptake 3-MT COMT Tasmar post-synaptic receptor DA
pre-synaptic receptor
第十二章 运动障碍疾病 Movement Disorders
神经病学(第 6 版)
第一节 概述
概念
◙ 运动障碍疾病(movement disorder)即锥体外系统 病(extraparamidial disease) 随意运动调节功能障碍, 肌力&感觉正常 病变部位为基底节(basal ganglia) (basal
治疗
1. 药物治疗
(2) 金刚烷胺(amantadine)
运动障碍的症状和治疗方法
运动障碍的症状和治疗方法运动障碍是指一类影响运动执行和协调的神经系统障碍，包括肌张力异常、动作失调和运动能力受限。
这种疾病根据症状种类的不同可以分为多种类型，如帕金森病、肌张力障碍、共济失调等。
本文将重点介绍运动障碍的症状和治疗方法。
一、帕金森病帕金森病是一种慢性进行性神经系统疾病，其主要症状是肌张力异常和动作失调。
其主要症状包括肌肉僵硬、震颤、运动迟缓和姿势不稳。
而在行走时，患者可能出现小步快走、前倾姿势和行走困难等症状。
治疗方法：1.药物治疗：目前，帕金森病的主要治疗手段是药物治疗。
常用的药物包括多巴胺促动力药物和抗胆碱能药物等，以提高多巴胺水平，减轻运动症状。
2.物理治疗：物理治疗可以帮助帕金森病患者改善运动功能，并维持肌张力的平衡。
常见的物理治疗包括康复训练和运动疗法，如平衡训练、力量训练和坐姿体位调整等。
3.手术治疗：对于药物治疗无效的帕金森病患者，手术治疗可能是一种选择。
常见的手术治疗方法包括脑起搏器植入和脑深部刺激术等。
二、肌张力障碍肌张力障碍是指肌肉张力异常和运动协调障碍的一类疾病。
最常见的肌张力障碍是肌张力过高，表现为肌肉紧张和运动困难，如强直性痉挛症和扭转痉挛等。
治疗方法：1.药物治疗：肌张力障碍的主要治疗方法是药物治疗。
药物包括抗痉挛药物和镇静药物等，可以减轻肌张力过高和改善运动功能。
2.物理治疗：物理治疗对于肌张力障碍患者非常重要。
物理治疗的主要目标是恢复正常的肌肉张力和改善运动协调。
包括按摩、热敷、拉伸等治疗方法。
3.手术治疗：对于症状严重、药物治疗无效的肌张力障碍患者，手术治疗可以考虑。
手术治疗包括神经阻断术和深部脑刺激术等。
三、共济失调共济失调是指一类影响运动协调的疾病，患者的运动非常困难并容易失去平衡。
主要症状包括动作不协调、行走摇摆和手脚不稳等。
治疗方法：1.药物治疗：对于共济失调的患者，药物治疗可以帮助改善运动功能和协调性。
常用的药物包括抗震颤药物和抗抑郁药物等。
运动障碍疾病-陈彪
1
2
3
抽动症（Tic）
1
投掷症（Ballism）：
2பைடு நூலகம்
一种以肢体近端大幅度运动为特征的舞蹈样动作。
3
可见于脑卒中或丘脑底核毁损后。
4
手足徐动症(athetosis) 或称指痉症：
5
指以肢体远端为主的缓慢、弯曲、蠕动样不自主运动；
6
需与扭转痉挛鉴别。前者不自主运动主要位于肢体远端，后者主要侵犯颈肌、躯干肌及四肢的近端肌，以躯干为轴的扭转或螺旋样运动是其特征。
Primary Symptoms
DRD Dystonia in a limb Gait (standing) Diurnal fluctuation Spasticity in the lower extremities
PD Tremor at rest Rigidity Bradykinesia Gait (walking) Balance problems and impairment of posture
Age Onset
DRD
Average age is approximately 6 years (1-12y)
PD
Initial Symptoms-DRD
Gait difficulties, typically equinovarus posture Rigidity in the affected limbs Rapid fatiguing of effect with repetitive motor tasks Dystonia and parkinsonism, typically dystonia remains in the legs
