内科学第二节 血管性血友病 血液内科
内科学第7版第二章
二、代谢性碱中毒
三、呼吸性酸中毒
四、呼吸性碱中毒
五、混合型酸碱平衡障碍
第四节 水、电解质代谢和酸碱平衡失常的诊断与防治注意事项
第七章 高尿酸血症与痛风
第八章 骨质疏松症
第九篇 风湿性疾病
第一章 总论
第二章 类风湿关节炎
第三章 系统性红斑狼疮
[附] 狼疮肾炎
第二章 目录
第一篇 绪论
第二篇 呼吸系统疾病
第一章 总论
第二章 急性上呼吸道感染和急性气管-支气管炎
第一节 急性上呼吸道感染
[附] 流行性感冒
第二节 急性气管-支气管炎
第三章 肺部感染性疾病
第一节 肺炎概述
第二节 细菌性肺炎
一、肺炎链球菌肺炎
第七节 抗心律失常药物的合理应用
第八节 心律失常的介入治疗和手术治疗
一、心脏电复律
二、埋藏式心脏复律除颤器
三、心脏起搏治疗
四、导管射频消融治疗快速性心律失常
五、快速性心律失常的外科治疗
第四章 心脏骤停与心脏性猝死
第五章 先天性心血管病
第一节 成人常见先天性心血管病
一、房间隔缺损
二、室间隔缺损
三、动脉导管未闭
四、二叶主动脉瓣
五、主动脉缩窄
六、肺动脉瓣狭窄
七、三尖瓣下移畸形
八、主动脉窦动脉瘤
九、法洛四联症
十、艾森门格综合征
第二节 先天性心脏病的介入治疗
第六章 高血压
第一节 原发性高血压
第二节 继发性高血压
第四篇 消化系统疾病
第一章 总论
第二章 胃食管反流病
【内科学血液系统】出血性疾病概述总结
【内科学血液系统】出血性疾病概述总结●正常止血机制●血管因素●血管收缩是人体对出血最早的生理性反应●血管内皮细胞受损后在止血过程中有下列作用●表达并释放血管性血友病因子（ vWF），导致血小板在损伤部位黏附和聚集●表达并释放组织因子（ TF），启动外源性凝血途径●基底胶原暴露，激活因子Ⅻ（FⅫ），启动内源性凝血途径●表达并释放血栓调节蛋白（TM），调节抗凝系统●血小板因素●血管受损时，血小板通过黏附（血小板膜糖蛋白Ⅰb(GP Ⅰb）作为受体，通过vWF 的桥梁作用）、聚集（血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa 复合物（GP Ⅱb/Ⅲa ））及释放反应参与止血过程●凝血因素●凝血机制●凝血因子●维生素-K生成依赖的凝血因子——FⅡ、ⅤⅡ、Ⅸ、X●“就”“是”“爱”“吃”维K（9427）●肝脏是大多数凝血因子合成的场所，严重肝病时，除Ⅷ外，其他均降低●凝血过程●凝血活酶生成●外源性凝血过程●内源性凝血过程●凝血酶生成●凝血酶作用●反馈性加速凝血酶原向凝血酶的转变，此种作用远远强于凝血活酶●诱导血小板的不可逆性聚集，加速其活化及释放反应●激活FⅫ●激活FXⅢ ，加速稳定性纤维蛋白形成●激活纤溶酶原，增强纤维蛋白溶解（简称纤溶）活性●纤维蛋白生成●凝血活酶（凝血酶原酶复合物）=Ca2+、FⅤ、PF3、Xa●凝血酶原复合物（Thrombogen）由健康人新鲜血浆分离提取，为含凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X及少量其他血浆蛋白的混合制剂●抗凝与纤维蛋白溶解机制●抗凝系统的组成及作用●抗凝血酶（ AT)●人体内最重要的抗凝物质，主要功能是灭活 FXa及凝血酶，其抗凝活性与肝素密切相关，对其他丝氨酸蛋白酶如FⅨa、FⅪa ，FⅫa等亦有一定灭活作用●蛋白 C 系统●蛋白 C(PC）、蛋白 S(PS）、血栓调节蛋白（TM）等组成●TM 