多指畸形的发生及治疗
小儿多指的护理
教育建议
早期教育
鼓励小儿自主活动
对小儿进行早期教育，包括对手部功能、 精细动作和手眼协调等方面的训练，以促 进小儿手部功能的正常发育。
让小儿自主活动手指，进行抓握、拨弄玩 具等动作，以增加手指的灵活性和协调性 。
及时纠正不良习惯
鼓励小儿尝试新事物
发现小儿有不良的手部习惯，如只用大拇 指或其他手指抓握物品等，应及时予以纠 正。
避免过度活动
避免让患指过度活动，以减少疼痛和肿胀。
合理饮食
保证孩子饮食均衡，摄入足够的营养，有助于伤 口愈合。
康复训练方法与技巧
被动关节活动
在医生或康复师指导下，进行被 动关节活动，以保持关节功能。
主动肌肉训练
鼓励孩子进行主动肌肉训练，如握 拳、伸展手指等，以增强肌肉力量 。感觉恢复。
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孕期检查
在孕期通过B超等手段对胎儿 进行全面检查，以便及时发现 并处理可能存在的多指问题。
遗传因素
了解家族中有无遗传病史，如 多指症等，如有相关情况，应 进行遗传咨询和产前诊断。
避免孕期不当用药
孕妇在孕期应避免服用不当的 药物，防止药物对胎儿产生不
良影响。
注意孕期环境
避免孕期接触有害环境因素， 如辐射、化学物质等，以减少
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多指症的成因与分类
遗传因素
家族遗传
多指症有明显的家族遗传倾向， 可能由基因突变或染色体异常引 起。家族中有多指症患者的人群 ，后代患多指症的风险增加。
基因突变
多指症可能是由于基因突变导致 ，这些突变可能发生在与手指发 育相关的基因上，导致多余的手 指形成。
环境因素
孕期感染
孕妇在孕期受到某些感染，如风疹、 流感等，可能增加胎儿患多指症的风 险。
手之初的“六指”疑惑
手之初的“六指”疑惑—多指畸形详解顺德和平外科医院手外科中心主任医师、医学博士张敬良“人有两手，如枝别桠，各发五支”——人猿揖别，历经沧海桑田，造物主赋予了人类一双灵巧别致的手，而且五指芊芊，丝丝入扣，各有分工，使人们在劳作生活中得以尽情地展示着双手的魅力和能力。
可见，人的手是多么的重要！十月怀胎，每一对年轻而辛苦的父母都希望自己可爱的孩子在呱呱坠地的同时也带来一双健全而可爱的小手。
然而，造化弄人，在人群中不乏“先天性多指畸形”患者的身影。
尽管他们躲闪、畏缩，羞于以“六指”示人，人们仍以惊讶、异样甚至不怀好意的眼神打量着异己者。
只有父母亲人黯然伤神，带着患儿到处寻医。
先天性多指畸形（polydactyly）是正常手指以外的赘生手指或孪生指畸形，俗称“六指”，是东方人种中最常见的手部畸形。
以长在大拇指旁边的最为多见，其次为小指旁边长出。
在手外科中心，我们接诊了来自全国各地的多指畸形患者，深感其发病率有增无减。
它困扰着我们的父母，侵蚀着人们的身心。
家长们焦虑、无助、疑惑，想知道这种病遗传吗？什么年龄做手术合适？如何做？有什么风险和后遗症？有的家长迫不及待的一出生就要求手术，以免长大后受人歧视；有的又担心手术做早了，不安全，效果受影响；更有部分人受“身体发肤，受之父母，不敢毁伤，孝之始也”老思想的影响，纠结于是否接受手术。
到底是什么原因造成了孩子的多指畸形？一颗种子，长成了歪脖树，原因要么是种胚本身异常，要么是生长时受到外力作用。
这就类似于医学界所说的基因决定论和环境决定论。
多指畸形可能是这两种因素共同作用的结果，而环境因素影响的意义更大。
总的说来不利的环境致畸因子有如下几种：①生物因素：病毒、螺旋体感染；②物理因素：电离子辐射、高温等；③化学因素：许多药物有致畸作用，如反应停及其他部分镇静药、抗癌药、口服避孕药等。
④环境污染：有机汞、杀虫剂；⑤不良嗜好：如慢性酒精中毒等；⑥其他因素：母体糖尿病、营养素缺乏等等，对发育期产生影响。
多指畸形的发生及治疗(行业精制)
发育良好（A型） 发育不良（B型）
Temtamy, McKusick. J Birth Defects, 1978
专业分享
3
多指畸形的病因
与顶外胚层脊异常发育有2号和7号染色体 常染色体显性单基因遗传（一定的外显率）
