肺动脉瓣狭窄讲义资料
肺动脉瓣狭窄
肺动脉瓣狭窄（Pulmonary stenosis，PS）是一类常见的先天性心脏畸形，占所有先天性心脏病的8%～10%。
1982年，Kan等首先报道采用球囊扩张导管进行静态的球囊扩张技术，称为经皮球囊肺动脉瓣成形术(percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty，PBPV)，此后获得广泛应用。
20余年来，随着对经皮球囊肺动脉瓣成形术应用的适应证、方法学、术前后血流动力学、作用机制及随访等深入研究及较大数量的临床应用研究，表明经皮球囊肺动脉瓣成形术为简便、有效、安全、经济的治疗肺动脉瓣狭窄的首选方法，对于大部分的病例，经皮球囊肺动脉瓣成形术可替代外科开胸手术。
一、适应证与禁忌证(一) 适应证1.典型肺动脉瓣狭窄，跨肺动脉压差≥40mmHg；2.对于青少年及成人患者，跨肺动脉瓣压差≥30mmHg，同时合并劳力性呼吸困难、心绞痛、晕厥或先兆晕厥等症状。
(二) 相对适应证1.重症肺动脉瓣狭窄伴心房水平右向左分流。
2.轻、中度发育不良型肺动脉瓣狭窄。
3.婴幼儿复杂先心病伴肺动脉瓣狭窄，暂不能进行根治术，应用经皮球囊肺动脉瓣成形术进行姑息治疗，缓解紫绀。
4.部分婴儿重症法洛四联征伴肺动脉瓣狭窄，可试行球囊瓣膜及血管成形术作姑息疗法，以缓解紫绀及肺动脉分支狭窄。
5.肺动脉瓣狭窄经球囊扩张及外科手术后残余压力阶差。
6.室隔完整的肺动脉瓣膜性闭锁，右室发育正常或轻度发育不良，可先行射频打孔，再进行球囊扩张术。
7.重症肺动脉瓣狭窄伴左室腔小及左室功能低下，可行逐步分次球囊扩张术。
(三) 禁忌证1.肺动脉瓣下漏斗部狭窄；肺动脉瓣狭窄伴先天性瓣下狭窄；肺动脉瓣狭窄伴瓣上狭窄。
2.重度发育不良型肺动脉瓣狭窄。
3.婴儿极重型肺动脉瓣狭窄合并重度右室发育不良或右心衰竭。
4.极重度肺动脉瓣狭窄或室隔完整的肺动脉瓣闭锁合并右心室依赖性冠状动脉循环。
5.肺动脉瓣狭窄伴需外科处理的三尖瓣重度返流。
肺动脉瓣狭窄的概述
肺动脉瓣狭窄的概述*导读：肺动脉瓣狭窄的发生率占先天性心脏病的8%～10%。
多数病人伴有肺动脉漏斗部狭窄或漏斗部肌束肥厚。
肺动脉瓣狭窄的病理解剖特征为三个瓣叶充分发育，瓣叶交界清楚，但互相融合形成幕状，使瓣口明显窄小。
……疾病概述肺动脉瓣狭窄的发生率占先天性心脏病的8% ～10%。
多数病人伴有肺动脉漏斗部狭窄或漏斗部肌束肥厚。
肺动脉瓣狭窄的病理解剖特征为三个瓣叶充分发育，瓣叶交界清楚，但互相融合形成幕状，使瓣口明显窄小。
肺动脉瓣环可正常，少数病人瓣环小或发育不全。
肺动脉主干呈狭窄后扩张，且常延伸到左肺动脉近端。
常伴有卵圆孔未闭或房间隔缺损。
临床表现症状轻重与肺动脉瓣狭窄程度有密切关系。
极严重狭窄者在新生儿即出现烦躁不安，心动过速，伴卵圆孔未闭或房间隔缺损者，因心房水平有右向左分流而出现紫绀及低氧血症。
严重肺动脉瓣狭窄病人至20～30岁可因右心衰竭而出现颈静脉怒张，肝大及腹水等征象。
但也有30%～40%的病人无明显症状，或仅在运动后感气短或心前区疼痛。
体征：在胸骨左缘第2肋间隙可听到粗糙的收缩期杂音，常伴细震颤。
肺动脉瓣区第2音减弱。
诊断和鉴别心电图呈右心室肥厚和(或)劳损。