则主要存在于血管内皮细胞表面，凝血酶与 TM 以 1 : 1形成复合物，裂解 PC，形成活化的 PC(APC) ,APC 以PS为辅助因子，通过灭活 FV及FⅧ而发挥抗凝作用●组织因子途径抑制物（ TFPI)●直接对抗 FXa●在 Ca2+存在的条件下，有抗TF/FⅤⅡa 复合物的作用●肝素●主要由肺或肠黏膜肥大细胞合成，抗凝作用主要表现为抗 FXa 及凝血酶●纤维蛋白溶解系统的组成与激活●纤溶酶原●组织型纤溶酶原激活物（t-PA）●尿激酶型纤溶酶原激活物（u-PA）●纤溶酶相关抑制物●α2-纤溶酶抑制剂（α2-PI) 、α1－抗胰蛋白酶（α1-AP）及α2－抗纤溶酶（α2-AP）等数种●纤溶系统激活●内源性途径●当FⅫ被激活时，前激肽释放酶经FⅫa作用转化为激肽释放酶，后者使纤溶酶原转变为纤溶酶，致纤溶过程启动●外源性途径●血管内皮及组织受损伤时，t-PA 或 u-PA 释人血流，裂解纤溶酶原●出血性疾病分类●血管壁异常●先天性或遗传性●家族性单纯性紫癫●获得性●过敏性紫癫●血小板异常●血小板数量异常●血小板减少●血小板生成减少：如再生障碍性贫血、白血病、放疗及化疗后的骨髓抑制●血小板破坏过多：发病多与免疫反应等有关，如免疫性血小板减少症(ITP）●血小板消耗过度：如弥散性血管内凝血（ DIC）●血小板分布异常：如脾功能亢进等●血小板增多（伴血小板功能异常）●血小板质量异常●先天性或遗传性●获得性●凝血异常●先天性或遗传性●获得性●抗凝及纤维蛋白溶解异常●复合性止血机制异常●先天性或遗传性●血管性血友病（ vWD）●获得性●弥散性血管内凝血（ DIC）●出血性疾病诊断●病史●出血特征●一般认为，皮肤、黏膜出血点、紫癜等多为血管、血小板异常所致，而深部血肿、关节出血等则提示可能与凝血障碍等有关●出血诱因●基础疾病●家族史●其他●体格检查●出血体征●相关疾病体征●一般体征●●实验室检查●筛选试验●血管或血小板异常●出血时间（BT），血小板计数●凝血异常●（白头土）活化部分凝血活酶时间（APTT），凝血酶原时间（PT），凝血酶时间（TT），纤维蛋白原浓度（ FBG）、凝血酶原消耗时间（PCT）等●凝血酶原消耗时间（PCT）：正常情况下血液凝固后仅余少量凝血酶原，当被测血液中因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、ⅤⅡ、或PF3缺陷所致的内源性凝血酶原激酶生成障碍时，血液凝固后血清中则会有较多的凝血酶原，测定血清凝血酶原时间则会缩短，因而是检查内源性凝血因子和PF3有无缺陷的筛选试验●血浆凝血酶原时间（PT）：缺乏的凝血因子——Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ●●能“管”老“板”的都很牛“B”●CT（凝血时间）——”CT“看”“内”脏●APTT——医考“APP”“内”部资料●PT（凝血酶原时间）——放“P”去“外”面●TT（凝血酶时间、纤维蛋白原减少或异常）——“T”台模特很“纤”瘦●确诊试验●血管异常●血 vWF，内皮素－1 ( ET-1 ）及 TM 测定等●血小板异常●血小板数量、形态，血小板黏附、聚集功能，血小板表面 P－选择素（ CD62）、直接血小板抗原（GPⅡ b/Ⅲa 和Ⅰb/Ⅸ）单克隆抗体固相检测等●凝血异常●凝血第一阶段●凝血第二阶段●凝血第三阶段●抗凝异常●AT 抗原及活性或凝血酶－抗凝血酶复合物（ TAT）测定●PC、PS 及 TM 测定●FⅧ：C 