红斑狼疮肾病的6种分型
红斑狼疮评判标准
红斑狼疮评判标准
红斑狼疮的评判标准主要包括以下几项：
1. 颧颊部红斑：这是红斑狼疮的典型症状之一，通常表现为成片的鲜红红斑。
2. 盘状红斑：红斑狼疮患者病情爆发后，会在身上形成大量的盘状红斑，这种红斑中间会形成大量的绿豆状的小疙瘩，一段时间后还会形成类似角质组织的东西。
3. 光敏感：阳光中紫外线对红斑狼疮有非常的刺激，红斑狼疮患者在经过阳光照射后全身会诱发皮疹类的疾病。
4. 关节炎：红斑狼疮在病情中期会造成患者关节炎的发生，常常造成2个或2个以上的关节部位疼痛难忍。
5. 肾脏病变：肾病出现问题是红斑狼疮一个非常典型的症状，红斑狼疮发病以后会重点侵袭肾脏部位，造成肾脏损伤。
6. 其他症状：如口腔溃疡、癫痫发作或精神病、胸膜炎或心包炎、血小板或白细胞减少、抗核抗体或抗dsDNA抗体阳性等。
根据这些症状和实验室检查结果，医生可以对红斑狼疮进行诊断。
需要注意的是，这些标准并不是绝对的，因为每个人的情况可能会有所不同。
因此，如果您有任何疑虑或症状，请及时咨询医生进行评估。
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮红斑狼疮分盘状红斑狼疮、亚急性皮肤性红斑狼疮、系统性红斑狼疮。
系统性红斑狼疮多见于20-40岁女性，常有发热、关节肌肉疼痛、皮疹和狼疮性肾炎，约80%-90％的病人有皮疹，特征性损害发生于面颊，形成轻微水肿的红色或紫红色蝶形斑疹。
少数病人有大疱性皮损，病情加重时口唇及口腔粘膜发生红斑及溃疡，病情恶化时可发生高热。
60%-70％病人患狼疮性肾炎，是系统性红斑狼疮最重要的内脏损害，表现为肾病综合征。
系统性红斑狼疮的病因有遗传因素、有环境因素（阳光、药物、化学试剂、微生物病原体），雌激素等等。
系统性红斑狼疮的临床表现：1、全身表现。
大多数疾病活动期病人出现各种热型的发热，尤以低、中度热为常见。
可有疲倦乏力、食欲缺乏、肌痛、体重下降等。
2、皮肤和黏膜表现。
80%的病人在病程中会出现皮疹。
颊部蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、网状青斑、口腔无痛性溃疡、脱发、雷诺现象。
3、浆膜炎。
胸腔积液，心包积液。
4、肌肉关节表现。
关节痛、关节病、肌痛和肌无力、肌炎、股骨头坏死。
5、肾脏表现。
肾脏受累主要表现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压，乃至肾衰竭。
有平滑肌受累者可出现输尿管扩张和肾积水。
6、心血管表现。
心包炎、疣状心内膜炎、气促、前区不适、心律失常、心力衰竭、急性心肌梗死。
7、肺部表现。
35%患者有双侧中小量胸腔积液。
肺间质性病变、肺动脉高压，约2%的病人合并弥漫性肺泡出血（DAH），病情凶险，病死率高达50%以上。
8、神经系统表现。
中枢神经系统病变和外周神经系统受累。
9、消化系统表现。
可表现为食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻等，其中部分病人以上述症状为首发。
早期出现肝损伤与预后不良相关。
少数病人可并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，这些往往与SLE活动性相关。
消化系统症状与肠壁和肠系膜血管炎有关。
此外，SLE还可出现失蛋白肠病和肝脏病变，早期使用糖皮质激素后这些表现通常都会很快得到改善。
10、血液系统表现.活动性SLE中血红蛋白下降、白细胞和（或）血小板减少常见。
狼疮性肾炎临床指南
