神经指南：2016多发性硬化MRI诊断标准：MAGNIMS专家共识
神经指南：2016多发性硬化MRI诊断标准：MAGNIMS专
家共识
导读对于表现为临床孤立综合征（Clinically isolated syndrome，CIS）的患者，在诊断多发性硬化（MS）时，MRI可以通过显示病灶的空间多发性（DIS）和时间多发性（DIT）来补充甚至替代临床证据，同时可以排除类似MS 的疾病。
在2001年，MS的诊断标准中首次纳入MRI标准，此后该标准被多次修订，简化病灶数量计算模型以便于鉴定DIS，更改选择MRI检查的时机以便于鉴定DIT，同时提升脊髓影像学检查的价值。
至上次MRI标准更新后，关于DIS与DIT的研究数据有了补充和更新，且MRI技术也得到了快速发展。
MAGNIMS（多发性硬化MRI欧洲合作研究网络，European collaborative research network that studies MRI in multiple sclerosis）工作组讨论了关于MS的最新MRI发现，目的是为了建立一个基于循证依据和专家意见的修订版MS的MRI诊断标准。
2016年1月25日，全文在线发表于柳叶刀神经病学杂志（The Lancet Neurology）上。
表1 2016年MAGNIMS针对MS 2010年McDonald MRI 诊断标准的修订推荐提议的修改内容★累及脑室周围的病灶需要至少3个，以达到DIS的标准（专家共识）★DIS的
标准中建议增加视神经的病灶，作为中枢神经系统（CNS）的补充部位（专家共识）★DIS的标准中建议使用组合术语，即皮质/近皮质，以扩大近皮质病灶的概念，这包括所有的MS皮质病灶类型，邻近皮质的白质病灶，或两者同时受累；如果可能，建议使用高分辨影像序列发现皮质病灶（专家共识）★无论DIS抑或DIT标准均无需区别症状性和无症状性的MRI病灶（循证依据）★建议全脊髓的影像学检查以明确DIS（尤其对于尚无法达到脑部DIS标准的患者）；对于鉴定DIT，脊髓影像学检查作用有限（循证依据）★对于原发进展型和复发型MS，建议使用相同的DIS 标准（专家共识）；对于临床未确定的原发进展型MS，建议结合脑脊液结果（循证依据）★对于大于11岁的儿童患者，若表现不像急性播散性脑脊髓炎（ADEM），MRI诊断标准应与成人一致（循证依据）★在基线MRI单独根据2010年标准诊断11岁以下患儿需谨慎，即便患者无ADEM 样表现★MRI标准既可应用于欧洲和美国的MS患者，亦可应用于亚洲和拉丁美洲的患者，但需仔细排除易混淆的其他神经系统疾病（如视神经脊髓炎谱系疾病）（循证依据）★在评估影像孤立综合征（RIS）时，也应符合MS的MRI DIS与DIT标准；当RIS患者出现临床症状时，如有DIT的证据（按照定义，肯定存在DIS），即可诊断MS（专家共识）附加修改意见★MRI标准中DIT部分不变★无强化黑洞
病灶不能作为成人DIT的潜在替代标准；对于儿童MS患者，无强化黑洞病灶的出现可以辅助鉴别儿童单相脱髓鞘病变（尤其是ADEM）★对于影像表现不典型者，鉴别诊断通常需要考虑其他继发性和遗传性脑白质病变★目前，尚无足够依据支持高场强和超高场强影像设备的应用可以提早诊断MS。
多发性硬化的诊断标准
多发性硬化的诊断标准
多发性硬化（Multiple Sclerosis, MS）是一种常见的神经系统疾病，其诊断依赖于一系列的临床表现、影像学检查和实验室检测。
根据国际上的共识，多发性硬化的诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 临床表现，多发性硬化的临床表现多种多样，常见的症状包括感觉异常、视力障碍、肌肉无力、共济失调、疲劳等。
这些症状的出现需要符合特定的时间和空间特征，例如在不同时间出现的多个症状，或者同一时间出现的多个症状。
2. 神经影像学检查，脑部和脊髓的磁共振成像（MRI）是多发性硬化诊断的重要手段。
在影像学上，多发性硬化患者常常出现多发性脱髓鞘病变，这些病变在时间和空间上分布广泛，有助于支持多发性硬化的诊断。
3. 脑脊液检测，脑脊液检测对于多发性硬化的诊断同样具有重要意义。
