脊柱恶性上皮样血管源性肿瘤患者的临床特点及预后

恶性血管周上皮样细胞肿瘤2例并文献复习

及鉴别诊断。方法
对２例恶性ＰＥＣｏｍａ进行临床、病理形
肝表面结节状，切面可见一灰白肿物，大小７．２ｃｍ× ６ａｍ× ４．１ａｍ，肿物切面灰白、实性、质韧，界欠清，似累及肝被膜，
周围肝组织未见明显异常。
中图分类号：Ｒ７３３文献标志码：Ｂ文章编号：１００１ —７３９９（２０１３）０７— ０７９１— ０３
恶性血管周上皮样细胞肿瘤（ｍａｌｉｇｎａｎｔｐｅｒｉｖａｓｃｕｌａｒｅｐｉ —
２．２镜检
例１：肿瘤组织由梭形细胞（。大部分细胞胞质透明，少数细胞胞质浅、红染。在肿瘤边缘区域为较密集的梭形细胞呈编织状、束状排
结构，部分区域可见多核瘤巨细胞伴肿瘤坏死，核分裂多见。
免疫表型：肿瘤细胞表达ＨＭＢ－４５、Ｓ－１００、ＳＭＡ及ｄｅｓｍｉｎ；电
２．４免疫表型
镜下见肿瘤细胞胞质内可见高电子密度核心的内分泌小体和少许不成熟的黑色素小体。结论恶性ＰＥＣｏｍａ罕见，病理形态多样，熟悉其临床、病理形态、免疫表型及电镜下改变，有助于临床、病理医师对其正确诊断及鉴别诊断。关键词：恶性血管周上皮样细胞肿瘤；软组织肿瘤；肝脏肿瘤
例１：下肢软组织恶性透明细胞型ＰＥＣｏ．

上皮样肉瘤26例临床病理观察

上皮样肉瘤26例临床病理观察马燕凌;孙建海;朱朋成;晏菲【摘要】目的探讨上皮样肉瘤(ES)的临床表现、病理学特征、治疗及预后.方法收集26例上皮样肉瘤病例的临床及随访资料,应用苏木精-伊红(HE)染色观察肿瘤的病理组织学特点,采用EnVision法免疫组化染色检测肿瘤组织PCK、EMA、CD34、INI-1、Ki-67等相关指标的表达.结果 26例患者中,男性18例,女性8例;年龄5～72岁,平均年龄33.8岁.13例患者病变位于躯干及四肢末端皮下,13例病变位于会阴部及深部软组织;20例表现为孤立性肿块,6例表现为多结节性病灶;肿瘤大小1.0～7.0 cm,平均直径2.3 cm.原发病例21例,复发转移病例5例.病理组织学表现,15例镜下改变符合经典型ES:低倍镜下呈\"假肉芽肿\"特点,中央为不规则地图状坏死,周围为上皮样肿瘤细胞,瘤细胞间为纤维化胶原成分;11例符合\"近端型\"ES:密集丰富的瘤细胞,部分表现为\"横纹肌样\"细胞质,细胞间纤维间质较少.免疫组化染色显示所有病例均表达PCK、EM A和VIM,均缺表达INI-1;16例弥漫或部分表达CD34,Ki-67增殖指数约5％～10％.结论上皮样肉瘤是较为罕见的低度恶性软组织肉瘤,临床过程缓慢,易延迟复发.病理形态学以上皮样细胞构成为主,可分为经典型和近端型,和多种病变有重叠,易误诊.CD34+/IN I-1-是特异性的免疫标记.【期刊名称】《华中科技大学学报（医学版）》【年(卷),期】2018(047)006【总页数】5页(P725-728,749)【关键词】上皮样肉瘤;INI-1;鉴别诊断【作者】马燕凌;孙建海;朱朋成;晏菲【作者单位】湖北省第三人民医院肿瘤科 ,武汉 430033;湖北省第三人民医院肿瘤科 ,武汉 430033;华中科技大学同济医学院附属同济医院病理研究所 ,武汉 430030;湖北省第三人民医院肿瘤科 ,武汉 430033【正文语种】中文【中图分类】R730.262上皮样肉瘤(epithelioid sarcoma，ES)是一种较为罕见的软组织肿瘤，由Enzinger[1]在1970年首先提出。