狼疮性肾炎【概述】狼疮性肾炎（LN）是系统性红斑狼疮（SLE）严重的并发症，约50-70%的SLE 患者临床上有肾脏受累，肾活检显示几乎所有的SLE 均有病理学改变，是我国肾活检研究中常见的继发性肾小球疾病之一，高发于育龄期女性。
【临床表现】1、肾脏表现狼疮性肾炎临床表现差异大，可表现为无症状蛋白尿和（或）血尿、高血压，也可表现为肾病综合征、急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征等。
部分患者还会出现白细胞尿和管型尿。
血尿、白细胞尿和管型尿的多少一定程度上反映肾脏病变的活动性。
少数患者还出现肾小管功能障碍，表现为肾小管酸中毒及钾代谢紊乱。
2、肾外表现（1）全身症状：活动期患者多有发热、全身不适、乏力、纳差和消瘦等全身症状。
（2）皮肤与粘膜：面部蝶形红斑、盘状红斑、口腔溃疡、光敏感、脱发、雷诺现象、网状青斑、肢端血管炎等。
（3）肌肉关节：肌痛、肌无力、肌炎、关节炎、关节痛等。
（4）浆膜炎：胸膜炎、心包炎。
（5）血液系统：溶血性贫血、白细胞和（或）血小板减少，淋巴结炎。
（6）神经系统：持续性偏头痛、性格改变、认知障碍、舞蹈病、神经麻痹、脑血管意外、昏迷、癫痫发作等。
（7）其他：可累及心血管（心肌损害、心律失常、心绞痛、心内膜炎等）、肺（间质性肺炎、肺血管炎、肺动脉高血压等）、消化系统（食欲减退、腹痛、腹水、肝酶升高、脾脏肿大等），可出现口干、眼干、视网膜血管炎、反复流产、血栓形成。
【病理分型】狼疮性肾炎的病理分型经历多次演变，目前临床上普遍沿用2004 年提出的ISN/RPS（国际肾脏病学会/肾脏病理学会）病理分型：Ⅰ型轻微系膜性LN；Ⅱ型系膜增生性LN；Ⅲ型局灶增生性LN；Ⅳ型弥漫增生性LN；Ⅴ膜型LN；Ⅵ硬化型LN。
狼疮肾炎病理类型与治疗方案I型激素,或激素联合免疫抑制剂控制肾外狼疮活动激素,或激素联合免疫抑制剂控制肾外狼疮活动II型激素，或激素联合免疫抑制剂MMF,或AZA狼疮足细胞病激素,或激素+MMF或CNI MMF,或CNIID型和IV型MMF,IV-CYC,或多靶点MMF,或多靶点皿+V型和W+V型多靶点、CNI,或MMF多靶点，或MMFV型多靶点，或CNI,或TW MMF,或AZAVI型激素，或激素联合免疫抑制剂控制肾外活动激素狼疮TMA如肾功能损伤严重,IV-CYC联合血浆置换或双重血浆置换MMF,或多靶点，或AZA 注:TMA :血栓性微血管病;MMF ：吗替麦考酚酯;CNI：神经钙调蛋白抑制剂；IV-CYC ：静脉注射环磷酰胺;TW ：雷公藤多昔:AZA:硫哩喋吟修订的美国国立卫生研究院关于狼疮性肾炎活动和慢性化指数评分系统【诊断依据】系统性红斑狼疮的诊断标准：2012 年系统性红斑狼疮国际协作组（SLICC制定的诊断标准，无需同时符合，患者必须满足至少 4 项诊断标准，其中包括至少1项临床诊断标准和至少1项免疫学诊断标准，或患者经肾活检证实为狼疮性肾炎伴抗核抗体或抗ds-DNA 阳性。
狼疮性肾炎
第九篇风湿病肾损害第一章狼疮性肾炎一、概述系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)是侵犯皮肤和全身多脏器的一种自身免疫性疾病。
从发病机理来看，遗传因素只是一种易感倾向，环境因素在本病的促发中起重要作用，如病毒感染，药物因素，以及日光（紫外线）照射等。
狼疮性肾炎(lupus nephr itis，LN)是指系统性红斑狼疮合并双肾不同病理类型的免疫性损害，同时伴有明显肾脏损害临床表现的一种疾病。
几乎所有SLE病人的肾组织均有病理变化，但仅约75％有临床表现。
多数肾受累发生于发热、关节炎、皮疹等肾外表现之后，重型病例病变常迅速累及浆膜、心、肺、肝、造血器官和其它脏器组织，并伴相应的临床表现。
