造成肝损害的少见病
腹痛肝损伤一例
腹痛肝损伤一例————中国医科大学附属第一医院传染病科【病史】患者：男，48岁，辽宁朝阳人，职业：个体老板。
主诉:反复乏力、腹痛半年，再发1个月现病史：患者半年前无明显诱因出现乏力，伴腰背部疼痛、腹痛，于当地医院化验提示肝功能异常，谷丙转氨酶2100 U/L(其余不详)，当时行腰椎平片无异常，予解痉药（654-2）、胃肠减压和保肝治疗后好转，转氨酶恢复正常。
1个月前再次出现乏力，伴腹痛，为全腹弥漫性疼痛，每次发作持续数分钟至数小时，有时为持续性疼痛伴阵发性加重，俯卧或紧压腹部可缓解。
偶有恶心、呕吐，有排气及排便。
化验发现丙氨酸氨基转移酶(ALT) 256 U/L，总胆红素(T-BiL) 40 μmol/L，于当地医院诊断为“急性黄疸型病毒性肝炎，未分型”，给予保肝药物治疗后腹痛未见缓解，遂来于2010-12-28入我院就诊。
发病以来无发热，无关节肌肉肿痛，食欲减退，睡眠不佳，大便干燥，小便正常。
近半年体重下降8公斤。
家族史：否认肝病家族史既往：身体健康个人史：饮酒史20余年，平均每日1瓶啤酒；否认生食淡水鱼虾史【查体】：入院体格检查: T 36. 8℃，R 14次/min，P 77次/min，BP 135/85 mmHg( 1 mmHg = 0.133 kPa) 。
意识清楚，一般状态可，皮肤巩膜轻度黄染，周身无出血点及皮疹，口唇无发绀，咽无充血，未见肝掌及蜘蛛痣，浅表淋巴结未触及，心肺未见异常。
腹部平坦、柔软，全腹散在压痛，但无固定压痛点，无反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。
【实验室检查】血常规: 白细胞计数6.44×109 /L，中性粒细胞计数3.46×109 /L，红细胞计数3.96×109 /L，血红蛋白126 g/L ( 参考值140～160 g/L) ，血小板计数311×109 /L。
肝功能：ALT 155 U/L (参考值20～40 U/L) ，天冬氨酸氨基转移酶(AST) 101 U/L (参考值20～40 U/L ) ，白蛋白(ALB) 47.7 g /L (参考值40～60 g/L) ，γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT) 614 U/L，T-BiL 49.9 μmol /L (参考值3～20μmol /L)，直接胆红素( D-BiL) 24.9 μmol /L 肝炎病毒学检查阴性、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) 阴性、抗线粒体抗体(AMA) 1:40阳性、抗平滑肌抗体(SMA) 阴性、抗核抗体阴性、抗双链DNA阴性、抗SM抗体阴性、抗SSA及抗SSB阴性。
未分化结缔组织病导致的肝损害
· ２４４ ·
· 论 著 ·
未 分 化 结 缔 组 织 病 导 致 的肝 损 害
张福 奎 贾继 东 张 文胜 张涛 石 晓 燕 王 泰龄 王 宝恩
【摘要１ 目的 研究未分化结缔组织病 （ｕｎｄｉｆｅｒｅｎｔｉａｔｅｄ ｃｏｎｎｅｃｔｉｖｅ ｔｉｓｓｕｅ ｄｉｓｅａｓｅ，ＵＣＴＤ）导致肝 损害的临床特征及其 诊 、 断 和治 疗 。方 法 对 一 例 ＵＣＴＤ导 致 肝 损 害 患 者 的病 史 、临 床 表 现 、实 验 室 检 查 、诊 断 治 疗 经 过 以 及 近 期 疗 效 进 行 回顾