多发性硬化患者的脑脊液中可出现特异性的蛋白质和细胞改变，例如蛋白质的增加和淋巴细胞的增多。
4. 排除其他疾病，多发性硬化的诊断需要排除其他可能引起类似症状的疾病，例如颅内占位性病变、脊髓炎症性疾病等。
通过仔细的病史询问、体格检查和辅助检查，可以排除这些疾病，从而确保多发性硬化的诊断准确性。
总的来说，多发性硬化的诊断需要综合临床表现、影像学检查和实验室检测，同时排除其他可能的疾病。
在诊断过程中，医生需要全面了解患者的病史、详细询问症状和体征，进行必要的检查和评估，以确保诊断的准确性和及时性。
希望通过本文的介绍，能够帮助医生和患者更好地了解多发性硬化的诊断标准，从而更好地进行诊断和治疗。
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识一、本文概述多发性硬化（Multiple Sclerosis，MS）是一种慢性、进行性的中枢神经系统自身免疫性疾病，其主要病理特征为中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘斑块形成。
由于MS病因复杂，临床表现多样，诊断与治疗存在诸多挑战。
近年来，随着MS基础与临床研究的深入，新的诊断技术和治疗方法不断涌现，为提高我国MS的诊疗水平，我们组织国内相关领域专家，结合国内外最新研究成果和临床实践，制定了《多发性硬化诊断和治疗中国专家共识》。
本共识旨在规范我国MS的诊断标准、治疗原则和随访管理，为临床医生提供科学、合理的诊疗建议。
同时，也希望通过本共识的推广与实施，提升我国MS的诊疗水平，为患者提供更为精准、有效的治疗，改善其生活质量。
本共识的内容涵盖了MS的流行病学、临床表现、辅助检查、诊断标准、治疗原则和随访管理等方面，重点介绍了近年来在MS基础和临床研究方面取得的新进展，以及针对MS患者的个体化治疗策略。
我们希望通过本共识的发布，能为广大临床医生提供一个全面、系统的MS诊疗参考，推动我国MS诊疗事业的不断发展。
在接下来的章节中，我们将详细阐述MS的各个方面的内容，包括诊断方法的选择、治疗原则的制定、以及患者的长期管理等方面，以期为我国MS的诊疗工作提供有益的参考和指导。
二、多发性硬化的临床表现多发性硬化（Multiple Sclerosis, MS）是一种慢性、进行性的中枢神经系统自身免疫性疾病，以中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘病变为特点。
其临床表现多样，个体差异较大，但多数患者具有以下典型症状。
肢体无力：最常见的首发症状，表现为不对称的肢体无力，如下肢重于上肢，可伴有感觉异常，如麻木、刺痛等。
视觉障碍：约有一半的患者会出现视力下降、复视、眼球活动障碍等视神经炎的表现。
平衡失调：部分患者会出现共济失调，表现为行走不稳、步态蹒跚等。
膀胱功能障碍：表现为尿频、尿急、尿不尽等症状，严重者可出现尿潴留或尿失禁。
多发性硬化的MRI影像诊断与鉴别诊断
鉴别诊断-急性播散性脑脊髓炎（ADEM）
➢ 好发于儿童和青少年，单相病程。 ➢ 病前1-2周常有传染病、预防接种或呼吸道感染史。 ➢ 静脉周围出现炎性脱髓鞘，散布于大脑、小脑、脑干及脊髓的灰质和白
质，以白质为主。 ➢ 起病急，全脑症状明显，常伴高热。 ➢ 影像表现：急性期：双侧大脑半球白质内不对称的多发斑片状病灶，近
➢ 临床特点：病变发生时间的多发性和病变空间的多灶性。 ➢ 脑脊液寡克隆区带阳性或鞘内IgG 合成率升高。 ➢ MRI表现：“直角脱髓鞘征”；胼胝体常受累（矢状面多见萎
缩），脊髓病灶常位于脊髓侧后部，不超过脊髓横径1/2，长径 不超过两个椎体，视神经病变可见视神经增粗、信号异常，脑萎 缩。
谢谢
➢ 常见的部位为苍白球、尾状核头、壳核、红核、黑质 等处，T2WI低信号。
➢ 铁沉积可以评估MS 患者病灶,与疾病进展有关。
MRI表现
• 目前进展：高场强MR能较低场强MR发现更多的病 灶 ，双反转恢复(DIR)序列；发现皮质病变及海马病 变；超小颗粒铁氧化物(USPIOs) 增强—USPIOs被 巨噬细胞吞噬，反应细胞浸润， USPIO s增强可能在 钆增强之前几周, 并可能在钆增强停止后持续，DTI、 fMRI。