脊柱肿瘤PPT课件

循环。
运动康复
在专业指导下进行适当的运动训练，增强脊柱的稳定性和灵活性。
心理支持
关注患者的心理健康，提供心理疏导和支持，帮助患者保持良好
的心态。
患者教育及心理支持
疾病知识普及
向患者及其家属普及脊柱肿瘤的相关知识，提高对疾病的认识和理解。
心理疏导
针对患者的心理压力和焦虑情绪，提供心理疏导和支持，帮助患者树立战胜疾病的信心。
脊柱肿瘤PPT课件
目录
CONTENTS
• 脊柱肿瘤概述 • 脊柱肿瘤的症状与诊断 • 脊柱肿瘤的治疗 • 脊柱肿瘤的预防与康复 • 脊柱肿瘤的最新研究进展
01 脊柱肿瘤概述
定义与分类
定义
脊柱肿瘤是指发生在脊柱部位的肿瘤，包括脊柱本身及脊柱周围组织的肿瘤。
分类
脊柱肿瘤可分为良性肿瘤和恶性肿瘤，根据肿瘤的组织来源和性质不同，还可以进一步细分。
CT检查
CT检查可以更清楚地显示肿瘤的大小、位置和侵犯范围，以及周围组织的结构。
MRI检查
MRI检查可以更准确地判断肿瘤与脊髓、神经根的关系，以及肿瘤的扩散范围。
穿刺活检
通过穿刺活检可以获取肿瘤组织，进行病理学检查，明确诊
断。
鉴别诊断
01
02
03
脊柱骨折
脊柱骨折也可能引起疼痛和活动受限，但通常有明显的外伤史。
脊柱退行性疾病
脊柱退行性疾病也可能引起疼痛和活动受限，但通常在年龄较大的人群中发病。
脊柱感染
脊柱感染可能引起疼痛、发热等症状，但通常伴随着其他全身症状，如乏力、食欲不振等。
03 脊柱肿瘤的治疗
手术治疗
手术切除肿瘤
通过手术将肿瘤完全或大部分切除，以减轻肿瘤对脊髓和神经根

上皮样血管平滑肌脂肪瘤

上皮样血管平滑肌脂肪瘤
2023-11-11
contents
目录
• 疾病概述 • 临床表现与诊断 • 病理学特征 • 治疗与预后 • 预防与日常护理 • 研究进展与未来展望
01
疾病概述
定义和命名
定义
上皮样血管平滑肌脂肪瘤（Epithelioid Angiomyolipoma， EAML）是一种少见的软组织肿瘤，由上皮样细胞、血管和脂肪组织组成。
血管标记物
肿瘤中的血管成分通常表达CD34、Factor VIII等血管标记物。
遗传学特征
染色体异常
上皮样血管平滑肌脂肪瘤可能存在染色体异常，如部分缺失或重复。
基因突变
肿瘤的发生可能与某些基因的突变有关，如GNAQ、GNA11等基因的突变。
04
治疗与预后
治疗方法
手术切除
对于上皮样血管平滑肌脂肪瘤的治疗，手术切除是首选的方法。通过手术将肿瘤切除，可以有效地治疗疾病。
命名
该肿瘤曾被命名为“上皮样血管平滑肌瘤”或“上皮样血管平滑肌瘤”，但近年来统一命名为“上皮样血管平滑肌脂肪瘤”。
流行病学
01
02
03
发病率
上皮样血管平滑肌脂肪瘤相对罕见，在软组织肿瘤中的发病率约为1%～2% 。
发病年龄
发病年龄多在40～60岁，但也可发生于儿童和青少年。
发病部位
肿瘤可发生于全身各部位，但以肾脏最为常见，其他常见部位包括腹腔、盆腔、下肢等。
未来研究方向与挑战
发病机制
目前上皮样血管平滑肌脂肪瘤的发病机制尚不明确，需要进一步深入研究。
诊断与治疗技术
目前诊断与治疗技术仍存在一定局限性，需要进一步改进和完善。