【Ａｂｓｔｒａｃｔ】 Ｏｂｊｅｃｔ ｉｖｅ Ｔｏ ｐｒｅｓｅｎｔ ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ ａｎｄ ｍａｎａｇｅｍｅｎｔ ｏｆ ａ ｐａｔｉａｎｔ ｗｉｔｈ ｕｎｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｅｄ ｃ０ｎｎｅｃｔｉｖｅ ｔｉｓｓｕｅ
ｄｉｓｅａｓｅ（ＵＣＴＤ）一ｒ ｅｌａｔｅｄ ｈｅｐａｔｉｃ ｉｎｊｕｒｙ．Ｍｅｔｈｏｄｓ Ｄａｔａ ｏｆ ｏｎｅ ｃａｓｅ ｗｉｔｈ ＵＣＴＤ—ｒ ｅｌａｔｅｄ ｈｅｐａｔｉｃ ｉｎｊｕｒ ｙ，ｉｎｃｌｕｄｉｎｇ ｔｈｅ ｃａｓｅ ｈｉｓｔｏｒｙ，
ｔｈｅ ｄｉｆｅｒｅｎｔｉａｌ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ｃｏｎｎｅｃｔｉｖｅ ｔｉｓｓｕｅ ｄｉｓｅａｓｅｓ ｗｉｔｈ ａｂｎｏｒｍａｌ ｌｉｖｅｒ ｆｕｎｃｔｉｏｎ ｔｅｓｔｓ． Ｌｏｗ—ｄｏｓｅ ｐｒｅｄｎｉｓｏｎｅ ｗａｓ ｅｆｅｃｔｉｖｅ ｔｏ ｉｍｐｒｏｖｅ
ｂｏ ｔｈ ｓｙｍｐｔｏｍｓ ａｎｄ ｌａｂｏｒａｔｏｒｙ ｔｅｓｔｓ．
性 分 析 。结 果 患 者 为 中年 女 性 ，临 床 表 现 为 乏 力 、食 欲 减 退 、低 热 、皮 疹 ，合 并 有 间 质 性 肺 炎 、心 包 积 液 等 ，有 “骨 关 节 炎 ”膝 关 节 置换 术 等病 史 ，血 清 转 氨 酶 升 高 ，血 ＩｇＧ、球 蛋 白 升 高 ，ＥＳＲ增 快 ，嗜 酸 粒 细 胞 水 平 明 显 升 高 ，血 ＡＮＡ １：３２０阳 性 ，肝 脏病 理 特 点符 合结 缔组 织 病 所 致 的 小 血 管 炎 。经 小 剂 量 泼 尼 松 治 疗 后 ，临 床症 状 和 实 验 室 检 查 指 标 好 转 ，近 期 疗 效 显 著 。 结 论 对 于 结 缔 组 织 病 患 者肝 功 异 常 的 鉴 别 诊 断 应 该 想 到 ＵＣＴＤ导 致 肝 损 害 的 可 能 ，对 于 肝 功 能 损 害 明 显 、常 规 保肝 治疗 无效 的患 者 可 应用 小 剂 量糖 皮 质 激 素 治 疗 。
严重肝损害病例分享
传染性单核细胞增多症？
支持点：青年男性、发热、咽痛、扁桃体肿大、颈部淋巴结肿大、肝脾大、 肝损害、L% （＞50%）、抗感染治疗无效
缺 乏：病原学依据、异型淋巴细胞
进一步完善检查
2017.07.10—2017.07.12（入院d4-d6）
✓ EBVCA-IgM+、EBEA-IgA(+)、EBVCA-IgA（-） ✓ EB-DNA 8.71*10^5copies/ml
IM与肝损害
➢ EB病毒常见的一种非嗜肝病毒病毒，有报道占不明肝损害11.6%（111/957） 单纯感染：约1/3，轻中度肝损害，恢复快 合并感染：约2/3，中重度肝损害，特别是合并HEV
➢ IM合并肝损害 国内约50% 学龄前儿童居多 轻度肝损害多 国外80-90% 青少年居多 肝损害明显，约5%出现黄疸
2017-07-02
✓ 血常规：WBC5.7*10^9/L、N%39.9% ； ✓ C反应蛋白：11.9mg/L ； ✓ 颈部淋巴结B超：双侧颈部淋巴结肿大。
2017-07-07
✓ 血常规：WBC10.27*10^9/L 、N%28.74% ； ✓ 肝功能：ALT534U/L 、AST353U/L 、TBIL205umol/L 、DBIL150.2umol/L 。 ✓ 乙肝五项、甲肝抗体均阴性 ✓ 腹部超声提示：肝内混杂回声结节，血管瘤？胆囊窝 处异常回声（未探及正常胆囊），建议进一步检查。
