皮肤白细胞破碎性血管炎

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变应性皮肤血管炎的诊治常规

变应性皮肤血管炎的诊治常规变应性皮肤血管炎又称白细胞碎裂性血管炎，主要累及皮肤的细小血管（尤其是毛细血管后静脉），并以中性粒细胞浸润和其核破碎为病理特征的血管炎。

常见致敏原为药物和化学品，感染、潜在疾病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、淋巴组织增生性疾病以及特发性发病与Ⅲ型变态反应有关。

【临床提要】1.发病特征常呈急性发病，在接触某种致病因素后迅速出现各种皮疹，可有全身症状，如发热、体重减轻、肌痛、关节痛。

2.多形皮损如可触性紫癜、荨麻疹、斑丘疹、结节、瘀斑、大疱、坏死、溃疡。

3.系统损害重者可有蛋白尿、血尿，甚至肾功能不全，也可引起肺炎、末梢神经炎等广泛的系统性病变。

4.组织病理活检可见微静脉、微动脉、毛细血管壁中性粒细胞或淋巴细胞浸润，白细胞核破碎及血管壁纤维蛋白样坏死。

5.诊断美国1990年变应性血管炎诊断标准：①发病年龄＞16岁。

②发病前服药史。

③隆起性紫癜，压之不退色。

④斑丘疹（一处或多处皮肤大小不等、扁平、突出皮表的）。

⑤皮肤活检示微动脉或微静脉血管壁或血管外周有中性粒细胞浸润。

以上5项中具备3项或以上者即可诊断变应性血管炎。

【治疗处理】（一）治疗原则按不同病因和临床类型进行治疗。

应尽量找出潜在的疾病致敏药物或化学物质，立即撤除或停止接触该类物质，并避免再次接触。

如有明显感染，应给予有效抗生素。

如果同时存在有慢性疾病，治疗潜在的疾病可改善皮肤损害。

（二）基本治疗根据皮肤损害程度和治疗药物毒性和副作用，治疗药物可分为一线和二线两种。

1.作用靶位阻断Ⅲ型变态反应，避免和减少可导致形成免疫复合物的抗原来源，如感染因素和药物等，阻止免疫复合物沉积于血管壁并激活补体，及其释放多种炎性介质，如白三烯B4、组胺、凝血酶、白介素、肿瘤坏死因子和干扰素等，减轻其所造成的血管损害，改善临床症状。

2.除去病因药物、化学物质、感染。

3.治疗潜在疾病结缔组织病、冷球蛋白血症、溃疡性结肠炎、淋巴细胞增生性肿瘤。

4.系统治疗（1）一线治疗：抗组胺药、非甾体抗炎药、秋水仙碱、羟基氯喹、氨苯砜。

血管炎诊断标准

血管炎诊断标准
血管炎是一种炎症性血管疾病，其诊断标准对于及时治疗和预防并发症至关重要。

血管炎的诊断主要依据临床表现、实验室检查和影像学结果，下面将详细介绍血管炎的诊断标准。

一、临床表现。

1. 血管炎患者常见的临床表现包括发热、乏力、关节疼痛、皮肤疹、眼部炎症等。

这些症状的出现需要引起医生的高度警惕，尤其是在没有明显感染的情况下。

2. 血管炎的临床表现多样化，不同类型的血管炎表现也有所不同，但总的来说，患者的全身症状和器官受累症状是诊断的重要依据之一。

二、实验室检查。

1. 血沉和C反应蛋白常常升高，提示机体存在炎症反应。

2. 血液中白细胞计数和血小板计数可能升高，血红蛋白和红细胞计数可能下降。

3. 抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗肾小球基底膜抗体等自身抗体的检测
有助于明确诊断。

三、影像学检查。

1. 血管炎患者的影像学检查通常包括X线、CT、MRI等，这些检查可以帮助
医生发现血管炎引起的器官受累情况。

2. 血管造影是诊断血管炎的重要手段，可以清晰显示血管炎引起的血管狭窄、
扩张、炎症等情况。

综上所述，血管炎的诊断需要综合临床表现、实验室检查和影像学结果，以明
确诊断和制定合理治疗方案。

在临床实践中，医生需要密切关注患者的症状变化，
及时进行相关检查，以提高血管炎的诊断准确性和治疗效果。

希望本文对血管炎的诊断标准有所帮助。

2023皮肤科住院医师皮肤血管炎疾病试卷(练习题库)