上皮样血管内皮细胞瘤病情说明指导书

上皮样血管内皮细胞瘤病情说明指导书一、上皮样血管内皮细胞瘤概述上皮样血管内皮细胞瘤（epithelioid hemangioendothelioma，EHE）是一种由血管内皮细胞或前内皮细胞形成的罕见血管肿瘤，它是一种具有潜在转移能力的局部侵袭性肿瘤，是一种介于血管瘤（良性肿瘤）和血管肉瘤（恶性肿瘤）之间的低度恶性肿瘤。

其发病部位无特异性，可发生于任何部位，好发于四肢浅表和深部的软组织，还可见于其他器官如肺、骨、脾、脑、胃、乳腺、心脏、淋巴结、肝脏和肾上腺等，以发生于肝脏、肺、骨为多见。

病因尚不清楚，临床无特异症状，发生在不同组织器官可有不同的特征表现。

预后良好，治疗后可改善，一般广泛切除，少数转移者可用化疗。

英文名称：epithelioid hemangioendothelioma，EHE。

其它名称：组织细胞样血管瘤。

脊柱肿瘤PPT

动脉瘤样骨囊肿
• 一种良性单发骨肿瘤，特点是瘤内有均匀泡沫状透亮区 • 是由大小不等充满血液腔隙组成的膨胀性溶骨性病变，
囊壁为含骨样组织、骨小梁和破骨细胞型巨细胞的结缔组织
动脉瘤样骨囊肿X线表现
颈6囊状骨性破化区
动脉瘤样骨囊肿CT表现
颈6椎体溶骨性骨质破坏，骨皮质毛糙变粗，内有骨性分隔
动脉瘤样骨囊肿MRI表现
脊柱肿瘤的部位特点
• 骨巨细胞瘤
多始于椎体，向椎弓、关节突等处发展，累及椎体多
• 骨软骨瘤常发生于脊柱后柱结构，横突及棘突最常见
• 骨样骨瘤通常位于椎体后半部，尤多见于椎板，峡部及关节突。
• 血管瘤常累及椎体，少数累及椎弓，也可原发于椎弓
• 成骨细胞瘤
好发于椎体后部的附件，椎弓部易先受累
• 转移瘤位于椎体中线一侧，常累及椎弓和椎板
• 该序列可以用来辅助鉴别诊断骨质疏松型骨折和病理性骨折
MRI新技术
• 骨质疏松型骨折：骨髓充血水肿→细胞外水分子增多 →ADC增高→DWI表现为低信号
• 病理性骨折：肿瘤细胞增多→细胞外容量降低→ADC降低→DWI上表现为高信号
MRI新技术
• 脊柱良性压缩和病理性压缩在DWI上的信号差别，卡方检验,P<0.05，具有显著性差异
7.3% 40.2% 22% 30.5%
肿瘤在脊柱的分布-WISTEIN统计
• 椎体/附件约2:1 • 椎体良性/恶性约1:3 多为恶性 • 附件良性/恶性约2:1 多为良性
脊柱肿瘤的年龄特点
• 10-20岁：骨软骨瘤、骨纤维异常增殖症、骨肉瘤、骨样骨瘤、动脉瘤样骨囊肿
• 10-30岁：成骨细胞瘤（骨母细胞瘤） • 20-40岁：巨细胞瘤 • 30-60岁：脊索瘤、淋巴瘤 • 50-70岁：骨髓瘤 • 转移瘤：>40岁 • 血管瘤：任何年龄均可，40岁最多见