关于空间和时间多发性影像标准
空间多发性标准需满足： ➢ CNS以下5个区域中的2个区域：（1）3个以上脑室旁病灶；
（2）1个以上幕下病灶；（3）1个以上脊髓病灶；（4）1个以 上视神经病灶；（5）1个以上皮层/近皮层病灶。 ➢ 时间多发标准： ➢ （1）与基线MRI比较，在随访中出现1个以上新的T2或增强病 灶，对随访时间无特殊要求；（2）在任何时间同时存在强化和 非强化病灶。
MRI表现
大小不一类圆形病灶，T1WI低信号，T2WI高信号，冠状 位病灶呈条状垂直于侧脑室（“直角脱髓鞘征”）；胼胝 体常受累（矢状面多见萎缩）。
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(完整版)
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识（完整版）多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是一种以中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病，病变主要累及白质。
其病因尚不明确，可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关。
MS病理上表现为CNS多发髓鞘脱失，可伴有神经细胞及其轴索损伤，MRI上病灶分布、形态及信号表现具有一定特征性。
MS病变具有时间多发（DIT）和空间多发（DIS）的特点。
1 MS的临床分型MS好发于青壮年，女性更为多见，男女患病比例为1:1.5-1:2。
CNS 各个部位均可受累，临床表现多样。
其常见症状包括视力下降、复视、肢体感觉障碍、肢体运动障碍、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等。
临床分型如下：1.1 复发缓解型MS（relapsing remitting multiple sclerosis，RRMS）：此型疾病表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症。
MS患者80％-85％最初病程中表现为本类型。
1.2 继发进展型MS（secondary progressive multiple sclerosis，SPMS）：约50％的RRMS患者在患病10-15年后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重过程。
1.3 原发进展型MS（primary progressive multiple sclerosis，PPMS）：此型病程大于1年，疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程。
约10％的MS患者表现为本类型。
1.4 其他类型：根据MS的发病及预后情况，有以下2种少见临床类型作为补充，其与前面国际通用临床病程分型存在一定交叉。
1.4.1 良性型MS（benign MS）：少部分MS患者在发病15年内几乎不留任何神经系统残留症状及体征，日常生活和工作无明显影响。
目前对良性型MS无法做出早期预测。
1.4.2 恶性型MS（malignant MS）：又名爆发型MS（fulminant MS）或Marburg变异型MS（Marburg variant MS），疾病呈爆发起病，短时间内迅速达到高峰，神经功能严重受损甚至死亡。
多发性硬化mr诊断标准
多发性硬化mr诊断标准
多发性硬化症（Multiple Sclerosis, MS）是一种常见的中枢神经系统慢性炎症性疾病，主要侵犯脑、脊髓和视神经。
MS的诊断依赖于临床表现、神经影像学和实验室检查。
目前，国际上对于MS的诊断标准有多种，其中最为常用的是2017年修订的麦克唐纳诊断标准。
首先，根据麦克唐纳诊断标准，MS的诊断需要满足以下条件，首先，患者必须有中枢神经系统的病变，这些病变必须分布在至少两个不同的位置；其次，这些病变必须在时间上分布在不同的时间点；最后，必须排除其他所有可能导致这些症状的疾病。