专业分享
6
拇指多指的Wassel分型(1969)
多指畸形中拇指多指(87.6%) 分型：
解剖部位：远节；近节；掌骨 分离形态：分叉型；成对型 三指节型
15%
47%
专业分享
20%
7
治疗目标:良好的功能和外观
沿长轴排列的骨性结构 稳定的关节 平衡的肌力 适当的甲床结构
专业分享
8
拇指多指：远节指骨型
手术时机：6月-1岁（形成捏力以前）
张咸中，罗永湘. 多指畸形及切除术后继发畸专形业的分手享术矫治. 1999
9
拇指多指：近节指骨型(常见)
分型
A型(最常见)：桡侧发育差，尺侧发育良好 B型：双侧发育基本相同，呈蟹爪形畸形 C型：双侧均发育不良，相平行
解剖特点：
鱼际肌（附着于桡侧指近节指骨侧面） 拇内收肌（附着在尺侧指近节指骨底处）
专业分享
4
多指畸形的病因
常染色体显性遗传
赵红珊 遗传性多指(趾) 畸形及相关基因研究进专展业分19享98
5
多指畸形的病理分类
1、软组织多指：
多指仅有软组织赘生物，没有骨、肌腱等组织
2、单纯多指：
含有指骨、肌腱和血管神经束与正常手指相连， 是一种功能缺陷的手指
3、复合型多指：
不仅含有指骨，肌腱等，而且包括掌骨孪生。
Castilla EE. J . Am J M ed Genet ,1996；徐建国. 中华医学遗传学杂志, 2005
多指畸形科普宣传PPT课件
目录 引言 常见类型 多指畸形的原因 多指畸形的治疗方法 预防多指畸形的措施 相关研究和资源 结论
引言
引言
多指畸形是一种先天性畸形，指的 是手或脚上出现额外的指头或脚趾 。 本课件旨在向大众科普多指畸形的 常见类型、原因和治疗方法，以提 高对多指畸形的认识。
常见类型
多指畸形的治疗方法
一般情况下，多指畸形并不需要治疗， 除非影响了患者的正常生活。 治疗方法包括手术切除额外的指头或脚 趾，物理疗法和康复训练等。
预防多指畸形 的措施
预防多指畸形的措施
孕妇要避免使用药物或接触有害物 质，特别是孕早期。 如果有家族遗传史，应接受遗传咨 询，了解相关风险和预防方法。
相关研究和资 源
相关研究和资源
多指畸形是一个多学科研究的领域，科 研机构和医疗机构提供相关研究和资源 。
结论
结论
多指畸形是一种常见的先天性 畸形，了解多指畸形的常见类 型、原因和治疗方法对于提高 公众的健康意识和预防畸形的 发生至关重要。
谢谢您的观赏聆听
常见类型
按照额外指头或脚趾的数量，多指畸形 可分为无名指、中指、食指等不同类型 。 按照额外指头或脚趾的形态，多指畸形 可分为完全形式和部分形式。
多指畸形的原 因
多指畸形的原因
多指畸形可能是基因突变或遗 传疾病的结果。 环境因素如母体用药或暴露于 放射线等也可能导致多指畸形 的发生。
பைடு நூலகம்
多指畸形的治 疗方法
多指(趾)并指(趾)畸形家系分析1)
未节指骨联 合 皮联 合
右手 掌骨 拇指 肢
＋ ＋
６ 三节指骨
＋ 干 ＋ ＋
６ 三 节指骨
＋ ＋
６ 三 节指 骨
＋ ＋ 十
６ 三节指骨
＋ ＋ ＋
６ 三节指骨
＋ ＋ 十
６ 三节指骨
指数 末节指 骨联合 皮联合
左足 嘛骨
７ ＋ ＋
７
７ 牛
６ ＋ ＋ ＋
图 ６ 双手反面观 ， 右手 ７ ， 指 左手 ８ ， 挠侧 分出 指 除 一指外 ， 余均互相合并， 其 拇指 未分 化。
Ｘ线照相显示： 双手各有完整的 ６ 根掌骨， 每根掌骨各有三节指骨。第一掌骨远端挠侧另 分出一个三节指骨的额外指。末节指骨均有骨 性或皮肤性联合。 除挠侧分出一指外， 均为完 全皮肤性并指，拇指未分化。双侧足部小趾侧 均有额外趾一个， 与Ｐ骨无骨性连接。 病例三 （Ｉ， Ｉ， Ｉ） 蔡ｘｘ， ２ 女，８岁， 病例 一、 二之母。双手多指（ 并指 （ 畸形。右 趾） 趾）
图 ｚ 双 足及小褪缩短畸形 ， 大腿 不成比例。 与 图 ３ 双手 正面 观， 右手 ６ 左手 ７ 相互并联 ， 指， 指 拇指未分化。
图 ４ 双 足外观， 右足 ７ ， 趾 左足 ８趾， 趾间蹼状畸形。
图 ｓ Ｘ线摄影， 示双下肢胫 骨中段部分缺损 ， 骨弯曲肥大 。 胖
病例二（ （ Ｉ 从）
李ｘｘ， ５ 病例一 男气 岁，