脊柱常见肿瘤及肿瘤样病变的影像学表现

Case22： M，49y；？？。
Case23： F，66y；腰痛，右下肢放射痛。
Case24： M，77y；腰背痛1年，加重1月。
神经鞘瘤
• 不属于原发椎体的肿瘤，多数为椎管内病变，压迫周围骨质，或者恶性变引起周围骨质破坏
Case25：M，45y；颈痛4年，加重伴四肢麻木无力、头晕1年。
Case26：F，47y；腰背痛4年，加重5月。
谢谢观赏
Chordoma 脊索瘤
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起源于胚胎脊索残余或迷走脊索组织
好发于30～60y，骶尾部最多见（骶骨3～5节），中轴线 X／CT：溶骨性／膨胀性破坏，瘤内斑片状钙化，边缘硬化边可穿破椎间盘累及相邻椎体，伴椎间隙变窄
MRI：T2WI显著高信号（黏液基质）；中等度强化，不
均匀
Case6： M，61y；骶尾椎疼痛2年。
Case7： M，62y；8月前前列腺手术发现骶尾部肿物，无不适，现肿物逐渐
增大，2月前伴局部疼痛。
Case8： M，73y；右臀部疼痛伴右下肢放射痛2月。
中间性肿瘤
动脉瘤样骨囊肿嗜酸性肉芽肿骨巨细胞瘤骨母细胞瘤软骨母细胞瘤
ABC （Aneurysmal bone cyst）动脉瘤样骨囊肿
Case12： F，4y；患儿颈部活动受限1个月。
Case13： F，4y；腰痛1月余，加重半月。
Case14： M，6y；双侧髋部疼痛1月余，加重伴不能行走半月。
Giant cell tumor of bone 骨巨细胞瘤
• 好发于20～40y，起于椎体，向附件发展
• 单纯溶骨性骨质破坏，有偏心性，膨胀明显；椎体变扁时肿瘤呈前后哑铃状膨胀（较有特征） • 有骨包壳形成，可伴骨皮质中断，无周围硬化及基质钙化。 • 在骶骨者，好发于上部骶椎（脊索瘤：S3-5）

脊柱肿瘤

Ewing’s肉瘤原发恶性肿瘤 Ewings sarcoma
• 多从远处转移而来（真正原发于脊柱罕见） • 神经损伤、疼痛、有时形成肿块 • 化疗和手术减压
原发恶性肿瘤软骨肉瘤 chondrosarcoma
• 少见（占脊柱肿瘤的5%） • 原发或继发于原有病变——骨软骨瘤或内生软骨瘤 • 前柱多见 • 争取en-bloc • 放疗可减轻痛苦
常用治疗方法总结
手术治疗：瘤体整块切除、刮除、单纯减压、椎体切除人工椎体置换、植骨融合、骨水泥填塞、坚强内固定等方式。化学疗法：对化疗敏感，如骨髓瘤、非何杰金氏淋巴瘤（网织细胞肉瘤、未分化网织细胞肉瘤）等。脊髓压迫可用地米化疗（10mg冲击剂量，然后每日16mg的维持剂量，并且持续数周，注意不是用甲强龙）。放射疗法：适于高度敏感的恶性淋巴瘤、骨髓瘤等。以及中度敏感的血管瘤、骨巨等。介入治疗：动脉栓塞、插管化疗、骨水泥植入等方法。其他治疗：内分泌、类固醇、基因治疗、肿瘤免疫、生物等。
• • • •
良性肿瘤
偶见于脊柱和其他骨骼侧位片上典型表现 CT扫描（轴位）表现治疗：观察、即使刮除植骨也会复发、不主张放疗（神经炎和并发症）
血管瘤 haemangioma
良性肿瘤
ABC Aneurysmal Bone Cysts
瘤样病变
• 可以涉及脊柱的前、后部结构 • 发病多小于20岁 • 与骨巨不同，年龄小，不侵袭——生长缓慢 • 切除——一般不复发 • 刮除植骨——有25%的复发率
脊柱肿瘤的治疗
The Treatment of Spinal Tumor
长海医院朱晓东 Dr. Zhu Xiaodong From: Changhai Hospital