皮肤科住院医师皮肤血管炎疾病试卷（练习题库）1、过敏性紫瘢最常见于O2、血管性皮肤病叙述正确的有.（）3、结节性红斑主要与_____ 鉴别。

O4、白塞病早期皮肤损害组织病理改变属于O5、患者血清中有抗口腔黏膜自身抗体的是O6、诊断白塞病的必要条件是O7、过敏性紫瘢与变应性皮肤血管炎最重要的鉴别是O8、亨-许紫瘢又称O9、与遗传素质有关的疾病是O10、血管炎患者最常累及的脏器是O11、影响过敏性紫瘢预后的主要因素是（）12、色素性紫瘢性皮肤病皮损最常见于O13、变应性皮肤血管炎主要涉及的体液免疫反应类型是O14、过敏性紫瘢主要累及的血管部位是O15、白塞病的组织病理学特点是O16、过敏性紫瘢的病因O17、皮肤血管炎主要涉及的体液免疫反应类型是（）18、过敏性紫瘢的皮损好发部位（）19、结节性红斑主要受累的血管是O20、色素性紫瘢性苔碎样皮炎的诊断依据不包括以下哪项O21、出现胡椒粉样斑点的疾病首先考虑（）22、以下疾病中可检测到抗口腔黏膜自身抗体的是O23、白塞病的皮肤损害不包括以下哪项（）24、在过敏性紫瘢各亚型中病情最轻的是O25、血管性皮肤病中特发性者的比例为（）26、过敏性紫瘢的典型皮损为O27、BehCet病诊断的必要条件是（）28、变应性皮肤血管炎的组织病理学特征是O29、以下有关变应性皮肤血管炎的描述错误的是（）30、变应性皮肤血管炎主要累及O31、结节性红斑的病变位于O32、部分患者有遗传易感性的血管性皮肤病是O33、白塞病的典型临床特点不包括O34、变应性皮肤m管炎的发病机制与哪种变态反应有关O35、白塞病好发于O36、色素性紫瘢样皮炎包括O37、白塞病的损害包括O38、皮肤血管炎的病因为（）39、血管炎可表现为O40、过敏性紫瘢正确的临床表现是O41、血管炎共同组织病理表现为（）42、腹型和肾型紫瘢的治疗原则为：（）43、哪些药物易引起过敏性紫瘢？O44、白塞病可累及下列哪些脏器？O45、小腿部的结节性红斑见于下列哪些疾病？O46、白塞病的实验室检查改变包括O47、临床上易引起结节性红斑的药物有（）48、下列属于血管性皮肤病的共同组织病理学特点O49、可导致过敏性紫瘢的疾病有O50、关于过敏性紫瘢临床表现正确的是O51、胫前发生不破溃伴压痛的结节时首先应该考虑O52、过敏性紫瘢的病因有（）53、非单纯型过敏性紫瘢的皮损类型可有O54、过敏性紫瘢的临床类型有O55、可能与皮肤血管炎有关的变态反应类型有O56、不引起皮肤血管炎的是O57、白细胞破碎性血管炎58、> 白塞氏病59、色素性紫瘢性皮肤病60、变应性皮肤-系统性血管炎61、简述血管炎的分类标准。