均患此病， 共计患者 ８ 现存者 ６ 人， 人。先证者 的曾外祖母以及外祖母同胞兄弟姐妹及其所生 子女全部正常； 同时先证者外祖母的前夫 Ｉ 与 Ｉ ： 正常子女 Ｉ 结婚后所生的 ５个子女也 全 部正 Ｉ ：
常。
指（ 畸形在临床上是罕见的。我们对此进行 趾）
多指畸形健康教育课件
多指畸形的症 状
多指畸形的症状
畸形指头或趾头的数量超过正 常范围。 畸形指头或趾头的形状、大小 异常。
多指畸形的症状
功能受限，影响正常的手部或足部运动 能力。
多指畸形的影 响
多指畸形的影响
日常生活困难：多指畸形可能 影响患者的日常生活，例如握 笔、拿东西等活动。
心理压力：多指畸形可能导致 患者出现心理压力和自卑感， 影响其社交和心理健康。
多指畸形健康 教育课件
目录 引言 多指畸形的症状 多指畸形的影响 多指畸形的治疗 多指畸形的预防 总结
引言
引言
多指畸形的定义：多指畸形是 指手或脚的指数超过正常范围 的一种先天性畸形。
多指畸形的原因：多指畸形可 能由基因突变、环境影响或遗 传因素引起。
引言
多指畸形的分类：多指畸形可分为多趾 （手或脚的趾数超过正常范围）和多指 （手或脚的指数超过正常范围）两种类 型。
多指畸形的治疗
心理支持：患者在治疗过程中需要心理 支持，包括情绪调节和自我接受等方面 的帮助。
多指畸形的预 防
多指畸形的预防
遗传咨询：有家族遗传史的人 群可考虑进行遗传咨询，了解 患病风险和遗传机制，从而采 取相应的预防措施。
环境调整：减少孕妇在怀孕期 间接触可能导致多指畸形的有 害物质，如化学物质和药物。
多指畸形的影响
社会适应困难：多指畸形可能影响患者 在社会上的适应能力，例如就业和婚姻 。
多指畸形的治 疗
多指畸形的治疗
外科手பைடு நூலகம்：外科手术是治疗多 指畸形的主要方法，通过切除 多余的指头或趾头来改善外貌 和功能。
康复训练：康复训练包括物理 治疗、运动疗法和功能训练， 旨在恢复和提高患者的手部或 足部运动能力。
手部先天畸形怎么办呢？
手部先天畸形怎么办呢？正常人的手，一共5个手指，各有功能，但是有的人自从出生那天起，手指头就和常人的不一样，这个症状，也就是我们常说的手部先天畸形。
得了手部先天畸形严重不严重呢？应该怎样进行治疗呢？其实，手部先天畸形多发于拇指，然后是其他的指头。
如果出现手部先天畸形该怎么办呢？下面为你主要介绍一下。
主要有多指畸形，多指症在手部先天性异常中最多见，多发于拇指，其次为小指。
然后是并指畸形，并指症有各种表现，可呈散发，为常染色体显性遗传。
其发病率仅次于多指症。
还有短指畸形：为遗传病。
短指症的掌骨及指骨数目不少，只是短小，畸形的范围，可以是纵排一列或数列的指骨或掌骨短小，也可以是横排一列或数列的指骨或短小，一般发生在第4、5指，可呈散发。
常合并有并指及胸大肌缺如等畸形。
另外是缺指畸形：为遗传性。
拇指及拇指短缩畸形被认为是常染色体显性遗传。
可以是手指部分缺如，也可以是一个手指或几个手指缺如，缺指畸形常合并有先天性环形沟畸形。
先天性手部畸形因尚不清楚，根据临床资料归纳认为家族性遗传是本病的主要原因之一，先天性手部畸形有以下几种，1是巨指：指一个手指、数个手指或全手均肥大的一种罕见畸形，可能系发育异常或因神经纤维瘤病引起。
手指骨骼和软组织长度和宽度均增加。
神经纤维瘤病本身常不显著，而肥大的部分突出。
2是.短指，指一个或数个手指因胚胎发育异常而变短，可伴有指骨数目减少和掌骨变短。
畸形常和并指或多指同时发生。
手指的形状和功能大体正常。
手部先天畸形主要是家族遗传的，那么，在必要的时候，应该借助于医疗器械进行治疗，或者是手术，这个手术要做的话，应该尽量早做，因为孩子在小的时候，这个手术的风险最小，恢复起来也是最快的，手术后要注意对手的护理，平时可以适当锻炼手部的灵活性。
多指畸形的原因是什么？
多指畸形的原因是什么？
现在的先天畸形病例有很多种类，其中也有很大一部分可以通过手术治疗恢复。
今天，我们就来探讨一下关于先天畸形中的多趾这一病例。
希望能够帮助到新生儿患者的爸爸妈妈们减轻心中的顾虑，能够更理智的面对孩子的身体缺陷，能够采取必要的调整措施，做出正确的选择。