抗体测定●狼疮抗凝物或心磷脂类抗体测定●纤溶异常●鱼精蛋白副凝（3P）试验、FDP、D—二聚体测定●纤溶酶原测定●t-PA、纤溶酶原激活物抑制物（ PAI）及纤溶酶·抗纤溶酶复合物（PIC）测定●诊断步骤●出血性疾病的防治●病因防治●防治基础疾病●避免接触、使用可加重出血的物质及药物●止血治疗●补充血小板和（或）相关凝血因子●紧急情况下，输入新鲜血浆或新鲜冷冻血浆是一种可靠的补充或替代疗法，因其含有除 TF、Ca2+以外的全部凝血因子●止血药物●收缩血管、增加毛细血管致密度、改善其通透性的药物●卡巴克络、曲克芦丁、垂体后叶素、维生素 C 及糖皮质激素●合成凝血相关成分所需的药物●Vit-K●抗纤溶药物●氨基己酸（ EACA）、氨甲苯酸（ PAMBA）●促进止血因子释放的药物●去氨加压素●重组活化因子（rFⅦa)●局部止血药物●凝血酶、巴曲酶及吸收性明胶海绵●促血小板生成的药物● TPO、白介素－11 (IL-11 ）●局部处理●其他治疗●免疫治疗●可应用糖皮质激素、抗 CD20 单抗等免疫治疗●血浆置换●手术治疗●中医中药●基因治疗。
第二节 血管性血友病
第二节血管性血友病血管性血友病(von Willebrand disease,vWD)分为两种：遗传性血管性血友病(cvWD)和获得性血管性血友病(avWD)。
遗传性血管性血友病是一种常染色体遗传性疾病，多为显性遗传。
以自幼发生的出血倾向、出血时间延长、血小板黏附性降低、瑞斯托霉素诱导的血小板聚集缺陷，及血浆vWFAg缺乏或结构异常为特点。
在遗传性出血性疾病中，其发病率可能仅次于血友病，约为4～10/10万，但在我国本病的发生率较低。
获得性血管性血友病可在多种疾病的基础上发生，少数患者可无基础疾病。
[病因与发病机制]vWF主要存在于内皮细胞、巨核细胞及血小板，生理功能：①与FⅧ：C以非共价键结合成vWF-FⅧ：C复合物，即FⅧ。
vWF增加FⅧ：C稳定性、防止其降解，并促进其生成及释放；②vWF在血小板与血管壁的结合中起着重要的桥梁作用。
血小板活化时，vWF的一端与血小板糖蛋白Ⅰb结合，另一端则与受损伤血管壁的纤维结合蛋白及胶原结合，使血小板能牢固地黏附于血管内皮；③vWF可与血小板糖蛋白Ⅱb/Ⅲa结合，诱导血小板聚集。
vWF基因位于12号染色体短臂末端，当其缺陷时，vWF生成减少或功能异常，伴随FⅧ：C中度减低，血小板黏附、聚集功能障碍。
获得性血管性血友病涉及多种发病机制。
最常见的是产生具有抗vWF活性的抑制物，主要为IgG；其次为肿瘤细胞吸附vWF，使血浆vWF减少；另外，抑制物可与vWF的非活性部位结合形成复合物，加速其在单核-巨噬细胞系统的破坏。
[临床表现]出血倾向是本病的突出表现。
与血友病比较，其出血在临床上有以下特征：①出血以皮肤黏膜为主，如鼻出血、牙龈出血、瘀斑等，外伤或小手术(如拔牙)后的出血也较常见；②男女均可发病，女性青春期患者可有月经过多及分娩后大出血；③出血可随年龄增长而减轻，此可能与随着年龄增长而vWF活性增高有关；④自发性关节、肌肉出血相对少见，由此致残者亦少。
[实验室检查](一)出血时间BT延长是vWD最常见的实验室异常，阿司匹林耐量试验多呈阳性。
小儿血管性血友病科普宣传PPT课件
疾病特征
疾病特征
Type 1：主要表现为皮肤瘀斑 、头部和消化道出血等。 Type 2：除了Type 1的症状外 ，还容易出现关节出血等。
疾病特征
Type 3：症状最严重，可能导致关节畸 形、肌肉萎缩等。