约1/4的病人以肾脏损害为首发表现。
二、诊断思路（一）病史要点1.肾外表现多见于中、青年女性。
(1) 一般症状常见乏力、体重减轻及发热。
(2) 多系统损害表现脱发、光敏感、90％病例有关节痛，30％有肌痛。
心脏受累也较常见，多表现为心包炎，少数为心肌炎。
神经系统受累时常表现为精神异常、癫痫、头痛、舞蹈症、周围神经病及视网膜病变等。
或可发生多浆膜腔积液。
2、肾脏累及的表现早期多为无症状的尿检异常，随着病程的进展出现大量蛋白尿、血尿、各种管型尿、氮质血症、水肿、高血压等，晚期出现尿毒症，是SLE的常见死因。
LN病变可累及肾小球、肾小管和肾间质。
（二）查体要点急性期发热多见，常见皮疹、面部蝶形红斑（图1-1）、毛细血管扩张、手、足、肢端可有充血或出血性斑点（图1-2）。
浅表淋巴结及肝脾肿大。
其他可见心脏杂音或心包积液体征，贫血、紫癜、腮腺肿大、间质性肺炎及胸膜炎等。
可发生多浆膜腔积液。
（三）辅助检查1、主要检查（1）自身抗体检测抗核抗体谱：滴度>1：20有临床意义。
其中抗ds-DNA抗体是SLE特异性抗体，与疾病活动性及预后有关；抗Sm抗体和抗Rib抗体是标记性抗体，不代表疾病的活动性；抗SSA和抗SSB抗体阳性的患者常常有口干、眼干等症状，抗RNP抗体阳性的患者常常有雷诺现象。
狼疮性肾炎的诊治
出现“满堂亮”现象，早期补体成份C1q、C4 阳性率可达90%
01
间质、沿TBM免疫荧光阳性率在60%以上，是多种免疫球蛋白及补体阳性
02
肾小管上皮细胞核阳性率可高达40-50%
03
免疫荧光：
狼疮性肾炎的特异性病理表现
SLE及N-SLE组TBM、间质及小管上皮细胞 核免疫荧光结果比较
型狼疮性肾炎
0-20%肾病综合征 肾功能正常或有轻度肾功能受损 终末期尿毒症少见 受累肾小球数目在50%左右时临床表现同Ⅳ型
不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现
型： 临床症状较重 大量蛋白尿、显著的镜下血尿或较活动的尿沉渣 半数左右为肾病综合征 高血压及肾功能损害较为常见 增殖严重者或伴大量新月体形成的可发生ARF
上皮细胞核 TBM及间质 阳性数例 % 阳性数例 % SEL 12 44 15 60 N-SLE 1 4 5 20 X2 13.24 6.8 P <0.001 <0.001，>0.001
纤维蛋白原沉积常见，鲍曼氏囊壁更为显著
免疫荧光：
弥漫增殖性狼疮性肾炎（Ⅳ型）
广泛的、大的电子密集物沉积於全部肾小球的任何部位，内皮下部位更为显著
01
上皮下及GBM内沉积也较常见
02
系膜细胞及基质插入并形成双轨征
03
电镜：
弥漫增殖性狼疮性肾炎（Ⅳ型）
01
02
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04
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光镜：
a：与原发性膜性肾病极为类似
狼疮性间质肾炎：肾小球损伤并不重，小管间质损伤明显
狼疮性肾炎的间质、小管损害
狼疮性肾炎的相对发生率
Ⅰ型 <1% ⅡA及ⅡB共 26% Ⅲ型 18% Ⅳ型 38% Ⅴ型 16% VI型 1%
狼疮性肾炎的肾病理活动评分
活动性病变：肾小球毛细血管内增生、中重度系膜增生、膜增生、纤维素样坏死、细胞性或细胞纤维性新月体形成、白细胞浸润、核碎、内皮下大量免疫复合物沉积和白金耳样结构形成、微血栓形成等，肾间质单个核细胞浸润，肾血管壁纤维素样坏死；**非活动性或慢性病变：肾小球基底膜弥漫性增厚，肾小球节段性或球性硬化，纤维性新月体形成，肾小管萎缩，肾间质纤维化，肾血管硬化狼疮性肾炎的病理学分型（ISN/RPS，2003）疾病活动程度标准按美国SLE疾病活动积分（SLEDAI）评分法判定。