多指或多趾是最常见的一种先天性畸形，但多指并伴发多趾畸形者，较为少见。
多指多见于拇指和小指，其次在中、环指，极少见于小指，部分患者有家族吏。
赘生指(趾)形态和结构可以是一十球状的小肉赘，也可以是发育接近正常，具有指甲、骨、关节、肌腱和神经血管束的手指。
先天性多指、趾畸形多为单侧性，双侧受累仅占10%左右。
复拇畸形确切病因不明，大多为散发，提示该病与环境因素有关，与遗传因素关系不大。
例如母亲在怀孕早期4-8周，胚胎肢芽分化时遭受病毒感染，药物，辐射等环境因素的影响，致手指分化
障碍而产生畸形。
例外的情况是当重复拇指伴发三节拇指时，有些为常染色体显性遗传。
先天性多指、趾畸形根据病史及临床体格检查即可明确诊断，辅助检查主要是X线摄片明确多指、趾的类型及骨骼关节生长情况，为治疗方案的选择提供依据，对于复杂疑难病例，也可行螺旋CT检查，三维立体重建，进一步明确畸形类型和程度。
通过上面的了解，相信大家都应该清楚多趾的形成因素了。
其实，多趾不是怪胎，不应该遭受无知入群的歧视。
面对多趾的孩子们，我们一定不要表现出任何奇怪的眼光，平等对待，因为每个生命都是家庭的礼物，我们没有理由不接受。
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张咸中，罗永湘. 多指畸形及切除术后继发畸形的手术矫治. 1999 整理ppt
拇指多指：近节指骨型(常见)
分型
A型(最常见)：桡侧发育差，尺侧发育良好 B型：双侧发育基本相同，呈蟹爪形畸形 C型：双侧均发育不良，相平行
解剖特点：
鱼际肌（附着于桡侧指近节指骨侧面） 拇内收肌（附着在尺侧指近节指骨底处）
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拇指多指的Wassel分型(1969)
多指畸形中拇指多指(87.6%) 分型：
解剖部位：远节；近节；掌骨 分离形态：分叉型；成对型 三指节型
15%
47%
20%
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治疗目标:良好的功能和外观
沿长轴排列的骨性结构 稳定的关节 平衡的肌力 适当的甲床结构
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拇指多指：远节指骨型
轻微的I,II型可以不用治疗 两指发育相等时：
Bilhaut-Cloguet法
(手术复杂，常引起关节僵硬和指甲畸形)
一侧发育良好/完全分裂：
单纯切除发育不良侧(通常为桡侧) 重新修复侧副韧带，调整屈伸肌腱止点 根据需要对近节性截骨矫形
注意点：侧副韧带张力调整，屈伸肌腱力
线符合正常，关节面平行，防止疤痕挛缩形 成
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术后继发畸形的原因与矫治
指间关节不稳：
主要是初次手术时未重建侧副韧带所致 矫治方法：
重建侧副韧带：适用于术中仍可找到较完整的侧副韧带 术后需要克氏针固定4-5周，后续支具固定3-4周（可逐渐活动）
环境（孕期的前3月为甚）：
吸烟、药物、病毒性感染 放射线、工业污染、农药 妊娠合并糖尿病……
Wiodemann：遗传(20%)、环境(20%), 其余部分是由遗传加 外环境作用的结果
赵献芝. 多指基因研究进展 .上海畜牧兽医通讯. 2007；周光萱.多指(趾) 畸形的流行病学分析. 四川大学学报. 2004 整理ppt
切除多生指外，还需进行分指术
III型(少见) ：由一个掌骨和各种软组织组 成
需要做指列切除
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镜影手
极少见 对称性，没有尺桡侧之分 前臂无桡骨，为两个尺骨 手指数目不等，但无拇指
治疗(Buck-Gramcko法)：
保留位置和发育良好的手指，切除其它 多指
最外侧第一指做旋转截骨再造拇指，需 要重建大鱼际功能，常用掌长肌腱移位
多指畸形的发生及治疗
顾施辉 2012-11-25
整理ppt
流行病学
多指畸形：一个或多个指全部或部分的重复发生