皮肤血管炎组织病理及临床分析

２血管炎组织病理的表现与临床表现．３
为特征。）（淋巴细胞性血管炎：２以血管壁及周围组织淋田胞的浸润为特征。）（肉芽肿性血管炎：以３主要血管壁组织细胞浸润为特征，血管壁的坏死和血管壁内外形成的肉芽肿，会累及动脉或小血管４透明节段性血管（）炎：以血管壁的玻璃样变，纤维蛋白的沉积、血栓的形成和无中性粒细胞的
织机理及其临床资料。结果：Ｄ例患者中男３例，１年龄３ — ０，１０９女６例，５５岁病程３５根据分析资料发现， — 年。患者的发病因素主要有感染、系统性免疫疾病、季节因素、药物、食物因素和过度劳累。还有部分患者的发病原因不明。分析发现，患者的组织病理主要有白细胞碎裂性血管炎、巴细胞淋性血管炎、阶段透明性血管炎、肉芽肿性血管炎和血管炎伴脂膜炎５大部分患者的临床表现与组织病理的特点相一致。种。结论：皮肤血管炎的分类复杂，临床表现各不相同，根据组织病理学特点进行分型较为准确。组织病理学分型对皮肤血管炎的治疗有很好的指导作用。【关键词】皮肤血管炎组织病理临床分析
２．白细胞碎裂性血管炎组织病理主要表现是皮肤小血管受劳累过．１３度，炎症累及到真皮层血管，临床上的表现主要为可触及性紫癜、丘疹、斑丘疹或风团和水疱等。炎症侵犯到真皮层时，主要表现为结节、坏死、溃疡等。２３淋巴细胞｝血管炎组织病理表现是以淋巴细胞为主的炎性细胞．２．生对皮肤小血管壁进行侵犯。临床表现主要为红斑、丘疹。炎症侵犯真皮层时，临床表现为结节、斑块及肿块的形成。２．节段透明性血管炎组织病理主要表现为真皮层小血管壁增厚且．３３透明变性，临床主要表现有：紫癜、不愈性溃疡和萎缩性瘢痕。２．肉芽肿Ｉ血管炎组织病理表现为皮肤小血管等被组织细胞侵犯，．４３｝生主要发生在真皮层。临床表现有：结节、浸润性斑块和溃疡等。２．血管炎伴脂膜炎组织病理匕血管炎主要发生在皮下组织，．５３临床表现为结节和肿块。当血管出现栓塞、缺血等炎症浸润时临床会出现表皮坏

荨麻疹性血管炎

荨麻疹性血管炎
【概述】
荨麻疹性血管炎（Urticarial vasculitis）1973年MCDuffie 首先报告，其特点是皮疹为风团，持续时间长，伴低补体血症。

炎性介质损伤血管内皮细胞，因此出现血管炎变化，显示白细胞破碎性血管炎的表现。

其病因不明，有报告由于碘过敏，反复寒冷刺激，以及病毒、细菌、寄生虫等过敏原引起的超敏性血管炎。

【诊断】
风团持续24小时以上伴有低补体血症，组织学上有白细胞碎裂性血管炎的表现即可诊断，可与红斑狼疮及慢性荨麻疹相鉴别。

【治疗措施】
抗组织胺药治疗无效，可首选皮质类固醇激素，防止肾脏损害，亦可用氨苯砜治疗。

中药可用加减四妙勇安汤等治疗。

【病理改变】
主要表现真皮血管内皮细胞肿胀，血管周围有较多的中性白细胞，可见核尘及红细胞外溢，血管壁有纤维蛋白样变性。

直接荧光检查显示血管壁及周围有Ig及补体沉着。

【临床表现】
中年妇女多见，可伴有不规则发热，继而皮肤出现风团皮疹，持续时间可达24～72小时，甚至几天不消失，风团上可有水疱及浸润。

但无坏死，消退后遗留色素斑或脱屑，自觉痒感。

可伴有四肢关节疼痛及肿胀、淋巴结肿大、腹部不适，晚期可出现肾脏损害。

血管炎性荨麻疹常是皮肌炎、变应性血管炎、SLE等的早期症状，故应密切观察病程变化。

【辅助检查】
周围白细胞正常或增加，中性白细胞比例增加，血沉快，C4明显降低。

血管炎病情说明指导书

血管炎病情说明指导书一、血管炎概述血管炎（vasculitis）是一组以血管壁或血管周围组织炎症伴坏死为基本特征的自身免疫性疾病，分为原发性和继发性。

原发性血管炎是指不合并有另一种已明确疾病的系统性血管炎，继发性血管炎是指继发于另一确诊疾病的血管炎，如感染、肿瘤、弥漫性结缔组织病等。

其症状随血管病变位置而呈现不同变化。

临床治疗以药物治疗为主，病情严重者可考虑进行手术治疗。

患者在确诊本病后，应及早就医治疗，可有效改善患者的预后情况。

英文名称：vasculitis。

其它名称：无。

血管炎简介

血管炎简介血管炎是一组与血管坏死及炎症有关的疾病。

管腔受损引起相应器官或组织的供血不足。

临床表现因受累血管的类型、大小、部位、炎症的病期和病损的特点而异。

多数病因不明，少数病因较明确，如血清病，药物变态反应及感染。

乙型肝炎病毒已证实是多种血管炎的病因，近而又发现巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、成人T细胞白血病病毒均能引起血管炎。