04
pkd运动障碍重度标准
PKD（原发性震颤麻痹症）是一种运动障碍疾病，其症状主要包括肢体颤抖、肌肉僵硬和运动缓慢等。
根据病情严重程度，PKD运动障碍可以分为轻度、中度和重度。
以下是PKD 运动障碍重度标准：
1. 严重颤抖：患者在静止状态下，肢体颤抖明显，影响正常生活和工作。
在紧张、焦虑、疲劳等情况下，颤抖症状加重。
2. 严重肌肉僵硬：肌肉僵硬导致患者在运动过程中出现严重的运动障碍，关节活动受限，甚至无法完成日常生活中的基本动作。
3. 运动缓慢：患者在执行运动任务时，速度明显减慢，严重影响到日常生活中的自理能力和工作能力。
4. 平衡障碍：由于肌肉僵硬和颤抖，患者在行走、站立等活动中出现平衡障碍，容易摔倒。
5. 严重功能障碍：患者在四肢、躯干和面部肌肉等方面出现严重功能障碍，导致日常生活无法自理，需要他人照料。
6. 心理障碍：由于长期受到疾病困扰，患者可能出现焦虑、抑郁等心理障碍，影响生活质量。
7. 社会功能丧失：疾病导致患者无法正常参加社会活动，工作和学习能力下降，甚至丧失。
运动障碍疾病
一、概念
帕金森病（Parkinson’s disease，PD）：又称震颤麻痹， 是一种常见的中老年人神经系统变性疾病，临床表现以静 止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势异常为特征。
二、流行病学
全球：超400万名 中国：约200万名，每年新发10万以上 在65岁以上老年人群患病率为1.7%左右
随年龄增加患病率和发病率都上升 男性稍高于女性
包括：
尾状核 豆状核
新纹状体 壳核 旧
纹 状
苍白球 体 旧纹状体
纹状体
杏仁核
黑质
丘脑底核
二、解剖生理
大脑皮质
新纹状体 苍白球
红核
黑质
丘脑底核
网状结构
脊髓前角运动细胞
二、解剖生理
纹状体与运动皮质之间联系环路是基底核实现其运动 调节功能的主要结构
1.皮质—新纹状体—苍白球(内)—丘脑—皮质环路
2.皮质—新纹状体—苍白球(外)—丘脑底核— 苍白球(内)—丘脑—皮质环路
肌张力障碍）
根据临床特点，运动障碍性疾病分为两大症候群 肌张力增高-运动减少（帕金森病）旧纹状体病变 肌张力降低-运动过多（亨廷顿病）新纹状体病变
帕金森病
帕金森病
一、概念 二、流行病学 三、病因及发病机制 四、病理及生化病理 五、临床表现 六、辅助检查 七、诊断 八、鉴别诊断 九、治疗 十、预后 十一、中医
皮质基底核变性：除肌强直、运动迟缓、姿势不稳、肌张力障碍、肌阵挛 等运动症状外，有皮质损害症状：如失用，感觉缺失，体检可发现病理 征阳性，眼球运动障碍等。
九、治疗
1.治疗原则：
药物治疗 ：首选 手术治疗 综合治疗 康复治疗 心理治疗 不能阻止病情进展，更无法治愈 用药原则： 小剂量开始，缓慢递增，以较小的剂量达到满意的效果。 遵循一般原则，个体化治疗 药物治疗目标：延缓疾病进展，控制症状，延长症状控制的年限，减 少药物不良反应和并发症。
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第二节 帕金森病 Parkinson disease, PD
概念
帕金森病(Parkinson disease, PD) -- 震颤麻痹(paralysis agitans) 中老年常见的神经系统变性疾病
临床特征:
静止性震颤 运动迟缓 肌强直 姿势步态异常
病理特征:
黑质多巴胺(DA)能神经元 变性缺失 路易体(Lewy body)形成
自由基 线粒体功能衰竭 钙超载 兴奋氨基酸 细胞凋亡
黑质DA 能神经元 死亡
临 床 症 状
病理
◙ 病变部位 黑质
蓝斑
◙ 其他受累脑区 中缝核 迷走神经背核
◙ 黑质\蓝斑核含黑色素DA神经元 进行性大量丧失(50%~70%) ◙ 残留的黑质DA能神经元胞浆内 出现嗜酸性包涵体Lewy体
典型病理特点
病理
正常脑
PD 脑
含色素的黑质致密部DA能神经元变性\缺失
病理
Parkinson病黑质致密部DA神经元内的Lewy体
HE染色 改良Bielschowsky银染 显示含α-突触核蛋白\泛素沉积