这些条件有助于排除其他疾病，确保MS的准确诊断。
其次，对于MS的诊断，临床表现是非常重要的。
MS的临床表现多种多样，常见的症状包括视力障碍、感觉异常、肌肉无力、共济失调等。
这些症状的出现需要符合特定的时间和空间分布规律，且排除其他原因引起的症状。
此外，神经系统的影像学检查也是MS诊断的重要手段，包括脑脊液检查、脑部MRI等。
除了临床表现和影像学检查外，实验室检查也对MS的诊断起着重要作用。
脑脊液检查可以发现蛋白质和细胞的异常，有助于排除其他疾病。
同时，免疫学检查也可以帮助鉴别MS和其他自身免疫性疾病。
总之，多发性硬化症的诊断需要综合临床表现、神经影像学和实验室检查。
麦克唐纳诊断标准为医生提供了明确的诊断依据，有助于准确诊断和及时治疗MS。
希望通过本文的介绍，能够帮助更多的人了解MS的诊断标准，及时发现并治疗该疾病。
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(完整版)
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(完整版)MS诊断应基于临床表现、影像学和实验室检查，同时排除其他可能引起相似表现的疾病。
MS诊断需符合以下条件：2.1.1存在CNS多发病灶，具有时间多发和空间多发的特点；2.1.2排除其他疾病引起的相似表现；2.1.3存在免疫介导的异常反应，如脑脊液中免疫球蛋白G（IgG）的增高和/或免疫球蛋白G（IgG）的脑脊液/血清比值（Q值）的异常升高；2.1.4具有临床分型特点。
2.2诊断流程：MS的诊断流程应包括以下步骤：2.2.1详细了解病史、临床表现和体征，进行神经系统和全身系统检查；2.2.2进行影像学检查，如MRI、CT等；2.2.3进行脑脊液检查，包括蛋白质、细胞、免疫球蛋白等指标的检测；2.2.4进行其他实验室检查，如视觉诱发电位、脑干诱发电位、视神经诱发电位等；2.2.5根据以上检查结果进行综合分析，制定诊断方案。
3 MS的治疗3.1治疗原则：MS的治疗应基于病情分型、病程、临床表现和影像学表现等多方面考虑，制定个体化治疗方案。
治疗原则包括以下方面：3.1.1缓解症状，提高生活质量；3.1.2控制疾病进展，减少病损形成；3.1.3改善神经功能，促进康复；3.1.4预防和治疗并发症，如感染、深静脉血栓等。
3.2治疗方法：MS的治疗方法包括药物治疗、康复治疗、手术治疗等。
药物治疗是MS治疗的主要手段，主要包括以下几类药物：3.2.1免疫抑制剂：如干扰素β、甲基泼尼松龙、丙种球蛋白等；3.2.2免疫调节剂：如胞磷胆碱、丙种球蛋白、利妥昔单抗等；3.2.3症状治疗药物：如抗病毒药物、抗抑郁药物、抗惊厥药物等。
3.3治疗进展性MS：对于进展性MS，目前尚无特效药物，治疗方法主要包括以下几种：3.3.1康复治疗：如物理治疗、语言治疗、职业治疗等；3.3.2支持治疗：如营养支持、抗感染治疗、深静脉血栓预防等；3.3.3新药研究：如微生物疫苗、干细胞治疗、基因治疗等。
中国多发性硬化诊断和治疗专家共识
中国多发性硬化诊断和治疗专家共识(1)发表时间:2010-07-27发表者:李宏增(访问人次:223)多发性硬化(Multiple Sclerosis, MS)是一种免疫介导的中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘性疾病。
其病因尚不十分明确,可能与遗传、环境因素、病毒感染及自身免疫等相关,最终导致中枢神经系统髓鞘脱失、少突胶质细胞损伤,部分可轴突及神经元细胞受损。
MS病灶具有时间和空间多发的特点。
一、MS的临床分型MS好发于青壮年,女性更多见,临床表现因中枢神经系统病灶所在部位的不同而不同。
一般症状包括肢体感觉障碍、视神经功能障碍、肢体运动障碍、膀胱或直肠功能障碍、性功能障碍、共济失调和复视。
目前公认MS临床分型:复发缓解型MS(Relapsing Remitting Multiple Sclerosis,RRMS),MS的最常见病程类型,80% MS患者发病初期为本类型,表现为明显的复发和缓解过程,每次发作均基本恢复,不留或仅留下轻微后遗症。