胸部X线片可见肺纹纤细，主肺动脉扩张。
右心导管检查可测定肺动脉到右心室的压力阶差，推算瓣口面积，判断狭窄程度。
心血管造影可显示狭窄的部位及类型。
治疗手术适应征：活动后感气短、心前区疼痛及出现紫绀、右心衰竭等临床表现者。
休息时右心室峰压大于10.0kPa(75mmHg)肺动脉至右心室的压力阶差大于6.7kPa(50mmHg)。
手术方法：手术应在低温或体外循环下进行。
将融合的瓣叶交界嵴切开，直至瓣膜基部。
伴有肺脉瓣环发育不良或漏斗部狭窄者，亦应同期手术矫正。
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肺动脉瓣狭窄
03
大多数患轻中度肺动脉瓣狭 窄的婴儿与儿童生长发育正 常，因此体肺循环血流量随 年龄而增长。如狭窄的肺动 脉瓣不能相应生长，右室收 缩压必须明显增加以维持心 输出量。此外，由于婴儿的 正常静态心率高于年长儿， 随着心率的下降，每搏量将 相应增加，因而越过狭窄瓣 膜 的收缩期血流也将相应 增加。
临床表现
肺动先天性心脏病，单纯性肺动脉瓣狭窄约占先心病 的10％，约有20％的先心病合并肺动脉瓣狭窄。
肺动脉狭窄
病理解剖
• 正常肺动脉瓣叶为三个半月瓣，瓣叶交界处完全分离，瓣环与右室漏斗部肌肉 相连。肺动脉瓣狭窄根据病变累及的部位不同，分为两种。
典型肺动脉瓣狭窄 发育不良型肺动脉瓣狭窄
02
在胎内，肺动脉瓣狭窄使右室
的心肌肥厚，右室输出量仍可维 持正常，对胎儿循环无多大影响； 如狭窄很重，右室输出量大减， 腔静脉血回右房后大多通过卵圆 孔或房间隔缺损流人左房左室， 而右室则偏小。临床上有一少见 的肺动脉狭窄类型为右室先天发 育不良，三尖瓣也偏小，往往伴 有大型房缺，于是产生大量右向 左分流，左室偏大，青紫明显。
治疗
• 严重肺动脉瓣狭窄：患儿应接受球囊瓣膜成形术，如无该术适应证，则应 接受外科瓣膜切开术。大多数严重肺动脉瓣狭窄伴有漏斗部狭窄，在大多数患 儿，一旦肺动脉瓣狭窄解除，漏斗部肥厚将自行消退。因此可推荐行狭窄解除 手术。球囊瓣膜成形术是大多数患儿的首选治疗方法。
1
2
轻度狭窄可完全无症状；中度狭窄在二、三岁内无症状，
心前区可较饱满，有严重狭窄伴有心衰时心脏扩大；左侧 胸骨旁可摸得右室的抬举搏动，在心前区搏动弥散，甚至 可延伸到腋前线。胸骨左缘第二、三肋间可及收缩期震颤 并可向胸骨上窝及胸骨左缘下部传导；新生儿患者亦可无 震颤。听诊时胸骨左缘上部有宏亮的IV／VI级以上喷射性 收缩杂音，向左上胸、心前区、颈部、腋下及背面传导。 第一心音正常，轻度和中度狭窄者可听到收缩早期喀喇音， 狭窄越重，喀喇音出现越早，甚至与第一音相重，使第一 音呈金属样的声音。喀喇音系由于增厚但仍具弹性的瓣膜 在开始收缩时突然绷紧所致。第二心音分裂，分裂程度与
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诊断：
三尖瓣区收缩期杂音 风湿性三尖瓣炎风湿性三尖瓣关闭不
全。感染性心内膜炎、乳头肌功能不全瓣 膜松弛。电高辐射损伤、Ebstein畸形肺 源性心脏病、风湿性心脏病二尖瓣病变并 肺动脉高压引起右室明显扩大、先天性心 脏病大量左一右分流(房间隔缺损肺静脉 畸形引流)、原发性肺动脉高压症。