年龄越大，肝损害的程度越重
调整诊疗方案
2017.07.13—2017.07.24（入院d4-d17） ➢ 抗病毒： 更昔洛韦 ➢ 常规保肝、退黄、改善淤胆：异甘草酸酶注射液、水飞蓟宾
胶囊、腺苷蛋氨酸、熊去氧胆酸胶囊、还原型谷胱甘肽病情转归转氨酶
《传染病学》名词解释与简答题
传染病学》名词解释与简答题（一）名词解释1. 传染病：是病原微生物和寄生虫感染人体后产生的有传染性，在一定条件下可造成流行的疾病。
2. 感染性疾病：是指由病原体感染所致的疾病，包括传染病和非传染性感染性疾病。
3. 感染：又称传染，是病原体和人体之间相互作用的过程。
构成此过程有病原体、人体和所处的环境三个要素。
4. 隐性感染：又称亚临床感染，是指病原侵入人体后，仅诱导机体产生特异性免疫应答，而不引起或只引起轻微的组织损伤，因而临床上不显出任何症状、体征，甚至生化改变，只能通过免疫学检查才能发现。
5. 显性感染：又称临床感染，是指病原体侵入人体后，不但诱导机体发生免疫应答，而且通过病原体本身的作用或机体的变态反应，而导致组织损伤，引起病理改变和临床表现。
6. 病原携带状态：按病原体种类不同而分为带病毒者、带菌者与带虫者等。
按其发生和持续时间的长短可分为潜伏期携带者、恢复期携带者与慢性携带者。
所有病原携带者都有一个共同的特点，即无明显临床症状而携带病原体，且在体内繁殖并能排出体外；因而在许多传染病中，如伤寒、流行性脑脊髓膜炎和乙型肝炎等，成为重要的传染源。
7. 潜伏性感染：病原体感染人体后寄生于某些部位，由于机体免疫功能足以将病原体局限化而不引起显性感染，但又不足以将病原体清除时，病原体便可长期潜伏起来，待机体免疫功能下降时，则可引起显性感染。
特点无明显临床症状而携带病原体，但在体内不繁殖且一般不排出体外（这是与病原携带状态不同之处）。
常见的潜伏性感染有单纯疱疹、带状疱疹、疟原虫、结核杆菌等感染。
8. 侵袭力：是指病原体侵入机体并在机体内生长、繁殖的能力。
9. 流行：是指传染病在人群中发生、发展和转归的过程。
10. 传染源：是指病原体已在体内生长、繁殖并能将其排出体外的人和动物。
包括: 患者、隐性感染者、病原携带者、受感染动物。
11. 传播途径：病原体离开传染源到达另一个易感者的途径称为传播途径。
包括：呼吸道传播、消化道传播、接触传播、虫媒传播、血液、体液传播12. 易感者：对某种传染病缺乏特异性免疫力的人称为易感者，他们都对该病原体具有易感性，当易感者在某一特定人群中的比例达到一定水平，若又有传染源和合适的传播途径时，则很容易发生该传染病流行。
原发性干燥综合征的肝损害与自身免疫性肝病
自觉 症 状 者 分 别 占 ３ ． ％ 和 ３ ． ％ 。 Ｓ ｏ ｏ ｌ 等 … 研 究 的 ６７ Ｏ８ ｋ ｐｕｉ
７％ 的肝 损 害 患 者 中 ５％ 已 有 肝 功 能 异 常 而 无 自觉 症 状 。 也
疾 病 谱 的 一 部 分 ， 又 有 各 自的 特 点 ， Ａ Ｈ 中 肝 细 胞 是 免 但 在 Ｉ
本 身 也 可 引 起 肝 损 害 。 Ｓｏｏ ｌ等 … 研 究 了 ３０例 ｐＳ的 肝 ｋ ｐｕｉ ０ Ｓ
损 害 发 生 情 况 ． 现 ７ 的 肝 损 害 是 由 ｐ Ｓ本 身 引 起 的 。 发 ％ Ｓ Ｌｎ ｇｅ ＿ 分 析 ４ ｉ ｒｎ等 ２ ｄ ５例 ｐ Ｓ患 者 有 １ Ｓ ２例 肝 功 能 出 现 异 常 ， 他
、ｓ Ｄ ｓ肝 损 害 的 原 因 、 生 机 制 及 临 床 表现 发
多 种 原 因可 以 导 致 ｐ Ｓ患 者 出 现 肝 损 害 ， 各 型 肝 炎 病 Ｓ 如