大多数血管炎发病机制与免疫反应有关。

血中可测得免疫复合物说明免疫复合物是引起血管炎的重要机制。

血管炎可以累及体内任何血管，根据浸润细胞的种类与病理特点可分为①白细胞破碎性血管炎；②淋巴细胞肉芽肿性血管炎；③巨细胞性血管炎；④坏死性血管炎。

这些病变构成了血管腔狭窄或管壁瘤样变，使局部综合组织供血不足。

病理变化还有以下特点：①病变呈节段或局限性改变；②不同抗体阶段的病变和其严重程度往往不一致；③病变有时只涉及管壁一角，因此病理诊断可有一定难度。

分类一原发性血管炎(一)累及大、中、小血管大动脉炎(Takayasu动脉炎)颞动脉炎(巨细胞动脉炎)孤立性中枢神经系统血管炎(二)累及中、小血管结节性多动脉炎变应性肉芽肿血管炎(Churg—Strauss综合征)Wegener肉芽肿(三)累及小血管显微镜下多动脉炎过敏性紫癜(HenochSchonlein紫癜)皮肤白细胞破碎性血管炎(四)其他闭塞性血栓性血管病(Buerger病)Cogan综合征白塞病(Behcet病)Kawasaki病二、继发性血管炎感染相关血管炎结缔组织病相关血管炎继发于混合型原发性冷球蛋白血症血管炎恶性肿瘤相关血管炎低补体血症荨麻疹性血管炎器官相同移植后血管炎假性血管炎综合妇产征(粘液性瘤、心内膜炎、Sneddon综合征)血管炎按病因分类有困难，因为多数病因不明，同一病因又可引起几种不同类型血管炎。

例如乙型肝炎病毒感染可诱发荨麻疹性血管炎、冷球蛋白血症性血管炎和典型结节性多动脉炎。

从受累血管的种类、大小、分布以及移植组织学特征来进行等分类也有问题，因为许多血管炎有重叠性，例如Wegener肉芽肿和类风湿方面关节炎所并发的血管炎，均可以出现急性坏死性动脉炎、粒细胞或淋巴细胞性小血管炎及肉芽肿性血管炎。

清热利湿饮治疗变应性皮肤血管炎32例疗效观察

４讨论
本病在中医学中无统一的病名，大多将其归属
别是小腿和足背，称分布；损多形，有紫癜、对皮常结节和坏死，紫癜性斑丘疹（其即高起可触及的瘀斑，红至紫红色，鲜压不退色）有特征性；具自觉疼痛或灼热瘙痒；验室检查可有嗜酸性白细胞增实
于湿毒流注、热毒流注等病的范畴之中。但对其病因病机大多数医家均认为以血瘀为中心，因气滞或
致瘀，血阻滞脉道，流不通，于脉外，阻日瘀血渗瘀
久，血不生，肤经脉失于濡养，见肌肤晦暗，新肌而形成瘀斑；因热毒内盛，血妄行，溢肌肤，或迫外而
样，其病因病机不离血瘀。因此，疗上多以活但治血化瘀，热解毒为原则。清西医认为变应性血管炎的发病与Ｉ型变态反ＩＩ
山西中医
２１７月第２０２年８卷第７期
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・７・１
清热利湿饮治疗变应性皮肤血管炎３２例疗效观察
侯慧霞陈子良
摘要：目的：察清热利湿饮治疗变应性皮肤血管炎的疗效。方法：观对采休清热利湿饮治疗３变应性皮肤血管炎患２例
高，急性期血小板降低，血沉加快，Ｏ增高，抗“ ” 肾脏受累可有蛋白尿、血尿及管型，血胞破碎性血管炎。