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诊断：
九 三尖瓣区舒张期杂音 风湿性三尖瓣炎风湿性三尖瓣狭窄、
霉菌感染性。动内膜炎先天性三尖瓣狭窄、 右房部液瘤、二尖瓣狭窄致右室扩大三尖 瓣关闭不全大量反流、房间隔缺损大量左 十右分流、贫血性心脏病甲状腺功能亢进 性心脏病、类癌综合征。
十 心底部连续性杂音 静脉营营音动脉导管未
二 心尖区
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诊断：
舒张期杂音 风湿性二尖瓣炎风湿性二尖瓣狭窄、
感染性心内膜炎、类风湿性心脏病系统性 红斑狼疮、主动脉瓣关闭不全的AustinFlint 杂音、左房部液瘤二尖瓣较大的赘 生物或血栓、缩窄性心包炎、Hurler综合 征动脉导管未闭、Lutembacher综合征、 重度二尖瓣关闭不全重度主
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诊断：
分支受压产生的杂音、来源于腹主动脉及 其分支的杂音妊娠杂音、脊肋角血管杂音;
⑤四肢听诊：动静脉瘦、动脉瘤血管 瘤、主动脉瓣关闭不全。
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检查项目： 肺通气功、肺通气显、胸部CT检。
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诊断：
肺动脉瓣狭窄诊断与治疗PPT
定期体检的重要性
预防疾病：定期体检可以预防 肺动脉瓣狭窄的发生，降低患 病风险
早期发现：定期体检可以帮助 发现肺动脉瓣狭窄的早期症状， 及时治疗
健康监测：定期体检可以监测 身体健康状况，及时发现并处
理异常情况
提高生活质量：定期体检可以 及时发现并治疗疾病，提高生
活质量
遗传因素与预防措施
遗传因素：肺动脉瓣狭窄具 有遗传性，家族中有肺动脉 瓣狭窄病史的人患病风险较 高
辅助检查：心电 图、超声心动图、 CT等
诊断标准：根据症状、 体征、辅助检查综合 判断，符合肺动脉瓣 狭窄诊断标准。
肺动脉瓣狭窄的 治疗
药物治疗
药物类型：血 管扩张剂、抗 凝血药物、抗 血小板药物等
作用原理：扩 张血管、降低 血压、减少血
栓形成等
适用人群：轻 度肺动脉瓣狭 窄患者、不适 合手术治疗的
心理辅导：关注患者 的心理状况，提供心 理支持和疏导，帮助 患者建立信心，积极 配合治疗
家庭护理指导
保持室内空气 清新，避免烟 雾、粉尘等刺
激
保持适当的运 动量，如散步、 慢跑等，以增
强心肺功能
保持良好的饮 食习惯，多吃 蔬菜水果，少
吃油腻食物
定期到医院复 查，监测病情 变化，及时调
整治疗方案
心理支持与辅导
干预措施：药物治疗、手术 治疗、生活方式调整等
预防措施：定期体检、保持良 好的生活习惯、避免过度劳累
等
感谢您的观看
汇报人：
控制高血压、糖 尿病等基础疾病
避免过度劳累和 情绪激动，保持 良好的心理状态
肺动脉瓣狭窄的 康复与护理
康复训练指导
运动训练：根据患 者情况，制定合适 的运动计划，如散 步、慢跑、游泳等
肺动脉狭窄健康宣教
患者互助：建立患者互助组织，分享治疗经验和心得，互相鼓励和支持
健康教育效果评估