SLEDAI评分包括：抽搐（8分），精神异常（8分），脑器质性症状（8分），视力下降（8分），颅神经受累（8分），狼疮头痛（4分），脑血管意外（8分），血管炎（8分），关节炎（4分），肌炎（4分），管型尿（4分），血尿（4分），蛋白尿（4分），脓尿（4分），新出皮疹（2分），脱发（2分），发热（1分），血小板减少（1分），白细胞减少（1分）。
根据患者前10天内是否出现上述症状而定分，凡总分≥10分考虑为疾病活动。
肾组织染色及活动性指数、慢性指数判定评分采用N+1法计算活动性指数（AI）和慢性指数（CI）；AI观察6个指标：毛细血管内皮增生；纤维素样坏死和（或）细胞核破裂；细胞性新月体；透明血栓或白金耳改变；白细胞浸润，间质炎性细胞浸润。
CI观察4个指标：肾小球硬化（节段或全球），纤维新月体；间质纤维化；肾小管萎缩。
每个病变按（—）～（+++）分别评为0～3分。
AI中的第2、3项双倍记分。
依据计算，AI为0～24分，CI为0～12分。
肾小管间质（TIL）病变的评分观察4个指标：肾小管变性、坏死；肾小管萎缩；间质性细胞浸润，间质纤维化。
比较两组的病理分型，活动性指数（AI）和慢性指数（CI）。
狼疮性肾炎诊疗规范
狼疮性肾炎诊疗规范【概述】狼疮性肾炎（LN）是系统性红斑狼疮（SLE）最常见和最重要的内脏并发症，临床表现多样化，程度轻重不一，对治疗的反应和预后相差悬殊。
【诊断要点】1．LN诊断标准：首先必须符合SLE 的诊断标准，同时应具备肾脏受累表现。
（1）SLE 的诊断标准：目前采用SLE 的诊断标准是由美国风湿病学会拟定的，11 条诊断条件中如有4 条以上符合就能诊断SLE。
（2）肾脏受累表现：LN 的临床表现差异很大，可为无症状蛋白尿和/或血尿、高血压，也可表现为肾病综合征、急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征等。
蛋白尿是LN最常见的临床表现，约25% 的患者出现肾病综合征。
镜下血尿多见，肉眼血尿发生率低（6.4%），部分患者还会出现白细胞尿和管型尿。
血尿、白细胞尿和管型尿的多少一定程度上反映肾脏病变的活动性。
少数患者还出现肾小管功能障碍，表现为肾小管性酸中毒及钾代谢紊乱。
15%～50% 的LN 患者存在高血压，伴有肾功能损伤，严重者表现为少尿、高血压、肾功能进行性减退。
2．明确肾脏病理类型：如患者接受并同意，应积极行肾活检明确肾脏病理类型。
（1）病理分型具体分型如下：Ⅰ型系膜轻微病变型狼疮性肾炎Ⅱ型系膜增生性狼疮性肾炎Ⅲ型局灶性狼疮性肾炎Ⅳ型弥漫性狼疮性肾炎Ⅴ型膜性狼疮性肾炎Ⅵ型终末期硬化性狼疮性肾炎（2）免疫荧光LN 患者肾小球免疫荧光通常为IgG 为主的沉积，并出现C4、C1q 与C3 共沉积。
IgG、IgA、IgM 以及C3、C4、C1q 染色均阳性，称之为“满堂亮”。
对LN 的诊断有重要的提示意义。
免疫复合物在小管-间质沉积也是LN 的特点之一。
各型均可见小管-间质免疫荧光染色阳性（以Ⅳ型最突出）。
LN 除累及肾小球外，肾小管间质和血管也常受累，伴间质和血管病变者肾功能损害往往较重，对治疗的反应差，预后不好。
【治疗方案及原则】（一）明确了肾脏病理类型的LN治疗方案及原则：1、Ⅰ型及轻症Ⅱ型LN：无须针对LN 的特殊治疗措施，一般给予中、小剂量糖皮质激素治疗；当有严重肾外表现时，则按肾外情况给予相应治疗。
红斑狼疮
Mood disorder Psychosis