损 害 并 遏 制其 进 展 ， 进 行 肝 功 能 检 查 ， 要 时 应 做 肝 活 检 应 必
病理 检查。
毒感 染 、 期 饮 酒 、 用 药 物 等 。 ｐ Ｓ患 者 长 期 服 用 非 甾 体 长 服 Ｓ 抗 炎 药 和 慢 作 用 抗 风 湿 药 ， 些 药 物 有 一 定 的 肝 毒 性 ， 分 这 部
发现 肝 损 害 发 生 率 为 ２ １ ， 中 ２ ２％ 的 患 者 无 药 物 、 ８． ％ 其 ２． 酒
Ａ Ｈ 的 主 要 特 点 是 高 球 蛋 白 血 症 、 织 自身 抗 体 的 出 Ｉ 组 现、 免疫 抑 制 剂 治 疗 有 效 。病 理 学 特 点 是 门 管 区单 个 核 细 胞
38例药源性肝损害临床报告
中图分类号 ：Ｒ７ ５５
文献标 识码 ：Ａ
文 章编号 ：１ ７－ １４ （０９ ４ ０６ － １ ６ １ ８９ ２０ ）０— ０ ７ ０
１ ． １一般资料 由药剂科牵 头组 织查阅我院２ ０ 年 １ ０ ７ 月至２ ０ 年４ ０ ７ 月住院病历３ ６ ７２ 份 ，整理 出首页含有 “ 药源性肝炎 ”的诊断病例３ 例 ，男性９ ，女 ８ 例 性２ 例 ，年龄１－ ８ ，平均年龄４ 岁 。 ９ ８７岁 ５ １ 药源性 肝损 害诊断标 准 ． ２ ①用药 后 ３－ 个 月出现 肝损 害表 现 ；② 发病初 期症 状有 乏力 、 ｄ３ 纳差 、恶心 、呕吐 、发热 、皮疹 、瘙痒 、皮肤 巩膜黄染等 ；③有肝 内 胆汁淤积 、肝 实质细胞损 害病理 和临床征象 ；④各型肝炎病毒标志物 （ ～ 型肝炎 、Ｅ 甲 庚 Ｂ病毒 、巨细胞病 毒 ）均为 阴性 ，并排 除酒精性 、 自 身免疫性 、遗传性 以及肝 占位性病变 ；⑤偶 尔再次用药后又 出现肝 损害 。以上标准①加上 ② ～⑤中任何 ２ 即可考虑药源性肝损害 …。 项 １ 分析方 法 ． ３ 根 据病史记录 患者用 药时及停药 后的临 床表现 、体 征、肝 功能 、
同期住院 ３ ６ 例患者 中发生药源性肝炎 ３ 例 ， ７２ ８ 患病 率为 １ １ ． ％。 ０
患者服用药物均为成 人常规剂量。
２ 药物种 类 ． ２ 本组 引起肝脏 损害的药物种类较多 ，本 次主 要统 计出 ９ ：中药 类 所致 １ 例 ，占 ２ ％；抗 肿瘤药 ８ ， 占２ ． ％；抗结核 药 ７ ， ０ ６２ ３ 例 １５ ０ 例
避免乱服减肥药。同时注意定期检测肝功能。 长期 以来人们普 遍认 为 中药 不 良反 应少 而忽视 了其潜 在的 危险 性 。近年 来国内外报道 中草药 引起的肝损 伤逐渐增 多，诸 如 ：大黄、
结核病合并肝损伤的诊治
3.慢性活动性肝炎
▫患者常出现多种消化道症状 ▫肝功能检测有多种异常（ALT升高、AST升高、胆红素升 高） ▫乙肝五项既可表现为大三阳(HBsAg、HBeAg、抗-HBc 阳 性)，也可表现为小三阳(HBsAg、抗-Hbe、抗-HBc阳性)。 ▫病毒复制指标(HBV-DNA均为阳性)。 ▫患者可能已进行过治疗或正在进行治疗中。 ▫也可出现在丙肝患者。
结核病与其他肝病并存
四、肝纤维化
肝纤维化是慢性肝炎向肝硬化进展的过 渡期，可由多种病因所导致，临床症状和 肝功能差异因人而异。
结核病与其他肝病并存
五、肝脏良、恶性占位
如肝血管瘤、肝囊肿、原发性肝癌等。 因肿瘤 的良、恶性程度不同及临床病程差异较大，患者可 有明显症状或无症状，肝功能异常情况也有较大差 异。
结核合并肝损害治疗
原则
抓主要矛盾， 兼顾不同情况，
促全面恢复。
结核合并肝损害治疗
选用药物