治疗方法
治疗方法
早期诊断的重要性：早期诊断可以 避免并发症的发生。 药物治疗：血管性血友病的药物治 疗包括使用凝血因子替代治疗和输 注凝血因子浓缩物等。
小儿血管性血友病科普宣传 PPT课件
目录 引言 疾病特征 治疗方法 生活贴士 总结
引言
引言
血管性血友病简介：血管性血友病 是一种罕见的遗传性疾病，主要表 现为血管脆性增加和易出血等症状 。
血管性血友病的病因：血管性血友 病主要由于血纤维蛋白原基因变异 引起。
引言
血管性血友病的分类：血管性血友病分 为三种类型，分别是Type 1、Type 2和 Type 3。
总结
总结
尽早诊断，积极治疗：尽早发现血 管性血友病，积极治疗可以提高治 愈率和生活质量。
注意生活细节，预防并发症：在日 常生活中合理安排饮食和锻炼，注 意预防措施，可以减少并发症的发 生。
总结
寻求医生指导和支持：血管性血友病是 一种罕见的疾病，患者和家人需要寻求 医生的指导和支持。
谢谢您的观赏聆听
治疗方法
注重预防措施：血管性血友病患者需要 避免剧烈活动和外伤，加强日常护理等 。
生活贴士
生活贴士
增加维生素C摄入量：维生素C 可以提高血管壁的弹性，减少 出血的风险。 饮食建议：血管性血友病患者 应避免食用过多的硬质食物， 多食用富含维生素K的食物。
生活贴士
定时就医：定期复诊和检查可以及时发 现病情变化。
中医内科学研究进展血液病的范畴与进展专家讲座
第28页
骨髓增殖性疾病（MDS）ห้องสมุดไป่ตู้
一、定义：
恶性克隆性造血干细胞疾病伴三系增生异常。 原发多见老年人；继发多见年轻人。因为细 胞成熟障碍造成无效造血（全血细胞下降； 贫血；出血；感染；约三分之一肝脾肿大）
二、分型：
RA—难治性贫血 RAS—含环形铁粒幼细胞难治性贫血（以上
祖国医学之“虚劳”、“虚损”、 “血虚”、“血枯”、“亡血” — —贫血
“急劳”、“癥积”、“瘰疬” 等——白血病、恶性肿瘤
中医内科学研究进展血液病的范畴与进展专家讲座
第9页
伴随中医血液病等发展，当代医
学病名与中医血液病病名进行归类：
血虚（贫血）――缺铁性贫血（黄 胖）、急慢性失血性贫血（血枯）、 营养性贫血（虚损）、再生障碍性贫 血（虚劳）、溶血性贫血（虚黄）、 急慢性白血病（血癌、急劳、热劳、 百日劳）、出凝血疾病（血证、紫斑）
3、血象＋骨髓检验
中医内科学研究进展血液病的范畴与进展专家讲座
第25页
六、治疗标准 1、 针对性治疗
慢性失血――针对出血原因治疗 缺铁――铁剂，补铁丸 巨幼贫――叶酸、B12 骨髓造血衰竭――刺激造血干细胞、
改进骨髓微循环、免疫疗法 再障――贫血丸1号、2号 溶血性贫血――激素治疗 白血病――化疗
第27页
再生障碍性贫血
一、西医：骨髓造血功效衰竭
四大原因基础上—种子、土壤、虫害 中医：内伤虚损性疾病（血虚、虚劳、血
枯、虚损、血劳）
二、分型：
西医：急性再障与慢性再障
中医：肾阴虚、肾阳虚、阴阳两虚
三、治疗
西医：
雄激素（升血、促红）；免疫抑制剂；
内科学_各论_疾病：血友病_课件模板
内科学疾病部分：血友病>>>
相关疾病： 小儿紫斑湿疹综合征、血小板无力症、小 儿血友病、门脉高压性肠病、遗传性凝血 因子Ⅹ缺乏。
谢谢！
发生在任何部位，多见于大腿、骨盆、小 腿、足、手臂与手，也有时发生于眼。
6.创伤或外科手术后出血 各种不同 程度的创伤、小手术都可以引起持久而缓 慢的渗血或出血。
7.其他部位的出血 消化道出血可表 现为呕血、黑便、血便或