情绪异常 (14%-57%) 精神症状
Peripheral nervous system
Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (Guillain-Barre´ syndrome) Autonomic disorder Mononeuropathy, single/multiplex Polyneuropathy Neuropathy, cranial Plexopathy Myasthenia gravis
周围神经系统
急性炎症性脱髓鞘性多发性 神经病 （格林-巴利综合征） 植物神经紊乱 单神经病变（单一/多发） 多神经病变 颅神经病变 神经丛病变 重症肌无力
神经精神狼疮辅助检查方法
• 脑脊液：阳性率91.4%
压力及蛋白升高 有时白细胞轻度升高 糖及氯化物多正常 免疫球蛋白升高、存在自身抗体
• 影像学：MRI较CT更敏感 • 脑电图 • 神经精神测试
Demyelinating syndrome
Aseptic Movement disorder (chorea) Myelopathy Disorder cognitive dysfunction Anxiety
脱髓鞘综合征
无菌性脑膜炎 运动障碍（舞蹈病） 脊髓病变 认知障碍 (55%-80%) 焦虑
凋亡细胞
APCs
辅助性 细胞因子 过度
B细胞
自身抗体 免疫复合物形成 补体活化
T细胞
2018/9/29
C C Mok, C S Lau, Pathogenesis of systemic lupus erythematosus, J. Clin. Pathol.2003;56;481-90
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红斑狼疮肾病的6种分型
*导读：Ⅲ型(局灶增殖型)：肾小球受累不超过50%。
肾小球血管内皮细胞呈节段性增殖和局灶坏死，有少量或中等量尿蛋白，血尿少见，激素治疗反应好，较少发生肾衰。
……
红斑狼疮肾病为自身免疫性疾病之一，属结缔组织病范围，由于体内存在的毒素不同，近10年来，由于免疫检测技术的不断进步，特别近年来随着中西医疗法的结合，使本病的预后有了较大的改善患者的生活质量有了较明显的提高
红斑狼疮肾病是自身免疫病的一种，近几年来，由于面议检测技术的进步，是本病预后有了很大的改善，下面我们就来讲下红斑狼疮肾病的几种分型。
对于红斑狼疮肾病分型，世界卫生组织把它分为6型：
I型：正常或微小病变。
Ⅱ型(系膜增殖型)：肾小球的系膜细胞增殖，系膜增厚，临床上有少量蛋白尿和显微镜下血尿，此型预后好。
Ⅲ型(局灶增殖型)：肾小球受累不超过50%。
肾小球血管内皮细胞呈节段性增殖和局灶坏死，有少量或中等量尿蛋白，血尿少见，激素治疗反应好，较少发生肾衰。
Ⅳ型(弥漫增殖型)：肾小球受累超过50%。
肾小球基底膜不规则增殖，广泛坏死，可有重度蛋白尿、管型尿及高血压，预后差。
V(膜型)：可有系膜、基底膜增厚，但无细胞的增殖和坏死。
常
有大量尿蛋白，浮肿、高血压和胆固醇增高，血白蛋白减少，激素治疗时好时坏，预后变化大，最终发展为肾衰。
Ⅵ型(硬化型)：肾小球硬化，肾功能衰竭，治疗效果差，预后坏。
上述病理分型，可以互相过渡和转化。
如果病变以增殖为主，则经过治疗后有可能逆转病情;以硬化为主，则治疗效果差。
因此只有及早治疗，才能防止肾功能衰竭，才能延长系统性红斑狼疮的生存期。
上面叙述了红斑狼疮肾病的6种分型，知道红斑狼疮肾病临床表现形式，掌握了这几种分型后，才能更加的了解红斑狼疮肾病，使患者朋友更能掌控自己的病情，保持一个很好的心态，来面对红斑狼疮肾病的治疗。