随着病程的进展多数在5~15年内最终转变为SPMS。
继发进展型MS(Secondary Progressive Multiple Sclerosis,SPMS),RRMS 后的一个病程类型,表现为在复发缓解阶段以后,疾病随着复发不能完全缓解并留下部分后遗症,疾病逐渐缓慢加重的过程。
RRMS患者中约50%在10年内/80%在20年内转变为本型。
原发进展型MS(Primary Progressive Multiple Sclerosis,PPMS),MS的少见病程类型,约10~15% MS患者最初即表现为本类型,临床没有缓解复发过程,疾病呈缓慢进行性加重,并且病程大于一年。
进展复发型MS(Progressive Relapsing Multiple Sclerosis,PRMS),MS的少见病程类型,约5~10%MS患者表现为本类型,疾病始终呈缓慢进行性加重,病程中有少数缓解复发过程。
MAGNIMS共识：多发性硬化MRI诊断标准（2016版）更新要点
MAGNIMS共识：多发性硬化MRI诊断标准（2016版）更新要点对于临床表现为孤立综合征的患者，MRI 可用于明确多发性硬化（MS）的诊断，并进行鉴别诊断以及判断 MS 的分型和疾病的进展。
自 2001 年 MS 的 MRI 诊断标准首次发布后，2007 年欧洲 MS 磁共振成像多中心协作研究网（MAGNIMS）提出了新的 MRI 标准，并纳入 2010 年 McDonald 的 MS 诊断标准中。
近期 The Lancet Neurology 杂志发布了在 2010 年 McDonald 标准基础上，MAGNIMS 提出的 MRI 标准更新要点。
2016 版标准更新要点如下：2016 MAGNIMS 标准对 2010 年 McDonald 标准的修订要点1. 在明确疾病空间播散时，脑室周围病灶的数目需≥ 3 个（专家共识）；2. 将视神经受累作为空间播散的另一个 CNS 病灶（专家共识）；3. 在空间播散的标准中，推荐将皮质/ 近皮质联合病灶均作为近皮质病灶，即包括所有的皮质病灶、近皮质的白质病灶，或两者均有受累的病灶。
当条件允许时，应进行高级影像学技术检查皮质病灶（专家共识）；4. 在时间播散和空间播散的标准中，均不需要区分症状性和无症状性 MRI 病灶（基于循证医学证据）；5. 推荐对整个脊髓进行影像学检查以明确空间播散（尤其是空间播散不符合头颅MRI 标准的患者），但脊髓影像学检查对明确时间播散的作用有限（基于循证医学证据）；6. 原发进展型 MS 和复发型 MS 可使用相同的空间播散标准（专家共识）；对于临床不确定的原发进展型MS 患者应考虑进行脑脊液检查（基于循证医学证据）；7. 临床表现不符合急性播散性脑脊髓炎（ADEM）且年龄 > 11 岁的患儿，明确时间和空间播散的 MRI 标准与成人相同（基于循证医学证据）；8. 对于年龄 < 11="" 岁的儿童患者，应用="" 2010="" 年标准时应当谨慎，即使是对于那些非="" adem="">9. MRI 标准对欧美、亚洲及拉丁美洲的患者均适用，但需要仔细排除其他神经系统疾病的可能性，比如视神经脊髓炎谱系疾病（基于循证医学证据）；10. 明确可将多发性硬化时间和空间播散MRI 标准用于评估影像学表现为孤立综合征的患者，当影像学为孤立综合征的患者出现临床发作，且符合时间播散的标准时，就应诊断为 MS（专家共识）。
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(完整版)
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识（完整版）多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是一种以中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病，病变主要累及白质。
其病因尚不明确，可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关。