生化病理
黑质纹状体神经递质系统
DA ACh
DA与ACh递质系统 相互拮抗, 维持平衡 调节正常的基底节环路功能
3. 运动迟缓
4. 姿势步态异常
临床表现
1. 静止性震颤(static tremor)
◙ 静止性震颤特点: 安静时出现, 随意运动减轻 紧张时加剧, 入睡后消失 ◙ 多为首发症状， ◙ 自一侧上肢开始, 不对称 ◙ 拇指与食指“搓丸样”动 作 (pill-rolling), 4~6Hz
静止性震颤
辅助检查
125I-β-CIT
示踪DA转运体PET成像
基线
22月
34月
46月
PD脑纹状体DAT功能逐渐显著降低
诊断&鉴别诊断
1. PD临床诊断标准
①中老年发病, 缓慢进行性病程 ②四主征至少具备2项(前2项必备其一), 症状不对称 静止性震颤 运动迟缓 齿轮\铅管样肌强直 步态异常 ③左旋多巴治疗有效 ④患者无眼外肌麻痹\小脑体征\体位性低血压\锥体 系损害&肌萎缩
协调不同肌群动作, 调节肌张力
病理生理基础
PD: 黑质-纹状体系统多巴胺含量显著减少(＞80%)
DA↓ ACh功能相对亢进
神经生化改变 与症状成正比
肌张力↑, 运动
PD的生化改变
左旋酪氨酸
酪氨酸羟化酶TH
TH↓
DDC↓ DA↓
L-DOPA
多巴脱羧酶DDC
第十一章 运动障碍疾病 Movement Disorders
神经病学(第 5 版)
本章重点
1. 运动障碍疾病的两种临床类型&临床特征 2. 帕金森病的生化病理基础 3. 帕金森病主要的临床特征 3. 帕金森病常用的药物治疗 4. 肝豆状核变性主要的临床特征 5. 肌张力障碍的概念, 扭转性肌张力障碍的体征 6. 特发性震颤的临床特征&治疗
睑痉挛: 眼睑不自主闭合
临床表现
5. 其他症状
脂颜(oily face): 皮脂腺\汗腺分泌亢进 自主神经系统症状: 多汗\顽固性便秘&直立性 低血压
轻度认知功能减退: 抑郁&视幻觉
辅助检查
①生化检测: 高效液相色谱(HPLC)检测CSF HVA↓ ②基因检测: 用DNA印迹技术(southern blot)\PCR \DNA序列分析检查家族性PD基因突变 ③PET & SPECT检测: 早期可显示脑内DAT功能显 著 ↓ , DA递质合成↓, 可早期诊断&病情监测 ④血&CSF检查无异常, CT\MRI检查无特征性所见
病因&发病机制
2. 环境因素
流行病学: 长期接触杀虫剂\除草剂\某些工业化学品 与PD发病有关 PD模型: 用嗜神经毒1-甲基-4-苯基-1,2,3,6-四氢吡啶 (MPTP)可造成猴PD模型
环境 神经 毒素 抑制黑质线粒体呼 吸链NADH-CoQ还 原酶(复合物Ⅰ)活性 ATP↓ 自 由基↑ DA神经 元变性
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(1) 特发性震颤 ◙ 发病年龄早, 姿势性或动作性震颤, 常影响头部 引起点头或摇晃, 无肌强直&运动迟缓 ◙ 饮酒&服心得安震颤显著减轻 ◙ 约1/3的患者有家族史
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(2) 抑郁症 ◙ 可伴表情贫乏\言语单调\自主运动减少, 与PD相 似, 二者常在同一患者并存 ◙ 无肌强直&震颤 ◙ 抗抑郁药试验治疗有效
铅管样强直 (lead-pipe rigidity) 屈肌&伸肌均受累, 被动运动关节阻力 始终增高, 似弯曲 软铅管
铅管样强直
临床表现
2. 肌强直(rigidity) 齿轮样强直 (cogwheel rigidity) 肌强直＋静止性震 颤, 均匀阻力有断 续停顿, 似转动齿轮
齿轮样强直
流行病学
◙ 65岁以上人群患病率1 000/10万
◙ 随年龄患病率增高
◙ 两性患病率无显著差异，男性略多于女性 ◙ 国内资料: 65岁以上患病率1 700/10万, 其中40%~70%未诊断
病因&发病机制
特发性PD病因未明(Idiopathic Parkinson 1. 遗传
◙ PD多为散发, 约10% 有家族史 ◙ PARK 1~10等10个单 基因与PD有关
病因&发病机制
3. 年龄老化
生理性DA神经元退变, 是PD的促发因素