01
评估指标：知识、态度、行为等方面的改变
03
评估时间：教育前后、教育过程中
02
评估方法：问卷调查、访谈、观察等
04
评估结果：教育效果显著，提高健康意识和行为改变
5
健康促进计划
健康促进目标
提高肺动脉狭窄患者的健康意识
03
超声心动图检查：右心室流出道狭窄、右心室扩大等
04
心血管造影：显示肺动脉狭窄部位、程度等
05
肺动脉压力测定：肺动脉压力升高，有助于诊断肺动脉狭窄
06
3
危险行为因素
吸烟
01
吸烟是导致肺动脉狭窄的主要原因之一
02
吸烟会损伤血管内皮，导致血管收缩和血栓形成
03
吸烟会降低血液中的氧气含量，加重心脏负担
04
吸烟还会增加其他心血管疾病的风险，如冠心病、高血压等
肥胖
肥胖的定义：体重超过正常标准，通常以体重指数（BMI）衡量
肥胖对肺动脉狭窄的影响：增加心脏负担，导致肺动脉高压，增加发病风险
预防肥胖的方法：合理饮食、增加运动、控制体重等
肥胖的原因：饮食过量、缺乏运动、遗传因素等
不良饮食习惯
饮食不规律：三餐不定时，影响胃肠道功能，增加患病风险
02
咳嗽：干咳或咳痰，可伴有喘息
03
头晕、头痛：脑供血不足导致
04
皮肤和指甲变化：皮肤发绀、指甲发紫
05
心悸：心跳加快或不规则
06
2
诊断与鉴别诊断
诊断方法
病史询问：了解患者是否有呼吸困难、胸痛等症状
1
体格检查：听诊肺部是否有异常声音，检查心脏是否有杂音
肺动脉瓣狭窄
肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄是一种心脏疾病，它影响了心脏的主要血管之一——肺动脉瓣。
本文将探讨肺动脉瓣狭窄的定义、病因、症状、诊断和治疗方法。
肺动脉瓣狭窄是指肺动脉瓣口处出现狭窄，导致心脏无法将足够的血液泵入肺部。
这一病症常见于儿童和成年人，在某些情况下可能是先天性的。
其他病因包括感染、老年退行性变和风湿性疾病。
肺动脉瓣狭窄的症状通常不会在出生时立即出现，随着病情的恶化，症状会逐渐显现。
常见的症状包括呼吸困难、胸痛、晕厥和乏力。
受影响的患者可能在体力活动过程中感到不适，甚至在静息时也会出现症状。
诊断肺动脉瓣狭窄可以通过一系列的检查来确认。
医生通常会先进行身体检查，包括听诊心脏杂音。
接下来可能进行心电图、心脏超声、心导管检查等。
这些测试可以帮助医生了解狭窄的程度和影响。
肺动脉瓣狭窄的治疗取决于病情的严重程度和患者的整体状况。
对于轻度狭窄，观察和定期随访可能已经足够。
但对于严重狭窄的患者，手术干预通常是必要的。
目前，主要的治疗方法包括球囊扩张和瓣膜置换手术。
球囊扩张手术是一种介入性的治疗方法，可以通过导管将球囊插入狭窄的瓣口，然后通过扩张球囊来增大瓣口的宽度。
这种手术并不需要开胸，是一种较为简单和保守的治疗方法。
瓣膜置换手术是一种更为复杂的手术过程，需要开胸进行。
在这种手术中，狭窄的肺动脉瓣被切除，然后取而代之的是一只人工瓣膜。
这个过程可能有一定的风险，但对于那些病情严重的患者来说，这是恢复正常心脏功能的最有效方法之一。
除了传统的手术治疗，还有一些新的方法正在不断发展，例如经导管主动脉瓣置换术（TAVR）。
这是一种用人工瓣膜替代狭窄主动脉瓣的介入性手术。
虽然目前主要用于治疗主动脉瓣狭窄，但一些研究也开始探索其在肺动脉瓣狭窄治疗中的应用。