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皮肤白细胞破碎性血管炎（CLV）
风湿科
余素君
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• 又名
• 变应性皮肤血管炎 • 皮肤坏死性小静脉炎 • 皮肤小血管性血管炎
概述
• 是一种组织病理学名称，指由多种原因引起的以累及皮肤小血管为主的坏死性血管炎。 • 病理表现为中性粒细胞浸润和核碎裂为特征的皮肤血管炎。
概述
• • • • 临床表现以各种皮肤损害为主部分内脏受累预后：大多较好，可于数周内恢复发病率：似系统性血管炎每年15.4/100万人 • 男女发病相似
病因
• 一、感染：发生于感染后1-2周细菌：溶血性链球菌、金葡菌、结核杆菌、麻风杆菌；病毒：甲乙丙肝炎病毒、单纯疱疹病毒、流感病毒；真菌：白色念珠菌；原虫：疟原虫、锥虫；蠕虫：血吸虫、长蠕虫；
病因
• 二、药物和化学品青霉素、磺胺类、胰岛素、阿司匹林、萘普生、甲氨蝶呤异种蛋白血清杀虫剂、除草剂、石油产品
辅查
• 皮损活检（光镜、直接免疫荧光） • 48小时内 • Cap和cap后静脉的wbc破碎性血管炎症，可见血管及管周的多核wbc浸润、核尘形成、管壁纤维素样坏死 • 免疫球蛋白和补体沉积
诊断
• 青壮年好发，小腿及足背的多形皮损（esp 可触及性紫癜样皮疹）
诊断
• 排除 • 有皮肤表现的系统性血管炎如：Weg、显微镜下多血管炎、C-S综合征（变应性肉芽肿行血管炎）、过敏性紫癜、冷球蛋白血症血管炎 • 免疫球蛋白沉积：后两种危险性↑ • ANCA阳性：前三种危险性↑
治疗
• 四、其它 • 利妥昔单抗：重症慢性病人，联用激素， qw，375mg/m2 ，4w • 雷球蛋白血症、高丙种球蛋白血症、遗传性补体C2缺乏症、自身免疫病、肿瘤
发病机制
• 免疫复合物型变态反应 • Ag-Ab沉积在真皮血管及毛细血管纤维蛋白坏死部位。主IgG • Ag-Ab→补体→肥大c脱颗粒 • →组胺→cap扩张，通透性↑ • →白c趋化因子和炎症介质→内皮损伤→ 中性粒c聚集和血管壁炎c浸润 • Wbc破坏、溶解→释放胶原酶和弹性蛋白酶类→破坏血管壁→血管炎
临床表现
• • • • • 内脏（较少）消化道：腹痛、便血肾脏：蛋白尿、血尿、管型尿肺部：结节性浸润样损害中枢神经系统：头痛、复视、出血性视网膜炎、吞
咽困难
• 应注意是否为系统性血管炎的皮肤损害或重叠
辅查
• • • • • 白细胞：N or↑ 血小板：急性发疹期↓ 血沉：↑ 补体：↓ 部分：冷球蛋白、抗心磷脂抗体（IgA型）
治疗
• 无特殊疗法 • 病情不同，疗法不同 • 并非对所有有效，缺乏严格的对照研究
治疗
• • • • 一、病原治疗尽可能寻找病原，对因治疗感染：抗生素药物：及时停用，一般2周后缓解
治疗
• • • • • • • 二、对症治疗急性期卧床，抬高患肢非甾体：缓解关节、肌肉症状抗组胺药：荨麻疹样皮疹阿斯匹林、潘生丁：抗凝秋水仙碱、氨苯砜仅皮损则避免全身应用H和免疫抑制剂
病理
• 早期 cap和cap后静脉中性粒c浸润，核碎裂，内皮c肿胀，管壁坏死，纤维蛋白沉积，管周rbc外溢管壁可测出免疫球蛋白和补体沉积 • 晚期损害缺乏特异性
临床表现
• 青壮年多发 • 急性、慢性 • 不规则发热、肌痛、关节痛
临床表现
• 皮损： • 下肢 • 紫癜性瘀斑（特征性），高出皮面，压之不褪色 • 水疱、血疱、脓疱 • 内皮损伤导致管腔狭窄：局部溃疡、坏死 • 持续2-4周，慢性可数月或数年 • 吸收后色素沉着或遗留萎缩性瘢痕
治疗
• • • • 三、激素和免疫抑制剂强的松0.5mg/(kg· d) 重症伴内脏损害则1-2mg/(kg· d) CTX： 1-2mg/(kg· d) po 0.6g ivgtt q2w • AZA(硫唑嘌呤)：1-2mg/(kg· d) po • MTX：10-25mg/(kg· d) po qw • MMF(霉酚酸酯)：1-1.5g/d