30岁后随着年龄增长 黑质DA能神经元减少 酪氨酸羟化酶(TH)活性下降 多巴脱羧酶(DDC)活性下降 纹状体DA递质水平减少
病因&发病机制
PD发病可能与多种因素有关, 多种发病机制参与 环境因素
遗传因素
生理老化
临床表现
4. 姿势步态异常
自坐位\卧位起立困难 行走时小步前冲(慌张 步态 festination gait)
转弯时躯干僵硬, 用 连续小步使躯干与头 部一起转动
慌张步态
临床表现
5. 其他症状
Myerson征: 反复叩击眉弓上缘→持续眨眼 反应(正常人不持续)
睑阵挛: 闭合的眼睑轻颤动
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(4) 变性(遗传性)帕金森综合征 3) 亨廷顿舞蹈病(Huntington disease, HD) 舞蹈-手足徐动样不自主运动 如运动障碍以肌强直\运动减少为主, 易误诊PD 家族史(常染色体显性遗传) 伴痴呆\精神症状可鉴别 遗传学检查(HD基因 4p16.3)可确诊
SOD
.OH
Amphetamine Cocaine
HVA + H2O2
hydroquinone
VMT
DA
Reserpine
reuptake 3-MT COMT Tasmar post-synaptic receptor DA
pre-synaptic receptor
多巴胺受体激动剂
MAO
Pargyline Deprenyl
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(3) (继发性)帕金森综合征 病因明确, 例如: ◙ 脑外伤 ◙ 脑卒中 ◙ 病毒性脑炎 ◙ 药物\重金属& CO中毒
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(4) 变性(遗传性)帕金森综合征
1) 弥散性路易体病(diffuse Lewy body disease, DLBD) 60~80岁多见 临床特征: 痴呆\幻觉\帕金森综合征运动障碍, 痴呆出现早, 进展迅速, 可有肌阵挛 对左旋多巴反应不佳, 对副作用极敏感
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(1) 特发性震颤 (2) 抑郁症 (3) (继发性)帕金森综合征
• 弥散性路易体病(DLBD) (4) 变性(遗传性)帕金森综合征 • 肝豆状核变性(WD) • 亨廷顿舞蹈病(HD)
(5) 帕金森叠加综合征
• 多系统萎缩(MSA) • 进行性核上性麻痹(PSP) • 皮质基底节变性(CBGD)
Disease)
不完全外显的常染色体 显性&隐性遗传
◙α-突触核蛋白(α-synuclein), ◙ 为PARK1基因突变, 4q21-23
◙ Parkin, 为PARK2基因突变, ◙ 6q25.2-27 ◙ 泛素蛋白C末端羟化酶-L1, ◙ 为PARK5基因突变, 4p14
◙ 已确认3个基因产物与 家族性PD有关
◙ 运动迟缓特点: 随意运动减少&缓慢 ◙ 面具脸(masked face) 表情肌活动少, 双眼凝 视, 瞬目减少 ◙ 行走&转身缓慢
临床表现
3. 运动迟缓(bradykinesia)
手指精细动作困难&僵住
小写症(micrographia)
临床表现
4. 姿势&步态异常
姿势: 站-屈曲体姿
步态: 早期: 下肢拖曳(freezing), 上肢摆动消失 后期: 小步态, 启动困难, 慌张步态 (festination)
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(4) 变性(遗传性)帕金森综合征 2) 肝豆状核变性(Wilson disease, WD) 可引起帕金森综合征 青少年发病, 一侧或两侧上肢粗大震颤, 随意运动 加重, 静止减轻, 有肌强直\动作缓慢或不自主运动 肝损害&角膜K-F环 血清铜\铜蓝蛋白\铜氧化酶活性↓, 尿铜↑ CT/MRI可见双侧豆状核异常
基底节神经联系环路
基底节 3个主要神经环路 ◙ 皮质-皮质环路:
大脑皮质尾状核\壳核内侧苍 白球丘脑大脑皮质