1.抗病毒药物(干扰素类、核苷及核苷酸类)
干扰素类药物是用于乙肝和丙肝抗病毒治疗的 基本药物。常用的有两种剂型(聚乙二醇干扰素和普 通干扰素)。
核苷类和核苷酸类药物用于乙肝治疗，常用的 有(拉米夫定、阿德福韦酯、替比夫定、恩替卡韦、 替诺福韦)。
1.乙肝病毒携带者：
我国为乙肝高发区，乙肝携带率目前为7.18%， 特别是母婴传播所致感染者人数较多，多数感染 者最初表现为乙肝携带状态。即患者无明显症状， 乙肝五项为大三阳（HBsAg HBeAg 抗-HBc 阳性）、 乙肝病毒基因（HBV DNA较高）、肝功能一 般正常。 结核病与此种患者并存是较为多见的。
根据ALT确定肝损程度
轻度肝损害 中度肝损害 重度肝损害
• 40U /L < ALT≤80U /L • 80U /L < ALT≤200U /L • ALT > 200U /L
严重肝损害为主要临床表现的系统性红斑狼疮1例报告
膜…。由于临床上 Ｓ Ｅ合并肝损害表现最 常见为转氨酶 、 Ｌ 黄
疽 指数轻度升 高 ， 以缓 慢迁延性 肝炎为 主 ， 仅极少 数可表 现
为致命性 的肝衰竭过程 ， 故以严重肝损害为主要表 现的 Ｓ Ｅ Ｌ 临床上极 易引起误诊 ， 临床医生应予 足够重视 。
本例患者为年轻女性 ， 起病 以严重肝损害为突 出临床表
床误诊率较高。Ｓ Ｅ首发Ｉ 床表现 以肾脏 、 Ｌ Ｊ 缶 心脏 、 血液系统受
损 较为常见 ，国内外文献报道 Ｓ Ｅ肝损害发生率 为 ２ ０ Ｌ ００ ／ ３％ｔ ， 多为无症状性肝肿大 ， ０ 但 肝功能损害较轻 ， 出现严重 肝损害者少见。国外有学者对 Ｓ Ｅ肝损害患者进行肝穿刺活 Ｌ 检， 结果显示病理改变无特征性变化 ， 如肝细胞肿胀 、 肪变 ， 脂 没有坏死征象及炎性 细胞浸润【。病 理结 果与 临床上绝大多 ３ 】
数 Ｓ Ｅ合并肝损害生化检测表现为肝功能轻度损害相符。 Ｌ Ｓ Ｅ发生 肝损害 的机制 尚未 完全 阐明 ，存 在不 同的观 Ｌ
点 。 目前认 为 Ｓ Ｅ引起肝损害的主要原因为血管 炎 、 Ｌ 局部免
疫复合物及补体沉着。 文献报道细胞凋亡直接引起循环 中可
溶性 Ｆｓ ａ 配体水平 的升高 ， 可能是导致 Ｓ Ｅ肝功能异常 的原 Ｌ 因 。另有 资料 表明 Ｓ Ｅ肝损害与抗 Ｒｂ Ｐ抗体 产生有关 。 Ｌ ｉ— 抗 Ｒｂ Ｐ 体与肝 细胞膜 Ｒｂ Ｐ蛋白结合 直接损 伤肝 细胞 ｉ— 抗 ｉ—
因： 病毒性肝炎？伤寒？给予还原型谷胱 甘肽 、 甘草酸二胺护
肝 ，左 氧氟沙星抗感染治疗无 效。患者消化道症状 明显 ， 恶
心 、 繁呕吐 ， 频 黄疸迅速加深 ， 并伴有 不规则 发热 ， 入院后第 ５天 出现 四肢散在充血性斑 丘疹 、 颜面部红斑 。复查肝功能 ：
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心脏病变的主要表现为心肌病，常有心脏增大；1/3左右的患者可有 各种类型的心律失常或充血性心力衰竭。约有1/3的患者最终死于心 脏并发症。
内分泌异常包括垂体损害和睾丸萎缩，血中睾酮及促性激素水平下降， 可引起性欲减退或消失，有阴毛、腋毛稀少。女性患者可发生闭经。
色素沉着部位：以面部、颈、四肢远端伸侧、手背、外生殖器及疤痕 组织等部位为主。
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60%～80%的患者可发生继发性DM，1/4左右的患者以DM为首发临 床表现。
患者多有疲乏无力、多饮、多尿、进食增多及体重减轻，用胰岛素治 疗效果良好。少数患者可有胰岛素抵抗，血糖控制较困难。