总之，肺动脉瓣狭窄是一种常见的心脏疾病，会给患者的生活质量和健康带来很大影响。
及早的诊断和治疗对于患者的康复至关重要。
通过有效的治疗方法，如球囊扩张和瓣膜置换手术，患者可以恢复正常的心脏功能，改善生活质量。
肺动脉瓣闭锁的健康宣教
肺动脉瓣闭锁的 诊断与治疗
诊断方法
01
听诊：听诊肺部 是否有杂音
02
胸部X光：检查 肺部是否有异常
Байду номын сангаас03
心电图：检查心 脏功能是否正常
04
心脏超声：检查 心脏结构是否异
常
05
心导管检查：检 查心脏内部血流
情况
06
肺动脉造影：检 查肺动脉是否闭
锁
07
磁共振成像：检 查心脏和肺部结
构是否异常
08
基因检测：检查 是否存在遗传性
03
治疗方法包括手术治疗和药物治疗，需要根据病情制定合适的治疗方案。
04
预防措施包括孕期保健、定期体检等，以降低患病风险。
家庭护理指导
1
保持室内环境 清洁，避免感
染
2
定期监测体温、 脉搏、呼吸等
生命体征
3
保持良好的生 活习惯，如充 足的睡眠、合
理的饮食等
4
定期随访，及 时了解病情变 化，调整治疗
方案
定期体检：早期发现肺 动脉瓣闭锁，及时治疗
康复锻炼
01
呼吸训练：深呼吸、
腹式呼吸等，提高肺
活量
02
运动训练：散步、慢
跑、游泳等，增强心
肺功能
03
康复治疗：物理治疗、
言语治疗等，改善生
活质量
04
心理支持：保持积极
心态，减轻心理压力，
提高康复效果
心理调适
STEP1
STEP2
STEP3
STEP4
保持积极心态： 积极面对疾病， 保持乐观态度
疾病
09
肺功能检查：检 查肺部功能是否
正常
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❖ 超声心动图：可见肺动脉瓣增厚，可定量测定瓣口 面积；瓣下型漏斗状狭窄可清楚判定其范围；应用 多普勒技术可计算出跨瓣或狭窄上下压力阶差。
治疗
❖ 轻至中度肺动脉瓣狭窄有一很好的预后，很 少需要介入治疗。
肺动脉瓣狭窄
北京医院 黄飞
主要病因
先天性肺动脉瓣狭窄 风湿性心脏病
病理解剖
❖ 瓣膜型：瓣膜肥厚，瓣口狭窄。 ❖ 瓣下型：右心室流出道漏斗部肌肉肥厚。 ❖ 瓣下型：肺动脉主干或分支有单发或多发性
病理生理
❖ 右心室的排血受阻→右室压力增高→右室代 偿性肥厚→右室衰竭。
❖ 一般根据右室压力的高低来判断病情轻重。 轻型：右室收缩压＜50mmHg 中型：＞ 50mmHg但未超过左室收缩压 重型：超过左室收缩压
❖ 严重的肺动脉瓣狭窄和继发的右心衰竭常出 现于40岁。选择的治疗可为球囊瓣膜成形术， 通常可减少75%的跨瓣压差。手术后的预后 和病残率基于手术时的右心室功能。
❖ 本患者年龄较大，右心功能较差，故考虑不 适宜手术治疗，目前主要是对症治疗。
谢谢！
临床表现
❖ 症状和体征：多在40-50岁时出现右心功能不 全的体征和症状，以及劳力性呼吸困难。
❖ 体格检查：心界向左、上扩大，胸骨左缘第 二肋间可触及收缩期震颤。胸骨左缘第二肋 间有ⅱ－ⅴ级粗糙收缩期杂音，呈喷射性， 向左锁骨下区传导，肺动脉瓣区第二心音减 轻并分裂。
特殊检查
❖ 心电图：轻度狭窄时可正常；中度以上狭窄可出现 电轴右偏、右室肥厚、右房扩大。