内科学疾病部分：血友病>>>
症状及病史：
腹痛，多数患者存在原发病灶如胃、十二 指肠溃疡;咯血多与肺结核、支扩等原发 病灶有关;鼻衄、舌下血肿通常是血友病 A 患者口腔内损伤所致;舌下血肿可致舌 移位，若血肿向颈部发展，常致呼吸困难; 颅内出血常是血友病患者的死因。
内科学疾病部分：血友病>>>
治疗：
U/kg(因子VIII 1个单位相当于正常血浆 1ml所含的浓度);严重关节积血和深部血 肿：因子VIII活性应提高到40%～50%，需 输注15～25U/kg;需作大手术者：因子 VIII活性应提高到60%～70%以上，需输注 30～50U/kg。计算公式：需输注因子VIII 剂量(U)=
内科学各论疾病部分 血友病
内容课件模板
内科学疾病部分：血友病>>>
别名： 血溢病。
内科学疾病部分：血友病>>>
身体部位： 全身。
内科学疾病部分：血友病>>>
科室： 血液科。
内科学疾病部分：血友病>>>
简介：
血友病分为 A 、B 两型。血友病 A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏 所导致的出血性疾病，约占先天性出血性 疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和 世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的 报告，血友病A的发病率约为 15～20/10 万人口，欧美各国统计
内科学课件出血性疾病ppt
是否为出血性疾病 初步鉴别是血管性、血小板性或凝血障碍性 判断是质或量异常 判断是先天性、遗传性或获得性 进行基因及分子生物学检测确定病因及机制
火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂 拥而出 或留恋 财物， 要当机 立断， 披上浸 湿的衣 服或裹 上湿毛 毯、湿 被褥勇 敢地冲 出去
治疗
常见出血性疾病的临床鉴别
血管性 血小板性 凝血障碍性
性别
女性多见
家族史
较少见
紫癜
常见
大片瘀斑
罕见
血肿
罕见
关节腔出血 罕见
内脏
偶见
眼底
罕见
月经
少见
手术外伤
少见
女性多见 罕见 多见 多见 可见 罕见 常见 常见 多见 可见
多为男性 多见 罕见 可见 常见 多见 常见 少见 少见 多见
凝血异常
先天性或遗传性 血友病A、B及遗传性FⅪ缺乏症 遗传性凝血酶原、 FⅤ、Ⅶ、Ⅹ缺乏症，遗传性纤维
蛋白原缺乏及减少症，遗传性FⅩIII缺乏及减少症
获得性 肝病性凝血障碍 VitK缺乏症 尿毒症性凝血障碍等
火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂 拥而出 或留恋 财物， 要当机 立断， 披上浸 湿的衣 服或裹 上湿毛 毯、湿 被褥勇 敢地冲 出去
贫血，肝、脾、淋巴结肿大，黄疸，蜘蛛痣，腹水 等；皮肤异常扩张的毛细血管团等。 一般体征
心率、呼吸、血压、末梢循环状态等。
火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂 拥而出 或留恋 财物， 要当机 立断， 披上浸 湿的衣 服或裹 上湿毛 毯、湿 被褥勇 敢地冲 出去
临床表现