约20%患者可发生DM性神经、肾脏及各种血管病变。以往认为DM的 发生是由于B细胞因铁质沉积而遭破坏所致。
少数患者可有关节病变，以膝、肋、肩及第2、3掌指关节较常见，随 着病情的进展，可逐渐累及腕、髋、踝等关节。由于铁质沉着及软骨 钙化可引起关节疼痛及畸形。X线检查表现为关节骨质疏松、囊状改 变、软骨钙化等。
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造成肝损害的少见病
1.血色病 2.α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病 3.戈谢病 4.神经鞘磷脂沉积病 5.肝糖原累积病 6.自身免疫性肝病 7.血吸虫肝病
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肝损害的常见原因
8.药物性肝病： (1)给予药剂后，大多于1～4周内出现肝损害的表现(睾丸酮类激素例外)。 (2)初发症状可能有发热、皮疹、瘙痒等过敏表现。 (3)周围血液内嗜酸粒细胞大于6%。 (4)有肝内胆汁淤积或肝实质细胞损害的病理和临床征象。 (5)巨噬细胞或淋巴母细胞转化试验阳性。 (6)各种病毒性肝炎血清标志阴性。 (7)偶然再次给药又发生肝损害。 具备上述第一条，再加上其中任何两条均可考虑为药物性肝炎。
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血色病（hemochromatosis）
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1.血色病
又称含铁血黄素沉着症或血色素沉着症，为一组铁代谢性疾病. 基本发病机制为体内的铁沉积过多，累及肝、胰、心、肾、脾、皮肤 等组织，引起不同程度的实质细胞破坏、纤维组织增生及脏器功能损害。
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血色病-分类
根据病因的不同，血色病可分原发性和继发性两大类。 1.遗传性血色病：属常染色体隐性遗传疾病，具有明显的家族聚集性
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肝损害的常见原因
3.寄生虫性感染
华
支
阿米巴肝病
睾
吸
疟疾
虫
血吸虫病
华支睾吸虫病（食用未熟透的鱼）
肝包虫病（牧区、犬类接触史）
肝片吸虫病（家畜、羊为终宿主）
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包虫生活史 3
肝损害的常见原因
二、非感染性
1.中毒性
2.淤血性：心源性肝损害 Budd-Chiari综合征（20-40岁） 肝小静 脉闭塞病 门静脉血栓形成
造成肝损害的少见病
2015年3月2日
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肝损害的常见原因
一、感染性
1.病毒性感染
病毒性肝炎 其他病毒感染(传染性单核细胞增多症、巨细胞病 毒感染等)
2.细菌性感染
急性梗阻性化脓性胆管炎 细菌性肝脓肿
肝梅毒
回归热
布鲁菌性肝病
放线菌病
肝结核
伤寒（持续发热、相对缓脉、玫瑰疹、脾大、白细胞减少等）
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3.淤胆性：