分裂指（？）
先天性肢畸形：先天性畸形中最常见 多指(趾)：最常见的先天性肢畸形(36.6%) 发生率：9.45/万(国外：5/万-19/万) 男性 > 女性 (国内1.5:1；国外5:1) 右手 > 左手 (国内1.3:1；国外2:1) 单个手指 > 多个手指 桡侧(54.6%) > 尺侧(28.6%) > 中央型
多指畸形的病因
常染色体显性遗传
赵红珊 遗传性多指(趾) 畸形及相关基因研究进整展理p1p99t 8
多指畸形的病理分类
1、软组织多指：
多指仅有软组织赘生物，没有骨、肌腱等组织
2、单纯多指：
含有指骨、肌腱和血管神经束与正常手指相连，是 一种功能缺陷的手指
3、复合型多指：
不仅含有指骨，肌腱等，而且包括掌骨孪生。
止点极其重要 近节指骨，掌骨截骨可能（视畸形程度） 肌腱张力及力线的调整
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拇指多指：掌骨型
解剖特点
常伴有大鱼际发育不良，大鱼际肌 止点常在赘生指上，需要重建止点
分型
掌骨不完全分裂（V型） 掌骨完全分裂（VI型）
手术要点
切除发育较差的桡侧指 不完全分离需做掌骨颈锲形截骨
也可将尺侧指移位到桡侧 必要时虎口开大
复关节囊等，可减少关节僵硬
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尺侧(小指)多指畸形(少见)
常见于非洲人，出现于其它人种常伴有其他全身 疾病（软骨外胚层发育不良症 ，六指侏儒综合 征）
解剖及分型(Stelling-Twrek)：
I型为赘生指(单纯软组织蒂) II型为存在部分骨性结构 III型为包括掌骨的完全性多指
治疗：
Castilla EE. J . Am J M ed Genet ,1996；徐建国. 中华医学遗传学杂志, 2005 整理ppt
多指畸形的分类
非综合征型/综合征型(略) 非综合征型
轴前(桡侧)（多见于白种人，亚洲人）
绝大多数表现为单侧，散在、不伴有系统性疾病 I 型(拇指多指)（进一步分为6个亚型） II 型(拇指三指骨多指) III 型(示指多指) IV型(多指并指)
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拇指多指：三指节型
较少见，有遗传家族史 解剖：
常双侧发病，伴有大鱼际发育不良，拇 指向尺侧偏斜
分型及治疗
A：桡侧指为三指节 B: 两侧三指节发育不全 C: 尺侧指为三指节, 两侧均发育差 D：尺侧为三指节, 像示指
治疗原则：
手的功能更为重要 最佳手术时间：1岁左右 对于小多节指骨，于远/近端融合，并修
软组织相连的多指做单纯切除即可 复杂的多指需做赘生指切除，关节囊修补，截骨
矫正，小鱼际肌止点重建等
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中央多指畸形
示、中、环指多指畸形罕见 多伴有临近手指发育不良 解剖、分型及手术：
I型：一块多余的软组织，没有骨骼肌腱等
单纯切除
II型：手指的重叠或部分重叠，有正常的手 指结构，包括分叉出来的掌骨或指骨，以关 节相连
轴后(尺侧)（多见于非洲人1/143,白人：1/1339）
发育良好（A型） 发育不良（B型）
Temtamy, McKusick. J Birth Defects, 1978
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多指畸形的病因
与顶外胚层脊异常发育有关（异常增厚、退缩迟缓） 遗传：
多位于2号和7号染色体 常染色体显性单基因遗传（一定的外显率）
拇长伸肌键（呈弦状向对侧移位）
治疗原则
保留主要指，去除多余指 如双拇指相似，则保留尺侧指（主要保留尺侧
副韧带，维持捏力） 修复韧带后仍有明显畸形者，需要截骨矫形
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拇指多指：近节指骨型(常见)
手术要点：
时间：6月-1岁 皮肤设计（重要：尽量减少疤痕的形成） 保留并重建拇短展肌止点和桡侧侧副韧带