皮肤下出血（subcutaneous hemorrhage） 根据其直径大小及伴随情况分为以下几种： 小于2mm称为瘀点（petechia） 3-5mm称为紫癜（purpura） 大于5mm称为瘀斑（ecchymosis） 片状出血伴有皮肤显著隆起称为血肿（hematoma）
内科学(第9版)第六篇 血液系统疾病 第十六章 凝血障碍性疾病
血友病关节
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内科学（第9版）
三、血友病的诊断
临床表现 ➢ 男性病人，有或无家族史，有家族史者符合X连锁隐性遗传规律。 ➢ 关节、肌肉、深部组织自发性出血或者轻伤、小手术后出血不止。 ➢ 血友病关节。
实验室检查 1.筛查试验 出血时间 、凝血酶原时间、血小板计数及血小板凝集功能正常。 2.确诊试验
vWF基因染色体定位示意图
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内科学（第9版）
二、血管性血友病的临床表现
出血倾向 ① 出血部位：皮肤黏膜为主，外伤或小手术后的出血也较常见。 ② 发病性别：男女均可发病。 ③ 出血可随年龄增长而减轻。 ④ 自发性关节、肌肉出血少见，致残少见。
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三、血管性血友病的实验室检查
1.出血筛选检查 筛选检查结果正常或仅有APTT延长且可被正常血浆纠正。 2.诊断实验 血浆vWF 抗原测定（vWF：Ag）； 血浆vWF 瑞斯托霉素辅因子活性（vWF：RCo）； 血浆FⅧ凝血活性（FⅧ：C）测定。 3.vWF分型诊断实验 血浆vWF多聚体分析； 瑞斯托霉素诱导的血小板聚集（RIPA）； 血浆vWF胶原结合试验（vWF：CB ）； 血浆vWF因子Ⅷ结合活性（vWF：FⅧB）。
抗纤溶药物：氨基己酸和氨甲环酸。
FⅧ浓缩制剂；
4.家庭治疗
新鲜冷冻血浆；
5.外科治疗
冷沉淀物（FⅧ浓度较血浆高5～10倍）； 6.基因疗法
凝血酶原复合物。
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第二节血管性血友病
2015-08-10 69659 0
血管性血友病( von Willebrand disease，vWD)亦称为von Willebrand 病，是临床上常见的一种常染色体遗传性出血性疾病，多为显性遗传。
以自幼发生的出血倾向、出血时间延长、血小板黏附性降低、瑞斯托霉素诱导的血小板聚集缺陷，及血浆vWF抗原缺乏或结构异常为特点。
其发病率约1~10/1000人。
获得性血管性血友病可在多种疾病的基础上发生，少数患者可无基础疾病。
【病因与发病机制】
vWF主要存在于内皮细胞、巨核细胞及血小板，其主用生理功能是：①与F Ⅷ：C以非共价键结合成vWF-FⅧ：C复合物，vWF增加FⅧ：C稳定性、防止其降解，并促进其生成及释放；②vWF 在血小板与血管壁的结合中起着重要的桥梁作用。
血小板活化时，vWF的一端与血小板糖蛋白Ib结合，另一端则与受损伤血管壁的纤维结合蛋白及胶原结合，使血小板能牢固地黏附于血管内皮。
根据vWD发病机制，vWD可分为三种类型：1型和3型vWD为vWF量的缺陷，2型vWD 为vWF质的缺陷。
2型vWD又可分为2A、2B、2M和2N四种亚型。
vWF基因位于12号染色体短臂末端，当其缺陷时，vWF生成减少或功能异常，伴随FⅧ：C 中度减低，血小板黏附、聚集功能障碍。
获得性血管性血友病涉及多种发病机制。