肝内淤胆：淤胆型病毒性肝炎、药物引起的肝内淤胆（氯丙咪嗪等）、
妊娠特发性黄疸、术后良性黄疸、进行性家族性肝内胆汁淤积、原发性 胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎、肝内胆管结石
肝外淤胆：①胆管内因素：结石、蛔虫、华支睾吸虫、血凝块阻塞
②胆管壁因素：胆管狭窄、胆管癌、壶腹癌、胆管炎、先天性胆道闭锁 等
。遗传性血色病的主要缺陷在于由小肠上皮细胞转运到血液中的铁过 多，即使在体内铁存贮较多的情况下，肠道内的铁吸收仍不减少,过量 的铁以含铁血黄素、铁蛋白和黑色素、脂褐素等形式沉积于全身的组 织和脏器，一般当体内铁的总量达到15g以上时，即可引起血色病的 临床表现。
HFE基因于1996年被鉴定，同年发现HFE的两种致病性点突变（ C282Y和H63D）。HFE为一种Ⅰ类HLA样分子，HFE蛋白异常使其 不能与转铁蛋白受体结合而引起血色病。
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肝损害表现：
患者早期即可出现肝肿大，但由于肝脏代偿机制，多数患者的肝功能 常可维持于正常范围内，因而临床症状常常不明显。
随着病情的进展，患者逐渐出现不同程度的症状，表现为右上腹胀痛 、软弱无力、体重减轻，毛发脱落、男性乳房发育、性功能减退、面 颈部蜘蛛痣及毛细血管扩张等，但通常不如门脉性肝硬化患者严重， 黄疸一般较少见。
血色病-临床表现
遗传性血色病的起病隐匿，进展缓慢，症状大多于40～60岁左右才出 现。 以男性患者多见，男女患病的比率约为2.2:1。早期症状多较轻微，患 者可有乏力、体重下降、皮肤色素沉着、腹痛或关节痛等，少数无任何 临床症状。 典型的三联征为肝硬化、色素沉着和继发性DM，其后依次为心肌病变 、脾肿大、内分泌紊乱和关节炎等。
少数患者晚期由于门静脉压力增高，可发生腹水、浮肿、脾肿大、上 消化道出血等，严重者可出现肝昏迷。
约有1/3左右的患者在肝硬化基础上可并发肝细胞癌，且患者年龄越 大，肝癌的发生率越高。
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色素沉着：90%的患者可有全身皮肤色素沉着，表现为表皮萎缩变薄。 沉着色素一种为黑色素，沉着于皮肤基底层，呈古铜色或黑灰色； 另一种为含铁血黄素，沉积于真皮层，呈青灰色； 亦可为二者混合而广泛沉着于全身各处。
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2.继发性血色病：
①外源性铁代谢异常，如长期大量输血、过量使用铁剂、经常摄入含 铁量高的饮食、长期酗酒、某些血液病（反复溶血、遗传性球形红细 胞增多症、恶性贫血）等。
②体内铁的利用减少，如再生障碍性贫血。
③慢性肝脏疾病所致的铁代谢障碍，如门-腔静脉分流术后、迟发性 皮肤卟啉病等。
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③胆管外因素：胰腺癌、胰腺炎、肝门区淋巴结转移癌
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肝损害的常见原因
4.遗传及代谢性 血色病 肝淀粉样变性 肝豆状核变性 肝糖原累积病 半乳糖血症 遗传性酪氨酸血症 α1抗胰蛋白酶缺乏症 地中海贫血 β脂蛋白缺乏血症等
5.肝肿瘤（原发性、继发性） 6.血液病性肝病（慢粒、PNH、恶性淋巴瘤、蚕豆病等） 7.结缔组织病性肝病（不多见，如SLE、RA伴Felty综合征等）