MS病理上表现为CNS多发髓鞘脱失，可伴有神经细胞及其轴索损伤，MRI上病灶分布、形态及信号表现具有一定特征性。
MS病变具有时间多发（DIT）和空间多发（DIS）的特点。
1 MS的临床分型MS好发于青壮年，女性更为多见，男女患病比例为1:1.5-1:2。
CNS 各个部位均可受累，临床表现多样。
其常见症状包括视力下降、复视、肢体感觉障碍、肢体运动障碍、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等。
临床分型如下：1.1 复发缓解型MS（relapsing remitting multiple sclerosis，RRMS）：此型疾病表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症。
MS患者80％-85％最初病程中表现为本类型。
1.2 继发进展型MS（secondary progressive multiple sclerosis，SPMS）：约50％的RRMS患者在患病10-15年后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重过程。
1.3 原发进展型MS（primary progressive multiple sclerosis，PPMS）：此型病程大于1年，疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程。
约10％的MS患者表现为本类型。
1.4 其他类型：根据MS的发病及预后情况，有以下2种少见临床类型作为补充，其与前面国际通用临床病程分型存在一定交叉。
1.4.1 良性型MS（benign MS）：少部分MS患者在发病15年内几乎不留任何神经系统残留症状及体征，日常生活和工作无明显影响。
目前对良性型MS无法做出早期预测。
1.4.2 恶性型MS（malignant MS）：又名爆发型MS（fulminant MS）或Marburg变异型MS（Marburg variant MS），疾病呈爆发起病，短时间内迅速达到高峰，神经功能严重受损甚至死亡。
多发性硬化影像诊断标准(中国专家共识)
多发性硬化影像诊断标准中国专家共识多发性硬化（multiple sclerosis, MS）是中枢神经系统脱髓鞘疾病的最常见类型，中青年人多见，致残率高，全球患者总数超过250万。
MRI 可以客观反映MS病灶和表现正常灰、白质的微观病理改变，协助鉴别诊断、评价治疗效果和判断预后。
2001年国际MS专家委员会正式将MRI纳入MS诊断标准（McDonald标准2001版）。
MS的MRI诊断标准突出中枢神经系统（central nervous system, CNS）白质病灶的空间和时间多发性的诊断核心地位。
MRI能支持和补充临床信息，为MS的临床早期准确诊断和治疗提供帮助。
2016年6月，国内专长MS诊断和治疗的神经影像和神经内科专家基于文献总结和个人临床经验，确定了MS的MRI扫描规范、诊断标准，对儿童MS、高场MRI、皮层病灶等热点问题进行探讨，形成MS影像诊断的中国专家共识如下。
MS的常规MRI扫描序列以国际文献和国内临床实践为基础，专家组推荐诊断MS的常规MRI 扫描序列如下。
01头颅MRI：WI；横断面质子密度（proton density，横断面或三维（各向同性）T1WI；矢状面或三维液体衰减反转恢复（fluid attenuated inversion PD）-T2WI recovery, FLAIR）序列；注射对比剂至少5 min后进行横断面或三维T1扫描（图1-4）。
图1~4 多发性硬化（MS）头颅MRI扫描基本序列包括横断面TWI （图21）和质子密度（PD）加权像（图2），矢状面液体衰减反转恢复（FLAIR）序列（图3）和强化后的TWI（图4，注射对比剂后5 min扫描）1头颅MRI图像应具有良好信噪比，推荐首选三维图像采集，若不能实施三维图像采集，可以二维采集替代，推荐层面内分辨率应≥1mm×1mm，层厚≤ 3 mm。
推荐使用1.5或3.0 T MR，以提高MS病灶检出率。