最常见的是产生具有抗vWF活性的抑制物，主要为IgG；其次为肿瘤细胞吸附vWF，使血浆vWF减少；另外，抑制物可与vWF的非活性部位结合形成复合物，加速其在单核-巨噬细胞系统的破坏。
【临床表现】
出血倾向是本病的突出表现。
与血友病比较，其出血在临床上有以下特征：①出血以皮肤黏膜为主，如鼻出血、牙龈出血、瘀斑等，外伤或小手术（如拔牙）后的出血也较常见；②男女均可发病，女性青春期患者可有月经过多及分娩后大出血；③出血可随年龄增长而减轻，此可能与随着年龄增长而vWF活性增高有关；④自发性关节、肌肉出血相对少见，由此致残者亦少。
【实验室检查】
1.出血筛选检查包括全血细胞计数、APTT/PT、血浆纤维蛋白原测定。
筛选检查结果多正常或仅有APTT延长且可被正常血浆纠正。
2.诊断实验血浆vWF抗原测定(vWF:Ag)，血浆vWF瑞斯托霉素辅因子活性(vWF: RCo)以及血浆FⅧ凝血活性(FⅧ：C)测定。
有一项或一项以上诊断实验结果异常者，需进行以下分型诊断实验。
3.vWD分型诊断实验包括：①血浆vWF多聚体分析；②瑞斯托霉素诱导的血小板聚集(RIPA)；③血浆vWF胶原结合试验(vWF:CB)；④血浆vWF因子Ⅷ结合活性(vWF:FⅧB)。
对有明确出血史或出血性疾病家族史患者，建议分步进行上述实验室检查，以明确vWD诊断并排除其他出血相关疾病。
【诊断与分型】
（一）诊断要点
1.有或无家族史，有家族史者多数符合常染色体显性或隐性遗传规律；
2.有自发性出血或外伤、手术后出血增多史，并符合vWD临床表现特征；
3.血浆vWF:Ag<30%和（或）vWF:RCo<30%；FⅧ：C<30%见于2N型和3型vWD；
4.排除血友病、获得性vWD、血小板型vWD、遗传性血小板病等。
（二）鉴别诊断
本病根据vWF:Ag测定可与血友病A、B鉴别，根据血小板形态可与巨血小板综合征鉴别。
（三）分型
vWD分型诊断见表6-16-1。
表6 -16-1 血管性血友病的常见分型
【治疗】
在出血发作时或围术期，通过提升血浆vWF水平发挥止血效果，并辅以其他止血药物。
应根据vWD类型和出血发作特征选择治疗方法。
反复严重关节、内脏出血者，可以采用预防治疗。
（一）去氨加压素(DDAVP)
通过刺激血管内皮细胞释放储备的vWF，提升血浆vWF水平。
适用于1型vWD；对2A、2M、2N型vWD部分有效；对3型vWD无效；对2B型vWD慎用。
推荐剂量：0.3μg/kg，稀释于30~ 50ml生理盐水中，缓慢静脉注射（至少30分钟）。
间隔12~24小时可重复使用，但多次使用后疗效下降。
DDAVP的副作用有面部潮红、头痛、心率加快等，反复使用可发生水潴留和低钠血症，需限制液体摄入；对有心脑血管疾病的老年患者慎用。
（二）替代治疗
适用于出血发作或围术期的各型vWD患者，以及DDAVP治疗无效患者。
选用血源性含vWF浓缩制剂或重组vWF制剂，如条件限制可使用冷沉淀物或新鲜血浆，存在输血相关疾病传播风险。
使用剂量以vWD类型和出血发作特征而定。
剂量标定以制剂的vWF：RCo单位数或FⅧ：C单位数为准。
（三）其他治疗
抗纤溶药物：6-氨基己酸首剂4～5g，静脉滴注；后每小时1g至出血控制；24小时总量不超过24g。
氨甲环酸10mg/kg静脉滴注，每8小时一次。
抗纤溶药物偶有血栓形成危险，肾实质出血或上尿路出血者禁用。
牙龈出血时可局部使用。
此外，局部使用凝血酶或纤维蛋白凝胶对皮肤、黏膜出血治疗有辅助作用。
（胡豫）。